2011
PROPOSTA DE ACTUALIZAÇÃO DA CIRCULAR
NORMATIVA Nº 06/DSPCS DA DIRECÇÃOGERAL DA SAÚDE
PRESCRIÇÃO DE CUIDADOS RESPIRATÓRIOS DOMICILIÁRIOS
Comissão Nacional para os Cuidados Respiratórios Domiciliários
10-03-2011
Cuidados de Saúde Respiratórios Domiciliários em Portugal
CONSTITUIÇÃO DA COMISSÃO NACIONAL PARA OS CUIDADOS RESPIRATÓRIOS DOMICILIÁRIOS (CNCRD)
PLENÁRIO E NÚCLEO EXECUTIVO (NE)
PROF. DOUTOR ANTÓNIO DE SOUSA UVA (NE)
MÉDICO E PROFESSOR UNIVERSITÁRIO
PRESIDENTE
DR.ª ELSA JARA (NE)
ASSISTENTE HOSPITALAR GRADUADA DE PNEUMOLOGIA. UNIDADE DE INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA, CHLN HPV
DIRECÇÃO-GERAL DA SAÚDE
DR.ª ISABEL CASTELÃO
ASSISTENTE GRADUADA DE MEDICINA GERAL E FAMILIAR
DIRECÇÃO-GERAL DA SAÚDE
PROF. DOUTOR ANTÓNIO BUGALHO DE ALMEIDA
COORDENADOR DO PROGRAMA NACIONAL DE CONTROLO DA ASMA
DR.ª RAQUEL MARIA MACEDO PIRES DEVEZA
LICENCIADA EM MATEMÁTICA E CIÊNCIA DE COMPUTAÇÃO, UNIVERSIDADE MINHO
RESPONSÁVEL PELA ANÁLISE E DESENHO DO PROCESSO DE PRESCRIÇÃO ELECTRÓNICA DE CUIDADOS
RESPIRATÓRIOS DOMICILIÁRIOS
ADMINISTRAÇÃO CENTRAL DO SISTEMA DE SAÚDE, I.P.
DR. RICARDO SANTOS
ADMINISTRADOR HOSPITALAR
UNIDADE OPERACIONAL DE GESTÃO FINANCEIRA, UNIDADE DE APOIO À GESTÃO DO RISCO E AUDITORIA,
ADMINISTRAÇÃO CENTRAL DO SISTEMA DE SAÚDE, I.P.
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DR.ª SOFIA MARIZ (NE)
LICENCIADA EM ECONOMIA, UNIVERSIDADE DE COIMBRA
ADMINISTRADORA HOSPITALAR
UNIDADE OPERACIONAL DE FINANCIAMENTO E CONTRATUALIZAÇÃO, ADMINISTRAÇÃO CENTRAL DO SISTEMA DE
SAÚDE, I.P.
DR. JOÃO ALMEIDA
CHEFE SERVIÇO PNEUMOLOGIA H. S. JOÃO
ADMINISTRAÇÃO REGIONAL DE SAÚDE DO NORTE, I.P.
DR. JOAQUIM MOITA (NE)
ASSISTENTE GRADUADO DE PNEUMOLOGIA DO CENTRO HOSPITALAR DE COIMBRA
ADMINISTRAÇÃO REGIONAL DE SAÚDE DO CENTRO, I.P.
DR. ANTÓNIO CARVALHEIRA SANTOS
CHEFE DE SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA
ADMINISTRAÇÃO REGIONAL DE SAÚDE DO LISBOA E VALE DO TEJO, I.P.
DR.ª TERESA CARDOSO
DIRECTORA DO SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DO ESPÍRITO SANTO DE ÉVORA
MEMBRO DA COMISSÃO DE PREVENÇÃO E CONTROLO DA DPOC
ADMINISTRAÇÃO REGIONAL DE SAÚDE DO ALENTEJO, I.P.
DR. ULISSES BRITO
DIRECTOR DO SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DE FARO
ADMINISTRAÇÃO REGIONAL DE SAÚDE DO ALGARVE, I.P.
DR. EURICO CASTRO ALVES
ENTIDADE REGULADORA DA SAÚDE
PROF. DOUTOR CARLOS ROBALO CORDEIRO
PRESIDENTE DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA
PROFESSOR ASSOCIADO DA FACULDADE DE MEDICINA DE COIMBRA
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PROF.ª DOUTORA CRISTINA BÁRBARA (NE)
DIRECTORA DO SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA II DO HPV-CHLN
PROFESSORA DA FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNIVERSIDADE NOVA DE LISBOA
DR. ARTUR TELES DE ARAÚJO
PNEUMOLOGISTA
FUNDAÇÃO PORTUGUESA DO PULMÃO, PRESIDENTE
PROF.ª DOUTORA PAULA PINTO (NE)
COORDENADORA DA UNIDADE DE FISIOPATOLOGIA RESPIRATÓRIA II DO HPV-CHLN
PROFESSORA DA FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNIVERSIDADE NOVA DE LISBOA
FUNDAÇÃO PORTUGUESA DO PULMÃO
DR.ª PAULA SIMÃO (NE)
ASSISTENTE GRADUADA EM PNEUMOLOGIA
COORDENADORA EM PORTUGAL DA GOLD – GLOBAL INITIATIVE FOR CHRONIC OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE
DR. CÂNDIDO MATOS CAMPOS (NE)
ASSISTENTE GRADUADO DE CLÍNICA GERAL
COORDENADOR DO CDP DE VALE DE CAMBRA
COORDENADOR DISTRITAL DA EXTINTA SUB-REGIÃO DE SAÚDE DE AVEIRO PARA AS DOENÇAS RESPIRATÓRIAS
CRÓNICAS (CENTRO DE SAÚDE DE VALE DE CAMBRA)
PROF.ª DR.ª CELESTE BARRETO (NE)
CHEFE DE SERVIÇO DE PEDIATRIA MÉDICA
DIRECTORA DO SERVIÇO DE PEDIATRIA DO DEPARTAMENTO DA CRIANÇA E DA FAMÍLIA DO HSM-CHLN
SOCIEDADE PORTUGUESA DE PEDIATRIA
DR.ª LUÍSA SOARES BRANCO
PSICÓLOGA
PRESIDENTE DA DIRECÇÃO DA ASSOCIAÇÃO RESPIRA – ASSOCIAÇÃO PORTUGUESA DE PESSOAS COM DPOC
E OUTRAS DOENÇAS RESPIRATÓRIAS CRÓNICAS
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ÍNDICE
I - INTRODUÇÃO .............................................................................................................................................. 1
II – REGRAS TÉCNICAS DE BOA PRÁTICA DE PRESCRIÇÃO DE CRD ................................................................... 1
2.1. Oxigenoterapia de longa duração ...................................................................................................................... 1
2.1.1. Oxigenoterapia domiciliária no adulto ........................................................................................................ 1
2.1.1.1. Oxigenoterapia de longa duração doença crónica estável ..................................................................... 2
2.1.1.2. OLD nas agudizações da patologia crónica ............................................................................................ 2
2.1.1.3. OLD no sono ........................................................................................................................................... 3
2.1.1.4. Oxigenoterapia de ambulatório ............................................................................................................... 3
2.2. Oxigenoterapia de longa duração na idade pediátrica ....................................................................................... 4
2.3. Aerossolterapia .................................................................................................................................................. 5
2.4. Ventiloterapia ..................................................................................................................................................... 6
2.4.1. Ventiloterapia no síndrome de apneia do sono do adulto .......................................................................... 6
2.4.1.1. Síndrome de apneia do sono complexo .................................................................................................. 6
2.4.1.2 Síndrome de apneia central do sono ....................................................................................................... 6
2.4.2. Ventiloterapia no síndrome de apneia obstrutiva do sono em Pediatria .................................................... 7
2.4.3. Ventiloterapia na insuficiência respiratória crónica no adulto .................................................................... 7
2.4.3.1. Deformação da caixa torácica e doenças neuromusculares (DNM) ....................................................... 7
2.4.3.2. Doença pulmonar obstrutiva crónica ....................................................................................................... 8
2.4.3.3. Síndrome de obesidade hipoventilação e síndrome de sobreposição .................................................... 8
2.4.3.4. Outras patologias .................................................................................................................................... 8
2.4.4. Ventiloterapia na insuficiência respiratória crónica em pediatria ............................................................... 9
2.5. Monitorização cardio-respiratória domiciliária .................................................................................................... 9
2.5.1. No adulto .................................................................................................................................................... 9
2.5.2. Em Pediatria ............................................................................................................................................... 9
2.5.2.1. Objectivos ................................................................................................................................................ 9
2.5.2.2. Indicações ............................................................................................................................................... 9
III - FUNDAMENTAÇÃO .................................................................................................................................. 10
3.1. Oxigenoterapia ................................................................................................................................................. 10
3.1.1. Oxigenoterapia no adulto ......................................................................................................................... 10
3.1.2. Oxigenoterapia na idade pediátrica .......................................................................................................... 10
3.2. Aerossolterapia ................................................................................................................................................ 12
3.3. Ventiloterapia ................................................................................................................................................... 14
3.3.1. Ventiloterapia no síndrome de apneia do sono ........................................................................................ 14
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3.3.2. Ventiloterapia na insuficiência respiratória crónica .................................................................................. 15
3.3.3. Ventiloterapia em Pediatria ...................................................................................................................... 16
3.4. Regras de prescrição ....................................................................................................................................... 17
IV - ANEXO ................................................................................................................................................... 18
4.1. Quadro resumo de prescrição de CRD no adulto ............................................................................................ 18
4.1.1. Oxigenoterapia ......................................................................................................................................... 18
4.1.2. Aerossolterapia ........................................................................................................................................ 18
4.1.3. Ventiloterapia no síndrome de apneia do sono ........................................................................................ 18
4.1.4. Ventiloterapia na insuficiência respiratória crónica .................................................................................. 18
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Proposta de actualização da Circular Normativa n.º 06/DSPCS da Direcção-Geral da Saúde
I - INTRODUÇÃO
O presente documento procura actualizar a Circular Normativa n.º 06/DSPCS, da Direcção-Geral da
Saúde (DGS), de 07/06/2006 que regulamenta a prescrição de Cuidados Respiratórios Domiciliários
(CRD).
As presentes normas de prescrição são baseadas em trabalhos anteriores sobre a matéria,
desencadeados quer no seio da Comissão Nacional de Prevenção e Controlo da Doença Pulmonar
Obstrutiva Crónica, quer em recomendações da Sociedade Portuguesa de Pneumologia e da Sociedade
Portuguesa de Pediatria.
A Comissão Nacional para os Cuidados Respiratórios Domiciliários (CNCRD), através do seu núcleo
executivo, debateu a hipótese de a presente proposta ser elaborada em três normas separadas para a
oxigenoterapia de longa duração, aerossolterapia e ventiloterapia, tendo-se optado pela apresentação
conjunta, em conformidade com a organização da actual circular normativa sobre prescrição de CRD.
II – REGRAS TÉCNICAS DE BOA PRÁTICA DE PRESCRIÇÃO DE CRD
2.1. Oxigenoterapia de longa duração
2.1.1. Oxigenoterapia domiciliária no adulto
A oxigenoterapia domiciliária é um tratamento dirigido à correcção da hipoxémia, entendida como um
valor de PaO2 inferior a 60 mmHg medido por gasometria do sangue arterial, ou saturação de O2 (SatO2),
inferior a 90% quando a avaliação é feita no exercício.
A oxigenoterapia domiciliária pode ser administrada de forma permanente, para toda a vida
(oxigenoterapia de longa duração) ou de forma transitória.
No adulto, está indicada em patologias respiratórias como a Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica
(DPOC), bronquiectasias (incluindo a fibrose quística), fibrose intersticial difusa, doença vascular
pulmonar, e deformações da caixa torácica. Temporariamente está, ainda, indicada, na insuficiência
cardíaca e neoplasias com hipoxémia.
A oxigenoterapia não está indicada para alívio da dispneia em indivíduos normoxémicos.
A oxigenoterapia pode, ainda, ser uma terapêutica utilizada de forma isolada ou como coadjuvante à
ventiloterapia domiciliária.
A prescrição de oxigenoterapia deve incluir a selecção das fontes de O2 (gasoso, concentrador, liquido), e
das interfaces necessárias (lunetas, sonda nasal, máscara). O débito (em repouso e no exercício) deve
ser aferido para manter a SatO2 acima dos 90%.
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Proposta de actualização da Circular Normativa n.º 06/DSPCS da Direcção-Geral da Saúde
2.1.1.1. Oxigenoterapia de longa duração doença crónica estável
A prescrição de Oxigenoterapia de Longa Duração (OLD) pressupõe a existência de Insuficiência
Respiratória Crónica (IRC) hipoxémica, com ou sem hipercápnia, diagnosticada mediante realização de
gasometria arterial,
A IRC deve ser avaliada após adopção das medidas terapêuticas adequadas, se possível incluindo a
reabilitação respiratória, garantia de abandono dos hábitos tabágicos, e durante período de estabilização
entendido como um mínimo de 3 meses após a última agudização.
Nestas circunstâncias, a prescrição de OLD terá indicação absoluta, quando a gasometria arterial,
avaliada em repouso e em ar ambiente (mínimo de 30 minutos após administração de O2), apresentar:
a) PaO2 inferior ou igual a 55 mm Hg (IRC grave);
b) PaO2 entre 55 e 60 mmHg com:

Cor pulmonale crónico ou hipertensão da artéria pulmonar e/ou

Poliglobulia (hematócrito> 55 %).
A OLD deve ser administrada por períodos superiores a 15 horas por dia, incluindo o período nocturno,
para prevenir o agravamento da hipoxémia durante o sono.
Uma vez iniciada a OLD, esta deve ser entendida como terapêutica para toda a vida.
O controlo clínico e funcional, que inclua no mínimo a realização de gasometria, deve ser realizado,
preferencialmente, com periodicidade trimestral.
O registo por oximetria da saturação de O2 nos doentes em OLD é um bom indicador para a
monitorização de doentes no domicílio.
As manifestações da hipoxémia devem ser controladas, no mínimo, através de realização de
electrocardiograma e hematócrito com periodicidade anual. É, ainda, recomendável a confirmação
laboratorial da evicção tabágica.
2.1.1.2. OLD nas agudizações da patologia crónica
A OLD pode ser prescrita a doentes previamente hipoxémicos, que na sequência de uma exacerbação
apresentem PaO2 inferior ou igual a 55 mm Hg. A maioria dos doentes nestas condições tende a
recuperar da hipoxémia. A gasometria deve ser repetida, em condições de estabilidade clínica ao fim de
três meses. A OLD só deve ser mantida se a PaO2 for inferior ou igual a 55 mm Hg.
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2.1.1.3. OLD no sono
Não foi demonstrado que a oxigenoterapia permanente (mais de 15 horas/dia) ou exclusivamente
nocturna, aumente a sobrevida em doentes com dessaturações nocturnas com PaO2 superior a 55 mm
Hg. Como tal, é uma terapêutica que não está indicada de forma isolada nestes doentes.
Os dessaturadores nocturnos devem ser submetidos a estudo poligráfico ou simplificado do sono para
excluir a presença concomitante de Síndrome de Apneia do Sono (SAS), particularmente quando
apresentam sintomas sugestivos desta patologia (e.g. roncopatia, sonolência diurna excessiva, descrição
de apneias). A oxigenoterapia pode ser necessária para complementar o tratamento da patologia do sono
com ventilação por pressão positiva.
Nos indivíduos com IRC sob OLD, o aumento do débito durante o sono é uma medida controversa. Pode
induzir ou agravar hipercápnia pré-existente e por isso não é aconselhado de forma sistemática.
2.1.1.4. Oxigenoterapia de ambulatório
A oxigenoterapia no modo ambulatório traduz-se na administração de oxigenoterapia durante o exercício
e actividades da vida diária extra-domiciliárias através da utilização de um reservatório de O2 líquido ou
concentradores portáteis que permitam a deambulação autónoma das fontes de O2 imóveis (garrafa,
concentrador convencional, reservatório estacionário de O2 líquido).
O oxigénio ambulatório é um tratamento dispendioso. Os seus benefícios são controversos e só atingíveis
nas seguintes situações:
a) Doentes com IRC em OLD convencional - estes doentes pioram, necessariamente, a sua
dessaturação e dispneia com a actividade física em ar ambiente, tendendo a. assumir um estilo
de inactividade o que, por si só, condiciona o agravamento da doença. Beneficiam com O2
ambulatório desde que a deambulação seja promovida, verificada e monitorizada.
b) Doentes normoxémicos em repouso com dessaturações no exercício - A oxigenoterapia
aumenta a capacidade de exercício e pode melhorar a dispneia induzida pelo esforço. São
candidatos, os doentes com patologia respiratória crónica que apresentem saturação de O2
inferior a 88% ou redução de 4% para valores inferiores a 90%, durante a prova da marcha de 6
minutos. A deambulação e efectiva utilização de O2 devem ser comprovadas. Não há qualquer
vantagem em prolongar a administração de O2 nos períodos de inactividade.
Todos os doentes em oxigenoterapia ambulatória devem ser avaliados em centros com reabilitação
respiratória. O conteúdo dos programas de reabilitação e as características dos centros que os aplicam
devem seguir as orientações da Direcção-Geral da Saúde. A avaliação deve contemplar a selecção da
fonte (O2 líquido, concentrador portátil) em função das necessidades do doente em termos de intensidade
do exercício, portabilidade, mobilidade e autonomia.
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2.2. Oxigenoterapia de longa duração na idade pediátrica
Por serem escassos os estudos sobre OLD em crianças e adolescentes verifica-se, ainda, alguma falta
de consenso em vários aspectos desta modalidade terapêutica nesta população. Sendo assim, muitas
das recomendações propostas pelas directrizes sobre OLD em crianças, publicadas recentemente (2009)
pela British Thoracic Society, são baseadas na prática clínica dos autores.
As indicações e suporte para a prescrição de OLD em Pediatria são as seguintes:
a) Na Doença Pulmonar Crónica Neonatal (DPCN), com o objectivo de (1) reduzir e prevenir a
hipertensão pulmonar; (2) reduzir dessaturações intermitentes; (3) reduzir a resistência aérea e
promover o crescimento; (4) provável benefício para o neurodesenvolvimento em lactentes com
DPCN; (5) reduzir o risco associado a morte súbita inexplicável do lactente; e (6) reduzir o
número de dias de internamento com melhoria da qualidade de vida e menor impacto psicológico
na criança pais e familiares;
b) Na doença cardíaca cianótica congénita, quando acompanhada por problemas respiratórios;
c) Nas situações de hipertensão pulmonar com dessaturações no sono que levem a dispneia grave
e hipoxémia, o suplemento de oxigénio está indicado;
d) Em outras patologias, como: (1) doença pulmonar intersticial; (2) bronquiolite obliterante
dependente de oxigénio sem outras restrições à alta do hospital; (3) fibrose quística para
melhoria da rentabilidade escolar e para obter alívio sintomático, devendo monitorizar-se níveis
de CO2 no início da OLD; (4) Síndrome de Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS), apesar de a
ventiloterapia por pressão contínua fixa (CPAP) e a Ventilação Não Invasiva (VNI) serem as
terapêuticas de escolha, ocasionalmente pode haver indicação para oxigenoterapia
nomeadamente, enquanto se aguarda resolução cirúrgica ou, se não for possível, a OLD deve
ser usado para melhorar SpO2, com monitorização dos níveis de CO2 no início da OLD; (5)
situações de hipoventilação crónica em associação à ventiloterapia, quando há uma componente
hipoxémica; (6) drepanocitose, se hipóxia nocturna persistente, para reduzir o risco de crises
dolorosas e AVC; (7) cuidados paliativos, em que a OLD deve ser considerada nas crianças que
obtenham alívio sintomático com oxigénio suplementar; (8) crianças com compromisso do
neurodesenvolvimento, em que pode ser necessária OLD transitória, na presença de hipóxia
secundária a uma infecção respiratória aguda, de forma a melhorar a qualidade de vida.
As normas de prescrição, aferição de débito e controle clínico das crianças em OLD devem ser
adaptadas a cada caso e idade da criança, estando menos padronizadas as avaliações do que no adulto,
pelo que deve ser preconizada a sua prescrição em centros e por especialistas com experiência
adequada.
As principais particularidades de OLD em pediatria são as seguintes:
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a) A oximetria de pulso deve ser utilizada para avaliar crianças, em vez da colheita de amostras de
sangue arterial ou capilar;
b) As avaliações devem ser feitas pelo menos durante 6 a 12 horas e durante todos os níveis de
actividade, incluindo sono e alimentação;
c) O alvo de limite inferior da SpO2 deve manter-se acima dos valores inferiores definidos como
normais para a idade e durante pelo menos 95% do período de registo estável.
d) \Não há necessidade de avaliação regular dos níveis de CO2 em lactentes com DPCN que estão
no domicílio, mas pode ser útil em alguns recém-nascidos com outras condições, ou em crianças
mais velhas, especialmente no início da terapêutica com OLD;
e) Na DPCN, a terapêutica com oxigénio deve ser realizada para manter uma SpO2> 93% e,
apesar de não existirem dados para orientar os níveis-alvo para SpO2 em crianças com outras
condições respiratórias, a recomendação é manter SpO2> 93%, embora> 94% possa ser
adequado para a drepanocitose e> 90% para fibrose quística.
2.3. Aerossolterapia
Para uma maior optimização da terapêutica inalatória, tanto do ponto de vista clínico como económico, a
prescrição dos sistemas de nebulização para administração de fármacos tem que atender à idade, à
situação clínica e às recomendações das boas práticas.
Os fármacos/soluções com indicação absoluta para nebulização são os seguintes:

Mucolíticos (dornase alfa recombinante);

Antibióticos (tobramicina, colistina, aztreonam, pentamidina);

Soro hipertónico a 7%;

Soro fisiológico.
Os fármacos/soluções com indicação muito relativa são os seguintes:

Broncodilatadores agonistas β2 e anticolinérgicos;

Anti-inflamatórios esteróides.
Como primeira opção, os fármacos com indicação relativa devem ser administrados com os dispositivos
mais simples.
A terapêutica por nebulização tem como principais indicações clínicas específicas:

Fibrose Quística (FQ);

Bronquiectasias não-FQ;

Situações clínicas particulares, em que a nebulização possa contribuir para a fluidificação de
secreções;
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
Outras situações específicas (hipertensão pulmonar).
A monitorização da adesão do doente e a eficácia terapêutica de qualquer destes fármacos nebulizados
tem que ser avaliada periodicamente e com a maior objectividade.
Atendendo à complexidade da utilização de sistemas de nebulização, têm que ser dadas as instruções de
utilização ao doente, por técnicos de saúde e entidades prestadoras de serviços de cuidados técnicos
respiratórios domiciliários.
Todas as indicações de utilização dos fármacos, instruções de manutenção e de desinfecção dos
equipamentos, devem ser dadas verbalmente, por escrito e com o suporte de manuais de utilização.
Consoante a entidade clínica em causa, assim se deve estabelecer um prazo para reavaliação clínica e
revisão da prescrição.
2.4. Ventiloterapia
2.4.1. Ventiloterapia no síndrome de apneia do sono do adulto
O diagnóstico de SAS deve ser confirmado por estudo poligráfico do sono (EPS) ou por sistemas
simplificados de registo cardiorespiratório, no mínimo, com canais que possam avaliar saturação de O2,
fluxo nasal e movimentos toraco-abdominais.
A ventiloterapia por pressão contínua fixa (CPAP) ou variável (AutoCPAP) está indicada em doentes com
SAS que apresentem índice de apneia hipopneia (ie, IAH – nº de eventos por hora de sono) maior que 30;
ou maior ou igual a 5 se estiver associado a hipersonolência diurna ou a patologia cardiovascular.
2.4.1.1. Síndrome de apneia do sono complexo
Na aferição poligráfica do sono, é relativamente frequente o aparecimento de apneias centrais depois de
atingido o nível de pressão eficaz para corrigir os eventos obstrutivos. O fenómeno está relacionado com
o reajuste do centro respiratório, ou pode ser desencadeado pela fragmentação do sono, tendendo a
desaparecer ao fim de algumas semanas de tratamento com CPAP.
Em caso de persistência, apesar do tratamento com CPAP, designa-se por síndrome complexo do sono e
pode ser tratado com servo ventilação auto-adaptativa.
2.4.1.2 Síndrome de apneia central do sono
O síndrome de apneia central do sono é uma entidade sintomática (sonolência diurna) caracterizada por
um IAH maior que 5, na qual 50% ou mais dos eventos são centrais. A causa mais frequente é a
respiração de Cheyne-Stokes associada à insuficiência cardíaca, devendo ser tratado com servo
ventilação auto-adaptativa aferida em estudo poligráfico do sono.
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2.4.2. Ventiloterapia no síndrome de apneia obstrutiva do sono em Pediatria
Idealmente, o EPS deve preceder a prescrição de VNI nos SAOS. No entanto, em situações de
emergência ou impossibilidade transitória de registo poligráfico do sono, a terapêutica ventilatória não
deve ser protelada.
Para prescrição em Pediatria, a oximetria de pulso e a monitorização transcutânea de CO2 são os
exames habitualmente suficientes (o pH e gases não são absolutamente necessários na maior parte dos
casos).
A necessidade de realização de avaliação funcional respiratória está dependente da capacidade de
colaboração do doente (e.g. idade, cognição, dificuldade técnica - não oclusão da boca).
2.4.3. Ventiloterapia na insuficiência respiratória crónica no adulto
A Ventiloterapia na insuficiência respiratória crónica no adulto tem indicação indiscutível nas doenças
restritivas que não envolvem o parênquima pulmonar (doenças neuromusculares e deformações da caixa
torácica) e nas patologias que se acompanham de obstrução dinâmica das vias aéreas superiores
(síndromes de sobreposição e de obesidade hipoventilação). Os resultados, em termos de sobrevida, são
controversos nos doentes com patologia obstrutiva como a DPOC.
A ventilação mecânica domiciliária é feita preferencialmente sobre a forma de ventilação não invasiva
através de máscaras faciais e nasais, e de peças bucais
2.4.3.1. Deformação da caixa torácica e doenças neuromusculares (DNM)
A VNI deverá ser iniciada na presença de sintomas de hipoventilação (e.g. fadiga, dispneia, cefaleia
matinal, lentificação cognitiva, falta de memória, sonolência diurna excessiva) e, pelo menos, um dos
seguintes critérios fisiopatológicos:

PaCO2 > 45 mm Hg;

Dessaturação nocturna, com SatO2<88% durante 6 minutos consecutivos;

Capacidade Vital Forçada <50% (valor prognosticado) ou uma Pressão Máxima Inspiratória <60
cmH2O nas doenças neuromusculares rapidamente progressivas;

Capacidade vital forçada<70% na esclerose lateral amiotrófica.
Os sintomas de hipoventilação são difíceis de identificar. Em caso de dúvida, devem prevalecer os
critérios fisiológicos, particularmente nas doenças neuromusculares rapidamente progressivas. Nestas
patologias, a intervenção precoce aumenta os benefícios da VNI.
Nas DNM e, de uma maneira geral, nas situações restritivas que se acompanham de ineficácia da tosse,
deve ser usado o In-exsuflador (cough-assit). A sua introdução é obrigatória quando o débito de pico da
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tosse, (peak cough flow-PCF) é inferior a 2 L/min, e ponderada quando o PCF é inferior 270 L/min,
considerando que as infecções virusais diminuem a força muscular. O uso regular do cough-assist
melhora significativamente a capacidade da tosse e promove o recrutamento alveolar, diminuindo o risco
de atlectasias. Contudo, quando existe envolvimento bulbar profundo (que se traduz em valores de PCF
muito baixos) pode ter o efeito perverso de levar ao colapso dinâmico da via área superior na fase de
exsuflação.
2.4.3.2. Doença pulmonar obstrutiva crónica
A VNI deve ser tentada nos doentes com insuficiência respiratória crónica estável que, apesar de uma
OLD bem conduzida, evoluam para uma de duas situações:

PaCO2 superior a 55 mmHg;

