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Trombose Arterial Aguda em doente com Hemoglobina Vila Real – a
propósito de um Caso Clínico
Nogueira; Clara ; Angiologia e Cirurgia Vascular; Hospital de Sto António, Porto
Machado, Rui; Serviço Angiologia e Cirurgia Vascular; Hospital de Sto António
Vaz, Carolina; Serviço Angiologia e Cirurgia Vascular; Hospital de Sto António
Loureiro, Tiago; Serviço Angiologia e Cirurgia Vascular; Hospital de Sto António
Loureiro, Luís; Serviço Angiologia e Cirurgia Vascular; Hospital de Sto António
Tavares, José; Serviço Angiologia e Cirurgia Vascular; Hospital de Sto António
Almeida, Rui; Serviço Angiologia e Cirurgia Vascular; Hospital de Sto António
Introdução: A Hemoglobina Vila Real [β36(C2)Pro→His] é uma variante rara de
hemoglobina, descrita pela primeira vez em 2000, numa doente do sexo feminino,
de nacionalidade Portuguesa, havendo referências na literatura da presente
mutação genética noutros países.
A Hemoglobina Vila Real é uma variante de hemoglobina com alta afinidade para o
oxigénio, pelo que é necessário hematócrito elevado, de modo a evitar hipoxia
tecidular.
Na literatura científica publicada não estão descritos fenómenos trombóticos
associados a esta mutação genética.
Caso Clínico: Doente de 75 anos, sexo masculino, com hemoglobina Vila Real
diagnosticada em 2001 e história de dois episódios de trombose arterial aguda do
membro inferior direito: o primeiro episódio ocorreu em 2000, com hematócrito de
41,2%. Foi submetido a tromboembolectomia ílio-femoro-poplítea, via transfemoral
direita, com resolução completa do quadro. O segundo episódio ocorreu em Agosto
de 2009 apresentando, nessa altura, hematócrito de 52%. Foi submetido a
tromboembolectomia ílio-femoro-poplítea, via transfemoral direita. Associou-se
pontagem femoro-femoral, por mau inflow do eixo ilíaco direito. Actualmente,
encontra-se sem queixas isquémicas do membro inferior direito. É conhecido que
ambos os filhos do doente apresentam hemoglobina Vila Real.
Discussão: Coloca-se a questão de qual será o hematócrito ideal nos doentes com
Hemoglobina Vila Real, de modo a obter uma perfusão tecidular adequada e evitar
potenciais complicações trombóticas.
Bibliografia:
"Hb Vila Real [beta36(C2)Pro-->His]: a newly discovered high oxygen affinity
variant", Bento MC, et al, Hemoglobin, 2000 Feb;24(1):59-63
"Hb Vila Real [beta36(C2)Pro-->His] in Italy: characterization of the amino acid
substitution and the DNA mutation", Salzano AM, et al, Hemoglobin, 2002
Feb;26(1):21-31.