Manual para Doentes e Familiares
Ana Marques Pereira
Leucemia Mielóide Crónica
ONPT11NP008.
Página
Apoio:
Concepção gráfica
Rios de Tinta, Lda.
Impressão
Seleprinter, Lda.
© Ana Marques Pereira, 2011
Reservados todos os direitos
Edição
Ana Marques Pereira
ISBN: 978-972-99621-7-2
Depósito Legal: 329972/11
Introdução..................................................................................................................
1 - Definição de Leucemia Mielóide Crónica (LMC)..........................
2 - Como se formam as células sanguíneas...........................................
3 - O que é a leucemia.........................................................................................
4 - Tipos de leucemia...........................................................................................
5 - Leucemia Mielóide Crónica (LMC)........................................................
6 - Causas e incidência da LMC....................................................................
7 - Como se manifesta a LMC.........................................................................
8 - Quadro clínico...................................................................................................
9 - Como se diagnostica.....................................................................................
10 - Tratamento.......................................................................................................
Fase crónica...................................................................................................
Fase acelerada.............................................................................................
Fase blástica..................................................................................................
11 - Efeitos secundários do tratamento....................................................
12 - Como se monitoriza o tratamento da LMC.....................................
13 - Importância da adesão à terapêutica
no tratamento da LMC................................................................................
14 - Vida do doente com LMC.........................................................................
Prognóstico.....................................................................................................
Actividade profissional.............................................................................
Alimentação....................................................................................................
Vida sexual.......................................................................................................
Exercício físico..............................................................................................
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Leucemia Mielóide Crónica
INTRODUÇÃO
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Este pequeno livro foi escrito a pensar nos doentes com Leucemia
Mielóide Crónica e suas famílias.
Quando é feito o diagnóstico de leucemia é natural que tanto o
doente como as pessoas que lhe são mais próximas fiquem assustadas
e preocupadas. Há, no entanto, vários tipos de leucemia, com características e comportamentos diferentes. É preciso que se compreenda que
as leucemias crónicas têm uma evolução totalmente diferente das
leucemias agudas.
A leucemia mielóide crónica é apenas uma das leucemias crónicas.
Havendo outras mais frequentes, é provável que a informação sobre este
tipo de doença hematológica, seja mais escassa. Quando o doente
procura informação na internet depara-se, por vezes, com dados
confusos e contraditórios. Por isso, considerei que era importante
divulgar alguns conceitos sobre esta patologia.
Neste livro, tenta-se explicar o mecanismo da doença, o que não é
fácil, mas que é importante para compreender o efeito da terapêutica,
em especial, das novas abordagens a nível molecular.
Descreve-se sucintamente o modo de formação das células do
sangue e do que acontece na medula óssea quando surge a doença. É
importante também saber quais são os exames que habitualmente se
fazem para se chegar ao diagnóstico e quais os que o doente terá que ir
realizando, ao longo do tempo, para o seu médico verificar se o
tratamento está a ser eficaz.
Decidi também falar nos vários efeitos secundários da terapêutica,
não para assustar o doente, mas para que este tome consciência de que
deve estar alerta e, no caso de algum deles surgir, informar o seu médico.
Apetece aqui utilizar o ditado popular: Homem avisado vale por dois.
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Introdução
15 - Legislação........................................................................................................
16 - Glossário............................................................................................................
17 - Bibliografia.......................................................................................................
18 - Endereços úteis na Internet...................................................................
19 - Cartão de urgência do doente..............................................................
20 - Lista de medicamentos..............................................................................
21 - Lista de contactos........................................................................................
22 - Notas....................................................................................................................
Leucemia Mielóide Crónica
Por último, quis que este livro fosse útil não só do ponto de vista
informativo mas também do ponto de vista prático. Para isso, adicionei
alguns quadros onde pode escrever a lista dos seus medicamentos, uma
pequena lista telefónica para estar à mão e um espaço para notas onde
poderá escrever as dúvidas que lhe vão surgindo e que poderá colocar
ao seu médico na próxima consulta.
1 - DEFINIÇÃO DE LEUCEMIA MIELÓIDE CRÓNICA (LMC)
A Leucemia Mielóide Crónica, que por razões práticas vamos designar
por LMC, é uma doença em que as células da medula óssea são substituídas
por células mais jovens e outras intermédias, que derivam de uma célula
mãe pluripotencial doente que sofreu alterações cromossómicas.
2 - COMO SE FORMAM AS CÉLULAS SANGUÍNEAS
Definição de Leucemia
Um aspecto que merece realce é a importância da adesão do
doente ao tratamento. Embora isso se aplique a todas as terapêuticas,
neste caso, têm ainda mais relevância, porque se constata que um
número elevado de doentes não cumpre as prescrições médicas com
rigor. Neste caso, a não adesão à terapêutica paga-se caro com taxas de
resposta mais baixas e com o risco de aparecimento de resistências que
podem tornar a terapêutica ineficaz. O pessoal de saúde e a família têm
que insistir neste ponto.
Espero ter conseguido, com uma linguagem simples, focar todos
estes aspectos e ajudar a esclarecer o doente com Leucemia Mielóide
Crónica, de modo que a sua forma de encarar a doença seja mais
positiva.
Ana Marques Pereira
Chefe de Serviço de Hematologia
Lisboa, 1 de Junho de 2011
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As células do sangue, que se podem ver ao microscópio quando se
tira uma amostra de sangue, são de três tipos:
1. As células vermelhas ou eritrócitos que são as que dão cor
vermelha ao sangue. Têm a forma de um disco bicôncavo e contêm uma
substância chamada hemoglobina que tem como função fixar o oxigénio.
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Leucemia Mielóide Crónica
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Em condições normais a medula está sempre a funcionar,
produzindo um número de células estáveis, que não varia muito se não
houver alterações no organismo. Por exemplo, os glóbulos vermelhos
duram cerca de 120 dias e a medula vai produzindo-os na quantidade
necessária. Mas se houver uma hemorragia, por exemplo, vai aumentar
a produção das células da série vermelha na medula óssea. Pelo
contrário, os glóbulos brancos têm um tempo de vida curto, de algumas
horas ou poucos dias e o mesmo acontece com as plaquetas. A medula
óssea, quando não há alterações, vai sempre produzindo as células
necessárias para que as células do sangue se mantenham dentro dos
valores que consideramos normais para o homem ou para a mulher.
3 - O QUE É A LEUCEMIA
A leucemia é um doença maligna do sangue que tem o seu início na
medula óssea. O processo de formação das células sanguíneas, que
descrevemos anteriormente, é interrompido e as células jovens ou
blastos deixam de evoluir para células mais maduras, como as que temos
habitualmente no sangue periférico. Essas células, porque se multiplicam
muito ou porque vivem mais tempo, mas sem se dividirem, vão, numa
primeira fase, acumular-se na medula óssea e passam depois para o
sangue periférico. Porque se acumulam na medula, tornam cada vez mais
difícil o desenvolvimento das outras células normais. É, por isso que, nas
leucemias agudas, em que há um aumento de um determinado tipo de
glóbulos brancos, os chamados blastos, os glóbulos vermelhos e as
plaquetas começam a diminuir à medida que os primeiros aumentam.
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Definição de Leucemia
São estas células que transpostam o oxigénio dos pulmões para os tecidos.
2. As células brancas ou leucócitos. São compostas por cinco tipos
de células: os neutrófilos, os eosinófilos, os linfócitos, os monócitos e os
basófilos. São responsáveis por defender o organismo das infecções.
3. As plaquetas. São células mais pequenas cuja função é ajudar na
coagulação do sangue. Por intervirem na formação do coágulo impedem
a continuação das hemorragias quando estas se iniciam.
Estas células são as descendentes de uma família que iniciou a sua
formação na medula óssea. A medula óssea é a substância mais
esponjosa que está dentro dos ossos e que, de forma simples, se pode
identificar com o tutano. Com a idade, os ossos onde se formam as células
sanguíneas vão-se modificando, sendo na idade adulta, sobretudo no
esterno e nos ossos da bacia, que se encontra a maior produção. É por
essa razão, que é aí que se fazem os mielogramas ou biopsias aspirativas
da medula, quando se pretende estudar a medula óssea.
Não se deve confundir esta medula óssea com a espinal medula
que está no meio da coluna óssea e que é constituída por tecido nervoso.
