INCONTINÊNCIA
PIGMENTAR
CONCEITO
• Afecção hereditária, dominante, ligada ao
cromossomo X.
• Devido ao fato de ser quase sempre letal
em homens, observa-se quase que
exclusivamente em crianças do sexo
feminino.
• Apresenta-se em ocasião ou depois do
nascimento.
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS
• Alterações cutâneas pigmentares anormais
• Hiperpigmentação cutânea irregular
• Hipopigmentação cutânea irregular
• Anodontia/oligodontia
• Alteração da forma dos dentes
• Alterações do esmalte dos dentes
• Anomalias das unhas
• Unhas displásicas/
grossas/sulcadas
• Unhas dos pés
displásicas/
grossas/estriadas
• Vesículas
OUTRAS MANIFESTAÇÕES
• Alterações pigmentares periféricas da retina
(30% dos casos)
• Alterações vasculares da retina
• Anomalias nos eosinófilos
• Artrose
• Atraso mental (50% dos casos)
• Defeito da linguagem
• Microcefalia
• Pulmões hipoplásicos
• Surdez (neurossensorial)
• Anomalias do pavilhão auricular
(forma/estrutura)
• Assimetria corporal
• Atraso de crescimento intrauterino
• Convulsões (qualquer tipo)
• Macrocefalia
• Microftalmia
ESTÁGIOS DA DOENÇA
• 1°- Vésico-bulhosas: disposição linear ou
agrupados.
• 2º- Pápulo-verrucosas: lineares
• 3º- Pigmentar: é característica, mosqueada
ou reticulada e configuração bizarra, em
estrias, redemoinhos e placas de contorno
geográfico.
TRATAMENTO
• O tratamento é sintomático.
• Os corticóides podem ser úteis na fase
vésico-bulhosa.