Simpósio:
Síndrome do intestino
curto
Vânia Sonja Villela
Especializanda de 2º ano
Disciplina de Gastroenterologia
Departamento de Pediatria
Escola Paulista de Medicina
Universidade Federal de São Paulo
Introdução
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Síndrome do intestino curto (SIC) é um estado
malabsortivo que ocorre após grandes ressecções do
intestino delgado.
A quantidade ressecada ou o intestino remanescente
geralmente determinam o grau de má-absorção e,
consequentemente, a necessidade de nutricão enteral
específica ou nutrição parenteral (NP).
Falência intestinal (FI) no contexto da SIC é definida
como uma dependência de NP para manter a
necessidade hídrica e energética para o crescimento da
criança.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 47: S33-S36 2008
Introdução
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Causas comuns de SIC em crianças incluem:
Enterocolite necrotizante
Volvo de intestino médio
Atresia intestinal
Gastrosquise
No adulto deve-se a obstruções vasculares, como em
volvos e tromboses, e doenças inflamatórias intestinais.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 47: S33-S36 2008
Patricia Telló Durks, Jonas Lenzi de Araújo, Raphael dos Santos Silva
Rev Bras Nutr Clin 2007; 22(1): 5-9
Introdução
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A diminuição da superfície de absorção e o aumento da
velocidade do trânsito intestinal levam à desidratação, alterações
do equilíbrio eletrolítico e ácido-básico.
Os sinais e sintomas são evidenciados no pós-operatório
imediato, por meio de uma profusa diarréia aguda, perda de
peso, desidratação e desnutrição, que se intensificam com a
oferta de nutrientes por via oral ou enteral. Estes dependerão do
local e da extensão da ressecção, além da capacidade de
adaptação do intestino remanescente.
Teresa Alarcón O.
Gastr Latinoam 2007; Vol 18, Nº2: 175-178
Patricia Telló Durks, Jonas Lenzi de Araújo, Raphael dos Santos Silva
Rev Bras Nutr Clin 2007; 22(1): 5-9
Introdução
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A absorção de carboidratos e proteínas ocorre no
duodeno e jejuno, sendo o íleo responsável pela
absorção de sais biliares, vitaminas lipossolúveis e
vitamina B12.
Adaptação bem-sucedida refere-se à capacidade de
alterações estruturais e fisiológicas permitirem que o
paciente com SIC e FI cresçam e permaneçam
saudáveis enquanto recebem nutrição oral ou enteral.
Patricia Telló Durks, Jonas Lenzi de Araújo, Raphael dos Santos Silva
Rev Bras Nutr Clin 2007; 22(1): 5-9
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan JPGN 47: S33-S36 2008
Introdução
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Os preditores para a adaptação bem-sucedida são:
Idade do paciente
Doença subjacente que levou à SIC
Tamanho e parte do intestino delgado e/ou intestino grosso
ressecada
Presença ou ausência da válvula ileo-cecal e cólon
Potencial adaptação intrínseca do intestino remanescente
Presença de sobrecrescimento bacteriano no intestino delgado
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 47: S33-S36 2008
Introdução
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A classificação dos pacientes com SIC se baseia nas
características anatômicas do intestino remanescente e
na patogenia do processo:
Ressecções curtas: 100 a 150 cm de intestino
remanescente
Ressecções grandes: 40 a 100 cm de intestino
remanescente
Ressecções maciças: menos de 40 cm (grande
possibilidade de insuficiência intestinal permanente)
Teresa Alarcón O.
Gastr Latinoam 2007; Vol 18, Nº2: 175-178
Introdução
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O intestino delgado cresce progressivamente desde a
fase embrionária até a idade adulta quando alcança, em
média, comprimento de 6 m, com uma variedade
importante dependendo da raça e gênero.
Sabe-se que no 3° trimestre da gestação o comprimento
dobra: de cerca de 130 cm para 270 cm.
Ao nascimento mede entre 210 e 290 cm.
O aumento é notável no primeiro ano de vida.
Teresa Alarcón O.
Gastr Latinoam 2007; Vol 18, Nº2: 175-178
Introdução
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Esse potencial de crescimento permite assumir
que o prognóstico funcional e adaptativo de um
prematuro com SIC será diferente e melhor que
de um neonato de termo ou de uma criança
maior.
O mesmo pode-se dizer da SIC em criança versus
adulto.
Teresa Alarcón O.
Gastr Latinoam 2007; Vol 18, N°2: 175-178
Etiologia
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a)
b)
c)
As causas de SIC são múltiplas e variam de acordo com a idade.
Os mais afetados são neonatos e, entre eles, os prematuros.
São classificados em:
Pré-natais: atresias únicas ou múltiplas, síndrome da “casca da maçã”, márotação intestinal, defeitos da parede abdominal, gastrosquise e onfalocele,
doença de Hirschsprung extensa com comprometimento de todo o
intestino delgado.
Neonatais: volvo de intestino médio, enterocolite necrotizante (EN),
trombose intestinal venosa ou arterial.
Pós-natais: volvo de intestino médio, invaginação intestinal complicada,
trombose arterial, doença inflamatória intestinal, pós-traumática, angioma
intestinal extenso.
Teresa Alarcón O.
Gastr Latinoam 2007; Vol 18, N°2: 175-178
Etiologia
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A causa mais frequente é a EN que afeta principalmente
prematuros e seria, provavelmente, consequência de lesão
isquêmica associada a asfixia perinatal, colonização bacteriana do
intestino, alimentação enteral precoce a base de fórmulas
artificiais.
