RESIDÊNCIA MÉDICA 2015 ESPECIALIDADES COM PRÉ-REQUISITO EM HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA Nome do Candidato N.Inscrição INSTRUÇÕES Verifique se este caderno de prova contém um total de 30 questões, numeradas de 1 a 30. Se o caderno estiver incompleto, solicite outro ao fiscal da sala. Não serão aceitas reclamações posteriores. Para cada questão existe apenas UMA resposta correta. Você deve ler cuidadosamente cada uma das questões e escolher UMA resposta. Essa resposta deve ser marcada na FOLHA DE RESPOSTAS que você recebeu. VOCÊ DEVE Procurar, na FOLHA DE RESPOSTAS, o número da questão a que você está respondendo. Verificar, no caderno de prova, qual a letra (A, B, C, D, E) da resposta que você escolheu. Marcar essa letra na FOLHA DE RESPOSTAS fazendo um traço bem forte no quadrinho que aparece abaixo dessa letra. ATENÇÃO Marque as respostas com caneta esferográfica azul ou preta. Marque apenas uma letra para cada questão: mais de uma letra assinalada implicará anulação dessa questão. Responda a todas as questões. Não será permitida qualquer espécie de consulta, nem o uso de aparelhos eletrônicos. Você terá 1h30 (uma hora e trinta minutos) para responder a todas as questões e preencher a Folha de Respostas. "Direitos autorais reservados. Proibida a reprodução, ainda que parcial, sem autorização prévia". , edudata 1. Homem, 65 anos de idade, com dispepsia há 6 meses. A endoscopia digestiva alta identificou lesão ulcerativa cuja biópsia revelou um infiltrado de células linfoides neoplásicas pequenas e médias (CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23- e ciclina D1-). Exames complementares não mostraram presença de linfonomegalias em abdome e tórax. A citogenética mostrou t(11;18)(q21;q21). Com relação à principal hipótese diagnóstica, pode-se afirmar que: (A) (B) (C) (D) (E) O tratamento de erradicação de H. Pylori, neste caso, está associado a uma ótima resposta terapêutica. Há alta probabilidade de transformação para um linfoma difuso agressivo pelo tipo de translocação apresentada. A inflamação crônica causada pelo H. Pylori é crucial para a evolução desta neoplasia. O estadiamento Ann Arbor deste paciente é IIE2. A taxa de resposta à primeira linha de tratamento é alta, especialmente pela presença da translocação indicada. 2. Com relação ao transplante de medula óssea alogênico em pacientes com anemia falciforme, pode-se afirmar que: (A) (B) (C) (D) (E) A taxa de sobrevida em 3 anos é de cerca de 50%, independentemente da fonte das células progenitoras. Após o transplante alogênico HLA-idêntico, a maioria dos pacientes não apresenta mais episódios de isquemia cerebral. As crises veno-oclusivas, entretanto, continuam ocorrendo, mas em menor intensidade. A preservação de esperma dos pacientes de sexo masculino não precisa ser realizada, visto que o condicionamento é feito com doses baixas de quimioterápicos. De todos os pacientes transplantados, 40% ficam livres de doença em 5 anos de seguimento. A indicação se fundamenta nos seguintes fatores: idade, presença de comorbidades graves, existência de doador compatível e suporte sócio-econômico. 3. A respeito das anemias hemolíticas, assinale a opção INCORRETA: (A) (B) (C) (D) (E) Na anemia hemolítica auto-imune por IgG, as hemácias sensibilizadas são removidas pelo sistema retículo-endotelial. Anemias hemolíticas por anticorpos quentes causam hemólise intravascular, com maciça ativação do sistema complemento. Alguns pacientes portadores de Leucemia Linfocítica Crônica tratados com fludarabina podem desenvolver anemia hemolítica auto-imune. Hemoglobinúria Paroxística ao Frio é causada pelos chamados anticorpos de Donath-Landsteiner. Sua investigação deve contemplar a pesquisa de sífilis. Pacientes que apresentam anemia hemolítica auto-imune por IgM devem ser investigados quanto à presença de infecção recente para Mycoplasma pneumoniae. 