Cardiopatias Congênitas
Acianóticas com
Hiperfluxo Pulmonar
Ciglinda Martins G. Lino
Helyda Crystina R. Dias
Coordenação: Sueli R. Falcão
Internato em Pediatria - 6º ano
ESCS/HRAS/HMIB
Brasília, 3 de outubro de 2012
Caso Clínico
Identificação
• MSD, sexo masculino, 3 meses. Natural e
procedente de Santo Antônio do Descoberto –
GO.
Queixa Principal
• Sopro a/e.
História da Doença Atual
• Lactente com 3 meses de idade compareceu à
consulta de CD. Foi auscultado sopro cardíaco
e identificada dispnéia, sendo, então,
encaminhado ao PS do HMIB para
investigação diagnóstica.
• A mãe relata que, no segundo mês de vida,
passou a interromper as mamadas devido a
cansaço, que se intensificou no último mês.
Antecedentes
• A mãe relata que menor nasceu de parto
normal a termo, gestação sem intercorrências,
peso de 2.350g, Apgar 9 no quinto
minuto. Recebeu alta no segundo dia de vida
sugando o seio materno e sem apresentar
qualquer sintomatologia.
Exame Físico
Criança apresentava-se taquipneica (FR: 68 irpm), saturando
94 % em ar ambiente, enchimento capilar preservado.
Pulsos periféricos palpáveis nas 4 extremidades com forma
e amplitude normais. Tórax calmo, ausência de
frêmitos. Ictus palpável no 5o espaço intercostal, na linha
axilar anterior.
ACV: RCR em 2T, FC 158 bpm, B2 apresentando
desdobramento fisiológico, bulhas normofonéticas. Sopro
holossistólico +++/6+, audível no 3o espaço intercostal, na
linha paraesternal esquerda com irradiação para a direita.
AR: presença de sibilos difusos.
ABD: fígado palpável a 4 cm do RCD.
História Patológica Pregressa
• Um episódio de sibilância aos 35 dias de vida
tratado com nebulização (SIC).
História Familiar
• Pai, 33 anos, e mãe, 25 anos, hígidos.
• Dois irmãos, de 2 e 5 anos, hígidos.
• Uma prima paterna, 6 anos, submetida a
cirurgia cardíaca aos 4 anos de idade.
Exames Complementares
Exames Complementares
Achados
• Sopro: holossistólico +++/6+, audível no 3o espaço intercostal, na
linha paraesternal esquerda com irradiação para a direita.;
• Baixo peso (2.350g);
• Taquipnéia, FR: 68 irpm (> 50 irpm);
• Taquicardia, FC 158 bpm (120 – 140 bpm);
• Ictus palpável no 5o espaço intercostal, na linha axilar anterior;
• Presença de sibilos difusos;
• Fígado palpável a 4 cm do RCD;
• Sibilância aos 35 dias de vida tratado com nebulização;
• Uma prima paterna, 6 anos, submetida a cirurgia cardíaca aos 4
anos de idade.
Cardiopatias
congênitas
Cianóticas
Acianóticas
Shunt
Shunt
Direita-esquerda
Esquerda-direita
CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS ACIANÓTICAS
+
HIPERFLUXO PULMONAR
Cardiopatias Acianóticas com Hiperfluxo
Pulmonar
• Comunicação Interventricular (CIV)
• Comunicação Interatrial (CIA)
• Persistência do Canal Arterial (PCA)
• Defeito do septo AV (DSAV)
Circulação Fetal
Circulação Neonatal
Persistência do canal arterial
(PCA)
Incidência
- Mais comum em crianças prematuras;
- Maior quanto menor o peso corporal ao
nascimento (Quase 100% nos < 1Kg);
- ♀ 2:1 ♂, exceto na síndrome da rubéola
congênita, em que a incidência é igual para os
sexos.
