O caminho do paciente pela nevralgia do trigémeo
IASP define
que não há nenhum sinal de ferimento,
nevralgia do
nem sangue derramado de um olho.»
trigémeo (NT) da
seguinte forma:
Ambas as descrições
A presente edição de Pain:
Clinical Updates (Dor: Atualizações
Clínicas) explora a NT através dos
sublinham as principais
olhos, ouvidos e vozes dos
«episódios repentinos,
características da NT, mas a
pacientes, juntamente com as
normalmente unilaterais, intensos,
segunda é muito mais explícita do
nossas orientações clínicas baseadas
breves, lancinantes e recorrentes de
que a primeira. Apenas a intrigante
em dados. Recolhemos estas
dor na distribuição de um ou mais
descrição do paciente
histórias, descrições e imagens
ramos do nervo
trigémeo.»1
Eis a descrição que um
pode dar-nos uma ideia da
através de grupos-alvo, correios
experiência pessoal da dor
eletrónicos específicos, reuniões de
paciente faz da dor: «Jantar à luz das
provocada pela NT, ilustrando o
grupos de apoio a doentes e de um
velas com amigos e excelente comida.
sofrimento e o medo que
projeto fotográfico.
De repente, a minha cara divide-se: os
acompanha o primeiro ataque,
ossos parecem estar a despedaçar-se, a
recordado por muitos pacientes
seu livro, Insights—Facts and Stories
carne parece estar a ser puxada por
devido ao seu início dramático.
Behind Trigeminal Neuralgia
garras incandescentes. Inclino-me para
A NT tem um enorme impacto
Para recolher material para o
(Perspetivas — Factos e Histórias
a frente, a comida cai-me da boca. Os
psicológico, mas são poucos os
por trás da Nevralgia do
convidados fitam-me, preocupados e
artigos académicos que salientam o
Trigémeo),6 Joanna Zakrzewska,
horrorizados. Não consigo explicar
modo como afeta a qualidade de
especialista em dor orofacial,
porque tenho lágrimas a escorrer pelo
vida.2 A NT é uma doença
convidou pacientes com NT a
rosto. Nem sequer consigo engolir e a
neuropática com manifestações
participar em grupos-alvo no Reino
saliva vai-me caindo para o prato.
clínicas únicas; é também uma das
Unido e nos Estados Unidos. As
Limito-me a tentar não gritar. Se me
poucas doenças de dor crónica em
sessões foram registadas e
visse ao espelho, não poderia acreditar
que a medicação ou a cirurgia
transcritas. Os pacientes do grupo-
podem eliminar 100% da dor.3 Por
alvo norte-americano também
este motivo, é crucial que seja feito
enviaram, por email, relatos sobre
o diagnóstico correto, para que os
os processos de diagnóstico, os
doentes possam, assim que
sintomas e o impacto da doença nas
possível, seguir um tratamento
suas vidas e nas vidas dos seus
geralmente
aceite.4,5
As descrições
verbais e visuais apresentadas pelos
familiares e amigos.
Outra importante fonte de
pacientes proporcionam uma
informação foi o projeto face2face,
vivacidade e um grau de pormenor
com sede em Londres, e que reuniu
que não se encontram nos critérios
a Medicina e a Arte. A fotógrafa
médicos gerais de classificação.
Deborah Padfield trabalhou
A consideração desses relatos
individualmente com um grupo de
poderá ajudar a melhorar a
pacientes de dor facial, incluindo
velocidade e a exatidão do
três com NT, a fim de criar imagens
diagnóstico, bem como a
e gravações de áudio da sua dor e
referenciação adequada.
do seu impacto em três momentos
do tratamento: antes, durante e
exame e as investigações forem
após a gestão da dor. Este arco de
equívocas ou incoerentes. Por outro
tempo permitiu que as imagens
lado, os profissionais de cuidados
representassem as alterações
de saúde primários sabem muito
vividas pelos pacientes na sua
pouco sobre as causas da dor facial,
perceção da dor. As imagens
podendo, em geral,
também proporcionaram relatos e
sobrediagnosticar a NT por ser o
emoções fundamentais para os
único diagnóstico com que estão
debates.
familiarizados.