2 – Hosp Israelita Albert Einstein - Res Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 4. Paciente, 44 anos de idade, no 10º dia pós-transplante de medula óssea alogênico, evolui com quadro de anemia refratária à transfusão de eritrócitos, elevação de DHL e de bilirrubina indireta. A hipótese principal para o caso e as medidas diagnósticas cabíveis são, respectivamente: (A) (B) (C) (D) (E) Síndrome do linfócito passageiro. Realizar imunofenotipagem de linfócitos em sangue periférico. Falha de enxertia. Realizar biópsia de medula óssea. Anemia hemolítica por aloimunização do doador de medula. Convocar o doador e realizar a pesquisa de anticorpos irregulares. Síndrome do linfócito passageiro. Realizar teste de antiglobulina direta e eluição. Aplasia pura de série vermelha pós-transplante. Realizar biópsia de medula óssea. 5. Sobre as drogas anticoagulantes, assinale a correta: (A) (B) (C) (D) (E) Os novos anticoagulantes devem ser considerados para pacientes em que se observa interação medicamentosa da varfarina com outras drogas e podem ser cogitados na anticoagulação por Fibrilação Atrial não-valvar. A varfarina não é o anticoagulante oral de escolha para pacientes portadores de insuficiência renal crônica, considerando o principal mecanismo de inativação da droga. A terapia de anticoagulação está contraindicada em pacientes com nível de plaquetas inferiores a 100.000/ml, devido ao risco aumentado de sangramento. Os filtros de cava dispensam o uso de anticoagulantes em qualquer situação, razão principal da indicação deste dispositivo para os pacientes com contraindicação à anticoagulação. O uso de heparina profilática, de forma geral, está contraindicado com plaquetas inferiores a 100.000/ml, devido ao maior risco de sangramento. Hospital Israelita Albert Einstein - Resid. Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 – 3 6. Paciente com leucemia linfoide aguda está em programação de Transplante de Medula Óssea alogênico. Sua tipagem sanguínea é O+ e a tipagem sanguínea do doador, A+. Com relação ao caso apresentado, pode-se afirmar: (A) (B) (C) (D) (E) Existe incompatibilidade ABO menor, devendo ser realizada redução de volume de plasma do concentrado de células progenitoras coletado. Existe incompatibilidade ABO maior, devendo ser feita a titulação de anti-A do receptor, se maior que 16, iniciar medidas profiláticas como a plasmaférese ou a deseritrocitação do concentrado de células progenitoras coletado. Existe uma incompatibilidade ABO maior, devendo ser feita a titulação de anti-A do receptor, se maior que 32, iniciar medidas profiláticas como a plasmaférese ou a deseritrocitação do concentrado de células progenitoras coletado. Existe uma incompatibilidade ABO menor, devendo ser realizada a irradiação do concentrado de células progenitoras coletado. Existe uma incompatibilidade ABO bidirecional, devendo ser realizada plasmaférese no receptor e redução do volume de plasma do concentrado de células progenitoras coletado. 7. Paciente de 32 anos é internado com quadro de trombose de veia hepática. Apresenta histórico de disfagia e episódios de escurecimento urinário, de frequência variável. Os exames são compatíveis com anemia hemolítica. Com relação à principal hipótese diagnóstica e aos exames a serem solicitados, respectivamente, trata-se de: (A) (B) (C) (D) (E) Trombofilia por deficiência de proteína C ou S, as quais devem ser dosadas. Trata-se de provável síndrome de anticorpo antifosfolípide (SAAF), solicitar pesquisa de anticoagulante lúpico e de anticardiolipina IgG. Hemoglobinúria paroxística noturna, solicitar testes de hemolisina ácida e de citometria de fluxo. Anemia hemolítica por anticorpos frios, solicitar dosagem de crioglobulinas. Trombofilia por fator V Leiden, solicitar pesquisa da referida mutação. 