Escola Superior de Ciências da
Saúde/SES/DF
CASO CLÍNICO
NEONATOLOGIA
Síndrome de Edwards
Apresentação: Alanna Alves
Natália Silva
Coordenação: Orientador: Paulo R. Margotto
Escola Superior Ciências da Saúde/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 13 de agosto de 2013
Ddo Vinicius Veloso, Dr. Filipe, Dr. Paulo R. Margotto
Ddo Gustavo Matos, Dda Natália Silva, Dda Alanna Alves
Dda. Marina Dutra
Sala de Parto
• RN feminino nascido às 15:33 de 02/07/13, de
parto cesáreo, LA claro, uma circular de cordão,
peso da placenta 285g.
• PN=1830g; PC=34cm; E=41cm, Apgar: 4-9
• IG (Capurro): 40 semanas; IG (DUM): 40s + 1d
• Exame Físico: REG, hipoativa, dispneica,
gemente, tiragem intercostal 2+/4+,
encurtamento de MMSS, edema subcutâneo
facial.
• TS RN: B+
• Conduta: reanimação VPP com máscara e CFR
(Apgar 4  9)
História Materna
• Mãe 41 anos, procedente de Valparaíso (GO),
pré-natal iniciado no 1º trimestre, realizou 8
consultas, GESTA II PARA I.
• Diagnósticos pré-natal: feto com malformações mesomelia de MMSS, encurtamento acentuado
de rádio e ulna bilateral, CIV perimembranosa,
RCIU, centralização fetal.
• Imunizações: dT e Hep B.
• Sorologias: HIV/VDRL 1º e 3º tri não reagentes.
• TS: B positivo
Evolução
• 2h DV: persiste com gemência, BAN, TIC/TSC
moderadas. Realizado CPAP e iniciada HV.
• Admissão UTIN (4h DV): Realizada IOT devido a
manutenção do desconforto respiratório e
queda da saturação, acoplado em VM.
• 6h DV: Persistiu com desconforto respiratório
após IOT, mantendo SpO2=70% com FiO2=100%.
Feito Survanta 100 mg/kg, houve melhora
gradual da oxigenação, tolerou redução da FiO2
e PEEP.
RX de tórax 4h DV – antes do surfactante
RX de tórax 8h DV – após surfactante
Evolução
• 13h DV: realizado RX de tórax de controle
• 18h DV: Aspirado TOT com presença de
grande quantidade de secreção
sanguinolenta, icterícia 2+/4+ Zona II >III,
sopro sistólico 3+/6+, MV diminuído
difusamente com poucos roncos.
• 23h DV: Realizada segunda dose de
surfactante.
RX de tórax (antes 2ª dose de surfactante)
RX de tórax (após 2ª dose de surfactante)
Exames Adicionais
• Ecocardiograma (06/07/13):
CIV perimembranoso grande; CIV muscular em 1/3
médio e canal arterial pérvio medindo 2,9mm.
• USGTF (06/07/13):
agenesia parcial de corpo caloso.
• Cariótipo (22/07/13):
Avaliação Genética
Cabeça: Macrocefalia relativa, fronte ampla, face
triangular, occipto proeminente, suturas cavalgadas,
sobrancelhas rarefeitas, ponte nasal proeminente,
hemangioma em região nasal, asas nasais hipoplásicas,
retrognatia, orelhas baixo implantadas e mal rodadas
Tórax: estreito e curto.
Membros: Hipoplasia de ulna bilateral e agenesia radial,
desvio medial das mãos, à D presença de 4 quirodáctilos e
um apêndice digitiforme com unha, camptodactilia de 3º
e 4º dedos, à E presença dos 5 quirodáctilos, porém com
implantação proximal de 1º dedo. Calcâneos
proeminentes, hipoplasia de hálux bilateral.
Genitália: hipoplasia de pequenos lábios, ânus
anteriorizado.
• CD: Cariótipo
Evolução Tardia e Outros
Diagnósticos
• Sepse neonatal por pneumonia: tratada com 7
dias de ampicilina + gentamicina.
