Pediatria
CASO CLÍNICO: LES
Hospital Regional da Asa Sul –
HRAS/SES/DF
Dra Mônica Ferreira Leite, Staff Ala B
Dra Larissa Oliveira Dias, R2
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 29 de março de 2011
CASO CLÍNICO
• Identificação:
– Michelli Pereira de Melo, 10 anos
– Data de Nascimento: 08/08/2000
– Natural e procedente de Pedro II, Piauí
– Peso 26 Kg
CASO CLÍNICO
• QUEIXA PRINCIPAL:
• Febre e dor de dente há uma semana.
CASO CLÍNICO
• Em junho de 2010 iniciou quadro de cefaléia recorrente
de difícil controle, sem melhora com analgesia habitual,
alem de mialgia e febre recorrente. Em novembro de
2010 apresentou quadro de dor em MMII, sangramento
gengival, petéquias, equimoses e febre. Permaneceu
internada para investigação clínica, em Teresina,
apresentando um episódio de crise convulsiva e
segundo familiares foi transfundida duas vezes.
CASO CLÍNICO
• Levantada hipótese diagnóstica de LES e
Esclerose Mesangial Hipocampal. Possui
relatório médico em que consta inicio de
tratamento para LES com prednisona 30 mg ao
dia e Carmabazepina para tto de esclerose
mesangial. Segundo relatório possuía FAN +,
anticorpos negativos, RNM e EEG que
confirmavam diagnóstico de Esclerose
Mesangial Hipocampal. Esses exames não
estavam com a paciente.
CASO CLÍNICO
• Familiares procuraram HRAS em 19/02/11
pois a paciente havia perdido consulta
com reumatologista em Teresina e porque
a criança apresentava febre de 39° há
uma semana e dor de dente. Sem história
de vômitos, diarréia, tosse, coriza ou
sangramentos.
CASO CLÍNICO
• Exame físico de entrada: REG, hidratada, eupneica, afebril,
hipocorada, pouco comunicativa, eritema malar, livedo reticular
intenso em tronco e raiz de membros.
• ACV: RCR em 2T, BNF s/s. FC 98 bpm
• AR: MV + sem RA. FR 20 irpm
• AB: plano, normotenso doloroso a palpação em região de
hipogastro, sem VMG.
• Ext: bem perfundidas sem edemas, com equimoses em MMII.
• ORO: placas esbranquiçadas em orofaringe, dentes em péssimo
estado de conservação, gengivas hiperemiadas e edemaciadas.
• HD: Abscesso dentário, monilíase, LES??
• CD: Iniciada ampicilina e sulbactam, mantida prednisona 20 mg/dia,
nistatina solução oral, encaminhada a ALA B, solicitado parecer da
odontologia.
EVOLUÇÃO CLÍNICA
20/02: solicitados pareceres da odontologia, reumatologia e
neurologia. Atb terapia em curso. Paciente com humor deprimido.
21/02: Respondido parecer da neurologia. A mesma julgou que a
paciente poderia evoluir com fraqueza muscular em caráter de
intermitência, contudo não parecia tratar-se de doença neurológica
primária. Orientou solicitar CPK, LHD e aldolase, EEG,
eletroneuromiografia, RNM de encéfalo, parecer da oftalmologia fundo de olho. Suspender carbamazepina.
EVOLUÇÃO CLÍNICA
• 22/02: Respondido parecer da odontologia: solicitar
exame radiográfico para conclusão do diagnóstico.
• 24/02: Respondido parecer da reumatologia e, devido a
forte hipótese diagnóstica de LES, solicitar:
angioressonância de crânio, Rx tórax AP e perfil,
ecocardiograma, Coombs direto, VDRL, PCR, alfa1glicoproteína ácida, Ur, Cr, cistatina C, TGO, TGP, prot
total e frações, colesterol total e frações, triglicerídeos,
GGT, BT e frações, FAN, anti-DNA, anti-Sm, anticardiolipina IgM e IgG,anticoagulante lúpico, C3 eC4)
EVOLUÇÃO CLÍNICA
25/02: iniciado cálcio 1g/dia devido ao uso crônico de
corticóide. D6 de ampicilina/sulbactam e nistatina oral,
afebril desde a internação, segue sem queixas com
melhora do abscesso.
27/02: Solicitada proteinúria de 24h.
28/02: Realizado ecocardiograma: normal do ponto de
vista anatômico e funcional. Ausência de derrame
pericárdico. Paciente inicia quadro de vários picos febris
durante o dia. D10 de amp/sulbc.
01/03: Persiste com febre (evolução da doença ou foco
infeccioso??), discutido troca de atb, optou-se por
solicitar exames, manter atb e extrair dente.
Reumatologia orientou aumentar dose de prednisona
para 30 mg/dia, iniciar protetor gástrico e albendazol.
Exames: radiografia tórax infiltrado bilateral,
plaquetopenia, anemia, aumento de transaminases.
Realizada angioressonância no HUB.
