ANEMIA FALCIFORME
Complicacões cardiovasculares
em crianças
Eline R.F.Barbosa
Coordenadora: Profa. Suely Falcão (ESCS/SES/DF)
A estrutura da
Hemoglobina
Normal=
Hemoglobina A
1- Esfregaço de
sangue periférico
normal
2- Hemácias em
foice
3- Crise de
Falcização
Considerações gerais
• HbS libera O2 mais rapidamente que a HbA e polimerizase em ambientes com baixas tensões de O2- é irreversível
após algum tempo.
• Hemácias em foice são mais rígidas e tendem a ficar
estagnadas em órgãos onde a circulação é lenta- Anóxia
relativa- falcizações de novas hemácias.
• Aumento da absorção de ferro contribui para a lesão
parenquimatosa do coração, fígado e pâncreas. A
sobrecarga de ferro secundária a múltiplas transfusões
muitas vezes é o agente desencadeante de grave
insuficiência cardíaca.
FISIOPATOLOGIA
• Patogênese multifatorial
• Capacidade de transporte de O2 reduzida- Hipóxia
tissular- vasodilatação arteriolar- aum.do fluxo
sanguíneo- estado hipercinético.
• ALENTECIMENTO DO FLUXO- leva à
ISQUEMIA (provável fator principal no processo de
agressão contínua e progressiva ao miocárdio)
• O estado anêmico provoca aumento da atividade
simpática reflexa (taquicardia e aumento da força de
contração ventricular) e ativação do sistema humoral
(promotor da retenção de sal e água que expandem a
volemia e ampliam o efeito de aumento da pré-carga)
Alterações vasculares
• TROMBOSE: obstrução mecânica da
microcirculação - falcização de grande n.de
hemácias (necrose de ossos por rápida
expansão da medula óssea, cegueira,
infartos: miocárdico, esplênico, pulmonar,
mesentérico, renal, cerebral).
•
até 10% das crianças com A.F. apresentam oclusão vascular cerebral. Nelson
• desencadeada por infecções e processos
inflamatórios, estresse, frio, desidratação
Alterações cardíacas na anemia
falciforme
• AUMENTO DA PRÉ-CARGA (pelo incremento
no volume plasmático), aum. Ret.venos/aum.D.C.
• DIMINUIÇÃO DA PÓS-CARGA (intensa
vasodilatação periférica secundária à liberação de
bradicinina e adenosina) – dimin. RVP
• ELEVADO ÍNDICE CARDÍACO
(exclusivamente secundário ao aumento do
volume de ejeção, uma vez que a freqüência
cardíaca nos falcêmicos encontra-se normal).
Alterações cardíacas
• A anemia falciforme leva ao aumento cavitário e da
massa do AE e do VE (isquemia crônica)
• O aumento do VD é tardio em relação ao aumento do VE
- e, quando analisado em valores absolutos, é duvidoso
(superfície corporal menor influencia nos diâmetros
cavitários do coração)
• São controversas as presenças de disfunção sistólica e
diastólica do VE (interferências das alterações da pré e
pós-cargas sobre os parâmetros ecocardiográficos de
avaliação).
Alterações cardíacas na anemia
falciforme
• Hipertrofia e a dilatação são progressivas com a
idade presentes inclusive nas populações
pediátricas e são proporcionais ao grau de
anemia.
• Provavelmente, é um mecanismo compensatório
à sobrecarga volumétrica (comum às anemias
crônicas).
• Prolapso valvar mitral: maior prevalência em
falcêmicos? Mecanismo seria a isquemia dos
músculos papilares durante as crises, devido a
localização terminal na circulação coronariana
Manifestações clínicas
• Queixas de dispnéia e cansaço motivam o
encaminhamento do paciente com anemia
falciforme ao cardiologista.
• Exame físico: Pulsos amplos e céleres (velocidade
aumentada, com ascensão e colapso rápidos),
• Pulsatilidade visível das grandes artérias (como os
vasos da base do pescoço),
• Impulsividade precordial com sinais de aumento da
área cardíaca ( ictus aumentado).