• Conjuntivite: tratada com tobramicina colírio
• Síndrome de abstinência: desmame de
metadona.
• Hiperfluxo pulmonar: furosemida +
espirinolactona.
• Anemia: realizada transfusão sanguínea
Lista de Problemas
•
•
•
•
•
•
Pré-natais: RCIU + centralização fetal, mãe idosa.
Apgar 1’=4
Baixo peso ao nascer
PIG simétrico
Desconforto respiratório precoce.
Malformações
Classificação do RN
Avaliação da Idade Gestacional
Autor(es): Paulo R. Margotto / Alessandra de Cássia Gonçalves Moreira

Classificação do RN

IP=2,65
PIG simétrico
Classificação do RN

P<10: pequena
Insuficiência placentária
Hipóteses
Diagnósticas
DESCONFORTO RESPIRATÓRIO NO RN
• Causas mecânicas: atresia de esôfago, hérnia
diafragmática, malformação adenomatóide cística do
pulmão...
• Causas cardiovasculares: Insuficiência cardíaca congestiva
• Causas neuromusculares: síndrome hipóxico-esquêmicas,
sepse.
• Causas metabólicas: hipoglicemia, erros inatos do
metabolismo, hipocalcemia...
• Causas Pulmonares: Taquipnéia transitória do recémnascido, Síndrome de aspiração meconial, doença da
membrana hialina, pneumonia....
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
QUADRO CLÍNICO
• Taquipnéia (FR > 60 ipm)
• Bradipnéia ou apnéia
• Gemidos respiratórios
• Batimento de asa de nariz
• Retrações intercostais, esternal, xifóidea,
supra/infraclavicular e fúrcula.
Boletim de Silverman Anderson
Classificação:
0 = não há DR
1-5= DR moderado
>5 = DR grave
TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA
DO RECÉM-NASCIDO
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN
• Definição:
Distúrbio respiratório autolimitado, leve ou
moderado, que ocorre nas primeiras horas
do nascimento, também conhecida como
síndrome do “pulmão úmido”.
• Incidência: 1-2%
TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN
1
2
3
• Retardo na absorção do líquido fetal
• Edema pulmonar transitório
•  complacência e hipoxemia
• Acúmulo de líquido nos linfáticos
peribronquiolares leva a colapso bronquiolar
com aprisionamento de ar ou hiperinsuflação.
TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN
FATORES DE RISCO:
• RNT ou RNPT > de 34 semanas
• Parto cesárea, principalmente se for sem que o
trabalho de parto tenha se iniciado
• Demora no clampeamento do cordão
• Asfixia perinatal
• Macrossomia
• Sedação materna
• Uso de betamiméticos
TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN
QUADRO CLÍNICO:
• Manifestações logo após o nascimento.
• Taquipneia (leve a moderada). FR: 80-100 irpm.
• Sinais de desconforto respiratório: Retração
intercostal , batimento de asas do nariz, gemido
• Cianose com melhora após o aumento da
concentração de oxigênio
• Ausculta: normal ou estertores subcrepitantes
finos.
• Evolui com melhora progressiva e resolve com ±
72 horas.
TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN
EXAMES COMPLEMENTARES:
• Rx: hiperinsuflação pulmonar, aumento da
trama vascular pulmonar com presença de hilo
congesto bilateralmente, de onde irradiam as
condensações (descritas como estrias lineares).
Espessamento de cissuras. Eventualmente
discreta cardiomegalia e;o derrame
pleural.Congestão para-hilar simétrica (  da
trama vasobrônquica).
• Hemograma normal.
TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN
TRATAMENTO:
• Suporte respiratório (campânula nasal/
CPAP)
• Suporte geral: controle da temperatura,
glicemias, estímulo ao aleitamento materno,
etc.
SÍNDROME DA MEMBRANA
HIALINA
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
SÍNDROME DA MEMBRANA HIALINA
FISIOLOGIA:
• Síntese do SP:
- O surfactante é produzido pelos pneumócitos
tipo II que compõem 7% da superfície alveolar.
- A secreção de SP inicia-se com 20 semanas
intra-útero.
