Fibrose Cística
Ms. Roberpaulo Anacleto
Fibrose Cística
Doença hereditária autossômica recessiva consequente a
ausência ou deficiência de uma proteína de membrana,
denominada Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance
Regulator (CFTR).
Fibrose Cística
Fígado
Pâncreas
Insuficiência
Pancreática
Intestinos
Íleo meconial
Obstruções tardias
Prolapso retal
Quadro de má
absorção
Desnutrição
Sinais de
avitaminoses
Cirrose biliar
focal
Fezes anormais
Distensão abdominal
Cirrose
multifocal
Hipertensão
portal
obstrução do
duto pancreático
inflamação
progressiva
perda da função
Fibrose
Evolução da doença pulmonar
Obstrução brônquica
Colonização Endobrônquica
Bronquiectasias
Diminuição da função pulmonar
óbito
Manifestações Clínicas
- Íleo meconial → é a apresentação mais precoce da FC;
- Icterícia neonatal prolongada;
- Diarreia e outras manifestações digestivas;
- Crescimento deficiente;
- Tosse e/ou sibilância no 1º mês de vida;
- Suor salgado;
- Pneumonias de repetição;
Manifestações Clínicas
Tríade clássica:
- alteração da concentração de eletrólitos no suor;
- insuficiência pancreática exócrina;
- doença pulmonar supurativa crônica.
Câncer Pulmonar
Câncer Pulmonar
•
Primário
•
Secundário
Câncer Pulmonar Primário
Etiologia
•
Tabagismo - todos os tipos histológicos
•
> 100 carcinógenos
•
hidrocarbonetos policíclicos aromáticos
•
Passivo = 1.3 aumento de risco
•
Agentes do meio ambiente: Arsênico, Asbestos,
Crômio, Berilo, Benzopirenos, Níquel. ( 9 a 15 %)
Câncer Pulmonar Primário Etiologia
•
Fatores Dietéticos:
•
dieta pobre em frutas, vegetais, beta-carotenos, vit.C
•
Radiação (“low and high linear energy transfer”)
•
Poluição: risco urbano 1.5 maior (1 a 2%)
•
Hereditariedade - família fumante - odds ratio 0,6 a
12,5 (2.5)
•
Alterações cromossômicas
Carcinoma epidermóide pulmonar
•
Tipo mais comum (> homem)
•
•
2/3 central
Necrose central
Cresce lento
•
•
•
•
Lobo superior > frequente
Metástases linfonodos
Hematogênicas
Invasão direta
•
Adenocarcinoma pulmonar
•
Incidência aumenta (> epidermóide?)
•
•
2/3 Periféricos
Cresce mais rápido que Epidermóide
Carcinoma Cicatricial
•
•
•
•
Pode crescer muito sem necrose
Metástases Linfonodos
Hematogênicas (+) precoces
Invasão Direta
•
Carcinoma anaplásico pulmonar
de células pequenas
•
Oat cell
•
•
Central 4/5
Altamente agressivo
Metástases precoces por todas as vias
•
Necrose central < epidermóide
•
Geralmente “doença sistêmica” quando diagnosticado
•
Carcinoma anaplásica de células
grandes
•
Periférico > central
•
(+) Agressivo que – epidermóide ou Adenocarcinoma
Disseminação por todas as vias
Variante histológica = células gigantes
•
•
Carcinoma bronquiolo-alveolar
•
•
•
•
•
•
Variante de adenocarcinoma
Formas: localizada
Múltiplos nódulos
Pneumônica
Tosse com expectoração
Mucóide profusa
Comportamento biológico do câncer
pulmonar
 Tipo histológico
 Diferenciação
 Relação tumor/hospedeiro
 Tempo de Duplicação Tumoral
- 2 meses a 2 anos
 Lobo inferior mets. LNs + precoce
 Tumor central pior prognóstico
- envolvimento mediastínico Direto e Linfonodos
Tu = 3 cm diâmetro = 30 duplicações
Câncer pulmonar
sintomas
Síndrome de compressão de veia cava superior
Compressão neural:
- Frênico
- Recorrente
- Síndrome de pancoast
Sintomas de metástases a distância
Síndromes paraneoplásicas
Câncer pulmonar
síndromes paraneoplásicas
 Metabólica: cushing, excesso ADH, Hipercalcemia,
gonadotropina
 Neuromuscular:
miopatia,
neuropatia
periférica,
degeneração
Cerebelar, encefalomio-patia.