Um estudo recente sobre a
O longo caminho até ao
prevalência da dor facial em
diagnóstico: uma história
clínicas gerais neerlandesas
comum
verificou que, depois de os
Um dos maiores problemas
especialistas terem analisado as
enfrentados por médicos e
notas e colocado questões
pacientes é a dificuldade em chegar
adicionais ao médico, 48% dos
a um diagnóstico definitivo. A NT é
casos haviam sido diagnosticados
rara, pelo que um médico poderá
incorretamente como NT. O valor
ver apenas três ou quatro casos ao
preditivo positivo foi de 57,3% para
longo da carreira. Apesar de os
NT em comparação com 83,7% para
principais sintomas de diagnóstico
nevralgia pós-herpética.9
da NT, tal como definidos pela
Para ter em conta a
IASP1 e pela Classificação
necessidade de mais do que um
Internacional de Cefaleias (ICHD,
episódio de dor, Koop-man et al9
na sigla inglesa),7 parecerem claros,
incluíram apenas os pacientes com
verifica-se uma sobreposição
uma história clínica de, pelo menos,
considerável entre esses sintomas e
um ano, sugerindo que o tempo
os de outras cefaleias trigemino-
ajuda a melhorar a probabilidade
autonómicas, bem como dor facial
de diagnóstico correto.
unilateral idiopática persistente,
Drangsholt e Truelove8
disfunções temporomandibulares e
demonstraram que, se os sintomas
dor dentária.8 Drangsholt e
causados por estímulos não
Truelove salientam os problemas
nociceptivos desencadearem uma
relacionados com o diagnóstico,
dor aguda e lancinante com a
indicando que a maioria dos
duração de poucos segundos e que
pacientes que frequenta a sua
se os opiáceos não reduzirem
clínica terciária especializada em
adequadamente a dor, existe a
dor facial foi, anteriormente, mal
probabilidade de 81% de se tratar
diagnosticada e submetida a
de um caso de NT e não de dor
tratamentos ortodônticos
pulpar ou temporomandibular.
irreversíveis, apesar da presença de
Os
testemunhos
que
se
características clássicas da NT.8
seguem dão conta de situações
Os distúrbios dentais, como, por
comuns:
exemplo, abcessos periapicais,
«Na consulta, o dentista
podem provocar dor idêntica à da
examinou-me e fez-me um raio-X
NT. Tanto dentistas como pacientes
completo à boca. Mostrou-se seguro de
têm razão em tomar inicialmente
que NÃO se tratava de NT e de que era
em consideração esses distúrbios
uma situação exclusivamente
extremamente comuns. Contudo,
dentária.»
os dentistas não devem realizar
Quando se apercebem de que
procedimentos irreversíveis se a
foram mal diagnosticados, os
história clínica do paciente, o
pacientes iniciam o longo processo
de consulta de especialistas
sentir como se eu estivesse louco.
causas compressivas e para revelar
otorrinolaringologistas e
Alguns ficavam sentados a fitar-me.
placas indicadoras de esclerose
maxilofaciais —sendo que tanto
Muitos outros faziam-me sentir que
múltipla. Na NT clássica, as
uns como outros poderão
estava sozinho, que não havia nada que
ressonâncias magnéticas de alta
desconhecer esta doença rara —
pudesse ajudar-me e que eu iria passar
resolução indicam a presença de
antes de, finalmente, chegarem a
o resto da vida nesta tortura.»
compressão neurovascular do
um neurologista ou neurocirurgião
com experiência na gestão da NT.
Frequentemente, os pacientes com
seguros de saúde privados
depressa consultam numerosos
profissionais de saúde.
Um paciente encontrou um
neurologista que identificou a
doença, mas que não reconheceu o
seu grau de gravidade nem a
necessidade urgente de tratamento:
«Após um exame aprofundado, o meu
neurologista afirmou estar convencido
nervo trigémeo na fossa posterior.
