
Aparecimento de manchas ou placas de
coloração escura
 Negras
 Pardas
 Violáceas
 “Café com leite”
Tommasi, 1985


Intensificação da pigmentação melânica
Outras causas
 Processos patológicos causados por alterações
locais ou gerais

Diagnóstico
 Interpretação da história clínica
 Aspecto e distribuição das lesões
Tommasi, 1985
Melanócitos - células produtoras
do pigmento cutâneo
CRISTA
NEURAL
• Origem dos
melanócitos
DESENVOLVI/TO
EMBRIONÁRIO
• Migração
melanócitos
EPIDERME
• Posição final entre
células camada
basal
Tommasi, 1985
1. Alterações constitucionais
1. Pigmentação melânica racial ou fisiológica
2. Distúrbio metabólico – Doença de Addison
2. Pigmentação Exógena
1. Tatuagem por amálgama
3. Síndrome de Peutz-Jegher
4. Nevos
1. Juncional
2. Composto
3. Intradérmico
4. Nevo Azul
5. Melanoma
1.1 Pigmentação melânica racial ou fisiológica

Melanoses fisiológicas

Comum raça negra

Manchas escurecidas
disseminadas pela
cavidade bucal

Não há necessidade de
tratamento

Gengiva inserida

Mucosa jugal

Palato

Língua

Dúvidas de diagnóstico
 Biópsia excisional

Thomas Addison (médico inglês) – 1849

“Diabete bronzeada”

Produção insuficiente hormônios
glândula adrenal

Quadro clínico característico

Hipofunção ou
atrofia idiopática
do córtex da
glândula suprarenal ou adrenal

Doença auto-imune
 Adrenalite auto-imune

Doenças infecciosas granulomatosas
 Tuberculose
 Blastomicose


Doenças neoplásicas
Pacientes imunodeprimidos
 HIV + - infecções por citomegalovírus e fungos

1:100.000 habitantes

20 e 50 anos de idade

Sem preferência por sexo

Escurecimento de pele expostas ou não ao sol
 Dobras de pele - principalmente
 Cicatrizes / Áreas de pressão / Mucosas
http://www-clinpharm.medschl.cam.ac.uk/pages/teaching/images/addisons.jpg

Sinal bucal: pigmentação difusa
 Melanina depositada na camada basal do epitélio

Manchas “café com leite”
 Gengivas
 Língua
 Mucosa jugal
 Palato duro
pathmicro.med.sc.edu/ghaffar/addison.jpg
http://dermatology.cdlib.org/142/case_presentations/addison/3.jpg
Sinais e sintomas de desenvolvimento lento

Perda de peso (emagrecimento)

Fraqueza muscular

Fadiga

Pressão arterial baixa








Anorexia
Náuseas
Vômitos
Diarréia
Tonturas
Fome pelo sal
Irritabilidade
Depressão
QUEIXA INICIAL
Decorrente das
modificações melânicas
da mucosa bucal
Sintomas e sinais
Lenta instalação
Algumas vezes não diagnosticados
Graves manifestações agudas desencadeadas
Acidentes / Infecção / Doenças associadas
Insuficiência adrenal aguda ou Crise addissoniana

Baseado exame clínico e dados laboratoriais


Glicemia – reduzida
Tolerância à glicose –
reduzida
PBI – normal (iodo ligado
a proteína)
17hidroxicorticosteróides
(urina)-diminuídos
17-quetosteróides (urina)
– diminuídos
Aldosterona (urina) –
diminuída








Gonadotropinas (urina) –
diminuídas
Sódio sérico diminuído
Potássio sérico –
aumentado
Hematimetria




Eritrócitos – diminuídos
Leucócitos – normal
Linfocitose
Eosinofilia


Reposição de doses fisiológicas dos
hormônios deficientes
Glicocorticóides
 Administração Via Oral de derivados sintéticos
Preferencialmente: a prednisona e a cortisona

Mineralocorticóides
 Administração Via Oral de fluorhidrocortisona
 Orientação de ingestão adequada de sódio (sal)

Todos os pacientes com insuficiência adrenal
devem portar cartão de identificação
 Doença registrada
 Orientações básicas para o manejo de sua
moléstia em caso de urgência