“Casca da maçã” é consequência do desenvolvimento anômalo
da artéria mesentérica superior.
Gastrosquise leva à SIC por isquemia ou traumatismo do
intestino exposto.
Nos adultos são importantes os eventos isquêmicos, a doença
inflamatória intestinal e a enterite actínica.
Teresa Alarcón O.
Gastr Latinoam 2007; Vol 18, N°2: 175-178
Incidência
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Apesar da incidência total da SIC ser de apenas
1200/100000 nascidos vivos, o índice de
mortalidade é alto.
Taxas de sobrevida relatadas na SIC em pediatria
variam de 73 a 89%, fazendo com que esta seja
uma das condições mais letais na infância.
Evolução clínica
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As situações clínicas que cursam com distúrbios no
processo de digestão e absorção acarretam graves
prejuízos na homeostase orgânica.
A retirada de uma ou mais porções do intestino delgado
resulta em processos carenciais de maior ou menor
gravidade, dependendo da extensão e do tempo de
duração da doença, sendo a Síndrome do Intestino
Curto responsável pelos quadros mais sérios e graves.
Carla Barbosa Nonino, Ricardo Martins Borges, Luciana Pasquali, Julio Sergio Marquini
Rev. Nutr., Campinas, 14 (3): 201-205, set/dez.,2001
Evolução clínica
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A desnutrição secundária decorrente destas situações clínicas é
um dos fatores determinantes da má evolução clínica, incluindo
aumento da morbidade e mortalidade.
Não existe uma definição de qual o comprimento mínimo de
intestino delgado seria suficiente para manter a absorção dentro
dos padrões de normalidade.
As consequências nutricionais após a ressecção dependem não
só do comprimento, mas também das condições funcionais do
intestino remanescente.
Carla Barbosa Nonino, Ricardo Martins Borges, Luciana Pasquali, Julio Sergio Marquini
Rev. Nutr., Campinas, 14 (3): 201-205, set/dez.,2001
Evolução clínica
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Após ressecções maciças do intestino delgado, a parte
preservada sofre, com o tempo, mudanças adaptativas,
tais como espessamento da parede, dilatação e
diminuição da motilidade que resultam em progressiva
diminuição da diarréia, esteatorréia e má absorção.
Essas mudanças morfológicas e fisiológicas resultam
em aumento no tempo do trânsito intestinal e
consequente melhora na absorção dos nutrientes.
Carla Barbosa Nonino, Ricardo Martins Borges, Luciana Pasquali, Julio Sergio Marquini
Rev. Nutr., Campinas, 14 (3): 201-205, set/dez.,2001
Evolução clínica
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Tais adaptações transcorrem em três períodos distintos
no pós-operatório:
No primeiro, com até 3 meses de duração, há
desequilíbrio hidroeletrolítico decorrente da diarréia
intensa. Nesta fase, a nutrição deve ser feita
exclusivamente por via parenteral, sendo que a
reposição concomitante de líquidos e eletrólitos é de
fundamental importância.
O segundo, com duração de até 1 ano, corresponde ao
período de adaptação no qual há estabilização da
diarréia, permitindo o início da dieta por via oral.
Evolução clínica
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No terceiro, a adaptação máxima é atingida e a dieta via
oral é elaborada de maneira a oferecer todos os
nutrientes necessários para manutenção de um bom
estado nutricional.
Carla Barbosa Nonino, Ricardo Martins Borges, Luciana Pasquali, Julio Sergio Marquini
Rev. Nutr., Campinas, 14 (3): 201-205, set/dez.,2001
Evolução clínica
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Falência intestinal é definida como uma redução do
funcionamento do intestino abaixo do mínimo necessário para
uma adequada digestão e absorção dos nutrientes para atingir e
manter normal o estado nutricional.
Alguns pacientes com falência intestinal, com intestino
remanescente muito pequeno ou aganglionose extensa, não
podem alcançar autonomia intestinal satisfatória e tornam-se
dependentes de NP. São considerados ter falência intestinal
irreversível ou permanente, e são candidatos a transplante
intestinal.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo
JPGN 47:450-457 2008
Tratamento
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A principal meta no tratamento de pacientes pediátricos
com SIC é obter um crescimento ótimo e isto requer
que a NP seja rigorosamente monitorizada e ajustada.
Vários estudos têm avaliado a taxa de crescimento de
crianças com SIC e concluíram que é possível alcançar
um crescimento normal sob suporte nutricional
adequado.
Matias Bruzoni, Debra L. Sudan, Robert A. Cusick e Jon S. Thompson
Transplantation vol 86, N° 1, July 15, 2008
Tratamento
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Manejo médico deve focar a nutrição, que inclui monitorização
do suprimento de calorias, micronutrientes, líquido e eletrólitos.
Geralmente os pacientes requerem NP por um período de
tempo que pode ser prolongado.
A maioria pode alcançar com sucesso a transição para a nutrição
enteral plena.
O ‘gold-standard’ para o sucesso é o crescimento e a
manutenção da função hepática normal quando a nutrição
parenteral é completamente suspensa.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 47: S33-S36 2008
Tratamento
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Crianças com SIC geralmente requerem medicamentos para
otimizar o tratamento.