O diagnóstico correto
da NT
A principal forma que um
A forma como o
diagnóstico afeta os
pacientes
profissional de saúde tem de fazer
um diagnóstico correto é recebendo
(e não anotando) uma história
clínica aprofundada. Para tal, é
necessário conceder aos pacientes
tempo para o fornecimento das
primeiras informações.10,11 É
importante permitir que os
de que se tratava de NT e que o
pacientes contem a sua história
próximo passou seria fazer uma
pelas suas palavras. Como David
ressonância magnética. Tive de esperar
Loxterkamp afirma, «é preciso
mais seis meses para a fazer. Fiquei
tempo — tempo cara a cara — para
abatido perante a ideia de ter dores
olhar para os rostos dos pacientes e
todos os dias antes sequer de passar à
não para o relógio ou o
fase seguinte do tratamento. Recebi os
computador.»12 Como William
resultados da ressonância e, claro, não
Osler dizia aos seus alunos há um
tinham encontrado nada. O
século: «Escutem o paciente: ele
neurologista escreveu-me a dizer que
está a dizer-vos o diagnóstico.»
não era preciso marcar nova consulta.»
Perante a ausência de testes de
Durante este processo, os pacientes
diagnóstico objetivos para a NT
poderão experimentar uma
idiopática, a escuta continua a ser a
panóplia de analgésicos —
única ferramenta fiável. Pelo
fármacos anti-inflamatórios não
contrário, os exames e os raios-X
esteroides, opiáceos e calmantes —
melhoram o diagnóstico da dor
sem qualquer efeito sobre a dor.
dental. A fase de diagnóstico deve
Não surpreende, assim, que alguns
incluir uma ressonância magnética
pacientes sintam estar a endoidecer
ou, pelo menos, uma tomografia
e se isolem cada vez mais. «Todos os
computorizada para excluir NT
médicos que consultei fizeram-me
secundária a tumores ou outras
O diagnóstico tem um efeito
dramático sobre os pacientes.
Apesar do alívio de descobrir que a
sua dor tem um «rótulo», os
pacientes poderão não aceitar
facilmente que, em alguns casos,
não há cura, restando apenas o bom
controlo da dor e aprender a viver
com a doença. No caso de alguns
pacientes, mas não em todos, a
cirurgia elimina por completo a dor
e devolve uma elevada qualidade
de vida.
Os médicos de clínica geral
que se deparam pela primeira vez
com a NT costumam ter dificuldade
em compreender o sofrimento físico
e a fragilidade emocional dos
pacientes afetados por esta doença
devastadora. Os pacientes que
procuram informação na Internet
acabam por ficar mais angustiados;
é o exemplo deste paciente, que,
depois de ter lido duas definições
na Internet, afirmou o seguinte:
«O PROGNÓSTICO da NT era
alarmante! Não encontrei boas notícias
em nenhuma das descrições, nada: a
NT só piora, os períodos de remissão
tornam-se mais curtos e acabam por
deixar de existir. A pior coisa foi a
natureza rara da NT: quem mais a
tem? Com quem posso partilhar o
horror dos meus receios?»
Com o primeiro ataque, de
repente, o paciente é obrigado a
enfrentar uma dor agonizante para
a qual não há, aparentemente,
alívio, resultando, muitas vezes, em
isolamento social e a perda do
emprego: «Isolamento, depressão e
medo são apenas algumas das emoções
a tentar ajudar-me a lutar contra a
controlar a dor. De novo, é
que tento gerir.»
doença, e tinha de aguentar.»
essencial que o médico saiba
Mesmo quando conseguem
escutar, pois é possível que ocorra
paciente é, frequentemente, incapaz
Durante episódios graves, o
controlar a dor, os pacientes vivem
um «erro de diagnóstico das
de trabalhar, pela dor ou pelos
no medo do seu regresso: «Mesmo
preferências» do paciente.13 Este
efeitos secundários dos
agora que estou em remissão, lá no
poderá avaliar os riscos, benefícios
medicamentos receitados. Pode ser
fundo, quando mastigo uma torrada ou
e efeitos secundários das diversas
difícil obter prestações dos seguros,
lavo os dentes, penso “é melhor ir com
opções de uma forma muito
em virtude da raridade da NT e da
calma, pelo sim, pelo não”.» «A dor
diferente da do médico. A primeira
direção incerta que a doença toma.
provoca um grande receio de perder o
abordagem baseia-se em fármacos.
