Baqueteamento digital e vidro-fosco em fumante
Autores: Elaine Mara Cesarette de Paula (especialista em Pneumologia,
Olímpia, São Paulo); Ester Nei Aparecida Coletta (Docente de Patologia,
UNIFESP-SP; Patologista do HSPE-SP); Carlos AC Pereira (Diretor do
Serviço de Pneumologia-HSPE-SP)
Masc, 40 anos, tabagista 30 maços -ano.
Dispnéia progressiva aos esforços há 6 meses (atualmente para caminhar
depressa no plano ou carregar pesos leves no plano), tosse seca esporádica.
AP- hérnia de hiato (cirurgia há 3 anos). Nega uso de medicamentos. Exposição
ocupacional há 20 anos em lavoura de cana-de-açúcar.
Nega história ambiental de interesse.
Exame físico: baqueteamento digital; estertores finos bilaterais.
SatO2 repouso: 95 %; depois de caminhada: 82%.
PFR: DVR moderado com CVF=52%.
Questão 1. O baqueteamento digital é causado por:
a)
b)
c)
d)
e)
Hipóxia tecidual
Mecanismos neurais
Fatores genéticos
Shunts intra ou extra-pulmonares
Elevação de fatores de crescimento vascular
Questão 2. Das doenças intersticiais abaixo relacionadas, qual a que menos
frequentemente resulta em hipocratismo digital:
a) Asbestose
b) Fibrose pulmonar idiopática
c) Pneumonia de hipersensibilidade crônica
d) Bronquiolite respiratória com doença pulmonar intersticial
e) Pneumonia intersticial não específica
Questão 3. São possíveis causas para o caso mostrado, todos os abaixo, exceto:
a)
b)
c)
d)
e)
Pneumonia descamativa
Bronquiolite respiratória com doença pulmonar intersticial
Pneumonia intersticial usual
Pneumonia de hipersensibilidade
Pneumonia intersticial inespecífica
Questão 4. Os achados histológicos obtidos de fragmentos de pulmão por biópsia
pulmonar cirúrgica são mostrados abaixo. Qual é o diagnóstico?
a) Sarcoidose
b) Pneumonia descamativa
c) Pneumonia intersticial linfóide
d) Bronquiolite respiratória/DIP
f) Pneumonia intersticial não específica
Questão 5. O tratamento para o presente caso deve incluir:
a) Apenas cessação do tabagismo
b) Cessação do tabagismo e prednisona em doses iniciais de 1 mg/kg/dia
c) Cessação do tabagismo e prednisona em doses iniciais de 0,5 mg/kg/dia
d) Cessação do tabagismo, prednisona 0,5 mg/kg/dia e azatioprina, 1,5 mg/kg/dia
e) Cessação do tabagismo e pulsoterapia semanal com metilprednisolona, 1g
Questão 1. Resposta correta: E
Rigorosamente, o mecanismo do hipocratismo digital permanece desconhecido, porém
diversas teorias foram propostas para explicar sua patogenia. A presença de shunts intra
ou extra-pulmonares permitiria a liberação para a periferia de substâncias
vasodilatadoras. A hipóxia tissular poderia explicar o hipocratismo digital em pacientes
com doenças cardíacas cianóticas, porém, muitas doenças pulmonares cursam com
acentuada hipoxemia, sem baqueteamento digital e, inversamente, este pode estar
presente na presença de PaO2 arterial preservada. Ações neurogênicas poderiam
contribuir, sendo o melhor exemplo o alívio imediato do baqueteamento após
vagotomia, em portadores de carcinoma brônquico, mesmo sem ressecção da lesão
primária. Hipocratismo hereditário não é raro, o que levou à postulação de que fatores
genéticos poderiam atuar em casos de aparecimento mais tardio.
A teoria atualmente mais aceita para a patogenia do hipocratismo digital envolve a
liberação de fatores de crescimento vascular (VEGF, PDGF), o que resulta em neoformação de capilares nas extremidades. A presença de hipoxemia e a estase de
plaquetas potencializam sua liberação, bem como o aumento da perfusão periférica, o
que poderia explicar a associação com diversos dos fatores acima descritos.
A referência abaixo se refere a esta nova teoria.
Atkinson S. Vascular endothelial growth factor (VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) play a central
role in the pathogenesis of digital clubbing. J Pathol. 2004;203:721-8.
Referência geral: Moreira JS., Moreira ALS, Porto NS. Hipocratismo digital e
osteoartropatia hipertrófica. Em: Zamboni M, Pereira CAC (Eds).SBPT: PneumologiaDiagnóstico e Tratamento, Atheneu, São Paulo,2006; p99-102
Questão 2. Resposta correta: D
Em um levantamento de diversos estudos (dados não publicados), as doenças
intersticiais que cursam com hipocratismo digital, por ordem decrescente de freqüência
são: fibrose pulmonar idiopática, 42%; pneumonia descamativa, 42%; asbestose, 32%;
pneumonia de hipersensibilidade, 23%; pneumonia intersticial inespecífica,
15%.Sarcoidose, BOOP e bronquiolite respiratória raramente causam hipocratismo
digital, este achado sendo observado em menos de 5% dos casos. Na proteinose
alveolar, uma análise das maiores séries mostra que o hipocratismo digital é incomum
(6% dos casos), embora este achado seja muito citado em livros-texto.
A presença de hipocratismo digital na fibrose pulmonar idiopática, asbestose e
pneumonia de hipersensibilidade indica pior prognóstico.
