Linfoma de Hodgkin
Dr. Roberto Carrillo
Briceño
Internista Hematólogo
Jefe de Clínica de
Medicina
Linfoma de Hodgkin
Definição:
 neoplasias do sistema linfóide
que ocorrem primariamente nos
linfonodos, mas podem ter início
em outros órgãos extra-nodais.
LINFOMAS MALIGNOS
Histórico:
1832 – o cirurgião inglês Thomas Hodgkin descreveu processos que
acometiam linfonodos, os quais aumentavam muito de volume e
levavam o paciente à morte; havia comprometimento de
mediastino e baço
1858 – Virchow usa pela primeira vez o termo “linfoma” para designar
aumento dos linfonodos (LN)
1863 – Virchow usa o termo “linfossarcoma” para designar neoplasia de
células linfóides. Atualmente, para distinguir as neoplasias
linfóides da DH, elas são também denominados linfomas nãoHodgkin
1865 – Wilks descreveu mais casos como os descritos por Hodgkin e deu o
nome ao processo de Doença de Hodgkin (DH) ou linfoma
de Hodgkin
1899 – Sternberg (Áustria) e 1902 – Dorothy Reed (EUA) descreveram
na histologia da DH uma célula característica, que ficou conhecida
como célula de Reed-Sternberg (RS)
A 359 Hiperplasia linfóide folicular
A 62 Linfoma de Hodgkin
A 360 Linfoma folicular
A 284 Linfoma linfocítico ou LLC
A 156 Linfoma linfoblástico ou LLA
A 157 Linfoma B centroblástico
A 361 Linfoma B imunoblástico
FREQÜÊNCIA DOS LINFOMAS POR FAIXA ETÁRIA
0-5 anos
5-20 anos
20-30 anos
30-40 anos
> 40 anos
+
+++
++++
++
+
INDOLENTE
-
-
raro
+/-
+
++++
AGRESSIVO
+/-
+
++
+++
++++
++++
+
+/-
+/-
LINFOMA DE HODGKIN
LINFOMA
NÃO-HODGKIN
ALTAMENTE
AGRESSIVO
++++
DIFERENÇAS ENTRE OS LINFOMAS DE HODGKIN E NÃO-HODGKIN
LINFOMA DE HODGKIN
LINFOMAS NÃO- HODGKIN
Progressão
da doença
Início mais freqüente em linfonodos cervicais,
progredindo topograficamente no organismo por
contigüidade.
A progressão da doença não se faz
necessariamente por contigüidade, sendo mais
freqüentes os casos com acometimento sistêmico
ao diagnóstico, inclusive com leucemização.
Localização
do tumor
primário
É praticamente sempre nos linfonodos. Acometimentos
extra-nodais significam tumor secundário.
Não é infreqüente o acometimento primário de
órgãos extra-nodais, o que ocorre em até 40%
dos casos. Os sítios extra-nodais mais freqüentes
são o estômago, o anel de Waldeyer e a pele.
Estádio ao
diagnóstico
Mais freqüentemente I e II.
Depende do tipo histológico: nos linfomas
indolentes e altamente agressivos, geralmente
estádio IV. Nos agressivos, geralmente I, II ou
III.
Biologia da
célula
neoplásica
O tipo predominância linfocitária nodular é de origem
linfóide B. Nos demais tipos as células neoplásicas
(Hodgkin e Reed-Sternberg) são, segundo novas
evidências, de origem linfóide B (98%) ou raramente T
(2%).
São originados em células B (maioria no mundo
ocidental, cerca de 80-90%), T (cerca de 10 a
20%) ou NK (natural killer, raros). Poucos
exemplos de fenótipo null (não B-não T)
Histologia
As células neoplásicas são a minoria (< 1%) em um
fundo de células reativas (linfócitos, plasmócitos,
eosinófilos), na maioria dos casos.
As células neoplásicas distribuem-se por todo o
tecido acometido, com poucas células
inflamatórias reativas, na maioria dos casos.
Distribuição
etária
Bimodal, com pico de acometimento em crianças e
adultos jovens e um pico menor nas faixas etárias mais
avançadas.
Distribuem-se por todas as faixas etárias, com
predomínio de diferentes subtipos histológicos
nas diversas idades.
Sistema Linfático

Los ganglios tienen dos tipos de células :
a) unas fijas en el estroma que son células reticulares
b) otras circulantes, que son los linfocitos .
Funciones del Tejido Linfoide



1. Hemopoyética, como productor de linfocitos,
monocitos, células plasmáticas, reticulares.
2. Organo inmunocompetente. Elemento vital
del Sistema Inmunológico, con resto del S.R.E.
3. Regulador de la hematopoyesis medular.
Consideraciones Generales


Existen alrededor de 500 a 600 ganglios distribuidos en todo el organismo, de tamaño
variable de 1 mm a 1-2 cm.
Sirven de filtradores mecánicos de la linfa al
remover desechos celulares, bacterias y materiales extraños, inclusive neoplasias que
lleguan a colonizar estos ganglios.
Consideraciones Generales



Normalmente, muy pocos ganglios son palpables.
Las infecciones pueden provocar reacción
inflamatoria en ellos, con el consiguiente
crescimiento.
Varios tipos celulares malignos pueden proliferar en los ganglios, ya sean de elementos
propios anaplásicos o extraños que lo connizan.
Causas de Adenopatías



