ANA PAULA BARRETO OLIVEIRA ADENOMA PLEOMORFICO EM PALATO : REVISÃO DE LITERATURA E RELATO DE CASO Salvador 2010 ANA PAULA BARRETO OLIVEIRA ADENOMA PLEOMORFICO EM PALATO : REVISÃO DE LITERATURA E RELATO DE CASO . Monografia apresentada ao curso de Especialização em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofaciais como parte dos requisitos para obtenção do título de especialista em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacias. Orientador: Professor Dr. Nelson Ribeiro Faculdades Unidas do Norte de Minas Núcleo Funorte – Salvador / Iappem 2010 Ficha Catalográfica INSTITUTO AGENOR PAIVA DE PÓS GRADUAÇÃO –IAPPEM-BA - FUNORTE-MINAS O48ad OLIVEIRA, Ana Paula Barreto Adenoma pleomorfico em palato:revisão de literatura e realto de caso. Ana Paula Barreto Oliveira;.- Salvador: Instituto Agenor Paiva de Pós Graduação/IAPPEM-BA,/2010. 33f.:n. il. Monografia apresentada ao Curso de Especialização em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofaciais como, como parte dos requisitos necessários para obtenção do título de Especialista em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacias.. Orientador: Prof.º - Dr.º Nelson Ribeiro 1. Adenom pleomorfico 2.Cirurgia 3. Palato. 4. Tumor I. IAPPEM-BA/FUNORTE. II. Título. CDD – 616.006.5 CDU - 616.314;616.315-007 DEDICATÓRIA Dedico este trabalho primeiramente à Deus, por permitir a realização de mais um grande sonho, abençoando grandemente minha vida e guiando meus passos a todo instante. Aos meus pais, Roosevelt e Neusa, pelo amor incondicional, oferecendo subsídios para meu crescimento profissional e pessoal. São meus exemplos de vida. Aos meus irmãos, Roosevelt Jr. e Bruno, por trilharem por esse e tantos outros caminhos de mãos dadas comigo. Ao meu esposo José Antônio, por acreditar em mim, me confortando e acalmando com as palavras certas nos momentos mais difíceis. Meu amor por você é eterno. Ao meu filho Arthur, por me ensinar o verdadeiro significado da palavra amor. Aos meus familiares, por estarem sempre torcendo pelas minhas vitórias. Aos professores, pelo aprendizado transmitido e por estarem sempre dispostos a ajudar quando eu mais precisei. Ao meu orientador, professor Dr. Nelson Ribeiro, que por tantas vezes me acolheu em seu consultório, deixando de lado seus afazeres para ajudar. Aos colegas Gilberth e Gianny, por compartilharem caminhada de três anos de especialização. dessa Aos funcionários do IAPPEM, pela ajuda em nossas tardes de ambulatório. Enfim, dedico essa monografia à todos que, de alguma maneira contribuíram para sua conclusão. FOLHA DE APROVAÇÃO SUMÁRIO RESUMO................................................................................................................. ABSTRACT ............................................................................................................. 1. INTRODUÇÃO................................................................................................... 3 2. DESENVOLVIMENTO.........................................................................................7 2.1 REVISÃO DE LITERATURA.........................................................................7 2.1.1 ETIOPATOGENIA DO ADENOMA PLEOMÓRFICO..........................8 2.1.2 TRATAMENTO DO ADENOMA PLEOMÓRFICO.............................15 2.2 CASO CLÍNICO...........................................................................................16 2.3 ASPECTOS HISTOPATOLÓGICOS...........................................................21 3. DISCUSSÃO ....................................................................................................24 4. CONCLUSÃO ...................................................................................................32 5. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ................................................................34 RESUMO O objetivo desse trabalho foi realizar uma revisão da literatura das incidências nas diversas regiões da cavidade oral do adenoma pleomórfico, que acomete tanto as glândulas salivares maiores quanto as menores, apresentando um crescimento lento e assintomático na maioria das vezes, evidenciando seus sítios preferenciais de acometimento, que são as glândulas salivares menores do palato duro, seguido pelo lábio superior e mucosa jugal. Confirmando o seu diagnóstico, o qual é baseado nos aspectos histopatológicos e podem se apresentar de forma diversificada, o tratamento é a excisão cirúrgica. Palavras-chave: Adenoma ; pleomórfico; palato. ABSTRACT This paper has as its goal to provide a review in the literature concerning incidences in various spots of oral cavities of pleomorphic adenoma, which affects both big and small saliva glands, presenting a slow and asymptomatic growth in most of the times, showing their preferential spots of occurrence, which are small saliva glands of tough palate, as well as the upper lips and jugal mucous membrane. The research confirms its diagnostic which is based in histopathologycal aspects which can be presented in a diversified way, from which the indicated treatment is the excision surgery. Key-words: adenoma; pleomorphic; palate. 1.INTRODUÇÃO O adenoma pleomórfico ( AP), ou tumor misto benigno, é a neoplasia benigna da glândula salivar mais frequente, sendo responsável por 40 a 70% de todos os tumores destas estruturas.