Hipersecreção ácido gástrica pode prejudicar a absorção de
nutrientes e precipitar diarréia – um inibidor de bomba de
prótons pode ser usado nesse caso.
Loperamida, fibra, octreotide e colestiramina pode ser usado
para o controle das fezes volumosas e líquidas.
Em pacientes com exposição prolongada à NP, o ácido
ursodeoxicólico pode acelerar a diminuição da colestase.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 47: S33-S36 2008
Tratamento
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Sobrecrescimento bacteriano do intestino delgado pode
ser tratado com cursos de antibiótico enteral.
Suplementação com vitaminas e minerais,
especialmente vitaminas lipossolúveis A, D, E e K , é
fundamental para a preservação do estado nutricional
em crianças com SIC.
A terapia mais importante para crianças com SIC e FI é
a introdução precoce da nutrição enteral.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 47: S33-S36 2008
Tratamento
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Até o final da década de 60, praticamente todas as
crianças com esta síndrome faleciam por
impossibilidade de suporte nutricional adequado.
A partir de 1968, com a descrição do primeiro caso de
nutrição intravenosa por tempo prolongado em um
recém-nascido com atresias intestinais múltiplas e
consequente intestino curto congênito, passou-se a
obter índices progressivamente maiores de sobrevida
em crianças com esta afecção e outras disfunções
intestinais graves.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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Em 1970, foi descrita pela primeira vez a possibilidade
de utilização da nutrição parenteral prolongada no
domicílio do paciente.
Nos primeiros casos, as soluções nutrientes eram
administradas através de shunts veno-arteriais,
semelhantes aos utilizados para hemodiálise em
pacientes com insuficiência renal crônica.
Este programa terapêutico foi denominado “intestino
artificial”.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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Durante a década de 70, alguns pacientes submetidos à
ressecção total do intestino delgado, com anastomose
do duodeno com o colon ascendente, puderam
sobreviver por períodos prolongados de até cinco anos
graças à utilização das fístulas veno-arteriais.
Entretanto, verificou-se que a trombose dos shunts
ocorria em todos os casos em virtude da alta
osmolaridade das soluções infundidas, o que tornava
inviável a continuidade do tratamento.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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A partir de 1976, começou-se a utilizar catéteres
especiais de silicone introduzidos até o átrio direito,
conhecidos como catéter de Broviac ou Hickman.
Com o uso desses dispositivos foi possível a realização
da terapêutica nutricional intravenosa por períodos de
vários anos, com a possibilidade de tratamento no
domicílio do paciente, o que constituiu um marco
importante no tratamento de pacientes com síndrome
do intestino curto.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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No Brasil, a nutrição parenteral domiciliar foi utilizada
pela primeira vez em 1979, em criança submetida, com
24 horas de vida, à ressecção total de intestino delgado
e ceco devido à necrose irreversível causada por volvo
do intestino médio.
Após período inicial de nutrição intravenosa em
hospital durante 7 meses, a criança foi conduzida ao seu
domicílio para continuidade do tratamento.
Após este caso inicial, pode-se constatar os
inquestionáveis benefícios da terapia nutricional
domiciliar além do conforto propiciado aos familiares.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia
Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das
Clínicas da FMUSP:
Objetivo: apresentar a experiência no tratamento de
pacientes com SIC, tratadas com nutrição parenteral
domiciliar desde 1979 a 2004.
Métodos: levantamento retrospectivo dos prontuários
de 19 crianças com SIC tratadas inicialmente em
hospital e a seguir no domicílio. Os períodos totais de
nutrição parenteral variaram de quatro meses a quatro
anos e meio.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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Todas as crianças foram selecionadas para suporte nutricional
por via parenteral domiciliar, sempre que o comprimento do
intestino ressecado correspondesse a mais de 75% do
comprimento total da víscera.
Das 19 crianças, 10 delas haviam sido submetidas à ressecção
total do intestino delgado e ceco, com anastomose do duodeno
com o colo ascendente, e três apresentavam menos de 20 cm de
intestino delgado remanescentes.
Nas seis crianças restantes os comprimentos de intestino delgado
variaram entre 20 e 40 cm.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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No período inicial, ainda durante a internação
hospitalar, as soluções foram administradas
continuamente durante 24 horas do dia.
A seguir, iniciou-se período de adaptação, com objetivo
de se administrar o mesmo volume de solução em
menor número de horas. As soluções passaram a ser
administradas em períodos de 12 a 15 horas, sendo que
meia hora antes do término da infusão o gotejamento
foi paulatinamente diminuído até interrupção total, para
se evitar risco de hipoglicemia.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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Os pais foram orientados quanto à manipulação de
catéteres e soluções.
No domicílio, as soluções foram administradas durante
o período diurno ou noturno.
As crianças com até 10 Kg receberam as soluções
nutrientes em volume diário de 130 ml/kg peso,
durante o período de tempo determinado.
Crianças maiores recebiam volumes de solução que
fossem suficientes para adequado ganho ponderal.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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As soluções preparadas em farmácias especializadas de
manipulação, em condições técnicas de rigorosa
assepsia, eram fornecidas aos pais uma ou duas vezes
por semana. No domicílio, foram conservadas em
geladeira comum, com temperatura em torno de 4°C.