As células mais primitivas ou imaturas da medula óssea chamamse células mães ou células estaminais pluripotenciais. Tem este nome
comprido porque têm a possibilidade de se dividir em vários tipos de
células (como o nome indica pluri significa mais de um, como acontece
com a palavra plural). Em primeiro lugar dividem-se em dois tipos de
células mães: mielóides e linfóides. A maior parte destas vão-se dividir
por sua vez, para darem células filhas, tal como acontece com o ramo
das árvores. No final da formação do sangue, surgem então as células do
sangue periférico, que se podem ver quando se fazem análises.
Algumas das células mães mantêm-se sem se dividirem, isto é,
continuam a ter as características de células precursoras/blastos ou dão
origem a células idênticas a si próprias, isto é, têm o poder de autorenovação.
Leucemia Mielóide Crónica
4 - TIPOS DE LEUCEMIA
de leucócitos mais jovens que, normalmente, só se encontram na
medula óssea.
As leucemias podem ser de dois tipos de acordo com a linhagem
envolvida: linfóides ou mielóides. Dentro destas há vários subtipos de
doenças. Existe uma classificação da Organização Mundial de Saúde
(OMS) que as divide de acordo com as características das células
predominantes.
Quanto à forma de apresentação, as leucemias podem dividir-se
em agudas e crónicas. As leucemias agudas são formas de apresentação
clínica súbita e de evolução mais rápida. Dentro destas, as leucemias
mielóides agudas são mais frequentes nos adultos e as leucemias
línfáticas agudas são mais frequentes nas crianças.
Quanto às leucemias crónicas, como o nome indica, são situações
de aparecimento e progressão lentas. As mais frequentes são a leucemia
linfática crónica (LLC) e a leucemia mielóide crónica (LMC). É sobre esta
última que se debruça este livro.
Na altura do diagnóstico, é habitual, apesar destes valores
aumentados de leucócitos, o número de glóbulos vermelhos e de
plaquetas estar dentro da normalidade.
Na maior parte das situações desconhece-se a causa para o
aparecimento desta patologia. Embora tenham sido identificados alguns
factores de risco para a LMC, como a radioterapia e a exposição ao
benzeno, apenas um pequeno número de casos pode ser relacionado
com estes agentes.
A LMC representa cerca de 15-20% de todas as leucemias e a sua
incidência é de 1 - 1,5 casos por 100.000 habitantes/ano.
Ocorre mais frequentemente em adultos e a idade média de
diagnóstico é aos 50 anos. É mais comum nos homens do que nas
mulheres e não é uma doença hereditária ou de predomínio familiar.
5 - LEUCEMIA MIELÓIDE CRÓNICA (LMC)
A LMC resulta de uma alteração do ADN de uma célula estaminal
medular, portanto de uma célula mãe pluripotencial. Esta alteração é
adquirida, isto é, não estava presente no momento do nascimento mas,
por razões desconhecidas, sofreu uma mutação que fez com que viesse
a dar células filhas que vivem mais tempo que as células normais. Assim
essas células acumulam-se na medula e quando o seu número aumenta
muito passam para o sangue periférico, vindo a ser detectadas quando
se faz uma análise.
Quando se realiza um hemograma, constata-se que o número de
glóbulos brancos está muito aumentado e estão presentes outras formas
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7 - COMO SE MANIFESTA A LMC
Na maior parte das vezes a
LMC na fase inicial não dá sintomas. É numa análise de rotina ao
sangue que é detectado o aumento
de glóbulos brancos, em várias
fases de desenvolvimento, o que
leva à investigação diagnóstica.
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Leucemia:
Tipos, Causas e manifestações
6 - CAUSAS E INCIDÊNCIA DA LMC
Outras vezes os doentes apresentam sintomas gerais como o
cansaço, perda de apetite, emagrecimento, sudação excessiva, febre
ligeira ou sintomas relacionados com o aumento do baço, como
desconforto abdominal.
No que respeita às análises, encontra-se um aumento do número de
glóbulos brancos, com várias formas imaturas, mas o número de blastos
deve ser inferior a 5% na medula e no sangue periférico. As restantes
análises estão normais.
Mais raramente, quando os leucócitos estão muito aumentados,
podem surgir dores de cabeça, visão turva ou alguma dificuldade
respiratória.
2. Fase Acelerada ou de Transição
8 - QUADRO CLÍNICO
A LMC tipicamente pode passar por três fases: a Fase Crónica, com
que habitualmente se manifesta a doença, a Fase Acelerada, que se lhe
segue, e por fim a Fase Blástica ou Aguda.
A LMC também pode evoluir para Mielofibrose, embora seja menos
frequente. Nesses casos a medula óssea sofre transformações com
aparecimento de fibrose que dificulta o desenvolvimento das células
normais da medula óssea. Assim, a tendência progressiva é para a baixa
dos valores dos glóbulos vermelhos, das plaquetas e até dos glóbulos
brancos. A confirmação desta evolução é feita pela análise da medula
óssea, através de uma biopsia óssea.
1. Fase Crónica
É normalmente a fase inicial da doença, que dura vários anos. Este
tempo é variável de doente para doente e de acordo com o tipo de
terapêutica. Quando há resposta terapêutica aos novos medicamentos,
esta fase é muito estável e prolongada.
A maior parte dos doentes não tem sintomas ou estes são muitos
ligeiros. Estes podem ser cansaço ou emagrecimento ou, se existir baço
aumentado, pode surgir algum desconforto abdominal.
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Como o nome indica, nesta fase, há uma acelaração ou progressão
da doença. Isso traduz-se analiticamente por um aumento do número de
leucócitos na medula e no sangue periférico. O número de blastos pode
aumentar para valores entre 6 e 20%. Como resultado do aumento da
linhagem granulocitária, isto é, da relacionada com os granulócitos ou
glóbulos brancos, as outras linhagens tendem a diminuir, pelo que surge
anemia ou plaquetas mais baixas.
Clinicamente estas alterações podem traduzir-se por cansaço, se
existir anemia, e aparecimento de nódoas negras (equimoses) ou
hemorragias, se as plaquetas estiverem baixas e no exame objectivo
constata-se o aumento progressivo do volume do baço (esplenomegalia).
Há também um risco aumentado de infecções, porque os glóbulos
brancos, apesar de estarem aumentados, o estão à custa de formas mais
jovens e não de células normais, como os neutrófilos.
Esta fase pode ser muito rápida e passar para a fase seguinte, a
fase blástica, ou pode durar vários meses.
3. Fase Blástica
Esta é a fase mais complicada
da doença, em que há um agravamento rápido e a doença comportase como uma leucemia aguda. Na
realidade o número de blastos ou
células jovens, aumenta para mais de
15
Quadro Clínico
Leucemia Mielóide Crónica
Leucemia Mielóide Crónica
20%. A doença torna-se então refractária ao tratamento instituído e é
necessário efectuar tratamento com quimioterapia, como para uma
leucemia aguda.
Os exames para diagnóstico
começam com uma análise ao sangue, que se utiliza para fazer um
hemograma. O aumento do número
de glóbulos brancos sugere o diagnóstico. Para a confirmação é necessário realizar exames adicionais.
Mielograma
Este exame é feito com a inserção de uma agulha no esterno ou na
bacia, após anestesia local. Com uma seringa é feita aspiração do
sangue medular, retirando-se igualmente sangue para efectuar cariótipo,
isto é, o estudo citogenético. Por vezes é também feita biopsia óssea,
que dá uma imagem mais completa da medula e que é indispensável
quando se suspeita de mielofibrose. Estes exames são rápidos, não
levando mais que 10-15 minutos, e são feitos em ambulatório, o que
significa que não necessita de ficar internado.
Os estudos citogenéticos, isto é, para análise dos cromossomas,
são indispensáveis para detectar uma alteração que é diagnóstica da
LMC. Trata-se do chamado cromossoma Filadélfia, que resulta da troca
de material genético do cromossoma 22 e do cromossoma 9. O
cromossoma resultante, a que se chama abreviadamente Ph (da palavra
em inglês Philadelphia) é anormal, uma vez que ficam em contacto dois
genes, o BCR, que estava no cromossoma 22 e o ABL que estava no
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cromossoma 9. A junção destes dois genes vai levar a um novo gene
anormal, o BCR/ABL, que é na verdade um oncogene, e que é
responsável pela produção de uma proteína a tirosina cinase, que leva ao
aparecimento da LMC.
