Reunião de casos clínicos
RM
Dr Ênio Tadashi Setogutti
R3 Gustavo Jardim Dalle Grave
Julho 2012
CASO CLINICO
Paciente sexo feminino, 33 anos, relato de
cefaléia, ocipital e frontal.
T1 sag C
T2 c
CASO CLINICO
Formação sólida ovalada, com sinal intermediário
em T1, sem realce significativo após gadolíneo,
com 0,6 cm em maior eixo, localizada na
topografia do tuber cinereum.
CRANIOFARINGEOMA
- Massa suprasselar parcialmente calcificada (90%), sólido-cística (90%)
- realce heterogêneo (porções sólidas) / forte realce parietal (císticas)
- benigno
- derivado de remanescentes do ducto craniofaringeo / fenda Rathke
- ao longo da haste infundibular, do assoalho do terceiro ventrículo à hipófise
- 54% dos tumores pediátricos selares / quiasmáticos
- prevalência bimodal: 5 - 15 anos / > 50a
- sintomas: cefaléia matinal, defeito visual, disfunção hipotalâmica , baixa estatura
- histologicamente:
* adamantinomatoso (pediátrico), massa supraselar multicística,
grande, lobulada, cistos com hipersinal T1
* papilar (adulto), pequenos, principalmente sólidos, cistos
hipointensos em T1
CISTO ARACNÓIDE / SUBARACNÓIDE
-Coleção fluida isointensa ao LCR entre camadas da aracnóide,
- sem comunicação com o sistema ventricular, com situação
-extra-axial e de limites bem definidos.
-- FLAIR: suprime completamente
-Sem estrição a difusão
-50-60% fossa média
- assintomático
CISTO COLÓIDE
- Cisto unilocular no terceiro ventrículo, junto ao forame de Monro (99%),
com conteúdo de mucina e parede celular (derivado do endoderma).
- Hiperdenso na TC sem contraste
- Hipersinal T1 (2/3)
- Isointenso ao cérebro T2
- Geralmente sem realce
- 0,5-1% tumores cerebrais primários / 15-20% dos intraventriculares
- Cefaléia (50-60%) / 40-50% assintomáticos
- 3-4a década
- 90% estáveis, param crescimento
- 10% aumentam
- Pode ocorrer aumento rápido  hidrocefalia  coma  morte
T2
T1
T1
T1
CISTO DA FENDA DE RATHKE
- Cistos selares benignos derivados dos remanescentes da fenda de Rathke,
não calcificados e sem realce ao contraste, com nódulo intra-cístico (75%).
- realce varia com o conteúdo (seroso x mucóide):
T1 50 : 50% hiper : hiposinal
T2 70% hiper : 30% iso/hiposinal
- Epitelizados
- 40% intraselares / 60% com extensão extraselar
- Assintomáticos
TC 75% hipodenso
FLAIR: hipersinal
HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS
- Espessamento da haste hipofisária, desde moderado até formação de
massa, com marcado realce ao meio de contraste
- Células derivadas da medula óssea da linha dendrítica, envolvidas em
variedade de respostas imunes, podendo infiltrar sítios e promover lesões
localizadas, assim como se manifestar como doença difusa sistêmica /
cutâneo, ósseo, pulmonar.
- 0,2 - 2 casos por 100.000
- <15 anos / menos de 30% envolvem adultos
- predileção pelo eixo hipotálamo-hipofisário
- diabetes insipidus em 5-50%
PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS:
Hamartoma de Tuber cinereum: homogêneo, isointenso ao córtex em T1, sem realce ao contraste
Craniofaringeoma: - massa suprasselar mais comum em crianças
- componente cístico e sólido, calcificações (90%) e realce (90%)
Glioma Hipotálamo-Quiasmático: - 2a massa pediátrica suprasselar mais comum (+/- NF1)
- pouco mais homogêneo, sem calcificações, tem extensão selar.
- realce heterogêneo e variável / algumas vezes vigoroso
- pode ter áreas císticas
- pode se extender ao trato óptico.
Lipoma: - gordura
Germinoma:
- geralmente multicêntrica: suprasselar, pineal, tálamo, gânglios basais
Histiocitose de células de Langerhans: - espessamento da haste com realce
- algumas vezes causa diabetes insípidus.
HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM
-Hamartoma hipotalâmico , hamartoma diencefálico
-Heterotopia congênita não-neoplásica da substância cinzenta localizada
na região do túber cinereum, caracterizada, clinicamente por puberdade
precoce central dependente de LHRH e/ou convulsões gelásticas.
-* Anomalia da migração neuronal / distúrbio na embriogênese
* Tecido neuronal gangliônico que se projeta do hipotálamo, tuber
cinereum ou corpos mamilares.
* Pendunculado ou séssil
CARACTERISTICAS GERAIS:
- pequena formação arredondada, séssil ou pendunculada,
sem realce, contigua ao tuber
cinereum, com densidade /
intensidade similares a substância cinzenta.
- de poucos milímetros a até 3-5cm (em geral em torno de
1cm).
TC: - massa supraselar homogênea, isodensa ou levemente hipodensa
em relação ao encefalo
- raro: cistos ou calcificações / pensar em outros diagnósticos
RM: - T1: isointenso ou levemente hipointenso à substância cinzenta
- T2: isointenso ou leve aumento de sinal (gliose)
- FLAIR: +/- T1 C+: sem realce
- Espectroscopia: baixo N-acetil-aspartato
minimamente aumentado colina
alto mioinositol
HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM
GENÉTICA:
- Geralmente relatada com anomalias faciais ou cerebrais da linha média
- Associação com a síndrome Pallister-Hall:
* Hamartoma ou hamartoblastoma do tuber cinereum
* Malformações digitais: metacarpianos curtos, syndactilia, polidactilia
* Anomalias da linha média: epiglote, laringe
* Outras anomalias cardíacas, renais e anais.
- Outras síndromes SNC + visceral / esquelética
MICROSCOPIA:
- Assemelha-se a substância cinzenta, com neurônios, similar ao hipotálamo, axônios mielinizados e não-mielinizados, gliose
fibrilar em quantidade variável.
- Hamartoblastomas: inclui celulas mais primitivas e indiferenciadas