UNIVERSIDADE DA AMAZÔNIA
CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE
CURSO DE FISIOTERAPIA
BRENDA DE FIGUEIREDO PINHEIRO
MARIANA BARBOSA TURIEL DO NASCIMENTO
AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES
PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA NO HOSPITAL
UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO
BELÉM
2008
Brenda de Figueiredo Pinheiro
Mariana Barbosa Turiel do Nascimento
AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES
PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA DO HOSPITAL
UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO
Trabalho de Conclusão
de Curso apresentado à
Universidade da Amazônia
para obtenção do grau de
Bacharel em Fisioterapia.
Orientador: Prof. Ft. Paulo
Eduardo Santos Ávila.
Co-orientadora: Ft. Edilene
Falcão
BELÉM
2008
Pinheiro, Brenda; Nascimento, Mariana
Avaliação Fisioterapêutica em Pacientes Portadores de Fibrose
Cística no Hospital Universitário João de Barros Barreto/
Brenda Pinheiro; Mariana Nascimento.
_Belém, 2008.
102 f.
Trabalho de Conclusão de Curso.
(Graduação) – Universidade da Amazônia,
2008.
Curso: Fisioterapia.
Orientadora: Prof. Ft. Paulo Eduardo Santos Ávila.
1. Fibrose cística 2. Avaliação fisioterapêutica 3. Fisioterapia
respiratória.
I. Pinheiro, Brenda; Nascimento, Mariana II. Ávila,
Paulo. III. Avaliação Fisioterapêutica em Pacientes Portadores
de Fibrose Cística no Hospital Universitário João de Barros
Barreto.
Brenda de Figueiredo Pinheiro
Mariana Barbosa Turiel do Nascimento
AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES PORTADORES DE
FIBROSE CÍSTICA DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS
BARRETO
Trabalho de Conclusão de
Curso apresentado ao Curso de
Fisioterapia do Centro de Ciências
Biológicas e da Saúde da
Universidade da Amazônia como
requisito para obtenção do titulo de
Fisioterapeuta
Banca Examinadora
__________________________
Ft. Daniel Nunes
__________________________
Ft. Mariléia Araújo
Apresentado em: _____/_____/_____
Conceito: ______________________
BELÉM
2008
DEDICATÓRIA
n
À Deus, por jamais abandonar-me.
Aos meus pais e irmão, aos quais devo tudo o que
sou.
Brenda de Figueiredo Pinheiro
À Deus, por guiar-me sempre no caminho certo.
Aos meus pais, meu porto seguro.
Ao meu avô Rafael (in memorian)
Mariana Barbosa Turiel do Nascimento
AGRADECIMENTOS
Agradeço primeiramente à Deus, por estar sempre no meu caminho, iluminando e me
guiando às escolhas certas.
Aos meus pais: Diva E. Figueiredo Pinheiro e Luiz Antônio Batista Pinheiro, por terem me
proporcionado esta conquista.
Ao meu irmão Raphael Pinheiro, agradeço pela companhia, infinita ajuda, carinho e
momentos de descontração vividos a cada dia.
Ao orientador Ft. Paulo Ávila, pelo apoio, pela confiança e incentivo.
À nossa co-orientadora Edilene Falcão, pela imensa ajuda durante toda a pesquisa.
À minha amiga Mariana Nascimento, por estar ao meu lado em qualquer situação durante
esses quatro anos.
Às minhas amigas de faculdade, o sexteto, por compartilharem de forma intensa e verdadeira
todas as alegrias e dificuldades durante esses anos de faculdade.
Aos meus amigos, pelo carinho, compreensão e companheirismo.
À minha amiga Tatiana Martins, agradeço por todos esses anos de muito carinho, amizade,
companheirismo e felicidade. Obrigada por tudo, você é demais!
Ao amigo Juan Baioco, pela ajuda nas traduções, nas pesquisas e por sempre me botar no topo
quando eu estou para baixo.
A todos os pacientes que participaram desta pesquisa.
Brenda de Figueiredo Pinheiro
AGRADECIMENTOS
À Deus, primeiramente, por ter me iluminado, me guiado e me dado forças em todos os
momentos desta trajetória.
Aos meus pais, Eduardo Turiel do Nascimento e Maria Silvia de Brito Barbosa, e à minha
irmã, Ana Beatriz, por todo o amor, dedicação, apoio incondicional e carinho durante estes
anos de graduação e toda minha vida. À eles, que me ensinaram que os obstáculos existem,
não para que desistamos, mas sim para que possamos supera-los.
Às minhas avós, Elisa Turiel e Yolanda Barbosa, por toda dedicação, por todos os mimos,
amor incondicional e aprendizado passados durantes todos esses anos.
À Sebastiana Rodrigues, ou simplesmente, Bá, que é, e sempre será, mesmo estando longe,
uma segunda mãe pra mim, por todo amor, toda a dedicação, toda a paciência e todo o carinho
em todos os momentos da minha vida.
Aos meus amigos, pela companhia, força, ajuda e compreensão em todos os momentos.
Ao nosso orientador Paulo Ávila, pelo apoio, pela paciência, confiança e incentivo durante
toda esta pesquisa.
À nossa co-orientadora Edilene Falcão, pela imensa ajuda durante toda a pesquisa.
Às minhas amigas de faculdade, o sexteto, pelo carinho e por compartilharem todos os
momentos de diversão e alegria, assim como também os momentos difíceis de cada etapa
durante estes anos de faculdade. Sem vocês estes anos não teriam graça!
À minha dupla e amiga, Brenda Pinheiro, com quem dividi as alegrias e estresses desta
pesquisa e com quem pude contar em todas as situações nestes quatro anos.
À todos os pacientes que participaram desta pesquisa.
Mariana Barbosa Turiel do Nascimento
EPÍGRAFE
Não sabendo que era impossível, foi lá e fez.
Jean Cocteau
RESUMO
O presente estudo procurou realizar uma avaliação fisioterapêutica em pacientes
portadores de fibrose cística que atendem ao programa de assistência multidisciplinar aos
pacientes com fibrose cística do Hospital Universitário João de Barros Barreto, que permita
conhecer um pouco mais o perfil epidemiológico destes pacientes. A fibrose cística, também
chamada de mucoviscidose, é uma doença sistêmica, hereditária, de evolução crônica e
progressiva, caracterizada por uma disfunção generalizada das glândulas exócrinas. Na sua
forma típica a doença se traduz por: doença pulmonar obstrutiva crônica, quadro de má
absorção (desnutrição, distensão abdominal, fezes anormais) e alterações eletrolíticas do suor.
Neste estudo, foram avaliados 26 pacientes portadores de fibrose cística com idade entre 6 e
46 anos, onde foram realizados testes de função pulmonar como: espirometria, peak flow e
manovacuometria. Verificou-se também os sinais vitais e avaliamos a expansibilidade
torácica dos pacientes.
Palavras-chave: Fibrose Cística. Avaliação fisioterapêutica. Fisioterapia respiratória.
ABSTRACT
This study attempted to make a physiotherapeutic evaluation on patients with cystic
fibrosis who attend the multidisciplinary assistance program for patients with cystic fibrosis at
the Hospital Universitário João de Barros Barreto, which allows to get to know better those
patients’ epidemiologic profile. Cystic fibrosis is a systemic disease, hereditary, with
chronicle and progressive evolution, characterized by generalized dysfunction of exocrine
glands. In its typical form, it is characterized by: chronic obstructive pulmonary disease, bad
absorption and electrolytic disorders. In this research, were evaluated 26 patients with cystic
fibrosis aged between 6 and 46 years old, where spirometry, peak flow and manovacuometry
were practised in order to test pulmonary function. It was checked also the vital signs and
evaluated the patients’ thoracic expansibility.
Keywords: Cystic Fibrosis. Physiotherapeutic evaluation. Respiratory physiotherapy.
LISTA DE FIGURAS
Fig. 1: Movimento Ciliar .......................................................................................................... 20
Fig. 2: Herança recessiva .......................................................................................................... 23
Fig. 3: Localização do gene CFTR ........................................................................................... 24
Fig. 6: Íleo Meconial ................................................................................................................ 27
Fig. 7: Baqueteamento Digital .................................................................................................. 28
Fig. 8: Pulmão Normal e Pulmão com FC (brônquios obstruidos pelo muco) ........................ 31
Fig. 9: Realização do Teste do Suor ......................................................................................... 33
Fig. 10: Raio X de Portador de FC ........................................................................................... 35
Fig. 11: Tomografia Computadorizada de portador de FC ...................................................... 35
Fig. 12: Terapia Gênica ............................................................................................................ 39
Fig. 13: Drenagem Postural ...................................................................................................... 40
Fig. 14: Incentivadores Respiratórios ....................................................................................... 40
Fig. 15: Oximetria de Pulso ...................................................................................................... 44
Fig. 16: Espirometria ................................................................................................................ 45
Fig. 17: Manovacuômetro ........................................................................................................ 46
Fig. 18: Peak Flow .................................................................................................................... 47
LISTA DE TABELAS
Tabela 1: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Período de Crescimento. ...... 52
Tabela 2: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Sexo...................................... 53
Tabela 3: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Idade do Diagnóstico. ........... 54
Tabela 4: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Número de Internações. ....... 55
Tabela 5: Distribuição dos pacientes com ................................................................................ 56
Tabela 6: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Tipo e o Grau do Distúrbio
Ventilatório. .............................................................................................................................. 57
Tabela 7: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a resposta ao broncodilatador. . 58
Tabela 8: Média e desvio padrão da CVF, VEF, TFEF25-75 e Tiffenau (Relação entre
VEF1/CVF) de pacientes com FC, n=26. ................................................................................. 59
Tabela 9: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com PImáx, PEmáx, Peak-Flow,
SP02, FR e FC, n=26. ............................................................................................................... 62
Tabela 10: Média e desvio padrão do PImáx, PEmáx, Peak-flow, SPO2, FR e FC de pacientes
com FC, de acordo com o período de crescimento................................................................... 66
Tabela 11: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Pressão Arterial Sistólica e
Diastólica. ................................................................................................................................. 70
Tabela 12: Distribuição dos pacientes com fibrose cística de acordo com o Ritmo
Respiratório. ............................................................................................................................. 71
Tabela 13: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Dispnéia. ............................. 72
Tabela 14: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Padrão Muscular
Ventilatório.. ............................................................................................................................. 73
Tabela 15: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Tosse................................... 74
Tabela 16: Distribuição dos pacientes de acordo com o Aspecto da Expectoração. ................ 75
Tabela 17: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Cianose. .............................. 76
Tabela 18: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Tipo de Tórax. .................... 76
Tabela 19: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Baqueteamento Digital. ...... 77
Tabela 20: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Cirtometria, n=26. .............. 78
LISTA DE GRÁFICOS
Gráfico 1: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Período de Crescimento. ..... 52
Gráfico 2: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Sexo. ................................... 53
Gráfico 3: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Idade do Diagnóstico. ......... 54
Gráfico 4: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Número de Internações. ...... 55
Gráfico 5: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Fisioterapia. ......................... 56
Gráfico 6: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o grau do distúrbio
obstrutivo...... ............................................................................................................................ 58
Gráfico 7: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a resposta ao broncodilatador. 59
Gráfico 8: Média e desvio padrão do CVF de pacientes com FC, n=26. ................................. 60
Gráfico 9: Média e desvio padrão do VEF1 de pacientes com FC, n=26. ............................... 60
Gráfico 10: Média e desvio padrão do TFEF25-75 de pacientes com FC, n=26. .................... 61
Gráfico 11: Média e desvio padrão do Tiffenau (VEF1/CVF) de pacientes com FC, n=26..... 61
Gráfico 12: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o PImáx, n=26...................... 63
Gráfico 13: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o PEmáx, n=26. ................... 63
Gráfico 14: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Peak-Flow, n=26. .............. 64
Gráfico 15: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o SP02, n=26........................ 64
Gráfico 16: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Freqüência Respiratória,
n=26. ......................................................................................................................................... 65
Gráfico 17: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Frequência Cardíaca,
n=26..... ..................................................................................................................................... 66
Gráfico 18: Média e desvio padrão do PImáx de pacientes com FC, de acordo com o período
de crescimento. ......................................................................................................................... 67
Gráfico 19: Média e desvio padrão do PEmáx de pacientes com FC, de acordo com o período
de crescimento. ......................................................................................................................... 67
Gráfico 20: Média e desvio padrão do Peak-flow de pacientes com FC, de acordo com o
período de crescimento. ............................................................................................................ 68
Gráfico 21: Média e desvio padrão do SPO2 de pacientes com FC, de acordo com o período
de crescimento. ......................................................................................................................... 69
Gráfico 22: Média e desvio padrão da Frequência Respiratória de pacientes com FC, de
acordo com o período de crescimento. ..................................................................................... 69
Gráfico 23: Média e desvio padrão da Frequência Cardíaca de pacientes com FC, de acordo
com o período de crescimento. ................................................................................................. 70
Gráfico 24: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Pressão Arterial Sistólica e
Diastólica. ................................................................................................................................. 71
Gráfico 25: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Ritmo Respiratório............ 72
Gráfico 26: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Dispnéia. ........................... 73
Gráfico 27: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Padrão Muscular
Ventilatório. .............................................................................................................................. 74
Gráfico 28: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Tosse. ................................ 75
Gráfico 29: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Aspecto da Expectoração. . 76
Gráfico 30: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Baqueteamento Digital. .... 77
Gráfico 31: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Segmento Axilar, n=26. .... 78
Gráfico 32: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Segmento Xifóide, n=26. .. 79
Gráfico 33: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Segmento dos Últimos Arcos
Costais, n=26. ........................................................................................................................... 80
LISTA DE SIGLAS
FC – Fibrose Cística
CFTR – Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator
FR – Freqüência Respiratória
FC – Freqüência Cardíaca
PA – Pressão Arterial
SpO2 – Saturação Periférica de Oxigênio
PImáx – Pressão Inspiratória Máxima
PEmáx – Pressão Expiratória Máxima
PFE – Pico de Fluxo Expiratório
VC – Volume Corrente
CVF – Capacidade Vital Forçada
CPT – Capacidade Pulmonar Total
VEF1 – Volume Expiratório Forçado em 1 Segundo
TFEF 25-75 – Fluxo Expiratório Forçado Médio de um Segmento da Manobra de CVF
VVM – Ventilação Voluntária Máxima
irpm – Incursões Respiratórias Por Minuto
bpm – Batimentos Por Minuto
mmHg- Milímetros de Mercúrio
L/min – Litros Por Minuto
cmH2O – Centímetros de Água
SUMÁRIO
1.
INTRODUÇÃO: ............................................................................................................... 17
2.
REFERENCIAL TEÓRICO:............................................................................................ 19
2.1- CONCEITO: ................................................................................................................. 19
2.2- EPIDEMIOLOGIA: ...................................................................................................... 22
2.3- GENÉTICA: .................................................................................................................. 23
2.4- FISIOPATOLOGIA DA DOENÇA PULMONAR: ..................................................... 25
2.5- MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: ................................................................................. 26
2.6- DIAGNÓSTICO: .......................................................................................................... 32
2.7- TRATAMENTO: .......................................................................................................... 36
2.8- COMPLICAÇÕES: ....................................................................................................... 41
2.9- AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA:........................................................................ 42
3.
METODOLOGIA: ........................................................................................................... 47
4.
RESULTADOS: ............................................................................................................... 52
4.1. PERÍODO DE CRESCIMENTO: ................................................................................. 52
4.2. SEXO:............................................................................................................................ 53
4.3. IDADE DO DIAGNÓSTICO: ...................................................................................... 54
4.4. NÚMERO DE INTERNAÇÕES:.................................................................................. 55
4.5. REALIZAÇÃO DA FISIOTERAPIA: .......................................................................... 56
4.6. TIPO E GRAU DO DISTÚRBIO VENTILATÓRIO: .................................................. 57
4.7. RESPOSTA AO BRONCODILATADOR: .................................................................. 58
4.8. ESPIROMETRIA: ......................................................................................................... 59
4.9. VALORES DE PIMAX, PEMAX, PEAK-FLOW, FR E FC NA POPULAÇÃO EM
GERAL: ................................................................................................................................ 62
4.10. VALORES DE PIMAX, PEMAX, PEAK-FLOW, SPO2, FR E FC DE ACORDO
COM O PERÍODO DE CRESCIMENTO: .......................................................................... 66
4.11. PRESSÃO ARTERIAL: .............................................................................................. 70
4.12. RITMO RESPIRATÓRIO: ......................................................................................... 71
4.13. DISPNÉIA: .................................................................................................................. 72
4.14. PADRÃO MUSCULAR VENTILATÓRIO: .............................................................. 73
4.15. EM RELAÇÃO À TOSSE: ......................................................................................... 74
4.16. ASPECTO DA EXPECTORAÇÃO: .......................................................................... 75
4.17. CIANOSE: ................................................................................................................... 76
4.18. TIPO DE TÓRAX: ...................................................................................................... 76
4.19. BAQUETEAMENTO DIGITAL: ............................................................................... 77
4.21. EM RELAÇÃO À CIRTOMETRIA: .......................................................................... 78
5.