Outros testes
Para além dos estudos citogenéticos realizam-se também estudos de biologia molecular no
sangue periférico ou estudos de
hibridação fluorescente in situ, mais
conhecidos por FISH, em que o
oncogene BCR-ABL fica fluorescente e pode ser identificado. São
também efectuadas as chamadas
análises de rotina.
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Diagnóstico
9 - COMO SE DIAGNOSTICA
Leucemia Mielóide Crónica
10 - TRATAMENTO DA LMC
1.1. Inibidores da tirosina cinase de primeira geração
I - Fase crónica ou fase inicial
Na maior parte das vezes a doença é diagnosticada na fase
crónica. O tratamento iniciado nesta fase destina-se a fazer desaparecer
os sintomas, se existirem, a controlar a doença e a evitar que esta
avance para formas mais agressivas.
Os tratamentos disponíveis são os seguintes:
1. Terapêutica alvo com inibidores da tirosina cinase (ITC);
2. Transplante de células estaminais;
3. Terapêutica biológica (interferão alfa) com ou sem quimioterapia;
4. Quimioterapia.
1. Terapêutica alvo com inibidores da tirosina cinase (ITC)
As tirosina cinases são proteínas que actuam como mensageiros
químicos para estimular as células malignas a crescer.
Diz-se que é uma terapêutica alvo porque se dirige apenas a um
alvo molecular, inibindo selectivamente a produção da enzima tirosina
cinase do BCR-ABL e, por consequência, a produção das células que
levam à LMC. Foi a primeira terapêutica deste tipo, pelo que foi designada
por bala mágica. Pelo contrário, a quimioterapia atinge todas as células
que se dividem rapidamente.
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O imatinib está aprovado para tratamento da LMC diagnosticada
recentemente em todas as fases. Apresenta-se em comprimidos e, na
fase inicial, a dose indicada é de 400 mg ao dia. Como foi o primeiro da
sua classe a aparecer é chamado ITC de primeira geração.
1.2. Inibidores da TC de segunda geração
Os inibidores da tirosina cinase (ITC) de segunda geração como o
dasatinib e o nilotinib estão recomendados pela European LeukemiaNet
como opções de tratamento em caso de falência, de resposta subóptima
ou de intolerância ao imatinib.
O dasatinib utiliza-se na dose de 100 mg uma vez ao dia e está
recomendado para o tratamento de doentes com LMC em fase crónica,
acelerada ou blástica, em doentes com intolerância ou resistência ao
tratamento de primeira linha, incluindo o imatinib.
O nilotinib, na dose de 300 mg duas vezes ao dia, está recomendado
para o tratamento em doentes com LMC em fase crónica ou acelerada
que são intolerantes ou resistentes ao tratamento de primeira linha com
imatinib.
Em Dezembro de 2010, a Agência Europeia do Medicamento aprovou o dasatinib e o nilotinib para o tratamento da LMC, positiva para o
cromossoma Filadélfia, em fase crónica, recentemente diagnosticada. É
expectável que as próximas recomendações da European Leulkemia-Net
incluam o dasatinib e o nilotinib no tratamento da LMC recentemente
diagnosticada.
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Tratamento
O tratamento varia consoante a fase da doença em que se encontra
o doente na altura do diagnóstico.
O imatinib foi o primeiro medicamento a ser usado na classe dos
inibidores da tirosina cinase (ITC). Já dissemos que a tirosina cinase é
produzida pelo gene BCR/ABL do cromossoma Ph.
Leucemia Mielóide Crónica
Este transplante de células estaminais é habitualmente precedido
por quimioterapia de alta dose. É considerado um processo curativo mas
não tem indicação para todos os doentes. Dadas as circunstâncias, falta
de dador compatível e alta taxa de mortalidade pós transplante nesta
situação, só tem indicação em doentes jovens, com dador compatível e
com bom estado físico, de modo a tolerar altas doses de quimioterapia ou
de radioterapia. Para doentes mais velhos, pode ter indicação fazer o
transplante com intensificação reduzida. Mas, a boa resposta à terapêutica oral com os inibidores da tirosina cinase e o aparecimento de
novos medicamentos, incluíndo os ITC de terceira geração, que não
estão ainda comercializados, tornam as indicações para transplante
cada vez mais reduzidas.
3 - Interferão alfa
É um medicamento que actua sobre o sistema imune de forma a
reduzir as células malignas. É administrado em injecções subcutâneas.
Tem vários efeitos acessórios, sobretudo na fase inicial do tratamento,
que posteriormente se vão atenuando. Hoje é pouco utilizado.
4 - Quimioterapia
É um tipo de medicação que se utiliza para destruir as células
malignas. O mais frequentemente usado nesta patologia é a hidroxiureia,
que é administrada em cápsulas ou comprimidos. Usa-se em dose
váriável de 500 mg a 3 g ao dia, numa toma única e com o estômago vazio.
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Presentemente, tem indicação na fase inicial para baixar a leucocitose,
isto é, o aumento dos leucócitos, quando este é muito marcado, ou como
terapêutica paliativa em doentes que não responderam a outras
terapêuticas.
Outro citostático que foi muito usado foi a citarabina. Qualquer um
deles controla a doença, reduzindo a leucocitose, mas não actuam a nível
molecular, pelo que não interferem no prognóstico.
II - Fase acelerada
Nesta fase, é necessário um tratamento mais intensivo. Isso
passa pelo aumento da dose ou pela mudança de estratégia terapêutica,
como por exemplo, passagem para um ITC de segunda geração nos
doentes medicados com imatinib, mudança para um outro inibidor de
segunda geração ou pela adição de quimioterapia.
Apesar de se obter uma resposta inferior à da fase crónica, pode
também utilizar-se o interferão alfa, associado à citarabina, terapêutica
com a qual foram descritas respostas duráveis e supressão da evolução
clonal.
III - Fase blástica
A fase blástica é hoje muito menos frequente e resulta de uma falta
de resposta aos medicamentos utilizados. Comporta-se como uma
leucemia aguda pelo que a terapêutica é a mesma que se utiliza nessa
entidade.
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Tratamento
2 - Transplante de células estaminais ou transplante de medula.
11 - FEITOS SECUNDÁRIOS DO TRATAMENTO COM ITC
doente deve ter em sua casa medicamentos apropriados para esse
efeito, que deve pedir ao seu médico.
A Organização Mundial de
Saúde (OMS) define os efeitos
secundários, acessórios, ou reacções adversas a medicamentos
como: qualquer efeito prejudicial ou
indesejável, não intencional, que
aparece após a administração de
um medicamento em doses normalmente utilizadas no homem para a
profilaxia, o diagnóstico e o tratamento de uma enfermidade. Isto
quer dizer, que estes efeitos são os
não desejados e que gostaríamos
que todos os medicamentos tivessem apenas efeitos terapêuticos. Mas
isso não é possível.
Não tome antiácidos para as suas queixas digestivas porque podem
interferir com a absorção do imatinib.
Embora alguns efeitos secundários dos ITC sejam comuns a todos,
cada um tem efeitos predominantes, pelo que se individualizam os
principais.
Outra queixa habitual, sobretudo no início do tratamento, são as
dores musculares e as cãibras. Pode conseguir-se um alívio destes
sintomas, tomando suplementos de cálcio e magnésio. A quinina, que se
encontra na água tónica, também alivia estas queixas.
Os doentes devem ser educados no sentido de reconhecer estes
efeitos a fim de rapidamente os referirem ao seu médico, de modo a este
poder tomar as medidas apropriadas.
O imatinib é normalmente bem tolerado na maioria dos doentes.
Apenas 5% dos doentes são obrigados a mudar de tratamento devido aos
efeitos acessórios.
Tem como efeitos secundários mais frequentes as queixas digestivas, como: náuseas, diarreia, intolerância alimentar ou vómitos. Estes
sintomas podem ser reduzidos, se o doente tomar os comprimidos com
abundante água e uma boa refeição. Em caso de diarreia ou vómitos o
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Os doentes podem também queixar-se de fadiga, dor de cabeça e
inchaço periférico, das pálpebras ou à volta dos olhos (periorbitário).
Normalmente, estas queixas não são muito marcadas e são mais
frequentes em doentes com mais de 65 anos, com insuficiência cardíaca
ou renal. Os doentes com inchaço (edemas) generalizado devem vigiar o
seu peso periodicamente. Quando há grande aumento de peso por
inchaço pode justificar-se fazer diuréticos. Nos doentes que têm apenas
edemas periorbitários, às vezes, é suficiente reduzir o sal na alimentação
ou aplicar um creme de hidrocortisona localmente.
