XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia Livro de Resumos 9 a 12 de Maio de 2012 XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Comissão Organizadora Secção de Neonatologia da SPP Sociedade de Cardiologia Pediátrica Sociedade de Cirurgia Pediátrica Comissão Organizadora Local Albina Silva Almerinda Barroso Pereira António Matos Carla Sá Eduarda Abreu Isabel Cunha Comissão Cientifica Maria Ana Sampaio Maria João Baptista Jorge Correia Pinto Daniel Virella Paula Guerra Almerinda Barroso Pereira Rosalina Barroso Gustavo Rocha José Luis Nunes Secretariado Teresa Ribeira E-mail: [email protected] Telefone: 2131841171 -2- XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Caros Colegas e Amigos: As inovações em cirurgia e cardiologia neonatal justificam que organizemos as XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia em colaboração com a Sociedade de Cardiologia Pediátrica e a Sociedade de Cirurgia pediátrica. Vamos abordar o que há de novo em cirurgia neonatal e cardiologia neonatal numa reunião multidisciplinar, desde o diagnóstico pré natal ao tratamento do RN. Teremos oportunidade de ouvir e debater ideias com peritos nacionais e convidados estrangeiros. No programa constam dois cursos teórico – práticos de muito interesse. Um workshop sobre cuidados ao RN com ostomias intestinais e um curso sobre nutrição do RN. As XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia vão realizar-se em Braga, em 2012 Capital Europeia da Juventude, e muito perto da cidade de Guimarães este ano Capital Europeia da Cultura. A todos os congressistas desejamos que aproveitem as Jornadas para actualização de conhecimentos em temas importantes no diagnóstico e tratamento dos RN, mas também que usufruam das cidades de Braga e Guimarães, que no ano 2012 têm uma oferta cultural diversificada e de qualidade. Bem-vindos a Braga. A Presidente da Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Almerinda Barroso Pereira -3- XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Participantes / Prelectores Ana Teixeira Mª João Baptista António Pires Mónica Rebelo Rufino Nascimento Cláudia Moura Conceição Trigo Sofia Ferreira Paolo Casella Tiago H. Coelho Correia Pinto Alexandra Cadilhe António B. Monteiro Manuela Rodrigues João Moreira Pinto Christoph Bührer Munther Haddad Guido Moro Mike Possner Programa 10 de Maio de 2012 08.30 Abertura do secretariado Cardiopatias congénitas 09.00 Diagnóstico pré natal Ana Teixeira 09.20 Triagem, terapêutica e transporte Maria João Baptista 09.40 Discussão Moderadores Manuel Primo Maria Ana Sampaio Nunes -4- XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Aspectos importantes no RN com cardiopatia 10.00 Interacção coração pulmão António Pires 10.20 Monitorização do doente cardíaco Mónica Rebelo 10.40 Discussão Moderadores Ana Guedes Silvia Alvares 11.00 Café 11.30 Conferência Contributo da ecocardiografia funcional na prática clínica diária Rufino Nascimento Moderador Anabela Salazar 12.00 Sessão de Abertura 12.30 Almoço 14.00 Comunicações orais e posteres em sala Arritmias 15.00 Diagnóstico Claudia Moura 15.20 Terapêutica Conceição Trigo 15.40 Discussão Moderadores Sofia Morais António Vieira 16.00 Café -5- XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Canal arterial no RN pré termo 16.30 Aceitar a hipótese nula? Sofia Ferreira 17.00 Discussão Moderadores Rui Anjos Elisa Proença 17.30 Assembleia Geral 20.30 Jantar 11 de Maio de 2012 08.30 Comunicações orais e posteres em sala O passado e o presente da Cirurgia Neonatal 09.30 O passado Paolo Casella 09.50 Novas técnicas cirurgicas Tiago Henriques Coelho 10.10 Discussão Moderadores Micaela Serelha Francelina Lopes 10.30 Conferência Hérnia diafragmática congénita Correia Pinto Moderador Hercilia Guimarães 11.00 Café -6- XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Lábio leporino e fenda palatina 11.30 Diagnóstico pré natal Alexandra Cadilhe 11.50 Tratamento cirúrgico António Bessa Monteiro 12.10 Tratamento médico Manuela Rodrigues 12.30 Discussão Moderadores João Costa Regina Duarte 13.00 Almoço 14.30 Comunicações orais e posteres em sala Enterocolite necrosante 15.30 Fisiopatologia João Moreira Pinto 15.50 Probióticos na prevenção Christoph Bührer 16.10 Tratamento Munther Haddad 16.30 Discussão Moderadores Helena Carreiro Miroslava Gonçalves Conferência 17.30 Leite materno na nutrição do RN pré termo Guido Moro Moderador Teresa Tomé -7- XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Conferência 18.00 Tipo de parto e microbiota Mike Possner Moderador Almerinda Pereira 18.30 Encerramento Atribuição de bolsas e prémios 09 de Maio de 2012 – 14.30 - Workshop: Cuidados a RN com ostomias intestinais Objectivo: Divulgação dos princípios básicos para o cuidado de ostomias intestinais no recém-nascido. Destinatários: Médicos e enfermeiros de Unidades de Neonatologia (cuidados intensivos e cuidados intermédios neonatais) e de Unidades de Cirurgia Pediátrica com cirurgia neonatal. Programa: 1. Nota de Abertura – Prof. Dr. Jorge Correia Pinto. 2. Ostomias em Neonatologia. Indicações, técnicas e fisiopatologia – Dr. Pedro Garcia e Dr. Daniel Virella. 3. Morbilidade e problemas nas ostomias intestinais em Neonatologia - Enfermeira Sofia Nuno e Dr. Pedro Garcia. 4. Cuidados de enfermagem ao recém-nascido com ostomias intestinais - Enfermeiras Sofia Nuno, Catarina Beirão e Marta Ferreira. • protecção da pele e cuidados aos estomas (procedimentos, sistemas colectores e produtos utilizados), • complicações da pele/estoma e estratégias de actuação, • medidas de conforto e controlo da dor, • parceria de cuidados (envolvimento dos pais/cuidadores nos cuidados ao recémnascido) 5. O caso particular da drenagem peritonial no recém-nascido de extrema prematuridade – Enfermeira Sofia Nuno. -8- XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria 6. Apresentação do projecto da UCIN do Hospital de Dona Estefânia "Protecção da Pele dos Recém-nascidos com estomas intestinais" – Enfermeira Sofia Nuno. 7. Demonstrações e práticas em modelos (participantes e formadores divididos em pequenos grupos) - Enfermeiras Ana Isabel Ventura, Catarina Beirão, Marta Ferreira, Raquel Matos e Sofia Nun, Drs Daniel Virella e Pedro Garcia. 8. Discussão participada. Metodologia: Curso teórico-prático, na forma de workshop, com apresentações teóricas, demonstrações e práticas em modelos e discussão participativa. Carga horária: 4 horas efectivas. Material pedagógico: Distribuição dos meios audiovisuais utilizados, separatas da literatura, informação sobre material técnico específico. Capacidade Formativa: 20 participantes. Formadores: - Ana Isabel Ventura, - Catarina Beirão, - Daniel Virella, - Marta Ferreira, - Pedro Garcia, - Raquel Matos - Sofia Nuno. Certificação: Foi solicitado o reconhecimento do curso à Ordem dos Médicos e à Ordem dos Enfermeiros. -9- XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria 12 de Maio de 2012 – 9.00 Curso: Nutrição do RN pré termo Moderador: António Guerra, Almerinda Barroso Pereira 9 H 00 M - Necessidades nutricionais: Luísa Malheiro 9 H 30 M – Metabolismo fosfo - cálcico: Luís Pereira da Silva 10 H 00 M – Discussão 10 H 30 M – Intervalo Moderador: Ana Margarida Alexandrino, José Luís Nunes 11 H 00 M – Avaliação nutricional: Luís Pereira da Silva 11 H 30 M - Nutrição entérica: Israel Macedo 12 H 00 M – Manipulação e transporte do leite humano pré – termo: Manuela Nona 12 H 30 M – Discussão 13 H 00 – Almoço Moderador: Paula Guerra, Elsa Paulino 14 H 00 M - Estabilidade e compatibilidade de soluções parentéricas: Rita Oliveira 14 H 30 M - Apresentação das bolsas nutricionais NUMETA: Thibaut Senterre (Liege) 15 H 00 M – Discussão 15 H 30 M – Intervalo Moderador: Paula Guerra, Luís Pereira da Silva 16 H 00 M - Casos Clínicos: Thibaut Senterre, Ana Margarida Alexandrino, Elsa Paulino 17 H 00 M – Avaliação FInal - 10 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria MAJOR SPONSORS ABBOTT ANGELINI MILUPA BAXTER SPONSORS AIR LIQUIDE ASTELLAS BAYER HOLIESTER LETI LABORATÓRIOS MERCK MILTE NESTLE PFIZER PULMOCOR SANINTER SANOFI - 11 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Comunicações Orais Dia 10 de Maio: 14.00 Comunicações Orais 1 – Cardiologia Neonatal: Sala A0. 01. Moderadores: Gustavo Rocha e Maria Ana Sampaio CO1 - Ecocardiografia em recém-nascidos do Puerpério no Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada. Ana Carvalho1; Ana Luísa Rodrigues1; Paula Maciel1; Rui Anjos2; Fernanda Gomes1; Carlos Pereira Duarte1. 1-Unidade de Neonatologia, Serviço de Pediatria, Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada, EPE. 2- Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz. Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental. CO2 - Rastreio de cardiopatias congénitas e referenciação à Cardiologia Pediátrica na Maternidade Júlio Dinis 2009-2011 T Monteiro1; A Guedes1; C Matos1; C Resende1; J Dias1; S Álvares2, E Proença1 1- Serviço de Neonatologia, Maternidade de Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, EPE 2- Serviço de Cardiologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto, EPE CO3 - Avaliação da abordagem da Persistência de Canal Arterial no pré-termo numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais Inês Sobreira *, Cátia Sousa*, Ana Guedes*, Sílvia Álvares**; Elisa Proença* *Unidade de Neonatologia, Maternidade Júlio Dinis - Centro Hospitalar do Porto; **Unidade de Cardiologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto CO4 - Ecocardiografia funcional no dia-a-dia de uma UCIN Edmundo Santos1, Anabela Salazar1, Rui Anjos2 1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE 2 Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Dia 10 de Maio: 14.00 Comunicações Orais 2 – Cardiologia Neonatal: Sala A0. 