DISCUSSÃO: ................................................................................................................... 81
6.
CONSIDERAÇÕES FINAIS: .......................................................................................... 84
7.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: ............................................................................ 85
ANEXOS .................................................................................................................................. 92
ANEXO 1 - TERMO DE APROVAÇÃO DO ORIENTADOR DA PESQUISA ............... 93
ANEXO 2: DECLARAÇÃO DE ACEITE DE ATENDIMENTO MÉDICO ..................... 94
ANEXO 3: DECLARAÇÃO DE ACEITE DA INSTITUIÇÃO ......................................... 95
ANEXO 4: TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO ....................... 96
ANEXO 5: FICHA DE AVALIAÇÃO RESPIRATÓRIA ................................................. 99
17
1. INTRODUÇÃO:
A Fibrose Cística (FC), também conhecida como mucoviscidose, é a mais freqüente das
doenças autossômicas recessivas graves na população caucasiana (BIENVENU, 2003). Ela é
responsável pela maioria dos casos de doença pulmonar crônica grave e bronquiectasia nas
crianças. Reconhecida como uma doença específica apenas em 1936 por Fanconi e até os anos
50 as crianças mais atingidas morriam antes dos 5 anos de idade (IRWIN; TECKLIN, 2003).
A FC é secundária a uma alteração na expressão do gene codificador da proteína CFTR
(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). O gene CFTR, descoberto em 1989
pela tecnologia de clonagem posicional está situado em 7q31 (CORVOL et al, 2006).
Cerca de 1 em cada 2500 recém nascidos é afetado, o que corresponde que um sujeito em
cada 25 é portador assintomático de uma mutação no gene citado nesta patologia
(BIENVENU, 2003).
A glândula sudorípara normal produz um líquido isotônico graças ao conteúdo em cloro e
sódio. Quando ocorre perda da função da CFTR, o cloro não pode entrar na célula, nem o
sódio que está na sua dependência, originando um suor “salgado” (DAMAS; AMORIM,
GOMES, 2008).
Expressão e função defeituosa da proteína CFTR nas células epiteliais das vias aéreas na
fibrose cística estão associadas com a hipersecreção de muco, inflamação e infecção que
começam no inicio da vida e levam a um ciclo vicioso persistente com obstrução das vias
aéreas e infecção responsável pela morbidade e mortalidade dos pacientes com fibrose cística
(PUCHELLE et al, 2002).
Nas glândulas exócrinas pulmonares o fluxo de cloro alterado gera um ambiente no
interior dos canais exócrinos menos hidratado, pois secundariamente o fluxo de água através
das células também se altera. As secreções produzidas são viscosas, aderentes e ionicamente
diferentes, dificultando o transporte (clearance) mucociliar da via aérea e facilitando infecções
persistentes, principalmente por germes como Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus
aureus. Atualmente, acredita-se que a alteração iônica das secreções pulmonares iniba a
função antimicrobiana peptídica e reduza a resistência a patógenos bacterianos, versão
molecular mais aceita para justificar a colonização/infecção bacteriana crônica nos pulmões
dos císticos (ANDRADE et al, 2001).
As manifestações clínicas dependem do genótipo e resultam dos fenômenos obstrutivos
pelas secreções muito espessas, caracterizando a FC pela doença pulmonar obstrutiva
18
supurativa crônica, insuficiência pancreática (má digestão e má-absorção) com desnutrição
secundária, concentrações aumentadas de cloro e sódio no suor e infertilidade masculina na
idade adulta (NERY; FERNANDES; PERFEITO, 2006).
A presença de secreções espessas e infectadas leva à obstrução das pequenas vias
aéreas e desencadeamento de um processo inflamatório crônico. A inflamação, presente
inclusive em pulmões anatomicamente normais de recém-nascidos, leva à formação de
bronquiectasias e lesão pulmonar com progressão, em última instância, para insuficiência
respiratória e morte. Clinicamente, o comprometimento pulmonar pode manifestar-se por
bronquiolite, bronquite, atelectasias, bronquiectasias, pneumotórax, hemoptise, pneumonias
recorrentes, cor pulmonale e insuficiência respiratória (ANDRADE et al, 2001).
O diagnóstico de fibrose cística é feito geralmente nos 6 primeiros meses de vida, mas ao
longo da última década o diagnóstico de fibrose cística em adultos foi relatado com crescente
freqüência. A disponibilidade generalizada de testes de mutações da CFTR e o uso geral de
critérios de diagnóstico direto contribuíram para maiores números de diagnósticos de fibrose
cística em adultos (NICK; RODMAN, 2005).
O diagnóstico da mucoviscidose é essencialmente sugerido por sintomas clínicos e
confirmado com uma taxa elevada de cloro e sódio contida no suor – teste do suor. Em 1953,
Di Sant’Agnese et al publicaram a técnica de medida do cloro e do sódio e encontraram que a
concentração de eletrólitos nesta última está aumentada no caso da mucoviscidose. O teste do
suor permanece o teste de “primeira intenção” para o diagnóstico da mucoviscidose (STORNI
et al, 2001).
A progressão da doença é avaliada pelo estudo da função pulmonar através da capacidade
vital forçada (CVF), do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e do fluxo
expiratório forçado entre 25 e 75% da CVF (FEF 25-75) (FREIRE; SILVA; ARAÚJO, 2008).
A expectativa de vida dos portadores de fibrose cística depende da gravidade e da
evolução do comprometimento pulmonar, sendo as provas de função pulmonares importantes
marcadores prognósticos (LIMA et al, 2004).
Esta pesquisa se justifica pela dificuldade em se encontrar uma avaliação fisioterapêutica
respiratória completa referente à fibrose cística. Patologia esta de incidência relativamente
rara e de difícil tratamento, sendo necessário acompanhamento médico constante e tratamento
fisioterapêutico de rotina. Após esta pesquisa, pretendemos conhecer melhor o perfil
característico dos pacientes de fibrose cística atendidos pelo setor de fisioterapia no HUJBB,
orientando e direcionando o tratamento desta patologia.
19
O presente trabalho tem como objetivo geral fazer uma avaliação fisioterapêutica em
pacientes com fibrose cística no Hospital Universitário João de Barros Barreto, no município
de Belém – PA, e como objetivos específicos, traçar um perfil característico destes pacientes
através da verificação de volumes pulmonares, como pressão inspiratória máxima, pressão
expiratória máxima, pico de fluxo expiratório, capacidade vital forçada, VEF1, TFEF25-75,
Tiffenau e VVM e verificar também os sinais vitais como: freqüência cardíaca, freqüência
respiratória, SpO2 e pressão arterial.
2. REFERENCIAL TEÓRICO:
2.1- CONCEITO:
A fibrose cística ou mucoviscidose é uma doença sistêmica, hereditária, de evolução
crônica e progressiva, caracterizada por uma disfunção generalizada das glândulas exócrinas.
Na sua forma típica a doença se traduz pela tríade: doença pulmonar obstrutiva crônica,
quadro de má absorção (desnutrição, distensão abdominal, fezes anormais) e alterações
eletrolíticas do suor (TARANTINO, 1997).
A média de sobrevida, que era de 5 anos em 1963, aumentou consideravelmente e
passa de 30 anos. Hoje, a fibrose cística não é mais uma doença exclusivamente pediátrica, já
que 1/3 dos pacientes são adultos, justificando um enfoque específico para esse grupo
(HUBERT, 2005).
As glândulas exócrinas mais freqüentes e mais gravemente afetadas na FC são aquelas
do pâncreas e da árvore traqueobrônquica. As secreções produzidas pelas glândulas
apresentam viscosidade anormal, freqüentemente provocando obstrução (SHEPHERD, 1996).
Muco é uma agregação de secreções advindas da árvore traqueobrônquica, boca,
faringe (saliva), nariz e sinos. Em indivíduos saudáveis, a produção de muco diária é pequena
e não dá margens a tosse ou expectoração; porém a regra geral é que qualquer produção de
muco é anormal (AZEREDO, 2000).
O muco nasal é uma complexa mistura de secreções provenientes das células
caliciformes, glândulas submucosas, lacrimais e água. É ainda composto por células
inflamatórias como macrófagos, basófilos, mastócitos e eosinófilos, cujas concentrações
20
variam nos diferentes estados patológicos. Também fazem parte da composição do muco
nasal proteínas como a albumina, lactoferrina, glicoproteínas (mucinas de alto peso
molecular), lisozimas e todas as principais imunoglobulinas. Em condições patológicas existe
uma intensa modificação na composição do muco, afetando de forma direta e indireta a
função mucociliar, principalmente devido a alterações nas propriedades viscoelásticas do
muco respiratório (TRINDADE et al, 2007).
O elevador mucociliar é um importante mecanismo de defesa para eliminação de
material indesejável das vias aéreas. O termo “elevador mucociliar” descreve a inter-relação
entre as secreções e os cílios que impelem o muco. As vias aéreas são recobertas por uma
camada dulpa (sol-gel) de muco secretado pelas glândulas mucosas e células caliciformes. A
camada externa é a camada viscosa (gel); a interna é a camada líquida (sol) na qual os cílios
batem. Os cílios batem em uníssono, impelindo o muco e qualquer material nas vias aéreas
para a laringe a uma velocidade de 1 a 2 cm por minuto. Aproximadamente 10 ml de muco é
eliminado do trato respiratório diariamente (IRWIN; TECKLIN, 2003).
Fig. 1: Movimento Ciliar
Fonte: www. rarasdoencas.blogspot.com
O aparelho mucociliar tem como principal função a remoção de partículas ou
substâncias potencialmente agressivas ao trato respiratório através do transporte pelos cílios,
ou alternativamente, pela tosse e espirro, nos quadros de hiperprodução de muco, como rinite
alérgica, rinossinusites, bronquite crônica, fibrose cística, e asma (TRINDADE, 2007).
A eficiência do aparelho mucociliar depende da integridade de seus componentes e da
interação entre eles. O numero de cílios por células, a freqüência dos batimentos ciliares e sua
coordenação, assim como a consistência das camadas sol e gel da secreção mucosa e suas
características viscoelásticas, são fatores fundamentais para a manutenção do clearence
mucociliar, podendo estar comprometidos numa série de situações clínicas, como na
bronquite crônica, na asma, nas bronquiectasias e na fibrose cística (CARVALHO, 2005).
21
A depuração mucociliar é um dos meios pelos quais os pulmões e o corpo são
protegidos de partículas inaladas para a mucosa traqueobronquial. Ela envolve dois processos:
primeiro, as partículas são capturadas pelo revestimento mucoso de característica viscosa das
vias aéreas, e segundo, elas são transportadas para fora dos pulmões pela ação ciliar. A
depuração normal das vias aéreas requer vias aéreas patentes, uma escada mucociliar
funcional e uma tosse eficaz, o mecanismo mucociliar de depuração funciona desde a laringe
até os bronquíolos respiratórios. Embora seja essencialmente um mecanismo de depuração de
reserva, a tosse é um de nossos reflexos protetor mais importantes (SERAFIM, 2006).
Na FC, a depuração mucociliar está prejudicada, apesar da ultraestrutura e o batimento
ciliar permanecerem normais. Vários fatores parecem contribuir para isso na FC. Em primeiro
lugar, ocorre a alteração das propriedades viscoelásticas do muco. A colonização bacteriana,
principalmente com Pseudomonas aeruginosa, que demonstra uma afinidade em particular
para a mucosa respiratória dos pacientes, também parece estar envolvida na alteração da
depuração mucociliar. Produtos bacterianos são liberados, incluindo homolisina e piocianina,
cuja atividade in vitro resulta em diminuição do batimento ciliar, levando à cilioestase e
ruptura epitelial. Além disso, a inflamação crônica secundária à infecção leva à hiperplasia de
células caliciformes, metaplasia de células escamosas e perda de células ciliadas (PETRY;
MARÓSTICA, 2007).
A produção de secreção acontece porque o sistema respiratório é a maior interface
entre o ambiente externo e interno, no qual o muco é uma das formas primárias de limpeza de
partículas inaladas. A secreção extremamente espessa e tenaz pode ser produzida por
pacientes com fibrose cística ou por aqueles que sofrem de desidratação. Na fibrose cística, a
secreção é espessa, mucóide, tenaz e pode ser fétida. Há obstrução crônica dos brônquios em
razão de grande quantidade de plugues de secreção secundários a infecções parenquimatosas
(AZEREDO, 2000).
Segundo Damas, Amorim e Gomes (2008), outros fatores possíveis que contribuirão
para o aumento da viscosidade do muco são o aumento da sulfatação das mucinas e os
produtos de degradação dos neutrófilos (moléculas de ADN e filamentos de actina), bem
como a perda de células ciliadas secundária à inflamação crónica e infecção.
A presença de secreções respiratórias excessivas na fibrose cística leva à infecção
crônica e inflamação das mucosas, a retenção de secreções infectadas leva à broncoconstrição
e a limpeza mucociliar pejudicada leva ao padrão de obstrução de vias aéreas, mucus
plugging, atelectasia, instabilidade das vias aéreas e hiperinsuflação (ROGERS, 2005).
22
A expressão fenotípica extremamente diversa da FC provavelmente é influenciada por
outros tratos genéticos separados do lócus CFTR. Muitos dos genes estudados atualmente
como modificadores da FC, particularmente aqueles que influenciam na gravidade da doença
pulmonar, são envolvidos no controle da infecção, imunidade e inflamação. Alguns desses
incluem os antígenos HLA de classe II, mannose-binding lectin e alfa-1-antitripsina (A1AT)
(FARIAS et aI, 2005).
2.2- EPIDEMIOLOGIA:
Considerada inicialmente como doença exclusiva do grupo pediátrico, por causa do
melhor conhecimento de seu quadro clínico, diagnóstico mais precoce e medidas terapêuticas
mais efetivas para o seu controle, a fibrose cística vem sendo, cada vez mais, referida entre
adolescentes e adultos jovens (TARANTINO, 1997). A cada 25 pessoas 1 é portadora, sã ou
heterozigota (HUBERT, 2005).
A prevalência que ocorre na população caucasóide é de 1:2.500 nascidos vivos numa
freqüência de portadores de 1:25. A incidência da FC é muito baixa nas populações nãocaucasóides (indianos, árabes, asiáticos e entre judeus africanos), bem como entre os índios
americanos, os negros africanos e americanos e os orientais. Apesar de dados pouco precisos,
calcula-se uma incidência de 1:17.000 nos negros norte-americanos, enquanto são poucos os
casos descritos em negros na África. Os dados sobre os povos orientais revelam uma
incidência de 1:90.000 na população oriental do Hawai, de 1:100.000 na comunidade oriental
da Grã-Bretanha e pouquíssimos casos descritos no Japão. Esta incidência pode variar muito.
Nos Estados Unidos e na Europa é de 1:1.600 a 2.000 nascidos vivos. Já no Brasil, estados
como o Paraná possuem uma incidência estimada de 1:6.800 nascidos vivos (KUHNL;
FAUCZ, 2005).
No Brasil, a incidência é variável, conforme região geográfica e grau de miscigenação
das populações, estimada entre 1:1000 no Sul e até 1:10.000 em São Paulo (NERY;
FERNANDES; PERFEITO, 2006), no Rio de Janeiro, com elevado percentual de negros, é de
1:6.900 indivíduos (MILAGRES; GARCIA; CASTRO et al, 2008).
Segundo Pryor e Webber (2002), os portadores do gene da fibrose cística não mostram
sinais da doença, porém, se ambos os pais carregarem o gene anormal, cada criança nascida
tem uma chance teórica de 1:4 de herdar a doença.
23
Fig. 2: Herança recessiva
Fonte: www.rarasdoencas.blogspot.com/2008_01_01_archive.html
2.3- GENÉTICA:
O gene da fibrose cística, localizado no braço longo do cromossomo 7, codifica uma
proteína anormal designada pelas letras CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulation),
que regula o transporte de íons através da membrana apical das células epiteliais
(TARANTINO, 1997). É transmitida de forma recessiva, sendo necessário que ambos os pais
sejam transmissores para que a criança venha a apresentar a doença (SHEPHERD, 1996).
24
Fig. 3: Localização do gene CFTR
Fonte: www.paginas.terra.com.br
Segundo Cabello et al (2002), o gene responsável pela fibrose cística possui 27 éxons,
ao longo dos quais mais de mil diferentes mutações já foram identificadas, a maioria delas
com freqüências muito baixas e próprias de determinadas populações.
Ao todo, mais de 1300 mutações diferentes já foram identificadas no gene da FC. A
freqüência das mutações varia com a região geográfica e o grupo étnico. No Brasil,
considerando as regiões sul e sudeste, a freqüência de ∆F508 entre os fibrocísticos varia de 27
a 52%, segundo a amostra populacional avaliada (MILAGRES; GARCIA; CASTRO et al,
2008).
O gene da FC foi clonado em 1989. Ele se situa no braço longo do cromossomo 7.