É raro que haja mielossupressão, isto é, baixa dos valores hematológicos, mas, no início do tratamento, pode surgir anemia, neutropenia
ou trombocitopenia, até que a medula comece a produzir células
normais.
Outros efeitos secundários menos frequentes são o aparecimento
de vermelhidão na pele (exantema cutâneo). As análises podem também
mostrar alterações da função hepática. Na maior parte das vezes, é
suficiente uma suspensão temporária do medicamento que pode, após
normalização, ser retomado. Evite tomar paracetamol e bebidas alcoólicas que podem agravar as alterações hepáticas.
O dasatinib pode provocar mielossupressão, ou seja, baixa dos
valores hematológicos. A baixa de plaquetas pode levar a hemorragias.
Esteja atento e se surgirem nódoas negras (equimoses), hemorragias,
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Efeitos Secundários
Leucemia Mielóide Crónica
fezes com sangue ou escuras, consulte o seu médico porque estas
alterações podem dever-se à baixa de plaquetas. Também, pelo mesmo
motivo, podem surgir dores de cabeça ou sonolência.
síndrome do QT longo, ou se as
análises revelarem hipocaliemia ou
hipofosfatemia.
Outro efeito secundário é a retenção de líquido no organismo. Pode
manifestar-se como inchaço e aumento de peso, pelo que convém fazer
um controlo apertado do mesmo. Contudo o líquido pode localizar-se na
cavidade pleural que é a membrana que envolve os pulmões, provocando
o que se chama derrame pleural. Nesses casos, mais raros, pode
manifestar-se por falta de ar, tosse ou respiração rápida. Um simples Rx
do Tórax pode confirmar o diagnóstico. A redução ou suspensão do
medicamento, associado a medidas de suporte, como diuréticos e
corticóides, resolve o problema.
Deve comunicar ao seu médico outros medicamentos que
esteja a tomar e que podem alterar
o efeito deste.
Outras complicações possíveis são problemas cardíacos, como
alterações da frequência cardíaca e em menor frequência, ataque
cardíaco. É por isso que o seu médico lhe vai pedir o estudo da função
cardíaca e a determinação dos valores de potássio e magnésio no
sangue. Podem surgir ainda complicações como cansaço, diarreia,
náuseas, vómitos, etc.
Se tem hipertensão arterial, informe o seu médico pois terá que ser
cuidadosamente monitorizado durante o tratamento com dasatinib.
Também os doentes a tomar anticoagulantes ou antiagregantes
plaquetários, como por exemplo aspirina, devem ter precaução na toma
de dasatinib.
O nilotinib pode provocar problemas cardíacos como o chamado
prolongamento do intervalo QT, que se traduz por batimentos cardíacos
irregulares e de que pode resultar a morte súbita. É por isso natural que
o seu médico lhe peça um exame ao coração (ECG) antes de começar o
tratamento e sete dias após o seu início. O mesmo deve ser feito
regularmente se houver aumentos de dose.
Considera-se que está contra-indicado tomar nilotinib se tiver uma
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Outro efeito colateral possível
é a baixa dos valores hematológicos, em especial das plaquetas,
que se podem traduzir pelo risco de hemorragias. Podem também surgir
efeitos sobre o fígado (se ficar ictérico, isto é, amarelo, contacte imediatamente o seu médico) ou alterações do pâncreas. Se, anteriormente,
teve pancreatite avise o seu médico, porque há interesse em avaliar mais
frequentemente os seus níveis de lipase. Neste caso, como nas situações
de diabetes grave, o nilotinib pode estar contra-indicado e o mesmo
acontece se estiver a fazer anticoagulação com derivados dicumarínicos.
Também podem surgir efeitos sobre o tubo digestivo como náuseas,
obstipação ou diarreia. Outros efeitos secundários possíveis são o
cansaço, as dores musculares, a fraqueza, a febre, etc.
Se surgirem comichões (prurido) ou pele avermelhada (exantema
cutâneo), não se preocupe porque normalmente são passageiros, e
podem ser controlados com anti-histamínicos ou com corticóides
aplicados localmente. Só nos casos mais complicados se justifica fazer
corticóides orais.
Depois destes alertas não pense que isto quer dizer que vá ter estes
sintomas. Pode não ter nenhum ou apenas um deles. Mas deve saber que
podem surgir e que, nesse caso, deve contactar o seu médico para ele
tomar a atitude adequada.
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Efeitos Secundários
Leucemia Mielóide Crónica
Leucemia Mielóide Crónica
O seguimento do doente, após
o início do tratamento é feito, numa
fase inicial, de duas em duas semanas, mas após estabilização do
quadro laboratorial as consultas e
exames passam a ser mensais.
Nessas visitas, é avaliada a resposta à terapêutica, pelos sintomas
e pelo quadro clínico (por exemplo
a redução do volume do baço se
este se encontrava aumentado),
mas é feita também uma avaliação analítica. Esta consiste num hemograma mensal ou no máximo de três em três meses, para constatar se houve
melhoria ou normalização dos valores hematológicos, e também exames
bioquímicos para excluir outras complicações.
No que respeita à avaliação da resposta à terapêutica nos doentes
que fazem ITC estão agora bem definidos os exames a realizar. Assim, a
European LeukemiaNet recomenda que se realize um mielograma para
estudo citogenético aos três e aos seis meses e depois, de seis em seis
meses, até que haja Resposta Citogenética Completa. Depois disso este
poderá ser feito apenas de 12 em 12 meses.
De uma forma sucinta, pode dizer-se que o que se pretende numa
fase precoce do tratamento é obter uma Resposta Hematológica
Completa (RHC), o que significa que o hemograma voltou ao normal e,
portanto, o número de glóbulos brancos baixou e desapareceram do
sangue periférico as células mais jovens.
O próximo passo consite em conseguir uma Remissão Citogenética
Completa (RCitC), o que se confirma pelo desaparecimento do
cromossoma Ph quando se faz o estudo citogenético.
Por último, e porque esta demora mais tempo, pretende-se obter
uma Resposta Molecular Completa (RMC), que é determinada por
análises quantitativas que revelam que desapareceu o BCR-ABL da
medula e do sangue.
Nos casos em que a resposta é subóptima, em que surge
resistência à terapêutica ou que o BCR-ABL aumenta progressivamente,
tem que ser feita a pesquisa no sangue de mutações para decidir que
alteração terapêutica deve ser instituída.
Todos os exames referidos são espaçados no tempo e têm a grande
vantagem de permitirem, tanto ao médico como ao doente, saber se o
tratamento está a ser eficaz.
Outra análise indispensável é a detecção do BCR-ABL por método
quantitativo. Esta análise é feita no sangue periférico e é feita de três em
três meses até ser obtida a Resposta Molecular Completa e depois pelo
menos de seis em seis meses.
Os doentes que fazem tratamento com hidroxiureia apenas
necessitam de fazer análises ao sangue, porque este não tem acção
sobre o cromossoma Filadélfia.
26
27
Monitorização
12 - COMO SE MONITORIZA O TRATAMENTO
Leucemia Mielóide Crónica
O prognóstico e evolução da
doença mudou radicalmente desde
que se iniciaram terapêuticas com os
novos medicamentos, conhecidos
como ITC. Os doentes vivem hoje
mais tempo e têm uma melhor qualidade de vida do que com os tratamentos antigos. Apesar de, como
qualquer outro medicamento, poder
provocar sintomas secundários,
estes tendem a diminuir com o tempo. Mas, mesmo na presença destes, é importante que o doente cumpra escrupulosamente o tratamento.
Com estes novos medicamentos, os ITC, é oferecida ao doente uma
oportunidade que este não deve desperdiçar.
Se em todos os tratamentos é importante seguir as prescrições
médicas, no que respeita a doses e frequência de administração, como é o
caso dos diabéticos ou dos hipertensos, nesta doença, isso é ainda mais
importante.
Vários estudos demonstraram que a adesão ao tratamento é o factor
mais importante para se obter resposta molecular em doentes que já tiveram
remissão citogenética. Isto quer dizer que os doentes que cumprem a
terapêutica têm maiores possibilidades de fazer desaparecer a doença. Hoje,
ainda não é certo que se possa falar em cura, mas estamos no bom caminho
para o conseguir. Pelo contrário a LMC, quando não tratada, é uma doença
mortal. Portanto, tanto o não tratamento, como tomar o tratamento de forma
irregular, aumenta a possibilidade de progredir para a forma mais agressiva
da doença, a forma leucémica, com encurtamento do tempo de vida.