Pueden ser:
- Locales
- Generalizados
Signos de inflamación
aguda
Las adenopatías pueden ser :
- firmes – duras – leñosas –
- elástica – blanda – fluctuación –
Las primeras por lo general indoloras, son
con frecuencia neoplásicas, al contrario de
las segundas, dolorosas y de tipo infecciosoinflamatorio.
Causas de Adenopatías
A) NEOPLASIAS
B) INFECCIOSAS
C) MISCELANEAS
LINFOMAS
LEUCEMIAS
METÁSTASIS
1234-
BACTERIANAS
VIRALES
PARASITARIAS
MICÓTICAS
TB – SÍFILIS – ESCARLATINA RUBEOLA – MONONUCLEOSIS TOXOPLASMOSIS – PEDICULOSIS HISTOPLASMOSIS – ESPOROTRICOSIS -
*
*
*
LES
HIPERTIROIDISMO
HISTIOCITOSIS
Linfomas
Dr. Roberto Carrillo B.
Médico internista hematólogo
Jefe de Clínica de Medicina
Hospital Dr. Max Peralta J.
Definición
Son tumores sólidos compuestos por células
Neoplásicas de estirpe linfo-reticular.


La infiltración primaria en los ganglios linfáticos es la forma usual de comienzo, la infiltración de otros tejidos, lo cual es común en las
etapas avanzadas, puede presentarse desde el
inicio de la enfermedad
Clasificación Histológica

La clasificación histológica de los linfomas
ha sido objeto de múltiples discusiones.
.
.
Linfomas de Hodgkin
Linfomas no - Hodgkin
CLASIFICACIÓN DE LOS
LINFOMAS NO HODGKIN







A)
B)
C)
D)
E)
F)
G)
Linfoma linfocítico bien diferenciado
Linfoma linocítico pobremente diferenciado
Linfoma histiocítico
Linfoma mixto ( linfocítico-histiocítico )
Linfoma indiferenciado
Linfoma de Burkitt
Linfoma linfoblástico
*
Todos ellos pueden ser nodulares o difusos
Clasificación Inmunológica de los
Linfomas ( Lukes y Collins )




Células de tipo T
. De linfocitos convolutos
. Sarcoma inmunoblástico de células T.
Células de tipo B
. De linfocitos pequeños
. Linfocitos plasmocitoides
. De células centrofoliculares
. Pequeñas hendidas
. Grandes hendidas
. Pequeñas no hendidas
. Grandes no hendidas
. Sarcoma inmunoblástico de células B
Histiocítico
De células no clasificables
Clasificación Histológica de la
Enfermedad de Hodgkin
( Lukes y Burther, 1970 )




Predominio Linfocítico
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Depleción de Linfocitos
Métodos de valoración necesarios




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




Historia detallada
Examen físico
Estudio de Laboratorio
Biópsia
Rx Tórax
PIV
Mapeo oseo
TAC
US Abdominal
Laparatomía exploradora
Clasificación de la Clínica de la
Enfermedad Hodgkin y no Hodgkin
ESTADIO
CARACTERÍSTICAS
I
COMPROMISO DE UNA ÚNICA REGIÓN LINFÁTICA O DE UN ÚNICO ÓRGANO O
SITIO EXTRALINFÁTICO
II
COMPROMISO DE DOS O MÁS REGIONES LINFÁTICAS DEL MISMO LADO DEL
DIAFRAGMA ( II ), O COMPROMISO LOCALIZADO DE UN ORGANO O SITIO
EXTRALINFÁTICO Y DE UNA O MAS REGIONES LINFÁTICAS DEL MISMO LADO
DEL DIAFRAGMA ( II –E ).
III
COMROMISO DE REGIONES LINFÁTICAS A AMBOS LADOS DEL DIAGRAGMA
( III ), LO CUAL PUEDE ACOMPAÑARSE TAMBIÉN POR COMPROMISO LOCALIZADO DE UN ORGANO O SITIO EXTRALINFÁTICO ( III-E ) O POR COMPROMISO DEL BAZO ( III-SE ).
IV
COMPROMISO DIFUSO O DISEMINADO DE UNO O MÁS ORGANOS O TEJIDOS
EXTRALINFATICOS CON O SIN CRECIMIENTO GANGLIONAR ASOCIADO
Cuadro Clínico
Enfermedad de Hodgkin




Usualmente inicia un ganglios linfáticos y sólo raramente es extralinfática.
Lo más frecuente son las adenopatías no dolorosas,
( generalmente en cuello ) o desarrollo de síntomas generales. ( fiebre – prurito – pérdida de peso ).
Radiológicamente se puede encontrar linfadenopatía
mediastinal.
Puede haber crecimiento masivo de los ganglios
linfáticos, comprometiendo vasos sanguíneos u otros
órganos, produciendo síntomas obstructivos (SVCS)
Cuadro Clínico
Enfermedad de Hodgkin

La hepatoesplenomegalia es relativamente infrecuente.

Puede haber anemia por afectación de la M.O./ Tumor.

Hiperesplenismo o anemia hemolítica autoinmune.

La compresión nerviosa extradural y la infiltración a
menínges y cerebro, ocurre muy ocasionalmente.

Los procesos infecciosos son frecuentes.

El Herper Zoster es común en estos pacientes.
Linfomas de No Hodgkin



Son más frecuentes en la mediana edad.
Generalmente al inicio se encuentran ya varios sitios
afectados y es común encontrar afección extranodal,
principalmente M.O. e intestino y menos frecuente el SNC.
Laboratorio:
. VES
. M.O. célula de Reed Sternberg, es una célula grande
de más de 40 micras de diámetro, con núcleo
oval o lobulado, cromatina muy fina, uno o varios nucleólos y citoplasma basófilo.
Enfermedad de Hodgkin
Enfermedad de Hodgkin
Célula de Reed Sternberg