Atualmente são conhecidas mais de 1000 mutações que levam à fibrose cística, sendo a mais
freqüente a chamada ∆F508, que está presente em cerca de 70% dos portadores de FC no
mundo, com variações geográficas, sendo menos freqüente (40%) nos pacientes FC
brasileiros em razão da miscigenação racial. Nessa mutação há uma deleção (∆) de 3 pares de
base, resultando na perda da fenilalanina (F) na posição 508 da proteína derivada desse gene,
que é denominada CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)
(RODRIGUES; ADDE; SILVA FILHO, 2008).
Mais de 100 mutações em sítios do gene da FC formam o resto das mutações, mas as 4
mutações mais comuns formam 85%. Isto tem importantes implicações para o diagnóstico
pré-natal e detecção do portador (GRAHAM; GEDDES, s/d).
Existem hipóteses para a elevada freqüência das mutações da FC na população
caucasóide, entre elas, a heterogeneidade genética, a taxa elevada de mutação (freqüência com
25
a qual genes de efeito deletério são introduzidos na população em cada geração), deriva
gênica (variação aleatória das freqüências gênicas ao longo das gerações. Tanto pode haver a
eliminação quanto a fixação de um ou mais genes, independentemente do valor adaptativo
que esses genes conferem) e vantagem seletiva para os heterozigotos (neste estado, a
resistência é aumentada para doenças infecciosas mantendo alelos mutantes de CFTR e níveis
altos em populações selecionadas) (KUHNL; FAUCZ, 2005).
2.4- FISIOPATOLOGIA DA DOENÇA PULMONAR:
A doença pulmonar na fibrose cística tem o maior impacto na morbidade e
mortalidade e tem sido o principal foco de pesquisa. Embora muitas coisas sobre a função da
CFTR nos pulmões já seja conhecida, a ligação entre a CFTR defeituosa e a patologia clínica
ainda não é completamente compreendida (HULL, 2003).
As disfunções básicas são o aumento da viscosidade das secreções das glândulas
mucosas com obstrução de ductos e canalículos, perdas funcionais, lesões inflamatórias e
fibróticas progressivas nos órgãos de secreção exócrina, como resultado de fluxo alterado de
íons transmembrana (NERY; FERNANDES; PERFEITO, 2006).
A fisiopatologia da fibrose cística está quase totalmente relacionada com a obstrução
mucosa das vias aéreas distais, seguida das vias mais proximais. Com o estabelecimento da
infecção crônica associada com a FC, a obstrução torna-se mais generalizada, menos
reversível e causa alterações fisiológicas mais óbvias. Essa obstrução comumente leva à
atelectasia, ou perda da insuflação pulmonar, quando a obstrução é completa (IRWIN;
TECKLIN, 2003).
Nos portadores de FC, o fluxo de sódio e consequentemente o de água, para o interior
da célula epitelial respiratória, é duas vezes maior que o normal, provocando uma
desidratação do meio justacelular dentro da luz dos brônquios. Por outro lado, a membrana
apical das células epiteliais é relativamente impermeável ao cloro pela não abertura do canal
de cloro, fato que impede a reidratação adequada da camada “sol”. Esse desbalanço
hidrossalino resulta em secreções brônquicas viscosas com persistência local dos
microorganismos, sua aderência e colonização endobrônquica crônica (ROZOV, 1999).
Na fibrose cística, há uma redução na secreção de cloreto das células epiteliais da
mucosa respiratória. Isso resulta num excesso de absorção de sódio e movimento aumentado
26
do fluido do lúmem da via aérea para dentro das células, reduzindo o liquido da superfície da
via aérea (camada mucosa), aumentando a viscosidade do muco e incapacitando a clearence
mucociliar (PRYOR; WEBBER, 2002).
É conhecido um notável desequilíbrio de proteinases-antiproteinases a favor de
elastase de neutrófilos dentro dos pulmões. Essas proteinases têm efeitos deletérios,
destruindo a elastina no pulmão, estimulando a produção de muco, clivando imunoglobulinas
e fibronectina. Nos pacientes com FC e deficiência de alfa-1-antitripsina (DA1AT), esse
desequilíbrio estaria exacerbado e o dano pulmonar seria ainda maior (FARIA et al, 2005).
Em relação à colonização inicial do trato respiratório e infecção pulmonar posterior, é
conhecido que, ao nascimento, o pulmão é histológica e anatomicamente normal.
Progressivamente, ainda no primeiro ano de vida, vai ocorrer colonização endobrônquica,
com o padrão bacteriológico se modificando, conforme a idade e a gravidade individual da
doença pulmonar (ROZOV, 1999).
A colonização bacteriana inicialmente é intermitente e limitada ao epitélio.
Progressivamente, torna-se mais profunda, adquirindo um caráter persistente e, por fim, é
crônica. Os germes são de difícil erradicação, determinando nas vias aéreas e no parênquima,
lesões inflamatórias irreversíveis, tais como bronquiolectasias, bronquectasias, microabcessos,
assim como áreas de supuração e de fibrose (ROZOV, 1999).
2.5- MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
As manifestações clínicas na fibrose cística são: síndrome de má absorção devido à
insuficiência pancreática exócrina, perda excessiva de eletrólitos no suor (fato que predispões
as crianças menores a episódios de depleção salina, especialmente diante de vômitos e/ou
diarréia e durante o verão), doença pulmonar obstrutiva crônica, dentre outras. Todas elas
iniciam comumente no primeiro ano de vida, levando a um quadro de desnutrição, com
crescimento pôndero-estatural e amadurecimento ósseo retardados (DORNELAS et al, 2000).
O paciente com FC terá sibilos, crepitações em várias regiões do tórax e apresentará
taquipnéia, dispnéia e pigarro. O hábito físico do paciente é tipicamente um de caquexia
resultante da insuficiência pancreática e do extremo gasto de calorias na tosse e respiração. O
paciente com FC tem uma aparência de tórax em barril devido à hiperinsuflação e é alérgico,
muitas vezes anoréxico e cianótico quando a hipoxemia é severa (IRWIN; TECKLIN, 2003).
27
As hemoptises pequenas (laivos) com a tosse não são comuns, indicando infecção mal
controlada. Sua freqüência aumenta com a idade. Hemorragia maciça (300ml/24 horas) ocorre
em 2-7% de adultos e é de prognóstico grave com mortalidade até 30% (ROZOV, 1999).
Nas glândulas sudoríparas dos indivíduos normais, o sódio da perspiração é
paulatinamente reabsorvido nos dutos, junto com o íon cloro, resultando em suor com pouco
sal. Entretanto, nos pacientes com mucoviscidose, desde que as células epiteliais são
impermeáveis ao cloro, a reabsorção de sódio também não se efetua, resultando em
eliminação do suor com alto conteúdo de sal (ROZOV, 1999).
No neonato, o íleo meconial é o aspecto presente mais comum que ocorre em
aproximadamente 10 - 15% dos casos. Sinais de obstrução podem ocorrer dentro de 48 horas
do nascimento. O recém nascido não consegue eliminar o mecônio depois do nascimento
porque o intestino está obstruído pelo conteúdo intestinal espessado viscoso, porém, em casos
moderados, pode ser somente um atraso na passagem do mecônio (PRYOR; WEBBER,
2002).
Fig. 4: Íleo Meconial
Fonte: www.coursejournal_medicina.blogs.sapo.pt
Em geral, os pacientes diagnosticados na vida adulta possuem formas não-clássicas de
FC. Eles se apresentam com doença respiratória crônica, porém de menor gravidade, com
menor freqüência de infecção por Pseudomonas aeruginosa e com menor freqüência de
insuficiência pancreática do que os pacientes com FC diagnosticados na infância (DALCIN;
SILVA, 2008).
A insuficiência pancreática exócrina existe em 85% dos pacientes. Não tratada ela se
manifesta por dores abdominais e esteatorréia. A dosagem da elastase pancreática fecal é bem
relacionada ao quadro pancreático, diminuída em caso de insuficiência pancreática externa. O
28
refluxo gastroesofágico é freqüente e essencialmente secundário à broncopneumopatia
crônica. (HUBERT, 2005).
Anormalidade no transporte iônico no pâncreas leva à inflamação e posteriormente à
fibrose da porção acinar da glândula e à hiposecreção das maiores enzimas digestivas
secretadas pelo pâncreas. O sintoma presente é a seborréia, a passagem caracteristicamente
gordurosa e fezes fétidas. A seborréia pancreática é, com freqüência, acompanhada pelo
desconforto e distensão abdominal. Em alguns pacientes, a seborréia não é um aspecto
presente ou pode ser moderado (PRYOR; WEBBER, 2002).
Osteoartropatia hipertrófica pulmonar (OHP) consiste de artrite, baqueteamento dos
dedos e periostite (neoformações subperiostais), associados a doença pulmonar grave. São
acometidas grandes articulações, simetricamente, acompanhadas de rush, eritema nodoso,
nódulos vasculares ou reumatóides e púrpuras (ROZOV, 1999).
Fig. 5: Baqueteamento Digital
Fonte: www.ligiabio12.blogspot.com
A doença do refluxo gastresofágico (DRGE) é freqüente em pacientes com FC de
todas as idades, e pode contribuir para piorar o quadro pulmonar e a redução na ingestão
alimentar. Entre os fatores que favorecem a DRGE estão: medicações que diminuem o tônus
muscular do esfíncter esofágico inferior (beta bloqueadores e metilxantinas), tosse persistente,
esforço respiratório e uso da musculatura acessória, fisioterapia respiratória, esvaziamento
gástrico mais lento devido a dietas ricas em lipídios (CARDOSO et al, 2007).
Os seios da face também são afetados na FC. Em 99% dos pacientes, encontramos
pansinusite crônica devido à hiperplasia das glândulas mucosas e colonização por bactérias.
Em 6 a 40% dos casos, a doença é complicada pela presença de pólipos nasais (SILVEIRA,
2006).
29
A rinossinusite é uma característica comum em crianças e adultos com fibrose
cística. A doença sinusal não afeta a expectativa de vida desses pacientes, porém aumenta
a morbidade da doença, com a deterioração da qualidade de vida dos pacientes e pode até
piorar o quadro pulmonar. A estase de muco viscoso é responsável pela retenção
intraluminal, obstrução do óstio, inflamação sinusal crônica e infecção. A polipose nasal
foi
a
primeira manifestação
rinológica descrita.
Outras
manifestações,
vistas
principalmente em estudos radiológicos, incluem deformação do processo uncinado,
sinusite crônica sem polipose, destruição de estruturas ósseas da parede lateral do nariz e
formações de pseudomucocele (PORTES et al, 2007).
Entre os sintomas otorrinolaringológicos da FC, descreve-se a produção de secreção
salivar espessa ainda na infância, com dilatação e fibrose dos ductos glandulares. Contudo, a
sialografia em crianças geralmente é normal, não sendo indicada a sua realização de rotina,
exceto em casos de suspeita de sialolitíase (MONTEIRO; CUNHA, 2008).
Além de distúrbios no transporte de cloro, sódio e água, são observadas na FC
anormalidades na homeostase de cálcio. É descrito nível elevado de cálcio nos fibroblastos, na
saliva da glândula submaxilar e nas lágrimas. Nefrocalcinose e hipercalciúria já foram
documentadas, mesmo no período neonatal (ROZOV, 1999).
O aumento da longevidade tem ocasionado maior incidência de complicações
extrapulmonares, dentre as quais destaca-se o diabetes melito relacionado à fibrose cística
(DMFC). Estima-se que o DMFC acometa aproximadamente 15-30% dos adultos com FC. Os
principais fatores de risco associados ao desenvolvimento do DMFC são sexo feminino,
insuficiência pancreática exógena, homozigoze para a mutação ∆F508, infecções pulmonares,
corticoterapia, nutrição enteral ou parenteral, e gravidez (ALVES et al, 2007).
O curso clínico é insidioso. Inicialmente ocorre hiperglicemia pós-prandial que evolui
para hiperglicemia em jejum. Outras vezes a hiperglicemia só surge durante períodos de
estresse. A cetoacidose é infreqüente. Além de poliúria, polidipsia e perda ponderal, sintomas
clássicos do DM1, manifestações inespecíficas como redução da velocidade de crescimento,
atraso no desenvolvimento puberal e declínio não explicado da função pulmonar sugerem o
diagnóstico (ALVES et al, 2007).
Segundo Fagundes et al (2002), com a melhora progressiva da sobrevida dos
pacientes, houve aumento da prevalência da doença hepática entre os fibrocísticos e o tema
adquiriu grande relevância entre os familiares e profissionais que cuidam de crianças com FC.
A doença hepática inicia em idade precoce, mas, na infância, é geralmente assintomática. As
complicações, como cirrose e hipertensão porta, ocorrem com maior freqüência nos
30
adolescentes e adultos jovens. Embora a principal causa de morte entre os fibrocísticos
continue sendo a insuficiência respiratória, as complicações decorrentes da hepatopatia
contribuem para o aumento da morbidade dos pacientes.
A maioria dos homens com FC (97%) apresenta agenesia do ducto deferente (ADD)
bilateral, de que resulta numa azoospermia obstrutiva, sem possibilidade de correção
cirúrgica. Contudo, podem ser identificados múltiplos fenótipos que vão desde a normalidade,
alterações das características do esperma, atrofia ou agenesia das vesículas seminais e
encurtamento do epidídimo, até à ausência bilateral de ducto deferente (DAMAS; AMORIM;
GOMES, 2008).
A CFTR é encontrada em grande quantidade no colo uterino, sendo a sua expressão
dependente da concentração hormonal. Um aspecto observado nestas mulheres é a
inexistência de uma maior fluidez do muco uterino no período de ovulação. O restante trato
genital, apesar de apresentar alguns receptores de CFTR, não mostra alterações que
justifiquem uma redução da capacidade reprodutora. Frequentemente, as mulheres têm
alterações menstruais (22% com amenorréia e 28% com irregularidade), principalmente se
existirem alterações pulmonares graves, sendo que a incidência de infertilidade ronda os 20%
(DAMAS; AMORIM; GOMES, 2008).
As manifestações respiratórias dominam o quadro clinico na maioria dos casos e
condicionam o prognóstico vital. Elas aparecem frequentemente na infância, em mais de 80%
dos casos durante o primeiro ano de vida (HUBERT, 2005).
Desde a primeira descrição de fibrose cística, mais de 50 anos atrás, é conhecido que
esses pacientes eventualmente sucumbem à doença pulmonar severa associada à infecção
crônica. Em portadores de FC existe extensa e progressiva bronquiectasia associada com o
acumulo de grande quantidade de secreção purulenta (RUBIN, 2007).
A possível debilidade do transporte mucociliar, a produção de copiosas secreções
mucosas, a obstrução das vias aéreas periféricas com muco, infecções recorrentes e eventual
destruição da parede brônquica contribuem para a doença pulmonar obstrutiva. Com a
progressão do envolvimento pulmonar, a tosse habitual, a distribuição anormal da ventilação,
a diminuição da função pulmonar e a perda de peso comprometem a tolerância ao exercício.
A instabilidade das vias aéreas também parece ser um fator contribuinte (IRWIN; TECKLIN,
2003).
31
Fig. 6: Pulmão Normal e Pulmão com FC (brônquios obstruidos pelo muco)
Fonte: www.coursejournal_medicina.blogs.sapo.pt
A doença pulmonar evolui em praticamente 100% dos fibrocísticos para cor
pulmonale na fase avançada. Em razão disso, os pacientes apresentam tórax enfisematoso,
broncorréia purulenta, freqüência respiratória aumentada, dificuldade expiratória, cianose
periungueal, baqueteamento digital aumentado e queixa de falta de ar (SILVA; PFEIFER,
2007).
Os mecanismos que levam ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar (HP) na FC
incluem a hipoventilação e a hipoxemia crônica. A hipoxemia crônica é decorrente de intensa
alteração na relação ventilação-perfusão, por obstrução crônica da via aérea, inflamação e
infecção, levando à vasoconstrição pulmonar. A hipoventilação alveolar com hipercarbia e
acidose respiratória poderão causar picos intermitentes na pressão da artéria pulmonar,
levando ao remodelamento arterial pulmonar. Cerca de 70% dos pacientes com FC
desenvolverão hipertensão pulmonar (HP) e hipertrofia do ventrículo direito (cor pulmonale),
em diferentes graus de intensidade, em um período de anos. Aproximadamente 50% dos
pacientes com FC apresentarão insuficiência cardíaca direita em sua fase final de doença
(GÓES; BRESOLIN; FERNANDES, 2008).
A evidência de hipertensão pulmonar em pacientes com fibrose cística é indicador de
pior prognóstico. A avaliação da função cardíaca direita tem sido utilizada na avaliação
prognóstica dos pacientes com fibrose cística que apresentam doença pulmonar avançada. Um
estudo prévio mostrou que a infecção por Burkholderia cepacia na fibrose cística se associou
de forma significativamente mais freqüente com hipertensão pulmonar, contribuindo para a
maior mortalidade nesse grupo de pacientes (ROVEDDER et al, 2008).