(NEVILLE et al. 1998). Cerca de 75% a 85% dos adenomas pleomórficos estão localizados na parótida, 5% a 10% situam-se na glândula submandibular e 10% nas glândulas salivares menores, destes, 60% a 65% estão no palato, 15% na mucosa jugal, e 10% na língua e assoalho da boca. (STERNBERG apud PAIANO et al. 2004). Este tumor benigno pode acometer pacientes de qualquer faixa etária, no entanto seu pico de incidência encontra-se entre a quarta e sexta década de vida (SHAFER et al., 1987). Os AP de glândulas salivares menores localizam-se, em sua maioria, na área de transição do palato duro para o palato mole, seguido pelo lábio superior e mucosa jugal (NEVILLE et al.,1998; TEIXEIRA et al., 2007). Quando localizado em palato mole pode atingir grandes proporções, podendo causar dificuldades de mastigação, fonética e respiração (LAZOW,S.K. et al. apud UTUMI et al., 2009). As estatísticas mostram que 95% dos nódulos palpáveis da glândula parótida são de origem tumoral, sendo esta glândula a mais freqüente acometida. O palato é o sítio mais comum dos tumores de glândulas salivares menores. Aproximadamente 25% dos tumores da parótida, 50% dos tumores da submandibular, 81% dos tumores das salivares são malignos (CONDUTAS DO INCA, 2002; KLINGERMAN et al., 2003). A degeneração maligna é uma complicação potencial, resultando em um carcinoma ex- adenoma pleomórfico, fato este observado em 3% a 4% dos casos (SHAFER et al., 1987; NEVILLE et al., 1998). O tumor maligno mais comum da glândula parótida é o carcinoma mucoepidermóide. O carcinoma adenóide cístico é o tumor maligno mais freqüente da glândula submandibular e das glândulas salivares menores. Os tumores malignos das glândulas salivares, de baixo grau de malignidade e em estágios iniciais, são usualmente curáveis por ressecção adequada como único tratamento. Este prognóstico também é influenciado pela localização da lesão: melhor na parótida que na glândula submandibular e menos favorável na glândula sublingual ou nas glândulas salivares menores (CARVALHO, 2001). A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha, com retirada de uma margem de segurança, incluindo tecido normal, com o objetivo de se evitar recidivas (CARVALHO, 2001). Os AP apresentam tendência à recidiva nos casos em que a sua excisão não é realizada de maneira adequada, havendo a persistência de segmentos tumorais com margens de ressecção comprometidas, relatadas nos laudos anatomopatológicos (CARVALHO, 2001). Embora critérios para a distinção entre elementos benignos e malignos em carcinomas ex-adenoma pleomórfico tenham sido adequadamente descritos, existem poucas tentativas de se identificarem características clínicas e histológicas em adenomas pleomórficos indicando o risco de transformação maligna (AUCLAIR, P. L. apud NEVES et al., 2007). Ao exame clínico, o adenoma pleomórfico consiste, geralmente, em uma massa indolor com baixa taxa de crescimento. À palpação, pode possuir consistência mole ou firme. Nas glândulas salivares maiores, o tumor pode alcançar grandes dimensões, ao passo que nas menores, em geral, não ultrapassa 2 cm de diâmetro (CARVALHO, 2001). A maioria das lesões intra-orais é recoberta por mucosa de aparência normal ou, raramente, ulcerada. Em alguns casos, pode ocorrer adelgaçamento da mucosa de revestimento que, por transparência, permite a percepção de sua coloração branca- acinzentada (CARVALHO, 2001). Entretanto, se o tumor for traumatizado, poderá ocorrer ulceração secundária (NEVILLE et al., 1998). Sob o ponto de vista histopatológico, todos os AP demonstram combinações de células epiteliais, mioepiteliais, e estroma. Pode existir grande diversificação microscópica de um tumor para o outro e em diferentes áreas de uma mesma lesão. Há uma aparência variável do epitélio, com estruturas ductais e císticas, além de ninhos ou ilhas de células (NEVILLE et al., 1998). O estroma é tipicamente eosinófilo e hialinizado, podendo mostrar áreas fibrosas, mixóides, cartilaginosas e ósseas. As células mioepitelias são responsáveis pela produção desta matriz extracelular pleomórfica (NEVILLE et al., 1998). Tipicamente, é um tumor encapsulado e bem circunscrito, entretanto, a cápsula pode estar incompleta ou mostrar infiltração pelas células tumorais (NEVILLE et al., 1998). No que tange as outras incidências do AP, as neoplasias nasais são bastante raras. Os tumores mais observados na cavidade nasal são papilomas epiteliais, angiomas, carcinoma de células transicionais, carcinoma pavimentoso e adenocarcinoma. O adenoma pleomórfico pertence ao grupo de tumores que aparecem com menor freqüência na fossa nasal, e é o tumor benigno glandular mais comum originado na cabeça e pescoço. A apresentação clínica típica dos pacientes com adenoma pleomórfico do septo nasal é de obstrução nasal unilateral, epistaxe e massa indolor na cavidade nasal (PATROCÍNIO, T. G. et al. apud ISHIKAWA, C.C. et al., 2008; ROCHA et al., 2004). O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica com margens livres. O acesso depende do tamanho do tumor. Quando o tumor é pequeno, recomenda-se abordagem via endoscópica transnasal; se houver comprometimento tumoral grande deve-se optar pela rinotomia lateral ou degloving médio-facial complementado com endoscopia nasal. Este acesso é efetivo e com baixa taxa de recorrência (PATROCÍNIO, T. G. et al. apud ISHIKAWA, C.C. et al., 2008; ROCHA et al., 2004). Acompanhamento de rotina pós-operatório é necessário devido ao potencial de recorrência (2,4 a 7,5% dos casos após excisão primária) (JACKSON,L.E. et al. apud ISHIKAWA, C.C. et al., 2008) e de transformação maligna (2 a3%), que ocorrem principalmente nos casos de recorrência tumoral (PATROCÍNIO, T. G. et al. apud ISHIKAWA, C.C. et al.,2008). 