Relato de Caso
De crise convulsiva a quadro vegetativo: a rápida
evolução de um caso de Panencefalite Esclerosante
Subaguda Pós Sarampo (SSPE) em criança de 12 anos
Autores: Garcia, J.L.; Pestana, A.P.; Ferranti, J.F.; Cardoso, D.M.; Guilhoto, L.F.F.; Lo, D.S.; Ragazzi, S.B.; Gilio, A.E.
Instituição: Hospital Universitário da Universidade de São Paulo - São Paulo - SP
Introdução:
A SSPE é doença neurológica rara e progressiva que afeta as substâncias branca e cinzenta do cérebro. Sua patogênese não é bem
definida, envolve uma infecção persistente do sistema nervoso central por um vírus mutante do sarampo, conhecido como SSPE
vírus. Nos países desenvolvidos, a SSPE é doença rara devido à imunização em massa contra o sarampo. No Brasil, a imunização
está no calendário vacinal oferecido pelo governo e, a partir de 1994, foi iniciado o plano de erradicação da doença no país.
Relato do Caso:
FFS, 12 anos, com diagnóstico de epilepsia de difícil
controle em uso de anticonvulsivantes, há 8 meses.
Procurou Pronto-Socorro Infantil com alteração do nível
de consciência há 21 dias e piora há 3 dias
apresentando: apatia, perda do controle esfincteriano,
dificuldade de deglutição, deambulação e fala.
Apresentou infecção pelo vírus do sarampo aos 8 meses
de vida. Eletroencefalograma, ressonância nuclear
magnética e titulação de anticorpos contra o sarampo em
líquor e sangue foram realizados para o diagnóstico
SSPE. Em 70 dias de internação paciente evoluiu com
perda completa da função motora (necessitando de
gastrostomia) e degeneração sensorial.
1. Quadro clínico típico de deterioração mental com mioclonias generalizadas
2. Mudanças características no eletroencefalograma
3. Elevação dos níveis de globulina acima de 20% do total de proteínas do líquor
4. Altos títulos de anticorpos contra o vírus do sarampo
5. Achados histopatológicos típicos em biópsia ou necropsia de tecido cerebral
Tabela 2: Critérios diagnósticos de Dyken
Estágio 1: Alteração comportamental e perda
cognitiva
Estágio 2: Mioclonias e deterioração motora
Estágio 3: Manifestações piramidais e extrapiramidais,
desaparecimento das mioclonias
Estágio 4: Estado vegetativo
Tabela 1: Estágios de evolução
Discussão:
A manifestação típica é a criança apresentar deterioração
cognitiva combinada com ataxia e ou mioclonias. A
progressão através dos diversos estágios é variável e o
óbito geralmente ocorre de 1 a 3 anos após o início dos
sintomas. O diagnóstico é baseado nas manifestações
clínicas, alterações eletroencefalográficas e títulos virais
elevados no líquido encéfalo-raquidiano, sendo a
Ressonância Nuclear Magnética o método indicado para
mostrar alterações em massa branca e núcleos da base.
Os tratamentos conhecidos atualmente são extremamente
caros e nenhum levou à cura, mas sim a uma
estabilização e retardo na evolução do quadro de
deterioração neurológica.
Conclusão:
Apesar das mínimas taxas de incidência do sarampo, suas
complicações tardias ainda são e serão encontradas, refletindo o surto
ocorrido 1997. A SSPE é uma afecção rara, porém devastadora por
seus sintomas/sinais degenerativos e progressivos; devendo-se estar
atento a esse diagnóstico.