4 – Hosp Israelita Albert Einstein - Res Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 8. Homem, 45 anos de idade com suspeita de mieloma múltiplo, com hemograma normal e sem queixas sistêmicas. A eletroforese de proteínas mostra pico monoclonal gama de 1,9g/dL e o aspirado de medula revela 7% de plasmócitos. Não há alteração de função renal. Com relação ao caso apresentado, pode-se afirmar: (A) (B) (C) (D) (E) Trata-se de gamopatia monoclonal de significado indeterminado, devendo o paciente ser seguido em ambulatório, sem receber tratamento sistêmico. Trata-se de mieloma assintomático, devendo ser feita avaliação citogenética para determinação da necessidade de tratamento. Trata-se de gamopatia monoclonal de significado indeterminado de alto risco, sendo o tratamento com corticoesteroides indicado. Trata-se de mieloma múltilplo não secretor, devendo ser iniciado tratamento imediato. Trata-se de mieloma múltiplo secretor de cadeia leve, podendo o caso ser observado até surgirem lesões em órgão alvo. 9. Sobre o manejo da anticoagulação assinale a correta: (A) (B) (C) (D) (E) O uso de ácido acetil-salicílico pode ser indicado em gestantes portadoras de SAAF com o intuito de minimizar perdas fetais. A anticoagulação na Síndrome de Budd-Chiari tem por objetivo reestabelecer o fluxo pela veia porta, e deverá ser perene para todos os pacientes com este diagnóstico. Fator V de Leiden, PTM (mutação gene protrombina) e presença de anticorpos antifosfolípides não predispõem a um maior risco de trombose do enxerto em pacientes candidatos a transplante renal, logo, a anticoagulação peri-transplante não está indicada nesses casos. Pacientes com diagnóstico de trombose de sistema nervoso central (TVC) devem ser anticoagulados indefinidamente em caso de Tromboses Venosas Centrais (TVCs) recorrentes, se TVC associada a outras Tromboses Venosas Profundas, ou se houver alguma trombofilia diagnosticada. Tromboflebites superficiais de membros contraindicam anticoagulação. Hospital Israelita Albert Einstein - Resid. Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 – 5 10. Sobre hemofilias assinale a alternativa INCORRETA: (A) (B) (C) (D) (E) Entende-se por articulação-alvo a articulação que apresenta pelo menos três episódios de hemartrose no período de três a seis meses. As hemofilias estão classificadas em leves, moderadas e graves. As hemofilias moderadas apresentam nível de fator de 5 a 40%. Hematomas de ileopsoas apresentam-se com dor em baixo-ventre e à extensão da articulação coxo-femoral, podendo mimetizar quadro de apendicite. O uso de DDAVP (acetato de desmopressina) não é uma estratégia eficaz para portadores de hemofilia A grave ou de hemofilia B. Pseudotumores são resultantes do tratamento inadequado de sangramento de músculos contíguos aos ossos longos, e podem atingir grandes proporções, cursando com sintomas compressivos. 11. Homem, 77 anos de idade, com linfocitose há 1 ano. O hemograma mostra 9 contagem de linfócitos de 20 x 10 /L e anemia (Hb = 9g/dL). A imunofenotipagem é positiva para os antígenos CD19, CD5, CD23 e mostra fraca expressão de imunoglobulinas de superfície, além de negatividade para FMC7. O exame físico revela um linfonodo palpável em cadeia cervical, de 4 cm. Com relação ao caso acima, é correto afirmar: (A) (B) (C) (D) (E) O paciente deve ser considerado como portador de Leucemia Linfoide Crônica (LLC) Binet C, tendo em vista a anemia e o padrão de imunofenotipagem. Deve ser solicitado o teste de antiglobulina direta para a avaliação da anemia. Se positivo, o paciente será classificado como LLC Binet A e o tratamento quimioterápico deverá ser iniciado. O paciente apresenta LLC Binet B e deve receber tratamento quimioterápico com alemtuzumab. O paciente apresenta tricoleucemia variante e deve ser tratado com cladribina. Deve ser solicitado o teste de antiglobulina direta para avaliação da anemia. Se positivo, o paciente será classificado como LLC Binet A e, neste caso, deve-se tratar a hemólise e não introduzir tratamento quimioterápico. 