2. DESENVOLVIMENTO 2.1 REVISÃO DE LITERATURA O adenoma pleomórfico (AP), ou tumor misto benigno, foi descrito pela primeira vez por BILLROTH apud BURZLAFF, J. B., 1996). Desde a sua publicação inicial este tumor foi alvo de diferentes nomenclaturas (endotelioma, encondroma e branquioma). MISSEN apud BURZLAFF, J.B. 1996, foi quem introduziu o termo “tumor misto” acreditando ser a origem deste tumor, epitelial e mesenquimatosa. Posteriormente se soube que ela não se originava de mais de uma camada germinativa, apesar de ter uma aparência mesenquimal proeminente. A denominação para adenoma pleomórfico foi sugerida por WILLIS devido ao padrão variável que apresentava, além de reafirmar a origem do tumor (WILLIS apud BURZLAFF, J. B., 1996). A OMS classifica o adenoma pleomórfico como uma neoplasia benigna de glândulas salivares caracterizada pelos pleomorfismos celular e arquitetural (PRADO et al., 2006). O AP é o neoplasma de glândula salivar mais freqüente, constituindo aproximadamente 90% de todos os casos de tumores benignos das glândulas salivares e 50% de todas as neoplasias (incluindo as malignas) originárias das glândulas salivares maiores e menores (LOURO, R. S. et al. 2002; SHAFER, W. G., 1987; ZANINI et al.,1990). Este tumor representa de 38 a 43% dos tumores relacionados às glândulas salivares menores. Cerca de 53 a 77% dos tumores de parótida e 44 a 68% dos tumores de glândula submandibular são adenoma pleomórfico (NEVILLE et al. 1998). Das glândulas salivares principais a parótida é a sede mais comum do adenoma pleomórfico, nela ocorrendo em 90% de um grupo de cerca de 500 destes tumores. Pode ocorrer, entretanto, em quaisquer das glândulas salivares principais ou nas glândulas salivares acessórias intrabucais largamente distribuídas (FOOTE; FRAZELL apud SHAFER et al. 1987). O termo pleomórfico é utilizado pela literatura devido à constante variação na apresentação do estroma e parênquima, o que pode confundir com pleomorfismo que é uma característica de tumores malignos. O tumor pode ocorrer em qualquer idade, porém é mais comum em adultos jovens entre os 30 e 50 anos de idade. Existe uma leve predileção pelo sexo feminino (NEVILLE et al. 1998). É um pouco mais freqüente nas mulheres do que nos homens, numa proporção de 6:4; entretanto, nem todas as séries registram esta pequena diferença. (SHAFER et al. 1987). 2.1.1 ETIOPATOGENIA DO ADENOMA PLEOMÓRFICO Os primeiros casos de adenoma pleomórfico foram relatados por Byars et. al, que pesquisaram os tumores das glândulas salivares em pacientes com idade igual ou inferior a 18 anos, em um período de 30 anos.Eles observaram que de 470 casos de tumores de glândulas salivares, apenas 2 eram adenomas pleomórficos em palato, em pacientes do sexo feminino, com idades de 7 a 9 anos.(OLIVEIRA et al. 2009). Inúmeras teorias tentam explicar a histogênese desse tumor, sendo que atualmente estão concentradas na célula mioepitelial e na célula de reserva do ducto intercalado (LAWALL, M. A. et al. 2007). Apesar de inúmeras teorias terem sido sugeridas para explicar a histogênese deste tumor bizarro, toda evidência sugere que ele deriva de um crescimento anormal do epitélio glandular adulto, com transformação gradual para várias estruturas características desta lesão. Alguns pesquisadores acreditam que as células neoplásicas derivam-se do epitélio imaturo e não do epitélio adulto (SHAFER et al. 1987). Tipicamente, as lesões apresentam-se circunscritas completa ou incompletamente por uma cápsula de tecido conjuntivo fibroso. Quando incompleta, a ausência da cápsula em algumas regiões permite ao tumor infiltrar-se no tecido glandular adjacente e sadio, o que caracteriza um fator para a recorrência destes tumores. (OLIVEIRA et al. 2009). Dependendo da localização do neoplasma existe potencial maior ou menor de transformação maligna, embora se desconheça a real incidência no adenoma pleomórfico das glândulas salivares menores (LAWALL, M. A. et al. 2007). O adenoma pleomórfico intra- ósseo é raramente citado na literatura. (LACERDA et al., 2005). LIMA et al. apud OLIVEIRA et al. 2008 analisaram 254 casos de neoplasias de glândulas salivares, sendo 187 de natureza benigna e 58 malignas.O adenoma pleomórfico foi o tumor mais identificado (168 casos), com predominância em mulheres, localização na parótida e média de idade 40,2 anos. Apenas 2 casos (1,2%) foram encontrados em crianças. São relativamente comuns em adultos jovens e têm sido observadas em crianças. Uma análise interessante de tumores de glândulas salivares principais em crianças foi realizada por Kauffman e Stout (KAUFFMAN; STOUT apud SHAFER et al. 1987). São raros os tumores das glândulas salivares que acometem crianças com menos de 16 anos de idade, e esta freqüência parece ser ainda menor em glândulas salivares menores, como as do palato (OLIVEIRA et al. 2009). CASTRO et al. apud OLIVEIRA et al. 2009, ao revisarem 2135 neoplasias de glândulas salivares, verificaram que somente 38 (1,7%) acometeram crianças, com idade igual ou inferior a 16 anos. A glândula parótida foi a mais acometida, seguida da submandibular e sublingual. Há pouquíssimos relatos de adenomas associados a alterações císticas, necroses isquêmicas ou hemorrágicas (OLIVEIRA et al. 2009). O adenoma pleomórfico já foi encontrado em vários locais, incluindo a pele, pescoço, hipófise, mediastino, próstata, reto, vulva, tireóide, mastóide, ouvido médio, maxilar, mandíbula, lábio e outros. (LACERDA et al., 2005). A massa tumoral se apresenta como lesão solitária, ovóide, bem delimitada, de consistência