Caso clínico
Internato em Pediatria-HRAS
Marina Mendes Vasco
Orientadora: Drª Elisa de Carvalho
Escola Superior de Ciências da Saúde(ESCS)
Caso clínico

Data da história: 22/10/06

Identificação:
MDR, feminina, parda, 10 anos, natural e procedente do
Piauí, católica.

QP: Dores nas costas há 04 dias.
Caso clínico

HDA:
Escolar portadora de anemia falciforme, no 18º
DPO (esplenectomia), há 04 dias iniciou dor em região
torácica, dorsal, em pontada, associada a dor em QSD,
em queimação, de duração variada.
Refere respiração superficial na presença da dor.
Mãe notou icterícia hoje pela manhã. Nega alterações da
urina ou das evacuações.
Mãe refere contato da criança com irmã que
apresentou hepatite há 03 meses.
Nega febre ou infecção.
Caso clínico

RS:
Refere emagrecimento (2kg em 18 dias).

Antecedentes Fisiológicos:

Mãe não fez pré-natal.
Nasceu por parto normal, a termo. Recebeu alta hospitalar
em 48h.

Calendário vacinal atualizado.
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História alimentar:
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LME: 01 mês.
LM total: 05 anos.
Caso clínico

Antecedentes Patológicos:


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
Diagnóstico de anemia falciforme desde 01 ano de
idade.
Três pneumonias com internação na fase de lactente.
Varicela aos 03 anos, sem necessidade de internação.
Internações mensais por crises álgicas e fraqueza, com
transfusão sangüínea associada.
Caso clínico
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Hábitos de vida:




Casa de alvenaria, 04 cômodos, 05 moradores, com rede de
esgoto.
Consomem água filtrada.
Nega animais domésticos.
Fumante passiva- amigos fumam.
Caso clínico
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Antecedentes Familiares:

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Mãe, 48 anos, 1º grau completo, servente em colégio:
saudável.
Pai, 52 anos, agricultor, tem HAS.
04 irmãos saudáveis.
Tio paterno tem retardo mental.
Avó materna tem HAS.
Caso clínico- Exame Físico
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Peso: 24 kg
Ectoscopia: BEG, acianótica, ictérica (++/4), hipocorada
(++/4), afebril, hidratada, ativa, reativa, eupnéica,
emagrecida.
Oroscopia: língua saburrosa. Ausência de hiperemia ou
secreção purulenta nas tonsilas. Dentes em mau estado
de conservação.
Otoscopia: cerúmen bilateral. Membranas timpânicas
com brilho característico.
Pele: equimoses em porção medial do antebraço e braço
E. Cicatrizes hipercrômicas em MMII.
Caso clínico- Exame Físico

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
AR: MV rude, sem RA. Ausência de tiragem ou
batimento de asa de nariz. FR: 24 irpm.
ACV: RCR, 2T, BNF, com SS (++/6) em BEEB,
predominantemente em áreas mitral e tricúspide. FC:92
bpm.
Abdome: plano, flácido, indolor, peristalse presente,
fígado ao nível do RCD, cicatriz cirúrgica em
hipocôndrio D sem sinais flogísticos. Sinal de piparote
ausente. Sinais de Giordano ausente bilateralmente.
SNC: orientada, fásica, sem sinais meníngeos. Reflexos
presentes. Cognição preservada. Força muscular sem
alterações.
Caso clínico- Exame Físico

Extremidades:
simétricas,
bem
perfundidas
e
aquecidas.

Ap. osteoarticular: sem limitações funcionais ou
sinais flogísticos.