Em alguns países, o regime de
controlo e, claro, há o medo das dores
Há muito tempo que a
benefícios sociais não está
terríveis.»
carbamazepina é o padrão de ouro,
estruturado de forma a permitir
Os pacientes perdem a
mas encontra-se disponível uma
períodos variáveis de remissão em
confiança e o controlo sobre as suas
grande variedade de
que o paciente pode optar por
vidas: «É um inferno. Foi a pior coisa
medicamentos; encontram-se
trabalhar: «Estava falido. Fui
que já me aconteceu. A dor levou-me a
informações sobre o seu uso em
“dispensado” do trabalho. Tinha tanto
vida.»
publicações da Cochrane
medo de ser despedido que voltei ao
Os familiares têm dificuldade
Collaboration,14,15 Clinical
trabalho cedo de mais e tive múltiplas
em ajudar: «O meu marido odeia esta
Evidence16 e em orientações
recaídas.... Os 237 dólares mensais que
doença; sente-se impotente e revoltado
internacionais.4,5 «Enquanto a
recebia da segurança social não eram
contra a doença.»
medicação com Trileptal
suficientes para sobreviver, em lado
Os pacientes precisam de
[oxcarbazepina] consegue manter
nenhum. Vivia dia a dia, sem nunca
empatia e de apoio: «Preciso muito
afastados os demónios adormecidos
saber onde iria dormir à noite.»
de ajuda, de alguém que compreenda,
dentro dos meus nervos trigémeos, levo
de alguém que já tenha passado por este
uma vida boa. Até que a medicação
incessante da dor conduzem à
problema. As pessoas na minha
perde o efeito e é preciso aumentar [a
depressão: «É uma doença que destrói
situação precisam de muita
dose] ou começar a combinar uma série
a vida que uma pessoa levava antes; o
compreensão, de muita atenção, de
de medicamentos.»
nome alternativo da NT, a “doença do
muito consolo, também.»
A gravidade e a natureza
efeitos secundários que, em alguns
suicídio”, não poderia ser mais
apropriado»; «Queria pôr termo à vida,
A gestão da dor
casos, impedem a sua utilização;
em geral, também, tornam-se
mas via o meu marido, que se sentia tão
inútil apesar de estar desesperadamente
Todos estes fármacos têm
Após um diagnóstico correto,
menos eficazes no controlo da dor à
torna-se então possível começar a
medida que a doença evolui.
«Comecei a ter dificuldades graves em
cirúrgicas. É importante avaliar as
tocar o violino. Não conseguia lembrar-
reações do paciente perante cada
-me de melodias inteiras; dispersava-me
opção e ter em consideração as suas
relativamente à cirurgia, pois nunca
a meio da melodia e os meus
preferências.12 As opções incluem
tinha sido submetido a uma grande
companheiros de banda começaram a
procedimentos percutâneos ao
cirurgia, mas agora, após a operação,
queixar-se da lentidão dos meus
nível do gânglio de Gasser, que são
quando me lembro das dores que sofria,
andamentos.»
destrutivos. A compressão por
sinto-me muito aliviado.»
«Não podia tomar fenitoína nem
balão, a injeção de glicerol ou a
carbamazepina, pois fazia reação
termocoagulação com
comer uma sanduíche e um pouco de
alérgica grave a esses dois
radiofrequência e a cirurgia com
gelado meia hora depois da operação...
gamma knife (ao nível da raiz do
A dor provocada pela NT tinha
nervo) proporcionam alívio da dor
desaparecido por completo.»
medicamentos, incluindo uma erupção
cutânea em todo o corpo com o aspeto
de uma queimadura solar grave
inchaço na cara e nos membros e
descamação da pele das plantas dos pés
e das palmas das mãos.»