EVOLUÇÃO CLÍNICA
02/03: Avaliação Reumato: Pneumonite por vasculite decorrente de
atividade lúpica? Infecção subclínica associada? Conduta:
aumentar corticóide oral para 2mg/kg/dia (60 mg/dia). Esperando
melhora da vasculite e da febre se causada por atividade lúpica.
Trocar nistatina por fluconazol.
04/03: Extraídos dentes comprometidos. Resgatado resultado de
exames solicitados pela reumatologia. Conduta: AAS 100mg/dia,
Sulfato de hidroxicloroquina 150mg/dia.
05/03: Suspenso ampicilina/sulbactan D14. Paciente afebril há 48
horas.
EVOLUÇÃO CLÍNICA
07/03: PROTEINÚRIA DE 24h: 132,4mg/24h = 5,09mg/kg/dia
09/03: Avaliação neurologia: Aguardando resultados de
angiorressonância para avaliar critérios de Neurolupus.
Avaliação Reumatologia: profilaxia de espasmos vasculares ,
tromboembolismos e necroses periféricos: nifedipina LP 20 mg/dia dividida
em 2 tomadas.
10/03: suspenso fluconazol
12/03: Paciente apresentando melhora importante do estado geral,
mais ativa, diminuição de rash malar, aceitando bem dieta oral.
Apresentando picos hipertensivos. 15 dias após inicio de pulsoterapia
oral.
14/03: dobrada dose de anlodipino.
15/03: solicitados exames de controle, iniciado captopril 12/12h.
16/03: resultado de exames: aumento de triglicerídeos e colesterol
total, passado captopril para 08/08.
18/03: iniciado sinvastatina. Solicitado US de vias urinarias
(trombose de artéria renal??) Exame normal.
19/03: Controle de picos hipertensivos, Ainda aguardando
angiorressonância para prosseguir com tratamento.
Exames
22/03
01/03
24/02
19/02
Hemácia
4,5
4.4
4.41
4.69
Hemoglobina
14,0
12.8
13.4
13.9
Hematócrito
39,8
36.6
37.0
39.2
Leucócitos
10.600
3.5
2.9
7.5
Neutrófilos
86,0
90.0
76.0
87.0
Bastonetes
0,0
6.0
2.0
3.0
Segmentados
86,0
84.0
74.0
84.00
Eosinófilos
0,0
0.0
0.0
0.0
Basófilos
0,0
0.0
1.0
0.0
Monócitos
8,0
2.0
3.0
5.0
Linfócitos
6,0
8.0
20.0
8.0
Plaquetas
262
112
179
187
VHS
7
51
6
Mat insuf
Exames
22/03
15/03
01/03
24/02
Calcio
9,1
8.8
8.3
-
Cloro
99
101
98
-
Patássio
4,2
4.0
4.2
-
Sodio
137
140
137
-
Glicose
89
148
108
-
TGO
16
17
62
29
TGP
49
52
35
28
Ureia
22
42
26
-
Creatinina
0,6
0,7
0,6
0.6
Colesterol
total
triglicerideos
299/ 92
372 / 371
159 / 77
- / 240
Albumina
4,1
3.9
4.1
4.3
Globulina
3,7
4.1
2.5
3.5
Relação A/G
1,1
1.0
1,6
1.2
Radiografia tórax
Diagnóstico
• LES
• FAN reagente 1/640, padrão nuclear homogêneo (compatível
com LES);
• Anti-DNA reagente 1/80 (compatível com possibilidade de
nefrite lúpica associada);
• Anti-Sm: negativo;
• C3: 48,5 (VR: 79-152);
• C4: 4,0 (VR: 9-36);
Anticorpos anti-fosfolípedes:
• Anti-cardiolipina IgM: 94,6 (maior que 80: forte reatividade);
• Anti-cardiolipina IgG: 20,2 (de 20 a 60: moderada reatividade);
• Anti-coagulante lúpico: Positivo (VR: ausência de anticoagulante lúpico)
Os achados acima corroboram laboratorialmente o já
diagnóstico clínico de LES:
• Rash malar;
• Fotossensibilidade;
• Anemia/plaquetopenia;
• Convulsão sem sinais de infecção/neoplasia do SNC.
Diagnóstico
A presença dos anti-fosfolípedes está associada à
possibilidade de tromboses arterial, venosa e
microvascular recorrentes e com possibilidades
catastróficas, em qualquer localização, ainda mais
quando se encontram altos títulos conforme os da
paciente.
Dessa forma, o resultado da angioressonância de
crânio,é
crucial
para
sabermos
se
houve
desenvolvimento da síndrome anti-fosfolípede em si,
caracterizada pela trombose de seios venosos. Tal
evento, juntamente com a vasculite cerebral, justificaria a
ocorrência da convulsão em dezembro de 2010.
Medicamentos em uso:
•
•
•
•
•
•
•
•
Prednisona 60 mg/dia (2 mg/kg/dia)
AAS 100 mg/dia
Anlodipino 0,4 mg/kg/dia
Captopril 25mg 12/12h
Hidroxicloroquina 150mg/dia
Sinvastatina 5mg 1x/dia
Omeprazol 40 mg/dia
Carbonato de Cálcio 500 mg 12/12h