28
Acontece também que, com a continuação do tratamento o doente se
sinta tão bem que se chegue a interrogar se será necessário continuar com
o tratamento. Este é um erro que se pode dar com outras terapêuticas. Se
o doente está bem, não é porque já não precisa do medicamento, mas
porque o tratatmento está a ser eficaz e portanto não deve ser suspenso.
Quando não se toma o medicamento nas doses adequadas, as células
leucémicas podem tornar-se resistentes ao tratamento e este pode deixar
de ser eficaz, por surgirem mutações. Há vários tipos de mutações e
algumas delas fazem com que o doente deixe de ser sensível, isto é, deixe
de responder aos ITC. Nesse caso a doença vai progredir, sem possibilidade
de controlo. É o que pode acontecer quando o doente se esquece
frequentemente de tomar os comprimidos.
Há alguns truques que pode utilizar para não se esquecer de tomar a
medicação. Em primeiro lugar estabeleça uma rotina e tome o comprimido
sempre à mesma hora. Escreva no exterior da embalagem a data em que
começou com os comprimidos para, em caso de dúvida, confirmar se se
esqueceu de algum. Por fim, se quiser ser mais rigoroso, escreva com um
marcador a data na parte exterior do invólucro de cada comprimido. Assim,
se mais tarde surgir a dúvida se tomou o comprimido, pode sempre
confirmar.
A falta de adesão ao tratamento é mais frequente do que se pensa e
tanto o doente, como os familiares e médicos devem estar alerta para esta
situação. São os doentes que não cumprem o tratamento como prescrito,
porque se esqueceram ou pensaram que não era necessário, os que têm
piores respostas ao tratamento. As análises feitas periodicamente para
avaliar a resposta que apresentam valores subóptimos, na grande maioria
dos casos, são de doentes não cumpridores da terapêutica.
Os conselhos para alertar para este problema, feitos pelo pessoal de
saúde e pela família, devem ser eficazes e persistentes.
E nunca são demais!
29
Adesão à Terapêutica
13 - IMPORTÂNCIA DA ADESÃO À TERAPÊUTICA
NO TRATAMENTO DA LMC
14 - VIDA DO DOENTE COM LMC
los medicamentos estas são mais frequentes no início e não interferem
com a actividade diária.
a - Prognóstico
Não há, assim, razões para alterar a sua vida no que se refere à
actividade profissional. Deve, no entanto, acautelar as indispensáveis
visitas ao hospital para análises, consultas ou medicação.
Pode dizer-se que o prognóstico de um modo geral é razoavelmente bom. Até ao momento,
considera-se que o único método
curativo da doença é o transplante
de medula. Contudo, os novos tratamentos com os vários inibidores da
tirosina cinase (ITC) modificaram
completamente o prognóstico. Os
doentes vivem hoje mais anos e
com melhor qualidade de vida. Este
tipo de terapêuticas permite que o
doente mantenha a sua actividade
e interesses, tal como se não estivesse doente.
A avaliação do caso concreto só pode ser feita pelo médico que
segue o doente e conhece o seu estado. É a este que se deve dirigir para
saber mais pormenores sobre a sua situação em particular.
b - Actividade profissional
c - Alimentação
O tipo de alimentação correcto
vai permitir-lhe não perder peso e
manter-se com energia.
A alimentação adequada vai
depender da fase da doença em que
se encontra. Pode apresentar essas
dúvidas ao seu médico assistente
que lhe dará as informações necessárias. Mas, se como é mais habitual, se encontrar na fase crónica, o seu tipo de alimentação deve ser
idêntico ao de uma pessoa saudável que tem preocupações com a
alimentação. Existem, contudo, algumas excepções de que falaremos.
Evidentemente que se tiver alguns dos efeitos acessórios que os
medicamentos podem desencadear poderá ter de adaptar a alimentação
a essa situação.
Assim, se tiver náuseas ou vómitos terá que ter alguns cuidados:
• Evite odores desagradáveis e mesmo aqueles que são agradáveis
em condições normais, como o cheiro da cozinha, mas que
agravam esse mal-estar.
• Beba bebidas, de preferência frias, como o chá ou infusões de ervas.
• Evite comidas gordas.
• Adapte o horário das suas refeições ao seu bem-estar.
O bem-estar que a grande
maioria dos doentes sente, permitelhes fazer uma vida normal e manter
a sua actividade profissional. Embora alguns doentes possam sentir
acções acessórias provocadas pe-
30
31
Vida do Doente
Leucemia Mielóide Crónica
Leucemia Mielóide Crónica
Se tiver enfartamento ou mal-estar gástrico:
• Evite comidas muito quentes e especiarias.
• Reduza o consumo de álcool e de cafeína.
• Mantenha-se em pé ou sentado (mas nunca deitado) durante duas
horas após ter tomado os comprimidos.
• Não tome antiácidos duas horas antes ou duas horas depois do
imatinib ou do dasatinib e não os tome nunca se estiver a fazer
nilotinib.
Não se esqueça que a hidratação é importante, em especial, no
período de maior calor e nas pessoas de idade mais avançada. A
desidratação também provoca cansaço. Beba líquidos como água,
chá, tisanas e sumos. O mesmo
deve fazer se surgir diarreia. Se tal
acontecer, evite o leite, as comidas
gordas e os vegetais. Lembre-se
que deve reforçar a hidratação e se
a diarreia for persistente, contacte
o seu médico. Entretanto, para além
das medidas caseiras, pode recorrer a bebidas hidratantes para
desportistas.
Pese-se periodicamente e se
constatar que está a emagrecer
32
deve iniciar uma dieta rica em proteínas e hipercalórica. Se necessário
peça ao seu médico para o encaminhar para um nutricionista.
Doentes a tomar imatinib
• O único alimento proibido é a toranja, em fruta ou em sumo,
porque interfere com a absorção do medicamento.
• Não tome medicamentos com ervas, vitaminas ou homeopáticos
sem dizer ao seu médico.
• Não tome paracetamol.
• A aspirina não é aconselhável porque pode diminuir as plaquetas.
• Os antiácidos podem também diminuir a absorção do medicamento.
• Não deve beber bebidas alcoólicas com o imatinib.
• Tome o imatinib com o estômago cheio porque melhora a
tolerabilidade.
Doentes a tomar dasatinib
• Deve evitar comer toranja, sumo ou extracto das mesmas, porque
pode alterar os níveis sanguíneos do medicamento.
• O dasatinib pode ser tomado com o estômago cheio ou vazio mas
sem redutores da acidez (antiácidos).
• Engula os comprimidos inteiros com água sem os mastigar, cortar
ou esmagar.
Doentes a tomar nilotinib
• O nilotinib deve ser tomado com o estômago vazio. A comida
aumenta os níveis do medicamento pelo que se deve evitar comer
duas horas antes e uma hora depois do comprimido.
• Por alterar a absorção, a toranja e o seu sumo estão contra-indicados. Pelas mesmas razões não se deve beber chá de erva de
São João, também conhecida por hipericão do Gerês.
33
Vida do Doente
• Coma mais frequentemente e faça refeições mais pequenas.
• Coma sentado e não se deite após as refeições.
• Use roupa confortável.
• Evite medicamentos que sejam agressivos para o estômago como
a aspirina e o ibuprofeno.
• Peça ao seu médico medicamentos para as náuseas ou vómitos.
Leucemia Mielóide Crónica
• Se não conseguir engolir as cápsulas inteiras pode abri-las e
misturar o conteúdo com uma colher de chá de puré de maçã,
mas deve engolir a mistura logo de seguida.
Após a suspensão do medicamento, se não ocorrer gravidez nos
seis meses seguintes, a doente deve retomar a terapêutica e a tentativa
de engravidar deve ser adiada.
Durante a gravidez, como alternativa aos ITC que estão contraindicados, pode-se instituir terapêutica com interferão alfa, mas apenas
no segundo e terceiro trimestre.
d- Vida sexual
No que respeita à vida sexual,
acontece na LMC, o mesmo do que
com outras doenças oncológicas. O
diagnóstico da doença pode levantar insegurança ou preocupações
que levem a uma diminuição do
desejo sexual. Habitualmente, são
situações transitórias. Com o tempo
e a aceitação da doença, a situação
desaparece e a grande maioria dos
doentes retomam a sua actividade
normal.