32
A desnutrição está associada a uma progressão mais rápida da doença pulmonar por
várias razões entre as quais o comprometimento da musculatura da caixa torácica, a
diminuição da elasticidade pulmonar e o prejuízo no sistema imunológico (CASTRO;
MARTINS, 2005).
Muitos autores relatam a existência de aumento do gasto energético de repouso nos
pacientes com FC, embora isso não obrigatoriamente aconteça naqueles que estão estáveis e
com doença pulmonar moderada. Dentre os principais fatores responsáveis pelo maior gasto
de energia estão a má absorção secundária à insuficiência pancreática, com conseqüente
esteatorréia; processo inflamatório crônico; enorme perda protéica nas secreções pulmonares;
esteatorréia não controlada pela reposição de enzimas; uso de medicações como salbutamol,
que leva a um aumento do GE em até 10%, principalmente por ser utilizado em situações
onde a exacerbação do processo inflamatório está presente; anorexia própria do paciente que
está doente, com conseqüente menor ingestão de energia e proteínas (CARDOSO et al, 2007).
2.6- DIAGNÓSTICO:
O primeiro passo para o diagnóstico da mucoviscidose é, naturalmente, a suspeita
clínica. Levantada esta, para confirmar-se o diagnóstico lança-se mão do critério de Di
Sant’Agnese, que consta de quatro itens: eletrólitos anormalmente elevados no suor;
insuficiência pancreática; comprometimento pulmonar e história família. Com dois desses
itens já se pode afirmar a doença (TARANTINO, 1997).
O exame mais confiável e praticado para detectar a doença é a dosagem dos eletrólitos
no suor. Este é colhido através da iontoforese, calculando-se em seguida os níveis de cloro e
sódio. Os níveis de sódio acima de 60mmol/litro indicam doença fibrose cística (SHEPHERD,
1996).
O teste do suor através da iontoforese quantitativa pela pilocarpina é o padrão-áureo
para a confirmação do diagnóstico de FC. Os métodos de coleta são o procedimento de
Gibson-Cooke e o sistema de coleta de suor Macroduct (Wescor, Logan, UT, USA). Em
ambos, o suor é estimulado pela iontoforese pela pilocarpina e coletado em papel filtro ou
gaze (Gibson-Cooke) ou em tubo microbore (Wescor). A amostra é, então, analisada para
concentração de cloreto e sódio (DALCIN; SILVA, 2008).
33
Inicia-se o procedimento com a limpeza da pele do antebraço com água destilada e
secagem com gaze. A seguir, fixam-se eletrodos de cobre à pele, sobre gaze embebida em
solução de nitrato de pilocarpina (eletrodo positivo) e nitrato de sódio a 1% ou ácido sulfúrico
0,004 N (eletrodo negativo). Aplica-se uma corrente de 2mA durante cinco minutos, após a
qual a pele é novamente limpa com água destilada e seca com gaze, para colocação de um
papel filtro de cerca de 4cm de diâmetro, coberto com plástico e atadura de crepe. Aguardamse 30 minutos e o papel é retirado com pinça e pesado em balança química, para averiguação
da massa do suor, sendo depois colocado em um vidro e vedado com plástico para ser
encaminhado para análise laboratorial do sódio e cloro (RODRIGUES; ADDE; SILVA
FILHO, 2008).
Segundo Rodrigues, Adde e Silva Filho (2008), na interpretação do teste do suor devese considerar que algumas mutações mais raras do gene FC podem estar relacionadas a
valores limítrofes ou negativos do teste do suor, como, por exemplo, nas mutações 3849 + 10
kb C > T, R117H, G551S, A455E, D1152H, IVS8 (5T), L206W e 2789 + 5 G > A.
Fig. 7: Realização do Teste do Suor
Fonte: www.cysticfibrosis.about.com
Outro método para se fazer o diagnóstico, segundo Hull (2003), é a cultura de secreção
da tosse (sputum/cough swab culture), que consta no isolamento de bactérias, comumente
achadas no pulmão com fibrose cística Staphylococcus aureus, Haemophylus influenzae, e
principalmente, Pseudomonas aeruginosa podem ser dicas importantes para o diagnóstico. A
forma mucóide da bactéria Pseudomonas aeruginosa é raramente encontrada em indivíduos
exceto os portadores de fibrose cística.
34
As anormalidades do transporte iônico no epitélio respiratório na FC estão associadas
com um padrão alterado na Diferença de Potencial Nasal. Especificamente, três características
distinguem a FC: uma DPN basal mais elevada; uma maior inibição da DPN, após a perfusão
nasal com amilorida; pouca ou nenhuma alteração na DPN, após a perfusão do epitélio nasal
com uma solução livre de Cl– em conjunção com isoproterenol. Uma DPN aumentada, em
associação com quadro clínico ou história familiar positiva, fundamenta o diagnóstico de FC.
Entretanto, a ausência de aumento na DPN não exclui o diagnóstico de FC, pois um resultado
falso-negativo pode ocorrer na presença do epitélio inflamado. Entretanto, essa técnica só está
disponível em centros altamente especializados e requer uma padronização rigorosa
(DALCIN; ABREU E SILVA, 2008).
Segundo Davies (2006), pode-se fazer também o teste da tripsina imunorreativa nas
primeiras semanas de vida. A enzima, produzida pelo pâncreas, é incapaz de ser secretada no
intestino devido obstrução dos dutos pancreáticos e ao invés disso, se lança na corrente
sanguínea. Ela é 2 a 5 vezes maior em neonatos com fibrose cística e usada em programas de
triagem neonatal. Atualmente, a dosagem da tripsina imunorreativa está incluída no Teste de
Triagem Neonatal (Teste do Pezinho) (CASTRO; MARTINS, 2005).
O teste de elastase fecal é uma medida sensível da função pancreática. Ela é
anormalmente baixa em 99% das crianças com insuficiência pancreática devido FC. É
também anormal em 30% dos pacientes portadores de FC com função pancreática normal e
pode, portanto, ser útil no diagnóstico de crianças com forma mais branda da doença (HULL,
2003).
O teste genético do DNA para estudo da presença de mutações de FC só é accessível a
alguns Centros mais adiantados e se reserva a casos especiais com sintomatologia atípica ou
eletrólitos no suor “bordeline” (40 a 60mmOl/l) ou normal (< 40mmOl/l) (CASTRO;
MARTINS, 2005).
A pesquisa das mutações do gene da FC constitui um elemento de prognóstico e de
diagnóstico, em conjunto com o teste do suor. Para o diagnóstico de certeza da FC, é preciso a
identificação de mutações nos 2 alelos do gene CFTR, já que a doença é autossômica
recessiva. A pesquisa de mutações não deve ser solicitada como alternativa ao teste do suor,
que continua sendo o teste diagnóstico primordial em aproximadamente 98% das situações
(NERY; FERNANDES; PERFEITO, 2006).
Com relação ao diagnóstico radiológico, nota-se que as imagens variam conforme a
idade, a progressão e a gravidade da doença. As radiografias de tórax iniciais podem ser
normais, o que não exclui o diagnóstico da FC. Apresentam-se como manifestações iniciais
35
áreas irregulares de hiperinsuflação e espessamento brônquico, e posteriormente
manifestações avançadas como bronquiectasias, bolhas, lesões císticas e/ou fibróticas e até
abscessos (SECCO, 2004).
Fig. 8: Raio X de Portador de FC
Fonte: www.farmacia.com.pt
A tomografia computadorizada tem sido considerada o padrão de ouro para
diagnosticar a bronquiectasia há pelo menos uma década. Sabendo-se que a bronquiectasia é
uma das características chave da doença pulmonar na fibrose cística, parece lógico utilizar a
tomografia computadorizada para monitorar a doença pulmonar na fibrose cística (TIDDENS;
JONG, 2006).
Fig. 9: Tomografia Computadorizada de portador de FC
Fonte: www.scielo.br
36
Os testes de função pulmonar mostram, inicialmente, sinais de obstrução, porém, com
o avanço da doença, um padrão restritivo pode ser sobreposto ao defeito obstrutivo e uma
difusão da anormalidade também se torna aparente (PRYOR; WEBBER, 2002). A obstrução
de vias aéreas periféricas e o aprisionamento de ar são fenômenos precoces, evidenciados por
redução de fluxos (FEF25-75%) ou por medida do volume residual pela pletismografia. Com a
progressão da obstrução de vias aéreas, há redução concomitante do VEF1 e, evolutivamente,
da CVF. A redução anual do VEF1 é estimada em cerca de 1 a 2% (NERY; FERNANDES;
PERFEITO, 2006).
2.7- TRATAMENTO:
Em portadores de fibrose cística, a remoção eficiente de muco das vias aéreas é crucial
para aumentar a expectativa de vida e diminuir a morbidade (DARBEE, 2004). Para ajudar na
limpeza das vias aéreas, broncodilatadores em aerossol e mucolíticos são frequentemente
utilizados para dilatar as passagens respiratórias e facilitar a expectoração de secreções. A
fisioterapia respiratória convencional com auxílio de drenagem por gravidade tem sido por
muito tempo o método preferido e mais utilizado para limpeza de vias aéreas em pacientes
portadores de fibrose cística (MARKS, 2007).
É importante lembrarmos, ao tratarmos lactentes e crianças pequenas que apresentam
doenças do aparelho respiratório, que o número de alvéolos aumenta até à idade de 12 anos e
que o crescimento normal e a remodelagem do aparelho respiratório prosseguem inclusive
durante a vida adulta. A presença de doença ou a retenção das secreções são fatores capazes
de levar a um desenvolvimento anormal, posto que, durante o período de crescimento e
multiplicação dos alvéolos, qualquer processo de caráter destrutivo deve resultar em restrição
do potencial para o desenvolvimento do número adulto de alvéolos pulmonares (SHEPHERD,
1996).
A maioria dos pacientes com FC demonstram hiperreatividade brônquica pelo menos
em algum tempo. Broncodilatadores tornaram-se, então, um componente padrão do regime
terapêutico. Agonistas beta adrenérgicos nebulizados são os agentes mais comumente
prescritos. Eles são geralmente utilizados para promover alivio sintomático e para facilitar a
higiene das vias aéreas. A utilização de DNase humana recombinante (também conhecida
37
como α-dornase ou Pulmozyme) diminui a viscosidade da secreção da FC, catalizando o
DNA extracelular em fragmentos menores (YANKASKAS et al, 2004).
Segundo Hubert (2005), o transplante pulmonar pode ser proposto em último caso,
quando o quadro respiratório é grave e evolutivo, não permitindo mais um funcionamento
correto. Os critérios selecionados por diferentes equipes para inscrição de pacientes
portadores de mucoviscidose em lista de espera de transplante pulmonar são: deterioração
funcional respiratória evoluída, hipoxemia e hipecapnia severas, necessitando constantemente
de suporte respiratório, aumento da freqüência e severidade das exacerbações infecciosas,
antecedentes recentes de complicações pulmonares colocando em risco o prognóstico vital,
alteração progressiva do estado geral e perda de peso que não melhoram com antibióticos ao
longo da antibioticoterapia e alteração da qualidade de vida aliada à severidade da doença.
Em virtude da natureza supurativa da FC, existe a necessidade de pneumonectomia
bilateral para evitar infecção no pulmão enxertado. A técnica mais utilizada é o transplante
pulmonar duplo, através de procedimento cirúrgico seqüencial bilateral, com doador
cadavérico. O transplante lobar de doador vivo é uma alternativa, em especial, para os
pacientes que não podem aguardar na lista por um doador cadavérico e requer pequena
estatura do receptor e proporcionalidade de volume com os órgãos a serem enxertados
(DALCIN; SILVA, 2008).
Segundo Rodrigues, Adde e Silva Filho (2008), no tratamento das deficiências
nutricionais, a dieta desses pacientes deve ser hipercalórica, hiperprotéica, normo ou
hipergordurosa, para possibilitar uma ingestão energética que atinja 120 a 150% das
necessidades diárias recomendadas (RDA), para suprir as necessidades aumentadas. Alguns
pacientes precisam receber rotineiramente suplementos orais hipercalóricos e, em casos
selecionados, com acometimento nutricional mais importante, pode haver indicação de
gastrostomia, para a infusão de dieta hipercalórica no período noturno, em longo prazo, com o
objetivo de se fazer uma reabilitação nutricional.
Segundo Rozov (1999), deve ser feita a suplementação vitamínica e de
micronutrientes. As vitaminas A e D devem ser administradas em doses diárias
correspondentes ao dobro das necessidades usuais, o suplemento de vitamina K é
recomendado na dose de 2,5 – 5mg, duas vezes por semana, no primeiro ano de vida, não
sendo usado de rotina. Preparados de complexo B podem ser necessários em pacientes com
quielite e nos submetidos à antibioticoterapia. Dentre os minerais mais utilizados estão o
sódio, devido a desidratação aguda hiponatrêmica nas épocas de calor e depleção salina.
Também são utilizados o cálcio, fósforo e magnésio.
38
A terapia de suplementação de enzimas pancreáticas é iniciada logo que a IP é
diagnosticada. As enzimas são tomadas com todos os tipos de comida e derivados do leite
incluindo leite materno. Os triglicerídeos de cadeia média necessitam de menor atividade de
lípase do que gorduras de cadeia longa para uma absorção eficiente, embora a lípase ainda
seja necessária. As enzimas têm melhor resultado quando tomada antes de cada lanche ou
refeição (BOROWITZ; BAKER; STALLINGS, 2002).
São administradas na forma de microesferas encapsuladas, recobertas por polímeros
ácido-resistentes. A associação com inibidores da produção ácida gástrica melhora a ação das
enzimas nos pacientes que necessitam de altas dosagens, para o controle da esteatorréia
(NERY; FERNANDES; PERFEITO, 2006).
No tratamento da doença hepática, o uso do ácido ursodesoxicólico, em altas doses (20
mg/kg/dia), parece exercer um efeito hepatoprotetor por ser um ácido biliar hidrofílico,
repondo e aumentando o transporte dos ácidos biliares hidrofóbicos e tóxicos endógenos que
se acumulam no fígado colestático, estimulando o fluxo biliar e inibindo a absorção intestinal
dos ácidos biliares tóxicos. Também apresenta efeitos citoprotetor e imunomodulador no
fígado (RODRIGUES; ADDE; SILVA FILHO, 2008).
A terapia gênica se define pela modificação deliberada do material genético de certas
células do organismo com finalidades terapêuticas. Ela poderia constituir o único tratamento
curativo a longo prazo por corrigir as manifestações respiratórias da fibrose cística,
transferindo por meio de um aerossol, um gene CFTR normal, acoplado a um vetor, nas
células-alvo, isto é, todas aquelas que constituem o epitélio brônquico, para corrigir a
secreção deficiente em cloro (POSTIAUX, 2004).
Dois tipos de vetores têm se mostrado melhores para esse tipo de transferência: vírus
recombinantes (adenovírus) e lipossomas (vesículas lipídicas artificiais que podem carregar
DNA e fundir-se com as membranas celulares) (TARANTINO, 1997).
Existem diversos obstáculos, como: a compreensão da regulação e expressão do gene,
bem como o desenvolvimento de vetores e de métodos que introduzam a cópia de gene
normal nas células doentes, tudo isso para que se alcance um resultado satisfatório com este
tipo de tratamento. Têm sido pesquisados vírus respiratórios que poderiam conter o código
genético correto da proteína para regulação da condutância iônica, atuando como vetores para
a transmissão da informação às células do epitélio respiratório (KUHNL; FAUCZ, 2005).
39
Fig. 10: Terapia Gênica
Fonte: www.bcscience.com
Fisioterapia torácica é um termo ambíguo que se refere a uma variedade de
modalidades fisioterapêuticas usadas no tratamento de pacientes com doenças cárdiorespiratórias. Isso inclui técnicas de limpeza das vias aéreas, exercícios, exercícios de
mobilização torácica, posicionamento, exercícios respiratórios e inaloterapia. De forma
errada, o termo fisioterapia torácica tem sido usado como sinônimo dos termos drenagem
postural e percussão, sendo esta última o método tradicional de limpeza das vias aéreas usado
para tratar pacientes com fibrose cística até os anos 90 (McILWAINE, 2007).
A importância da fisioterapia respiratória no tratamento da fibrose cística foi
reconhecida na década de 50, e é considerada desde então, como parte fundamental no
tratamento diário desta enfermidade. Após o diagnóstico, um programa de fisioterapia
respiratória já deve ser instituído, o qual permanecerá por toda a vida, inclusive naqueles
pacientes clinicamente assintomáticos, já que existem evidências de que a obstrução e
inflamação das pequenas vias aéreas existem mesmo antes do inicio dos sintomas (SECCO,
2004).
40
Fig. 11: Drenagem Postural
Fonte: www.fisiorespirar.blogspot.com
Existem cinco tipos gerais de terapia de higiene brônquica, os quais podem ser
utilizados isoladamente ou em combinação. Essas abordagens incluem a terapia de drenagem
postural (incluindo a rotação, a percussão e a vibração), a tosse e as técnicas relacionadas de
expulsão, os acessórios de pressão positiva das vias aéreas (PEP, CPAP, EPAP), os métodos
de compressão/oscilação de alta freqüência e a mobilização e exercícios (SCANLAN, 2000).