É importante que os pacientes
aprendam a usar os medicamentos
com a máxima eficácia, mas
também que possam controlar a
dosagem. Dar um maior controlo
aos pacientes reduz o seu medo,
como demonstra a secção
«Nevralgia do trigémeo: o relato de
Anne».
em 70% dos casos durante cinco
anos, no máximo, mas poderão
provocar dormência
facial.18
O procedimento com mais
positivos:
«Estava um pouco relutante
«Fiquei muito contente por poder
«Na minha opinião, esta operação
é mais receada do que o necessário.
Certamente, não é uma pequena
cirurgia, mas, quando as dores são tão
sucesso, que proporciona alívio a
intensas, é algo por que quase
70% dos pacientes durante 10 anos,
ansiamos. Senti que recuperei a minha
é a descompressão microvascular
vida. Quando parei a medicação para a
do nervo, um procedimento não
NT, a minha memória e energia
destrutivo. Este procedimento
regressaram gradualmente ao normal.
implica uma grande neurocirurgia,
Foi como se uma pessoa de 70 anos
não sendo adequado para todos os
voltasse a ter 36!»
pacientes; apresenta uma taxa de
As imagens criadas durante o
mortalidade de 0,5% e um risco de
projeto face2face refletem os
2% de perda de audição.19 No
caminhos de sucesso de três
entanto, o nível de satisfação após
pacientes: Anne, Alison e Chandra.
Quando os fármacos deixam de
esta operação é elevado.20 Os emails
Os testemunhos foram retirados
proporcionar alívio, estão
dos pacientes refletem os resultados
das gravações de áudio realizadas
A opção da cirurgia
disponíveis várias opções
durante workshops individuais.
Procurar ajuda
As organizações de apoio
disponibilizam informações que
permitem ao paciente colaborar
com o médico na elaboração do
plano de tratamento. Permitem
também o contacto com outros
pacientes através de fóruns online,
livros,6,21 reuniões e conferências.22
Os pacientes podem oferecer
empatia, compreensão, informação
e ajuda na interpretação de parte do
jargão médico usado nas consultas.
A participação nesses grupos pode
inspirar maior confiança, tão
importante no caminho para a
recuperação.12
«O grupo de apoio local que
encontrei online foi fabuloso. Que bom
poder sentar-me num grupo de
estranhos e saber que não estou só.
Todos temos um tipo de dor facial
debilitante e todos sabemos aquilo por
que cada um está a passar. É esse o
Departamento de Saúde. O projeto
maior presente no meio desta confusão:
face2face foi uma colaboração entre
conhecer pessoas pacientes, generosas e
a Dr. Deborah Padfield e
encantadoras que sentem a minha
a Prof. Zakrzewska, juntamente
dor!»
com pacientes e médicos de gestão
da dor. O projeto recebeu
Contributos
financiamento de AHRC, Arts
Joanna Gardner, paciente com NT
Council England, pequenas bolsas
e, durante vários anos,
de UCH, Derek Hill Foundation e
colaboradora da linha de
apoio da National Portrait Gallery
assistência por email da TNA UK
London, Paintings in Hospitals e da
(Associação de Nevralgia do
Menier Gallery, LAHF, UCLH,
Trigémeo do Reino Unido),
UCL e da Slade School of Fine Art.
elaborou o artigo original sobre este
Para mais informações sobre a
tema há alguns anos. As histórias
globalidade do projeto, visite
dos pacientes foram obtidas a partir
www.ucl.
dos seus contributos para o livro da
ac.uk/slade/research/student/archived-
Prof. Joanna Zakrzewska, Insights,
research/mphil-phd-research/project-9.
de correios eletrónicos e de fóruns
Para informações sobre um projeto
da TNA UK. A Prof. Zakrzewska
de continuação, «Pain: Speaking the
realizou este trabalho na
Threshold», visite
UCL/UCLHT, tendo recebido uma
www.ucl.ac.uk/slade/research/staff/cur
parte do financiamento do NIHR
rent-research/project-14.
