Puberdade Precoce
Fabiana Villela Corte
Puberdade Normal

Período de transição entre a infância e a
idade adulta que se caracteriza pelo
surgimento dos caracteres sexuais
secundários e sua evolução até a maturação
completa.
Estadios de Tanner
Pubarca
Telarca
Menarca
Pubarca
Puberdade Precoce
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

Perda da sequência natural de
desenvolvimento ou ocorrência fora da faixa
etária adequada.
Meninas: Início antes dos 7 anos de idade
Meninos: Início antes dos 9 anos de idade
Grande preocupação: BAIXA ESTATURA
Puberdade Precoce

Puberdade Precoce Verdadeira
ou Central ou GnRH dependente:
ativação precoce do eixo hipotálamohipófise-gonadal

Puberdade Precoce Periférica ou
Pseudopuberdade ou GnRH independente:
produção de hormônios sexuais
independentemente do estímulo do GnRH.
Ex: hiperplasia adrenal, cistos ou tumores
gonadais, hormônios exógenos, etc.
Puberdade Precoce

Isossexual:
desenvolvimento de
caracteres sexuais do
mesmo sexo

Heterossexual:
caracteres sexuais do
sexo oposto. Ex.:
virilização da menina
com hiperplasia adrenal
congênita
Puberdade Precoce na Menina

Isossexual

Puberdade Precoce Verdadeira (central)
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Constitucional (ativação prematura, porém normal do
GnRH)

Doença orgânica do SNC (tumores cerebrais,
traumas, hidrocefalia, infecções)
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Secundária à puberdade precoce periférica
(produção periférica de hormônios sexuais pode
estimular com o tempo o GnRH causando pub.
precoce central)
Puberdade Precoce na Menina
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Isossexual
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Pseudopuberdade Precoce (periférica)
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
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Neoplasia ovariana ou adrenal
Cistos ovarianos hiperfuncionantes (causa mais
comum)
Síndrome de McCune Albright (ativação autônoma da
produção ovariana de esteróides, doença genética)
Hipotireoidismo primário (semelhança entre TSH e
gonadotrofinas)
Uso inadvertido de estrógenos
Puberdade Precoce na Menina
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Heterossexual

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
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Neoplasias virilizantes adrenais ou ovarianas
Hiperplasia adrenal congênita
Uso inadvertido de andrógenos
Formas Isoladas (benignas, variantes da
puberdade normal)
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Telarca precoce: desenvolvimento precoce de
mamas
Pubarca precoce: pêlos pubianos e/ou axilares
Puberdade Precoce no Menino

Isossexual
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Puberdade Precoce Verdadeira (central)
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

Constitucional
Doença orgânica do SNC (a maioria)
Secundária à puberdade precoce periférica
Puberdade Precoce no Menino
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Isossexual
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Pseudopuberdade precoce (periférica)
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


Hiperplasia adrenal congênita (mais frequente)
Tumor produtor de hCG (↑ testosterona devido à
ação do hCG no receptor de LH nas céls de Leydig)
Testotoxicose familiar (mutação heterozigótica,
dominante – hiperplasia das céls de Leydig)
Tumor adrenal ou testicular produtor de
andrógenos
Síndrome de McCune Albright
Puberdade Precoce no Menino
Deficiência da 21-hidroxilase
hiperplasia adrenal congênita
Puberdade Precoce no Menino
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Heterossexual
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

Ginecomastia puberal
Tumor feminizante adrenal ou testicular
Uso inadvertido de estrógeno
Fisiopatologia
Estímulo central
↑ Produção gonadal ou adrenal
Produção autônoma
↑ Hormônios Sexuais
•Desenvolvimento de caracteres sexuais
•Estímulo da maturação esquelética
•Fechamento das cartilagens epifisárias
•Avanço na idade óssea
•Comprometimento da estatura final
Diagnóstico
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Anamnese
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



Início, duração e evolução
Afastar causas graves
Afastar traumas, infecções, sintomas
neurológicos
Exposição inadvertida a estrógenos
Determinar velocidade de crescimento
Menarca materna/história familiar
Diagnóstico
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Exame físico
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



Estadio puberal (Tanner)
Manchas café com leite (McCune Albright)
Massas abdominais/anexiais: tumores
Sinais/sintomas de hipotireoidismo
Volume testicular
Exames Complementares
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Idade óssea
LH, FSH, prolactina, TSH, T4
SDHEA (marcador de adrenarca precoce),
17-OHP, testosterona
Testes dinâmicos (estímulo de análogo de
GnRH)
Ultra-som pélvico/abdominal
TC
RM
Tratamento
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Análogos de GnRH
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inicialmente estimula o eixo hipófise-gonadal, porém, o estímulo contínuo
provoca o fenômeno down regulation, com diminuição da expressão dos
receptores centrais para o GnRH.
Progestágenos
Tratamento da doença orgânica
Apenas observar evolução
Tratamento
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Causa periférica
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
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Hipotireoidismo
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Testolactona (inibidor da aromatase)
Cetoconazol (inibidor da esteroidogênese)
Espironolactona (bloqueador de andrógenos)
Hormônios tireoidianos
Hiperplasia adrenal
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Glicocorticóides
Seguimento
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
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Avaliação clínica (3-4x/ano): peso, altura,
velocidade de crescimento, desenvolvimento
puberal
Idade óssea: anual
US pélvica: a cada 3-6 meses
Teste de estímulo agudo com
GnRH
Obrigada !