A maior parte da informação relacionada com esta matéria diz
respeito ao uso do imatinib. Nos ITC da segunda geração a informação
neste campo é menor por terem menos tempo de utilização. Contudo,
aconselha-se a ter as mesmas precauções.
Fale com o seu médico se tiver algum tipo destes problemas.
Se estiver em idade fértil, deve tomar precauções e utilizar
anticoncepcionais de modo a evitar a gravidez. Os inibidores da tirosina
cinase são teratogénicos, o que significa que podem lesar o feto. Este
tipo de tratamento pode também afetar a fertilidade e reduzir a possiblidade de engravidar no futuro.
Antes do início da terapêutica, pode ser feita uma colheita de
esperma ou de ovócitos para criopreservação.
Se desejar engravidar, deve falar com o seu médico, porque poderá
ter de suspender a terapêutica. Apesar de o risco ser menor da parte dos
homens em relação às mulheres, não há possibilidade de assegurar que
não vai haver risco para o feto.
34
Em conclusão: as decisões a
tomar em cada caso não são fáceis
e devem ser discutidas com o seu
médico assistente.
e - Exercício físico
Durante o tratamento, se sentir cansaço, é natural que lhe não
apeteça qualquer tipo de exercício.
Contudo, estudos recentes mostram
que o exercício aumenta os níveis
de energia e, evidentemente, as
capacidades físicas. Mas, também
do ponto de vista moral e espiritual,
há melhorias. Referimo-nos à sensação de bem-estar, melhor disposição e autoconfiança. O exercício aumenta também o apetite e as
35
Vida do Doente
Após o parto, é desaconselhada à mulher a amamentação porque
o medicamento pode ser excretado para o leite materno. Se a doente
tiver uma resposta molecular major e desejar amamentar, o retomar da
terapêutica pode ser adiado.
Leucemia Mielóide Crónica
15 - LEGISLAÇÃO
refeições tornam-se momentos
mais agradáveis. Mesmo que, no
início, o exercício seja pouco é
melhor do que ficar inactivo, podendo posteriormente adaptar-se à
nova situação.
Uma boa caminhada antes das
refeições, pela manhã ou ao fim da
tarde, de preferência em locais
calmos e agradáveis, é muito benéfica. Também a natação pode ser
útil e pode ser adaptada às suas
capacidades, o mesmo se passando
com o uso da bicicleta de exercício
em baixa velocidade.
Evite, no entanto, frequentar ginásios ou piscinas quando tiver os
glóbulos brancos baixos. Antes de começar uma actividade fale com o
seu médico.
Comece com uma actividade pouco intensa e quando se sentir
melhor pode aumentar o nível dos exercícios. Alguns doentes referem,
que após terem efectuado o exercício escolhido, com regularidade,
muitos dos efeitos secundários, como as cãibras e a falta de forças,
deixaram de se fazer sentir.
Lembre-se que manter-se activo é bom para a sua saúde.
Deve pedir ao seu médico
assistente um relatório clínico para
entregar ao Delegado de Saúde da sua zona, a fim de ficar também isento
do pagamento de exames fora do Hospital, quando usufruir dos serviços
do Sistema Nacional de Saúde. No cartão do utente deve figurar a letra
T (T - Isenção de taxas moderadoras). Para obter informação mais
pormenorizada leia o Decreto-Lei n.º 173/2003, de 1 de Agosto - cfr. alínea
m) do n.º 1 do art. 2.º
No que respeita aos medicamentos apenas os do escalão A são
fornecidos gratuitamente aos doentes oncológicos. Quanto aos medicamentos dos escalões B e C são comparticipados, desde que no cartão
do utente conste a letra R (R - Regime especial de comparticipação de
medicamentos).
Se não puder trabalhar, poderá ter direito ao Subsídio de Doença,
que é uma prestação pecuniária destinada a compensar a perda de
remuneração mensal por situação de doença devidamente comprovada.
Nesse caso, será necessária a certificação da doença em impresso
próprio (CIT - Certificado de Incapacidade Temporária) emitido pelos
36
37
Legislação
Tratando-se de uma doença
do foro oncológico, estão previstas
na lei algumas benesses, entre as
quais se inclui a isenção de pagamento de consultas e exames no
hospital, isto é, das taxas moderadoras (Portaria n.º 349/96, de 8 de
Agosto).
Leucemia Mielóide Crónica
16 - GLOSSÁRIO
A
Aférese
Poderá ter direito a uma Pensão por Invalidez que é uma protecção
especial às pessoas em situação de invalidez originada por doença do
foro oncológico (Decreto-Lei n.º 92/2000, de 19 de Maio e 327/2000, de 22
de Dezembro).
Previamente ser-lhe-á atribuída uma taxa de incapacidade, de que
poderá beneficiar para efeitos de IRS (no caso de ser declarado um grau
de incapacidade permanente igual ou superior a 60%), tal como previsto
no art. 16.º do Estatuto de Benefícios Fiscais (revisto e republicado pelo
Decreto-Lei n.º 198/2001, de 3 de Julho), bem como, do pagamento do
imposto automóvel - Decreto-Lei n.º 103-A/90, de 22 de Março (apenas
em algumas cilindradas).
No entanto, devo alertar que, com as melhorias conseguidas com
a terapêutica desta patologia, apenas na fase inicial é atribuído um grau
de invalidez mais alto. Posteriormente, e com a estabilização da doença,
é natural que o grau de incapacidade lhe seja reduzido e perca algumas
destas benesses.
Em caso de dúvidas, deve esclarecê-las na Repartição de Finanças
da sua área de residência.
38
Processo que possibilita retirar células ou plasma
do sangue de um doente ou de um dador, por
intermédio de uma máquina. Permite obter produtos
para transfusão como plasma, plaquetas ou células
progenitoras hematopoiéticas. Serve também para
remover plasma (plasmaférese) em determinadas
doenças ou remover glóbulos brancos quando são
excessivos (leucaférese). Do grego aphaíresis,
subtracção, supressão.
Agudo
Rápido início de sintomas ou da doença.
Alogénico
Refere-se aos transplantes de um dador. Deriva do
grego állos que significa outro.
Alopecia
Queda do cabelo. Pode resultar da quimioterapia ou
do efeito da radioterapia sobre o couro cabeludo.
No primeiro caso, a perda do cabelo é temporária,
no segundo, pode ser definitiva. Do grego alopekía,
manchas da cabeça quando cai o cabelo.
Alteração do gosto Modificação do paladar. Pode resultar da quimioterapia e é normalmente transitória.
Anemia
39
Situação em que os glóbulos vermelhos e a
hemoglobina estão diminuídos, em relação aos
valores de referência para a idade e sexo. Pode
manifestar-se por sintomas como cansaço, falta de
ar e fraqueza. Do francês anémie, este do grego
anaimía, falta de sangue.
Glossário
Serviços Nacionais de Saúde (centros de saúde ou hospitais).
Legislação: DL 28/2004, de 4 de Fevereiro com a redacção dada pelo DL
nº 146/2005, de 26 de Agosto (Regime jurídico de protecção na doença).
Pode ler também o Código de Trabalho (Lei nº 99/2003, de 27 de Agosto)
e a Regulamentação do Código de Trabalho (Lei nº 35/2004, de 29 de
Julho).
Leucemia Mielóide Crónica
Falta de apetite. Do greg !, negativo + "#$%&s,
apetite.
Antiemético
Medicamento que evita ou controla os vómitos e as
náuseas.
Aplasia medular
Diminuição da produção de células pela medula.
Pode ser sinónimo de uma doença medular
(Anemia aplástica) ou ser um período transitório de
baixa dos elementos da medula óssea com
correspondente diminuição dos elementos do
sangue periférico, provocado por algumas drogas,
em especial pelos citostáticos. Do francês aplasie,
este do grego áplastos, sem forma; informe.
C
Cariótipo
Células atípicas
Conjunto de cromossomas de uma célula ou mapa
cromossómico. De cario + tipo. Cario do grego
káryon, elemento que traduz a ideia de noz; núcleo.
Células anormais.
Células sanguíneas Células produzidas na medula óssea e em
circulação no sangue constituídas por glóbulos
vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.
Citogenética
É um ramo da Genética que se dedica ao estudo
microscópico dos cromossomas.
Citostático
É um medicamento que evita ou bloqueia o crescimento das células malignas, ou leva à sua morte.