02. Moderadores: Ana Guedes e Rui Anjos CO5 - Telemedicina no diagnóstico de Cardiopatias Congénitas - Experiência do CHTMAD (2005-2011) Helena Pereira1, Margarida Costa1, Juan Calviño1, Marisa Sousa1, Eurico Gaspar1, Graça Sousa2, Eduardo Castela2 1-Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro, Vila Real; 2- Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital Pediátrico de Coimbra CO6 - Importância da ecocardiografia numa unidade de cuidados intensivos neonatais de um hospital distrital Ana Luísa Rodrigues1, Ana Carvalho1, Paula Maciel1, Fernanda Gomes1, Carlos Pereira Duarte1 1- Departamento da Mulher e da Criança, Unidade de Neonatologia, Hospital do Divino Espírito Santo (HDES), EPE, Ponta Delgada, Açores. CO7 - Avaliação por Cardiologia Pediátrica no período neonatal precoce Duarte Rebelo,Cláudia Almeida Fernandes, Maria Inês Domingues,Mónica Rebelo, Sofia Ferreira, Manuel Ferreira, Rosalina Barroso. Directora do Departamento de Pediatria: Dra Helena Carreiro Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca,EPE, Amadora CO8 - Emergências cardíacas no período neonatal numa Unidade de Cuidados Intensivos Beatriz Maia Vale, Patrícia Mação, Patrícia Vaz Silva, Teresa Dionísio, Alexandra Dinis, Farela Neves Unidade de Cuidados Intensivos Torrado da Silva, Hospital Pediátrico de Coimbra - 12 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Dia 11 de Maio: 8.30 Comunicações Orais 3 – Cirurgia Neonatal: Sala A0.01 Moderadores: José Luis Nunes e Miroslava Gonçalves CO9 - Hérnia Diafragmática Congénita: experiência de 15 anos Filipa Flor-de-Lima1, Gustavo Rocha1, Jorge Correia-Pinto2, Joaquim Monteiro2, Hercília Guimarães1,3 1 Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais, 2 Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João, Porto, 3 Faculdade de Medicina da Universidade do Porto CO10 - Atrésia esofágica: experiência de 10 anos num Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos Liliana Pinho, Maristela Margatho, Andrea Dias, Maria Francelina Lopes, Farela Neves Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos (CIPE) do Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Coimbra CO11 - Efectividade da colaboração entre unidades neonatais na assistência após cirurgia intestinal em recém-nascidos com enterostomia Daniel Virella1,2, Marília Marques1, Marlene Salvador1, Pedro Garcia1,3, Sofia Nuno1, Micaela Serelha1 1 – Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. 2 – Gabinete de Apoio Epidemiológico e Estatístico, Centro de Investigação do Centro Hospitalar de Lisboa Central. 3 – Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Nova de Lisboa. CO12 - Gastroschisis: Estratificação do risco e avaliação de factores de prognóstico. Ana Pita(1), Pedro Garcia(1,2), Daniel Virella(1,3), Maria Knöblich(4), Maria Teresa Neto(1,2), Paolo Casella(4), Micaela Serelha(1 1 - Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. 2 – Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Nova de Lisboa. 3 – Gabinete de Apoio Epidemiológico e Estatístico, Centro de Investigação do Centro Hospitalar de Lisboa Central. 4 – Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central Dia 11 de Maio: 14: 30 Comunicações Orais 4: Cirurgia Neonatal: Sala A0.01 Moderadores: Rosalina Barroso e Francelina Lopes CO13 - Enterocolite necrotisante numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais: Quando? Como? Porquê? Ana Rita Prior, Cristina Gonçalves, Joana Saldanha, Margarida Abrantes, Carlos Moniz Serviço de Neonatologia (Director: Carlos Moniz) Departamento de Pediatria (Directora: Maria do Céu Machado) Hospital de Santa Maria - Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE, Lisboa CO14 - Surto de Enterocolite Necrotizante / Retorragias na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Faro Pedro Cruz, Erica Torres, Filipa Belo, Ana Mariano, Maria José Castro Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de Faro, E.P.E. CO15 - Necrotizing enterocolitis: a 22 years study in a medical-surgical neonatal centre Pedro Garcia(1,2), Ana Pita(1), Maria Teresa Neto(1,2), Paolo Casella(3), Micaela Serelha(1) 1 – Neonatal Intensive Care Unit - Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. 2 – Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Nova de Lisboa. 3 – Pediatric Surgery Department, Hospital de Dona Estefânia. Centro Hospitalar de Lisboa Central - 13 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Dia 10 de Maio: 14.00 Comunicações Orais 1 – Cardiologia Neonatal: Sala A0. 01. Moderadores: Gustavo Rocha e Maria Ana Sampaio CO1 - Ecocardiografia em recém-nascidos do Puerpério no Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada. Ana Carvalho1; Ana Luísa Rodrigues1; Paula Maciel1; Rui Anjos2; Fernanda Gomes1; Carlos Pereira Duarte1. Introdução: As cardiopatias congénitas são uma das malformações mais frequentes em recém-nascidos (8-10/1000). Na maioria dos casos é durante a avaliação dos recémnascidos (RN) no puerpério que surge a suspeita clínica de cardiopatia. A ecografia cardíaca realizada por Neonatologista entrou na prática clínica na maioria dos hospitais do País. Em Ponta Delgada a inexistência da especialidade de Cardiologia Pediátrica, faz com que a sua realização seja de extrema importância. No ano 2000 foi implementado um programa de telemedicina com o Hospital de Santa Cruz, que proporcionou inicialmente o treino e ensino à distância, e actualmente, a transmissão de exames em casos particulares, permitindo assim a consolidação e validação destes. Objectivos: Revisão casuística dos ecocardiogramas realizados por Neonatologista desde Janeiro de 2008 até Dezembro de 2011. Metodologia: Análise retrospectiva descritiva dos processos e relatórios dos ecocardiogramas realizados a RN com suspeita de cardiopatia no Puerpério do Hospital Divino Espírito Santo, EPE durante um período de 4 anos. Resultados: Foram efetuados 209 ecocardiogramas, com mediana de realização ao 3º dia de vida, sendo que a maioria dos RN se apresentavam assintomáticos. O motivo mais frequente do exame foi sopro em 76,5% dos casos. O diagnóstico mais frequente foi foramen oval patente/comunicação interauricular em 48%, seguido de persistência do canal arterial em 36% e comunicação interventricular em 28% dos casos. Do total 25 (12%) foram normais e foram internados na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais 5 casos (2.4%) (2 de Insuficiência Cardíaca Congestiva, 1 de Tetralogia de Fallot, 1 Ventrículo Esquerdo Hipoplásico, e 1 de Retorno Venoso Anómalo). Foram transmitidos 18 ecocardiogramas por telemedicina. Conclusões: O ecocardiograma permitiu a detecção de alterações transitórias e cardiopatia em 88% dos RN avaliados possibilitando assim a sua orientação individualizada. A ecografia realizada por neonatologista foi um exame que veio melhorar a qualidade assistencial do nosso hospital. Palavras-chave: cardiopatia; ecocardiograma; puerpério. - 14 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria CO2 - Rastreio de cardiopatias congénitas e referenciação à Cardiologia Pediátrica na Maternidade Júlio Dinis 2009-2011 T Monteiro1; A Guedes1; C Matos1; C Resende1; J Dias1; S Álvares2, E Proença1 Introdução: Estima-se que a incidência de cardiopatia congénita seja de 6 – 21:1000 nados vivos, correspondendo à malformação congénita mais frequente. Perante a suspeita pré ou pós-natal de cardiopatia importa um rastreio atempado com a devida orientação, no sentido de minimizar os riscos e custos associados a um diagnóstico tardio. Objectivos: Avaliar a incidência e caracterizar os casos de cardiopatias congénitas na população de recém-nascidos da Maternidade Júlio Dinis (MJD). Métodos: Análise retrospectiva descritiva das cardiopatias congénitas identificados na MJD entre 2009-2011, através dos registos clínicos dos recém-nascidos que realizaram ecocardiograma. Resultados: Durante o período estudado foram diagnosticadas 271 cardiopatias congénitas, 116 (42,8%) das quais em 2010.Verificou-se uma incidência de 25,6:1000 (271/10596), com ligeiro predomínio do sexo feminino (52,4%) e com 44,3% de recémnascidos pré-termo (RNPT). Em 101 (37,3%) foram necessárias medidas de reanimação e 21 (7,7%) apresentavam antecedentes familiares de cardiopatia. O principal motivo de realização de ecocardiograma foi clínica sugestiva de cardiopatia em 177 (65,3%), seguida da suspeita no diagnóstico pré-natal em 42 (15,5%). À data do exame 199 (73,4%) apresentavam sopro e 60 (22,1%) estavam assintomáticos. Relativamente à proveniência, 46,9% dos RN foram orientados do Internamento de cuidados normais e 39,5% da Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais. A cardiopatia mais frequente foi comunicação inter-ventricular (CIV) em 119 (43,9%), seguida da persistência canal arterial em 81 (29,9%), sendo 5 destes RN de termo. Foram identificadas 5 cardiopatias complexas. Referenciaram-se para Cardiologia Pediátrica 129 (47,6%) casos, com concordância no diagnóstico em todos. Foi necessário tratamento médico em 26,2% e cirúrgico em 5,2%. Discussão: A incidência de cardiopatias foi ligeiramente superior à da literatura podendo este facto estar associado à inclusão de PCA nos RNPT. A CIV como cardiopatia mais frequente está de acordo com o esperado. Estes resultados mostram a vantagem de uma equipa multidisciplinar no rastreio de cardiopatias. Palavras-chave: cardiopatias congénitas; equipa multidisciplinar; rastreio - 15 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria CO3 - Avaliação da abordagem da Persistência de Canal Arterial no pré-termo numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais Inês Sobreira *, Cátia Sousa*, Ana Guedes*, Sílvia Álvares**; Elisa Proença* *Unidade de Neonatologia, Maternidade Júlio Dinis - Centro Hospitalar do Porto; **Unidade de Cardiologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto Introdução: A abordagem da persistência do canal arterial (PCA) no RN pré-termo não é consensual, tendo sido elaborado em 2010 um Consenso Nacional na tentativa de uniformizar atitudes. Objetivos: Caracterização dos casos de PCA antes e após introdução do Consenso, na Unidade Cuidados Intensivos Neonatais da Maternidade Júlio Dinis (UCIN-MJD) de Março/2008 a Março/2012. Métodos: Estudo retrospetivo, com recolha de dados a partir do processo clínico. Avaliaram-se características demográficas, critérios clínicos e ecográficos e terapêutica. Critérios de exclusão: óbitos nas primeiras 72h de vida e RN transferidos. Grupo 1: RN com indicação para rastreio; Grupo 2: RN com clínica sugestiva de PCA. Resultados: Verificaram-se 100 casos de PCA, 73 do grupo 1 e os restantes 27 do grupo 2. Grupo 1 (n=73) - Antes de 2010 (n=22), 91% dos RN realizaram ecografia até às 72 horas; apresentaram manifestações hemodinâmicas (HD) 96% e respiratórias 50%. Tiveram critérios ecográficos de canal com significado hemodinâmico (PCA-HS) 82%. Fizeram restrição hídrica 91% e indometacina 86%. Após 2010 (n=51) o rastreio foi feito em 98%, sendo que 80% apresentaram clínica HD e 39% respiratória. Destes, 63% apresentaram critérios ecográficos de PCA-HS. Todos os doentes fizeram restrição hídrica, 2% fizeram indometacina e 65% ibuprofeno. Grupo 2 (n=27) – O sopro foi o motivo de realização de ecocardiograma em 96% dos casos. Antes de 2010 (n=10) 50% realizou ecografia até às 72h, 80% por manifestações HD, 20% respiratórias, sendo que 40% tinha critérios de PCA-HS. Fizeram restrição hídrica 80%, 50% fez indometacina e 10% ibuprofeno. Após 2010 (n=17) o ecocardiograma foi realizado nas primeiras 72h em 65%, em 82% por manifestações HD (sopro em 100%) e em 12% respiratórias, sendo que 29% tinham critérios de PCA-HS. Fizeram restrição hídrica 76% dos casos e 29% fez 1 ciclo de ibuprofeno. Não houve complicações relacionadas com a terapêutica. Três doentes do Grupo 1 fizeram laqueação cirúrgica por falência do tratamento médico. - 16 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Discussão / Comentários: A percentagem de doentes rastreados foi sobreponível ao longo dos anos. Desde o Consenso verificou-se uma redução do número de casos considerados PCA-HS (86vs67%-Grupo 1, 60vs29%-Grupo 2). A restrição hídrica