Prevenção das doenças causadoras
 Doenças infecciosas

Prevenção das crises agudas
 Realizando corretos diagnóstico e
tratamento
 Evitando risco de vida
Tatuagem por amálgama
Modificações de cor da
mucosa bucal, produzidas
pela introdução acidental de
amálgama de cobre ou de
prata




Prata (Argiria ou Argirose)
mucosa bucal
partículas de amálgama / mucosa
biocompatibilidade
Agentes Químicos
Tatuagem
por
Amálgama
Polipose intestinal com pigmentação melânica


Síndrome da polipose intestinal hereditária
Doença genética
 Traço dominante não ligado ao sexo

Caracterizada clinicamente:
 Lesões semelhantes a sardas
▪ Mãos
▪ Pele perioral
▪ Mucosa oral
 Polipose intestinal




2 ª a 3ª décadas
Manchas melânicas: mucosa labial e bucal
Manchas melânicas: dedos das mãos e pés
Pólipos adenomatosos intestinais
 2% a 3% transformação maligna / pólipos
▪ Adenocarcinoma

Lesões de pele
 Desenvolvimento precoce na infância
 Áreas periorofaciais - boca, nariz, ânus e região
genital


Similares as sardas, mas não aumentam e
diminuem de acordo com a exposição ao sol
A pele das extremidades é afetada em 50%
dos pacientes






As lesões orais são uma extensão das sardas
periorais
Máculas azul-acinzentadas
1 a 4 mm de diâmetro
Presentes em mais de 90% dos pacientes
Vermelhão do lábio, mucosa jugal e labial; e
língua
O número das lesões e a extensão do seu
envolvimento podem variar de paciente para
paciente
www.jcu.edu.au/.../headandneck/oral/page_8.html
my.clevelandclinic.org/.../dd_pjs.aspx
patoral.umayor.cl/enfgen/peutz.jpg

Pólipos intestinais - hamartomas difusos nas
áreas produtoras de muco do trato
gastrointestinal
 Jejuno e íleo - mais comumente afetados

3ª. década - Obstrução intestinal
 Maioria resolução espontânea
 Intervenção cirúrgica pode ser necessária para
evitar necrose isquêmica intestino e peritonite


Pólipos isolados não pareçam ser prémalignos
2 a 3% pacientes afetados
 Adenocarcinoma intestinal

Outros tumores também são vistos com
freqüência maior afetando o pâncreas, seio e
ovário
Crescimentos benignos do epitélio intestinal
glandular, apoiados por um núcleo de músculo
 Atipia epitelial discreta
 Leve acantose do epitélio com alongamento das
cristas interpapilares
 Alongamento dos processos dendríticos dos
melanócitos
 Pigmento de melanina retido nos melanócitos e
não sendo transferido para queratinócitos
adjacentes




Monitoramento dos pacientes quanto ao
desenvolvimento de obstrução intestino ou
formação de tumor
Recomendado o aconselhamento genético
Importância diagnóstica
 Pigmentações bucais – 1º. sinal aparente
Os nevos pigmentados são
pintas ou pequenas manchas
de cor escurecida que se
disseminam pela pele e
eventualmente na boca

Marca de nascimento
 Pode ser evidenciada infância


Malformação congênita /desenvolvimento
Pele
 Bochecha
 Fronte

Mucosas
CERRI, at al; 2009
www.marcoantoniodeoliveira.com.br/nevo-melano







Tamanho variável entre 1 e 30 mm
Lesão fundamental: mácula ou pápula
Coloração castanha, marrom, azul ou negra
Manchas circunscritas e bem delimitadas
Lesões planas, em cúpula ou pedunculadas
Superfície lisa
Consistência semelhante ao tecido de origem
CERRI, at al; 2009

Rara mucosa bucal
 Palato
▪ Mucosa jugal
▪ Lábio
▪ Língua


Lesão superficial que contém células névicas
3ª e 4ª décadas de vida
 Adolescência ou início idade adulta
 Involuem ou desaparecem em idosos

F:M = 2:1
CERRI, at al; 2009


Melanócitos mantidos no tecido conjuntivo
subepitelial
Lesões benignas muito pigmentadas
 Coloração azul ou azul-negra