PaCO2 entre 50 e 54 mmHg, numa das seguintes circunstâncias:

associada a dessaturação nocturna (SatO2 < 88% durante 5 minutos consecutivos, não
corrigida com administração de O2 a 2 ou mais L/min). Sempre que possível deve ser feita
a verificação de hipoventilação, com monitorização da hipercápnia de forma não invasiva
(CO2 transcutâneo ou CO2 end-tidal) ou por gasometria de sangue arterial (no mínimo com
colheitas no inicio e fim do registo do sono);

mais que dois episódios por ano de insuficiência respiratória aguda com internamento.
A VNI tem evidência major na exacerbação aguda da DPOC. Deve ser mantida, no domicílio, após o
episódio de agudização, se o doente mantiver hipercápnia e tolerar bem a ventilação.
2.4.3.3. Síndrome de obesidade hipoventilação e síndrome de sobreposição
A VNI tem indicação indiscutível no síndrome de obesidade hipoventilação e síndrome de sobreposição.
A aferição deve ser feita em estudo poligráfico do sono de acordo com o seguinte protocolo: a pressão
expiratória (EPAP) é aumentada progressivamente até correcção das apneias, seguida, se necessário, de
incrementos da pressão inspiratória (IPAP) para correcção da dessaturação. Frequentemente, é
necessário, pelo menos nos primeiros meses de tratamento, adicionar O2.
2.4.3.4. Outras patologias
A ventiloterapia está indicada, ainda:

Em doentes com fibrose quístíca com insuficiência respiratória que aguardam transplante;