relativa foi mantida como atitude preventiva, tendo o tratamento farmacológico sido realizado de acordo com a ecografia em ambos os grupos. Os casos com necessidade de laqueação cirúrgica ocorreram antes da implementação do Consenso. Salienta-se a importância da auto-avaliação e a comparação de resultados das UCIN após a implementação de um Consenso. Palavras-chave: Consenso; Persistência canal ar CO4 - Ecocardiografia funcional no dia-a-dia de uma UCIN Autores:Edmundo Santos1, Anabela Salazar1, Rui Anjos2 1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE 2 Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Introdução: O papel da ecocardiografia em unidades de cuidados intensivos neonatais mudou consideravelmente nos últimos anos. Tradicionalmente realizada por cardiologistas pediátricos,tem havido um interesse crescente na sua realização por neonatologistas como complemento da avaliação clínica do estado hemodinâmico do recém-nascido. A UCIN do HSFX é um exemplo desta evolução, onde se realizam ecocardiogramas funcionais desde 2007. Métodos: Apresentação decurtos casos clínicos que ilustrama utilidade da ecocardiografia funcional na prática clinica diária de umaUCIN,nomeadamente: 1) na avaliação hemodinâmica do recém-nascido pré-termo durante o período de transição; 2) no diagnóstico e avaliação hemodinâmica da persistência do canal arterial 3)na avaliação e monitorização do recém-nascido com hipoxémia e 4) do recém-nascido comhipoperfusão/choque. Conclusão: A utilização da ecocardiografia funcional contribui para a compreensão fisiopatológica das alterações hemodinâmicas do período neonatal,possibilitando uma terapêutica ajustada individualmente e permitindo a monitorização da repercussão da terapêutica no estado hemodinâmico. Constitui uma mais-valia, só possível graças à excelente colaboração existente entre aUnidade de Cuidados Intensivos Neonatais do HSFX e o Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Cruz. - 17 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Palavras-chave: ecocardiografia funcional, persistência canal arterial, hipoperfusão, hipertensão pulmonar Dia 10 de Maio: 14.00 Comunicações Orais 2 – Cardiologia Neonatal: Sala A0. 02. Moderadores: Ana Guedes e Rui Anjos CO5 - Telemedicina no diagnóstico de Cardiopatias Congénitas - Experiência do CHTMAD (2005-2011) Helena Pereira1, Margarida Costa1, Juan Calviño1, Marisa Sousa1, Eurico Gaspar1, Graça Sousa2, Eduardo Castela2 1-Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro, Vila Real; 2- Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital Pediátrico de Coimbra Introdução: As cardiopatias congénitas (CC) constituem as malformações congénitas mais frequentes, sendo responsáveis por 5-10% das mortes no período neonatal. Muitas destas não têm diagnóstico pré-natal e nascem em Unidades sem apoio de Cardiologia Pediátrica. A Telemedicina em Cardiologia permite fazer o diagnóstico à distância por especialista diferenciado, com posterior orientação. Objetivo: Caracterizar o movimento da teleconsulta de Cardiologia Pediátrica do CHTMADno período neonatal, de modo a avaliar a importância desta prática clínica na orientação dos RN. Métodos: Estudo descritivo retrospetivoefetuado através da revisão dos relatórios dos ecocardiogramas realizados por Telemedicina entre Outubro/2005 e Dezembro/2011. Foram analisados os seguintes parâmetros: número de exames, sexo, motivo de consulta, diagnóstico e orientação. Resultados: Durante o período analisado, foram realizadas 2049 consultas de telemedicina, 260 (12,7%) das quais a RN. 56,2% dos RN pertenciam ao sexo masculino, sendo o principal motivo de referenciação o sopro (72,7%), seguido de alterações em ecocardiograma prévio (10.2%). A CC mais frequentemente diagnosticada foi a comunicação interventricular (28.1%). O diagnóstico de CIA foi obtido em 24,6% dos RN e o de FOP em 16,5%. Em30,4% dos casos, o resultado do ecocardiograma foi normal. 13 RN (5%) foram transferidos para hospitais mais diferenciados, sendo o diagnóstico mais frequente a coartação da aorta (30,8%). 31,5% dos RN tiveram alta após a primeira consulta, tendo 63,5% necessidade de repetição do exame. - 18 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Conclusões: A realização de teleconsulta em Cardiologia aos RN permite a deteção precoce de CC. A possibilidade de ecocardiografia urgente possibilita o diagnóstico e orientação, com transferência para centro de referência, quando se verifique necessário. A teleconsulta em Cardiologia esbate carências de recursos especializados e evita deslocações desnecessárias, com orientação imediata e claro benefício para os doentes, profissionais de saúde e instituições. Palavras-chave: cardiopatia congénita, diagnóstico, ecocardiografia, telemedicina. CO6 - Importância da ecocardiografia numa unidade de cuidados intensivos neonatais de um hospital distrital Ana Luísa Rodrigues1, Ana Carvalho1, Paula Maciel1, Fernanda Gomes1, Carlos Pereira Duarte1 2- Departamento da Mulher e da Criança, Unidade de Neonatologia, Hospital do Divino Espírito Santo (HDES), EPE, Ponta Delgada, Açores. Objectivos: A ecografia cardíaca realizada por Neonatologistas entrou na práctica clínica da Unidade de Neonatologia de Ponta Delgada, nos Açores, a inexistência da especialidade de cardiologia pediátrica torna a realização deste exame uma mais valia. Paralelamente, a implementação de um programa de telemedicina com o Hospital de Santa Cruz, desde 2000, proporcionou inicialmente o treino e ensino à distância e, actualmente, a transmissão de exames em casos particulares, permitindo consolidar e validar a realização destes. Metodologia: Análise retrospectiva descritiva do processo clínico de recém nascidos (RN) internados na Unidade de Neonatologia de Hospital Divino Espírito Santo-EPE de 1 de janeiro de 2008 a 31 de dezembro de 2011, aos quais foi realizada ecografia cardíaca. Resultados: Foram realizadas 244 ecografias a 187 RN (média de 1,4 ecocardiografias/doente), 109 das quais em pré-termos (grupo 1) e 78 em RN termo (grupo 2). No grupo 1 a média da idade gestacional foi 31,4 semanas e o peso médio ao nascimento 1664g. O motivo do exame foi sopro em 78%, rastreio de doença cardíaca em 17% e instabilidade hemodinâmica em 5%. O diagnóstico mais frequente foi persistência canal arterial (PCA) em 51,4%. Realizaram-se 9 transmissões por telemedicina neste grupo de RN e 5 foram transferidos para outro hospital. No grupo 2 o exame foi efectuado em 49% para rastreio, em 43,5% por sopro e em 7,6% para avaliação da função.O diagnóstico - 19 - mais frequente foi comunicação XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria interauricular/foramen oval patente (42,3%), PCA (26,9%) e comunicação interventricular (10,3%). Foram realizadas 10 telemedicinas e 4 RN foram transferidos. Conclusões: A ecografia realizada por neonatologista é um exame que veio melhorar a qualidade assistencial da nossa Unidade, possibilitando a orientação terapêutica de diversas situações, nomeadamente controlo hídrico e tratamento farmacológico de PCA, bem como o rastreio de cardiopatias congénitas graves que justificam transferência para centro de referência. Palavras chave: cardiopatias congénitas, ecocardiografia CO7 - Avaliação por Cardiologia Pediátrica no período neonatal precoce Avaliação por Cardiologia Pediátrica no período neonatal precoce Duarte Rebelo,Cláudia Almeida Fernandes, Maria Inês Domingues,Mónica Rebelo, Sofia Ferreira, Manuel Ferreira, Rosalina Barroso. Directora do Departamento de Pediatria: Dra Helena Carreiro Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca,EPE, Amadora Introdução: O diagnóstico pós-natal precoce de cardiopatia congénita é difícil, pois os achados clínicos podem ser subtis ou mesmo ausentes. Objectivo deste estudo foi avaliar a necessidade de observação por Cardiologia Pediátrica (CP) dos RN considerados de risco, durante o seu internamento na enfermaria de puérperas, dado que oHospital Prof. Doutor Fernando Fonseca (HFF)dispõe de apoio de CP em regime de chamada. Métodos: Estudo descritivo retrospectivo,baseado na análise dos processos clínicos de RNadmitidos na enfermaria de puérperas doHFFem 2011, e referenciados para avaliação por CP no período neonatalprecoce. Foram avaliados motivo e data de referenciação, diagnóstico definitivo e data de observação. Resultados: De 3118 RNsforam referenciados à CP408 (13%). Osmotivos foram: sopro sistólico (56,1%),RNgrandes para a idade gestacional e diabetes gestacional (14%),suspeita de alterações cardíacas estruturaisnas ecografias fetais (5,6%), antecedentes familiares de cardiopatia (5,4%), diminuição dos pulsos femurais à palpação (3,2%). Em 41,7% dos casos o intervalo entre o pedido e a avaliação foi inferior a 24h. Esta avaliação foi efectuada aos 2 dias de vida em 28,2% dos casos,a mediana foide 2 dias (min1-máx 8). Em 295 RN (83,1%) foram diagnosticadas situações cardíacas normais no período neonatal,tais como foramen ovale patente (58,1%) e falsa corda do ventrículo esquerdo (25%);identificaram-se situações patológicas benignas em 113 RN:persistências do - 20 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria canal arterial (18,1%),comunicação interventricular(5,4%) e comunicaçãointerauricular (4,2%).Não se diagnosticaram cardiopatias congénitas major. Comentários: Os motivos para a observação não urgente de RN pela CP são pouco específicos para a identificação de cardiopatias congénitas graves. Este estudo evidencia que a observação poderá ser protelada para depois da alta, o que levou à elaboração de um protocolo de referenciação para uma consulta na primeira semana de vida. Palavras-chave: cardiopatia congénita, consulta de cardiologia pediátrica, sopro cardíaco CO8 - Emergências cardíacas no período neonatal numa Unidade de Cuidados Intensivos Beatriz Maia Vale, Patrícia Mação, Patrícia Vaz Silva, Teresa Dionísio, Alexandra Dinis, Farela Neves Unidade de Cuidados Intensivos Torrado da Silva, Hospital Pediátrico de Coimbra Introdução:As emergências cardíacas no período neonatal constituem um grupo importante de admissões em unidades de cuidados intensivos neonatais. Podem-se manifestar clinicamente por choque cardiogénico, insuficiência cardíaca congestiva (ICC), cianose ou arritmias. As cardiopatias congénitas estruturais potencialmente fatais são as canal arterial “dependentes”, requerendo terapêutica médica com prostaglandina E1 (PGE1), intervenção cardíaca percutânea e/ou cirúrgica precoces. Objectivos: Caracterização epidemiológica, clínica e terapêutica dos recém-nascidos (RN) admitidos de forma emergente por cardiopatia. Métodos: Estudo retrospectivo transversal descritivo dos RN internados por patologia cardíaca numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (CIPE), de 2002 a 2011. Foram excluídas as cardiopatias com diagnóstico pré-natal. Foram analisadas variáveis clínicas e epidemiológicas. Tratamentoestatístico: SPSS 17®. Resultados: Nos 10 anos do estudo verificaram-se 