Fig. 12: Incentivadores Respiratórios
Fonte: www.gosites.com.br
Em combinação com uma tosse eficaz, as técnicas fisioterapêuticas de limpeza das
vias aéreas usadas no tratamento de fibrose cística pediátrica podem consistir em diferentes
modalidades, incluindo: uso da gravidade para ajudar no transporte do muco – drenagem
41
postural; aplicação de forças externas contra o tórax – percussão, vibração, compressões de
alta freqüência no tórax; técnicas de respiração – técnica do ciclo ativo da respiração e
drenagem autogênica; aparelhos que introduzem pressão positiva ou oscilações nas vias
aéreas – máscaras de PEEP, flutter, accapela; atividade física e prescrição de programas de
exercícios sistêmicos (ROGERS, 2005).
2.8- COMPLICAÇÕES:
A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma complicação felizmente pouco
freqüente em FC, e sua confirmação diagnóstica nesse grupo de pacientes permanece um
desafio. Apesar dos esforços para estabelecer critérios adaptados a esse grupo de pacientes,
ainda existem falhas diagnósticas. É uma doença pulmonar de hipersensibilidade mediada por
uma resposta inflamatória alérgica de fase tardia a certos antígenos do Aspergillus fumigatus.
A presença de atopia, hipersecreção brônquica e certa dificuldade em remover
microorganismos da árvore respiratória podem ser apontadas como fatores facilitadores da
colonização e eventual sensibilização ao A. fumigatus em pacientes com FC (ALMEIDA;
BUSSAMRA, RODRIGUES, 2006).
Segundo Almeida, Bussamra e Rodrigues (2006), nestes pacientes, há colonização
brônquica pelo A. fumigatus em 12 a 57% dos pacientes, e a sensibilização ao fungo pode
estar presente em 30 a 51% dos casos. A prevalência de ABPA é muito variável, de 1 a 15%,
e aumenta com o decorrer da idade do paciente. A ABPA é um fator complicador da FC que
pode determinar uma combinação devastadora na evolução da doença pulmonar e o
diagnóstico precoce torna-se fundamental para prevenção do agravo pulmonar e da
deterioração funcional.
A síndrome da obstrução intestinal distal (DIOS) é o equivalente ao íleo meconial no
paciente de maior faixa etária, sendo mais prevalente nos adolescentes e adultos. Há
impactação de resíduo fecal no íleo terminal, ceco e colón ascendente. Não há consenso em
relação à sua prevalência, com estudos demonstrando ocorrência de 3,5 a 24% nos pacientes
com FC. É mais comum no sexo masculino e sua prevalência aumenta com a idade. São
considerados fatores precipitantes a desidratação, uso de medicamentos que inibam a
motilidade intestinal e uso inadequado da terapia de reposição enzimática (SCHOELLER et
al, 2008).
42
As complicações decorrentes de uso de enzimas em altas doses como constipação
intestinal, elevação de níveis séricos, de ácido úrico e aumento de excreção renal de uratos
devem ser monitorizadas. Outra complicação relatada é a estenose do colo ascendente com
dilatação do ceco, relacionada ao uso de preparados de enzimas de alta potência, nos últimos
dois anos, precedendo o desenvolvimento da estenose (ROZOV, 1999).
2.9- AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA:
Segundo Pryor e Webber (2002), o objetivo da avaliação é definir os problemas do
paciente corretamente. Tem como base tanto uma avaliação subjetiva quanto uma avaliação
objetiva do paciente. Sem uma avaliação correta, é impossível desenvolver um plano
apropriado de tratamento.
O examinador obtém informações dos sintomas apresentados pelo paciente e em
algumas oportunidades, com a precisa coleta de dados e a ajuda do exame físico, pode
estabelecer o diagnóstico da doença sem a necessidade de exames complementares (NERY;
FERNANDES; PERFEITO, 2006).
A avaliação respiratória segue a linha de uma anamnese, ou seja, ela deve seguir os
passos de uma avaliação clínica que consta na identificação do paciente, queixa principal,
história da doença atual, história patológica pregressa, história social, história familiar, exame
físico e, se for necessário, exames complementares. Ela deve ser feita de forma criteriosa, pois
os achados são muito semelhantes podendo confundir o fisiodiagnóstico e o diagnóstico
(PRESTO; PRESTO, 2007).
Segundo Scanlan (2000), inicia-se revendo o prontuário do paciente lendo sobre os
problemas médicos atuais do mesmo. Essa informação é encontrada sob os títulos queixa
principal (QP) e história da doença atual (HDA). Essa seção da anamnese representa um
relato detalhado das principais queixas do paciente.
O passo seguinte é revisar os antecedentes mórbidos pessoais do paciente (AMP),
onde são descritas todas as principais doenças, lesões, cirurgias, hospitalizações, alergias do
passado e os hábitos relacionados à saúde. Essas informações fornecem uma compreensão
básica das experiências prévias do paciente com doenças e tratamentos (SCANLAN, 2000).
Em seguida, revisa-se a história familiar e social / ambiental. Essa parte da anamnese
investiga possíveis ligações genéticas ou ocupacionais com a doença e com a situação da vida
43
atual do paciente. Uma historia ocupacional detalhada é particularmente importante na
avaliação de distúrbios pulmonares que podem ser resultantes da inalação de poeira no local
de trabalho, seja ela orgânica (isto é, contendo proteínas) ou inorgânica (por exemplo, asbesto
e sílica) (SCANLAN, 2000).
A propedêutica física pulmonar permite avaliar o paciente de modo eficiente e
econômico. Apesar de, em várias situações, o radiograma de tórax ter maior sensibilidade
diagnóstica que a ausculta, em moléstias como a asma, DPOC e doença vascular pulmonar, o
radiograma pode ser normal, tendo suas anormalidades eventualmente detectadas por meio do
exame físico (NERY; FERNANDES; PERFEITO, 2006).
Segundo Costa (2002), a ausculta pulmonar é um recurso semiológico destinado a
detectar os sons normais e patológicos produzidos nos pulmões e nas vias aéreas. Na ausculta
pulmonar o paciente deve estar preferencialmente com o tórax desnudo, a fim de evitar a
captação de sons produzidos pelas vestes. Deve-se sempre auscultar o paciente no maior
número de pontos possível, de forma simétrica e alternadamente, ou seja, superiormente,
inferiormente, anteriormente, posteriormente e nas regiões subaxilares, comparando sempre
uma região com a oposta.
Segundo Nery, Fernandes e Perfeito (2006), o rendimento da ausculta é maior quando
ela é efetuada por um estetoscópio, cuja função não é amplificação, mas sim a filtração de
ruídos estranhos. O paciente deve ser orientado a respirar pela boca, para evitar contaminação
com sons produzidos pelas fossas nasais, com inspirações profundas, tomando-se o cuidado
de se evitar hiperventilação. Da mesma forma, o paciente deve ser instruído para não produzir
ruídos como suspiros ou gemidos.
A ausculta do aparelho respiratório evidencia dois sons distintos de acordo com a
região examinada. Sobre a laringe e a traquéia temos um ruído de grande intensidade formado
por vibrações de alta freqüência, com predominância da fase expiratória, denominado ruído
laringotraqueal. Na superfície do tórax, temos um ruído mais suave, onde predomina a fase
inspiratória, conhecido por murmúrio vesicular (EMMERICH, 2001).
Segundo Azeredo (2000), murmúrio vesicular é o nome dado ao ruído pulmonar
normal. Ele é produzido pela passagem do ar inspirado dos bronquíolos terminais para os
alvéolos, e vice-versa, na expiração. Geralmente, o murmúrio vesicular é mais bem
auscultado no ápice do que nas bases dos pulmões e em tórax, cuja parede é mais delgada
(COSTA, 2002).
44
O aumento ou a diminuição da intensidade do murmúrio vesicular estão intimamente
relacionados à livre circulação do ar nas vias aéreas e à expansibilidade do parênquima
pulmonar, repercutindo alterações funcionais restritivas e obstrutivas (EMMERICH, 2001).
Segundo Silva, Rubin e Silva (2000), a oximetria não invasiva (oximetria de pulso)
permite a estimativa as SaO2 através da análise da absorção da luz pela hemoglobina durante
sua passagem pelo leito capilar. É uma boa alternativa principalmente para a avaliação dos
resultados terapêuticos. A técnica acessível, bem como o resultado obtido de maneira rápida,
estimulam sua utilização quase como parte obrigatória do exame físico, trazendo informações
importantes quanto ao estágio da doença e resposta às medidas terapêuticas empregadas.
Fig. 13: Oximetria de Pulso
Fonte: www.nonin.com.br
Segundo Presto e Presto (2007), a saturação periférica de oxigênio consiste na
avaliação da combinação do O2 com a hemoglobina que é verificada por meio de um aparelho
chamado oxímetro de pulso. Em termos de segurança, deve-se considerar a variação de
aproximadamente 4%, avaliando-se a curva, durante a medição da oximetria.
A espirometria (do latim spirare = respirar + metrum = medida) é a medida do ar que
entra e sai dos pulmões. Pode ser realizada durante respiração lenta ou durante manobras
expiratórias forçadas. A espirometria é um teste que auxilia na prevenção e permite o
diagnóstico e a quantificação dos distúrbios ventilatórios (PEREIRA, 2002).
45
Fig. 14: Espirometria
Fonte: www.sppt.org.br
Ela é, sem dúvida, o exame funcional pulmonar de maior importância, dada a sua
extensa aplicabilidade clínica. Todos os volumes e capacidades contidos na capacidade vital
são passíveis de mensuração por meio da espirometria. Esta consiste na realização de
manobras inspiratórias e expiratórias que reproduzem a respiração corrente, seguidas de
manobra de capacidade vital. O objetivo da mensuração de volumes e fluxos é a obtenção de
informações sobre aspectos da mecânica respiratória, que pode ser modificada em relação ao
normal na vigência de várias doenças (CARVALHO, 2005).
Utilizando um registro gráfico, podemos obter tanto a curva de capacidade vital (CV),
realizada com velocidade lenta do espirógrafo, quanto a curva de capacidade vital forçada, em
que a pessoa, após inspirar lentamente até a capacidade pulmonar total, faz pequena pausa e,
sob comando, expira de forma mais rápida e intensa possível, até o volume residual. Obtémse, assim, uma curva volume-tempo (V/T), de onde se calculam volumes e fluxos instantâneos
(DIAS et al, 2000). As crianças maiores de 6 anos de idade costumam ter capacidade de
compreensão suficiente para o exame, desde que sejam estimuladas e orientadas pelo
examinador (RODRIGUES; ADDE; SILVA FILHO, 2008).
A medida da função pulmonar deve ser realizada na confirmação ou elucidação de
hipóteses diagnósticas, no acompanhamento de doenças pulmonares, na determinação do
envolvimento pulmonar em determinadas doenças, na monitorização da resposta à
terapêutica, na avaliação pré-operatória e em estudos epidemiológicos (RODRIGUES;
ADDE; SILVA FILHO, 2008).
A determinação da força muscular pode ser realizada por meio da manovacuometria,
onde serão avaliadas a Pressão Inspiratória Máxima (PImax) e a pressão expiratória máxima
(PEmax). Os pacientes ventilando em ar ambiente poderão realizar a técnica por meio de um
bocal, preferencialmente de borracha, enquanto os pacientes ventilando com o tubo
46
orotraqueal (TOT) ou traqueostomia (TQT) realizarão o procedimento adaptando o
manovacuômetro ao TOT ou TQT. Os valores obtidos por meio da manovacuometria variam
em função do sexo e da idade (PRESTO; PRESTO, 2007).
Fig. 15: Manovacuômetro
Fonte: www.unimep.br
A medida da pressão inspiratória é geralmente feita no nível do volume residual, ou
seja, com a expiração máxima, que passa, que passa a ser indicada pela sigla PImáxVR. Por
outro lado, a medida da pressão expiratória máxima é feita a partir da capacidade pulmonar
total, com o pulmão totalmente cheio, em inspiração máxima, sendo designada PEmáxCPT.
Como pode-se observar, estas aferições são feitas em limites de encurtamento e estiramento
muscular voluntário, de modo a maximizar a força muscular. Naturalmente, estas aferições
podem ser feitas em outros volumes pulmonares, como no nível da capacidade residual
funcional (CRF), ponto de equilíbrio e repouso toracopulmonar, respectivamente, PImáxCRF
ou PEmáxCRF (DIAS et al, 2000).
Outra forma de se avaliar a função pulmonar é através da medida do pico de fluxo
expiratório máximo (PEF), um método simples, não invasivo, econômico e rápido que serve
para avaliar a força e a velocidade de saída do ar de dentro dos pulmões em L/min. Além
disso, ele detecta o estreitamento das vias aéreas, determina tratamentos e desenvolve
medidas ou ações para tal. Em resumo, ele tem a função de alertar sobre a diminuição da
função respiratória, o que possibilita ao paciente uma melhor verificação do estado em que se
encontra a sua doença (BOAVENTURA et al, 2007).
Segundo Dias et al (2000), o mais importante, é que a medida do pico de fluxo
expiratório (PFE) apresenta alta correlação com o VEF1, índice espirométrico mais
reprodutível e de maior aplicabilidade clínica. O PFE está diretamente relacionado com a
força muscular, volume pulmonar e área transversa das vias aéreas.
47
Fig. 16: Peak Flow
Fonte: www.micromedical.ie
A cirtometria, ou perimetria toracoabdominal, consiste em um conjunto de medidas
das circunferências de tórax e abdômen durante os movimentos respiratórios. Sua finalidade é
avaliar a expansibilidade torácica de forma simples e acessível e, para tal, apenas uma fita
métrica é necessária. Mais recentemente, atribui-se grande aplicabilidade à cirtometria, a qual
vem sendo referenciada como parâmetro de mensuração da 'expansibilidade pulmonar', além
de ser utilizada com o objetivo de avaliar outros parâmetros como 'amplitude torácica',
'volumes e capacidades pulmonares', 'complacência pulmonar', 'mecânica toracoabdominal',
'função diafragmática', 'trabalho muscular' e 'dispnéia' (CALDEIRA, 2007).
3. METODOLOGIA:
Este estudo, do tipo observacional transversal, foi realizado com base nos dados
coletados por meio de questionários aplicados aos pacientes. Foi utilizada a técnica de
amostragem aleatória simples, onde foram selecionados 26 pacientes de um universo de 84
portadores de fibrose cística.
O estudo foi desenvolvido no Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital
Universitário João de Barros Barreto (HUJBB), localizado na Rua dos Mundurucus nº 4487,
às terças e quintas-feiras, no turno matutino, no período compreendido de Maio a Outubro de
2008.
Foram realizadas avaliações respiratórias de 26 indivíduos portadores de fibrose
cística, com idade entre 6 e 46 anos, de ambos os sexos, sendo 11 indivíduos do sexo
48
feminino e 15 indivíduos do sexo masculino. Faziam parte da amostra utilizada pacientes
portadores de fibrose cística atendidos no Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital
Universitário João de Barros Barreto e que realizavam acompanhamento com o médico do
programa de fibrose cística uma vez a cada 3 meses, às terças e quintas-feiras pelo turno
matutino.
Todos os procedimentos para realização dos testes de função pulmonar propostos na
avaliação foram realizados pela mesma pesquisadora, evitando, dessa forma, que ocorressem
diferenças nas mensurações.
O levantamento de dados foi realizado através de prontuários recolhidos no
Departamento de Arquivo Médico (DAME) deste hospital e de uma ficha de avaliação
fisioterapêutica respiratória previamente elaborada pelas pesquisadoras (anexo 5) realizada no
ambulatório de Fibrose Cística deste hospital.
O embasamento teórico foi realizado através de artigos publicados, acervos
bibliográficos em revistas eletrônicas (Scielo, Bireme, etc.), através de artigos científicos
disponíveis
em
meio
eletrônico
pelo
portal
PERIÓDICOS
CAPES
(http://www.periodicos.capes.gov.br/portugues/index.jsp), em livros nas bibliotecas da
Universidade da Amazônia (UNAMA), do Hospital Universitário João de Barros Barreto
(HUJBB) e da Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará.
Os dados obtidos através das fichas de avaliação dos pacientes foram armazenados em um
banco de dados cuja ferramenta para construção foi o software Microsoft Office Access e em
uma planilha de dados cuja ferramenta para construção foi o software Microsoft Office Excel,
onde não foram identificados os pacientes. Todos os participantes desta pesquisa foram
submetidos a um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido elaborado pelas
pesquisadoras.
A pesquisa teve início após a aprovação do orientador da pesquisa, dos pacientes, através
do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, do Comitê de Ética e Pesquisa, Qualificação
e do local onde serão realizadas as avaliações, Hospital Universitário João de Barros Barreto.