Mesmo as soluções completas, contendo inclusive
lipídeos, puderam ser preparadas e estocadas em
geladeira, por períodos de até 4 semanas.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
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As vitaminas lipossolúveis A e D, e B12, ausentes na
solução padrão, foram fornecidas a cada mês - IM nas
doses de 1400 e 400 unidades e 100 mcg
respectivamente.
A biotina foi fornecida a cada 2 ou 3 meses por via oral,
sob forma de solução ou em misturas de multivitaminas
formuladas especificamente para uso intravenoso.
Controle clínico, no início deu-se a cada 2 dias e, a
seguir, semanalmente ou de acordo com as
necessidades de cada caso.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50 (3):330-7
Tratamento
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Resultados:
Tempo de nutrição parenteral: 1semana a 4 anos (mediana de 8
meses)
Boa aceitação dos familiares e aderência a todos os
procedimentos em 18 casos
Uma criança permaneceu em NP por 18 meses, o tratamento em
domicílio foi feito por apenas uma semana devido à falta de
condições ambientais e familiares para execução do método
Em todos os casos verificou-se ganho ponderal, crescimento e
desenvolvimento satisfatórios
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50 (3):330-7
Tratamento
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As crianças submetidas à nutrição intravenosa no
primeiro ano de vida, desde o período neonatal,
apresentaram desenvolvimento neuro-psicomotor
próximo ao normal.
Complicações técnicas: obstruções do catéter por
coágulos constituíram-se no problema mais frequente –
pelo menos 2 a 6 vezes em cada caso.
Infecções: segunda complicação mais encontrada – 2 a
4 episódios por criança.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50 (3):330-7
Tratamento
o
Complicações metabólicas: todas as crianças
apresentaram algum tipo de alteração hepato-celular
durante o tratamento, representada por hepatomegalia,
icterícia, aumento das transaminases e bilirrubinas; uma
criança apresentou falência hepática aguda. Na maioria
das vezes não foi possível determinar se estas alterações
eram dependentes da nutrição parenteral ou de algum
surto de infecção sistêmica ou no local do catéter.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50 (3):330-7
Tratamento
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o
A principal alteração nos níveis séricos dos eletrólitos
foi desidratação hiponatrêmica, com ou sem
hipocalemia, decorrente dos episódios de diarréia.
Hipoglicemia devido à interrupção do fluxo da solução
nutriente não foi observada.
Em 3 crianças, após 4 meses de suporte nutricional
exclusivo, verificou-se o aparecimento de lesões
cutâneas e na comissura labial que regrediram após
administração de biotina.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50 (3):330-7
Tratamento
o
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-
Resultado final:
7 crianças (37%) sobreviveram e estão livres de tratamento,
recebendo nutrição oral e sem necessidade de terapia
intravenosa.
Todas as crianças submetidas à ressecção total do intestino
delgado faleceram.
As complicações relacionadas com nutrição parenteral foram
responsáveis por 12 óbitos: 9 por infecção sistêmica e 2 por
embolia pulmonar maciça.
Uma criança faleceu por complicação neurológica não
esclarecida, dois meses após transplante duplo de intestino e
fígado.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50 (3):330-7
Tratamento
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Geralmente cirurgia é a terapia mais apropriada para realizar
nutrição enteral total.
Uma terapia cirúrgica comum são os dispositivos de alimentação:
tubos de gastrostomia, jejunostomia.
O principal objetivo desses tubos é a administração contínua de
nutrição enteral.
O alongamento intestinal longitudinal: divide simetricamente os
segmentos dilatados do ID em partes longitudinais.
O lúmen é recriado pela formação de 2 canais mais estreitos que
são reaproximados um ao outro em séries, duplicando
efetivamente o comprimento do lúmen intestinal.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Tratamento
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„
A técnica da enteroplastia transversa seriada (STEP) foi
recentemente descrita.
Vantagens: mais simples, não requer enterostomias,
preserva a vascularização intestinal natural e pode ser
aplicada para segmentos dilatados assimetricamente.
O procedimento consiste em aplicação de grampos
cirúrgicos perpendicularmente ao intestino
sucessivamente, formando um zigue-zague.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Complicações
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“Irreversible Intestinal Failure: Prevalence and Prognostic
Factors”
Pacientes e métodos:
Foram incluídos no estudo pacientes submetidos à NP, menores
de 18 anos, diagnosticados entre janeiro de 1989 e dezembro de
2006.
Todos foram admitidos na Unidade de Gastroenterologia e
Nutrição do Bambino Gesù Children’s Hospital, onde estavam
internados devido à doença primária associada com falência no
crescimento e estado nutricional.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo
JPGN 47:450-457 2008
Complicações
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Em todos, 218 pacientes, foram identificadas falência
intestinal.
Critérios de inclusão: doença intestinal primária
necessitando de NP, fornecendo pelo menos 50% da
energia total por não menos de 3 meses.