76 internamentos emergentes de RN por cardiopatia,com predomínio do sexo masculino(62%). Antecedentes peri-natais com factores de risco cardiovascular em 12 (diabetes materna: 9). Antecedentes familiares de cardiopatia em 5. As manifestações clínicas foram cianose(39), ICC(15), choque (12)earritmia(10). Em 24% dos casos,a clínica ocorreu após a alta da maternidade, em média aos 13 dias de vida, correspondendo a 9 coarctações/interrupções do arco aórtico e 8 taquidisritmias, sendo a clínica predominante inicial recusa alimentar.As cardiopatias cianóticasmanifestaram-se mais precocementecomparativamente com as outras formas de apresentação, em média às 18 horas de vida vs 8 dias (p<0,05). - 21 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Realizaram terapêutica com PGE1 76% dos RN, foram submetidos a procedimentos de intervenção cutânea 28% e intervenção cirúrgica precoce 63%. Registaram-se 4 óbitos.Duração média de internamento na CIPE de 9 dias. Conclusões: Verificou-seuma maior prevalência de cardiopatias cianóticas(51%), o que está de acordo com o descrito na literatura, sendo a clínica de apresentação mais precoce. Registou-se uma grande prevalência de cardiopatias canal-dependentes.O seu reconhecimento, com instituição de terapêutica precoce determinou o prognóstico, com baixa mortalidade. Palavras-chave: Cardiopatias, Emergências, Recém-nascidos, Unidade Cuidados Intensivos, Dia 11 de Maio: 8.30 Comunicações Orais 3 – Cirurgia Neonatal: Sala A0.01 Moderadores: José Luis Nunes e Miroslava Gonçalves CO9 - Hérnia Diafragmática Congénita: experiência de 15 anos Filipa Flor-de-Lima1, Gustavo Rocha1, Jorge Correia-Pinto2, Joaquim Monteiro2, Hercília Guimarães1,3 1 Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais, 2 Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João, Porto, 3 Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Objetivos: caraterização clínica dos recém-nascidos (RN) com hérnia diafragmática congénita (HDC) admitidos nos últimos 15 anos, determinação da sobrevida global e após instituição de um novo protocolo de abordagem terapêutica em 2003. Métodos: estudo retrospetivo desde Janeiro de 1997 a Dezembro de 2011. Foram registados dados demográficos, clínicos e foi avaliada a sobrevida global, bem como, nos períodos de 1997-2003 e 2004-2011. Foram realizadas análises univariadas (teste qui-quadrado) para um nível de significância 0,05. Resultados: foram analisados 84 processos clínicos, 44 (52,4%) do sexo masculino, com idade gestacional de 38 (28-41) semanas e peso ao nascimento 2728 (880-3770) gramas. Nasceram no nosso hospital 49 (58,3%) RN, 55 (65,5%) tinham diagnóstico pré-natal sendo a mediana da idade gestacional de diagnóstico 27 (19-38) semanas. Setenta e um casos (84,5%) apresentaram HDC esquerda, 12 (14,3%) HDC direita e 1 (1,2%) bilateral. Tinham cardiopatia congénita 5 (6%) RN e 3 (3,6%) cromossomopatia. Foi realizada cirurgia correctiva em 60 (71,4%), tendo efectuado terapêutica com óxido - 22 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria nítrico inalado 19 (22,6%) RN, sildenafil 14 (16,7%), ventilação de alta frequência oscilatória 11 (13,1%) e oxigenação por circulação extracorporal 1 (1,2%). O tempo de internamento foi de 14 (1-167) dias e a sobrevida global foi de 48,8%, sendo que os sobreviventes eram do sexo masculino em 27 (65,9%) casos (p=0,016) e 36 (87,8%)tinham HDC esquerda (p=0,562) comparativamente aos óbitos. A sobrevida antes e após 2003 foi de 33,3% e 64,3%, respectivamente (p=0,005). Excluindo outras anomalias congénitas major, cromossomopatias e RN pré-termo com peso inferior a 2000 gramas, a sobrevida foi de 40,6% até 2003 e de 65,6% depois de 2003 (p=0,045). Conclusões: no nosso serviço, a sobrevida dos RN com HDC aumentou nos últimos anos estando associada às novas opções terapêuticas disponíveis. O protocolo usado desde 2003 permitiu atingir uma sobrevida sobreponível à dos centros de referência internacionais. Palavras-Chave: abordagem terapêutica, hérnia diafragmática congénita, sobrevida CO10 - Atrésia esofágica: experiência de 10 anos num Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos Liliana Pinho, Maristela Margatho, Andrea Dias, Maria Francelina Lopes, Farela Neves Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos (CIPE) do Hospital Pediátrico Carmona da Mota, Coimbra Objetivos: caraterização das crianças com atrésia esofágica (AE) admitidas no CIPE no pós-operatório de cirurgia corretiva e avaliação das suas complicações. Métodos: estudo descritivo com vertente exploratória e colheita retrospetiva de dados das crianças no pós-operatório de AE, entre 2002 e 2011. As AE foram classificadas de acordo com o hiato (curto-HC; longo-HL) e a classificação de Gross. Para a análise estatística foi usado o SPSS 17.1. Resultados: foram admitidas 34 crianças, 65% do sexo masculino. A mediana da idade gestacional foi 36 semanas e do peso ao nascer 2310g. O diagnóstico foi estabelecido após o nascimento em 27 crianças, 22 no primeiro dia de vida. Registaram-se 9 casos de HL. Foram detetadas malformações associadas em 19 crianças, sobretudo cardíacas. Os tipos de AE mais frequentes foram o C (fístula traqueo-esofágica distal, 26) e o A (AE isolada, 6). As AE de outro tipo que não A foram maioritariamente de HC (p=0.002). A opção cirúrgica mais frequente foi laqueação de fístula e esófago-esofagostomia primária (26). Ao comparar as crianças com AE de HC vs HL verificou-se que: as com HC foram submetidas a correção cirúrgica mais precocemente (p=0.001), foi menos frequente a - 23 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria anastomose sob tensão (p<0.001), a duração média da ventilação foi inferior (p=0.001); não houve diferença significativa relativa à duração de internamento (p=0.057). Registaram-se complicações precoces em 17 crianças, sobretudo refluxo gastroesofágico e deiscência da anastomose; e tardias em 20, mais frequentemente estenose esofágica. Relativamente ao tipo de hiato, as complicações tardias foram mais frequentes nas AE de HL (p=0.004), no entanto sem diferença na presença de estenose (p=0.066); as complicações precoces foram semelhantes nos dois tipos de hiato (p=0.118). Não ocorreram óbitos. Conclusões: a frequência de malformações associadas obriga a um rastreio sistemático. As AE de HL tiveram mais complicações tardias, em consonância com o descrito na literatura. Palavras-chave: atrésia esofágica, cirurgia, complicações CO11 - Efectividade da colaboração entre unidades neonatais na assistência após cirurgia intestinal em recém-nascidos com enterostomia Daniel Virella1,2, Marília Marques1, Marlene Salvador1, Pedro Garcia1,3, Sofia Nuno1, Micaela Serelha1 1 – Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. 2 – Gabinete de Apoio Epidemiológico e Estatístico, Centro de Investigação do Centro Hospitalar de Lisboa Central. 3 – Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Nova de Lisboa. Objectivo. Avaliar a efectividade do retorno de recém-nascidos (RN) com ostomias digestivas às unidades neonatais de origem. Métodos. Coorte histórica de todos os RN admitidos em 2010-2011 numa unidade de referência cirúrgica neonatal, submetidos a ostomia digestiva. Consulta dos registos clínicos e de enfermagem. Resultados. Nos 34 RN com ostomias digestivas, os motivos mais frequentes para a sua realização foram volvo intestinal (8), enterocolite necrosante - ECN (8), atrésia anorectal (7), perfuração intestinal isolada (6) e ileus meconial (5). Provinham de outras unidades de cuidados intensivos (UCIN) 24 RN (71%). Dos 23 elegíveis para retorno (68%), 12 (52%) foram transferidos para aguardar cirurgia de reestabelecimento da continuidade intestinal. A proporção de retorno de RN elegíveis, - 24 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria nas patologias mais frequentes, variou entre 2:6 (ECN), 4:6 (perfuração isolada) e 2:3 (ileus meconial). Retornaram à UCIN de origem 1:4 com jejunostomia, 10:17 com ileostomia e 2:7 com colostomia. No retorno, 3:12 tinham nutrição entérica (NE). Não se verificaram diferenças significativas de peso e idade gestacional (IG) ao nascimento, idade cronológica e IG corrigida à altura da referenciação, entre os que retornaram ou não à UCIN de origem.Regressaram à UCIN médico-cirúrgica 10 RN (2 regressaram para unidade pediátrica); as ostomias estavam bem, excepto um caso com prolapso de ileostomia. A mediana de espera foi de 28 dias (5-76). O regresso de urgência por suboclusão intestinal ocorreu em 3 RN (30%), em 2 aos 5 e 6 dias após a transferência; os RN tinham sido operados por ileus meconial (1), perfuração isolada (1) e atrésia duodenal com atrésia ano-rectal (1); tinham ileostomia (2) e colostomia (1); no retorno, tinham 29, 30 e 31 semanas de IG corrigida. Conclusões. A política de retorno à UCIN de origem para aguardar o encerramento de enterostomias parece ser efectiva e segura. Palavras-chave: colaboração, efectividade, enterostomias, segurança, transferência. CO12 - Gastroschisis: Estratificação do risco e avaliação de factores de prognóstico. Ana Pita(1), Pedro Garcia(1,2), Daniel Virella(1,3), Maria Knöblich(4), Maria Teresa Neto(1,2), Paolo Casella(4), Micaela Serelha(1) 1 - Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. 2 – Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Nova de Lisboa. 3 – Gabinete de Apoio Epidemiológico e Estatístico, Centro de Investigação do Centro Hospitalar de Lisboa Central. 4 – Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central Objectivo: Analisar os factores associados à evolução hospitalar dos recém-nascidos com gastroschisis. Métodos: Coorte histórica, incluindo todos os casos admitidos numa UCIN, em 23 anos (1988-2011). Dados dos registos clínicos. Considerou-se “gastroschisis complexa” (GCx) quando associada a anomalia congénita digestiva (Molik 2001). Análise bivariada e multivariada por regressão logística e regressão linear. - 25 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Resultados: Tratados 79 recém-nascidos; houve 6 óbitos (7,6%). 