- Estabilidade pulmonar ocorre por volta de 3335 semanas IU.
SÍNDROME DA MEMBRANA HIALINA
Composição do SP
• 90% de fosfolípides, especialmente fosfatidilcolina
(DPPC – forma ativa), principal responsável pela
redução da tensão superficial.
• Possui proteínas específicas:
- SP-A (5%): forma a mielina tubular, promove
resistência aos inibidores da síntese de SP,
reciclagem do SP.
- SP-B (1%): promove a adsorção de fosfolípides na
interface ar-líquido no alvéolo e reciclagem do SP.
- SP-C e SP-D: menos importantes.
SÍNDROME DA MEMBRANA HIALINA
• DEFINIÇÃO: doença causada pela deficiência de
surfactante pulmonar, também conhecida como
síndrome da angústia respiratória do RN.
• FATORES DE RISCO: prematuridade (principal), 2º
gemelar, RN anterior afetado, DMG (imaturidade
pulmonar após 35 semanas de IG – maturação
pulmonar retardada), asfixia perinatal.
SÍNDROME DA MEMBRANA HIALINA
SÍNDROME DA MEMBRANA HIALINA
QUADRO CLÍNICO:
• Sintomas aparecem logo após o nascimento
• IRpA de instalação precoce e progressiva
• Gemência expiratória, BAN, taquipnéia, retração
torácica, cianose
• Comprometimento do estado geral,
vasoconstrição periférica, edema
• Não necessita de DVA (diferencia da SAM)
• Responde bem a 1-2 doses de SP exógeno
SÍNDROME DA MEMBRANA HIALINA
EXAMES COMPLEMENTARES:
• RX de tórax: padrão retículo-granular difuso
bilateral e uniforme (padrão em vidro moído),
com broncograma aéreo. Pode chegar a
opacidade total do hemitórax.
• Hemograma: normal.
TRATAMENTO:
• Uso do surfactante exógeno < 2h DV
• CPAP após surfactante/oxigenoterapia
• Indicações de VM: SpO2<90%, paO2<80 mmHg na
vigência de FiO2>40%
SURFACTANTE PULMONAR
EXÓGENO
Surfactante pulmonar exógeno
Autor(es): Paulo R. Margotto
SURFACTANTE PULMONAR EXÓGENO
Todos os surfactantes exógenos têm a DPPC como
principal componente.
• Natural: isolado do LA humano, contém todas as
proteínas, risco de contaminação viral, não
disponível no Brasil.
• Naturais modificados (animais):
- Bovino: Survanta e Alveofact
- Porcino: Curosurf
• Sintético:
- Exosurf: livre de proteínas.
- Surfaxin (Lucinactant):um peptídeo chamado
sinapultide, que mimetiza a função da SPB.
SURFACTANTE PULMONAR EXÓGENO
• MECANISMO DE AÇÃO: O DPPC exógeno combinase com as proteínas do SP endógeno, estimulando
sua síntese.
• RESPOSTA AO SP EXÓGENO:
- Na maioria dos RN, especialmente aqueles em
VM, há melhora imediata e significativa das trocas
gasosas, redução da resistência inspiratória e
melhora da relação PaO2/FiO2.
- 1/3 dos pacientes não respondem nas primeiras
12-24h, pois produzem proteínas endógenas que
inibem a produção de SP (resistentes).
SURFACTANTE PULMONAR EXÓGENO
SURFACTANTE PULMONAR EXÓGENO
• INDICAÇÕES:
- Doença da membrana hialina.
- Usos aceitáveis: síndrome da aspiração meconial,
hemorragia pulmonar, pneumonia pelo
estreptococo do grupo B, hipertensão pulmonar
persistentes.
• INÍCIO DO TRATAMENTO: preferencialmente nas
primeiras 2h de vida, mas pode ser usado até 72h.
Nos RNPT extremos ou PN<1000Gg, há benefício
quando feito nas primeiros 2horas de vida.
• DOSE (Survanta): 100 mg/kg via endotraqueal.