Critério de exclusão: doenças oncológicas, deficiência
imunológica primária ou secundária, causas
extraintestinais estabelecidas e doença inflamatória
intestinal.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo
JPGN 47:450-457 2008
Complicações
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Os pacientes foram divididos em 3 grandes grupos:
Síndrome do intestino curto (SIC)
Anormalidades da motilidade (DM), incluindo
aganglionose total e síndrome da pseudo-obstrução
intestinal
Diarréia protraída grave (DPG), definida como diarréia
grave ocorrida dentro dos primeiros 2 anos de idade e
requerendo NP
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo
JPGN 47:450-457 2008
Complicações
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Os dados coletados incluíam:
Características demográficas (idade e sexo)
Diagnóstico primário da falência intestinal
Comprimento do intestino remanescente e persistência da
válvula ileo-cecal nos pacientes com SIC
Tipo de acesso vascular
Dados do início da NP e do desmame
Dados da causa do óbito
Dados do transplante
Complicações desenvolvidas durante a NP
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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As seguintes complicações foram incluídas:
Infecções relacionadas ao catéter
Obstrução do catéter por coágulo diagnosticado por US doppler
Complicações mecânicas do catéter
Falência intestinal – associada com doença hepática (IFALD),
definida como um valor de pelo menos 1,5 vezes o limite
superior da normalidade em 2 de 3 medidas da função hepática:
níveis de bilirrubina direta, FA e GGT persistentes por pelo
menos 6 meses
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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Resultados:
No final do estudo, 96 pacientes (61 meninos e 35
meninas), todos brancos, tinham o critério de inclusão e
foram incluídos no estudo.
48 pacientes com SIC, 39 pacientes DPG e 9 pacientes
com DM.
Nos pacientes com SIC, o valor médio do
comprimento de intestino delgado remanescente era 30
cm (1-100 cm).
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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Entre os pacientes com SIC, 59% (28) tinham intestino
delgado residual menor que 40 cm e 61% (29) tinham
válvula ileo-cecal preservada.
Acesso vascular: 92% dos pacientes por catéter Broviac
e 8% por porto.cath.
No grupo SIC, 18 (38%) pacientes eram prematuros,
com uma idade gestacional média de 34,6 semanas.
A duração total da NP foi 71,0 dias.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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A taxa de sobrevida foi significativamente diferente nos
pacientes com SIC (81%) em relação aos outros 2
grupos (70% na DPG, 71% no DM).
Todos os óbitos na DPG ocorreram dentro do
primeiro ano de vida.
Diferenças significantes foram observadas também na
porcentagem de pacientes dependentes definitivamente
da NP: 10% (5) na SIC após 39 meses de tratamento,
9% (4) na DPG após 37 meses e 56% (5) no DM após
26 meses.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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A taxa de sobrevida foi de 100% nos pacientes cujo
comprimento do intestino delgado remanescente era
>40 cm e 74% em pacientes com intestino delgado
remanescente <40 cm.
O intestino delgado remanescente influencia
significativamente a dependência da NP: nenhum
paciente com ID remanescente > 40 cm foi dependente
definitivo de NP, enquanto 18% dos pacientes com ID
< 40 cm ficaram dependentes definitivos da NP após
39 meses de tratamento (p< 0,01).
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massino Castro, Vincenzo Di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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Em relação à persistência da válvula ileocecal, nenhuma
diferença significativa na taxa de sobrevida ou no
desmame da NP foi encontrada entre pacientes com ou
sem a válvula ileocecal.
Em pacientes com SIC com válvula ileocecal, a taxa de
sobrevida e a porcentagem de dependência da NP
definitiva foi de 100% e 10%, respectivamente, após 33
meses de tratamento; nos pacientes com SIC sem
válvula ileocecal, eles foram 92% e 17% após 40 meses
de tratamento.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo Di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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Na atualização do estudo (Dezembro, 2006):
22 pacientes (23%) do grupo com falência intestinal ainda
recebiam NP.
16 pacientes haviam falecido.
1 paciente (1%) foi submetido a transplante intestinal/hepático.
2 pacientes (2%) submetidos à transplante de Medula óssea.
55 pacientes ( 57%) tiveram a suspensão gradativa da NP dentro
de 15 a 30 dias e tiveram a nutrição enteral aumentada de acordo
com a tolerância digestiva e ganho de peso.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo Di Ciommo
Complicações
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Entre os 22 pacientes ainda recebendo NP, 10 tinham
recebido NP domiciliar por mais de 4 anos e 4 por mais
de 8 anos, e que podiam ser considerados com falência
intestinal irreversível.
Neste grupo, 1 paciente com enteropatia auto-imune,
que tinha recebido NP por mais de 4 anos, estava na
lista de espera para transplante de Medula óssea.
Portanto, 9 desses pacientes podem ser considerados
definitivamente dependentes de NP.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo Di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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„
Dois deles tinham SIC e ID residual < 20 cm sem
válvula ileocecal.
Os 6 restantes estavam no processo de desmame da
NP.
Portanto, no estudo, 15 dos 96 pacientes com falência
intestinal foram afetados por falência intestinal
irreversível; destes 7 tinham SIC, 3 tinham DPG e 5
tinham DM.
NP forneceu pelo menos 75% da energia total em
todos os pacientes com falência intestinal irreversível.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo Di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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Foi observado um total de 133 complicações (1,87/1000 CVC
dias, média 0,08/paciente/ano).
A prevalência de infecção relacionada ao catéter foi 0,84/1000
CVC dias, e colonização do catéter ocorreu em apenas 3
pacientes.
Ocorreram 10 infecções fúngicas do catéter, sendo necessário a
remoção do mesmo.
A prevalência de trombose foi 0,25/1000 CVC dias.
A prevalência de complicações mecânicas foi 0,42/1000 CVC
dias.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo Di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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Falência intestinal associada à doença hepática (IFALD)
foi vista em 25 de 96 pacientes (26%):
11 dos 25 pacientes (44%) se curaram da doença
hepática enquanto continuavam recebendo a NP.