15 casos foram classificados como GCx. GCx associou-se consistentemente a maior tempo de internamento (OR 14,6; IC95% 1,95 - 109,58) e ao dia de início da alimentação entérica (AE) (OR 1,14 por cada dia a mais; IC95% 1,0 - 1,3); nascer fora da instituição associou-se a maior tempo de internamento (p=0,004). Duração da nutrição parentérica total (tNPT) associou-se à GCx (OR 30,1 para tNPT > mediana de 65 dias; IC95% 2,45 - 368,93), ao dia de início da AE (OR 1,2 por cada dia a mais; IC95% 1,04 - 1,42) e à menor IG (p=0,025). O tempo até atingir AE exclusiva (tAEe) associou-se ao dia de início da AE (OR 1,53 por cada dia a mais para tAEe > mediana de 41 dias; IC95% 1,07 - 2,19); maior IG associou-se a menos tAEe (p=0,002). Serosite ou peeling das ansas intestinais associou-se ao dia de início da AE (OR 0,063 para início > mediana de 15 dias; IC95% 0,007 - 0,565), e peso ao nascer (p=0,001). Outras associações de significância estatística limiar ou inconsistentes entre métodos requerem análise em séries maiores. Conclusões: Existência de anomalias intestinais associadas e a prematuridade concorrem para pior evolução da gastroschisis. A observação de serosite/peeling determina início mais tardio de alimentação entérica associando-se também a pior evolução. Palavras-chave: anomalias associadas, gastroschisis, prognóstico. - 26 - peeling, prematuridade, XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Dia 11 de Maio: 14: 30 Comunicações Orais 4: Cirurgia Neonatal: Sala A0.01 Moderadores: Rosalina Barroso e Francelina Lopes CO13 - Enterocolite necrotisante numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais: Quando? Como? Porquê? Autores: Ana Rita Prior, Cristina Gonçalves, Joana Saldanha, Margarida Abrantes, Carlos Moniz Serviço de Neonatologia (Director: Carlos Moniz) Departamento de Pediatria (Directora: Maria do Céu Machado) Hospital de Santa Maria - Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE, Lisboa Objectivos: A enterocolite necrotisante (NEC) ocorre em 6 a 7% dos recém-nascidos de muito baixo peso (RNMBP), constituindo uma das emergências cirúrgicas mais frequentes numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN). O objectivo deste trabalho consiste na revisão dos casos de NEC em RNMBP na UCIN do Hospital de Santa Maria (HSM). Métodos: Estudo retrospectivo, transversal, através da análise dos processos clínicos dos RNMBP com diagnóstico de NEC II/III, internados na UCIN do HSM entre 1 de Janeiro de 2007 e 29 de Fevereiro de 2012. Resultados: Foram internados 1330 recém-nascidos (RN), dos quais 283 RNMBP, tendo sido confirmados 14 casos de NEC (4,9% RNMBP). A incidência de NEC nos RNMBP aumentou de 1,5 % em 2007 para 9,6% em 2011. A idade gestacional mediana foi 25 semanas [24-28] e a mediana do peso ao nascer foi 708g [430g-1244g]. A idade média à data do diagnóstico de NEC foi 15,5 dias (SD±10,1; min5-máx.38). Em 3 doentes (21,4%) identificaram-se alterações da fluxometria umbilical prénatal. Dez RN realizaram transfusão sanguínea prévia (5 com dois dias, ou menos, relativamente ao diagnóstico de NEC). Inicio da alimentação entérica previamente à NEC em 13 RN (92,8%), dos quais 69,2% exclusivamente com leite materno. Três casos (21%) foram NEC II e 11 (79%) NECIII. Realizou-se drenagem peritoneal em 6 RN e laparotomia em 9 (5 realizaram ambos os procedimentos). A taxa de mortalidade foi 57,1%. Conclusões: Os resultados obtidos, nomeadamente incidência e mortalidade, são concordantes com a bibliografia consultada. Em 36% dos RN a NEC pareceu ter eventual relação com a transfusão sanguínea de eritrócitos. Contudo, o número reduzido de casos não permite a confirmação desta associação, descrita recentemente na literatura. São necessários estudos multicêntricos e prospectivos que permitam - 27 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria esclarecer melhor a etiologia da NEC, e consequentemente adoptar atitudes que contribuam para a prevençao desta patologia. Palavras-chave: Enterocolite necrosante, prematuridade, recém-nascido, CO14 - Surto de Enterocolite Necrotizante / Retorragias na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Faro Pedro Cruz, Erica Torres, Filipa Belo, Ana Mariano, Maria José Castro Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de Faro, E.P.E. Introdução: A enterocolite necrotizante (ECN) neonatal caracteriza-se por necrose e pneumatose intestinal, tratando-se da emergência gastrintestinal mais frequente no recém-nascido. A etiologia é multifactorial e o aparecimento por surtos sugere causa infecciosa. Neste estudo pretende-se caracterizar um surto de ECN/retorragias ocorrido na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) do Hospital de Faro. Métodos: Estudo retrospetivo descritivo, por consulta dos processos clínicos dos doentes internados na UCIN, com diagnóstico de ECN e retorragias, entre 2010 e 2011. Resultados: Foram incluídos 22 prematuros, 13 do sexo masculino, com idade gestacional média de 30 semanas e peso de nascimento médio de 1377g. Dezassete dos casos ocorreram em 2011. Identificaram-se 5 casos de ECN I, 8 de ECN II, 5 de ECN III e 4 de retorragias isoladas. A incidência de ECN II e III em prematuros foi de 1,84% em 2010 e de 5,62% em 2011. O tempo médio de aparecimento de sintomas foi de 25 dias e, clinicamente, 18 doentes apresentaram retorragias. Cada doente tinha, em média, 5 fatores de risco para ECN. Vinte casos (90%) fizeram fórmula para prematuros (FP) e 5 casos (23%) fizeram fortificante de leite materno antes do aparecimento de sintomas. Obtiveram-se 11 culturas positivas para vários microrganismos, 9 das quais nos casos de ECN II/III. Dos doentes com ECN III, um faleceu e os restantes necessitaram de intervenção cirúrgica. Não se verificaram mais mortes.Discussão: Apesar de terem sido identificados vários microrganismos em exames culturais, não se identificou nenhum agente etiológico comum. No entanto, a causa infecciosa não pode ser excluída porque não foram testados sistematicamente microrganismos responsáveis por surtos de ECN. A maioria dos doentes fez FP, o que poderá estar associado a ECN, como descrito na literatura. Os doentes com retorragias isoladas podem ainda corresponder a retocolite por alergia às proteínas do leite de vaca. Palavras-chave: Enterocolite; Prematuro; Retorragia. - 28 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria CO15 - Necrotizing enterocolitis: a 22 years study in a medical-surgical neonatal centre Pedro Garcia(1,2), Ana Pita(1), Maria Teresa Neto(1,2), Paolo Casella(3), Micaela Serelha(1) 1 – Neonatal Intensive Care Unit - Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. 2 – Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Nova de Lisboa. 3 – Pediatric Surgery Department, Hospital de Dona Estefânia. Centro Hospitalar de Lisboa Central Aim: to assess outcomes of NEC in a tertiary referral neonatal intensive care unit. Methods and Patients: Observational study, historical cohorts. Four cohorts of patients were enrolled over 22 years, divided in 4 periods: 1990-1994 (A), 1997-2000 (B), 20012004 (C) and 2005-2011 (D). Data were gathered from a published paper (A), free communications (B and C) and newly studied (D). NEC grade I was excluded (n=52). Gestacional age (GA), birth weight (BW), birth place, Bell´s modified classification stages, surgical intervention, length of stay (LOS), mortality, lethality and sequelae were studied. Results: Table A B C D (1990- (1997- (2001- (2005- 1994) 2000) 2004) 2011) Number 17 25 24 48 114 GA(median, limits) 35 (30-41) 30 (23-40) 30(24-37) 28(24-40) - 2045 1045 965 (519- (424- 3350) 3060) NEC – UCIN HDE BW(median, limits) (8004200) 1203 (612-3919) Total - (6/17) (14/25) (15/24) (32/48) (67/114 35% 56% 58% 66% ) 58% 4/17 10/25 10/24 23/48 23% 40% 41% 48% Inborn/out born 7/10 0/25 6/18 6/42 19/95 Bell’s class (II/III) 4/13 4/21 9/15 7/41 24/90 11 22 15 42 90 (64.7%) (81.5%) (62.5%) (87,5%) (78.9% BW <1500g BW <1000g Surgically treated - 29 - (47/114 ) 41% XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria ) Segmental resection+ 11 ostomy Segmental resection+ primary anastomosis Peritoneal drain Peritoneal drain+ secondary laparotomy 12 31 (91.6%) (77.3%) (80%) (74%) 0 2 0 4 6 0 2 2 5 9 1 1 1 2 5 20 49 42 (1-83) (1-197) (1-140) (2-157) 5/17 10/27 8/24 8/48 (29.4%) (37%) (33.3%) (16.6%) 4/17 4/25 3/24 6/48 (23.5%) (16%) (12.5%) (12,5%) Lenght of stay (days) 29.5 median Mortality rate Lethality 70 17 (77,7% ) 31/114 (27.2% ) 17/114 (14.9% ) Complications/Sequel ae 43 (Post NEC strictures) 1/0 (Short 0/0 24/3 bowel 9/6 (45.3% ) syndrome) Conclusions: Mortality and lethality rates have decreased over the 22 years period. As a consequence higher rates of complications and sequelae were found. These findings ascertain the severity of the disease. Key Words: Necrotizing enterocolitis, newborn, lethality - 30 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Posteres em Sala Dia 10 de Maio: 14.00 Posters em Sala 1 – Cardiologia Neonatal: Sala A0.03 Moderadores: Fátima Menezes e Maria João Baptista P1 - Taquicardia e má progressão ponderal no período neonatal - Caso clínico Mónica Jerónimo1, Rita Moinho1, Andrea Dias2, Alice Mirante3, Dolores Faria1 Instituição: 1Maternidade Bissaya Barreto; 2Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital Pediátrico Carmona da Mota; 3Unidade de Endocrinologia do Hospital Pediátrico Carmona da Mota; Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, E.P.E. P2 - Lúpus Neonatal com manifestação cardíaca atípica – caso clínico Sofia Morais, Isabel Santos, Dolores Faria, Fátima Negrão Serviço de Neonatologia - Maternidade Bissaya Barreto- Coimbra P3 - Taquicardia Supraventricular Neonatal Bárbara Pereira, Marta Santalha, Fernando Graça, Maria José Vale Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Centro Hospitalar Alto Ave EPE, Guimarães P4 - Contribuição da ecocardiografia fetal no diagnóstico das cardiopatias congénitas Isis Monteiro¹, G Inocêncio2, E Proença1, S Álvares³, MJ Mendes2, MC Rodrigues2,A Guedes1 (1Serviço de Neonatologia, Maternidade de Júlio Dinis – Centro Hospitalar do Porto E.P.E. [MJD-CHP]; 2Centro de Diagnóstico Pré-Natal, MJD-CHP; 3Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto E.P.E.) P5 - Taquicardia supraventricular neonatal – diagnóstico pré-natal de hidrópsia fetal António Salgado1, Duarte Malveiro1, Marta Aguiar2, Anabela Salazar2, Graça Nogueira3, Rui Anjos3 Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental 2 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, EPE 3 Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE 1 P6 - Bloqueio auriculoventricular completo congénito - do diagnóstico pré-natal ao tratamento Vivian Gonçalves1, Ana R. Araújo2, Marta Aguiar3, Edmundo Santos3, Maria José Carneiro3, Rui Anjos2 1 Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental. 2 Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental. 