EPILEPSIA
Dra Maria Stela Lessa Paganelli
CCS - UEL - Neuropediatria
EPILEPSIA
INTRODUÇÃO: Conceitos
Célula nervosa: geração permanente de corrente
elétrica: 30 bilhões de neurônios
descarregando continuamente .
Epilepsia : Conceitos
EPILEPSIA: é a recorrência ou cronicidade das
crises comiciais não ocasionais (não provocadas )
Não é epiléptico:
Crise única
Em doenças em atividade ( meningites e encefalites)
Distúrbios metabólicos e hipóxicos
Traumas de crânio, convulsões febris.
HISTÓRIA DA EPILEPSIA
Trepanações : libertar os maus espíritos ou demônios
presos na caixa craniana de alguns doentes, entre os
quais pessoas com epilepsia
• Epilepsia como a doença dos Deuses em
referência a Hércules que teria essa doença.
• A doença da lua. A influência lunar nos
transtornos afetivos e na epilepsia.
• Epilepsia como doença infecciosa: venenos ou
toxinas que invadiam o corpo.
HISTÓRIA DA EPILEPSIA
• A visão de Hipócrates sobre epilepsia como um
distúrbio cerebral nos séculos 18 e 19
• Os quase 2000 anos que os separam foram
dominados pelo conceito advindo da Antigüidade da
influência de forças sobrenaturais.
• 1857 foi introduzido o brometo, a primeira droga antiepiléptica eficaz
• As bases dos conceitos atuais sobre a desestruturação funcional na
epilepsia foram propostas por John Hughlings Jackson (1873): as
crises constituem o resultado de breves descargas eletroclínicas
cerebrais e as características clínicas das crises dependerão da
localização e função
EPILÉPTICOS FAMOSOS
•
CRISE EPILÉPTICA
Paroxismos transitórios e intermitentes,
decorrentes de descargas elétricas neuronais
anormais, difusas ou localizadas, em alguma
área do cérebro.
Produzindo fenômenos: motores, sensitivos,
psíquicos ( a depender da área em que estejam
ocorrendo essas descargas).
CLASSIFICAÇÕES
Classificação Internacional de 1981:
A) Primária ou Essencial (P): causa desconhecida.
Secundária ou Sintomática (S): seqüelar a lesões
cerebrais.
B) Focal
Generalizada
• PARCIAIS ou FOCAIS : quando as crises têm
origem em áreas corticais localizadas : os focos
epilépticos. Manifestações vão depender da área
afetada: lobos frontais, temporais, ocipitais,
parietais. Geralmente não perde a consciência .
• GENERALIZADAS : crises com descargas
sincrônicas provenientes de ambos os hemisférios.
• Generalizadas
-Tônico-clônico ou Grande mal
- Ausência ou pequeno mal
- mioclônicas
- Sind.West (80% S)
- Sind. Lennoux Gastaut(80%S)
-clônicas
-tônicas
- atônicas
• Parciais
- simples (S):
com sintomas motores,
auditivos, olfatórios,
visuais, autossômicos,
psíquicos.
- complexas (S):
automatismos, perda
parcial da consciência.
(geralmente lobo temporal,
psicomotoras)
TIPOS DE DISTÚRBIOS
• Distúrbios motores: movimentos tônicos,
clônicos, mioclônicos, atônicos.
• Distúrbios da consciência: perda total ou parcial.
• Alterações do comportamento: agressividade,
agitação, automatismos: mastigatorios, fazer
caretas, despir-se, pegar e soltar repetitivamente
objetos.
• Alterações da sensibilidade ou vegetativas :
parestesias, palidez, alterações cardíacas.
ANAMNESE
• Circunstâncias do
aparecimento
• horário
• duração
• fenômenos ocorridos
•
•
•
•
são crises ao acordar?
durante o sono?
com febre?
fatores
desencadeantes?
Crise Tônico-clônica generalizada
• Grito, perda súbita da
consciência , queda ao
solo, contração e
hiperextensao de
membros: fase tônica.