Aspectos Fisiológicos
Aspectos Fisiológicos
• Fechamento natural:
- Após as primeiras 12 horas do nascimento no
RN a termo, podendo se retardar mais no RN
pré-termo;
- Por volta da 2ª ou 3ª semanas de vida, com a
obliteração anatômica pela formação de
tecido conjuntivo fibroso.
Aspectos Fisiológicos
• Aumento da oxigenação X músculo da parede
do ducto arterioso (prematuros: menor
camada muscular)  contratura muscular e
fechamento do vaso (vasoconstrição) 
fechamento funcional  necrose da íntima do
vaso  fechamento anatômico .
Aspectos Fisiopatológicos
• RN a termo: perviedade do canal por defeito
na camada endotelial e na camada muscular
média  canal arterial não fecha
espontaneamente ou por medicamento.
• RN pré-termo: perviedade do canal por
hipóxia e imaturidade. Relação com doença da
membrana hialina.
Aspectos Fisiopatológicos
• Conseqüências hemodinâmicas e clínicas dependem
de:
- Comprimento e diâmetro do conduto;
- Diferença de pressão entre a aorta e a artéria
pulmonar;
- Grau de imaturidade do paciente.
Canal arterial grande: acarreta hiperfluxo pulmonar com
aumento da pressão pulmonar + grande sobrecarga de
volume do AE e VE  desenvolvimento de ICC e
doença vascular pulmonar.
Manifestações Clínicas
•
-
PCA pequena:
Assintomático;
Achado ocasional de sopro;
Pulsos amplos;
Sopro contínuo (na área pulmonar).
•
-
PCA grande:
ICC;
Pulsos amplos;
Sopro contínuo;
2ª bulha hiperfonética.
Manifestações Clínicas
• Ausculta:
- Sopro sistólico na região infraclavicular esquerda com boa irradiação para
dorso  torna-se contínuo (em maquinária) com a diminuição da
resistência pulmonar.
- Pode ser perceptível na primeira semana de vida.
• Pulsos amplos e cheios:
- PCA de maior magnitude: pulsos rápidos, de amplitude aumentada, e
pressão arterial divergente à custa do abaixamento da PA diastólica.
OBS: Cianose em MMII surge se a resistência pulmonar sobrepor a sistêmica 
inversão do fluxo pelo canal arterial  sangue insaturado na aorta descendente.
RN a termo: menos sintomático (resistência vascular pulmonar é mais alta
que no prematuro  magnitude do shunt E-D torna-se menor).
Exames Complementares
• Radiografia de tórax:
- Aumento da vascularização pulmonar e da área cardíaca, principalmente à
esquerda (varia com as repercussões).
• ECG:
- Sobrecarga ventricular E ou biventricular (dependendo da magnitude do
fluxo E-D);
- Sobrecarga ventricular D está relacionada ao desenvolvimento de doença
vascular pulmonar.
•
-
Eco Doppler:
Diâmetro do canal;
Está em processo de fechamento?
Qual a direção do shunt e a repercussão hemodinâmica;
Resposta ao tratamento instituído.
Tratamento
 FECHAR O CANAL ARTERIAL!
•
-
Medidas gerais: tratar ICC, se necessário
Restrição hídrica;
Evitar anemia;
Assistência ventilatória;
Farmacológico.
• Fechamento farmacológico: Considerar no RN pré-termo
- Indometacina (potente inibidor da síntese das prostaglandinas) ou
- Ibuprofeno (redução do risco de oligúria).
• Fechamento cirúrgico: indicado antes do primeiro ano de vida
- Cateterismo: alta taxa de sucesso, principalmente em crianças maiores.
Cardiopatias ducto-dependentes
1. TGVB;
2. Atresias pulmonares (com septo integro e comunicação
interventricular);
3. Atresia tricúspide com estenose pulmonar severa;
4. Coarctação da aorta do recém nascido;
5. Interrupção do arco aórtico;
6. Tetralogia de Fallot (hipóxia grave no período neonatal);
7. Estenose aórtica grave.
Defeito do Septo Atrioventricular
(DSAV)
Alterações nos coxins endocárdicos  levam a
malformações que podem envolver os septos
atrial, ventricular e as valvas atrioventriculares.