Foram incluídos os pacientes com diagnóstico confirmado de Fibrose Cística, pacientes
que possuíam prova de função pulmonar (espirometria) e pacientes com capacidade para
realizar os testes de função pulmonar propostos. Foram excluídos desta pesquisa pacientes
que não concordaram com o Termo de Consentimento livre e Esclarecido, pacientes com
menos de 6 (seis) anos de idade, pacientes que não possuíam prova de função pulmonar
(espirometria) e pacientes que não conseguiram realizar os testes de função pulmonar
propostos.
49
As avaliações tiveram duração média de 30 minutos e foram realizadas da seguinte
forma:
Cada paciente foi avaliado uma vez apenas, onde foi verificada a freqüência
respiratória do individuo, freqüência cardíaca, saturação de oxigênio no sangue e pressão
arterial. Foram realizadas 3 mensurações de pressão inspiratória máxima (PImáx) e pressão
expiratória máxima (PEmáx) e uma mensuração de pico de fluxo expiratório (Peak-Flow).
A mensuração da pressão arterial (PA) foi realizada com o esfingmomanômetro da
marca Premium® e com o estetoscópio da marca Premium® composto por duas olivas, por
dois tubos de conexão e um diafragma.
Para verificar a freqüência cardíaca (FC) e a saturação periférica de oxigênio (SpO2)
foi utilizado o oxímetro de pulso portátil da marca Moriya®, modelo 1000.
A manovacuometria foi realizada com o manovacuômetro da marca Gerar®, com
graduação entre -300 a 300cmH2O e foi utilizado para verificar a pressão inspiratória máxima
(PImáx) e a pressão expiratória máxima (PEmáx) de cada paciente.
Para a verificação do pico de fluxo expiratório (peak-flow) será utilizado o peak flow
da marca Vitalograph®, modelo Asmaplan com graduação de 50 a 800 L/min.
Para mensurar a amplitude torácica, através da cirtometria, foi utilizada uma fita
métrica, escalonada em centímetros, da marca Correntes.
A espirometria foi analisada através de dados colhidos do prontuário médico,
recolhidos no Departamento de Arquivo Médico (DAME) deste hospital.
Os materiais utilizados no procedimento avaliativo foram higienizados no ambulatório
deste hospital, seguindo a rotina do próprio ambulatório.
Os testes para esta pesquisa foram realizados da seguinte maneira:
Para realizar a verificação da Freqüência Respiratória (FR) o paciente:
o Sentava-se em posição de 90º;
o Respirava normalmente durante 1 minuto;
o Foram observados os ciclos respiratórios do paciente.
Para aferir a Pressão Arterial foi realizado o seguinte procedimento:
o O paciente permanecia sentado a 90º e permanecer por 15 minutos;
o Mantinha o braço estendido e relaxado com a palma da mão para cima;
o O local do braço onde o aparelho foi colocado estava sem vestuário;
o O aparelho era colocado acima da dobra interna do cotovelo;
o As olivas do estetoscópio eram posicionadas nos ouvidos e a campânula era
apoiada na dobra interna do cotovelo;
50
o O manguito era inflado até 20mmHg acima da PA sistólica, estimada pelo
desaparecimento do pulso radial;
o Então, desinsuflávamos na velocidade de mais ou menos 3mmHg/seg, para
auscultarmos os sons de Korotkoff, com auxílio da campânula do estetoscópio.
Para verificar a freqüência cardíaca, bem como a saturação periférica de oxigênio, o
individuo colocava o dedo indicador no sensor do oxímetro de pulso e este registrava os
valores.
Para mensurar as pressões inspiratória e expiratória máximas o paciente:
o Sentava-se com a coluna ereta;
o O bocal do aparelho era adaptado à boca do paciente, com o nariz ocluído
através de um clipe nasal;
o Ele expirarava, soltando o máximo de ar possível, procurando esvaziar ao
máximo seus pulmões, e então a partir do volume residual (VR), era
mensurada a Pressão Inspiratória Máxima;
o Este teste era repetido três vezes, com intervalo de medida de uma pressão a
outra de 1 minuto e sendo considerado o valor mais alto;
o O bocal do aparelho era novamente adaptado a boca do paciente com o nariz
ocluído por um clipe nasal;
o Em seguida, o indivíduo era instruído a inspirar completamente procurando
encher ao máximo seus pulmões, e então a partir da capacidade pulmonar total
(CPT), era mensurada a Pressão Expiratória Máxima;
o O paciente expirarava profundamente e rápido pela boca;
o Este outro teste era repetido três vezes, com intervalo de medida de uma
pressão a outra também de 1 minuto, sendo também considerado o valor mais
alto.
O pico de fluxo expiratório era verificado da seguinte forma:
o O paciente sentava-se a 90º;
o O nariz era ocluído com um clip nasal;
o O paciente inspirava profundamente pela boca;
o Em seguida o bocal do aparelho era adaptado à boca do paciente e este
realizava uma expiração forte e curta.
Para mensurar a amplitude torácica ao nível axilar, xifoideano e dos últimos arcos
costais, o procedimento foi o seguinte:
o O paciente mantinha-se em posição ortostática com os braços abertos;
51
o Colocava-se a fita métrica logo abaixo da prega axilar, em linha reta;
o Pedia-se ao paciente que realizasse uma inspiração máxima;
o Durante a manobra verificava-se a marcação na fita;
o Em seguida, colocava-se a fita métrica logo abaixo da borda inferior do
apêndice xifóide e novamente pedia-se ao paciente que realizasse uma
inspiração e verificava-se a nova marcação na fita;
o Por último, de forma parecida, tomava-se como ponto de referência o último
arco costal.
Durante as avaliações os pacientes não foram submetidos a nenhum risco, não
apresentando mal estar, cansaço ou tontura. Caso isso viesse a acontecer, os procedimentos
teriam sido interrompidos e o paciente teria sido encaminhado ao ambulatório médico do
hospital. A identidade dos pacientes, descrita por meio da ficha de avaliação fisioterapêutica
foi preservada, de modo que apenas o restante dos dados colhidos serão divulgados.
Como benefícios, ao término desta pesquisa podemos conhecer melhor o perfil
característico destes pacientes atendidos pelo Ambulatório de Fibrose Cística e também pelo
setor de fisioterapia do HUJBB, podendo agora, melhorar o direcionamento do tratamento
proposto a estes pacientes. Ao meio cientifico, podemos gerar mais conhecimentos sobre esta
patologia, assim como o perfil epidemiológico dos pacientes acometidos pela mesma.
Quanto ao método estatístico, para a análise estatística foram aplicados métodos
descritivos e inferenciais. No método descritivo, foram determinadas as medidas de tendência
central (média e mediana) e as de dispersão dos dados (Mínimo, Máximo e Desvio Padrão) e
também as variáveis do estudo foram organizadas sob a forma de tabelas e gráficos. O método
inferencial foi realizado aplicando os seguintes testes estatísticos: Teste t de Student (amostras
pareadas) que analisa a diferença entre as médias; Teste Qui-Quadrado que compara as
proporções na amostra e o Teste-G (Williams) semelhante ao teste Qui-Quadrado. Para testar
as hipóteses foi previamente fixado o nível de significância alfa=0.05. Todo o processamento
estatístico foi realizado sob o suporte computacional do pacote bioestatístico BioEstat versão
5. Foram assinalados por (*) os valores significantes.
52
4.
RESULTADOS:
4.1. PERÍODO DE CRESCIMENTO:
Tabela 1: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Período de Crescimento.
Período de crescimento
(n=26)
%
Infância
4
15.4
Adolescência
15
57.7
Adultos
7
26.9
p-valor
0.0240*
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Nota: Infância: 6 a 10 anos; Adolescência: 11 a 19 anos; Adulto: 20 a 59 anos.
*Teste Qui-Quadrado (Aderência)
Considerando o p-valor=0.0240* (significativo) indica que há tendência dos pacientes
com fibrose cística ser adolescente (57.5%), seguido dos adultos (26.9%) e em menor
proporção os pacientes serem crianças com 15.4%.
Gráfico 1: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Período de Crescimento.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Nota: Infância: 6 a 10 anos; Adolescência: 11 a 19 anos; Adulto: 20 a 59 anos.
53
4.2. SEXO:
Tabela 2: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Sexo.
Sexo
(n=26)
Feminino
11
Masculino
15
p-valor
0.5563
Fonte: Protocolo de pesquisa.
%
42.31
57.69
Teste Qui-Quadrado
O p-valor >0.05 (não significativo) indica que os pacientes com fibrose cística
distribuem-se igualmente quanto ao sexo.
Gráfico 2: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Sexo.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
54
4.3. IDADE DO DIAGNÓSTICO:
Tabela 3: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Idade do Diagnóstico.
Idade do Diagnóstico
(n=26)
%
Lactente
2
7.69
Infância
12
46.15
Adolescência
6
23.08
Adulto
6
23.08
p-valor
0.0493*
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Nota: Infância: 6 a 10 anos; Adolescência: 11 a 19 anos; Adulto: 20 a 59 anos.
*Teste Qui-Quadrado (Aderência)
Na tabela acima se pode observar que 7.69% dos pacientes, o qual corresponde a dois
pacientes, diagnosticaram a patologia quando tinham menos de 2 anos de idade. Entretanto o
p-valor=0.0493* (muito significativo) indica que a fibrose cística foi, na maioria dos
pacientes, diagnosticada na infância (6 a 10 anos) com 46.15%.
Gráfico 3: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Idade do Diagnóstico.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Nota: Infância: 6 a 10 anos; Adolescência: 11 a 19 anos; Adulto: 20 a 59 anos.
55
4.4. NÚMERO DE INTERNAÇÕES:
Tabela 4: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Número de Internações.
Número de Internações
(n=26)
%
0
1
2
5
10
20
>10
p-valor
Fonte: Protocolo de pesquisa.
7
7
5
1
2
1
3
0.0841
26.92
26.92
19.23
3.85
7.69
3.85
11.54
Teste G (Williams): Aderência
Os resultados mostram que 73.08% dos pacientes com fibrose cística internaram até
duas vezes e 11.54% (3 pacientes) mais de 10 (dez) vezes. Entretanto como o p-valor >0.05
(não significativo) indica que o número de pacientes distribui-se igualmente de acordo com o
número de internações.
Gráfico 4: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Número de Internações.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
56
4.5. REALIZAÇÃO DA FISIOTERAPIA:
Tabela 5: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Fisioterapia.
Realiza Fisioterapia
Sim
Não
Fonte: Protocolo de pesquisa.
(n=26)
%
19
7
73.08
26.92
Os resultados mostram que 73.08% dos indivíduos realizam fisioterapia contra apenas
26.92% que não realizam.
Gráfico 5: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Fisioterapia.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
57
4.6. TIPO E GRAU DO DISTÚRBIO VENTILATÓRIO:
Tabela 6: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Tipo e o Grau do Distúrbio
Ventilatório.
Distúrbio Ventilatório Grau
(n=26)
%
Normal
Ausente
9
34.62
Obstrutiva
Leve
11
42.31
Moderado
2
7.69
Severo
1
3.85
p-valor
0.0027*
Restritiva
Leve
1
3.85
Moderado
0
0.00
Severo
0
0.00
p-valor
na
Mista
Leve
1
3.85
Moderado
1
3.85
Severo
0
0.00
p-valor
na
Fonte: Protocolo de pesquisa.
*Teste-G (Williams): Aderência.
na: Não se aplica o teste.
A tabela mostra que 34.62% dos pacientes apresentam função ventilatória normal.
Entre os que apresentaram distúrbio obstrutivo, o p-valor=0.0027* (muito significativo)
indica que houve tendência dos pacientes apresentarem obstrução leve (42.31%). Em relação
aos tipos de distúrbios pesquisados pode-se notar que houve somente um caso de distúrbio
restritivo e leve e 2 (dois) pacientes com distúrbio misto, sendo 1 (um) leve e 1 (um)
moderado.
58
Gráfico 6: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o grau do distúrbio obstrutivo.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.7. RESPOSTA AO BRONCODILATADOR:
Tabela 7: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a resposta ao broncodilatador.
Resposta ao broncodilatador
(n=26)
%
Positivo
Negativo
Nada
p-valor
Fonte: Protocolo de pesquisa.
7
10
9
0.6276
26.92
38.46
34.62
Teste Qui-Quadrado
O p-valor >0.6276 (não significativo) indica que as respostas ao broncodilatador
ocorreram proporcionalmente entre os pacientes com fibrose cística.
59
Gráfico 7: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a resposta ao broncodilatador.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.8. ESPIROMETRIA:
Tabela 8: Média e desvio padrão da CVF, VEF, TFEF25-75 e Tiffenau (Relação entre
VEF1/CVF) de pacientes com FC, n=26.
Pré
CVF
(84.86 ±19.92)
VEF1
(75.68 ±26.36)
TFEF25-75
(60.90 ±27.58)
Tiffenau
(88.66 ±10.96)
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Pós
(83.90 ±22.56)
(76.85 ±24.26)
(65.63 ±32.84)
(90.94 ±11.23)
p-valor
0.5729
0.4748
0.0543
0.0074*
*Teste t de Student para amostras pareadas
CVF
Não houve alteração significativa (p-valor=0.5729) do CVF ( de 84.86 ±19.92 para
83.90 ±22.56) , ou seja, o CVF dos pacientes com fibrose cística após a utilização de
broncodilatador não alterou em comparação com CVF medido antes da utilização de
broncodilatador.
60
125
CVF
100
75
50
25
0
Pré
Pós
Gráfico 8: Média e desvio padrão do CVF de pacientes com FC, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
VEF1
Não houve alteração significativa (p-valor=0.4748) do VEF1 (de 75.68 ±26.36 para
76.85 ±24.26) , ou seja, o VEF1 dos pacientes com fibrose cística após a utilização de
broncodilatador não alterou em comparação com VEF1 medido antes da utilização de
broncodilatador.
125
VEF1
100
75
50
25
0
Pré
Pós
Gráfico 9: Média e desvio padrão do VEF1 de pacientes com FC, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
TFEF25-75
Não houve alteração significativa (p-valor=0.0543) do TFEF25-75 (de 60.90 ±27.58
para 65.63 ±32.84), ou seja, o TFEF25-75 dos pacientes com fibrose cística após a utilização
de broncodilatador não alterou em comparação com TFEF25-75 medido antes da utilização de
broncodilatador.
61
100
TFEF25-75
75
50
25
0
Pré
Pós
Gráfico 10: Média e desvio padrão do TFEF25-75 de pacientes com FC, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Tiffenau (Relação entre VEF1/CVF)
Houve alteração significativa (p-valor=0.00074*) do Tiffenau (de 88.66 ±10.96 para
90.94 ±11.23), ou seja, o Tiffenau dos pacientes com fibrose cística após a utilização de
broncodilatador aumentou significativamente em comparação ao Tiffenau medido antes da
utilização de broncodilatador, o aumento foi de 2.57%.
125
TIFFENAU
100
75
50
25
0
Pré
Pós
Gráfico 11: Média e desvio padrão do Tiffenau (VEF1/CVF) de pacientes com FC, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
62
4.9. VALORES DE PIMAX, PEMAX, PEAK-FLOW, FR E FC NA
POPULAÇÃO EM GERAL:
Tabela 9: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com PImáx, PEmáx, Peak-Flow,
SP02, FR e FC, n=26.
PImáx
PEmáx
Peak-Flow
SpO2
FR
FC
Estatísticas
(cmH2O)
(cmH2O)
(L/min)
(%) (irpm) (bpm)
Mínimo
30
85
95
10
60
Máximo
120
670
99
41
120
P25
50
250
97
18.25
77
Mediana
60
285
98
20
82.5
P75
80
387.5
98
23.75 89.75
Média
60.77
335.58
97.38 21.31 84.27
Desvio-Padrão
±37.95
±21.53
±137.63
±1.10 ±7.22 ±12.27
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Nota 1: PImáx: Pressão Inspiratória Máxima; PEmáx: Pressão Expiratória Máxima; PeakFlow: Pico de Fluxo Expiratório; SpO2: Saturação Periférica de Oxigênio; FR: Freqüência
Respiratória; FC: Freqüência Cardíaca.
Nota 2: A medição original do PImáx é negativa. Entretanto os dados foram postos em
módulo para facilitar leitura dos mesmos.
PImáx
O PImáx mínimo entre os pacientes com fibrose cística foi de 30cmH2O e o máximo
160cmH2O. Além disso, 25% dos pacientes apresentaram PImáx abaixo de 70cmH2O ,50%
dos indivíduos obtiveram PImáx abaixo de 85cmH2O e outra metade acima desse valor e em
75% registrou-se PImáx abaixo de 120cmH2O. O PImáx médio foi 91.19 ±37.95cmH2O, ou
seja, o PImáx variou entre 53.24 e 129.14cmH2O.