6 – Hosp Israelita Albert Einstein - Res Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 12. Faça a correlação entre a doença e alteração citogenética recorrente. Em seguida assinale a alternativa correta: (A) (B) (C) (D) (E) 1. t (15;17)(q22;q21) ( ) Linfoma Folicular 2. t (11;14)(q12;q32) ( ) Linfoma de Burkitt 3. t (14;18)(q32; q21) ( ) Linfoma do Manto 4. t (8;14)(q24;q32) ( ) Leucemia Mieloide Crônica 5. t (9;22)(q34;q1.1) ( ) Leucemia Mieloide Promielocítica Aguda 4, 3, 2, 5, 1 4, 3, 2, 1, 5 3, 4, 2, 5, 1 2, 4, 3, 5, 1 3, 4, 2, 1, 5 13. Mulher de 25 anos de idade, com epistaxes frequentes, hipermenorreia e equimoses desde a infância. Conta que seus dois irmãos apresentam história clínica semelhante. Comparece à consulta sem outras queixas. Exame físico normal. Exames complementares: revelam Atividade de Protrombina = 90%; Tempo de Tromboplastina Parcial com relação = 0,9; Tempo de Trombina = 11 segundos; Hb = 11,0g/dl; VCM = 85; leucócitos = 5000/ml, plaquetas = 250.000/ml. Dosagem de fator de Von Willebrand antígeno: 10 U/dl; cofator de ristocetina: 8 U/dl; RIPA: normal; avaliação de multímeros do fator de Von Willebrand: presença de todos os multímeros. Qual é a hipótese diagnóstica provável? (A) (B) (C) (D) (E) Doença de Von Willebrand tipo 1 Doença de Von Willebrand tipo 2A Doença de Von Willebrand tipo 2B Doença de Von Willebrand tipo 2N Doença de Von Willebrand tipo 2M Hospital Israelita Albert Einstein - Resid. Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 – 7 14. Homem, 35 anos de idade, foi admitido no serviço de urgência com quadro de astenia e febre há 1 dia. Encontra-se em tratamento quimioterápico para linfoma não Hodgkin. Recebeu a última dose há 11 dias. Ao exame físico, o paciente apresenta-se taquicárdico (frequência cardíaca = 105 batimentos/minuto) e hipotenso (pressão arterial = 80 x 50 mmHg). Assinale a conduta correta: (A) (B) (C) (D) (E) Solicitar hemograma completo e iniciar a hidratação do paciente com soro fisiológico. Caso o hemograma aponte menos de 500 neutrófilos, iniciar antibioticoterapia com piperacilina-tazobactam ou cefepime. Solicitar hemograma completo. Caso a contagem de neutrófilos seja inferior a 500, iniciar levofloxacina e antifúngicos, em regime de unidade de terapia intensiva. Solicitar hemograma completo e iniciar empiricamente cefepime. Caso a contagem de neutrófilos seja superior a 500 e inferior a 1000, suspender a antibioticoterapia. Solicitar hemograma e iniciar a hidratação do paciente com soro fisiológico. Solicitar tomografia de seios da face e de tórax. Iniciar cefepime ou ceftazidima se confirmada neutropenia. Solicitar hemograma, iniciar a hidratação do paciente, com soro fisiológico. Iniciar antibioticoterapia empírica com cefepime e vancomicina. 15. Mulher, 75 anos de idade, com história de sintomas constitucionais associada à anemia macrocítica e trombocitose. Mielograma demonstrou presença de 4% de blastos e megacariócitos, hipolobulados. A avaliação citogenética demonstrou presença da alteração 5q-. De acordo com essas informações assinale a alternativa correta: (A) (B) (C) (D) (E) A primeira escolha são as drogas hipometilantes, primeira linha de tratamento. Lenalinomida é a droga de escolha para o tratamento desses pacientes. A evolução para leucemia mieloide aguda é rápida, caso são seja prontamente instituído o tratamento. A sobrecarga de ferro não é uma complicação frequente nesses pacientes. Pacientes portadores da del(5q-) associada ou não a outras alterações citogenéticas possuem prognósticos semelhantes. 