8 dos 25 pacientes (32%) faleceram.
1 dos 25 pacientes (4%) foi submetido à transplante
combinado intestino delgado e fígado.
5 dos 25 pacientes (20%) ainda estão afetados pela
doença hepática.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo Di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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Ao longo do tempo, todos os pacientes demonstraram
esplenomegalia e 3 deles tiveram hipertensão portal
diagnosticada por US e eco Doppler.
Varizes de esôfago não ocorreu em nenhum paciente,
mas 2 sofreram sangramento gástrico.
Entre os pacientes com SIC, 19 apresentaram
complicações hepáticas, com uma prevalência de
IFALD significativamente maior do que nos 2 outros
grupos.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo Di Ciommo
JPGN 47: 450-457 2008
Complicações
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A Recommended Dietary Allowance (RDA) para magnésio varia
entre 280 a 350 mg ou 23 a 30 mEq/dia.
A absorção de magnésio ocorre através do trato gastrointestinal,
mas principalmente no íleo e colon.
Há evidência de que esse íon é secretado pelo duodeno.
O transporte celular de magnésio ocorre através do mecanismo
ativo e passivo e é inibido pelo cálcio, álcool, fosfato, fitatos e
gorduras e estimulado pela vitamina D.
Simone Chaves Miranda, Michelle L B Ribeiro, Eduardo Ferrioli
Rev Paul Med 2000; 118(6): 169-72
Complicações
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Objetivo: avaliar a incidência de hipomagnesemia entre
os pacientes com ressecção intestinal extensa e o
seguimento durante a hospitalização e tratamento de
sua deficiência.
Métodos:
15 pacientes da Unidade Metabólica do Hospital Escola
de Ribeirão Preto – USP foram avaliados
retrospectivamente em relação aos níveis de magnésio.
Todos foram submetidos à ressecção intestinal extensa
(> 2 m) e o trânsito intestinal diminuído para menos
que 10 minutos.
Simone Chaves Miranda, Michelle L B Ribeiro, Eduardo Ferrioli
Rev Paul Med 2000; 118(6): 169-72
Complicações
- A causa da enterectomia em todos os pacientes foi
isquemia intestinal, trombose ou embolia.
- Os primeiros valores de níveis séricos de magnésio
após a cirurgia, o seguimento dos níveis séricos durante
a hospitalização e tratamento da deficiência foram
analisados.
- Para tratar a deficiência, pelo menos duas vezes os
valores da RDA (23 a 30 mEq) foram administrados via
intravenosa, isto é, 10 ml de sulfato de magnésio 20%.
- O nível sérico de magnésio para indivíduos eutróficos é
1,5 a 2,5 mEq/l.
Simone Chaves Miranda, Michelle L B Ribeiro, Eduardo Ferrioli
Rev Paul Med 2000; 118(6): 169-72
Complicações
„
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Resultados:
Os valores de magnésio foram obtidos entre 21 a 180
dias após a cirurgia, média de 45 dias.
Na primeira coleta, o magnésio variou de 0,85 a 2,17
mEq/l e foi baixo em 6 (40%) dos 15 pacientes.
Dois pacientes (13,3%) tiveram os níveis plasmáticos de
magnésio no limite inferior da normalidade.
Não houve relação entre ressecção de colon e
hipomagnesemia.
Simone Chaves Miranda, Michelle L B Ribeiro, Eduardo Ferrioli
Rev Paul Med 2000; 118(6): 169-72
Complicações
„
„
Dos 8 pacientes que tinham magnesemia igual ou
menor que o limite inferior, apenas 2 receberam
suplemento quando o diagnóstico foi estabelecido.
Durante a hospitalização com terapia de suporte
nutricional, 10 dos 15 pacientes mostraram nível de
magnésio abaixo do limite inferior em pelo menos 2
ocasiões.
Simone Chaves Miranda, Michelle L B Ribeiro, Eduardo Ferrioli
Rev Paul Med 2000; 118(6): 169-72
Complicações
„
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Discussão:
O nível sérico de magnésio após grande ressecção
intestinal pode afetar o tratamento dos pacientes e o
seguimento.
Hipomagnesemia pode ser encontrada apenas após
cirurgia ou durante o seguimento dos pacientes.
Uma sequência de baixos valores de magnésio sérico foi
encontrada em 10 dos 15 pacientes.
É importante reconhecer que a nutrição parenteral
sozinha não explicaria a queda de magnésio sérico, já
que o paciente recebeu a dose RDA.
Simone Chaves Miranda, Michelle L B Ribeiro, Eduardo Ferrioli
Rev Paul Med 2000; 118(6): 169-72
Complicações
„
O controle nutricional do magnésio tem mostrado ser
inadequado, levando os pacientes ao desbalanço de
micronutrientes e suas consequências.
Simone Chaves Miranda, Michelle L B Ribeiro, Eduardo Ferrioli
Rev Paul Med 2000; 118(6): 169-72
Complicações
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„
Crianças com SIC apresentam um risco para deficiências de uma
variedade de macro e micronutrientes e outras complicações
como resultado da perda de área de superfície do intestino
delgado.
A quantidade e o local da perda intestinal na SIC geralmente
definirá o grau de má absorção e a probabilidade de deficiência
de nutrientes.
A ressecção duodenal, por exemplo, pode resultar em deficiência
de ferro e folato.