63
PImáx (cmH2O)
150
100
50
0
Gráfico 12: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o PImáx, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
PEmáx
O PEmáx mínimo entre os pacientes com fibrose cística foi de 30cmH2O e o máximo
120cmH2O. Além disso, 25% dos pacientes apresentaram PEmáx abaixo de 50cmH2O, 50%
dos indivíduos obtiveram PEmáx abaixo de 60cmH2O e outra metade acima desse valor e em
75% registrou-se PEmáx abaixo de 80cmH2O. O PEmáx médio foi 60.77 ±21.53 cmH2O., ou
PEmáx (cmH2O)
seja, o PEmáx variou entre 39.24 e 82.30cmH2O.
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Gráfico 13: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o PEmáx, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Peak-Flow
O Peak-Flow mínimo entre os pacientes com fibrose cística foi de 85L/min e o
máximo 670L/min. Além disso, 25% dos pacientes apresentaram Peak-Flow abaixo de
64
250L/min, 50% dos indivíduos obtiveram Peak-Flow abaixo de 285L/min e outra metade
acima desse valor e em 75% registrou-se Peak-Flow abaixo de 387.5L/min. O Peak-Flow
médio foi 335.58 ±137.63L/min., ou seja, o Peak-Flow variou entre 197.95 e 473.21L/min.
Peak-Flow (L/min)
500
400
300
200
100
0
Gráfico 14: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Peak-Flow, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
SpO2
O SpO2 mínimo entre os pacientes com fibrose cística foi de 95% e o máximo 99%.
Além disso, 25% dos pacientes apresentaram SpO2 abaixo de 97%, 50% dos indivíduos
obtiveram SpO2 abaixo de 98% e outra metade acima desse valor e em 75% registrou-se SpO2
abaixo de 98%. O SpO2 médio foi 97.38 ±1.1%, ou seja, o SpO2 variou entre 96.28 e 98.48%.
SPO2 (%)
100
90
80
70
Gráfico 15: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o SP02, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
65
Freqüência Respiratória
A freqüência respiratória mínima entre os pacientes com fibrose cística foi 10irpm e a
máxima 41irpm. Além disso, 25% dos pacientes apresentaram freqüência respiratória abaixo
de 18.25irpm, 50% dos indivíduos obtiveram freqüência respiratória abaixo de 20irpm e outra
metade acima desse valor e em 75% registrou-se freqüência respiratória abaixo de 23.75irpm.
A freqüência respiratória média foi 21.31 ±7.22 irpm, ou seja, a freqüência respiratória variou
Frequência Respiratória (irpm)
entre 14.09 e 28.53irpm.
30
20
10
0
Gráfico 16: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Freqüência Respiratória,
n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Freqüência Cardíaca
A freqüência cardíaca mínima entre os pacientes com fibrose cística foi 60bpm e a
máxima 120 bpm. Além disso, 25% dos pacientes apresentaram freqüência cardíaca abaixo de
77 bpm, 50% dos indivíduos obtiveram freqüência cardíaca abaixo de 82.5 bpm e outra
metade acima desse valor e em 75% registrou-se freqüência cardíaca abaixo de 89.75 bpm. A
freqüência cardíaca média foi 84.27 ±12.27 bpm, ou seja, a freqüência cardíaca variou entre
72.0 e 96.54 bpm.
Frequência Cardíaca (bpm)
66
100
75
50
25
0
Gráfico 17: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Frequência Cardíaca, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.10. VALORES DE PIMAX, PEMAX, PEAK-FLOW, SPO2, FR E FC DE
ACORDO COM O PERÍODO DE CRESCIMENTO:
Tabela 10: Média e desvio padrão do PImáx, PEmáx, Peak-flow, SPO2, FR e FC de
pacientes com FC, de acordo com o período de crescimento.
PImáx
Infância
(n=4)
-90 ±40.62
Adolescência
(n=15)
-98 ±34.06
Adulto
(n=7)
-80 ±43.97
PEmáx
45 ±11.18
66 ±18.05
58.57 ±29.11
193.75 ±64.36
359.33 ±142.05
365.71 ±114.87
SpO2
97.75 ±0.43
97.47 ±1.06
97.0 ±1.41
FR
23.5 ±3.28
20.20 ±7.79
22.43 ±7.76
83.13 ±10.87
81.57 ±11.03
Características
Peak-flow
FC
93.25 ±15.71
Fonte: Protocolo de pesquisa.
PImáx
O PImáx médio dos pacientes do grupo Infância foi de -90 ±40.62 cmH2O, ou seja, o
PImáx variou entre -49.38 e -130.62 cmH2O; do grupo Adolescência -98 ±34.06cmH2O,
67
variando entre -63.94 e -132.06cmH2O e do Adulto (-80 ±43.97 cmH2O), variando entre 36.03 e -123.97cmH2O.
PImáx (cmH2O)
150
100
50
0
Infância
Adolescência
Adulto
Gráfico 18: Média e desvio padrão do PImáx de pacientes com FC, de acordo com o período
de crescimento.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
PEmáx
O PEmáx médio dos pacientes do grupo Infância foi de 45 ±11.18 cmH2O, ou seja, o
PEmáx variou entre 33.82 e 56.18cmH2O; do grupo Adolescência 66 ±18.05cmH2O, variando
entre 47.95 e 84.05cmH2O e do Adulto (58.57 ±29.11 cmH2O), variando entre 29.46 e
PEmáx (cmH2O)
87.68cmH2O.
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Infância
Adolescência
Adulto
Gráfico 19: Média e desvio padrão do PEmáx de pacientes com FC, de acordo com o período
de crescimento.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
68
Peak-flow
O Peak-flow médio dos pacientes do grupo Infância foi de 193.75 ±64.36L/min, ou
seja, o Peak-flow variou entre 129.39 e 258.11 L/min; do grupo Adolescência 359.33
±142.05cmH2O, variando entre 217.28 e 501.38L/min e do Adulto (365.71 ±114.87 L/min),
variando entre 250.84 e 480.58L/min.
Peak-Flow (L/min)
600
500
400
300
200
100
0
Infância
Adolescência
Adulto
Gráfico 20: Média e desvio padrão do Peak-flow de pacientes com FC, de acordo com o
período de crescimento.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
SpO2
A SpO2 média dos pacientes do grupo Infância foi de 97.75 ±0.43%, ou seja, a SpO2
variou entre 97.32 e 98.18%; do grupo Adolescência 97.47 ±1.06%, variando entre 96.41 e
98.53% e do Adulto (97.0 ±1.41%), variando entre 95.59 e 98.41% .
69
SPO2 (%)
100
90
80
70
Infância
Adolescência
Adulto
Gráfico 21: Média e desvio padrão do SPO2 de pacientes com FC, de acordo com o período
de crescimento.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Frequência Respiratória
A Frequência Respiratória média dos pacientes do grupo Infância foi de 23.5
±3.28irpm, ou seja, a Frequência Respiratória variou entre 20.22 e 26.78irpm; do grupo
Adolescência 20.20 ±7.79irpm, variando entre 12.41 e 27.99irpm e do Adulto (22.43
Frequência Respiratória (irpm)
±7.76irpm), variando entre 14.67 e 30.19irpm.
35
30
25
20
15
10
5
0
Infância
Adolescência
Adulto
Gráfico 22: Média e desvio padrão da Frequência Respiratória de pacientes com FC, de
acordo com o período de crescimento.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
70
Frequência Cardíaca
A Frequência Cardíaca média dos pacientes do grupo Infância foi de 93.25
±15.71bpm, ou seja, a Frequência Cardíaca variou entre 77.54 e 108.96bpm; do grupo
Adolescência 83.13 ±10.87bpm, variando entre 72.26 e 94.0bpm e do Adulto (81.57
Frequência Cardíaca (bpm)
±11.03bpm), variando entre 70.54 e 92.60bpm.
125
100
75
50
25
0
Infância
Adolescência
Adulto
Gráfico 23: Média e desvio padrão da Frequência Cardíaca de pacientes com FC, de acordo
com o período de crescimento.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.11. PRESSÃO ARTERIAL:
Tabela 11: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Pressão Arterial Sistólica e
Diastólica.
Pressão Arterial (mmHg)
(n=26)
%
10x6
2
7.69
10x7
3
11.54
10x8
1
3.85
11x6
3
11.54
11x7
9
34.62
11x8
1
3.85
12x7
2
7.69
12x8
1
3.85
13x7
2
7.69
13x8
1
3.85
14x10
1
3.85
p-valor
0.1268
Fonte: Protocolo de pesquisa.
71
Teste-G (Williams): Aderência
Na tabela acima pode-se observar que 34.62% dos pacientes apresentaram pressão
arterial 11x7mmHg, e igualmente, 11.54%, 10x7 e 11x6mmHg. Entretanto o p-valor <0.05
indica que não houve tendência significativa para alguma faixa de pressão arterial.
Gráfico 24: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Pressão Arterial Sistólica e
Diastólica.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.12. RITMO RESPIRATÓRIO:
Tabela 12: Distribuição dos pacientes com fibrose cística de acordo com o Ritmo
Respiratório.
Ritmo Respiratório
(n=26)
%
Bradipneico
1
3.85
Eupneico
18
69.23
Taquipneico
7
26.92
p-valor
0.0002*
Fonte: Protocolo de pesquisa.
*Teste Qui-Quadrado
72
O p-valor <0.05* indica que há uma tendência significativa dos pacientes serem
eupneicos (69.23%), seguido do taquipneico (26.92%) e um percentual (3.85%) bastante
pequeno bradipneico.
Gráfico 25: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Ritmo Respiratório.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.13. DISPNÉIA:
Tabela 13: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Dispnéia.
Dispnéia
(n=26)
%
Acentuada
1
3.85
Leve
5
19.23
Moderada
3
11.54
Nega
17
65.38
p-valor
<0.0001*
Fonte: Protocolo de pesquisa.
*Teste Qui-Quadrado.
Houve tendência significativa (p-valor <0.0001*) dos pacientes negarem dispnéia
(65.38%), seguido de dispnéia leve (19.23%), dispnéia moderada (11.54%) e dispnéia
acentuada (3.85%).
73
Gráfico 26: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Dispnéia.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.14. PADRÃO MUSCULAR VENTILATÓRIO:
Tabela 14: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Padrão Muscular
Ventilatório.
Padrão Muscular Ventilatório
(n=26)
%
Costal
9
34.62
Costo Diafragmático
12
46.15
Diafragmático
5
19.23
p-valor
0.2410
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Teste Qui-Quadrado (Aderência)
Os resultados mostram que 46.15% dos pacientes apresentam padrão muscular
ventilatório costo diafragmático, 34.62% padrão muscular ventilatório costal e 19.23% padrão
muscular ventilatório diafragmático. Entretanto como o p-valor >0.05 indica que os pacientes
distribuem-se igualmente de acordo com o padrão
74
Gráfico 27: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Padrão Muscular
Ventilatório.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.15. EM RELAÇÃO À TOSSE:
Tabela 15: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Tosse.
Tosse
(n=26)
%
Ineficaz
2
7.69
Eficaz
2
7.69
Nega
7
26.92
Seca
10
38.46
Úmida
5
19.23
p-valor
0.0611
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Teste Qui-Quadrado
Os resultados mostram que 38.46% possuem tosse seca, 26.92% negaram ter tosse e,
igualmente, 7.69% (Ineficaz e Eficaz). Entretanto o p-valor=0.0611 indica que não houve
tendência significativa quanto ao tipo de tosse.
75
Gráfico 28: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Tosse.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.16. ASPECTO DA EXPECTORAÇÃO:
Tabela 16: Distribuição dos pacientes de acordo com o Aspecto da Expectoração.
Expectoração
(n=26)
%
Hemoptóica
2
7.69
Mucóide
14
53.85
Mucopurulenta
2
7.69
Nega
7
26.92
Purulenta
1
3.85
p-valor
0.0001*
Fonte: Protocolo de pesquisa.
*Teste Qui-Quadrado
Houve tendência significativa (p-valor=0.0001*) dos pacientes apresentarem
expectoração mucóide (53.85%), negarem expectoração (26.92%). Em menor proporção,
igualmente, expectoração hemoptóica e mucopurulenta (7.69%) e purulenta (3.85%).
76
Gráfico 29: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Aspecto da Expectoração.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
4.17. CIANOSE:
Tabela 17: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Cianose.
Cianose
(n=26)
%
Ausente
26
100.0
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Cianose: Em todos os pacientes a cianose foi ausente, 100%.
4.18. TIPO DE TÓRAX:
Tabela 18: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Tipo de Tórax.
Tipo de Tórax
(n=26)
%
Normal
26
100.0
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Tipo de Tórax: Em todos os pacientes o tipo de tórax diagnosticado foi normal (100%).
77
4.19. BAQUETEAMENTO DIGITAL:
Tabela 19: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Baqueteamento Digital.
Baqueteamento Digital
Ausente
Presente
Fonte: Protocolo de pesquisa.
(n=26)
24
2
%
92.31
7.69
A tabela acima indica 92.31% dos pacientes com fibrose cística apresentam
baqueteamento digital ausente e somente em 7.69% o baqueteamento digital foi presente.
Gráfico 30: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Baqueteamento Digital.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
78
4.21. EM RELAÇÃO À CIRTOMETRIA:
Tabela 20: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com a Cirtometria, n=26.
Segmento (cm)
Axilar
Xifóide
Últimos arcos costais
Mínimo
65
59
56
Máximo
100
106
98
P25
69.25
67.25
64
Mediana
77
73.5
68
P75
85.75
79.25
78.5
Média Aritmética
78.27
74.31
71.04
Desvio Padrão
±9.89
±9.96
±9.98
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Segmento Axilar
O valor mínimo da medida do segmento axilar entre os pacientes com fibrose cística
foi 65cm e o máximo 100cm. Além disso, 25% dos pacientes apresentaram medida do
segmento axilar abaixo de 69.25 cm, 50% dos indivíduos obtiveram medida do segmento
axilar abaixo de 77cm e outra metade acima desse valor e em 75% registrou-se medida do
segmento axilar abaixo de 85.75cm. O valor da medida do segmento axilar médio foi 78.27
Segmento Axilar (cm)
±9.89 cm, ou seja, a medida do segmento axilar variou entre 68.38 e 88.16cm.
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Gráfico 31: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Segmento Axilar, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
79
Segmento Xifóide
O valor mínimo da medida do segmento xifóide entre os pacientes com fibrose cística
foi 59cm e o valor máximo 106cm. Além disso, 25% dos pacientes apresentaram medida do
segmento xifóide abaixo de 67.25 cm, 50% dos indivíduos obtiveram medida do segmento
xifóide abaixo de 73.5cm e outra metade acima desse valor e em 75% registrou-se medida do
segmento xifóide abaixo de 79.25cm. O valor da medida do segmento xifóide médio foi 74.31
Segmento Xifóide (cm)
±9.96cm, ou seja, a medida do segmento xifóide variou entre 64.35 e 84.27cm.
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Gráfico 32: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Segmento Xifóide, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
Segmento dos Últimos Arcos Costais
O valor mínimo da medida do segmento dos últimos arcos costais entre os pacientes
com fibrose cística foi 56.0cm e o valor máximo 98.0cm. Além disso, 25% dos pacientes
apresentaram a medida do segmento dos últimos arcos costais abaixo de 64.0cm, 50% dos
indivíduos obtiveram a medida do segmento dos últimos arcos costais abaixo de 68.0cm e
outra metade acima desse valor e em 75% registrou-se a medida do segmento dos últimos
arcos costais abaixo de 78.5cm. O valor da medida do segmento dos últimos arcos costais
médio foi 71.04 ±9.98cm, ou seja, a medida do segmento dos últimos arcos costais variou
entre 61.06 e 81.02cm.
Segmento dos Últimos Arcos Costais (cm)
80
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Gráfico 33: Distribuição dos pacientes com FC de acordo com o Segmento dos Últimos
Arcos Costais, n=26.
Fonte: Protocolo de pesquisa.
81
5.
DISCUSSÃO:
Segundo Murahovschi (2006), o período da infância se divide em pré-escolar, de 2 a 7
anos de idade e escolar, de 7 a 10 anos de idade, o período da adolescência se divide em prépuberal, de 10 a 12-14 anos, puberal, de 12-14 a 14-16 anos e pós-puberal, de 14-16 a 18-20
anos de idade. A fase adulta compreende o período de 20 a 59 anos de idade. Segundo os
resultados obtidos, observou-se que apesar de haverem alguns casos de fibrose cística em
adultos, esta patologia ainda continua predominante em crianças e adolescentes, visto que 19
pacientes encontram-se no período da infância e adolescência, e apenas 7 pacientes
encontram-se na idade adulta.
Segundo Damasceno (2007), na maioria dos diagnósticos de FC, 70% ocorrem no 1º
ano de vida, 8% após os 10 anos e há um número crescente de diagnósticos na idade adulta.
Com isto e a melhora na expectativa de vida, em 2000 os dados da Fundação Americana de
FC mostraram que 40% dos pacientes tinham idade superior a 18 anos. Os resultados obtidos
nesta pesquisa mostram que 14 pacientes foram diagnosticados na infância, 5 foram
diagnosticados na adolescência, 6 foram diagnosticados na idade adulta e apenas 1 paciente
foi diagnosticado no 1º ano de vida.
