Biotherapeutics
Síndrome de Guillain Barre
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Síndrome de Guillain-Barré
− Doença neurológica aguda inflamatória autoimune
− Principal causa de paralisia flácida em indivíduos saudáveis
− 1:50.000 Adultos e crianças
− Ambos os sexos
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Síndrome de Guillain-Barré
−Mortalidade : 4 a 15%
−Insuficiência respiratória aguda: 25%
−Atualmente: evolução melhor com IVIG do que
com plasmaferese
Desafio: detecção precoce da SGB em PS e PA
disponibilização imediata da IVIG
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Fisiopatologia
Auto-anticorpos destroem a bainha de Mielina
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FISIOLOGIA
Sistema Nervoso
Os estímulos sensitivos aferentes são enviados ao Cérebro
Após processados uma resposta eferente é enviada aos músculos
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FISIOPATOGENIA
DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE
PODE GERAR ANTICORPOS QUE DESTROEM
Kerschensteiner M. et al. Ann Neurol 2003 (53):292-304
Martino G 2003 Lancet Neurology 2003 (3)
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DOENÇAS AUTOIMUNES NEUROLÓGICAS
Ac
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
DOENÇAS DESMIELINIZANTES
ADEM
DEVIC
ESCLEROSE MÚLTIPLA
EPILEPSIA: SÍNDROME DE RASMUSSEN
SÍNDROME DE STIFF PERSON
Ac
SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
PDIC
VASCULITE PRIMÁRIA
SÍNDROME DE ISAAC
SÍNDROME DE LAMBERT-EATON
Ac
JUNÇÃO NEUROMUSCULAR
MIASTENIA GRAVE AUTOIMUNE ADQUIRIDA
Ac
MÚSCULO ESQUELÉTICO
DERMATOMIOSITE
POLIMIOSITE
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FISIOPATOGENIA: DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE
CAUSAS
 Falha dos mecanismos de autotolerância.
 Susceptibilidade Genética à Fatores Ambientais
 Genes responsáveis pela auto-tolerância
CTLA-4, Fas/FasL, SHP-1
 Infecções bacterianas ou virais contribuem para
alteração na autoimunidade
HH6, C. Pneumoniae, Campylobacter
 Alterações do órgão/tecido alvo
 Hormonal
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ANAMNESE
Síndrome de Guillain-Barré
HISTÓRIA
Infecção prévia - 2/3 dos casos: IVAS, gastroenterocolite (10-20%)
Período de latência - 2-3 semanas
Pós-vacinação: Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico
Infecções virais específicas: CMV, EBV, HIV, varicela-zóster,
sarampo
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QUADRO CLÍNICO
Síndrome de Guillain-Barré
Paresia ou paralisia simétrica,
geralmente de caráter ascendente,
associada a perda de reflexos
profundos
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EXAME DO LÍQUOR
Síndrome de Guillain-Barré
Aumento de proteinorraquia sem pleocitose
(AUMENTO DAS CÉLULAS)
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Outros Achados Clínicos
Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome secreção inapropriada ADH (Diabetes insipidus)
Disautonomia (até 65%)
• Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia
• Hipertensão arterial, hipotensão ortostática
• Hipotermia, hipertermia
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Síndrome de Guillain-Barré
TRATAMENTO
IMUNOGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA
400 mg / Kg / DIA / 5 DIAS
VANTAGENS:
RÁPIDA DISPONIBILIZAÇÃO
RÁPIDO ACESSO AO TRATAMENTO
PLASMAFERESE
1,5 VOLEMIA / 4 A 5 SESSÕES DIÁRIAS
DESVANTAGENS:
DIFICULDADE DE ACESSO
FALTA DE EQUIPE TREINADA
MANUTENÇÃO DE EQUIPAMENTO
Corticóides: são INEFICAZES
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IMUNOMODULAÇÃO COM IVIG
Mecanismo de Ação
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