• Características:
- Alterações desproporcionais entre os eixos das
câmaras de entrada e saída do VE;
- Deslocamento anterior da via de saída do VE e
valvas atrioventriculares em um mesmo nível.
Tipos anatômicos
• Forma parcial: presença de 2 orifícios
independentes (mitral e tricúspide).
• Forma total: presença de orifício único com valva
atrioventricular única + CIA ostium primum + CIV
de via de entrada.
Tipos anatômicos
Normal
DSAV Parcial
CIA
Valva AV 2 orifícios
Fenda valva AV esq.
DSAV Total
CIA e CIV
Valva AV 1 orifício
Pediatric Cardiology for practitioners
Myung K. Park
Incidência
• 0,9% - 5% das cardiopatias congênitas.
• ♀ 1:1 ♂.
• Síndrome de Down: 40% têm cardiopatias e
40% destas são DSAV (geralmente forma
completa).
Aspectos Fisiopatológicos
•
-
Principais alterações hemodinâmicas:
Shunt em nível atrial e ventricular;
Insuficiência valvar AV;
Hipertensão pulmonar precoce.
Diante da acentuada insuficiência AV, a ICC se
torna proporcionalmente maior e mais
precoce.
Manifestações Clínicas
• Os sintomas iniciam comumente no final do 1º mês.
- Abaulamento precordial difuso + impulsões sistólicas para-esternais
+ vigoroso impulso apical.
- A CIV gera um sopro holossistólico na borda esternal esquerda
baixa, em regurgitação, mas quando a comunicação é muito ampla,
o sopro diminui de intensidade (passa a ser inaudível).
- A hiper-resistência pulmonar tende a ser precoce, a ponto de se
tornar irreversível entre o primeiro e o segundo ano de vida (a
cianose torna-se permanente. Sopro diastólico de insuficiência
pulmonar pode aparecer.
Exames Complementares
• ECG: bloqueio divisional ântero-superior em 95% dos
casos e sinais de sobrecarga biventricular com
predomínio de VD.
- Pode ocorrer: bloqueio AV de 1º grau ou BRD.
• Radiografia de tórax: aumento global da área cardíaca
e acentuação da trama vascular e do tronco pulmonar.
• Ecocardiografia: revela os detalhes anatômicos das
comunicações e das valvas AV e detalha seus subtipos.
Tratamento
• Correção cirúrgica total precoce: primeiro ano
de vida.
DSAV Total
Comunicação Interatrial (CIA)
• Septum primum:
membrana delgada,
localizado inferiormente,
voltado para o AE.
• Septum secundum:
membrana muscular,
cresce na parede
ventroencefálica do átrio.
Classificação
CIA
Ostium
primum
Ostium
secundum
Tipo seio
venoso
Comunicação Interatrial (CIA)
• Podem ocorrer em qualquer parte do septo
atrial.
• O defeito do ostium secundum é a forma mais
comum de CIA (7% das cardiopatias
congênitas).
• A persistência do forame oval (PFO) não é
considerada uma CIA, pois não apresenta
repercussões hemodinâmicas.
Comunicação Interatrial (CIA)
Medcel
Shunt esquerda-direita
O grau de shunt depende de:
• Tamanho da CIA
• Complacências relativas de VD e VE.
• Resistência vascular pulmonar
• Resistência vascular sistêmica
Comunicação Interatrial (CIA)
Medcel
Sangue oxigenado adicionado ao
retorno venoso para o AD
Comunicação Interatrial (CIA)
Medcel
Crescimento do lactente  ↓ resistência
vascular pulmonar  ↑ shunt  hiperfluxo
sanguíneo em câmaras D  ↑ AD e VD/ ↑ AE
VE e aorta com diâmetros normais.