Nas sequelas parenquimatosas de tuberculose pulmonar (TP). Pelo contrário, a evolução das
bronquiectasias que cursam com IRC não parece modificável com VNI. Nestas patologias
obstrutivas seguem-se, em termos de indicação, as orientações aplicadas à DPOC.
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2.4.4. Ventiloterapia na insuficiência respiratória crónica em pediatria
A VNI com interface por máscara nasal ou facial adequadas para uso pediátrico, está indicada em
doentes com:
a) Perturbação respiratória relacionada com o sono e associada a: (1) síndromes craniofaciais com
obstrução das vias respiratórias superiores e (2) síndromes de hipoventilação/obesidade;
b) Doenças neuromusculares, como terapêutica, ou preventivamente (e.g. atrofia espinhal).
c) Doença neurológica (e.g. paralisia cerebral) com compromisso ventilatório;
d) Alterações da caixa torácica anatómicas (e.g.escoliose grave) e funcionais.
O in-exsuflador mecânico está indicado em situações de doença neuromuscular com PCF<270 L/min ou
quadro de atelectasias/infecções respiratórias baixas recorrentes com evidência clínica ou radiológica de
estase de secreções (na impossibilidade de quantificar o peak cough flow).
A prescrição de insuflador manual deve estar associada a diagnóstico de doença neuromuscular ou
neuropática, como a paralisia cerebral, ou em doentes com doença bronco-pulmonar associada a
doenças neurológicas graves, como: epilepsias refractárias ou doenças degenerativas do sistema
nervoso central (SNC), como adjuvante da tosse e em alternativa ao in-exsuflador mecânico e /ou a
portador de traqueostomia.
2.5. Monitorização cardio-respiratória domiciliária
2.5.1. No adulto
A monitorização de frequência cardíaca, frequência respiratória, SatO2 e CO2 (end-tidal ou transcutâneo)
estão recomendados na aferição de débitos de O2 e parâmetros de ventiladores devendo, igualmente, ser
considerada no controlo terapêutico de descompensações agudas provocadas, nomeadamente, por
infecções respiratórias.
2.5.2. Em Pediatria
2.5.2.1. Objectivos
Detecção não invasiva de:
a) Movimentos respiratórios;
b) Oxigenação sanguínea;
c) Batimentos cardíacos.
2.5.2.2. Indicações
A monitorização domiciliária pode estar indicada em:
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a) Prematuros com pelo menos 1 factor de risco;
b) Doença pulmonar crónica instável, sobretudo com necessidade de O2 suplementar, pressão
positiva contínua ou ventilação mecânica;
c) Traqueostomizados ou com alterações anatómicas da via aérea;
d) Hipoventilação central;
e) Apneia central associada com lesão ou disfunção cerebral;
f)
―Apparent Life Threatening Events‖ (ALTE) grave com necessidade de estimulação vigorosa ou
ressuscitação;
g) Irmãos de vítimas de morte súbita do lactente (MSL) - 2 ou mais.
III - FUNDAMENTAÇÃO
3.1. Oxigenoterapia
3.1.1. Oxigenoterapia no adulto
Entende-se por oxigenoterapia de longa duração a administração de oxigénio por um período superior a
15 horas diárias, com um débito suficiente para assegurar uma saturação de O2 de 90%.
Em doentes com IRC, a OLD aumenta a sobrevida, melhora a tolerância ao esforço e a funcionalidade do
doente, incluindo o seu desempenho cognitivo.
Existe evidência de que a OLD está associada a uma menor incidência de complicações e a uma
redução do número de hospitalizações.
A OLD deverá, à partida, ser entendida como uma terapêutica necessária para toda a vida. Contudo, a
prescrição de oxigenoterapia pode ser transitória nas agudizações da patologia crónica que se
acompanhem de hipoxémia.
A administração de O2 por sistemas portáteis, em doentes com patologia respiratória crónica
normoxémicos em repouso e dessaturadores no exercício, aumenta a capacidade de exercício e deve ser
considerada no contexto de programas de reabilitação respiratória.
3.1.2. Oxigenoterapia na idade pediátrica
O número de doentes que necessitam de oxigenoterapia de longa duração em Pediatria tem vindo a
aumentar. A sua utilidade verifica-se em diferentes doenças pulmonares crónicas, na faixa etária
pediátrica, com o intuito de reduzir a morbilidade e melhorar a qualidade de vida destes doentes. Essa
prática permite reduzir a duração e o número de internamentos e, consequentemente, diminuir custos
hospitalares. A OLD apresenta características únicas na medida em que é muitas vezes auto-limitada no
tempo, uma vez que doentes com displasia broncopulmonar (DBP) e bronquiolite obliterante (BO), que
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constituem a maioria dos casos de OLD pediátrica, tendem a melhorar e a suspender a OLD durante o
crescimento.
As indicações da OLD em crianças e adolescentes estão concentradas fundamentalmente na sua
importância em proporcionar e manter um adequado desenvolvimento cognitivo e estaturo-ponderal,
prevenir a morte súbita em lactentes e minimizar a hipertensão pulmonar (HP) secundária.
Existem poucos estudos que caracterizem a população pediátrica que utiliza a OLD como recurso
terapêutico e que descrevam as principais patologias e as condições específicas que mereceram essa
intervenção. Em Dezembro de 2008, o banco de dados da British Thoracic Society, que inclui registos da
Inglaterra e País de Gales, apresentou uma casuística de 828 crianças em OLD. Dessa amostra, os
principais diagnósticos foram: displasia broncopulmonar (60%), neuropatia (7%), doença neuromuscular
(7%), cardiopatia (5%) e doença pulmonar intersticial (2%).
Recentemente, um estudo brasileiro retrospectivo descreve 165 pacientes acompanhados pela Unidade
de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança do HC-FMUSP, no período de 2002 a 2009, que foram
submetidos a OLD. Do total de doentes que estavam em OLD nocturna (35%), uma grande percentagem
(56%) estava em processo de desmame. No entanto, o período de uso diário do O2 foi contínuo na
maioria dos casos (65%), com predomínio de fluxos inferiores a 2 L/min por cânula nasal (87%), o que
equivale a uma fracção inspirada de oxigénio (FiO2) de 28%. Um outro estudo, realizado em crianças com
bronquiolite pós-infecciosa em OLD, demonstrou também, que baixas concentrações de O2 (FiO2: 25 a
40%) foram suficientes para alcançar níveis ideais de SatO2 na maioria dos doentes. Em consequência
dos baixos fluxos utilizados, a cânula nasal ou os óculos nasais são, sem dúvida, os dispositivos de
administração de O2 mais utilizados tanto em adultos como em crianças e adolescentes, uma vez que são
mais confortáveis que a máscara e garantem oxigenação constante.
Na Unidade de Pneumologia do Hospital de Santa Maria em, Lisboa, um estudo recente reviu 62 doentes
num período de 10 anos (2000-2010) em OLD. Deste grupo, excluíram-se doentes sem adesão ao
tratamento e OLD intermitente ou inferior a 3 meses de duração. Os diagnósticos foram de DBP
(40;64,5%), BO (11;11,7%), doenças neuropáticas (3;4,8%), doença pulmonar intersticial (3;4,8%),
síndromes polimalformativos (3;4,8%) e FQ (n=2;3,2%). A duração média da OLD foi de 13,5 meses (3,0 202,0) e a média de idades no início de 14,1 meses. A fonte principal foi oxigénio líquido com débitos