3 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental. P7 - Cirurgia cardíaca em recém- nascidos: 1 ano de experiência em Angola. Gamboa IL; Airosa LF; Nunes MA; Rebelo M; Ferreira M; Ekumba JA; Magalhaes MP. Dia 11 de Maio: 8: 30 Posters em Sala 2: Neonatologia: Sala A1.15 Moderadores: Isabel Verdelho e Elisa Proença P8 - Prematuridade tardia e morbilidade clínica: estudo prospetivo Cláudia Almeida, Helena M. Silva, Luísa Carreira, Gilberta Santos Serviço de Neonatologia, Maternidade Júlio Dinis - Centro Hospitalar do Porto Director – Dr. Pombeiro Veloso - 31 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P9 - Prematuridade tardia – estarão eles preparados para nascer? Lígia Paulos, Lina Winckler Instituição:Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar Leiria – Pombal, Leiria. Diretor do Serviço: Dr. Bilhota Xavier P10 - Morbilidade em Prematuros Tardios – Casuística de uma Maternidade de nível III Joana Serra Caetano1, Sara Ferreira1, Sofia Morais2, Gabriela Mimoso2 1. Hospital Pediátrico de Coimbra 2. Serviço de Neonatologia da Maternidade Bissaya Barreto Centro Hospitalar Universitário de Coimbra P11 - Morbimortalidade em Prematuros Tardios Leves para a Idade Gestacional versus Adequados à Idade Gestacional Sara Ferreira, Joana Serra Caetano, Sofia Morais, Gabriela Mimoso Filiação: Serviço de Neonatologia da Maternidade Bissaya Barreto, CHUC – Coimbra P12 - Management and Outcome of Extremely Premature Infants Maria Isabel Sá - Serviço de Ginecologia e Obstetrícia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Miguel Fonte - Serviço de Neonatologia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Transporte InterHospitalar Pediátrico do Norte, Centro Hospitalar São João, Porto, Joaquim Saraiva - Serviço de Ginecologia e Obstetrícia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Cármen Carvalho - Serviço de Neonatologia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Paula Soares - Serviço de Neonatologia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Alexandra Almeida - Serviço de Neonatologia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Ana Januário - Departamento de Matemática, Faculdade de Ciências da Universidade do Porto e Gabinete de Estatística, Modelação e Aplicações Computacionais – Centro de Matemática da Universidade do Porto, Porto, Sónia Gouveia - Instituto de Engenharia Electrónica e Telemática de Aveiro e Gabinete de Estatística, Modelação e Aplicações Computacionais – Centro de Matemática da Universidade do Porto, Porto, P13 - Procedimentos e analgesia numa unidade de cuidados intensivos neonatais Maria Inês Santos1, Pedro Mendes2, Ana Bettencourt3, Teresa Tomé3 1 – Serviço de Pediatria do Hospital de São Teotónio, Centro Hospitalar de Tondela – Viseu, E.P.E. – Viseu 2 – Serviço de Pediatria do Hospital de São Bernardo, Centro Hospitalar de Setúbal, E.P.E. – Setúbal 3 – Serviço de Pediatria da Maternidade Dr. Alfredo da Costa, Centro Hospitalar de Lisboa Central, E.P.E. – Lisboa P14 - Transferências in útero numa Unidade de Apoio Perinatal Diferenciado Filipa Correia, Alice Freitas, José Luís Fonseca, Maria José Costeira Serviço de Neonatologia; Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimarães; Dia 11 de Maio: 8: 30 Posters em Sala 3: Neonatologia: Sala A1.16 Moderadores – Albina Silva e Gustavo Rocha P15 - Transferências inter-hospitalares numa Unidade de Neonatologia- casuística de 2 anos Marta Santalha, Ângela Dias, Liliana Branco, Agostinha Costa Unidade de Neonatologia, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave- Guimarães P16 - Transfusão Feto-Materna: uma entidade sub-diagnosticada? Inês Sobreira *, Cátia Sousa*, Elisa Proença*, José Barbot**, Carmen Carvalho* *Unidade de Neonatologia, Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto; **Serviço de Hematologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto P17 - Neutropenia em gémeas – uma coincidência? Sónia Santos, Patrícia Lapa, Raquel Henriques, Eulália Afonso, Rosa Ramalho Unidade de Cuidados Intensivos de Recém-Nascidos – Maternidade Daniel de Matos – CHUC – Coimbra - 32 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P18 – Ventilação não invasiva precoce – avaliação do último ano nos cuidados intensivos neonatais da Maternidade Julio Dinis Cátia Sousa, Inês Sobreira, Carmen Carvalho, Elisa Proença Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Neonatologia, Maternidade Julio Dinis- Centro Hospitalar do Porto. P19 - Hipoglicemia neonatal: experiência de três anos de uma Unidade Neonatal Liliana Branco, Sandra Rodrigues, Marta Santalha, Ângela Dias, José Luís Fonseca Unidade de Neonatologia, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave – Guimarães P20 - Incontinência pigmentar- um caso clínico Brígida Amaral- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Inês Vaz Matos- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Susana Machado-Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dra. Manuela Selores, Dulce Oliveira-Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Paula Soares- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Márcia Martins- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Manuela Santos-Serviço de Neuropediatria do Centro Hospitalar do Porto – Director Dra Teresa Temudo, Gilberta Santos- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Dia 11 de Maio: 14: 30 Posters em Sala 4 : Cirurgia Neonatal: Sala A1.15 Moderadores: Pedro Silva e João Moreira Pinto P21 - Apendicite Neonatal – A propósito de um caso clínico Clara Machado1, Joana Dias1, Arnaldo Cerqueira1, Liliana Pinheiro1, Daria Rezende1, Carla Sá1, Eduarda Abreu1, Albina Silva1, Matos Marques1, Almerinda Pereira1, Correia Pinto2 1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de Braga 2 Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Braga P22 - Perfuração intestinal espontânea em Recém-nascido Maria Inês Mascarenhas1, Susana Pacheco1, Ana Paula Alves1, Bruno Cardoso1, Alexander Samay2, Olga Voutsen1, Rosalina Barroso1 1.Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais 2.Unidade de Cirurgia Pediátrica Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE, Lisboa, Portugal-Directora: Dra. Helena Carreiro P23 - Enterocolite necrotizante após transfusão de concentrado eritrocitário - a propósito de um caso Susana Moleiro1, Catarina Timóteo2, Gonçalo Cassiano3, Filomena Pinto3, Cristina Matos3, Teresa Tomé3 1-Hospital de Faro 2-Hospital Santo André, Leiria 3-Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Maternidade Alfredo da Costa, Lisboa P24 - Hérnia diafragmática congénita de apresentação tardia Maria João Magalhaes1,Joana Dias1, Arnaldo Cerqueira1, Carla Sá1, Albina Silva1, Almerinda Pereira1, Jorge CorreiaPinto2 1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Braga Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Braga 2 P25 - Massa abdominal com hipertensão Catarina Mendes1, Alexandra Sequeira1,Clara Vieira1,Raquel Cardoso1, Susana G. Sousa1, Cristina Miguel1, João Ribeiro Castro2 1 Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Médio Ave, Unidade de Famalicão P26 - Tumefacção Dorso-lombar Congénita – que diagnóstico? Joana Oliveira1, Andreia Barros2, Henrique Leitão2, Edite Costa2, José Luís Nunes2 Carla Pilar3, Cícero Silveira4, 1- Serviço de Pediatria 2- Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos 3- Unidade de Cirurgia Pediátrica 4- Serviço de Neurocirurgia Hospital Dr. Nélio Mendonça, Funchal - 33 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P27 - Quando o choro parece estranho… Ana Brett, Maria Teresa Dionísio, Miguel Félix, Farela Neves Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Pediátrico de Coimbra Dia 11 de Maio: 14: 30 Posters em Sala 5: Cirurgia Neonatal: Sala A1.16 Moderadores: Rei Amorim e Tiago Coelho P28 - Hemotórax – apresentação rara de neuroblastoma congénito Joana Jardim1,2, Gustavo Rocha1, Susana Pissarra1,2, Maria Bom Sucesso3, Hercília Guimarães1,2 1- Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João, Porto 2- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Porto 3 - Unidade de Hemato-Oncologia Pediátrica, Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João, Porto P29 - Quando a clínica é sugestiva e o diagnóstico endoscópico difícil – dois casos clínicos cirúrgicos M.Amado4,I.Macedo1, E.Fernandes1, O.Santos2, H.Sá-Couto3, C.Borges3, P.Casella3, T.Tomé1 Departmento de Neonatologia, Maternidade Dr Alfredo da Costa; 2 Departmento de Pneumologia, Hospital de Dª Estefânia; 3 Departmento de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Dª Estefânia; Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE 4 Departmento de Pediatria do Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio, EPE 1 P30 - Má rotação intestinal com vólvulo mesentérico no período neonatal Arnaldo Cerqueira1, Nuno Ferreira1, Dária Rezende1, Eduarda Abreu1, Carla Sá1, Albina Silva1, Almerinda Pereira1,3, José Luís Carvalho2, Jorge Correia Pinto2,3 1- Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Braga 2- Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Braga 3- Instituto de Investigação em Ciências da Vida e Saúde (ICVS), Escola de Ciências da Saúde, Universidade do Minho, Braga, Portugal; ICVS/3B’s – Laboratório Associado, Braga/Guimarães, Portugal P31 - Um quisto pouco visto. Sara Pimentel Marcos1, Ana Vaz2, Maria do Rosário Cancella de Abreu2, Guilhermina Ladeira3, Fátima Alves4, Rui Alves4, Eduarda Reis2 1- Serviço de Pediatria- Hospital de São Francisco Xavier, CHLO, EPE, Lisboa; 2- Unidade de Neonatologia, Serviço de Pediatria- HPP Hospital de Cascais; 3- Serviço de Ginecologia-Obstetrícia- HPP Hospital de Cascais 4Serviço de Cirurgia Pediátrica- Hospital de Dona Estefânia, CHLC, EPE, Lisboa. P32 - Obstrução Meconial do Prematuro – O que sabemos? Teresa Jacinto1, Eduardo Fernandes1, Cristina Borges2, Teresa Tomé1, Paolo Casella2 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Centro Hospitalar Lisboa Central2 Serviço de Cirurgia Pediátrica, Centro Hospitalar Lisboa Central 1 P33 - Persistência do úraco: caso clínico Andreia Barros1, Joana Oliveira1, Filipa Freitas2, Carla Pilar2, Fátima Alves2, Cremilda Barros3, Henrique Leitão1, Edite Costa1, Carmo Camacho1, José Luís Nunes1 1 Unidade de Cuidados Intensivos e Pediátricos, Serviço de Pediatria 2 Unidade de Cirurgia Pediátrica, Serviço de Pediatria 3 Serviço de Ginecologia e Obstetrícica Hospital Central do Funchal - 34 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Dia 10 de Maio: 14.00 Posters em Sala 1 – Cardiologia Neonatal: Sala A0.03 Moderadores: Fátima Menezes e Maria João Baptista P1 - Taquicardia e má progressão ponderal no período neonatal - Caso clínico Autores:Mónica Jerónimo1, Rita Moinho1, Andrea Dias2, Alice Mirante3, Dolores Faria1 Instituição: 1 Maternidade Bissaya Barreto; 2 Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital Pediátrico Carmona da Mota; 3Unidade de Endocrinologia do Hospital Pediátrico Carmona da Mota; Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, E.P.E. Introdução: A doença de Graves é a causa mais comum de hipertiroidismo na mulher em idade fértil. Caracteriza-se pela presença de imunoglobulinas séricas que estimulam o receptor da tirotropina (TRAbs) e atravessam a placenta. Quando não controlada tem consequências graves, causando hipertiroidismo neonatal em aproximadamente 2% dos recém-nascidos (RN). Descrição do caso: RN do sexo masculino, fruto de segunda gestação vigiada,com serologias inocentes e ecografias pré-natais sem alterações. Mãe com Doença de Graves diagnosticada um ano antes, medicada com fármacos antitiroideus, mal controlada durante a gravidez. Parto por cesariana por sofrimento fetal agudo às 37 semanas de gestação, com boa adaptação à vida extrauterina, leve para a idade gestacional. Período neonatal precoce sem intercorrências. Ao exame físico sem sinais de doença tiroideia. Estudo laboratorial realizado no primeiro dia de vida no sangue do cordãoumbilical