•
Para os recém-nascidos pré-termos extremos (<1000g ao nascer), quanto à
assistência ventilatória imediata, INTUBAR todos para o surfactante, INTUBARSURFACTANTE-CPAP nasal todos e CPAP nasal com surfactante seletivo em todos,
as evidências mostram que a conduta melhor no momento é iniciar
imediatamente ao nascer o CPAP nasal em selo d água;
•
se o RN apresentar necessidade de 02 acima de 45%, deverá ser intubado e
receber o surfactante (SURFACTANTE SELETIVO). Os ensaios não demonstraram
diferença quanto ao desfecho primário (displasia broncopulmonar/morte com 36
semanas pós-concepção) entre os grupos submetidos a estas 3 estratégias. No
entanto, os RN que iniciaram com CPAP nasal tiveram menor necessidade de uso
de corticosteróide pós-natal, menor índice de intubação e menos dias em
ventilação mecânica.
• Estes achados permitem-nos considerar o uso inicial do CPAP para estes
RN como uma alternativa a rotina de intubação e surfactante. Cientes de
que nem sempre podemos extrapolar resultados de ensaios
internacionais para a nossa realidade devido a diferenças nas
populações, é importante que avaliemos os resultados das nossas
condutas (morbimortalidade) para sabermos, a luz das evidências
quando e como podemos mudar as nossas estratégias. Como já se
referiu Guinsburg, as evidências mudam em decorrer do tempo, pois se
não validarmos nossas condutas podemos causar mais mal do que bem
para o recém-nascido.
SURFACTANTE PULMONAR EXÓGENO
DEFICIÊNCIA DE SPB
Deficiência da Proteína B do Surfactante na proteinose alveolar
Autor(es): Nogee LM et al. Apresentação: Romina S. Heredia G.Silva, Paulo R. Margotto
Caso Clínico: Desconforto respiratório no recém-nascido a termo
Autor(es): Daniele Muniz, Paulo R. Margotto
DEFICIÊNCIA DE SPB
• DEFINIÇÃO: proteinose alveolar congênita causada
pela deficiência da proteína SPB no surfactante
pulmonar endógeno.
• ETIOLOGIA: influência genética (há alguns relatos
de casos na mesma família), erro inato do
metabolismo (?), mecanismo pré-translacional
(ausência de mRNA), herança autossômica
recessiva.
DEFICIÊNCIA DE SPB
FISIOPATOLOGIA:
• A SPB é uma proteína hidrofóbica de baixo peso
molecular que aumenta a taxa de fosfolípides no SP
e promove sua adsorção na interface ar-líquido.
• De todas as proteínas do SP, a SPB parece ter papel
dominante, uma vez que sua ausência implica em
IRpA e morte neonatal, enquanto que a deficiência
das demais proteína é assintomática.
DEFICIÊNCIA DE SPB
CLÍNICA:
• Doença respiratória grave que ocorre tipicamente
no RN a termo
• Também deve suspeitar-se no RNPT que não
responde ao SP exógeno
DIAGNÓSTICO:
• Imuno-histoquímica: detecção dos anticorpos antiSPB.
• Eletroforese e Imunoblot das proteínas do SP.
• Análise do RNA do tecido pulmonar.
PNEUMONIA INTRAUTERINA
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
PNEUMONIA INTRAUTERINA
• Definição: Adquirida antes do nascimento
podendo ser por via transplacentária,
ascendente ou no contexto de uma infecção
congênita ou ainda durante o nascimento.
• Fatores de Risco: prematuridade e baixo peso;
asfixia perinatal; T. de parto prolongado e
traumático; Reanimação na sala de parto mal
conduzida.
PNEUMONIA INTRAUTERINA
• História Materna:
Bolsa rota > 18 horas; baixo nível
socioeconômico; pré-natal insuficiente;
corioamnionite com ou sem RPM; bacteriúria
pelo estreptococo do grupo B(GBS); qualquer
infecção; TORCHS; prematuro prévio sem causa
aparente, idade <20 anos, raça negra.