Na idade adulta: ↑ resistência vascular
pulmonar  inversão do shunt  cianose
clínica.
Manifestações Clínicas
• Frequentemente assintomática.
• Dispnéia, palpitações, intolerância aos esforços,
infecções respiratórias e déficit ponduroestatural.
• Manifestações tardias: hipertensão pulmonar,
arritmias atriais, insuficiência tricúspide ou mitral
e ICC.
• ICC rara.
Manifestações Clínicas
Exame Físico
• Desdobramento fixo e amplo de B2.
• Sopro sistólico mais audível em borda esternal E
média e alta.
• Sopro diastólico em foco tricúspide (CIA grande).
Diagnóstico
RADIOGRAFIA DE TÓRAX
• Aumento AD e VD.
• Aumento do tronco da pulmonar.
• Aumento da trama vascular pulmonar.
Diagnóstico
ELETROCARDIOGRAMA
• QRS alargado – bloqueio incompleto de ramo D.
• Desvio do eixo para direita.
• Retardo da condução no ventrículo D (rsR nas
precordiais direitas) .
Diagnóstico
ECOCARDIOGRAMA
• Evidencia a posição e o tamanho da CIA
• Aumento de AD e VD
• Quantificação entre o fluxo pulmonar (Qp) e
sistêmico (Qs), repercussão hemodinâmica.
Prognóstico
• Bem tolerada na infância, geralmente os sintomas
não surgem antes da terceira década.
• Manifestações tardias: hipertensão pulmonar,
arritmias atriais, insuficiência tricúspide ou mitral e
ICC.
• Endocardite é raríssima.
Complicações
•
•
•
•
•
Insuficiência mitral e tricúspide
ICC
Arritmias atriais
Hipertensão pulmonar
Endocardite infecciosa raríssima
Tratamento
CIRÚRGICO
• Crianças sintomáticas após 1 ano.
• Assintomáticas com relação Qp:Qs maior que 2:1.
Comunicação Interventricular
(CIV)
O grau de shunt E-D depende de:
• Tamanho da CIV
• Resistência vascular pulmonar
• Resistência vascular sistêmica
Comunicação Interventricular (CIV)
Medcel
Nas CIV grandes as pressões ventriculares se
igualam e a direção do shunt é determinada
pela proporção entre as resistências vascular
pulmonar (Qp) e sistêmica (Qs).
Comunicação interventricular (CIV)
Medcel
Shunt pequeno (Qp:Qs < 1,75:1):
câmaras normais e leito vascular
pulmonar normal.
Comunicação interventricular (CIV)
Medcel
Shunt grande (Qp:Qs > 2:1): sobrecarga de
volume AE e VE  hipertensão VD e AP 
↑ AE, VE e AP  ICC
Manifestações clínicas
• CIV pequena (relação Qp:Qs entre 1-1,5:1)
PRESSÃO EM VD NORMAL
• Assintomático
• Bom desenvolvimento ponderoestatural
• Sopro holossistólico alto, rude, mais audível na
borda esternal esquerda inferior
Manifestações clínicas
• CIV moderada (relação Qp:Qs entre 1,5-2:1)
HIPERFLUXO PULMONAR/AUMENTO DOS
VENTRÍCULOS
• Sintomas de ICC
• Infecções respiratórias de repetição
• Déficit ponderoestatural
Manifestações clínicas
• CIV grave (relação Qp:Qs maior que 2:1)
GRAVE CONGESTÃO PULMONAR/GRANDE AUMENTO
DAS CAVIDADES ESQUERDAS
•
•
•
•
•
•
•
Dispnéia
Sudorese profusa
ICC
Sopro holossistólico menos rude
Hiperfonese de B2
Dificuldades alimentares
Atraso de crescimento
Manifestações Clínicas
Exame Físico
•
•
•
•
•
Ictus deslocado lateral e inferiormente.