inferiores a 2L/min em 35 dos doentes (76,1%). No final do estudo tinha sido possível o desmame da
OLD em 57 dos doentes (61,4%), sendo que 5 morreram.
Não existem ainda, no entanto, directrizes nacionais pediátricas quanto aos parâmetros clínicos e
laboratoriais fundamentais para o estabelecimento de indicações e de orientações em relação às
vantagens e desvantagens das suas principais formas de administração, estimativas do tempo de
utilização e quantificação de custos.
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Os doentes com fibrose quística apresentaram, no estudo de São Paulo, uma percentagem de óbitos
(22%) muito superior ao dos doentes com DBP (3%) ou com BO (4%), resultado antecipável, pois na
fibrose quística, assim como na doença neuromuscular, geralmente a OLD é instituída em fases mais
avançadas da doença em que o prognóstico é reservado, contrariamente às demais doenças em crianças
e lactentes, para as quais, na grande maioria dos casos, a OLD é indicada e apresenta perspectivas de
suspensão após um período definido.
Por serem escassos os estudos sobre OLD em crianças e adolescentes, falta consenso em vários
aspectos dessa modalidade terapêutica nessa população. Sendo assim, muitas das recomendações
propostas pelas directrizes sobre OLD em crianças, publicadas recentemente (2009) pela British Thoracic
Society, são baseadas na prática clínica dos autores.
3.2. Aerossolterapia
Para uma maior optimização da terapêutica inalatória, tanto do ponto de vista clínico como económico, a
prescrição dos sistemas de nebulização para administração de fármacos tem que atender às
recomendações das boas práticas.
As vantagens apontadas para os sistemas de nebulização sobre os metered dose inhaler (MDI), os MDI
associados a câmara expansora ou os dry powder inhaler (DPI) são a capacidade de (1) em situação de
hipoxémia, se administrar oxigénio durante a inalação; (2) se poder dar doses elevadas de fármaco; (3)
utilizar-se em todos os grupos etários e (4) usar-se em todas as situações clínicas independentemente do
grau de gravidade. No entanto existem grandes desvantagens, como: (1) o custo elevado;(2) a menor
adesão ao tratamento e desperdício de fármaco; (3) o tempo de administração longo; (4) a necessidade
de fonte de energia e fonte geradora de gás e (5) o incumprimento das regras de manutenção e
desinfecção (risco de contaminação).
Para utilização domiciliária, os sistemas de nebulização têm indicações muito específicas. A decisão
médica da prescrição de sistemas de nebulização domiciliária tem que ser baseada na evidência clínica e
nas recomendações da terapêutica inalatória e, sempre, após exclusão dos dispositivos mais simples
(MDI associado ou não à câmara expansora e os Dry Powder Inhaler) , que devem ser a 1ª opção pela
sua eficácia equivalente ou mesmo superior e pelo seu menor custo.
A obtenção de eficácia clínica com os sistemas de nebulização disponíveis no mercado está dependente
de diversas variáveis, nomeadamente, das características técnicas do dispositivo, da fonte de gás, da
forma galénica e de determinados factores relacionados com o doente. De acordo com directivas da
União Europeia, os dispositivos para nebulização domiciliária têm que cumprir normas definidas, ter
registo de homologação e performance comprovada por estudos credíveis, a garantir durante todo o
tempo de utilização do equipamento.
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Os sistemas de nebulização têm capacidade para converter soluções ou suspensões em aerossol de
partículas de diferentes dimensões, sendo que só os de diâmetro inferior a 5µm (respiráveis) são
adequados para o tratamento de patologias pulmonares.
Para nebulização dos fármacos, e de acordo com estudos in vitro e in vivo, estão indicadas associações
de determinados componentes dos sistemas de nebulização (nebulizador/compressor) e dispositivos da
nova geração. Para a sua prescrição correcta, o clínico deve ter conhecimentos destas indicações e das
características técnicas dos dispositivos de nebulização disponibilizados pelas entidades prestadoras de
serviços de cuidados técnicos respiratórios domiciliários.
Estão disponíveis três tipos básicos de sistemas de nebulização, que diferem no modo como produzem o
aerossol, os: (1) pneumáticos; (2) ultrasónicos e (3) electrónicos com membrana oscilatória.
Os sistemas pneumáticos têm dois componentes: (1) um compressor eléctrico ou uma fonte geradora de
gás (ar comprimido ou oxigénio utilizados em regime hospitalar) e (2) uma câmara nebulizadora, na qual
é produzido o aerossol. Existem diferentes tipos de câmaras nebulizadoras com características técnicas
específicas. As convencionais, sem válvulas, produzem aerossol a débito constante, tanto na inspiração
como na expiração pelo que são pouco eficientes. As com sistema ―active Venturi‖ incorporado e as com
auxílio respiratório (breath-assisted), com válvula inspiratória e expiratória são mais eficientes. Com as
novas tecnologias, desenvolveram-se sistemas que só libertam aerossol na fase inspiratória, adaptáveis
ao padrão respiratório do doente e que libertam uma determinada dose. Com estes sistemas, aumenta-se
a fracção de deposição pulmonar, a reprodutibilidade da dose, e reduzem-se as perdas na fase
expiratória.
Os sistemas ultrasónicos produzem aerossol pela transmissão de vibrações ultrasónicas rápidas,
produzidas por um cristal de quartzo submetido à acção de um campo eléctrico. O débito deste sistema é
superior ao dos sistemas pneumáticos, sendo indicados para administração de grandes volumes. Estão,
no entanto, contra-indicados para nebulizar suspensões, como é o caso dos anti-inflamatórios esteróides,
de soluções viscosas de alguns antibióticos e de fármacos que possam sofrer aquecimento e
consequentemente inactivação, como acontece com a dornase alfa recombinante. Estes sistemas são
raramente prescritos, sendo indicados para fluidificação de secreções, sobretudo nos doentes
traqueostomizados.
Começaram a ser recentemente comercializados, sistemas electrónicos com membrana oscilatória,
constituída por orifícios microscópicos. Estes sistemas tm vantagens sobre os pneumáticos por serem
silenciosos, com tempo de nebulização curto, muito leves (ie, grande portabilidade), não necessitarem de
fonte de gás e poderem funcionar com bateria ou carregador. Têm, no entanto, a desvantagem de os
orifícios da membrana obstruírem exigindo, por isso, cuidados especiais de limpeza e manutenção. O seu
uso é restrito a doentes com FQ e a alguns casos de bronquiectasias não FQ.
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Para todas as idades e situações clínicas, é imprescindível prescrever o sistema de nebulização e as
interfaces adequadas. De notar que, por vezes, há incompatibilidade de uso do mesmo sistema para
diferentes fármacos pelo que é obrigatório respeitar as indicações de administração de cada um.
Salienta-se, ainda, que o mesmo nebulizador não pode ser usado para nebulização de diferentes