PNEUMONIA INTRAUTERINA
PNEUMONIA INTRAUTERINA
• Streptococcus do Grupo B (GBS) é o agente
mais importante, disseminação pelo trato
genitourinário.
- Incidência de 1,8/1000 nascimentos vivos.
- Infecção precoce em 80%.
- Presente em 15-25% das gestantes; nestas, 12% dos RN desenvolvem sepse de início
precoce.
PNEUMONIA INTRAUTERINA
•
-
Quadro Clínico:
Desconforto respiratório com evolução arrastada;
Letargia;
Intolerância à dieta;
Distensão abdominal;
Hipotermia;
Má perfusão capilar;
Não melhora no CPAP;
Apneias;
Choque.
PNEUMONIA INTRAUTERINA
Critérios de gravidade: Payne e cl (1988)
- Peso < 1500g
- Efusão Pleural ao Rx de Tórax
- Total de neutrofilos < 1500/mm3
- Apneia
4 Pontos
- Hipotensão ( 3 pontos)
- Acidose (1pponto)
> 10 e < 10
Mortalidade e sobrevivência de 93%
PNEUMONIA INTRAUTERINA
• Exames Complementares:
 Radiografia de tórax: áreas esparsas
opalescentes, difusas em ambos campos
pulmonares; derrame pleural, pneumatoceles e
abscessos *SGB: infiltrado pulmonar difuso, com
broncogramas aéreos bilaterais (semelhante a
DMH)
Hemograma: valorizar leucopenia, neutropenia
total (anormal em 36% dos RNT) e relação
imaturos/total de neutrófilos(elevada em 91% dos
casos)
 PCR: aumenta 24-48h após início de sepse.
PNEUMONIA INTRAUTERINA
• Tratamento:
 Incubadora: temperatura de 32-34ºC
 Antibiótico: ampicilina + aminoglicosídeo
-Profilaxia intraparto para SGB: Penicilina
cristalina EV
 Surfactante Pulmonar Exógeno: 25% dos RN
não respondem bem ao surfactante, segundo
alguns autores isso se deve a presença de
disfunção do miocárdio e hipertensão
pulmonar persistente.
PNEUMONIA ASSOCIADA A
VENTILAÇÃO MECÂNICA
Pneumonia associada a
ventilação mecânica (link
para neonatologia)
Pneumonia associada à
ventilação mecânica
Felipe T de M. Freitas
Andréa Duarte Nascimento
Jácomo
PNEUMONIA ASSOCIADA A VM
Definição: Infecção do parênquima pulmonar que
ocorre após 48h de intubação e ventilação
mecânica.
Fatores de Risco:
• Imunossupressão
• Uso de bloqueador
neuromuscular
• Aspiração gástrica
• Ventilação mecânica > 3d
• Doença pulmonar prévia
• Posição supina
PNEUMONIA ASSOCIADA A VM
Classificação e Etiologia:
Início precoce < 96h
Haemophilus
influenzae,
Streptococcus
pneumoniae e Staphylococcus aureus
Início tardio > 96h
Pseudomonas sp, Acinetobacter sp, Klebsiella
pneumoniae e S. aureus MRSA
PNEUMONIA ASSOCIADA A VM
Fisiopatologia:
• Invasão do parênquima pulmonar estéril
• Quebra da barreira protetora pela IOT
• Aspiração de microorganismos da orofaringe e vias
aéreas superiores
• Aspiração do conteúdo gástrico
• Alteração da flora normal por flora hospitalar
• Disseminação de infecções da corrente sanguínea
• Nebulizadores, circuitos e umidificadores
contaminados
• Diminuição de reflexo de tosse pela sedação
PNEUMONIA ASSOCIADA A VM
Diagnóstico:
# Critérios do CDC/NNISS para lactente < 1 ano:
• Piora ventilatória e 3 das seguintes condições:
- Instabilidade térmica
- Leucopenia ou leucocitose e desvio à esquerda
- Alteração da secreção
- Piora do desconforto respiratório
- Sibilância, estertores ou roncos
- Tosse
- Bradicardia ou taquicardia
PNEUMONIA ASSOCIADA A VM
Laboratório:
• Hemocultura positiva não relacionada a outra
causa
• Cultura positiva de derrame pleural
• Lavado Broncoalveolar com > 104 UFC/ml
• Escovado protegido: Cultura > 103 UFC/ml
PNEUMONIA ASSOCIADA A VM
Tratamento
SÍNDROME DA ASPIRAÇÃO
MECONIAL
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
SÍNDROME ASPIRAÇÃO MECONIAL
• Produção: mecônio é produzido entre a 10ª e 16ª
semana de gestação
• Eliminação de mecônio ocorre decido a:
- Asfixia: vasoconstrição mesentérica levando a
hiperistalse e relaxamento do esfíncter
- Maturidade fetal
• Aspiração do mecônio:
- Movimentos tipo gasping intra-útero(asfixia)
- Primeiros movimentos respiratórios do RN.