Evolução clínica (23/10/06):

A paciente apresentou colúria ?
Caso clínico
Exames complementares
22/10
26/10
Ht
30,6
29,6
Hb
10,6
10,7
Leuc
14000
15400
Seg
72
56
Bast
02
0
Linf
20
33
Mo
05
08
Eos
01
02
Caso clínico
Exames complementares
22/10
23/10
26/10
22/10 26/10
Uréia
22,7
Creat
0,2
BT
20,4
9,3
BD
11,8
BI
8,6
Na+
137
4,6
K+
4,4
5,7
2,3
Cl-
99
3,6
2,3
Prot.T
8,9
TGO
208
64
Albumina
5,1
TGP
282
140
Globulina
3,8
FA
541
520
GGT
213
173
Caso clínico
Exames complementares

EAS:
22/10
23/10
Dens
1010
FR
pH
5,0
FR
Bilirrubinas
+++
Urobilinogênio
++
CED
01 p/c
02 p/c
Leuc
03 p/c
01 p/c
Hm
-
-
Cilindros
-
-
Flora bact.
escassa ++
Muco
-
+
Nitrito
Negat
-
Caso clínico
Exames complementares

Rx de tórax (22/10/06): Normal

TAP: 20,2” → 48,5%
INR:1,77
3 doses de vit K
→100%

TAP: 13”
INR:1,00

USG abdominal (24/10/06): Esplenectomia, barro
biliar e hepatomegalia leve. Veia porta de aspecto
normal.
AF + Dor abdominal + ↑ Transaminases + ↑ Bilirrubinas
Crise Falciforme hepática aguda
Crise de seqüestro hepático
Colestase intra-hepática
Colelitíase
Hepatopatia por múltiplas transfusões
Caso clínico
Alterações hepáticas relacionadas à AF






O envolvimento hepático é comum e, em geral,
assintomático.
Os testes de função hepática são comumente alterados.
↑ da BI é universal (hemólise), assim como da AST.
A FA está ↑, principalmente nas crises dolorosas, a custa
da fração óssea.
O comprometimento ocorre nos homozigotos e, menos
freqüentemente nos heterozigotos, sendo multifatorial.
Correlacionam-se aos processos de falcização ou ao
tratamento com múltiplas hemotransfusões.
Anemia Falciforme
Crise falciforme hepática aguda

Ocorre em 10% dos casos.
QC: dor no hipocôndrio D, náuseas, febre baixa e
icterícia.

Ex. complementares:






↑ de AST e ALT (até 10x o normal)
BT em torno de 15 mg/dl ( BD pode chegar a 10-50 mg/dl)
↑ LDH ( hemólise)
TAP normal
Bx: obstrução sinusoidal por trombos de Hm falcizadas,
hipertrofia de células de Kupffer, necrose centrolobular leve e
estase biliar.
Anemia Falciforme
Crise falciforme hepática aguda


O quadro é autolimitado (3-14 dias).
Tratamento: HV e analgesia.
Anemia Falciforme
Crise de Seqüestro hepático

Menos freqüente que o acometimento do baço e
pulmões.
QC: dor no QSD e hepatomegalia.

Ex. complementares:





↓ do Ht
Poucas alterações nos testes de função hepática
Com a resolução do quadro há ↑ do Ht/ Hg pela
liberação das Hm sequestradas.
Tratamento: exsangüineotransfusão.
Anemia Falciforme
Colestase intra-hepática- CIH





Condição grave decorrente da obstrução sinusoidal com
isquemia hepática.
A hipóxia promove a balonização dos hepatócitos e a
colestase intracanalicular.
QC: dor em hipocôndrio D, náusea, vômitos, febre,
hepatomegalia dolorosa e leucocitose.
A icterícia é importante e pode associar-se à
IRA,
diátese hemorrágica e encefalopatia.
A evolução é grave e, freqüentemente, fatal.
Anemia Falciforme
Colestase intra-hepática- CIH

Ex. complementares:








↑ acentuada de AST, ALT, FA e bilirrubinas.
BD > 50% das BT.
Alterações do TAP, TTPA
↑ da uréia, creatinina e amônia
↓ do fibrinogênio e das plaquetas.
Bx: CIH, com dilatação canalicular e plugs biliares, áreas de necrose
anóxica e inflamação.
Tratamento: ET e correção da coagulopatia.
Acredita-se que há uma forma de CIH benigna, com ↑de
bilirrubinas, leve alteração das transaminases e provas
de coagulação normais.
Anemia Falciforme
Colelitíase





