Exacerbação aguda das DIP
fibrosantes
Prof. Dr. Carlos Carvalho
Grupo de DIP – 26 anos
HOSPITAL DAS CLÍNICAS
FACULDADE DE MEDICINA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS
INTERSTICIAIS
PNEUMONIA
INTERSTICIAL
IDIOPÁTICA
FPI /
Pneumonia
Intersticial
Usual (UIP)
Pneumonia
Intersticial
Descamativa
(DIP)
Bronquiolite
Respiratória
Associada
à Doença
Intersticial
(BRILD)
Pneumonia
Intersticial
Aguda
(AIP)
Pneumonia
Interstitial
Não-específica
(NSIP)
ATS/ERS - Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
ATS/ERS International Consensus Panel
Diagnóstico Clínico
Padrão Histológico
fibrose pulm idiopática (FPI)
pn intersticial usual (UIP)
pn int não específica (NSIP)
pn int não específica (NSIP)
pn org criptogenética (COP)
pn organizante (OP)
pn intersticial aguda (AIP)
dano alveolar difuso (DAD)
bronq respir DIP (RBILD)
bronquiolite respir (RB)
pn int descamativa (DIP)
pn int descamativa (DIP)
pn intersticial linfóide (LIP)
pn intersticial linfóide (LIP)
Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277
UIP
Múltiplos focos microscópicos
de lesão ocorrendo ao longo de anos
Proliferação fibroblástica
(focos fibroblásticos)
Deposição de colágeno
Lesão microscópica
recorrente
Progressão clínica
Cortesia J Myers
Morte
CP925860- 2
FPI: História Natural
Normal
pré-clínica
cliníca
biopsia = UIP
Condição
pulmonar
diagnóstico
Morte
biopsia = DAD + PO
- UIP
Tempo
exacerbação
da FPI
9 anos: Jan 96 – dez 04
Causas:
-Respiratória
64%
-Cardiovascular 21%
EA da FPI em 29%
Hipert pulm em 45%
- associada ao óbito 2/42
Daniels et al. Eur Respir J 2008
9 anos: Jan 96 – dez 04
Causas:
-Respiratória
64%
-Cardiovascular 21%
EA da FPI em 29%
Hipert pulm em 45%
- associada ao óbito 2/42
Daniels et al. Eur Respir J 2008
 3 pacientes FIP/UIP
 Exacerbação aguda, pós quadro viral
 Tratados com esteróide + VM
 Boa evolução
 Histológico: áreas de DAD
Desfecho Primário:
 Mudança na SpO2 durante caminhada 6min - velocidade constante
Desfecho Secundário:
 Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus
Statement (“melhora”; “estável”; ou “piora”)
– SpO2 = 4%
– PaO2 = 4 mmHg
– CVF e CPT = 10%
– DLco =15%
 Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora
da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)
Desfecho Primário:
 Mudança na SpO2 durante caminhada 6min - velocidade constante
Desfecho Secundário:
 Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus
Statement (“melhora”; “estável”; ou “piora”)
– SpO2 = 4%
– PaO2 = 4 mmHg
– CVF e CPT = 10%
– DLco =15%
 Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva,
piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)
 pacientes tratados com pirfenidona apresentaram menos exacerbações
Número de Pacientes
Pirfenidona
Total
exacerbação aguda (%)
72
1 ( 1,4% )
P*
0,0138
Placebo
35
* Análise pelo teste chi-quadrado
5 (14,2%)
Critérios Diagnósticos:
1) Piora aguda da dispnéia, último mês
2) Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR)
3) Piora da troca gasosa
4) Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)
Critérios Diagnósticos:
1) Piora aguda da dispnéia, último mês
2) Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR)
3) Piora da troca gasosa
4) Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)
Incidência: DESCONHECIDA
Hyzy et al. Chest 2007
Exacerbação Aguda: Fatores Predisponentes
12 anos: Mai 89 – Abr 00
Bx cirúrgica em DIP crônicas
236 toracotomias:
5 exacerbações 1 a 18 d pós
2,1%: 3 FPI, 1 NSIP, 1 COP
VM invasiva em 4
Corticóide em todos
2 óbitos em 6 meses
Homen, 60a - FPI
A e C pré Bx
B e D 5 dias pós
Homem, 72 a
DRe
Agudiz UIP
Óbito
 Out 87 – Jan 06: 5 Hospitais
 32 casos: exacerbação
 8 exclusões: TCAR anterior
 TCAR – Bx: 9,5 dias (2 - 29)
 12 homens: 64 anos (40 – 83)
 Dx: clín + histol (Bx 12 e
autopsia 12)
Mulher, 56 a
Agudiz FPI
Boa resposta
Todos receberam Corticóide (altas doses)
9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…)
UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses
Todos receberam Corticóide (altas doses)
9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…)
UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses
Mulher, 64 a
DRe
Agudiz UIP
Boa resposta
Mulher, 64 a
DRe
Agudiz UIP
Boa resposta
Mulher, 64 a
DRe
Agudiz UIP
Boa resposta
13 anos: 1993 – 2006
Bx cirúrgica em NSIP
74 idiopática: 6 casos
93 associada à colagenose:
4 exacerbações
2 casos pós Bx
fem 40 anos, NSIP há 13 anos
há  1 semana quadro gripal: febre + coriza
em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM
Pressão Controlada
 FIO2 0,7 & PEEP = 5 cmH2O
 PO2/FIO2 = 120
 Curva PxV – Fluxo 1L/min
 Pflex de 10 cmH2O
 Aplicada PEEP de 12 cmH2O
 Melhora gradual da troca
PO2/FIO2 chegando a 220
Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
fem 40 anos, NSIP há 13 anos
há  1 semana quadro gripal: febre + coriza
em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM
PEEP = 0
Paw = 0
PO2/FIO2 = 58
Cst = 14
Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
fem 40 anos, NSIP há 13 anos
há  1 semana quadro gripal: febre + coriza
em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM
PEEP = 25
Paw = 40
PO2/FIO2 = 260
Cst = 16
Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
fem 40 anos, NSIP há 13 anos
há  1 semana quadro gripal: febre + coriza
em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM
PEEP = 12
Paw = 27
PO2/FIO2 = 170
Cst = 28
Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
Exacerbação das Pneumonias
Intersticiais Idiopáticas
Resumindo
 Processo pouco freqüente (8 a 15% na FPI), porém grave
 Acontece na FPI/UIP, mas em outros padrões também
 Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposições
 Diagnóstico clínico, afastando-se outras causas
 Vidro despolido predominante na TCAR
 Padrão histológico de DAD, mas pode ser PO
 Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...
Julho 98
Junho 00
Junho 00
Julho 98
OBRIGADO!!!