fármacos e que à câmara nebulizadora de antibióticos devem ser adaptados filtros do ar exalado.
3.3. Ventiloterapia
3.3.1. Ventiloterapia no síndrome de apneia do sono
O síndrome de apneia do sono é uma doença frequente, sendo previsível que atinja cerca de 5% dos
portugueses. O SAS, por si mesmo, representa um factor de risco significativo para as doenças cardio e
cerebrovasculares. Como tal, está associado à mortalidade por estas patologias. Relaciona-se, ainda,
com o desenvolvimento de insulino-resistência e Diabetes Mellitus.
A sonolência diurna excessiva (SDE), uma das manifestações cardinais da doença, é uma das principais
causas de acidentes de viação e condiciona, por outro lado, o regular desempenho profissional. A
incapacidade fomenta a desintegração social e familiar. O SAS pode ter, portanto, custos em saúde
(directos e indirectos), significativamente elevados.
O diagnóstico do Síndroma de Apneia Obstrutiva do Sono é confirmado pela demonstração dos eventos
obstrutivos durante o sono e respectiva repercussão, ao nível da SaO2 e da estrutura do sono.
O exame diagnóstico é feito por estudo poligráfico do sono, em laboratório, vigiado por técnico
credenciado. É assumido como possível a inferência diagnóstica em estudos simplificados com
monitorização cardiorespiratória, em ambiente domiciliário, desde que validados por médicos habilitados
para realização de estadiamento manual e conhecedores das suas limitações.
O SAS é uma doença tratável, em primeira linha, por ventilação por pressão positiva. Esta está indicada
nas formas moderadas e graves da doença e nas formas ligeiras que se acompanham de risco
cardiovascular ou sonolência diurna significativa.
A ventiloterapia por pressão positiva controla as manifestações clínicas da doença reduzindo a
morbilidade e mortalidade cardiovascular.
O tratamento com ventilador deve ser acompanhado por programas de emagrecimento (quando existe
excesso de peso), exercício físico, e higiene do sono. Os sedativos e o álcool devem ser
desaconselhados. A cirurgia de correcção de anomalias das vias aéreas superiores deve ser feita. A
cirurgia bariátrica deve ser considerada em situações de obesidade mórbida.
Distinguem-se três tipos de ventiladores: os de pressão fixa contínua (CPAP), os de pressão variável
(AutoCPAP) e os servo-ventiladores auto-adaptativos.
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No CPAP a pressão eficaz é calculada mediante a realização de um estudo poligráfico do sono sendo
aquela que corrige as alterações cardiorespiratórias e neurofisiológicas do SAS. Os AutoCPAP dispõem
de sensores e software incorporados capazes de identificar e corrigir, eficazmente, as perturbações
respiratórias do sono.
Os servo-ventiladores têm a capacidade de resposta imediata a variações de volume ou fluxo respiratória.
Estão indicados nas situações que se acompanham de apneias centrais, como os síndromes de apneia
do sono complexo e de apneia central.
Uma série restrita de doentes com SAS tem hipercápnia e hipoxémia diurna. Trata-se de doentes, ou com
obesidade mórbida – síndrome de obesidade de hipoventilação – ou com obstrução das vias aéreas
inferiores associada – síndrome de sobreposição. Nestas circunstâncias, os ventiladores recomendados
são os de pressão positiva binível eventualmente associados a oxigenoterapia. A aferição dos parâmetros
do BiPAP deve ser feita, ou pelo menos confirmada, em estudo poligráfico do sono.
3.3.2. Ventiloterapia na insuficiência respiratória crónica
A cifoescoliose e as doenças neuromusculares lentamente progressivas, constituem as mais antigas e
bem-sucedidas indicações para VNI
Nas DNM rapidamente evolutivas, a VNI aumenta a sobrevida e melhora a qualidade de vida dos
doentes. A in-exsuflação mecânica amplifica estes benefícios. A traqueostomia tem um papel residual. A
VNI modificou a história natural de doenças como a distrofia muscular de Duchenne e a atrofia espinhal
tipo 2. O controlo das complicações cardiovasculares é o limite à sobrevida destes doentes.
Na esclerose lateral amiotrófica (ELA), a VNI também aumenta a sobrevida, ainda que de forma não tão
significativa com noutras patologias neuromusculares. Nestes doentes a profundidade do envolvimento
bulbar condiciona a eficácia da ventilação e o prognóstico da doença. Mais do que em qualquer outra
patologia, na ELA, a VNI deve ser complementada com ajudas inspiratórias (como a in-exsuflação
mecânica) e o suporte nutricional, nomeadamente através de gastrostomia endoscópica percutânea
(PEG).
Para os DMN, a questão central que hoje se coloca é a redefinição dos critérios para iniciar ventilação,
defendendo-se cada vez mais o início precoce baseado em parâmetros fisiológicos, como a
hipoventilação nocturna e a diminuição dos volumes e forças musculares,
Na DPOC, pelo menos nalguns doentes, a VNI melhora a qualidade de vida e diminui o número de
internamentos. O aumento da sobrevida passa pela forma de ventilar, nomeadamente pela utilização de
pressões inspiratórias mais elevadas.
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3.3.3. Ventiloterapia em Pediatria
A ventilação de longa duração (VLD) em Pediatria sofreu uma enorme evolução nos últimos dez anos.
Um estudo britânico efectuado 10 anos depois de um anterior realizado por por Wallis C et al em 2010
permitiu verificar que é agora prática aceite que um ambiente familiar é preferível ao hospital ou cuidados
intensivos para cuidar de uma criança com insuficiência respiratória crónica que precisa de suporte
ventilatório crónico.
A ventilação não-invasiva (VNI) com interface por máscara nasal ou facial para ventilação domiciliária
aumentou significativamente, especialmente em crianças com perturbação respiratória relacionada com o
sono, como síndromes craniofaciais com obstrução das vias respiratórias superiores ou crianças com
síndromes de hipoventilação/obesidade. Além disso, o uso de VNI em crianças com doenças
neuromusculares tem demonstrado benefícios evidentes em termos de resultados e aceitabilidade pelos
doentes.
Os resultados de estudos incluindo os estudos recentes do Reino Unido e Itália (Wallis C et al e Racca F
2010) mostram um aumento notável do número de crianças que recebem suporte ventilatório a longo
prazo — de um total de 141 em 1998 para o total de 933 no Reino Unido e 362 crianças em Itália o que
permite estimar uma prevalência de 4.2 por 100,000 crianças com idades inferiores a 17 anos em Itália.
As razões subjacentes a este aumento são a mais ampla disponibilidade de ventiladores domiciliários e
uma mudança do sentido ético face aos benefícios da ventilação domiciliária em múltiplas patologias
pediátricas. A sobrevivência cumulativa para este grupo de crianças com problemas complexos é um dos
contributos prováveis para o aumento observado.
É interessante notar no estudo do Reino Unido (RU) que, embora o número absoluto de crianças
traqueostomizadas tenha mais que duplicado, a contribuição relativa de crianças que estão ventiladas 24