firme à palpação, principalmente quando associados às glândulas salivares menores localizadas no palato duro (LOURO, R. S. et al. 2002). Geralmente, é uma lesão nodular, irregular, e de consistência firme, embora, às vezes, possam ser palpadas áreas de degeneração cística quando estas são superficiais (SHAFER et al. 1987). Inicialmente o tumor é móvel, exceto quando ocorre no palato duro, apresentando crescimento lento e assimétrico, porém com o crescimento vai perdendo sua mobilidade, podendo tomar proporções grotescas (LAWALL, M. A. et al. 2007). A história contada pelo paciente é, geralmente, de um nódulo pequeno, indolor, que começa a aumentar lentamente de tamanho, às vezes mostrando crescimento intermitente (SHAFER et al. 1987). Dentre as glândulas salivares, a parótida é a mais acometida (NEVILLE et al. 1998). WALDRON apud LACERDA et al. 2005 defendem que os tumores de glândulas salivares no interior dos maxilares são mais questionáveis que aqueles na mandíbula, porque podem se originar de glândulas mucosecretoras da submucosa do seio, ou podem ser extensão intra- óssea destes tumores. Quando esta lesão afeta glândulas salivares menores, o local de acometimento mais freqüente é a região de palato duro, seguido do lábio superior, língua, assoalho de boca e região retromolar (LOURO, R. S. et al. 2002). Cerca de 10% dos tumores mistos da parótida desenvolvem-se no interior do lobo profundo da glândula, abaixo do nervo facial (NEVILLE et al. 1998). O adenoma pleomórfico, particularmente da parótida, é tipicamente uma lesão que não apresenta fixação nem nos tecidos profundos nem na pele sobrejacente (SHAFER et al. 1987). Fonseca et al. apud OLIVEIRA et al. 2009 ao estudarem 759 casos de tumores de glândulas salivares, em um período de 30 anos, relataram apenas 24 (3,2%) em crianças e adolescentes com idade inferior a 18 anos.Desses, 16 (2,1%) foram diagnosticados como adenoma pleomórfico, sendo a idade média de acometimento 14,5 anos.Na primeira década de vida, apenas 1 paciente (0,1%) foi acometido. Houve uma predominância do sexo feminino (68,8%). A glândula parótida foi a mais afetada (68,8%), seguida da submandibular (18,7%) e do palato mole (12,5%).O acompanhamento foi realizado em apenas 9 dos casos, e o tempo de observação variou de 1 a 13 anos após a primeira cirurgia.Em apenas 1 caso houve recidiva. O diagnóstico diferencial do AP inclui o adenoma monomórfico, adenoma oxifílico, cisto adenoma linfomatoso papilar, mucocele, fibroma, lipoma, além de neoplasias malignas como o carcinoma mucoepidermóide, adenocarcinoma, carcinoma adenomatóide cístico e carcinoma de células acinosas (LAWALL, M. A. et al. 2007). Embora estes tumores possam atingir um tamanho descomunal, tendo sido relatadas lesões que pesavam várias libras, a pele raramente ulcera. A dor não é um sintoma comum do adenoma pleomórfico, porém um desconforto local está comumente presente. (SHAFER et al. 1987) . Para auxiliar no diagnóstico recomenda-se a utilização de tomografia computadorizada e da ultra-sonografia e, eventualmente de ressonância magnética. No caso de localização palatina, afirma-se que o exame radiográfico de pouco auxiliará no diagnóstico (LAWALL, M. A. et. al 2007). AUSTIN e CROCKETT apud OLIVEIRA et al. 2009, relataram um caso de adenoma pleomórfico em palato duro de uma menina de 10 anos de idade. A massa tumoral não apresentava ulceração, sendo assintomática e firme à palpação. A paciente foi submetida à ressonância magnética que revelou uma lesão bem circunscrita, sem evidências de lesão infiltrativa em cavidade nasal e seio maxilar. Após a biópsia excisional, não foi constatada recidiva durante um ano de acompanhamento pós- operatório. O Adenoma pleomórfico das glândulas salivares acessórias intrabucais raramente atinge um tamanho acima de 1 a 2 cm de diâmetro. Graças ao fato deste tumor causar dificuldades ao paciente durante a mastigação, fala e respiração, ele é detectado e tratado mais cedo do que os tumores das glândulas salivares maiores (SHAFER et al. 1987). No passado, a recidiva dos tumores mistos benignos, em qualquer localização, era um achado clínico comum, provavelmente devido a frequente ocorrência de células tumorais na cápsula da lesão, determinando a permanência de pequenos ninhos no tecido após a remoção (SHAFER et al. 1987). O adenoma pleomórfico do palato pode parecer fixado ao osso subjacente, mas não é invasivo. Em outras áreas, o tumor é comumente móvel e facilmente palpável (SHAFER et al. 1987). A degeneração maligna é uma complicação em potencial, resultando em um carcinoma ex-adenoma pleomórfico. O risco de transformação maligna é pequeno, mas pode ocorrer em cerca de 5% dos casos (NEVILLE et al. 1998). As principais neoplasias malignas são os carcinomas mucoepidermóides e adenóide cístico VOLPATO et al., 2008). O carcinoma ex- adenoma pleomórfico, (CAP) corresponde à transformação maligna do adenoma pleomórfico, estando presente na mesma neoplasia dois componentes : o benigno ou adenomatoso e o maligno ou carcinomatoso (PRADO et al., 2006). Segundo SILVA et al. apud OLIVEIRA et al. 2009, diante das lesões localizadas na região posterolateral do palato, o adenoma pleomórfico deve ser a primeira suspeita diagnóstica. Deve-se proceder à remoção da lesão juntamente com o periósteo subjacente e mucosa palatina. A natureza inserida dessa mucosa impede a realização de uma enucleação total da lesão por meio de dissecção extracapsular. Podem existir áreas na lesão em que a cápsula tumoral encontra-se delgada ou ausente, sendo, desse modo, expostas ou rompidas durante a tentativa de dissecação. Os tumores de glândula salivar constituem um importante grupo de lesões dentro do universo da patologia bucal, destacando-se entre as neoplasias que acometem a região da cabeça e do pescoço, não só pela diversidade morfológica apresentada, que usualmente suscita dificuldades de diagnóstico e classificação, como também pela variedade de comportamento biológico, além do seu razoável grau de freqüência (NEVILLE et al. 1998). O AP é o neoplasma das glândulas salivares mais comum, sendo uma neoplasia com diagnóstico essencialmente clínico, porém existem raros relatos de casos descritos na literatura com evolução tão prolongada. Portanto é de grande importância o relato dos estudos referentes a esta patologia, principalmente com muito tempo de progressão. 