Frêmito paraesternal, na borda esternal E.
Sopro holossistólico na borda esternal E inferior.
Hiperfonese de B2 (CIV grande).
Desdobramento fisiológico de B2.
Diagnóstico
RADIOGRAFIA DE TÓRAX
• Cardiomegalia com proeminência dos dois
ventrículos, AE e AP.
• Aumento da trama vascular pulmonar.
- Área cardíaca
aumentada.
- Trama vascular
pulmonar aumentada.
- Duplo contorno no arco
atrial E.
 Hiperfluxo pulmonar,
tipo CIV.
Diagnóstico
ELETROCARDIOGRAMA
• Pode sugerir hipertrofia ventricular E
• Hipertrofia biventricular
- Sinais de sobrecarga biventricular.
- Eixo de QRS desviado para a direita a +110°.
- Ondas RS amplas de V2 a V5 e polifásicas em V1.
Diagnóstico
ECOCARDIOGRAMA
• Evidencia a posição e o tamanho da CIV
• Estima o valor do shunt
Diagnóstico
CATETERISMO
• Casos de dúvidas persistentes quanto à
magnitude do shunt
• Suspeita de associação com outros defeitos
• Estudo da pressão pulmonar.
Prognóstico
• 30-50% das CIV pequenas fecham-se
espontaneamente até os 2 anos de idade.
• 8% das moderadas e graves fecham-se
totalmente.
Complicações
•
•
•
•
•
Endocardite infecciosa
Insuficiência de valva aórtica
Arritmias
Estenose subaórtica
Intolerância ao exercício
Tratamento clínico
Objetiva o controle da ICC e a prevenção de
doença vascular pulmonar
• Restrição hídrica
• Medicamentos para controle de ICC
(diuréticos e IECA)
Tratamento cirúrgico
• Sintomas não controlados clinicamente.
• Lactentes entre 6 e 12 meses com defeitos
significativos e hipertensão pulmonar.
• Menores de 2 anos com relação Qp:Qs maior
que 2:1.
• Crianças com comunicações grandes (maior que
1cm²).
Doença vascular pulmonar grave é
uma contra-indicação ao fechamento
cirúrgico da CIV!
Referências Bibliográficas
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Moore, K. L. Persaud, T. V. N. Embriologia básica. 5. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
Behrman, R. E., Kliegman, R. M., Jenson, H. B. Nelson: tratado de pediatria. 16. ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2002.
Ebaid, M. Cardiologia em pediatria: temas fundamentais. 1. ed. São Paulo: Rocca; 2000.
História, Exame Físico e Diagnóstico Diferencial das Cardiopatias na Infância. Disponível em:
<http://www.sbp.com.br/historia.pdf> Acesso em: 17 de setembro de 2012.
Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2009. Disponível em: <
www.sbccv.org.br/.../AulaCursosABRECCV/7-... > Acesso em: 15 de setembro de 2012.
Cardiopatia Congênita Acianótica com Hiperfluxo Pulmonar. Disponível em: <www.sbcsc.org.br/.../11-DrMarcoAntonio_cardiopatiacongenita.pdf> Acesso em: 15 de setembro de 2012.
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA). Disponível em:
<www.paulomargotto.com.br/documentos/PCA.doc> Acesso em: 15 de setembro de 2012.
Caso 5/2011 - Lactente de 17 Meses de Idade, com Tetralogia de Fallot em Franca Insuficiência
Cardíaca por Dominância Hemodinâmica da Comunicação Interventricular. Disponível em:
<http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0066-782X2011001200016&script=sci_arttext> Acesso em:
13 de setembro de 2012.
Caso 1/2005 - Lactente com 4 meses de idade, portador de comunicação interventricular. Instituto
do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP. Disponível em:
<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2005000400016> Acesso em:
13 de setembro de 2012.
Medcel – Curso preparatório para residência médica. 2012.
Entendeu?