O dorso da mão é uma localização comum
As células névicas estão presentes na derme
inferior e a luz incidente resulta em refração
azul.
sylvianarriman.blogspot.com
Lesão caracterizada pela
proliferação de células névicas
agrupadas em ninhos

Diferentes tipos conforme localização células
névicas
 Nevo Juncional
 Nevo Composto
 Nevo Intradérmico ou intramucoso
CERRI, at al; 2009

Nevo juncional:
 Células lesionais encontradas na junção do
epitélio com o tecido conjuntivo, ao longo da
camada basal

Nevo composto:
 Células ao longo da área juncional e dentro do
tecido conjuntivo subjacente

Nevo intradérmico ou intramucoso:
 Células apenas no tecido conjuntivo
Nevo juncional: células lesionais encontradas na junção do epitélio com o
tecido conjuntivo, ao longo da camada basal
Nevo composto: células ao longo da área juncional e dentro do tecido conjuntivo
subjacente
Nevos composto
Nevo intradérmico ou intramucoso: células apenas no tecido conjuntivo
Nevo intradérmico

Remoção cirúrgica, com margem de
segurança
 Lesão com tendência a malignização

Material biopsiado – análise histológica
CERRI, at al; 2009


Neoplasia maligna rara extremamente
agressiva originada pela proliferação anormal
de melanócitos
Maior ocorrência áreas de pele expostas ao
sol
 Tronco
 Pernas

Ocorre também áreas protegidas do sol
 Olhos, boca e órgãos internos
Câncer de pele
Melanoma
Outros
59120
60000
59000
5%
58000
57000
55890
56000
55000
54000
95%
Novos casos 2008
Homens
Mulheres
100 mil
59 casos
Andre.sasse.com
100 mil
61 casos




Mancha ou nódulo
Ulcerado ou íntegro
Coloração castanho escura ou negra
Expansão






Linfonodos regionais
Pulmão
Cérebro
Medula espinal
Pele
Intestinos
andre.sasse.com






Cabelos loiros ou ruivos
História familiar de melanoma
Susceptibilidade a queimaduras solares
Olhos claros
Presença de grande número de nevos
Exposição excessiva ao sol
 Ocasional – férias
 Infância e adolescência


Melanoma mucosa bucal
Ocorrência rara
Incidência melanoma primário cavidade bucal
 0,2% a 8% de todos os melanomas


Mais comum em homens
Faixa etária superior aos 40 anos
Niccoli-Filho, et al.; 1997

Palato duro – 80 %
 Rebordo maxilar
 Mucosa jugal
 Rebordo mandibular
 Lábios
 Língua
 Soalho bucal
Niccoli-Filho, et al.; 1997

Avaliação periódica próprio corpo
 Notar alteração em mancha pigmentada existente

Regra do “ABCD”
A - Assimetria
B – Bordas
C - Coloração
D - Diâmetro
1. Simétrico
2. Borda regular
3. Só um tom
4. Inferior a 6 mm
1. Assimétrico
2. Borda irregular
3. Dois ou mais tons
4. Superior a 6 mm
Suspeita de diagnóstico de
melanoma
Biópsia é fundamental




Pigmentações melânicas raciais
Nevos pigmentado
Tatuagem por amálgama
Doença de Addison


Excisão cirúrgica total da lesão
Ampla margem de segurança
 1 cm de extensão – lesão < 1,5 mm



Dissecção dos linfonodos
Metástases – quimioterapia sistêmica
Insucesso do tratamento
 Excisão incompleta – resultando em recidivas
locais e metástases à distância
Niccoli-Filho, et al.; 1997




Diagnóstico precoce
Tratamento imediato
Aspectos histológicos
Profundidade da invasão
DIAGNÓSTICO PRECOCE – 100% CURA

Se não tratado precocemente é um dos tipos
mais letais de câncer
Niccoli-Filho, et al.; 1997

Sobrevida de mais de 5 anos
 Menos de 5% dos pacientes com melanoma
metastático

Sobrevida 5 anos
 43 a 44% pacientes com melanoma cutâneo
 7 a 14% pacientes com melanoma bucal

Sobrevida – melanoma bucal
 46 meses – pacientes sem metástase
 18 meses – com metástases cervicais