2.1.2 TRATAMENTO DO ADENOMA PLEOMÓRFICO A conduta inicial em qualquer lesão com indefinição clínica é a realização de uma biópsia, que dependendo da localização do tumor será incisional ou excisional. A punção aspirativa de agulha fina também pode ser realizada como conduta inicial. O tratamento mais utilizado para o adenoma pleomórfico consiste na excisão cirúrgica com margem de segurança, uma vez que a recidiva pode ocorrer devido à permanência de resíduos da cápsula ou mesmo da própria lesão (LAWALL et. al 2007). As lesões do palato devem ser excisadas com a mucosa suprajacente, enquanto que as da mucosa de revestimento, como as dos lábios e da mucosa jugal, muitas vezes, podem ser tratadas com êxito pela enucleação ou excisão extracapsular (LAWALL et al. 2007). O AP de parótida é melhor tratado por excisão cirúrgica, com preservação do nervo facial se possível (LAWALL, M. A. et al. 2007). A enucleação local deve ser evitada, já que pode não ocorrer a remoção total do tumor ou a violação da cápsula, resultando na permanência de células na base do tumor. Os tumores do palato duro são usualmente incisados abaixo do periósteo, incluindo a mucosa de recobrimento (NEVILLE et al. 1998). Com a cirurgia adequada, o prognóstico é excelente, havendo um índice de cura de mais de 95% (NEVILLE et al. 1998). A taxa de recorrência do tumor varia de acordo com a técnica cirúrgica utilizada (BURZLAFF, J. B., 1996). Um diagnóstico precoce é importante para se obter o tratamento apropriado e limitar a extensão do procedimento cirúrgico. Um criterioso acompanhamento é necessário para detectar recorrências, as quais podem aparecer anos após a ocorrência da primeira lesão. Recidiva pode ocorrer devido a permanência da cápsula ou mesmo da própria lesão (OLIVEIRA et al. 2009). 2.2 CASO CLÍNICO Neste trabalho, relatamos um caso clínico de paciente com suspeita diagnóstica de adenoma pleomórfico, com nove anos de evolução e pesando 50 gramas, sendo submetida à biópsia excisional como tratamento. Paciente sexo feminino, melanoderma, 42 anos de idade, compareceu ao ambulatório de Cirurgia e Traumatologia Buco Maxilo Facial do Instituo Agenor Paiva de Pós-Graduação e Ensino - IAPPEM, queixando-se de aumento de volume da gengiva na região palatina, indolor e de evolução de aproximadamente nove anos. Na anamnese, a paciente relatou ter realizado biopsia incisional há 3 anos, com suspeita diagnóstica de adenoma pleomórfico. Afirmou ser diabética controlada, tendo acompanhamento médico há 20 anos. Ao exame físico extra- bucal, observou-se dificuldade de abertura e fechamento bucal (figuras 1 e 2). Durante o exame físico intrabucal, observou-se unidades dentárias presentes com mobilidade grau III devido à expansão da lesão, com presença de periodontite grave. Além disso, havia presença de aumento volumétrico na região palatina posterior direita medindo cerca de 20 cm de extensão em seu maior diâmetro, com base séssil, unilocular, indolor, consistente à palpação, com limites precisos e áreas ulceradas devido aos traumas mastigatórios. Figura 1- Exame extra-oral Figura 2- Abertura bucal. Na Tomografia Computadorizada em cortes coronais, foi observada uma lesão na região palatina localizada apenas nos tecidos moles (figura 3). Figura 3- Tomografia Computadorizada em corte coronal. Com o diagnóstico de adenoma pleomórfico, o tratamento proposto foi a excisão cirúrgica da lesão sob anestesia geral, em ambiente hospitalar (figuras 4,5,6,7,8 e 9). Figura 4 – Incisão. Figura 6 – Excisão da lesão. Figura 5 – Divulsão. Figura 7- Excisão da lesão. Figura 8- Palato duro após excisão da lesão. Figura 9 – Fechamento bucal após excisão. Houve a necessidade de entubação com o auxílio do fibroscópio devido ao tamanho da lesão. O material foi encaminhado para nova análise histopatológica (figura 11). Algumas unidades dentárias com mobilidade grau III foram extraídas ( figura 10). Figura 10- Lesão e unidades dentárias extraídas. Figura 11- Lesão após excisão. Os achados microscópicos da biópsia confirmaram o diagnóstico de adenoma pleomórfico, os quais revelaram proliferação celular constituída por células com núcleos arredondados e citoplasma eosinofílico que esboçavam formação de ácinos e ductos, em meio a estroma mixóide com feixes de tecido conjuntivo fibroso; era recoberta parcialmente por epitélio pavimentoso estratificado, não queratinizado, com discreta acantose e paraceratose. ( figuras 12 e 13). Figura 12 Figura 13 O pós-operatório evoluiu satisfatoriamente e após 30 dias pôde-se observar a cicatrização completa da área cirúrgica (figura 14). A paciente foi acompanhada por 2 anos,não apresentando recidiva da lesão até o presente momento. Figura 14-Pós- operatório 30 dias. 