mostrou diminuição da tirotropina (TSH), valor normal de tiroxina livre (T4L) e aumento de TRAbs. Observado em consulta de Endocrinologia Pediátrica ao 12º dia de vida, onde se constatou taquicardia, hipertensão arterial, má progressão ponderal, irritabilidade e sono agitado. Laboratorialmente apresentavavalores de TRAbs a diminuir mas elevação das hormonas tiroideias e diminuição de TSH, compatível com hipertiroidismo. A ecografia cervical mostrou tiroide de morfologia globosa com ecoestrutura normal. Internado na Unidade de Cuidados Intermédios Pediátricos, medicado com propanolol durante 2 dias e metimazol, verificando-se boa evolução clinica e laboratorial. Manteve terapêutica com metimazol durante 4 meses, com normalização progressiva dos valores das hormonas tiroideias, TSH e TRAbs, verificando-se eutiroidismo. Discussão/conclusão: A Doença de Graves materna mal controlada pode ter consequências nefastas para o feto e RN pela passagem transplacentar de TRAbs, provocando hipertiroidismo fetal e neonatal. É fundamental a monitorização dos valores - 35 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria de TRAbs maternos durante a gravidez e a avaliação da função tiroideia no RN de modo a instituir uma terapêutica precoce. Palavras-chave: doença de Graves;hipertiroidismo neonatal P2 - Lúpus Neonatal com manifestação cardíaca atípica – caso clínico Sofia Morais, Isabel Santos, Dolores Faria, Fátima Negrão Serviço de Neonatologia - Maternidade Bissaya Barreto- Coimbra Introdução: O lupus neonatal (LN) é uma doença imunológia rara que resulta da passagem para o feto através da placenta de auto-anticorpos maternos anti –SSa/Ro e/ou anti- SSB/La. O LN pode apresentar-se com alterações cutâneas, hepáticas, cardíacas ou hematológicas. Os autores apresentam um caso de LN com manifestações cutâneas e cardíacas atípicas. Descrição Caso: Mãe saudável, gravidez vigiada sem intercorrências. Parto por cesariana às 40 semanas; nasce bem mas com lesões petequiais/purpúricas, discóides e eritemato-descamativas localizadas preferencialmente na face e couro cabeludo e lesões maculo-papulares nas palmas e plantas. Apresentava hepatoesplenomegália e trombocitopenia. Nas primeiras horas de vida teve quadro de dificuldade respiratória com necessidades de O2 suplementar. O electrocardiograma era normal mas o ecocardiograma era compatível com hipertensão pulmonar, com focos hiperecogénicos do músculo papilar anterior do ventrículo esquerdo e do folheto lateral da tricúspide. Dado o quadro clínico do recém nascido e síndrome febril sem foco da mãe associado a lesões vasculíticas distais, evocou-se o diagnóstico de LN – os anticorpos antinucleares, anti –SSa/Ro e anti- SSB/La foram positivos em ambos. Teve melhoria do quadro respiratório na primeira semana de vida e normalização das plaquetas ao fim de 15 dias. Regressão progressiva das lesões com evolução para hiperpigmentação. 1 mês e meio depois é reavaliado pela cardiologia que diagnostica uma insuficiência mitral ligeira-moderada com necessidade de medicação com diuréticos até ao estado actual (2 anos).3 meses depois do parto, foi feito o diagnóstico de Síndrome de Sjogren na mãe. Discussão/Conclusão: Nos casos em que não temos um diagnóstico prévio de doença imunológica na mãe, evocar LN exige um elevado grau de suspeição. Salienta-se a importância do seguimento da mãe, já que a maioria é assintomática na altura do parto e do risco elevado de recorrência em gestações futuras. Palavras-chave: anticorpos maternos, insuficiência mitral, lupus neonatal - 36 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P3 - Taquicardia Supraventricular Neonatal Bárbara Pereira, Marta Santalha, Fernando Graça, Maria José Vale Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Centro Hospitalar Alto Ave EPE, Guimarães Introdução: As arritmias sintomáticasno períodofetal e no períodoneonatal não são raras, encontrando-se em 1-3% de todas as gravidezes e em 1-5% dos recém-nascidos. A arritmia sintomática mais comum do período neonatal éa taquicardiasupraventricular (TSV). Esta pode manifestar-seantes do nascimentocomo taquicardiafetal e/ouhidropsia fetal não imuneinexplicável,ou no períodoneonatal, variando entre a ausência de sintomas até aocolapsocardiovascular súbito. Materiais e métodos: Foi efetuada a análiseretrospetiva dos processos clínicosdos recém-nascidos (RN) internadosnaUnidade de Cuidados Intensivos Neonatais entre 1 de Novembrode 2009 e31 de Outubro de 2011, com odiagnóstico final deTSV. Resultados:Dos cinco RN comTSV,dois apresentarammanifestaçõespré-nataise trêsmanifestações clínicas neonatais (dificuldade alimentar,vómitos, cianose e dificuldade respiratória). No eletrocardiograma realizado durante o episódio agudo,todos apresentavamcomplexosQRSestreitos comfrequência cardíaca máximavariandode 240 a350bpm. A adenosina reverteu para ritmo sinusal todos os episódios de SVT.Quatro RNiniciaram tratamentocrónico, que foi retirado gradualmentedurante o primeiro anode vida. A avaliação por CardiologiaPediátrica foi realizada em todos os RN e nenhum apresentavaanomalias estruturais oupré-excitação. Três tiveram o diagnóstico de taquicardiade reentrada auriculoventriculare dois de taquicardia auricular. Conclusão: Os profissionais de saúde devem estar familiarizados com as alterações mais comuns do ritmo/condução que podem afetar os fetos/recém-nascidos uma vez que o diagnóstico e tratamento atempados resultam num bom prognóstico a curto e longo prazo. Palavras-chave: Recém-nascido, Ritmo, Taquicardia supraventricular, UCIN - 37 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P4 - Contribuição da ecocardiografia fetal no diagnóstico das cardiopatias congénitas Isis Monteiro¹, G Inocêncio2, E Proença1, S Álvares³, MJ Mendes2, MC Rodrigues2,A Guedes1 (1Serviço de Neonatologia, Maternidade de Júlio Dinis – Centro Hospitalar do Porto E.P.E. [MJD-CHP]; 2Centro de Diagnóstico Pré-Natal, MJD-CHP; 3Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto E.P.E.) Introdução: A cardiopatia congénita (CC) é a malformação congénita mais frequente, com uma incidência de 6-21:1000 nados-vivos. A ecocardiografia é um valioso meio de diagnóstico para a avaliação do sistema cardiovascular fetal, permitindo orientar a conduta obstétrica e perinatal face a eventuais anomalias detectadas. Objectivos: Avaliação da incidência de CC nos recém-nascidos sujeitos a ecocardiograma pré- natal na MJD-CHP, bem como da acuidade diagnóstica da ecocardiografia pré-natal na sua detecção. Métodos: Análise retrospectiva dos processos dos RN que realizaram ecocardiograma, enviados por dúvidas no exame pré-natal, nos anos de 2009 e 2011. Resultados: No período estudado, a incidência de CC na MJD-CHP foi de 17,2:1000 nados- vivos, sendo o diagnóstico de comunicação interventricular o mais frequente (72,7%). Em 75,4% o diagnóstico de CC foi pós-natal. Destes, 10,8% (9 casos) tinham ecocardiograma pré-natal normal. No mesmo período, 1222 grávidas foram sujeitas a ecocardiograma fetal, das quais 128 foram orientadas para realização de ecocardiografia pós-natal. O motivo de referenciação foi em 34 RN (26,6%) suspeita pré-natal de CC, em 37 RN (28,9%) limitação técnica no exame pré-natal e em 57 RN (44,5%), dúvidas ecográficas menores. No grupo com suspeita de CC, o diagnóstico foi confirmado em 27 casos. A sensibilidade e especificidade da ecocardiografia pré-natal foram, respectivamente, 75,0% e 99,2%, com valor preditivo positivo de 79,4% e valor preditivo negativo de 99,2%. Conclusão: A ecocardiografia fetal demonstrou uma elevada especificidade no diagnóstico de CC, embora com menor grau de sensibilidade; para esta última contribuiu o número significativo de falsos negativos (correspondentes a CC simples). Não obstante, a ecocardiografia fetal mantém-se um bom método de diagnóstico de CC, permitindo o aconselhamento pré-natal e a orientação dos recém-nascidos afectados. - 38 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Todavia, a elevada taxa de detecção pós-natal de CC reforça a importância de um bom rastreio ecográfico obstétrico tendo em vista a referenciação atempada para ecocardiografia fetal. Palavras-chave: ecocardiografia fetal, ecocardiografia neonatal, cardiopatias. P5 - Taquicardia supraventricular neonatal – diagnóstico pré-natal de hidrópsia fetal António Salgado1, Duarte Malveiro1, Marta Aguiar2, Anabela Salazar2, Graça Nogueira3, Rui Anjos3 1 Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental 2 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, EPE 3 Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Introdução - As arritmias neonatais têm uma incidência de 1 a 5% e são geralmente benignas. A taquicardia supraventricular (TSV) é a arritmia sintomática mais frequente; nas situações prolongadas ou persistentesin uteropode condicionarinsuficiência cardíaca e hidrópsia fetal. Descrição do Caso - Recém-nascido do sexo masculino, gestação de36s+5d, vigiada, sem intercorrências. Ecografia obstétrica às 36s+4d com diagnósticode taquicardia e hidrópsia fetal, com ascite, derrame pericárdico e pleural. Ecocardiograma fetal com TSV paroxística comcurtos períodos de ritmo sinusal. Internamento no serviço de Alto Risco Obstétrico e início de terapêutica com sotalol. Cesariana de urgência por cardiotocograma com baixa variabilidade da frequência cardíaca (FC) registando 130140 bpm. Recém-nascido com peso ao nascer de 3142 g, índice de Apgar 5/8, com necessidade de ventilação por tubo traqueal, FC±260bpm, em anasarca. Ecocardiograma com má função sistólica e regurgitação mitral moderada. Iniciou terapêutica com amiodarona em perfusão e digoxina oral, sem resposta inicial mantendo TSV persistente em D1.Sem resposta a manobras vagais, necessitando múltiplas doses de adenosina com conversão transitória a ritmo sinusal. Nas primeiras horas verificou-se agravamento progressivo da instabilidade hemodinâmica com necessidade de ventilação invasiva, expansores de volémia,suporte dopaminérgicoe bicarbonato. Conversão a ritmo sinusalcerca das 24 h de vida, mantendo episódios paroxísticos de TSV de D2-D5. Ritmo sinusal desde D5. Como intercorrência, salienta-se sepsis com enterocolite necrosante IAem D6. Alta em D21 medicado com amiodarona e digoxina. Realizou - 39 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Holteraos 2 meses, em ritmo sinusal.Actualmente com 5 meses, clinicamente bem, sob terapêutica com amiodarona e digoxina. Discussão - Apesar daTSV fetal mantida, com hidropsia fetal, de difícil controlo pósnatal e grave instabilidade hemodinâmica nas primeiras 24 horas de vida, houve uma boa evolução após conversão a ritmo sinusal. Para este resultado foi determinante aabordagem conjunta pelaNeonatalogia e Cardiologia Pediátrica. Palavras-chave: Taquicardia supraventricular paroxística, hidrópsia fetal, arritmia fetal P6 - Bloqueio auriculoventricular completo congénito - do diagnóstico pré-natal ao tratamento Vivian Gonçalves1, Ana R. Araújo2, Marta Aguiar3, Edmundo Santos3, Maria José Carneiro3, Rui Anjos2 1 Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental. 