SÍNDROME ASPIRAÇÃO MECONIAL
EPIDEMIOLOGIA
• 2-3% de todos os nascimentos
• Mais frequente na cor negra, em mãe multípara,
PN>4kg
• RN pós-termo: risco 3x maior
• RN PIG
• 11% dos RN com LA tinto de mecônio desenvolvem
SAM
SÍNDROME ASPIRAÇÃO MECONIAL
FISIOPATOLOGIA
• Obstrução das vias aéreas pelas partículas do
mecônio  mecanismo valvular  aprisionamento
de ar  enfisema intersticial  pneumotórax.
• Alto teor de ácidos graxos no mecônio induz um
aumento dos inibidores da síntese de SP.
SÍNDROME ASPIRAÇÃO MECONIAL
SÍNDROME ASPIRAÇÃO MECONIAL
CLÍNICA
• Sinais de SFA, especialmente a taquicardia e RCIU.
• Impregnação de mecônio em pele, unha e cordão
umbilical.
• Presença de mecônio na traquéia .
• Quadro variável de taquidispnéia, abaulamento do
tórax.
• A cianose e a hipoxemia resistente são indicadores
de extrema gravidade.
SÍNDROME ASPIRAÇÃO MECONIAL
EXAMES COMPLEMENTARES:
• RX de tórax: infiltrados nodulares grosseiros (áreas
de atelectasias) e difusos, não uniforme, do hilo
para periferia, alternando com áreas hiperaeradas e
de hipertensão alveolar.
• Outros achados ao RX de tórax: atelectasias,
condensações, áreas enfisematosas.
SÍNDROME ASPIRAÇÃO MECONIAL
TRATAMENTO:
• Aspiração da traqueia,
• Ventilação com pressão positiva após remoção do
mecônio,
• Oxigenoterapia com objetivo de manter a PaO2 5070 mmHg,
• Reposição de surfactante, em casos graves com
hipóxia acentuada.
Obs.: RN que nascem com LA meconial, porém
vigorosos, não necessitam de intervenção.
SÍNDROME DA ASPIRAÇÃO
DE SANGUE
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
ASPIRAÇÃO DE SANGUE
• O sangue está presente na naso/hipofaringe > 25%
dos RN de parto vaginal, provavelmente devido aos
primeiros gaps pós-natais.
• Fatores de Risco: RNs com baixo APGAR, LA tinto
de sangue e trabalho de parto prolongado
• Quando suspeitar: início precoce de desconforto
respiratório em RN com aspirado traqueal
sanguinolento logo após IOT, presença de sangue e
coágulos à aspiração gástrica.
• Rx de tórax: padrão semelhante à SAM e DMH.
• Diagnóstico Diferencial: hemorragia pulmonar.
Outras alterações
encontradas no
RN
Agenesia de
corpo caloso
Neurossonografia Neonatal (Capítulo IV): Principais
Malformações Cerebrais
Autor(es): Paulo R. Margotto
AGENESIA DE CORPO CALOSO
• Incidência: 1,8 /10.000 nascidos vivos.
• Classificação:
Completa: Embriogênese defeituosa.
Parcial: malformação verdadeira.
- Anterior: encefalomalácia frontal
- Posterior: desenvolvimento incompleto.