2.3 ASPECTOS HISTOPATOLÓGICOS Embora o adenoma pleomórfico seja um tumor benigno de glândula salivar, a realização de exame histopatológico é de extrema importância, uma vez que suas características clínicas podem ser semelhantes às presentes em tumores malignos (LOURO, R. S. et al. 2002). O termo sugerido por WILLIS apud SHAFER et al.1987 (adenoma pleomórfico), caracteriza bem o padrão histológico incomum da lesão. É quase universalmente aceito que esse tumor não é um tumor “misto”, no verdadeiro sentido de ser teratomatoso ou derivado de mais de um tecido primário. Somente o componente epitelial é neoplásico, os outros representam estroma metaplásico . O termo adenoma pleomórfico descreve, por conseguinte, tumor de epitélio com variadas aparências, eventualmente promovidas pelas células mioepiteliais, cujas modificações do colágeno são fenômenos secundários (LAWALL, M. A. et al. 2007). As características histológicas mostram a grande heterogeneidade desse tumor, com proliferação celular de número variável, apresentando características mioepiteliais, estruturas ductiformes e um estroma de tecido condróide, mixóide, hialino, adiposo e ósseo, possuindo cápsula conjuntiva fibrosa bem circunscrita, porém de espessura e integridade variável, podendo ser incompleta ou mostrar infiltração pelas células tumorais. (LAWALL, M. A. et al. 2007). Esta falta de encapsulação completa é mais comum nos tumores das glândulas menores, especialmente ao longo da porção superficial dos tumores palatais, abaixo da superfície epitelial. (NEVILLE et al. 1998). Há uma maior variação neste grupo de lesões do que na maioria dos outros tipos de tumor de glândula salivar. A diversidade do padrão histológico deste neoplasma é, na verdade, um de seus aspectos mais característicos .Raramente os casos assemelham-se entre si (SHAFER et al. 1987). Sua origem é ainda muito discutida, sendo porém certo que neles são encontradas combinações de tecidos, dos quais os mais freqüentes são os elementos epiteliais e pseudocartilaginosos (GRAZIANI,1976). O diagnóstico definitivo de adenoma pleomórfico é realizado pelo exame histopatológico em cortes de parafina (TIAGO R. S. L et al. 2003). NEVES et al. apud OLIVEIRA et al. 2009 ao avaliarem 106 casos de adenoma pleomórfico em glândulas salivares maiores, encontraram grande variedade histopatológica , tendo como característica a ocorrência de diversos arranjos arquiteturais, estruturais e variações de celularidade, por vezes, em um mesmo tumor. Notou-se uma tendência dos elementos epiteliais e mioepiteliais se disporem em maior concentração na periferia do nódulo, logo abaixo da cápsula. LAWALL et. al apud OLIVEIRA et al. 2009 no relato de um caso clínico de adenoma pleomórfico em palato duro de uma paciente do gênero feminino com 33 anos de idade, observaram histologicamente uma variedade na disposição das células epiteliais que se apresentaram tanto na forma de estruturas ductais quanto em lençóis , sempre entremeadas por estroma hialino. 3.DISCUSSÃO CAPELARI et al. 2005 afirmam que o adenoma pleomórfico é uma lesão de caráter benigno, de crescimento lento, com maior incidência entre a quarta e quinta década de vida, com pacientes do gênero feminino sendo mais acometidos. Corroborando com esta afirmação, NEVILLE et al. 1998 relatam que o tumor pode ocorrer em qualquer idade, porém é mais comum em adultos jovens entre os 30 e 50 anos de idade, existindo uma leve predileção pelo sexo feminino. SHAFER et al., 1987 relatam que este tumor benigno pode acometer pacientes de qualquer faixa etária, no entanto seu pico de incidência encontra-se entre a quarta e sexta década de vida. É um pouco mais freqüente nas mulheres do que nos homens, numa proporção de 6:4; entretanto, nem todas as séries registram esta pequena diferença BOROS et al. 2004 afirmam que neoplasmas das glândulas salivares são incomuns e representam cerca de 3% de todos os tumores da cabeça e do pescoço. Cerca de 85% deles acometem as glândulas salivares maiores e, destas, 80% a 90% se localizam nas parótidas, 10% nas submandibulares e 1% nas sublinguais. Dentre os 9% a 15% dos neoplasmas que acometem as glândulas salivares menores, quase a metade se localiza no palato e, aproximadamente 20% nos lábios e o restante se distribui pelos demais locais da boca. No entanto, STERNBERG apud PAIANO et al. 2004 relatam que cerca de 75% a 85% dos adenomas pleomórficos estão localizados na parótida, 5% a 10% situamse na glândula submandibular e 10% nas glândulas salivares menores. Destes, 60% a 65% estão no palato, 15% na mucosa jugal, e 10% na língua e assoalho da boca. NEVILLE et al. 1998 relatam que este tumor representa de 38 a 43% dos tumores relacionados às glândulas salivares menores. Cerca de 53 a 77% dos tumores de parótida e 44 a 68% dos tumores de glândula submandibular são adenoma pleomórfico. LOURO, R. S. et al. 2002; SHAFER, W. G., 1987 afirmam que o AP é o neoplasma de glândula salivar mais freqüente, constituindo aproximadamente 90% de todos os casos de tumores benignos das glândulas salivares e 50% de todas as neoplasias (incluindo as malignas) originárias das glândulas salivares maiores e menores. No estudo feito por REGEZI et al. apud OLIVEIRA et al. 2009 foram encontrados 150 tumores benignos de glândulas salivares menores, sendo que 119 (79%) foram diagnosticados como adenomas pleomórficos. A idade média de acometimento foi de 44,4 anos e a área mais comum de localização foi o palato duro. LOURO, R. S. et al. 2002, afirmam que quando esta lesão afeta glândulas salivares