A colelitíase ocorre em 58% dos pacientes de 10 a 65
anos de idade e a coledocolitíase ocorre em 18% dos
casos.
Cerca de 72% dos cálculos encontrados em crianças são
de pigmento.
Quadro clínico:
Nas crianças os cálculos podem permanecer
assintomáticos por anos.
Apresenta-se por dor abdominal intermitente, de leve a
marcada intensidade, geralmente no QSD ou epigastro.
A dor pode irradiar para o ombro D.
Anemia Falciforme
Colelitíase






Tipicamente a dor é em cólica ou aperto, episódica e
dura de 1-3h.
Defesa pode ser observada.
O exame físico pode ser normal durante a crise.
Náuseas e vômitos são comuns,e febre pode ocorrer em
< de 15 anos.
A intensidade das crises pode variar.
Em alguns casos a colecistite pode levar à necrose,
perfuração ou empiema.
Anemia Falciforme
Colelitíase



A passagem do cálculo pelo colédoco pode causar
obstrução ao fluxo biliar, colangite, pancreatite e,
raramente, ruptura da árvore biliar.
O quadro clínico é semelhante ao da crise hepática
Ex. complementares:





Leucocitose, ↑ da FA e GGT.
Rx de abdome: mostra o cálculo em 15% dos casos.
USG: detecta o cálculo em 75% dos casos.
Cintilografia: pode detectar a colecistite crônica.
Tratamento: colecistectomia nas crianças sintomáticas.
Anemia Falciforme
Hepatite A




Alta freqüência em nosso meio, com maior
prevalência
em
locais
socioeconomicamente
desfavorecidos.
Altamente contagiosa e a transmissão ocorre pela via
fecal-oral, direta ou indiretamente.
A eliminação fecal do vírus ocorre, em geral, de 3
dias antes a 2 semanas após o início dos sintomas.
Período de incubação: de 15 a 40 dias, média de 28
dias.
Anemia Falciforme
Hepatite A

Há amplo espectro de manifestações clínicas:








Assintomática
Anictérica
Ictérica
Polifásica
Prolongada
Com manifestações extra-hepáticas
Fulminante
As formas sintomáticas são mais freqüentes quanto >
for a idade- 80% em > de 05 anos.
Anemia Falciforme
Hepatite A

Manifestações + comuns: anorexia, artralgia, colúria,

diarréia,
dor
abdominal,
hepatoesplenomegalia,
exantema, fadiga, febre, hipocolia fecal, mal-estar,
mialgia, náuseas, vômitos e prurido.
Não evolui para a cronicidade.

Ex. complementares:



↑ das transaminases, sendo a ALT >.
Ac anti-VHA: IgM- + por 10 a 16 semanas.
IgG- + indefinidamente.
Tratamento: Medidas de suporte e sintomáticos.
Anemia Falciforme
Hepatite B


A forma de transmissão mais freqüente é a parenteral,
podendo também ocorrer a transmissão sexual, por
contatos íntimos e vertical.
Apresenta diversas formas clínicas:
 Assintomática
 Anictérica
 Ictérica
 Polifásica
 Prolongada
 Com manifestações extra-hepáticas
 Fulminante
Anemia Falciforme
Hepatite B




Pode-se observar hepatite crônica, cirrose e carcinoma
hepatocelular.
A idade de aquisição do VHB, a imunidade do paciente
e a taxa de replicação viral determinam a forma
evolutiva.
Os índices de cronicidade são inversamente
proporcionais à idade de infecção.
A evolução é lenta na infância e a progressão para
cirrose é rara.
Anemia Falciforme
Hepatite B

Diagnóstico laboratorial inespecífico:




↑ das transaminases, com ALT> AST
TAP é o melhor indicador prognóstico
Na fase crônica: USG abdominal e AFP- evolução p/ CHC.
Diagnóstico laboratorial específico:


Bx: avaliar a severidade e o prognóstico, determinar a
necessidade de tratamento e monitorizar a resposta.
Marcadores sorológicos.
Anemia Falciforme
Hepatite B
Anemia Falciforme
Hepatite B

Tratamento:



Hepatite crônica em > de 02 anos
Objetivo: suprimir a replicação viral, induzir a remissão da
doença, prevenir o desenvolvimento de cirrose e CHC.
Drogas: Interferon e Lamivudina- efetivas em 25-40% dos
pacientes.
Anemia Falciforme
Hepatite C

A transmissão parenteral é a mais eficiente.