AGENESIA DE CORPO CALOSO
• Fatores de Risco:
- Prematuridade: > 4 x
- Mãe >= 40 anos: > 6x
- Associações:
- Distúrbios do desenvolvimento generalizados.
- Erro inato do metabolismo.
• - Cromossomopatias: Anomalias no cariótipo podem ser
encontradas em 20% (a Trissomia do 18 foi relatada ocorrer em
30%, a trissomia do 8 e do 13 em 20% cada). Postula-se que os
cromossomos 8, 13 e 18 influenciam diretamente o
desenvolvimento do corpo caloso.
AGENESIA DE CORPO CALOSO
• Diagnóstico: USTV
•  USTV Normal: banda sonolucente no plano
sagital.
•  USTV ACC: distorção da arquitetura craniana,
aumento dos ventrículos laterais, cornos
frontais do 3º Ventrículo mais separados
(aspecto de “chifre de touro”), distorção do
trajeto da artéria calosa anterior.
AGENESIA DE CORPO CALOSO
Síndrome de
abstinência
(Fentanil)
Síndrome de abstinência neonatal
Autor(es): Paulo R. Margotto
Síndrome de Abstinência (Fentanil)
• Dependência (até 57% dos casos) após dose
acumulada de (1,6mg/kg a 2,5mg/kg) ou após 5
dias de infusão contínua.
• Quadro clínico: Dilatação pupilar,
Lacrimejamento, sudorese, arrepios,
Hipertensão, Hipertermia, Vômito , dor
abdominal, diarréia, Dor muscular, Artralgias ,
Alterações comportamentais
Síndrome de Abstinência (Fentanil)
Tratamento: Retornar para dose anterior.
• Esquema de retirada:
Até 3 dias: retirar de forma abrupta
4 – 7 dias: retirar 20% da dose inicial ao dia
8 – 14 dias: retirar 10% da dose inicial/d
Maior 14 dias: retirar 10% da dose a cada 2-3 d
• Associação com medicação equivalente VO na
mesma dose da EV (metadona).
0,001mg/kg/dia de fentanil EV = 0,1 mg/kg/dia de metadona
50% da dose equivalente 1 ou 2x VO ou diminuir
20% da dose inicial a cada 3 dias)
Síndrome
de
Edwards
SÍNDROME DE EDWARDS
Autor(es): Clarice de Meneses Costa Moura / Fernanda Resende e
Silva / Kellen Fanstone Ferraresi / Tainá Oriente / Paulo R. Margotto /
Teresinha de Oliveira Cardoso (ESCS)
Síndrome de Edwards
• Segunda trissomia mais freqüente nos seres
humanos
• Epidemiologia = 1: 6000-8000 nascidos vivos.
• 95% dos casos é uma trissomia livre, o restante
são casos de mosaicismo ou trissomias parciais
• Diagnóstico: cariótipo.
• Prognóstico: 55 a 65% dos recém nascidos
afetados morrem ao redor dos 6 meses de idade
e somente de 5 a 10% permanecem vivos até
completarem 1 ano de vida.
Síndrome de Edwards
• QUADRO CLÍNICO:
 RCUI, Placenta pequena;  peso ao nascer.
 Craniofaciais: occipital proeminente; pavilhões
auriculares malformados e com implantação baixa;
micrognatia;
 MMII: calcâneos proeminentes, hipoplasia de
hálux;
 Tórax: esterno curto
 Cardíaca: defeito nos septos interventricular;
persistência do ducto arterial.
 MMSS: desvio radial das mãos; Hipoplasia de
rádio, polegar hipoplásico ou ausente;
 Genitália: hipoplasia dos grandes lábios
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• Trisomía 18 (síndrome de Edwards): revisión de los aspectos
clínicos, etiológicos ...
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RevisãoTrissomia 18: revisão dos aspectos clínicos,
etiológicos,prognósticos e éticosTrisomy ...
Dda Alanna Alves, Ddo Gustavo Matos, Dda
Marina Dutra, Dr. Paulo R. Margotto, Dda Natalia Silva
Obrigada!!!