• Relaxamento mm, abalos
mm, rítmicos:fase
clônica
• Liberação de fezes e
urina.
• EEG intercrítico pode ser
normal ou com pontas ou
polipontas generalizadas.
• Prognóstico é bom
• Pode ser sequência da
crise parcial.
Crise tipo Ausência Típica
• Perda completa e súbita da
consciência, sem fenômenos
motores.
• Fica parada, com olhar vago,
duração de breves
segundos.
• Movimento palpebral rápido
• Sensíveis à alcalose, com
crises à hiperpneia.
• Crise tipo Pequeno Mal
• EEG é patognomônico:
surtos de ponta-onda 3
ciclos por segundo
(hiperpneia)
• Idade escolar, crianças e
adolescentes
Crises mioclônicas
• Abalos involuntários de flexão abrupta, breves, que
podem ocorrer em todo o corpo, ou em parte dele, às
vezes com queda ao solo, arremessa objetos.
• Mioclônica juvenil, Mioclônica infantil grave
• EEG: surtos bilaterais e difusos de polipontas e
ponta-ondas
Síndrome de West
• Espasmos bruscos ou mioclônicos: flexão da
cabeça, adução de MMSS,flexão dos MMII ,
tipo “sustos”
• Parada ou regressão do DNPM
• EEG: hipsiarritimia: lento , desorganizado.
Síndrome de West
• 80% é secundária a causas pré, peri, pós natais:
anóxia, malformações, erros inatos metabolismos,
Sd Aicardi, Esclerose Tuberosa.
• Início: 2 aos 15 meses. Prognóstico ruim.
Sindrome de Lennoux - Gastaut
•
•
•
•
Forma mais grave de Epilepsia em crianças
80% secundárias, prognóstico ruim
Início: 2 a 10 anos, atraso DNPM
Crises variadas e de difícil controle: astáticoacinético (Dropp-atack), ausência atípica, tônicas
axiais, mioclônicas, atônicas.
• EEG: surtos ponta-onda lenta 2 a 21/2 ciclos por
segundo.
Crises Parciais
• Afastar sempre causas secundárias: neoplasias,
disgenesias, neurocisticercose
• descargas elétricas anormais focais, no córtex
cerebral.
• Simples
• Complexas
Crises parciais simples
• Fenômenos motores e/ou sensitivos,
sem alteração da consciência;
• Lobos: frontais: motoras
parietais:sensibilidade
ocipitais: visuais
• Epilepsia rolândica
• Epilepsia benigna/paroxismos ocipitais
Crises parciais complexas
• Fenômenos afetivos, cognitivos, sensoriais, com
alterações da memória e consciência.
• temporais ou psicomotoras;
• 5 a 10 anos;
• Temporal: perda consciência total ou parcial +
fenômenos motores
• agressividade, alteração da afetividade, alucinações
Convulsão febril
• Idade: 6m a 5 anos. Benignidade. Aumento brusco
da temperatura = crise
• Tratar ou não tratar a primeira crise?
Menores de 13 meses, crises prolongadas e focais,
história familiar positiva
• drogas profiláticas: Fenobarbital, Valproato de
sódio. Benzodiazepínicos na crise.
Crises neonatais
• Crises mistas, multifocais, com movimentos faciais,
crises de cianose, apneias, movimentos das mãos e pés
(remar e pedalar).
• Causas secundárias: metabólicas (diminuição da glicose,
cálcio, magnésio, potássio, aminoácidos)
Encefalopatia hipóxico-isquêmica, hemorragia cerebral,
infecções.
• Convulsão familiar benigna, Crise do quinto dia.
Crises : Quando tratar?
• Sempre: menores de 4 anos, maiores:crise
prolongada, paralisia de Todd
• EEG alterado sem crises: não tratar .
• droga de escolha: monoterapia, a correta para
cada tipo de crise
• duração mínima:2 a 3 anos, suspensão
gradual do anticonvulsivante.