8 – Hosp Israelita Albert Einstein - Res Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 Atenção: Leia o texto abaixo para responder as questões 16 e 17. Homem, 25 anos de idade, apresenta febre e sudorese vespertina há 1 mês, associadas a adenomegalias cervicais, bilaterais. A tomografia de tórax evidenciou massa mediastinal de 10 cm de diâmetro. A biópsia ganglionar assim como a biópsia de medula revelou a presença de células de Reed-Sternberg, CD15 e CD30 positivas e CD20 negativo. 16. O estadiamento de Ann-Arbor do paciente é: (A) (B) (C) (D) (E) II X B II B E B III X B IV X B IV X E B 17. A respeito do tratamento do paciente NÃO se pode afirmar: (A) (B) (C) (D) (E) Radioterapia não está indicada para este paciente. PET TC é um recurso para avaliar resposta ao tratamento. Transplante de medula óssea autólogo de consolidação está indicado para pacientes que falham ao tratamento de primeira linha. Pacientes expostos à bleomicina podem apresentar pneumotoxicidade. Acredita-se que a exposição ao Epstein-Barr vírus possa estar implicada na patogênese dessa doença. *(PET = do inglês positron emission tomography) 18. Paciente de 17 anos de idade, com esferocitose hereditária, com aparecimento de úlceras de membros inferiores e litíase biliar. Exames mostram Hb = 8g/dL e contagem de reticulócitos = 10%. Com relação ao caso assinale a estratégia terapêutica e justificativa: (A) (B) (C) (D) (E) Iniciar ácido fólico e acompanhar evolução. Caso ocorra anemia sintomática proceder à esplenectomia. Iniciar ácido fólico e indicar a esplenectomia, considerando que o paciente é jovem e com contagem de reticulócitos acima de 5%. Iniciar ácido fólico e indicar esplenectomia, dada a hemólise moderada a grave e as consequências clínicas da anemia hemolítica. Seguir clinicamente o paciente, adiando outras medidas, haja vista que o quadro de esferocitose é leve. Indicar colecistectomia e programar a esplenectomia para após o paciente completar 18 anos, tendo em vista as complicações infecciosas decorrentes deste procedimento. Hospital Israelita Albert Einstein - Resid. Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 – 9 19. Considere as afirmações a seguir e escolha a alternativa correta: 1 A mutação JAK2 V617F está presente em 50% dos casos de Trombocitemia Essencial 2. De acordo com a Organização Mundial de Saúde a Leucemia Mieloide Crônica Atípica caracteriza-se por leucocitose em sangue periférico com aumento de formas maduras e imaturas, ausência do cromossomo Filadélfia ou rearranjo BCR/ABL e disgranulopoiese. 3. A Leucemia Mielomonocítica Crônica cursa com rearranjo BCR/ABL, logo, mesilato de imatinibe é uma alternativa terapêutica. 4. Policitemia Vera cursa com aumento dos níveis de eritropoietina. Estão certos apenas os itens: (A) (B) (C) (D) (E) 1e2 1e3 2e4 3e4 1e4 20. Homem, 72 anos de idade, queixando-se de astenia, perda ponderal e dores ósseas. Ao exame físico encontra-se prostrado, descorado, com presença de esplenomegalia de grandes proporções. O hemograma evidenciou pancitopenia, com presença de dacriócitos e reação leucoeritroblástica. Considerando-se a hipótese diagnóstica principal, assinale a alternativa correta: (A) (B) (C) (D) (E) A esplenectomia não é uma alternativa terapêutica possível O transplante de medula óssea está indicado para esse paciente A progressão para Leucemia Mieloide Aguda ocorre em 80% dos casos Alguns pacientes exibem focos de hematopoiese extramedular O uso de andrógenos está contraindicado em pacientes do sexo feminino 10 – Hosp Israelita Albert Einstein - Res Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 21. Homem, 25 anos de idade, com hipogonadismo e cardiomiopatia restritiva. Há 3 anos cursa com dores articulares e escurecimento cutâneo. Assinale a estratégia de investigação indicada para o paciente em questão: (A) (B) (C) (D) (E) Avaliação do perfil de ferro sérico e de depósito cardíaco de ferro por ressonância magnética T2*. Confirmada a sobrecarga, solicitar pesquisa de mutação dos genes HFE e HJV (hemojuvelina). Avaliação do perfil de ferro sérico e de depósito cardíaco de ferro por meio de ecocardiograma transtorácico. Confirmada a sobrecarga, solicitar pesquisa de mutação do gene HFE. Avaliação do perfil de ferro sérico. Confirmada a sobrecarga iniciar sessões de flebotomia periódica. Avaliar a sobrecarga de ferro hepática por meio de biópsia hepática e solicitar pesquisa de mutação dos genes HFE e TFR2. Avaliação do perfil de ferro sérico e de depósito cardíaco de ferro por ressonância magnética T2*. Confirmada a sobrecarga, solicitar pesquisa de mutação dos genes HFE e SLC40A1. 22. Homem de 32 anos de idade, com diagnóstico de infecção pelo HIV há 10 anos e antecedente de uso irregular de terapia anti-retroviral. Procura serviço médico referindo perda ponderal e sudorese vespertina associada a adenopatias cervicais e axilares bilaterais, além de tosse seca esporádica, iniciados nos últimos 40 dias. A respeito desse caso clínico, assinale a alternativa correta: (A) (B) (C) (D) (E) Linfomas pós-centro germinativo exibem melhor prognóstico. O linfoma cujo tipo histológico é mais frequentemente encontrado nos pacientes portadores de infecção pelo HIV é o Difuso de Grandes Células B. O Linfoma Primário de Efusões está relacionado à infecção pelo Herpes Vírus Humano (HHV) – 6. A associação de anti-retrovirais à poliquimioterapia não modificou o prognóstico do Linfoma de Burkitt associado à infecção pelo HIV. Linfoma Primário de Sistema Nervoso Central não está relacionado à imunossupressão severa. Hospital Israelita Albert Einstein - Resid. Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 – 11 23. Mulher, 40 anos de idade, há 1 ano queixa-se de cansaço aos esforços. Os exames mostram anemia normocítica, normocrômica importante (Hb = 5g/dL), sem alterações série branca e plaquetas. A contagem de reticulócitos é baixa (<10.000/mL) e não alterações de DHL ou bilirrubinas. Apresenta radiografia de tórax com alargamento mediastino anterior. Assinale a principal hipótese diagnóstica e a estratégia investigação, respectivamente: (A) (B) (C) (D) (E) de há de de Linfoma Hodgkin com anemia de doença crônica; realizar biópsia da lesão mediastinal e fazer imunohistoquímica. Anemia de doença crônica secundária a tumor de mediastino; realizar mediastinoscopia para esclarecimento diagnóstico. Leucemia aguda com rebote tímico; realizar mielograma com imunofenotipagem. Aplasia pura de série eritroide por timoma; solicitar tomografia de tórax, biópsia e aspirado medular. Aplasia de medula óssea, realizar biópsia de medula e pesquisa de clone de hemoglobinúria paroxística noturna. 24. Homem, de 81 anos de idade, procura ambulatório de Clínica Médica referindo, há 3 meses, perda ponderal associada a dores em coluna lombar. Familiar informa importante limitação ao auto-cuidado, de forma que o paciente permanece acamado cerca de 50% do tempo. Ao exame físico apresenta-se descorado, emagrecido, com perda de força muscular em membro inferior direito. Exames laboratoriais: anemia normocítica e normocrômica, creatinina=2,5 mg/dl, ureia=75 mg/dl. Foi solicitado inquérito ósseo que revelou inúmeras lesões osteolíticas, associadas à fratura vertebral. Eletroforese de proteínas séricas mostrou pico na fração gama. Imunofixação revelou presença de IgG kappa. Com base