Diagnóstico Clínico:
O período médio de incubação é de 50-71 dias e a
hepatite aguda é usualmente subclínica.
20-30% dos pacientes apresentam sintomas → 50%
apresentam icterícia.
85% evoluem para a cronicidade.
A passagem da fase aguda para a crônica é
assintomática e observa-se apenas ↑ persistente das
transaminases.




Anemia Falciforme
Hepatite C



A passagem da fase aguda para a crônica é assintomática
e observa-se apenas ↑ persistente das transaminases.
20-50% dos portadores crônicos evoluem para cirrose e,
desses, 10-20% evoluem para CHC.
Ex. complementares:




↑ das transaminases, principalmente ALT ( 8-10X o normal).
Podem apresentar caráter flutuante.
Ac anti-VHC
Pesquisa do RNA do VHC no soro ou tecido hepático (PCR)
Bx: avalia o grau de atividade inflamatória e de fibrose, a
necessidade de tratamento e a resposta .
Anemia Falciforme
Hepatite C



Tratamento:
Pacientes > 03 anos, doença crônica compensada, RNA
+ , ALT alterada e atividade inflamatória na Bx.
Drogas: Interferon e Ribavirina.
Anemia Falciforme
Trombose de veia Porta-TVP

A alteração hemodinâmica do sistema portal com a
eliminação do fluxo sangüíneo esplênico pela
esplenectomia, a estase condicionada pela
desconexão do sistema ázigo-portal e o aumento das
células sangüíneas circulantes podem contribuir para
o desenvolvimento da trombose do sistema portal no
pós-operatório.
Anemia Falciforme
Trombose de veia Porta


Uma das causas possíveis estaria relacionada à a lesão
endotelial causada pela secção e ligadura da veia
esplênica.
A ultra-sonografia com doppler é o método de escolha
para a avaliação do sistema portal → é capaz de
demonstrar a perviedade da veia porta, a direção do seu
fluxo, prover dados anatômicos e fisiológicos
(velocidade de fluxo) do sistema venoso portal.
USG abdominal: Veia porta de aspecto normal
Anemia Falciforme
Conclusão
AF + Dor abdominal + colestase
Crise Falciforme hepática aguda ?
Crise de seqüestro hepático ?
Colestase intra-hepática
Hepatopatia por
múltiplas transfusões ?
Hepatite A ?
Colelitíase
Anemia Falciforme
Bibliografia

Carvalho,E; Ferreira, CT; Silva, LR. Gastroenterologia e Hepatologia em
Pediatria. Diagnóstico e Tratamento. MEDSI, 2003.

ÍNDICE DE CONGESTÃO PORTAL E A OCORRÊNCIA DE TROMBOSE PORTAL PÓS DAPE. FABIO GONÇALVES FERREIRA, EDUARDO WEI KIN CHIN, MARIA DE
FATIMA SANTOS, DARCY LISBÃO MOREIRA DE CARVALHO, ARMANDO DE CAPUA
JUNIOR.

Marcondes, E. Pediatria Básica. Oitava edição. Volume 2. São Paulo:
Sarvier, 1999.
Murahovschi, J. Pediatria: diagnóstico + tratamento. Sexta edição. São
Paulo: Sarvier, 2003.
Rego, CFR; Pires, LAA.. Diarréia aguda. Manual de Gastroenterologia
pediátrica, 2002.
www.teresina.pi.gov.br/saude/informes/Informe_Epidemiologico_0201.