Aspirado
Remoção por sucção ou aspiração. Permite exames
citológicos. É o caso do aspirado ganglionar ou do
aspirado da medula que leva ao mielograma.
Concentrado
eritrocitário
Total de eritrócitos obtidos a partir de uma unidade
de sangue, e que foi separado dos restantes
elementos para ser administrado em transfusão.
Astenia
Falta de forças, debilidade, fraqueza. Do francês
asthénie, este do grego asthéneia, falta de vigor.
Congénito
Característica que está presente na altura do
nascimento.
Autólogo
Do próprio, isto é, do doente. Deriva do grego autós
que significa o próprio. Aplica-se sobretudo para as
transfusões, seja de sangue: transfusão autóloga ou
autotransfusão ou de medula óssea ou de células
progenitoras hematopoiéticas: transplante autólogo.
Consentimento
informado
Processo em que se explica aos doentes que, para
além das vantagens, existem riscos e complicações
numa determinada atitude, antes de a mesma ser
efectuada. Os consentimentos devem ser assinados
pelo médico e pelo doente ou seu representante.
Remoção cirúrgica de um tecido para exame microscópico de forma a permitir fazer o diagnóstico.
Consolidação
Quimioterapia intensiva que se administra após a
indução (aplica-se para as leucemias agudas)
Criopreservação
Processo que permite a conservação pelo frio, a
baixas temperaturas. É usado por exemplo na criopreservação das células progenitoras hematopoiéticas para transplante mais tardio.
B
Biopsia
Biopsia óssea
Extracção de fragmento ósseo para exame da
medula óssea. No adulto, o exame efectua-se na
crista ilíaca.
Blástica
Aplica-se às células muito imaturas. Do grego
blástos, o que germina; rebento novo.
40
41
Glossário
Anorexia
Leucemia Mielóide Crónica
Crista ilíaca
Local da bacia onde existe uma grande quantidade
de medula óssea e que pode ser utilizado para
colheita de medula óssea ou biopsia óssea, por
meio de uma agulha.
Cromossoma
Cada uma da 46 estruturas do núcleo que
transportam a informação genética de cada célula.
Cromossoma
Filadélfia
Anomalia do cromossoma 22 que se encontra nos
doentes com LMC e nalguns doentes com Leucemia
Linfática Aguda. Consiste no encurtamento do cromossoma 22 a que se liga uma parte do cromossoma
9. Chama-se abreviadamente cromossoma Ph.
Crónico
Situação que tem um desenvolvimento lento e
arrastado.
Cura
Aplica-se a algumas doenças que não se manifestaram durante pelo menos cinco anos.
D
Delecção
de gene
Perda total ou ausência de um gene
Doença progressiva Embora esta avaliação seja variável de doença para
doença, considera-se que existe progressão da
doença quando há aumento da massa tumoral
desde o início do tratamento.
Doença sistémica Doença que afecta todo o organismo, ao contrário
de estar confinada apenas a um órgão.
42
Doenças
É um conjunto de doenças que se caracterizam por
mieloproliferativas um aumento de produção de células sanguíneas
pela medula óssea. Inclui a Leucemia Mielóide
Crónica, mas também a Policitemia Vera, a
Trombocitemia Essencial e a Mielofibrose Primária.
E Efeito colateral, Efeito geralmente adverso de uma droga ou tratasecundário
tamento. Outra acção do medicamento para além
ou acessório
do efeito terapêutico. Por exemplo, a náusea pode
ser um efeito colateral de alguns citostáticos.
Eritrócito
O mesmo que glóbulo vermelho. É a célula que
transporta o oxigénio para as células.
Esplenomegalia
Aumento de volume do baço. Quando aumentado
pode palpar-se do lado esquerdo do abdómen,
abaixo dos últimos arcos costais.
Estudos Clínicos
(Clinical trials)
Testes experimentais para avaliar a eficácia e segurança de um medicamento. Os estudos são efectuados utilizando um método científico em que se
compara a terapêutica padrão ou um placebo com a
terapêutica em estudo.
F
Factor de risco Tudo o que aumenta a probabilidade de desenvolver
ou agravar uma situação.
Fase acelerada
Fase evolutiva da Leucemia Mielóide Crónica, que
indica um agravamento da doença e que precede a
transformação em fase aguda.
Fase blástica
Fase evolutiva da Leucemia Mielóide Crónica, que
se caracteriza por transformação em fase aguda.
Fenótipo
Características físicas, bioquímicas e/ou fisiológicas de um indivíduo ou célula, que resultam da
interacção do meio ambiente com um ou mais genes.
43
Glossário
Crise ou fase blástica Fase de progressão da doença Leucemia Mielóide
Crónica em que há transformação em Leucemia
Aguda, com aumento de células blásticas no sangue
periférico e medula óssea.
Leucemia Mielóide Crónica
Gene
Genético
H
Unidade básicas da hereditariedade existente em
todas as células do organismo.
Situação que depende da expressão de um gene ou
genes para se manifestar. Pode ou não ser
hereditário.
Hematogénese Com origem no sangue ou que se dissemina através
da corrente sanguínea.
Hematologista
Médico que estuda e trata as doenças do sangue e
medula óssea.
Hematopoiese
É o processo de desenvolvimento das células
sanguíneas na medula óssea. As células mais
precoces são as células estaminais ou células mãe.
Elas diferenciam-se em células imaturas que depois
maturam ainda dentro da medula. Só depois passam
para o sangue periférico.
Hemograma
Análise de uma amostra de sangue que permite a
contagem do número de glóbulos vermelhos,
glóbulos brancos e plaquetas, bem como as suas
características morfológicas.
Hereditário
Diz respeito ao traço ou carácter que é transmitido
hereditariamente dos progenitores à descendência.
I
Imunidade
Incidência
Capacidade do organismo para combater as
infecções e outras doenças. No seu conjunto
chama-se sistema imunitário. Do latim immunit,
isenção, dispensa.
Número de casos novos durante um determinado
espaço de tempo. (Ex: número de casos / 10.000
pessoas / ano).
44
Injecção endovenosa Administração de um medicamento na veia.
Injecção muscular
Administração de um medicamento num músculo.
Mais frequentemente usam-se os músculos das
nádegas.
Injecção subcutânea Administração de um medicamento no tecido gordo
debaixo da pele. Pode administrar-se na barriga,
braços ou coxas. Deste modo são administrados
medicamentos como a insulina, os factores de crescimento e os interferões.
Intolerância aos ITC Não há uma definição consensual. Normalmente
aplica-se quando há efeitos secundários severos,
que não desaparecem com a suspensão do
tratamento ou que ressurgem com a retoma do
mesmo medicamento. Quando tal acontece é
necessário mudar a terapêutica.
Intravenoso
O mesmo que endovenoso.
ITC
Abreviatura de inibidor da tirosina cinase. É um tipo
de medicamento que bloqueia o efeito da proteína
tirosina cinase do BCR-ABL que se encontra na
LMC. Este tipo de terapêutica é chamada alvo
molecular. Neles se incluem o imatinib, o dasatinib
e o nilotinib.
L
Leucemia
Doença maligna da medula óssea em que há um
excesso de glóbulos brancos ou em que estes não
funcionam normalmente. Podem ser agudas ou
crónicas.
Leucemia Linfática Leucemia das células precursoras da série linfática.
Aguda (LLA)
É mais frequente na infância e adolescência.
45
Glossário
G
Leucemia Mielóide Crónica
Mielossupressão
Leucemia Mielóide Leucemia dos precursores granulocíticos, isto é, da
Aguda (LMA)
série mielóide. Existem vários subtipos. É mais
frequente na idade adulta.
Diminuição da medula óssea de que resulta uma
baixa do número das plaquetas, dos glóbulos
brancos e dos glóbulos vermelhos.
Mobilização
Leucemia Mielóide Doença mieloproliferativa, caracterizada pela proliCrónica (LMC)
feração clonal de uma célula mãe progenitora.
Resulta geralmente num aumento da série granulocitária, mas pode acompanhar-se de trombocitose
ou poliglobulia.
Método que leva ao aumento do número de células
progenitoras hematopoiéticas em circulação. Pode
ser feito com utilização de factores de crescimento
ou pela combinação destes com quimioterapia.
Monócitos
Glóbulos brancos que destroem as células velhas
do sangue e os microrganismos.
Leucócitos
O mesmo que glóbulos brancos. São células que
ajudam o organismo a combater as infecções e
actuam no sistema imune.
