CASO CLÍNICO
APRESENTADORA: Fernanda Ramos Carneiro
ORIENTADORES:
Dr. Leandro Tavares Lucato
Dra. Maria da Graça Martin
Dra. Lívia Morais
Dra. Germana Titoneli dos Santos
Dr. Fábio Eduardo Fernandes da Silva
Dr. Luis Filipe Godoy
Dra. Carolina Rimkus
Dra. Paula Arantes
Dra. Simone Shibao
Dra. Cláudia da Costa Leite
Caso
•
ID: Sexo feminino, 65 anos, natural de Rolândia - PR
•
QD: "alteração do comportamento"
•
História da doença atual:
▫
▫
Jul / 2013 - internação por 3 dias para tratamento de diverticulite
Retornou a outro hospital no dia seguinte da alta


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▫
Internada por mais 3 meses

▫
Alteração do comportamento caracterizada por agitação, alucinações, agressividade e
prejuízo de comunicação.
Persistência do quadro → 4 ciclos de pulsoterapia iniciados em nov / 2013

▫
Internada em UTI por 11 dias
Tratamento de infecção sem foco definido
Correção rápida de hiponatremia em um intervalo de 7 horas (109 → 136 mEq/L)
Sem melhora
Jul /2014 - encaminhada ao HC-FMUSP
d
23 / Julho / 2013
Axial T2
Difusão
Axial T2
Axial FLAIR
d
31 / Julho / 2013
Difusão
Axial T2
Axial FLAIR
Axial T1
d20 / Agosto / 2013
Difusão
Axial T2
Axial FLAIR
Axial T1
dJulho / 2014 – Axial T1
d
Julho / 2014 – Axial T2
d
Julho / 2014 – Axial FLAIR
d
d
Julho/ 2014 – Difusão
SWAN
d
Julho/ 2014 – Axial T1 pós-contraste
Lesões corticossubcorticais na
síndrome da desmielinização
osmótica
Alterações encefálicas relacionadas a
rápida correção da hiponatremia
• Três formas:
 Mielinólise pontina central
 Mielinólise pontina e extrapontina
 Mielinólise extrapontina
d
Rápida correção da hiponatremia
Lesão cortical
• Astrocitose e necrose cortical
laminar.
• Quebra da barreira
hematoencefálica e
deposição de macrófagos.
• Hiponatremia pode
aumentar a suscetibilidade
da camada cortical à lesão
hipóxico-isquêmica.
Lesão subcortical
• Desmielinização nas
camadas profundas do
córtex e na substância
branca adjacente.
• Preservação da camada
cortical superficial dos giros.
• Quebra da barreira
hematoencefálica, deposição
de macrófagos e
desmielinização.
MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases.
The British Journal of Radiology, April 2012.
Lesões corticossubcorticais na síndrome da
desmielinização osmótica – anatomia patológica
Distribution of Demyelinating Lesions in Pontine and Extrapontine
Myelinolysis - Three Autopsy Cases Including One Case Devoid of
Central Pontine Myelinolysis. Acta Neuropathol (Berl)(1986).
Lesão subcortical na síndrome da
desmielinização osmótica
• Substância branca
entremeada ou
imediatamente subjacente à
substância cinzenta é mais
suscetível à desmielinizacão
osmótica.
• Fatores mielinotóxicos
originados da substância
cinzenta.
MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases.
The British Journal of Radiology, April 2012.
d
Lesão cortical - imagem
Cortical MRI findings associated with rapid correction of hyponatremia
Neurology. 55(7):1048-1051, October 10, 2000.
Lesão subcortical - imagem
8 dias após o início dos sintomas
26 dias após o início dos sintomas
MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases.
The British Journal of Radiology, April 2012.
Síndrome da desmielinização osmótica
d
Síndrome da desmielinização osmótica
d
Síndrome da desmielinização osmótica
• Lesões corticossubcorticais podem ocorrer na síndrome da
desmielinização osmótica, podendo haver associação com outros
locais mais comumente acometidos (ponte, núcleos da base,
tálamos, etc), mas eventualmente ocorrendo isoladamente.
• O substrato destas lesões corticossubcorticais é uma somatória de
necrose cortical e desmielinização em diferentes graus.
• A substância branca entremeada ou imediatamente subjacente à
substância cinzenta é mais suscetível à desmielinizacão osmótica –
vide a porção central da ponte, os núcleos cinzentos centrais e a
medular dos giros corticais.
• Jee Hoon, Roh, Ji Hyun Kim, Kyungmi Oh, Sin Gon Kim, Kun-Woo Park,ByungJo Kim. J . Cortical Laminar Necrosis Caused by Rapidly Corrected Hyponatremia.
Neuroimaging 2009;19:185-187.
• Cho AH, et al. Cortical Laminar Necrosis associated with Osmotic Demyelination
Syndrome.Journal of Clinical Neurology: Vol. 1, No. 1, 2005.
• Y Tatewaki, K Kato, Y Tanabe and S Takahashi. MRI findings of corticosubcortical
lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of
Radiology, 85, April 2012.
• Calakos, Nicole; MD, PhD; Fischbein, Nancy; Baringer, J; Jay, Cheryl. Cortical
MRI findings associated with rapid correction of hyponatremia. Neurology.
55(7):1048-1051, October 10, 2000.
• Distribution of Demyelinating Lesions in Pontine and Extrapontine Myelinolysis Three Autopsy Cases Including One Case Devoid of Central Pontine Mye. Acta
Neuropathol (Berl)(1986)69:259-266.
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Síndrome da desmielinização osmótica