 Esquelética: osteo-artropatia, baqueteamento digital
Doenças Pulmonares Ocupacionais
Doenças Pulmonares Ocupacionais
• De parênquima e pleura
• Doenças de vias aéreas
Doenças de parênquima e pleura
• Pneumoconioses
• Doenças pulmonares que resultam da deposição de
poeira mineral nos pulmões e uma subseqüente
resposta do hospedeiro.
• Termo derivado do grego e aplicado desde o inicio do
século XIX.
Pneumoconioses
• Pneumoconioses não fibrogênicas
• Pneumoconioses fibrogênicas
Pneumoconioses não fibrogênicas
•
Doença pulmonar causada pela exposição à poeiras
com baixo potencial fibrogênico;
•
normalmente ocorrem após exposições ocupacionais
descontroladas e de longa duração;
•
não
costumam
causar
sintomas
respiratórios
e
geralmente o diagnóstico incidental ou por um achado de
exame periódico.
Pneumoconioses não fibrogênicas
•
Exemplos:
• siderose;
• baritose;
• estanhose;
• rocha fosfática.
•
Ocupações de risco:
• Soldadores de arco elétrico;
• trabalhadores de rocha fosfática;
• mineração e ensacamento de bário e estanho.
Pneumoconioses fibrogênicas
•
Silicose
•
Doenças relacionadas ao asbesto
•
Pneumoconiose por poeira mista
•
Pneumoconiose do Trabalhador do Carvão (PTC)
•
Pneumoconiose por abrasivos
•
Pneumopatia por metais duros
•
Pneumopatia por berílio
•
Pneumonites por hipersensibilidade
Silicose
Doença pulmonar crônica caracterizada por uma
fibrose pulmonar progressiva e irreversível, decorrente
da inalação de partículas de sílica livre e cristalina.
Silicose
•
Fontes de sílica livre ou cristalina:
• Areia;
• Granito;
• Arenito;
• Silex;
• ardósia e outros;
• assim como certos carvões e alguns minérios
metálicos.
•
Três formas mais comumente encontradas são:
• Quartzo (o mais comum)
• Tridimita
• Cristobalita
Doenças relacionadas ao asbesto
• Tipos de asbesto

Palavra grega “asbesto” - indestrutível, inextinguível,
incombustível.
 Conhecido comercialmente como amianto, designação
proveniente do latim “amianthus” e que significa nãocontaminado, incorruptível.
Doenças relacionadas ao asbesto
• Tipos de asbesto
2 Grupos:
• Anfibólios
– amosita (amianto marrom), crocidolita
(amianto azul), antofilita e tremolita;
• serpentinas – crisotila (amianto branco), representa 90%
da produção mundial.
Doenças relacionadas ao asbesto
Propriedades do asbesto
• Alta resistência a tração mecânica;
• incombustibilidade e grande resistência a altas
•
•
•
•
•
temperaturas;
baixa condutibilidade elétrica;
resistência a substâncias químicas agressivas;
capacidade de filtrar microrganismos;
durabilidade;
resistência ao desgaste e abrasão.
Doenças relacionadas ao asbesto
Exposição ocupacional
• Mineração;
• indústria de cimento amianto;
• indústria de autopeças;
• isolantes térmicos;
• indústria de juntas e gaxetas;
• construção civil.
Outras pneumoconioses
• Pneumoconiose dos trabalhadores de carvão.