Ressecções jejunais extensas podem levar a má absorção de
carboidratos, proteínas e cálcio.
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
„
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„
O íleo terminal é o principal local de absorção da
vitamina B12 e sais biliares.
A má absorção de sais biliares pode apresentar-se com
esteatorréia e deficiências de vitamina A, D, E e K.
A ressecção ileocolônica pode predispor a problemas
graves em virtude da perda da válvula ileocecal,
resultando em aumento do risco de úlceras
anastomóticas e sobrecrescimento bacteriano.
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
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„
O grau de má absorção de nutrientes na SIC é geralmente
avaliada pela história e exame físico, incluindo avaliação dos
parâmetros de crescimento.
Crescimento somático normal geralmente implica em energia
adequada e absorção de macronutrientes.
Foi descrito um paciente com SIC que desenvolveu anemia
ferropriva grave e deficiência de micronutrientes, apesar de
crescimento normal, ingestão oral completa e ressecção ileal
limitada.
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
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Case Report:
Menina, 3 anos de idade com história de gastrosquise e
dilatação intestinal diagnosticada por ultrassom
perinatal. Nasceu de 37 semanas com peso de 3,450
gramas.
Na cirurgia no período neonatal, foi encontrada atresia
ileal concomitante.
Ela foi submetida à reparo da gastrosquise, ressecção de
14 cm de íleo distal atrésico, incluindo a válvula
ileocecal e realização de uma ileostomia.
Débora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
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-
O comprimento do intestino delgado residual medido no intraoperatório, do ligamento de Trietz até a ileostomia foi de 125
cm.
Ela recebeu inicialmente NPT, desmamando da NP aos 3 meses
de idade.
Aos 4 meses foi submetida à abaixamento da ileostomia.
Aos 4,2 meses recebeu alta hospitalar em nutrição oral total.
Na primeira consulta aos 5 meses de idade, ela estava tolerando
nutrição enteral (fórmula a base de aminoácidos), estava
crescendo bem (peso p 25 e estatura p 50) e sem nenhuma
evidência de deficiência de micronutrientes.
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
- Entre os 5 e 36 meses de idade, ela cresceu bem,
aproximadamente no percentil 50 de peso e 10 de
estatura.
- Não apresentava dor abdominal crônica, diarréia ou
vômitos.
- Não recebeu nenhum suplemento dietético nesse
período.
- Aos 3 anos de idade, apresentou-se com fatiga, palidez e
redução da atividade.
- O hábito intestinal ocorria 3 a 4 vezes ao dia.
- Negava pica, hematúria ou hematêmese.
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
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Apetite preservado, alimentação adequada para
idade.
Exame físico: P = 13,2 Kg (p50) E =89,4 cm
(p10). Foi observado palidez, sopro sistólico
II/VI.
Resultados dos exames laboratoriais.
Complicações
„
EED mostrou uma
dilatação da porção distal
do íleo próximo a
anastomose com colon
transverso sem evidência
de obstrução intestinal.
Complicações
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„
„
EDA e colonoscopia foram realizadas para tentar identificar a
origem do sangramento.
EDA sem alterações.
Colonoscopia revelou várias ulcerações ao redor da anastomose
ileocolônica com achados de biópsia normais acima e abaixo das
úlceras.
Foram prescritos vitamina B12 intramuscular e ferro elementar
via oral (2 mg/ Kg/dia) e multivitamínico; antibióticos para o
tratamento de sobrecrescimento bacteriano (metronidazol,
amoxicilina-clavulanato) e sulfassalazina (300 mg 2x dia) para a
úlcera anastomótica.
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
„
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„
Seis meses após, o paciente persistia com sangramento
gastrointestinal.
As deficiências múltiplas de micronutrientes (vitaminas A, E, e
B12 e zinco) foram corrigidas, mas continuava com anemia
ferropriva.
Foi submetida à laparotomia exploradora. Foram identificadas
úlceras, aproximadamente 10 cm proximais à anastomose
ileocolônica.
A anastomose ileocolônica foi dilatada e evidenciou estase
crônica. A anastomose e as úlceras foram ressecadas.
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
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„
Exame histológico mostrou ulceração da mucosa do intestino
delgado com alguma fibrose e metaplasia gástrica de criptas
adjacentes à úlcera.
A paciente foi submetida à reconstrução da anastomose
ileocolônica.
A paciente está bem recebendo suplementação oral diária de
micronutrientes e vitamina B12 mensalmente.
Este caso demonstra a importância da monitorização laboratorial
e da necessidade de alto índice de suspeição na avaliação dos
níveis de micronutrientes em pacientes com SIC.
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
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¾
Vários fatores podem causar deficiência de micronutrientes:
Gastrosquise: predispõe a motilidade seriamente diminuida,
levando a estase e sobrecrescimento bacteriano
Ressecção ileocolônica com remoção da válvula ileocecal pode
resultar em perda da barreira ileal, causando trânsito rápido
através do intestino delgado
Perda da válvula ileocecal pode também predispor a
contaminação do ID, levando a contaminação com bactérias
colônicas, sobrecrescimento bacteriano e úlcera de anastomose
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan
JPGN 46: 461-464 2008
Complicações
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„
„
As complicações mais importante da SIC relacionam-se
à necessidade de NP.
Doença hepática pode desenvolver-se, sendo
caracterizada por esteatose, colestase e mesmo cirrose.
