AMILOIDOSE DE LARINGE: RELATO DE DOIS
CASOS
Ana Carolina Pastl Pontes, Thiago Ribeiro Oliveira, Afonso Vieira Cardoso, Maira de Barros e Silva Botelho, Fernando Luiz Dias
Instituto Nacional de Câncer - Rio de Janeiro - RJ - Brasil
INTRODUÇÃO
RESULTADOS
A amiloidose laríngea é doença rara caracterizada pelo depósito extracelular de
proteínas fibrilares de baixo peso molecular (Figura 1). Manifesta-se localizada ou
sistêmicamente e descrita por Rokitansky em 1842. Corresponde a 1% dos tumores
benignos da laringe, mais freqüente e caracterizada clinicamente por ser mais
comum no sexo masculino (3:1), presente na quinta década de vida . Localizações
mais freqüentes: ventrículos, pregas vestibulares, pregas vocais, pregas
ariepiglóticas e subglote. O diagnóstico se faz através da biópsia. Deve-se afastar a
possibilidade da doença sistêmica muito embora raramente encontrem-se
associadas. O tratamento pode ser expectante em pacientes pouco sintomáticos,
mas na maioria, são submetidos a ressecções endoscópicas (microcirurgia de
laringe) e a abordagem externa fica reservada para casos com lesões muito
extensas e de difícil controle.
CASO 1: Paciente de 22 anos, masculino, com disfagia e disfonia há 3 anos, sem
perda ponderal. Tabagista e etilista por 6 anos. Tomografia de agosto de 2010
demonstrando lesão expansiva de partes moles envolvendo prega ariepiglótica
direita, falsa prega e espaço ariepiglótico. (Figura 2). Biópsia de fora da instituição
com laudo histopatológico de amiloidose. Matriculado em dezembro de 2010.
Laringoscopia observou lesão vegetante proveniente do vestíbulo ocupando toda a
comissura anterior, 1/3 anterior e médio de prega vocal direita com mobilidade
preservada. Revisão das lâminas confirmou o diagnóstico além da exclusão da forma
sistêmica da doença. Encaminhado à microcirurgia para tratamento com laser de
CO2. Realizados 2 procedimentos onde observou-se disfonia persistente e melhora
da disfagia. CASO 2: Paciente masculino 46 anos, matriculado em 2004. Com história
de rouquidão progressiva há 4 meses. Tabagista e etilista durante 26 anos.
Laringoscopia mostrava lesão vegetante em pregas vocais e comissura anterior com
mobilidade preservada (Figura 3); submetido a ressecção endoscópica,
histopatológico revelou hiperplasia epitelial. Permaneceu em controle por dois anos
sem evidência de doença. Realizou nova laringoscopia visualizando-se
espessamento de pregas vocais, edema de subglote e obstrução de 80% da luz do
órgão,submetido a nova biópsia e decorticação com laser de CO2, diagnosticando-se
amiloidose. Três anos após o diagnostico de amiloidose com queixa de sangramento
, dispnéia e cornagem. Traqueostomizado, evoluiu com fasciíte necrotizante do
pescoço e mediastino após 10º DPO de traqueostomia (imunosuprimido por uso
crônico de corticosteróides). Permanece traqueostomizado e com tubo em T (Figura
4) até a presente data por destruição e estenose do laringe pela patologia.
Figura 1- Coloração pelo Vermelho Congo, fortemente positiva. No detalhe, paredes de pequenos vasos,
com depósitos característicos e membrana basal epitelial espessada e duplicada.
Fonte: Thompson LD. Amyloidosis of the larynx: a clinicopathologic study of 11 cases. Mod Pathol. 2000 May;13(5):528-35.
OBJETIVO
DELINEAMENTO
Figura 2
Figura 3
Trata-se de um estudo de relato de casos.
PACIENTES OU MATERIAL
Estudo de dois casos de pacientes pertencentes ao Instituto Nacional do Câncer
INCA, diagnosticados como portadores de amiloidose, com doença localizada na
laringe.
MÉTODOS
Os pacientes foram submetidos a análise minunciosa dos casos, revisão da
histopatologia e procedimentos microcirúrgicos.
Figura 4
CONCLUSÕES
A amiloidose laríngea é doença muitas vezes de difícil diagnóstico. Os casos
relatados mostram a mesma doença com evoluções diferentes. Em casos mais
avançados e de difícil controle por ressecções endoscópicas, pode-se avaliar o uso
da radioterapia e em alguns casos a necessidade de laringectomia parcial ou
total. O mais importante é realizar o seguimento adequado e
necessário, lembrando-se de individualizar cada caso.
Projeto Gráfico: Serviço de Edição e Informação Técnico-Científica / CEDC / INCA
Estudar a evolução da patologia através do relato de dois casos.