• Pneumoconiose por poeira mista
• Pneumoconiose por abrasivos
• Pneumoconiose por metais duros
• Pneumopatia pelo berilio
• Pneumonites de hipersensibilidade
Conduta
• Pneumoconiose não fibrogênica o afastamento pode
produzir eventualmente uma redução da intensidade das
opacidades radiológicas.
• Tratamento das co-morbidades associadas através dos
consensos (DPOC, tuberculose pulmonar, câncer de
pulmão).
• Reatores forte expostos a sílica ou com silicose devem
ser considerados como grupos de risco e candidatos a
quimioprofilaxia.
Protocolo de pneumoconioses
• Os casos diagnosticados devem ser tratados como:
• “casos sentinela” devendo ser devidamente notificados
e desencadear ações integradas de vigilância;
• detectar outros casos ainda não diagnosticados dentro
do ambiente gerador da doença;
• adoção de medidas de prevenção e proteção aos
trabalhadores expostos;
Protocolo de pneumoconioses
Prevenção de pneumoconiose
• Umidificação do ambiente com lavagem constante do
piso.
• Ventilação local exaustora e ventilação geral do ambiente
de trabalho.
• Enclausuramento total ou parcial do processo produtor de
poeiras.
• Substituição de matérias primas/produtos.
Protocolo de pneumoconioses
Prevenção de pneumoconiose
• Minimização de emanações industriais para o meio
ambiente.
• Proteção respiratória individual em operações onde as
medidas de proteção coletiva são insuficientes para o
controle da exposição.
• Lavagem de roupas pela empresa
Métodos diagnósticos
Radiografia de tórax
•
O método de referência para a análise de
radiografias convencionais de tórax é a
Classificação Radiológica da OIT, cuja última versão
é a de 2000.
Asma ocupacional
Asma é uma doença das vias aéreas que tem as seguintes
características:
• obstrução das vias aéreas reversível espontaneamente
ou com tratamento;
• inflamação das vias aéreas;
• aumento da reatividade das vias aéreas a uma variedade
de estímulos.
Asma ocupacional

Asma ocupacional (AO) é a obstrução reversível
das vias aéreas causada pela exposição, no ambiente de
trabalho, a poeiras, gases, vapores ou fumos.
Asma ocupacional
• Doença ocupacional pulmonar de maior prevalência em
países desenvolvidos.
• Cerca de 9 a 15% dos casos de asma em adulto
Asma ocupacional
• É uma doença que torna o trabalhador permanentemente
inapto para qualquer atividade que envolva exposição,
em
qualquer
concentração
ao
agente
que
a
desencadeou, pois a continuidade da exposição envolve
risco de vida.
• Ela exige a readaptação profissional ou recolocação do
trabalhador.
Asma ocupacional
Pode também incapacitá-lo para outros tipos de atividade
laborativa, seja de modo temporário, na sua fase aguda ou
permanente, pois na maioria dos casos (60 a 90%) a
doença se torna crônica, com continuidade dos sintomas
mesmo vários anos após o afastamento da exposição.
Asma ocupacional
• Tipos de Asma Ocupacional
• Imunológica
• Não imunológica
Asma ocupacional
Imunológica
• Aparece
depois de um período de latência de
exposição necessária para trabalhadores que adquirem
sensibilização imunológicamente mediada pelo agente
causador.
• O mais comum tipo de Asma ocupacional (mais que
90% dos casos)
Asma ocupacional
• Não Imunológica
• Caracterizada pela ausência de período de latência.
Ocorre depois de exposições acidentais
concentrações de agentes irritantes.
• Menos comum, cerca de 7% dos casos
a altas
Asma ocupacional
Diagnóstico clínico ocupacional
• Estabelecer inicialmente o diagnóstico de asma
brônquica;
• história ambiental e ocupacional detalhada;
• sintomas imediatos, ou no final da jornada ou noturnos;
• presença de outros aerossóis inaláveis,que possam ser
veiculados de outras áreas vizinhas;
• complementar com dados de antecedentes pessoais e
familiares, com ênfase em sintomas atópicos e dados
ambientais fora do local de trabalho.