Manifestações clínicas
• Hiperfonese de bulhas com presença de B3 (ritmo em 3
tempos).
• Hiperfonese de B2 no foco pulmonar sem correlação
com hipertensão pulmonar.
• Sopros sistólicos ejetivos bastante freqüentes (melhor
audíveis ao longo da BEE, às vezes rudes e associados
a frêmitos)
• Sopros diastólicos na região do choque da ponta são
raros. Ambos os sopros expressam uma síndrome de
hiperdinamia circulatória sem indicar a presença de
anormalidade estrutural do aparelho valvar.
Exames complementares:
• ECG: Mais comumente: sinais de sobrecarga de VE, prolongamento
do intervalo PR e alterações difusas e inespecíficas da repolarização
ventricular (segmento ST e onda T). Mais raramente: sinais de
sobrecarga de VD.
•RX de tórax : sinais de cardiomegalia (o aumento das câmaras
cardíacas é global e a forma da área cardíaca tende a ser globosa). A
artéria pulmonar pode ser proeminente, bem como a trama vascular
pulmonar- aspecto de redistribuição (predominando nos ápices) apenas
nos casos de insuficiência de VE sendo um importante sinal indicativo de
descompensação.
• ECG: estudo da função cardíaca e suas alterações
(limitações).
Anemia Falciforme e
Insuficiência Cardíaca
• A pré-carga aumentada influencia nos
parâmetros de aferição da função diastólica ao
Doppler levando a uma pseudo-normalização
dos índices da fração de ejeção (dissonância
entre as evidências clínicas e laboratoriais de
insuficiência cardíaca na anemia falciforme).
• Na anemia falciforme, o período de contração
isovolumétrica (PCIV) mostra-se aumentado.
Sabe-se que o PCIV encontra-se aumentado na
insuficiência cardíaca.
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA
– Síndrome clínica e hemodinâmica de falência do
músculo cardíaco na sua função de bomba.
– O coração torna-se incapaz de manter:
• DC suficiente  perfusão de tecidos e órgãos;
• Transporte de O2  necessidades metaból.dos tec.
PRINCIPAIS SINTOMAS:
• IC ESQUERDA: dispnéia e ortopnéia em
conseqüência da congestão pulmonar
• IC DIREITA: Edema, hepatomegalia congestiva e
distensão venosa sistêmica.
LESÃO MIOCÁRDICA
Função cardíaca diminuída
Agudo
(adaptativo)
Hipertrofia
Remodelagem
Apoptose
Ativação do sistema simpático supra-renal
Sistema renina-angiotensina-aldosterona
Endotelina
Citocinas
Anemia Falciforme e Insuficiência
Cardíaca
• É incomum a instalação de quadro de ICC por
progressão natural da doença
• A descompensação é provocada por fatores
desencadeantes que determinam sobrecarga
circulatória além das reservas funcionais
existentes: acentuação da anemia, sobrecarga de
volume, hipertensão arterial
sistêmica,hipertermia, hipóxia, taquicardia,
infecção, insuficiência renal.
Tratamento da ICC- medidas
gerais
1.Repouso
2.Oxigenoterapia
3.Dieta Hipossódica
4.Controle Eletrolítico
5.Correção da Anemia
6.Tratamento precoce de infecções
Tratamento: Manejo da ICC
• Controle rigoroso dos fatores determinantes do
aumento da sobrecarga circulatória (infecções,
hipóxia, hipertensão arterial, sobrecarga hidro-salina)
• Elevação dos níveis de hemoglobina com transfusão
de glóbulos associada ao uso judicioso de diuréticos
de alça (furosemide).
• Disfunção ventricular residual persistente após
controle do episódio de descompensação: hipertransfusão/ quelantes de ferro por tempo indefinido.
• Papel benéfico dos digitálicos em controle do quadro
de IC exclusivamente nesse último grupo de pacientes
(após corrigidos os níveis de hemoglobina) .
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