Caso Clínico - Cloaca
• A. O. B., 4 anos, branca, natural de RJ, nascida de parto
cesáreo, a termo.
• HDA: Sialorréia, impossibilidade de progressão de SOG
ao nascer e imperfuração anal.
• Ex. Físico:Facies sindrômica, ativa, corada e
taquidispéica
• Ap. Respiratório:M.V. presente
• Abdomen:escavado, peristalse presente, ausência de
tumorações palpáveis
• Ex. Perineal:edema vulvar importante, imperfuração
anal
Exame de Imagem
• RX de Tórax: imagem gasosa delineando coto
esofageano proximal atrésico ao nível da
fúrcula esternal
• RX de Abdomen: ausência de gás no TGI
• Hipótese Diagnóstica:
-Atresia de Esôfago “Long Gap” sem fístula
-Imperfuração anal
Conduta Cirúrgica
• Período Neonatal- Esofagostomia terminal
esquerda + gastrostomia
- Sigmoidostomia em dupla
boca.
• 18 dias de vida- Melhora do edema vulvar.
Ex. Físico:orifício perineal único
• 2 Meses – Genitografia:canal comum
comunicando vagina, uretra, cólon e
contrastando também uma fístula perineal que
comunicava com fundo cego retal.
Evolução Propedêutica
• 4 Meses – cerclagem da fístula muco-cutânea do sigmóide na
tentativa de reduzir o número de infecções urinárias.
• 1 Ano – Ex. Físico:melhor visualização da fístula perineal do reto
(não há eliminação de fezes, urina ou secreções)
• 1 Ano e 3 Meses – Esofagocoloplastia
• 2 Anos e 10 Meses – Genitografia:orifício vulvar único comunicando
com pequena cavidade vesical, canal vaginal e com estrutura
alongada em localização posterior as cavidades descritas (alça
intestinal cega com fístula para aparelho urinário pelo ovário)
Refluxo vesico-ureteral esquerdo até
o terço distal do ureter que encontra-se dilatado.
Cavidade uterina septada também
contrastada.
Evolução Propedêutica
•
•
3 Anos - RMI de Abdomen e Pelve:
Seio urogenital apresenta septação em praticamente toda sua extensão, dos cornos
uterinos distintos respectivamente se inserem em cada uma das lojas
determinadas pela septação configurando Útero Didelfo;
Bexiga atrésica localizada anteriormente ao Seio Urogenital comunicando-se
amplamente com ele a partir de seu aspecto póstero-lateral direito;
Canal anal termina em fundo cego e mede 2 cm longitudinalmente;
Ovários não individualizados;
Rins ectópicos, sendo o direito pélvico;
Redução do complexo muscular elevador do ânus a esquerda em relação a direita
Peças vertebrais coccígeas não identificada (regressão caudal);
Agenesia das Artérias Ilíacas Interna e Externa esquerda, sendo o fluxo
reconstituído na Artéria Femoral Comum esquerda, a partir da contralateral
originada na Artéria Ilíaca direita;
Laudo sugere Angioressonância e RMI – estudo específico da pelve
Evolução Clínica
• 4 Anos –
Q.P.:Incontinência urinária
Ex. Perineal:Não há dermatite e observa-se
pequenos jatos urinários.
Ânus tópico com pregueamento
normal e há relato de contração esfincteriana.
Conduta:Ex. Perineal sob sedação
RMI da Pelve
Exame Perineal Sob Sedação
• Septação so Seio Urogenital a partir de 1 cm do
orifício externo, onde observa-se bem orifício
anterior (uretra) e um posterior (vagina)
• Colocação de Sonda Folley no orifício anterior e
observa-se após a insuflação do balão parada da
micção (cavidade vesical pequena)
• Colocação de sonda no orifício posterior que
mede mais ou menos 7 cm (vagina?)
• Dilatação anal, toque retal revela canal de 2 cm
terminando em fundo cego.
Programação
• Laparotomia para ampliação vesical e
sigmoidostomia em dupla boca – avaliar a
extensão do sigmóide a partir da fistula
cutâneo-mucosa.
• Em 6 a 8 meses cirurgia perineal – cura
cirúrgica de seio urogenital e abaixamento do
cólon
Para Discussão
• Pré-operatório – Cateterismo vesical por 2
meses na tentativa de ampliar a bexiga;
Urodinâmica