Referências sobre valor prognóstico do hipocratismo
King T, Tooze JA, Schwarz MI, et al. Predicting survival in idiopathic pulmonary
fibrosis: scoring system and survival model.Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2001;164:
1171-1181
Sansores R, Salas J, Chapela R, et al. Clubbing in hypersensitivity pneumonitis. Its
prevalence and possible prognostic role Arch Intern Med 1990;150:1849-51
Coutts II, Gilson JC, Kerr IH, et al. Significance of finger clubbing in asbestosis.
Thorax 1987;42:117-9
Questão 3. Resposta correta: C
Todas as condições citadas podem resultar em extensas áreas de vidro-fosco, exceto
pela pneumonia intersticial usual (PIU). Raros casos de PIU , comprovados através de
biópsia mostram extensas áreas de vidro-fosco à TCAR, porém, a distribuição da
doença predomina em regiões subpleurais, o que não ocorre no presente caso.
A pneumonia de hipersensibilidade é incomum em fumantes atuais, porém quando
ocorre em fumantes tende a ser mais fibrosante e grave. A pneumonia intersticial não
específica predomina em lobos inferiores, de modo que os diagnósticos mais prováveis
no presente caso são as pneumonias intersticiais relacionadas ao tabagismo,
descamativa e bronquiolite respiratória associada à doença pulmonar intersticial. Como
estas condições são tabaco-relacionadas, estão sendo retiradas da classificação das
pneumonias intersticiais idiopáticas. Outras possíveis doenças crônicas que podem
resultar em opacidades em vidro-fosco são a sarcoidose e a pneumonia linfóide.
Referências
Miller WT, Shah RM. Isolated diffuse ground-glass opacity in thoracic CT: causes and
clinical presentations. AJR Am J Roentgenol. 2005;184:613-22
Gomez AD; King Jr TEK. Classification of diffuse parenchymal lung disease. Prog
Resp Res. Basel, Karger 2007; 36:2-10.
Questão 4. Resposta correta: D
A biópsia pulmonar mostrou: lesão predominantemente fibrótica em torno de
bronquíolos respiratórios, com macrófagos contendo pigmento castanho-dourado,
localizados no interior de pequenas vias aéreas e nos espaços aéreos adjacentes.
Associado, há leve infiltrado de mononucleares e fibrose de septos alveolares.
A bronquiolite respiratória, usualmente encontrada como um achado incidental
histológico em fumantes assintomáticos é caracterizado pelo acúmulo de
macrófagos com pigmentos citoplasmáticos castanho-dourados dentro dos
bronquíolos respiratórios. Uma pequena proporção de fumantes tem uma resposta
mais exagerada a qual, em adição as lesões centralizadas em bronquíolos, provocam
inflamação intersticial e fibrose que se estende aos alvéolos vizinhos. Este conjunto
de alterações histológicas é denominado bronquiolite respiratória – doença
intersticial pulmonar (BR-DPI), e resulta em sintomas clínicos. A pneumonia
intersticial descamativa (PID) é caracterizada por envolvimento panlobular, fibrose
intersticial difusa leve a moderada, e preenchimento alveolar extenso com
macrófagos. É bem reconhecido que os padrões histológicos da BR-DPI e PID
podem se superpor, e que os achados fundamentais para diferenciar estas condições
são a distribuição e a extensão das lesões: bronquiolocêntrica na BR-DPI e difusa na
PID. Tem sido proposto que estas condições possam ser componentes diferentes do
mesmo espectro histopatológico de doença, representando graus variáveis de
gravidade do mesmo processo, embora isto ainda seja controverso. Em certos casos,
a histiocitose pulmonar de células de Langerhans, outra condição tabaco
relacionada, pode se associar às condições descritas, trazendo confusão diagnóstica
em casos em que as biópsias não são representativas.
Temos observado alguns casos de BR-DPI associados a hipocratismo digital, o que
é considerado raro na literatura. Muitos dos casos de pneumonia descamativa,
descritos no passado são hoje reclassificados como BR-DPI, uma condição muito
mais freqüente, de modo que o hipocratismo digital, descrito frequentemente na
pneumonia descamativa, pode ser mais freqüente na BR-DPI, do que se presume.
Caminati A, Harari S. Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary
Langerhans cell histiocytosis. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:299-306.
Sadikot RT, Johnson J, Loyd JE, Christman JW. Respiratory bronchiolitis
associated with severe dyspnea, exertional hypoxemia, and clubbing. Chest. 2000
;117:282-5.
Questão 5. Resposta correta: A
A cessação do tabagismo pode resultar em alguma melhora clínica e funcional,
em pacientes em fases mais iniciais da BR-DIP, quando a CVF está preservada
(Nakanishi,2007). O papel prognóstico do hipocratismo digital não está definido,
embora se associe com casos aparentemente mais avançados.
O uso de corticosteróides é ineficaz, como demonstrado em séries antigas
(Myers,1987;Yousem, 1989) e em uma série recente maior, que incluiu casos com
CVF reduzida e alguns com hipocratismo digital (Portnoy, 2007).
Imunossupressores também parecem ineficazes.
A cessação do tabagismo pode permitir prolongada sobrevida.
Referências
Myers JL, Veal CF Jr, Shin MS, Katzenstein A-LA. Respiratory bronchiolitis
causing interstitial lung disease: a clinicopathologic study of six cases. Am Rev
Respir Dis 1987;135:880–884
Yousem SA, Colby TV, Gaensler EA. Respiratory bronchiolitis-associated
interstitial lung disease and its relationship to desquamative interstitial pneumonia.
Mayo Clin Proc 1989;64:1373–1380
Nakanishi M, Demura Y, Mizuno S, et al. HRCT findings in patients with
respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease after smoking cessation.
Eur Respir J. 2007;29:453-61
Portnoy J, Veraldi KL, Schwarz MI, et al. Respiratory bronchiolitis-interstitial lung
disease: long-term outcome. Chest. 2007;131:664-71