nas informações assinale a opção correta: (A) (B) (C) (D) (E) O transplante de medula óssea autólogo está indicado para esse paciente. O uso de talidomida ou lenalidomida não está relacionado à ocorrência de eventos tromboembólicos. O uso de corticosteroides em pacientes idosos portadores de insuficiência cardíaca é isento de complicações. A presença de insuficiência renal não requer ajuste de dose de bisfosfonados. Pacientes idosos geralmente apresentam mielossupressão mais prolongada relacionada ao tratamento, logo, eventuais ajustes de dose podem ser necessários. 12 – Hosp Israelita Albert Einstein - Res Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 25. Mulher de 65 anos de idade vem ao serviço de Hematologia referindo, há 4 meses, astenia e adenopatias axilares. Conta inúmeras infecções de vias aéreas superiores e um episódio de pneumonia diagnosticada no período. Ao exame físico: descorada+/4+, com linfonodos palpáveis em axilas e regiões cervicais anteriores de até 3 cm de diâmetro, sem visceromegalias. Hemograma: HB 9,5g/dl, com 11.000 linfócitos/ml maduros e 150.000 plaquetas/ml. Com base nas informações acima assinale a alternativa correta: (A) (B) (C) (D) (E) A estratégia terapêutica mais apropriada para essa paciente é a observação clínica. A infusão mensal de imunoglobulina provavelmente não será benéfica para a paciente. Manifestações auto-imunes são auto-limitadas e não requerem tratamento específico. Pacientes que desenvolvem Síndrome de Richter evoluem com melhor prognóstico. Trata-se de uma paciente classificada como Estágio C de Binet. 26. Um doador de sangue refere ter feito tatuagem em braço esquerdo há 5 anos e endoscopia digestiva alta há 7 meses. Está em uso de aspirina infantil há 1 ano. De acordo com a legislação vigente, qual deve ser a conduta a ser tomada? (A) (B) (C) (D) (E) Recusar o doador pela presença de tatuagem se configura em recusa definitiva. Orientar o doador a não doar nesta ocasião, orientando-o a retornar em cinco meses pelo fato de ter feito endoscopia digestiva alta há apenas 7 meses. Liberar o doador normalmente para a doação de sangue, pois todos os prazos das recusas temporárias já foram cumpridos. Liberar o doador para doação, porém orientar o não processamento de unidades de plaquetas, dado o uso de aspirina infantil. Recusar o doador pelo uso de aspirina infantil, orientando-o a retornar um mês após a suspensão. Hospital Israelita Albert Einstein - Resid. Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 – 13 27. Mulher com anemia falciforme apresenta queda de hemoglobina após a transfusão de duas unidades de concentrado de hemácias (Hb inicial = 8g/dL e Hb póstransfusão = 5g/dL). A pesquisa de anticorpos irregulares é negativa e não houve exteriorização de sangramento. Com relação à principal hipótese diagnóstica e a conduta a ser tomada a seguir, são respectivamente: (A) (B) (C) (D) (E) Reação hemolítica por anticorpo contra antígeno de baixa frequência. Deve ser realizado teste do soro da paciente com painel de identificação de anticorpos com, no mínimo, 18 hemácias. Reação hemolítica por anticorpo IgM com significado clínico, não identificado na pesquisa de anticorpos irregulares. Deve ser realizada nova transfusão com hemácias aquecidas. A principal hipótese é de síndrome de hiper hemólise. Não deve ser indicada a transfusão de mais unidades de hemácias. A principal hipótese é de hemorragia alveolar pós-lesão pulmonar induzida por transfusão. A conduta a seguir é de suporte ventilatório. Crise hemolítica da doença falciforme deflagrada por citocinas presentes no concentrado de hemácias. A conduta a seguir é a transfusão de unidades de hemácias leucodepletadas. 