Biomedical Research Centre do
O desafio do diagnóstico da nevralgia do trigémeo
Mark T. Drangsholt, DDS, MPH, PhD
sejam mais competentes no diagnóstico destas doenças
A nevralgia do trigémeo (NT) é um distúrbio único entre
especiais, do ponto de vista numérico, com a prevalência
as doenças da dor, caracterizando-se por uma dor
mais elevada (por exemplo, 1%) em resultado do
semelhante a um choque elétrico que pode durar entre
reencaminhamento de mais casos de NT para uma clínica
poucos segundos a dois minutos, normalmente,
de dor, o mesmo teste feito numa clínica de especialidade
desencadeada por um leve toque, movimento ou correntes
será muito mais eficaz na identificação de um caso,
de ar. Ao mesmo tempo, é desconcertante que esta doença
porque a prevalência e o valor preditivo positivo
seja, tantas vezes, diagnosticada incorretamente; com
concomitante (cerca de 50%) são muito mais altos (cf.
efeito, para a NT, o atraso no diagnóstico é medido em
figura infra).
anos e não
meses.22
Referido na literatura há várias
Simultaneamente, o médico especialista, em razão de
décadas, e apesar da formação, de artigos e de apelos de
um maior volume de casos de NT, está mais familiarizado
autores, este atraso não registou qualquer diminuição.
com o padrão e as nuances, podendo desenvolver
Como é isto possível? Serão os médicos ignorantes ao
competências para detetar variantes atípicas de NT que
ponto de não identificarem esta doença? As consequências
um médico com menos experiência não seria capaz de
do erro de diagnóstico podem ser, como revela o artigo da
identificar. Deste modo, tendo em vista uma boa prestação
Prof. Joanna M. Zakrzewska, verdadeiramente desastrosas
de cuidados médicos, é fundamental que haja redes de
e causar um sofrimento indescritível.
referenciação bem definidas de pacientes com doenças de
Grande parte do problema reside no desafio
numérico de identificar uma doença rara entre doenças
dor mais raras.
Há algo mais que possamos fazer? São necessários
muito mais comuns. A incidência da NT na população
cursos de formação e atualização destinados a todos os
geral situa-se entre 3,4 e 5,9 por 100 000 pessoas ou cerca
níveis de prestadores de cuidados de saúde, sob a forma
de 0,005%.23 Entre as pessoas que procuram ajuda, este
de tutoriais realistas e modernos, baseados no estudo de
valor poderá ser mais elevado, mas não de modo
casos. Finalmente, note-se que, na NT, mesmo sem o
significativo. Um médico de clínica geral, um dentista não
desejado biomarcador sérico referido, os relatos são tão
especializado ou um enfermeiro poderão ver um caso de
intensos que acabam por ter níveis de elevada
NT no período de cinco a 10 anos, isto é, se o diagnóstico
sensibilidade e especificidade semelhantes a
for o correto.
biomarcadores. A próxima vez que um paciente se queixar
Devido a esta baixa prevalência no contexto dos
de dores semelhantes a choques elétricos com a duração de
cuidados primários, mesmo que tivéssemos um
segundos sem provocação, numa estrutura orofacial
biomarcador 99% sensível e 99% específico, o valor
geralmente saudável, pense mais além e considere adiar
preditivo positivo (VPP) do teste (a probabilidade de ter a
procedimentos invasivos e procurar uma referenciação
doença se o teste for positivo), com uma prevalência de
adequada.
0,01% (um valor irrealisticamente alto), seria de
aproximadamente 1% (cf. a figura da página 8). O VPP é
Mark T. Drangsholt
tão baixo, porque depende em grande medida da
Professor e Catedrático
Departamento de Medicina Oral
University of Washington
Email: [email protected]
prevalência, ao passo que a sensibilidade e a
especificidade não.
Recorrendo à linguagem coloquial, este fantástico
teste só teria 1 em 100 hipóteses de demonstrar um caso de
NT, se fosse, de facto, esse o caso. Este problema de
identificação de doenças raras na população geral é uma
das principais razões pelas quais não se advogam,
geralmente, testes de rastreio de doenças raras.
O que fazer, então, para reduzir o risco de erro de
diagnóstico? Uma das estratégias é a referenciação dos
pacientes mais complexos para clínicas especializadas ou
de cuidados terciários. Mesmo que esses médicos não