menores, o local de acometimento mais freqüente é a região de palato duro, seguido do lábio superior, língua, assoalho de boca e região retromolar. BOROS et al. 2004 relatam que o adenoma pleomórfico acomete 75 a 85% das vezes o lobo superficial da glândula parótida, seguindo a glândula submandibular em 8% e as glândulas salivares menores em 7 a 15%. Nas localizações menos usuais, a maioria dos tumores são malignos: cerca de 85% na sublingual, aproximadamente 92% na língua e 100% dos neoplasmas situados no rebordo alveolar e tuberosidade (BOROS et al. 2004). Deve-se ressaltar que, embora seja o acometimento das glândulas salivares menores menos freqüente do que o das maiores, cerca de 46% dos neoplasmas das glândulas salivares menores se mostraram malignos, comparados com os não mais de 15% das parótidas (BOROS et al. 2004). Quanto ao comprometimento das glândulas menores, o tumor geralmente tem um diâmetro menor do que um ou dois centímetros. Quando compromete o palato (localização intra-oral mais comum), os tumores são encontrados comumente na região póstero-lateral, no limite entre o palato duro e mole. Apresentam-se inicialmente como nódulos sésseis, indolores, consistentes à palpação e relativamente fixos e bem delimitados. Em algumas zonas podem ser moles ou flutuantes, podendo haver ulceração secundária e sangramento devido a fatores mecânicos ligados à mastigação (NOGUEIRA et al. 2001; TEIXEIRA et al., 2007) como no caso descrito que apresentou 20 cm de diâmetro. SHAFER et al. 1987 relatam que o adenoma pleomórfico do palato pode parecer fixado ao osso subjacente, mas não é invasivo. Em outras áreas, o tumor é comumente móvel e facilmente palpável. No caso citado, o AP não se apresentou invasivo ao osso subjacente. LAWALL, M. A. et al. 2007 afirmam que inicialmente o tumor é móvel, exceto quando ocorre no palato duro, apresentando crescimento lento e assimétrico, porém com o crescimento vai perdendo sua mobilidade, podendo tomar proporções grotescas como no caso citado. A história contada pelo paciente é, geralmente, de um nódulo pequeno, indolor, que começa a aumentar lentamente de tamanho, às vezes mostrando crescimento intermitente (SHAFER et al. 1987). Corroborando com SHAFER et al. 1987, NOGUEIRA et al. 2001 relatam que o paciente geralmente chega ao consultório reclamando de um nódulo pequeno, indolor (podendo haver um desconforto local), que tem um crescimento lento, e por vezes intermitente. SHAFER et al. 1987 relatam também que, geralmente, é uma lesão nodular, irregular, e de consistência firme, embora, às vezes, possam ser palpadas áreas de degeneração cística quando estas são superficiais. SHAFER et al. 1987 afirmam que o adenoma pleomórfico das glândulas salivares acessórias intrabucais raramente atinge um tamanho acima de 1 a 2 cm de diâmetro. Graças ao fato deste tumor causar dificuldades ao paciente durante a mastigação, fala e respiração, ele é detectado e tratado mais cedo do que os tumores das glândulas salivares maiores. No caso citado, apesar do diagnóstico precoce, o tratamento foi realizado 3 anos após a biópsia incisional devido a negligência da paciente. NOGUEIRA et. al 2001 relatam que na glândula parótida os tumores tipicamente não apresentam fixação nem aos tecidos profundos nem à pele suprajacente. Inicialmente surge como uma lesão móvel, porém perde essa mobilidade com o crescimento. Ocorrem mais freqüente no lobo superficial (90%) com rara paralisia do nervo facial e se apresentam como uma tumefação no ramo mandibular à frente da orelha, formando uma massa nodular irregular de consistência firme, tipicamente lobulada e é envolvida por uma pseudocápsula. Tem uma superfície lisa e bocelada e que dificilmente sofre ulceração secundária, a menos que a superfície seja traumatizada. Por vezes, podem ser palpadas áreas de degeneração cística. BOROS et al. 2004 relatam que o tecido compacto do tumor, com áreas brancacentas e pequenas áreas de cor acinzentada, é a tradução macroscópica da grande densidade populacional de células e a diferença de cores dá a aparência nodular ao tumor, sendo que as áreas cinzas azuladas são indicativas da transformação condróide do estroma. Esses nódulos sugerem a origem multifocal ao tumor. Estudos em cortes seriados e finos, entretanto, demonstram que os nódulos aparentemente descontínuos juntam-se por finas hastes. Histologicamente, algumas áreas apresentam células cubóides dispostas em tubos ou estruturas ductiformes, que mostram notável semelhança com o epitélio normal dos ductos. Frequentemente há proliferação de epitélio, em cordões ou lâminas em volta destas estruturas tubulares. Em outras áreas, as células tubulares assumem uma forma estrelada, poliédrica ou fusiforme, e podem ser relativamente escassas. Células epiteliais pavimentosas são relativamente comuns e mostram pontes intercelulares típicas e, algumas vezes, verdadeiras pérolas de ceratina (SHAFER et al. 1987). NEVILLE et al. 1998 relatam que sob o ponto de vista histopatológico, todos os AP demonstram combinações de células epiteliais, mioepiteliais, e estroma. Pode existir grande diversificação microscópica de um tumor para o outro e em diferentes áreas de uma mesma lesão. Há uma aparência variável do epitélio, com estruturas ductais e císticas, além de ninhos ou ilhas de células. O estroma é tipicamente eosinófilo e hialinizado, podendo mostrar áreas fibrosas, mixóides, cartilaginosas e ósseas. As células mioepitelias são responsáveis pela produção desta matriz extracelular pleomórfica (NEVILLE et al., 