HEMOGRAMA Profª. Francis Fregonesi Brinholi [email protected]. Microcítica VCM < 78fL Hb = 10,8 g/dL Dosagem de ferritina VCM: ? Baixa Microcítica VCM < 78fL Normocítica VCM: 78-98fL Macrocítica VCM > 98fL Alta Normal Anemia ferropriva Anemia sideroblástica Talassemia Hemoglobina Hemoglobina ANEMIA FERROPRIVA Globina Heme Protoporfirina Ferro 1 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com Absorção do Ferro Absorção do Ferro Alta necessidade de ferro Precisa estar na forma reduzida (ferroso) Ferro → ↓ apoferritina → c.c → transferrina → síntese hg Dieta l Hêmica l Não hêmica (complexos pH Baixa necessidade de ferro descamação de hidróxido de ferro) Ferro → ↑ apofer. → Fe + apofer. → depósito Duodeno jejuno cor. sang Transporte de Ferro Reservas do Ferro Transferrina Ferritina l Produzida pelo fígado l Determinada pela capacidade total de fixação do ferro (TIBC) FFFF l l Medula óssea l Baço l Fígado Capacidade de Saturação do Ferro % de saturação = ferro sérico capacidade ligação de ferro Hemossiderina x 100 l Aglomerados de ferritina Etiologia Diminuição da captação de ferro l l Dieta inadequada l Dieta pobre l Lactentes Má absorção l Acloridria l Gastrectomia l Interação com o ferro Etiologia Aumento da perda de ferro l Hemorragias gastrointestinais l Metrorragia l Doações de sangue repetitivas l Hemólise intravascular l Gestações repetidas l Distúrbios de hemostasia l Distúrbios de ferro na infância l Crescimento rápido l Insuficiência dietética l parasitoses 2 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com ERITROGRAMA Diagnóstico Valores de Referência Homens Mulheres Hemácias 4,00 milhões/mm3 4,50 a 6,10 4,00 a 5,40 Hemoglobina 9,0 g/dL 12,8 a 17,8 11,5 a 16,3 40 a 54 36 a 48 Hematócrito 30% VCM 75 fl 78 a 98 fl HCM 23 pg 25 a 35 pg CHCM 30% 31 a 36% RDW 18% Até 15 % Observações: ?????? RETICULÓCITOS ????? Medula óssea l Ausência de ferro Ferro sérico Ferritina TIBC 0,5 a 2,5% Capacidade de saturação do ferro Síntese de cadeias globínicas Cadeias “alfa“alfa- símile símile” ” ζ TALASSEMIAS Cromossomo 16 α α 2 1 5’ 3’ Cadeias “beta“beta-símile” ε Cromossomo 11 Combinação de cadeias globínicas Cromossomo 16 Cromossomo 11 ζ 5’ 5’ ε G α α 2 1 γ γ A G γ γ A δ β 5’ 3’ Formação de tetrâmeros β 3’ δ α β α β 3’ α δ Espontaneamente α δ Espontaneamente α β β α α δ δ α α γ γ α α Hb F Hb A2 Hb A α2γ2 α2δ2 α2β 2 Fetal Adulta γ Monômeros Insolúveis α γ Dímeros Tetrâmeros Solúveis 3 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com Combinação de cadeias globínicas Talassemia Hereditária l Cromossomo 16 ζ 5’ α α 2 1 3’ Recessiva Deficiência na produção de cadeias globínicas l Alfa: deficiência da cadeia α l Beta: deficiência da cadeia ß Cromossomo 11 5’ ε G γ Talassemia mínima Traço talassêmico Assintomático Forma leve Sem anemia Boa concentração de Sem alterações hemoglobina A morfológicas Hemoglobina de H Hb F Hb A2 Hb A α2δ2 α2β 2 Forma letal Formação de tetrâmeros Formação de tetrâmeros l Hemoglobina de H l Alta afinidade pelo oxigênio Adulta Talassemia alfa - Hidropsia Fetal Forma moderada Globinas betas (β4) β 3’ Talassemia alfa – minor Talassemia alfa – Portados assintomático l δ α2γ2 Fetal Talassemia alfa – Hemoglobina H γ A l Globinas gama (γ4) l Hemoglobina de Bart´s l Alta afinidade pelo oxigênio 4 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com ERITROGRAMA Talassemia alfa Alterações Clínicas - hemograma Valores de Referência Mulheres Hemácias 3,00 milhões/mm3 4,50 a 6,10 4,00 a 5,40 Hemoglobina 7,0 g/dL 12,8 a 17,8 11,5 a 16,3 Hematócrito 23,7% 40 a 54 36 a 48 VCM 77fl 78 a 98 fl HCM 23pg 25 a 35 pg CHCM 30% 31 a 36% RDW 18% Até 15 % Talassemia alfa – achados clínicos Eletroforese de hemoglobina HbF: até 1,0% Hb A2 : 11-3,5% Hb H : 11-3% − α/αα −α/−α − −/ 〈〈 HbF: até 1,0% Hb A2 :1 - 3,5% Hb H : 5 - 10% − −/−α HbF: até 1,0% Hb A2 : >1,5% Hb H : 25 - 50% Combinação de cadeias globínicas Talassemia beta Cadeia globínica l Homens Cromossomo 16 ζ 5’ α α 2 1 3’ Genes: beta, delta, gama e epsilon ε 5’ Gγ Aγ δ β Cromossomo 11 3’ 5’ ε G γ γ A δ β 3’ Hb F Hb A2 Hb A α2γ2 α2δ2 α2β 2 Fetal Adulta 5 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com Talassemia beta – menor Talassemia beta – maior Forma amena Forma severa Assintomático Anemia grave Icterícia Icterícia Astenia Alterações esqueléticas Cansaço Esplenomegalia Esplenomegalia Hepatomegalia Talassemia Beta Alterações Clínicas - hemograma ERITROGRAMA Valores de Referência Homens Mulheres 4,00 a 5,40 Hemácias 3,00 milhões/mm3 4,50 a 6,10 Hemoglobina 7,0 g/dL 12,8 a 17,8 11,5 a 16,3 Hematócrito 23,7% 40 a 54 36 a 48 VCM 77fl 78 a 98 fl HCM 23pg 25 a 35 pg CHCM 30% 31 a 36% RDW 18% Até 15 % Talassemia beta – achados clínicos Eletroforese de hemoglobina β/βo β o/βo Hb A2; 3,53,5-10% Hb F: 0 - 5% Hb A2: 00-8% Hb F : 90 - 95% Hb A: 11-2% β + /β + Hb A2: 00-8% Hb F: 90 % Fonte: Naoum, PC, Hemoglobinopatias e Talassemias, 1997 6 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com Referências Bibliográficas CECIL. Tratado de medicina interna. 21º ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001. NAOUM, P. C.; NAOUM, F. A. Hematologia Laboratorial. 1a ed. São José do Rio Preto: Academia de Ciência e Tecnologia, 2005. SILVA, P. H.; YOSHIO, H. Interpretação Laboratorial do Eritrograma. 1a ed. São Paulo: Editora Lovise LTDA, 1999. 7 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com