Leucocitose
Aumento do número dos leucócitos.
Leucopenia
Baixo número dos leucócitos.
Linfócitos
Tipo de glóbulos brancos que destróiem vírus,
produzem anticorpos e ajudam a regular a forma
como os outros glóbulos brancos agem entre si.
Podem ser células do tipo B e T, conforme tem a sua
origem na medula óssea ou no timo.
M
Medula óssea Tecido esponjoso existente dentro dos ossos. É o
local de produção das células sanguíneas. A
quimioterapia afecta a medula óssea, resultando
numa diminuição temporária do número de células
do sangue.
Mielograma
Biopsia aspirativa da medula óssea que permite a
recolha de sangue medular, onde estão presentes
as células progenitoras das células sanguíneas.
Nos adultos é feita no esterno ou na crista ilíaca.
46
N
Neutrófilos
Neutropenia
O
Oncogenes
Oncologista
P
São os glóbulos brancos que ajudam a combater as
infecções.
Baixa dos neutrófilos no sangue periférico. Na
maioria das vezes considera-se sinónimo de
neutropenia grave, isto é, quando os neutrófilos são
inferiores a 500/mm3.
Genes presentes nas células normais, que após
exposição a factores que provocam cancro, se
alteram e podem levar à doença maligna.
Médico especializado no diagnóstico e tratamento
de doenças malignas.
Pancitopenia Baixa das três séries no sangue periférico, isto é,
presença de anemia, leucopenia e trombocitopenia.
Per os
Por via oral.
Petéquias
Hemorragias puntiformes na pele que surgem
quando as plaquetas estão baixas. São mais
frequentes nos membros inferiores e assemelhamse a picadas de pulgas. Do latim petecchie.
47
Glossário
Leucemia Linfática Doença maligna do sangue, de evolução lenta, que
Crónica (LLC)
afecta os linfócitos.
Plaquetas
Células do sangue que ajudam a controlar a
hemorragia, assim como a formar os coágulos.
Relação risco
/benefício
Relação entre os riscos e a melhoria induzida por um
determinado medicamento ou atitude terapêutica.
Plasma
Parte do sangue constituída por fluido e proteínas.
Remissão
Poliglobulia
ou policitemia
Aumento do numero de glóbulos vermelhos. Poli +
globulos. Do grego poly, numeroso, elevado.
Prevalência
Número total de casos de uma doença existente
numa população num determinado momento. A taxa
de prevalência refere-se ao número total de casos
por mil indivíduos.
Prognóstico
Evolução esperada da doença e da esperança de
vida.
Desaparecimento completo ou parcial dos sintomas
e sinais da doença. Também se aplica ao período
em que esta fase ocorre. Pode ser completa ou parcial. A remissão completa pode ser hematológica
(ausência de células malignas no sangue periférico
e/ou medula óssea), citogenética (normalização do
cariótipo) ou molecular (normalização dos estudos
moleculares).
Resistência
ao tratamento
Capacidade das células crescerem apesar de estarem expostas a um produto que normalmente as
destrói ou inibe o seu crescimento. Quando surge
esta situação diz-se que a doença é refractária. A
resistência pode ser de dois tipos: primária - quando
não há resposta desde o início do tratamento ou
secundária - quando a doença, tendo respondido
inicialmente, deixa de responder ao tratamento.
Progressão de doença Agravamento da doença tumoral.
Protocolo
Q
Plano estabelecido para um tratamento. Do francês
protocole, que na Idade Média significava minuta
de contrato.
Quimioterapia Uso de drogas específicas para combater o cancro
e outras doenças.
R Recaída ou
recorrência
Reaparecimento da doença depois de um período de
remissão. Pode ser local ou à distância.
Refractário
O mesmo que resistente. Quer dizer que não responde ao tratamento.
Regimes de
condicionamento
Tipos de tratamento com quimioterapia, radioterapia
ou ambos, usados antes dos transplantes de medula
ou de células progenitoras hematopoiéticas.
Regressão
Diminuição ou desaparecimento do volume da
massa tumoral.
48
S
Síndroma
Conjunto de sinais e sintomas, ou alterações laboratoriais, que ocorrem em associação uns com os
outros.
Sobrevivência
Global (Overall
survival - OS)
Tempo de sobrevida de todos os doentes que estão vivos num determinado grupo em estudo, independentemente de a doença ter recorrido ou não.
Sobrevivência livre Tempo de sobrevida dos doentes que estão livres de
de doença (Disease recorrência do tumor ou que não faleceram devido
Free Suvival - DFS) a qualquer outra causa.
49
Glossário
Leucemia Mielóide Crónica
Leucemia Mielóide Crónica
Diminuição da produção de células do sangue.
Transplante autólogo Infusão da própria medula do doente que foi
anteriormente removida e armazenada.
T
Taxa de
Percentagem de casos mortais.
mortalidade
Tempo de duplicação Tempo que uma população celular ou tumor demora
para duplicar o seu número ou a sua massa tumoral.
Terapêutica de
Terapêutica que se administra aos doentes com Leumanutenção
cemia Linfática Aguda ou com Linfoma Linfoblástico, em remissão, para evitar a recaída.
Teratogéneo
Agente ou factor que pode provocar anomalias de
forma e função (defeitos congénitos), num feto
exposto à sua acção.
Tirosina cinase
É um tipo de enzima que tem um papel importante
na célula. Está normalmente presente nas células,
sendo a sua produção dependente de um gene
normal o ABL que se situa no cromossoma 9. Na
LMC forma-se um gene de fusão BCR-ABL que
produz uma tirosina cinase anormal ou mutante. É
esta enzima que vai desencadear a evolução celular
transformando uma célula normal em leucémica.
Translocação
É uma anomalia de um cromossoma em que uma
porção de um cromossoma se parte e se vai ligar à
extremidade de outro cromossoma.
Transplante de
medula óssea
Infusão de medula óssea num doente que foi tratado
com quimioterapia de alta dose ou radioterapia.
Transplante
alogénico
Infusão de medula óssea de um indivíduo (dador)
para outro.
50
Trombocitopenia
Diminuição do número de plaquetas.
Trombocitose ou
trombocitemia
Aumento do número de plaquetas.
Vias de administração Formas de administrar os fármacos de acordo com as
características destes e as necessidades do doente.
Pode ser feito por via oral (per os), transmucosa,
sublingual, nasal, transdérmica, subcutânea,
intramuscular, intravenosa, rectal, epidural e
subaracnoideia.
Glossário
Supressão da
medula óssea
51
Leucemia Mielóide Crónica
17 - BIBLIOGRAFIA
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54
55
Leucemia Mielóide Crónica
18 - ENDEREÇOS ÚTEIS NA INTERNET
19 - CARTÃO DE URGÊNCIA DO DOENTE
ADL
EM CASO DE URGÊNCIA
Dados pessoais
Nome............................................................................................................................
Morada........................................................................................................................
Telefone......................................................................................................................
Por favor contactar
Nome............................................................................................................................
Morada.......................................................................................................................
Telefone................................................Telemóvel...............................................
Médico........................................................................................................................
Seguro de saúde...................................................................................................
Grupo sanguíneo...................................................................................................
Hospital de preferência
Nome...........................................................................................................................
Médico........................................................................................................................
Morada.......................................................................................................................
Telefone................................................Telemóvel...............................................
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Endereços Úteis
Asssociação de Apoio aos Doentes com Leucemia e Linfoma
http://adl.pt/
APCL Associação Portuguesa Contra a Leucemia
www.apcl.pt
APLL Asssociação Portuguesa de Leucemias e Linfomas
www.apll.org
ASH American Society of Hematology
http://www.hematology.org/Patients/
Cancer care
http://www.cancercare.org/
CEDACE - Centro Nacional de Dadores de Células de M. O., Estaminais
ou Sangue do Cordão
http://www.chsul.pt/index.php/
EBMT www.bmdw.org/EBMT
Food and Drug Administration
http://www.fda.gov/
Leukemia Foundation
http://www.leukaemia.org.au/web/resources/pdf/2010_CML_Booklet.pdf
Leukemia & Lymphoma Society of America
http://www.lls.org/#
National Marrow Donor Program
http://www.marrow.org/
NCI National Cancer Institute:
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/CML/Patient/page1
NIH National Institute of Health:
www.nih.gov
20 - MEDICAÇÃO
21 - CONTACTOS IMPORTANTES
Notas
Notas
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Notas
Leucemia Mielóide Crónica
Notas
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