Nova classificação ILAE 2001
A) Subgrupos de crises epilépticas:
- crises auto-limitadas : focais, generalizadas
- crises contínuas: status epilepticus generalizado,
status epilepticus focal
- fatores precipitantes de crises reflexas
• Lista das crises epilépticas: Crises autolimitadas:
1- Crises neonatais
2- Crises focais sensitivo-sensoriais:
- com sintomas elementares
- com sintomas experienciais
3- Crises motoras focais:
- com sinais motores elementares clônicos
- com sinais motores tônicos assimétricos
- crises com automatismos típicos do lobo temporal
- crises com automatismos hipercinéticos
3- Crises motoras focais:
- com sinais motores elementares clônicos
- com sinais motores tônicos assimétricos
- crises com automatismos típicos do lobo temporal
- crises com automatismos hipercinéticos
- crises com mioclonias negativas focais
- crises motoras inibitórias.
4- Crises gelásticas
5- Crises hemiclônicas
6- Crises secundariamente generalizadas
7- Crises reflexas em síndromes de epilepsias
focais.
Crises Generalizadas:
1- Tônico clônica
2- Crises clônicas
3- Crises tônicas
4- Crises de ausência típica
5- Crises de ausência atípica
6- crises de ausências mioclônicas
7- Espasmos
8- Crises mioclônicas
9- Mioclonias palpebrais
10- Crises mioclono-atônicas
11- Mioclônicas negativas
12- Crises atônicas
14- Crises reflexas nas síndromes epilépticas
generalizadas.
• Crises contínuas status epilepticum generalizado
1) Status epilepticus tônico-clônico
2) Status epilepticus clônico
3) Status epilepticus de ausência
Status epilepticus
4) Status epilepticus tônico
5) Status epilepticus mioclônico
• Status epilepticum focal
1- Epilepsia continua de Kozhevnikov
2- Aura contínua
3- Status epilepticum límbico
4- Status hemiconvulsivo com hemiparesia
DROGAS
ANTICONVULSIVANTES
• TCG: 1a. Fenobarbital,
Carbamazepina, Ácido
Valpróico
2a. Fenitoína
• Ausência: 1a. AcV.
2a. benzodiaz
• Parciais
1a.:CBZ
2a.Fenitoína, primidona,
Acido valpróico
• West: ACTH, Ac Valproico,
Benzodiazepínicos, Sabril
• Lennoux:AcValproico ,Bzd,
Topiramato, Lamotrigina
• Febril:Fb, AcV.
• Neonatal: Fb, Fenitoina
benzodiazepínico.
• FENOBARBITAL: aumenta inibição do GABA,
a abertura de canais de cloretos e diminui
potenciais de ação dependentes de cálcios.
• FENITOINA: interfere no transporte de Sódio
• CARBAMAZEPINA: altera canais Na, age na
liberação do aspartato , bloqueio de descargas
repetitivas.
• VALPROATO: Aumento GABA, limites de
surtos de PA, bloqueia influxo de Na, altera
canais de cálcio talâmicos.
Novas drogas anticonvulsivantes
(DAE)
• OXCARBAMAZEPINA: atua canais iônicos de Na,
K, Ca, parecida com CBZ , minimizado efeitos
colaterais.
• LAMOTRIGINA: inibe glutamato e aspartato
(excitatórios), canais de Na . Crises parciais e
generalizadas, difícil controle, Lennoux gastaut,
Mioclônicas, Ausências..
• VIGABATRINA: análoga ao Gaba (NT inibidor),
acomete campo visual irreversivelmente
• TOPIRAMATO: inibidora da anidrase
carbônica, bloqueia canais de Na, potencializa
efeitos do Gaba. Crises refratárias. West, Lennoux
• GABAPENTINA: compete com aminoácidos
orgânicos, crises parciais.
Outros tratamentos:
• Dieta cetogênica
• Cirurgias de epilepsias