NP tem sido aceita como principal terapia de suporte
em crianças com falência intestinal por SIC, e a
mortalidade devido à desidratação e desnutrição tem
sido eliminada.
Porém, essa terapia ‘salva-vidas’ tem trazido
complicações agudas e crônicas, incluindo NPassociada à doença hepática (PNALD).
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Complicações
„
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PNALD ocorre em 40 a 60% das crianças recebendo
curso prolongado de NP.
Crianças com PNALD podem apresentar mudanças
histológicas, incluindo fibrose e, eventualmente, cirrose.
Dados recentes confirmaram que a doença hepática em
pacientes recebendo NP está firmemente associada com
a sobrevida; em um estudo com 78 crianças com SIC, o
índice de sobrevida entre aqueles com colestase (BD>2
mg/dL), foi de 20% comparado com 80% entre aqueles
sem colestase.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Complicações
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¾
¾
Esses dados confirmam uma alta taxa de mortalidade entre
crianças com SIC e doença hepática colestática impossibilitadas
de desmamar da NP.
Fatores de risco para o desenvolvimento de PNALD:
Prematuridade
Interrupção da circulação enterohepática de ácidos biliares
Estase intestinal com consequente sobrecrescimento bacteriano
Sepse relacionada ao catéter
Ingestão excessiva de glicose levando a hiperinsulinismo
Alta infusão parenteral de proteínas e gorduras
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Complicações
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„
„
-
-
Diagnóstico PNALD: função hepática, incluindo determinação
das transaminases, bilirrubina, albumina e tempo de
protrombina.
O padrão-ouro: histopatológia do fígado.
Manejos para a prevenção e tratamento de PNALD:
Nutrição enteral precoce, redução da frequência e/ou duração da
infusão da NP, técnicas assépticas no manejo do catéter para
reduzir taxas de sepse
Ácido ursodeoxycólico: melhorar o fluxo biliar e reduzir a estase
biliar
Transplante hepático e intestinal
NP enriquecida com gordura omega-3 parece beneficiar crianças
com PNALD
Debora Duro, Daniel Kamin e Christopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Complicações
„
„
1)
2)
3)
„
Há evidências de que os ácidos graxos omega-6 exercem um
papel importante no desenvolvimento de PNALD e que o
omega-3 pode melhorar esse efeito.
Os efeitos benéficos da substituição de omega-6 por omega-3
são relacionados a 3 mecanismos maiores:
A adição de omega-3 resulta em melhora do fluxo biliar
Omega-3 resulta em redução da esteatose
A adição de omega-3 muda o perfil eicosanóide para um
menor estado inflamatório
Como resultado final tem-se: redução da colestase, hepatite e
fibrose.
Ivan R. Diamond, Anca Sterescu, Paul B. Pencharz, Paul W. Wales
Pediatr Surg Int (2008) 24: 773-778
Transplante intestinal
„
„
„
É indicado quando a falência intestinal é considerada
permanente e a administração da NPT resulta em
complicações potencialmente fatais; definido como
injúria hepática com hipertensão porta e disfunção
sintética, múltiplas infecções sistêmicas, trombose de
pelo menos duas veias centrais e/ou episódios
frequentes de desidratação.
Desde a implantação do transplante intestinal em 1980,
os resultados posteriores estão sendo cada vez
melhores.
A média de sobrevida 1 ano após o transplante é 80%,
em alguns centros esses valores chegam a 90%.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Transplante intestinal
„
„
Como a NP é mais cara e a média de sobrevida em 5
anos pode ser menor que 60%, têm-se argumentado
que o transplante deveria ser o tratamento preferencial
para pacientes selecionados com FI permanente.
Porém, como o transplante ainda acarreta morbidade e
mortalidade significantes, os pacientes devem receber
imunossupressão por toda a vida e a taxa de sobrevida
em 5 anos ( média 50%) ainda é subótima.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Discussão
„
„
„
SIC é uma complicação clínica e cirúrgica, com
complicações potencialmente fatais.
Exige uma equipe multidisciplinar que inclui
nutricionistas, farmacêuticos, gastroenterologistas e
cirurgiões.
A identificação precoce dos pacientes com risco de se
tornarem dependentes a longo-prazo de NP é o
primeiro passo para evitar complicações graves.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Discussão
„
„
Os resultados clínicos da SIC são influenciados por muitos
fatores, incluindo comprimento do intestino remanescente,
presença da válvula ileocecal, doença intestinal subjacente, idade
do paciente, estado dos outros órgãos e sistemas e capacidade
adaptativa do intestino remanescente.
Alguns estudos concluíram que o comprimento mínimo do
intestino remanescente necessário para adapatação intestinal
completa é menor em pacientes pediátricos do que em adultos,
sugerindo melhor adaptação intestinal em pacientes pediátricos.
Matias Bruzoni, Debra L. Sudan, Robert A. Cusick e Jon S. Thompson
Transplantation vol 86, N° 1, July 15, 2008
Discussão
„
„
A monitorização cuidadosa do estado nutricional,
introdução rápida e precoce da nutrição enteral e a
prevenção agressiva, diagnóstico e tratamento das
infecções como sepse por catéter venoso central e
sobrecrescimento bacteriano podem melhorar
significativamente o prognóstico.
Transplante intestinal é um tratamento emergente que
pode ser considerado quando a FI é irreversível e as
crianças apresentam sérias complicações relacionadas à
administração da NP.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008