A maioria dos pacientes avaliados em nosso estudo relatou realizar fisioterapia, alguns
no próprio hospital e outros relataram terem sido ensinados, por profissionais deste hospital,
técnicas desobstrutivas como tapotagem e vibração e também a utilização correta do flutter e
então realizavam-nas em domicílio. Porém, estes relatos podem ser duvidosos, pois não temos
como comprovar se eles realmente realizam ou não a fisioterapia, assim como também não
temos como realizar o controle da freqüência com que eles a realizam.
A maior parte dos pacientes (42,31%) apresentou distúrbio ventilatório obstrutivo
leve, concordando com Kang et al (2004), onde, dos 39 pacientes portadores de FC avaliados,
14 apresentaram distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO) ausente ou leve.
Em um estudo realizado por Lemos et al (2004) foram analisados os dados
espirométricos de 28 pacientes diagnosticados com FC, onde as médias e o desvio padrão dos
porcentuais do previsto da CVF e do VEF1 foram de 58,9±21,9% e 44,1±23,0%,
respectivamente e a resposta ao broncodilatador foi positiva em 8 pacientes (28,8%). Kang et
al (2004) realizaram um estudo com 39 pacientes portadores de FC com idades entre 16 e 45
anos e obtiveram as médias da CVF 64,6% do valor previsto, VEF1 51,1% do previsto e
Tiffenau (VEF1/CVF) igual a 67,9% do previsto. Dunnink et al, analisou 27 pacientes,
adolescentes e adultos, portadores de FC, clinicamente estáveis e obteve média de desvio
82
padrão do VEF1 63 ±25% do previsto e do Tiffenau (VEF1/CVF) 65 ±13% do previsto. Em
nosso estudo, as médias percentuais dos valores previstos obtidas da CVF foi 84,86% com
desvio padrão de ±19,92%, a média do VEF1 foi 75,68% com desvio padrão de ±26,36, e a
média do Tiffenau (VEF1/CVF) foi 88,66% com desvio padrão de ±10,96% e a resposta ao
broncodilatador foi positiva em 7 pacientes, estando acima dos valores encontrados por
Lemos et al, Kang et al, e também acima dos valores encontrados por Dunnink et al.
Porém, nossos valores encontrados concordam com os de Zanchet et al (2006), que ao
realizarem um estudo com 29 portadores de FC, de ambos os sexos, entre 7 e 28 anos de
idade, obtiveram médias e desvios-padrões do VEF1 80,4 ±25,4% do previsto, CVF 84,5
±19,7% do previsto e Tiffenau (VEF1/CVF) 83,7 ±12,7% do previsto.
Segundo Almeida, Bertucci e Lima (2008), a força muscular inspiratória máxima
(correspondente a Pimax), tem seu valor normal em um adulto jovem na faixa de -90 a -102
cmH2O e a força muscular expiratória máxima (correspondente a Pemax), tendo seu valor
normal em um adulto jovem na faixa de aproximadamente +100 a +150 cmH2O. Em um
estudo feito por Chatham et al em 1994, foi verificada a pressão inspiratória máxima em 17
indivíduos portadores de FC (10 mulheres e 7 homens), onde obtiveram o valor médio de
PImax de -87,5 ± 22,7 cmH2O, estando próximo aos valores de normalidade. Dunnink et al
(2008) realizou um estudo para verificar a força da musculatura respiratória de 27
adolescentes e adultos, sendo 14 mulheres e 13 homens, clinicamente estáveis, portadores de
FC e obteve média e desvio padrão da PImáx igual a -113 ±30 cmH2O e da PEmáx igual a
129 ±43 cmH2O. Nosso estudo mostra que o valor da média da PImáx foi -91,92 cmH2O com
desvio padrão igual ± 37,95 cmH2O, estando de acordo com Chatham et al e também de
acordo com o valor de PImax em indivíduos saudáveis, porém discorda dos valores obtidos
por Dunnink el al. Já o valor da média da PEmáx foi 60,77 cmH2O e desvio padrão igual
±21,53 cmH2O, estando abaixo dos valores considerados normais em indivíduos saudáveis e
abaixo também dos valores encontrados por Dunnink et al.
Em nosso estudo foi encontrado um valor médio de pico de fluxo expiratório de
335,58 L/min e desvio padrão de ±137,63 L/min, observando-se uma diminuição quando
comparado à individuos sem afecções respiratórias. Em estudo escrito por Queiroz et al, onde
compararam alterações de pico de fluxo expiratório no pré e pós operatório de
colecistectomia, encontraram em avaliações pré-operatórias um valor médio de pico de fluxo
expiratório de 436, 67 L/min, com um desvio padrão de ±58,91 L/min.
Ao avaliarmos a SpO2, obtivemos o valor da média de 97,38% com desvio padrão de
± 1,1%, estando de acordo com Alvarez et al (2004), que realizaram um estudo com 104
83
pacientes portadores de FC e verificaram que os níveis da SpO2 em ar ambiente foi maior que
95% em 59,5%, entre 91 e 95% em 32,9%, e menor que 91% em 7,6% dos pacientes. Nosso
resultado está também de acordo com Kang et al (2004) que realizou um estudo com 39
pacientes portadores de FC e obteve a média da saturação de O2 igual a 96,1%.
Os valores preditos de normalidade para freqüência cardíaca segundo Scanlan,
Wilkins e Stoller (2000) variam de 60 a 100 bpm, nosso estudo concorda com esses valores,
visto que, o valor da média da freqüência cardíaca obtido foi 84,27 bpm e desvio padrão igual
a ± 12,27 bpm.
Segundo Gambarato (2006), a faixa de normalidade da freqüência respiratória vai de
12 a 22 irpm, estando de acordo com nosso estudo, onde obteve-se valor da média igual a
21,31 irpm. Porém, o valor do desvio padrão igual a ± 7,22 irpm indica que embora a maioria
dos pacientes seja eupneico, alguns apresentaram taquipnéia.
A maior parte dos pacientes avaliados em nosso estudo (34,62%), apresentam pressão
arterial dentro dos valores normais (110x70 mmHg), estando de acordo com o III Consenso
Brasileiro de Hipertensão Arterial (2001), que aceita como valor normal para indivíduos
adultos cifras inferiores a 85 mmHg de pressão diastólica e inferiores a 130 mmHg de pressão
sistólica.
Houve, nesta pesquisa, tendência significativa dos pacientes negarem sensação de
dispnéia (65.38%), não estando de acordo com pesquisa realizada por Gonçalves e Meneghel
(2003), onde 50% dos pesquisados relataram dispnéia a pequenos esforços. Isto deve-se,
provavelmente, ao fato da grande maioria dos pacientes por nós avaliados receberem
tratamento adequado regular, incluindo a fisioterapia.
Nossos resultados mostram que a maior parte dos pacientes avaliados (38,46%)
apresentou tosse seca, em seguida, 26,92% negaram apresentar tosse e 19,23% apresentaram
tosse úmida. Quanto ao aspecto da expectoração, 53,85% dos pacientes apresentaram
expectoração mucóide, 26,92% negaram expectoração e apenas 3,85% apresentou
expectoração purulenta. Estes achados discordam de Behrman, Kliegman e Jenson (2002) que
relatam que a tosse é seca e irritativa no ínicio, porém depois torna-se
descontínua e
produtiva, e relatam também que o muco expectorado costuma ser purulento.
De acordo com o tipo de tórax, em nosso estudo 100% dos pacientes apresentavam
tórax normal, discordando de estudo feito por Gonçalves e Meneghel (2003), onde
encontraram que apenas 25% dos pacientes avaliados apresentavam tórax normal e 50%
apresentavam tórax do tipo elevado.
84
Em nosso estudo, a grande maioria dos pacientes avaliados (92.31%) não apresentam
baqueteamento digital e apenas 7.69% apresentaram baqueteamento digital presente. Estes
dados discordam dos achados por Lemos et al, onde, dos 28 portadores de FC avaliados, 26
pacientes (93%) apresentavam baqueteamento digital.
Em relação à cirtometria, obtivemos o valor da média do segmento axilar igual a 78,27
cm com desvio padrão de ±9,89 cm, do segmento xifóide igual a 74,31 cm com desvio padrão
de ±9,96 cm e do segmento dos últimos arcos costais igual a 71,04 cm com desvio padrão de
±9,98 cm, estando um pouco abaixo dos valores encontrados por Borghi-Silva et al (2006),
onde avaliaram as amplitudes tóraco abdominais em indivíduos jovens saudáveis e obtiveram
os valores das médias dos segmentos axilar e xifóide, respectivamente, igual a 85,6 cm ±5,1
cm e 78,1 cm ±5,2 cm nas mulheres e 100,9 cm ±6,8 cm e 93,0 cm ±5,7 cm nos homens.
6.
CONSIDERAÇÕES FINAIS:
Os resultados do nosso estudo indicam que a grande maioria dos pacientes avaliados
encontra-se em um quadro estável desta patologia, obtendo resultados nos testes de função
pulmonar semelhantes a indivíduos saudáveis. Além disso, poucos pacientes apresentaram
sinais considerados típicos nesta patologia, como dispnéia, tosse, expectoração purulenta e
baqueteamento digital. Supomos que esta estabilidade no quadro destes pacientes deva-se ao
tratamento regular recebido por eles no programa de assistência multidisciplinar aos pacientes
com fibrose cística do Hospital Universitário João de Barros Barreto.
Devido ser uma patologia de incidência rara, sugerimos que outros estudos, com uma
população maior, sejam realizados para aumentar o conhecimento acerca dos vários aspectos
desta patologia. Sugere-se também que sejam realizados outros estudos com portadores de
Fibrose Cística com estado clínico da doença agudizado, visto que, em nosso estudo a maioria
dos pacientes se apresentava estável clinicamente.
85
7.
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92
ANEXOS
93
ANEXO 1 - TERMO DE APROVAÇÃO DO ORIENTADOR DA PESQUISA
94
ANEXO 2: DECLARAÇÃO DE ACEITE DE ATENDIMENTO MÉDICO
95
ANEXO 3: DECLARAÇÃO DE ACEITE DA INSTITUIÇÃO
96
ANEXO 4: TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES PORTADORES DE FIBROSE
CÍSTICA NO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO
Você está sendo convidado(a) a participar do projeto de pesquisa acima citado. O
documento abaixo contém todas as informações necessárias sobre a pesquisa que estamos
fazendo. Sua colaboração neste estudo será de muita importância para nós, mas se desistir a
qualquer momento, isso não causará nenhum prejuízo a você.
As informações obtidas serão analisadas em conjunto com as de outras pacientes, não
sendo divulgada qualquer informação que possa levar a sua identificação.
Eu,
___________________________,
residente
e
domiciliado
na
______________________, portador da Cédula de identidade, RG ____________ , e inscrito
no CPF_________________ nascido(a) em _____ / _____ /_______ , abaixo assinado(a),
concordo de livre e espontânea vontade em participar como voluntário(a) do estudo
“AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES PORTADORES DE FIBROSE
CÍSTICA NO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO”.
Estou ciente que:
I)
Este estudo se faz necessário para melhor avaliar as condições respiratórias dos
pacientes atendidos neste hospital, com o objetivo de traçar um perfil epidemiológico
dos pacientes atendidos no ambulatório de Fibrose Cística do Hospital Universitário
João de Barros Barreto;
II)
No primeiro momento, os voluntários terão seus dados coletados em uma ficha de
avaliação previamente elaborada pelas pesquisadoras. Em seguida serão realizadas as
verificações da saturação periférica de oxigênio no sangue, através de um oxímetro de
pulso; freqüência respiratória, freqüência cardíaca e pressão arterial utilizando-se um
esfingmomanômetro e um estetoscópio; assim como três mensurações de pressão
inspiratória máxima e pressão expiratória máxima, com o aparelho manovacuômetro e
uma mensuração do pico de fluxo expiratório com o peak-flow;
97
III)
Os dados serão coletados no Hospital Universitário João de Barros Barreto localizado
na Rua Mundurucus nº 4487, Belém-PA, no turno matutino, através de questionário e
exame físico sucinto para a caracterização da amostra;
IV)
Não sou obrigado a responder as perguntas realizadas no questionário de avaliação;
V)
A participação neste projeto não tem objetivo de me submeter a um tratamento, bem
como não me causará nenhum gasto com relação aos procedimentos médico-clínicoterapêuticos efetuados com o estudo;
VI)
Tenho a liberdade de desistir ou de interromper a colaboração neste estudo no
momento em que desejar, sem necessidade de qualquer explicação;
VII)
A desistência não causará nenhum prejuízo à minha saúde ou bem estar físico. Não
virá interferir no atendimento ou tratamento médico;
VIII) A minha participação neste projeto contribuirá para acrescentar à literatura dados
referentes ao tema, direcionando as ações voltadas para a promoção da saúde e não
causará nenhum risco, podendo no máximo vir a sentir cansaço, mal-estar ou tontura.
Caso isso aconteça, os procedimentos serão interrompidos e serei encaminhado ao
ambulatório médico deste hospital;
IX)
Não receberei remuneração e nenhum tipo de recompensa nesta pesquisa, sendo minha
participação voluntária;
X)
Os resultados obtidos durante este ensaio serão mantidos em sigilo;
XI)
Concordo que os resultados sejam divulgados em publicações científicas, desde que
meus dados pessoais não sejam mencionados;
XII)
Este trabalho será realizado com recursos próprios do autor, não tendo financiamento
ou co-participação de nenhuma instituição de pesquisa;
XIII) Caso eu desejar, poderei pessoalmente tomar conhecimento dos resultados parciais e
finais desta pesquisa.
( ) Desejo conhecer os resultados desta pesquisa.
( ) Não desejo conhecer os resultados desta pesquisa.
XIV) As principais investigadoras são as acadêmicas Brenda de Figueiredo Pinheiro e
Mariana Barbosa Turiel do Nascimento, podendo ser contatadas pelos telefones 81550631 e 8177-7172;
XV)
Caso não sejam localizadas, poderá ainda ser contatado o fisioterapeuta Paulo Eduardo
Santos Ávila, pelos telefone 8127-9498
98
Belém,
de
de 2008
Declaro que obtive todas as informações necessárias, bem como todos os eventuais
esclarecimentos quanto às dúvidas por mim apresentadas.
( ) Paciente / ( ) Responsável
___________________________________________________________
Testemunha 1 : _______________________________________________
Nome / RG / Telefone
Testemunha 2 :
___________________________________________________
Nome / RG / Telefone
Responsável pelo Projeto:
PESQUISADOR RESPONSÁVEL
Telefone para contato:
99
ANEXO 5: FICHA DE AVALIAÇÃO RESPIRATÓRIA
FICHA DE AVALIAÇÃO
Identificação:
Nome:
End:
Idade:
Data de nascimento:
Sexo:
Peso:
Altura:
Diagnóstico:
Tempo de diagnóstico confirmado:
Médico responsável:
Cidade:
Estado:
Estado Civil:
Tel:
Raça:
Ocupação:
Histórico:
QP:
HDA:
HF:
HPP:
Já foi internado? S ( ) N ( ) – Quantas vezes? _____________
Faz uso de que medicações? _______________________________________________
Realiza fisioterapia de rotina? S ( ) N ( )
Qual tratamento fisioterapêutico realiza? _____________________________________
___________________________________________________________________________
_________________________________________________________________
Tabagismo: S( ) N( ) – cigarros/dia ( ) – anos/tabag ( ) – anos parado (
)
Atividade física: nega ( ) irregular ( ) regular ( ) qual? _________________________
Exames Complementares:
RX:
TC:
Gasometria Arterial:
Espirometria: tipo: __________ grau: ____________ PBD (-) ou (+) Data:__________
100
Pré broncodilatador
CV: ______ CVF: _____ VEF1: ______ TFEF25-75: ______ Tiffenau: _______
Pós broncodilatador
CV: ______ CVF: _____ VEF1: ______ TFEF25-75: ______ Tiffenau: _______
Monitorização:
Manovacuometria: Pimáx: _______ / _______ / _______
Pemáx:_______ /________ / ________
Peak-Flow: ________ SpO2: _______
AP:
Sinais Vitais:
FR: ________
FC: ________
PA: __________ Temp: _______
Exame Físico:
Ritmo: eupneico ( ) taquipneico ( )
bradipneico ( )
Dispnéia: leve ( ) moderada ( ) acentuada ( )
Padrão: costal ( )
Tosse: eficaz ( )
costo diafragmático ( )
ineficaz ( )
Expectoração: mucóide ( )
Cianose: presente ( )
seca ( )
purulenta ( )
ausente ( )
Baqueteamento digital: presente ( )
Tipo de tórax: normal ( )
tonel ( )
diafragmático ( )
úmida ( )
mucopurulenta ( )
hemoptóico ( )
Localização: __________
ausente ( )
escavatum ( )
carinatum ( )
Cirtometria:
Segmento axilar: ___________
Seguimento xifoide: ______________
Seguimento dos últimos arcos costais: ______________