1998). CAPELARI et al. 2005 afirmam que o tratamento cirúrgico excisional do adenoma pleomórfico deve ser o de escolha, contando com um consenso de todos os autores pesquisados, sendo imperativo um exame físico detalhado e, a realização da biópsia excisional ou aspirativa para o correto diagnóstico. O tratamento dos adenomas pleomórficos em crianças deve ser o mesmo dos adultos, sendo destinado à remoção completa do tumor que geralmente coincide com a área da biópsia excisional, com remoção do periósteo ou do osso adjacente, caso haja envolvimento. As taxas de recorrência estão atribuídas às técnicas cirúrgicas inadequadas ou à ruptura da cápsula fibrosa do adenoma, deixando células tumorais no sítio da lesão (OLIVEIRA et al. 2009). O tratamento utilizado no presente relato foi o mesmo indicado para pacientes adultos. Ao contrário das lesões em palato duro, que devem ser removidas junto com a mucosa de revestimento adjacente, as do palato mole podem, muitas vezes, serem tratadas com êxito através da enucleação ou excisão extracapsular. Por invadir, na grande maioria das vezes apenas os tecidos moles, dificilmente há uma indicação para remoção do tecido ósseo, com a Tomografia Computadorizada e os exames por imagens sendo de grande importância para a localização e demarcação exata da lesão (CAPELARI 2005), como demonstrado neste trabalho. Como estes tumores são radiorresistentes, a radiação pelos raios X traz pouco benefício e está, portanto, contra-indicada. (SHAFER et. al 1987). A recidiva de tais lesões é incomum, porém, se a técnica cirúrgica não for bem executada as possibilidades de recorrência podem chegar a 30% dos casos. São raras as situações de transformação do AP numa lesão maligna, podendo variar de 2 a 22 % dos relatos (CAPELARI et al. 2005). CARVALHO, 2001 relata que os AP apresentam tendência à recidiva nos casos em que a sua excisão não é realizada de maneira adequada, havendo a persistência de segmentos tumorais com margens de ressecção comprometidas, relatadas nos laudos anatomopatológicos. O fator determinante para recidiva não é o período de evolução da lesão em que o tratamento cirúrgico é realizado, a taxa de recorrência do tumor varia de acordo com a técnica cirúrgica utilizada (LAWALL et al. 2007). O acompanhamento pós-operatório do caso são fundamentais para sua completa resolução e verificação de quaisquer alterações (CAPELARI et al. 2005) e o controle pós- operatório deve ser de cinco anos (LAWALL et al. 2007).No caso citado, um acompanhamento periódico foi realizado para detecção de uma possível recidiva da lesão. Corroborando com esses autores, OLIVEIRA et al. 2009 relatam que acompanhamento de rotina pós- operatória é necessário devido ao risco de transformação maligna (2 a 3%), que ocorrem principalmente nos casos de recorrência tumoral ou em casos com longo tempo de evolução. A heterogenicidade do padrão morfológico é um de seus aspectos mais característicos, o que pode causar dificuldade de diagnóstico, principalmente nas biópsias incisionais (SHAFER et al. 1987). No caso citado foi realizada a remoção cirúrgica sob anestesia geral devido ao tamanho da lesão. O prognóstico, quando a cirurgia é realizada adequadamente, pode chegar a até 95% de índice de cura (SHAFER et al., 1987 ; NEVILLE et al., 1998; LAWALL et al. 2007). 4.CONCLUSÃO Após uma exaustiva Revisão de literatura, concluímos que uma avaliação detalhada da queixa dos pacientes, um exame físico bem executado, os exames por imagem e, os achados microscópicos são fundamentais para o diagnóstico e planejamento do tratamento. Uma técnica cirúrgica minuciosa e o acompanhamento pós- operatório, também, são essenciais para obtenção de sucesso no tratamento do adenoma pleomórfico. Embora o adenoma pleomórfico seja um tumor benigno de glândula salivar, a realização do exame histopatológico é de extrema importância, uma vez que as características clínicas dessa lesão podem ser semelhantes às presentes em tumores malignos. As alterações patológicas das glândulas salivares assim como o seu tratamento devem ser de conhecimento do cirurgião-dentista, pois diagnósticos precoces resultam na maioria dos casos em tratamentos mais conservadores e melhor prognóstico para o paciente. É portanto, de responsabilidade do cirurgião uma grande parte do sucesso do tratamento desse tipo de neoplasia, uma vez que a recidiva pode ocorrer, inclusive também em razão da permanência de um resíduo de cápsula ou mesmo da própria lesão. A orientação dos pacientes e a observação pós- operatória também são de grande valia no acompanhamento dos casos de adenomas pleomórficos. O diagnóstico e tratamento cirúrgico levam o paciente à cura, demonstrando a importância da integração entre as diversas especialidades odontológicas e médicas envolvidas, como a Estomatologia, Cirurgia e Traumatologia Buco Maxilo Facial, Patologia e Radiologia. Em virtude da característica de recidiva do adenoma pleomórfico, uma avaliação periódica do paciente deve ser realizada. Além disso, a possibilidade de transformação maligna, principalmente nos casos com longo tempo de evolução e naqueles em que ocorrem recidivas, não pode ser negligenciada. 5.REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS BURZLAFF, J. B.; PURICELLI, E.; "Estudo imunohistoquímico em adenomas pleomórficos das glândulas salivares". Rev. Fac. Odontol. Porto Alegre, vol. 37, n° 02, p. 19 – 24, dez. 1996. BOROS, L. F. et al. Adenoma pleomórfico de glândula salivar menor do palato. Odontologia. 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