28. Homem, 60 anos de idade, internado para tratamento de broncopneumonia comunitária, evolui com aparecimento de quatro lesões urticariformes, pequenas, em membro inferior direito após a instalação de concentrado de plaquetas por aférese. Com relação à conduta a ser tomada a seguir, assinale a alternativa correta: (A) (B) (C) (D) (E) Suspender a transfusão, medicar o paciente com corticoesteroides e devolver a unidade de plaquetas ao banco de sangue para lavagem. Suspender a transfusão, medicar o paciente com anti-histamínicos até remissão do quadro, a seguir reinstalar a bolsa. Manter a transfusão, aumentar a velocidade de gotejamento da bolsa e medicar com anti-histamínicos. Manter a transfusão, pois se trata de reação alérgica deflagrada pela antibioticoterapia. Suspender a transfusão e desprezar a bolsa, manter o paciente em observação, por 24h, pelo risco de reação anafilática. 14 – Hosp Israelita Albert Einstein - Res Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 29. Paciente no pós-operatório imediato de colecistectomia inicia quadro de febre o (temperatura axilar = 39 C), tremores e hipotensão, 20 minutos após o início da transfusão de concentrado de hemácias. Com relação à conduta a ser tomada a seguir, assinale a alternativa correta: (A) (B) (C) (D) (E) Suspender imediatamente a transfusão; administrar antipiréticos; hidratar o paciente e reinstalar a bolsa quando a febre tiver cedido. Reduzir a velocidade de gotejamento da bolsa, administrar anti-piréticos e antihistamínicos; avisar o banco de sangue e colher nova amostra para tipagem sanguínea. Suspender imediatamente a transfusão; checar os dados de identificação do receptor marcados na bolsa e na pulseira do paciente; avisar o banco de sangue; desprezar a unidade de hemácias, hidratar o paciente e colher amostras para nova tipagem sanguínea e hemocultura periférica. Suspender imediatamente a transfusão, checar os dados de identificação do receptor marcados na bolsa e na pulseira do paciente, avisar o banco de sangue, desprezar a unidade de hemácias, hidratar o paciente e introduzir antibioticoterapia ampla empiricamente. Suspender imediatamente a transfusão, checar os dados de identificação do receptor marcados na bolsa e na pulseira do paciente; avisar o banco de sangue, devolver a unidade de hemácias para a agência transfusional com o equipo protegido; hidratar o paciente e colher amostras para nova tipagem sanguínea e hemocultura periférica. 30. Gestante, secundigesta de 20 semanas apresenta feto hidrópico em ultrassonografia morfológica de segundo trimestre. Sua tipagem ABO/RhD realizada em pré-natal era A+. A tipagem ABO/RhD paterna era A-. Feita amniocentese, que mostrou aumento discreto de bilirrubinas no líquido amniótico. Feto sem sinais de cardiopatia e com anemia intensa. A principal hipótese diagnóstica para o caso e a conduta diagnóstica a ser tomada, são: (A) (B) (C) (D) (E) Trata-se de parvovirose fetal, devendo ser indicada nova amniocentese para realização de teste molecular para identificação de parvovírus. Trata-se de aplasia congênita de medula. Não há necessidade de confirmação do diagnóstico. Trata-se de doença hemolítica fetal causada por anticorpo provavelmente direcionado contra o antígeno K. Deve ser realizada pesquisa materna de anticorpos irregulares. Trata-se de doença hemolítica fetal causada por anticorpo provavelmente direcionado contra antígeno da proteína CE ou contra epítopos variantes da proteína RHD. Deve ser realizada a pesquisa materna de anticorpos irregulares. Trata-se de aplasia de medula congênita. Deve-se fazer a biópsia de vilo coriônico para confirmação diagnóstica. Hospital Israelita Albert Einstein - Resid. Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015 – 15 16 – Hosp Israelita Albert Einstein - Res Méd - Pré-Req em Hematologia e Hemoterapia - 2015