horas diminuiu desde 1998 (23,4%) em comparação com os números mais recentes onde representa
menos de 9,5% do grupo total.
As condições subjacentes à ventilação 24 horas por traqueostomia não se alteraram significativamente na
última década. Isto sugere que, com o aumento da experiência, muitas crianças agora podem ser
apoiadas com ventilação não-invasiva, um facto que representa uma considerável simplificação em
cuidados.
A tendência para a ventilação domiciliária das crianças que são dependentes de tecnologia continua a
aumentar. No RU, em 1998, 93 de um total de 136 crianças (68,5%) eram tratadas em casa, enquanto
em, 844 de 919 (92%) são tratadas em casa.
O maior aumento do suporte ventilatório domiciliário é para crianças com doenças neuromusculares. Em
1998, foram identificadas 62 crianças com DNNM, número que duplicou para 402 na actualidade
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O maior aumento do suporte ventilatório domiciliário é para crianças com doenças neuromusculares. Em
1998, 62 crianças com DNM foram identificadas, número que aumentou para 402 na actualidade
Para essa mudança importante certamente contribuiu a ampla adopção da interface de máscara e
dispositivos de múltiplos níveis, adequados para uso pediátrico. A introdução de VNI para este grupo de
crianças tem melhorado significativamente o estado respiratório e, em alguns subgrupos, demonstrou
proprocionar benefícios clínicos e psicossociais, bem como um aumento substancial na sobrevivência.
Prevê-se que a utilização de VNI para DNM pediátrica é susceptível de aumento nos próximos anos.
Embora as exigências de cuidados com este grupo de doentes não sejam muito complexas, as crianças
ventiladas 24 horas ainda consomem muitos recursos. À medida que os números crescem, terá de ser
dada prioridade aos programas de transição para as clínicas de adultos que não têm experiência no
tratamento de muitas destas patologias em que, até há pouco tempo, não se verificava ultrapassarem as
idades pediátricas.
3.4. Regras de prescrição
A prescrição de CRD deve ser feita obrigatoriamente por via electrónica. Quando a prescrição electrónica
não for possível, utilizar-se-á um formulário único, de uso obrigatório em todas as ARS, com base no
conteúdo do formulário electrónico.
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IV - ANEXO
4.1. Quadro resumo de prescrição de CRD no adulto
4.1.1. Oxigenoterapia
Indicações para Oxigenoterapia de Longa Duração (OLD) na doença crónica estável:
1- PaO2 ≤ 55 mmHg
2 - PaO2 entre 55 e 60 mmHg com cor pulmonale crónico e/ou poliglobulia (hematócrito> 55 %).
A OLD deve ser administrada por períodos superiores a 15 horas por dia incluindo o período nocturno. O controlo clínico, que inclua no mínimo
gasometria, deve ser realizado preferencialmente com periodicidade trimestral.
Os doentes que apenas dessaturam no sono não tem indicação para oxigenoterapia.
OLD nas agudizações da patologia crónica de doentes previamente hipoxémicos: A gasometria deve ser repetida, em estabilidade clínica
ao fim de três meses. A OLD só deve ser mantida se PaO2 ≤ 55 mmHg
Indicações para Oxigenoterapia de ambulatório em patologia respiratória crónica estável:
1 - Doentes com PaO2≤ 55 mmHg desde que a deambulação seja promovida, verificada e monitorizada.
2 - Doentes normoxémicos em repouso que na prova da marcha de 6 minutos apresentem Sat O2 inferior a 88% ou redução de 4% para valores
inferiores a 90%. A melhoria com O2 da capacidade de exercício e da dispneia devem ser documentadas. Não há vantagem em prolongar a
administração de O2 nos períodos de inactividade.
3-Todos os doentes devem ser avaliados em centros com reabilitação respiratória que sigam as orientações da Direcção Geral da Saúde.
4.1.2. Aerossolterapia
Fármacos e soluções com indicação absoluta para nebulização: mucolíticos (dornase alfa recombinante); antibióticos (tobramicina, colistina,
aztreonam, pentamidina); soro fisiológico e hipertónico a 7%.
Têm indicação muito relativa: broncodilatadores agonistas β2 e anticolinérgicos e corticoesteróides. Estes fármacos devem ser administrados
preferencialmente por dispositivos mais simples e eficazes.
Patologias com indicação para aerossolterapia: fibrose quística (FQ); bronquiectasias não-FQ; hipertensão pulmonar; outras situações
clínicas em que a nebulização possa contribuir para a fluidificação de secreções
4.1.3. Ventiloterapia no síndrome de apneia do sono
A ventiloterapia por pressão contínua fixa (CPAP) ou variável (AutoCPAP) está indicado em doentes com SAS que apresentem Índice de Apneia
Hipopneia (IAH – nº de eventos por hora de sono) maior que 30; ou maior ou igual a 5 se estiver associado a hipersonolência diurna ou a
patologia cardiovascular.
O Síndrome de Apneia Central do Sono e o Síndrome Complexo do Sono (renitente ao CPAP) devem ser tratados com servo ventilação autoadaptativa aferida em estudo poligráfico do sono
4.1.4. Ventiloterapia na insuficiência respiratória crónica
A ventilação mecânica domiciliária é feita preferencialmente sobre a forma de Ventilação não Invasiva (VNI) através de máscaras faciais e nasais
e de peças bucais
Deformação da caixa torácica e doenças neuromusculares (DNM): A VNI deverá ser iniciada na presença de sintomas de hipoventilação
(fadiga, dispneia, cefaleia matinal, lentificação cognitiva, falta de memória, sonolência diurna excessiva, etc) e, pelo menos um dos seguintes
critérios fisiopatológicos: 1) PaCO2 > 45 mm Hg; 2) dessaturação nocturna, com SatO2 <88% durante 6 minutos consecutivos.
Nas doenças neuromusculares rapidamente progressivas a VNI deve ser iniciada com Capacidade Vital Forçada (CVF) <50% ou uma Pressão
Máxima Inspiratória <60 cmH2O. Na Esclerose Lateral Amiotrófica com CVF <70%
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Os sintomas de hipoventilação são difíceis de identificar. Em caso de dúvida, devem prevalecer os critérios fisiológicos. A intervenção precoce
(hipoventilação nocturna sem hipercápnia diurna) aumenta os benefícios da VNI
Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica: A VNI deve ser tentada nos doentes com Insuficiência Respiratória Crónica estável que, apesar de uma
OLD bem conduzida, evoluam para uma de duas situações:
PaCO2 superior a 55 mmHg,
PaCO2 entre 50 e 54 mmHg quando: 1) associada a dessaturação nocturna (SatO 2 <88% durante 5 minutos consecutivos, não corrigida com
administração de O2 a 2 ou mais L/min), ou 2) mais que dois episódios por ano de insuficiência respiratória aguda com internamento.
Na exacerbação aguda da DPOC a VNI deve ser mantida, para o domicílio, se o doente mantiver hipercápnia.
Síndrome de Obesidade Hipoventilação e Síndrome de Sobreposição: A VNI deve ser feita preferencialmente com ventilação positiva bonível aferida estudo poligráfico do sono.Pode ser necessário adicionar O2.
Outras patologias: A VNI parece ser eficaz nas sequelas TP. Está indicada em doentes com Fibrose Quistíca com insuficiência respiratória que
aguardam transplante.
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