2 Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental. 3 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental. Correspondência: Vivian Gonçalves - [email protected]. Introdução - O bloqueio auriculoventricular (AV) completo congénito é uma das causas mais frequentes de bradicardia mantida no período fetal e neonatal. Associa-se a doença estrutural cardíaca em cerca de 50% dos casos, como defeitos do septo AV; nestas situações, o risco de morte é elevado, pelo que o diagnóstico pré-natal permite a referenciação para centros de apoio perinatal diferenciado e multidisciplinar. Os casos sintomáticos podem ter indicação para pacemaker. Descrição do caso - Recém-nascida de termo (37 sem + 4 d) do sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de defeito completo do septo AV e provável anomalia de situs às 18 semanas e de bloqueio AV completo congénito às 35 semanas; cariotipo sem alterações. Mãe com 26 anos, gesta 1, diabetes gestacional sob insulina desde as 24 semanas. Indução maturativa fetal com betametasona. Referenciada ao HSFX para cesariana eletiva, com reunião de equipa de Obstetrícia, Neonatologia, Cardiologia Pediátrica, com Anestesiologia e Cirurgia Cardiotorácica em standby, e preparação de sala operatória na Unidade de Neonatologia para eventual colocação de pacemaker após o nascimento. Confirmação diagnóstica de BAV completo com frequência ventricular de 57-60 bpm, defeito completo do septo AV, isomerismo esquerdo e canal arterial - 40 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria patente com estabilidade clínica inicial, que condicionou atitude expectante. Insuficiência cardíaca congestiva de agravamento progressivo, com terapêutica diurética e suporte ventilatório com CPAPn. Transferência para o Hospital de Santa Cruz, para colocação de pacemaker epicárdico e laqueação do canal arterial em D8. Cirurgia sem intercorrências, exceto atelectasia pulmonar esquerda transitória. Discussão - O caso clínico apresentado revela a importância do diagnóstico pré-natal de doenças cardíacas congénitas que requerem intervenção imediata pós-natal. A referenciação para centros de apoio perinatal diferenciado e articulação de equipas multidisciplinares materno-infantis, são etapas essenciais para optimizar a abordagem e o prognóstico destas situações. Palavras-chave: bloqueio auriculoventricular completo congénito, diagnóstico prénatal, pacemaker P7 - Cirurgia cardíaca em recém- nascidos: 1 ano de experiência em Angola. Autores: Gamboa IL; Airosa LF; Nunes MA; Rebelo M; Ferreira M; Ekumba JA; Magalhaes MP. Filiações: Serviço de Cirurgia Cardíaca da Clínica Girassol Luanda. Objectivos: Estima-se que dos 748.000 nados vivos nascidos em Angola em 2011,2000-3000 tenham cardiopatia congénita critica. Avaliar a taxa de detecção das cardiopatias congénitas desde o início do programa de Cirurgia Cardíaca e Cardiologia Pediátrica do Serviço de Cirurgia Cardíaca da Clínica Girassol em Luanda- República de Angola. Métodos: Fomos avaliar o diagnóstico, modo de apresentação e tratamento dos recémnascidos (RN) com cardiopatia referenciados de Abril de 2011 a 2012. Resultados: De um total de 423 crianças operadas, 15 eram RN, 3 (0.7%) foram submetidos a cateterismo cardíaco terapêutico e 11 (2.6%) foram submetidas a cirurgia cardíaca. As cardiopatias congénitas mais frequentes foram Shunt Esquerdo –Direito (6) , Transposição das Grandes Artérias (2),Obstáculo críticos ,Esquerdos (2) e Direito (1), Retorno Venoso Pulmonar Anómalo total (1). Oito RN apresentavam 2 ou mais cardiopatias congénitas críticas associadas. Seis do sexo masculino com idade, peso médio de 18 dias e 3.1 Kg. Em 10 (90%) casos as cirurgias foram correctivas. O tempo médio de internamento na Unidade de Cuidados Intensivos foi de 10 dias. A taxa de mortalidade foi de 4,49%. - 41 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Conclusões: A taxa de detecção de cardiopatias congénitas é baixa. Angola é um dos poucos países Africanos que já tem um programa de Cirurgia Cardíaca e Cardiologia Pediátrica especializado. A detecção precoce e o diagnóstico pré-natal vai diferenciar a sobrevida das crianças e diminuição da mortalidade perinatal. Dia 11 de Maio: 8: 30 Posters em Sala 2: Neonatologia: Sala A1.15 Moderadores: Isabel Verdelho e Elisa Proença P8 - Prematuridade tardia e morbilidade clínica: estudo prospetivo Cláudia Almeida, Helena M. Silva, Luísa Carreira, Gilberta Santos Serviço de Neonatologia, Maternidade Júlio Dinis - Centro Hospitalar do Porto Director – Dr. Pombeiro Veloso Introdução: Os recém-nascidos pré-termo tardios (RNPTT), com idade gestacional entre 34+0 e 36+6semanas, são imaturos do ponto de vista fisiológico e metabólico e tem características específicas, com risco acrescido de morbilidade e mortalidade. Objetivos: Identificação dos fatores de risco e principais tipos de morbilidade neonatal associados aos RNPTT. Métodos: Estudo prospetivo dos RNPTT nascidos entre Janeiro e Dezembro de 2011, na Maternidade Júlio Dinis, avaliando dados relativos à gravidez e ao período neonatal. Resultados: Em 2011, verificaram-se 3512 nascimentos, 245(7%) correspondentes a RNPTT. Estes representaram 58% dos RN prematuros e foram responsáveis por 28% dos internamentos em Unidade de Cuidados Intensivos/Intermédios Neonatais (UCI/UCE). Foram incluídos 184 RNPTT, filhos de mães saudáveis (85,6%), com patologia na gravidez em 95(51,6%). O parto foi por cesariana em 92(50%). Necessitaram de reanimação 51(27,7%) e internamento em UCI/UCE 90(52,6%) RN. Quanto à morbilidade verificou-se: icterícia em 140(76,9%); dificuldades alimentares em 72(39,6%); dificuldade respiratória em 44(24%), ventilação invasiva em 1 e ventilação não invasiva em 25(56,8%); hipoglicemia em 30(16,4%); sépsis neonatal precoce em 11(6%). A corticoterapia pré-natal efectuada em 43(23,4%) casos, associouse a menor ocorrência de dificuldade respiratória (12 vs 32). A primeira ecografia transfontanelar revelou hiperecogenicidade periventricular em 22(12,8%), persistente em 4(2,3%) e em 1 caso hemorragia intraventricular. Após a alta, 14(7,5%) dos RNPTT foram reinternados, sendo o principal motivo a icterícia. Estabeleceu-se um protocolo de seguimento até aos 24 meses de idade pós-menstrual (IPM), em que a primeira - 42 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria consulta foi realizada entre as 36 e 44 semanas. Com 1 mês de IPM, apenas 2(2%) apresentavam atraso do desenvolvimento psicomotor. Conclusão: Foi encontrada patologia na gravidez em 51.6% dos casos e cerca de metade dos RNPTT nasceram por cesariana. A taxa de internamento e reinternamento foi considerável neste grupo. De salientar a frequência da morbilidade respiratória, da icterícia e das dificuldades alimentares. Palavras-chave: morbilidade, neonatal, prematuros tardios P9 - Prematuridade tardia – estarão eles preparados para nascer? Autores:Lígia Paulos, Lina Winckler Instituição:Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar Leiria – Pombal, Leiria. Diretor do Serviço: Dr. Bilhota Xavier Introdução:De todos os nascimentos, os Pré termos Tardios (PTT), entre as 34 e as 36 semanas, são o grupo em maior e mais rápido crescimento. Estão associados a um aumento significativo da mortalidade e morbilidade comparativamente com os recémnascidos de Termo (RNT). Objetivos: 1.Analisar os nascimentos no CHLP e respetiva idade gestacional (IG) entre 01/01/2008 e 31/12/2010. 2.Analisar os PTT internados na Unidade de Cuidados Especiais Pediátricos (UCEP) do Centro Hospitalar Leiria Pombal (CHLP) nesse período. 3.Comparar a morbilidade dos PTT com os RNT. Material e Métodos: Estudo retrospetivo descritivo. Através da Base de Dados da UCEP obtidos os internamentos distribuídos por IG naquele período, consulta da nota de alta e formação de 2 grupos: PTT (IG ≥34s e <37s) e RNT (IG≥ 37s), excluídos IG<34s. Analisados os grupos segundo demografia, morbilidade e tratamento. Obtido o nº de nascimentos ocorridos de 2008 a 2010 segundo IG e tipo de parto. Resultados: Nº decrescente de nascimentos com estável nº prematuros ao longo dos anos. (1:6 nascimentos). Cinco por cento dos nascimentos/ano são PTT correspondendo a 87% dos pré-termos nascidos. Os PTT ficam mais frequentemente internados (p <0,005), com duração de internamento semelhante. Um em cada 3 nascidos/ano o parto foi por cesariana. As cesarianas são efetuadas em 30% dos PTT, percentagem semelhante à dos RNT. Nº estável de internamentos na UCEP ao longo dos anos. Os PTT ficam mais frequentemente internados (1 em cada 3 PTT e 1 em cada 17 RNT)com duração de internamento semelhante (p <0,005). Os PTT têm mais frequentemente - 43 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria PN<2500g (p <0,005), mais HBRB, Dificuldades Alimentares e TTRN (p <0,005) comparativamente com os RNT . Os PTT fazem mais exames analíticos (p <0,005) que os RNT, mais fluidoterapia e antibioterapia (p>0,005), e necessitam mais frequentemente de O2 suplementar, de iniciarem nCPAP ou de serem submetidos a ventilação invasiva (p >0,005). Conclusão: Os PTT representam a maioria dos Pré-termos nascidos no CHLP e estão associados a um aumento da morbilidade comparativamente com os RNT. P10 - Morbilidade em Prematuros Tardios – Casuística de uma Maternidade de nível III Joana Serra Caetano1, Sara Ferreira1, Sofia Morais2, Gabriela Mimoso2 1. Hospital Pediátrico de Coimbra 2. Serviço de Neonatologia da Maternidade Bissaya Barreto Centro Hospitalar Universitário de Coimbra Objectivo: Caracterização dos recém-nascidos (RN) entre as 34 e 36 semanas (sem) de idade gestacional (IG) internados numa maternidade de nível III. Material e Métodos: Estudo descritivo com análise retrospectiva dos processos clínicos dos RN pretermos tardios (PT) internados no período de Janeiro de 2010 a Dezembro de 2011. Foram excluídos os RN com malformações major, internados por problema social/doença materna e nascidos noutra instituição. Resultados: Foram admitidos 431 PT (7% do total de nascimentos e 74% do total de prematuros). Foram excluídos 26, ficando a amostra com 405 PT (88% adequados IG, 9% leves IG e 3% grandes IG). A mediana do peso de nascimento foi de 2460g e 92 (23%) nasceram de gravidez gemelar. Do total, 55% tinham 36 sem IG, 27% com 35 sem e os restantes 18% com 34 sem. As morbilidades mais prevalentes foram: hiperbilirrubinémia (43%), patologia respiratória (38,9%) e dificuldades alimentares (26,6%). A mediana do tempo de internamento foi de 4 dias. 68% tiveram alta sob aleitamento materno exclusivo e 30% sob aleitamento misto. 11 RN foram re-internados (8 hiperbilirrubinémia, 2 má evolução ponderal, 1 meningite). Necessitaram de admissão em Cuidados Intensivos/intermédios (UCI) 81 (20%) dos RN PT que representaram 16% do total de internamentos da UCI. Os motivos de internamento mais frequentes foram: taquipneia - 44 - transitória do RN (49%), XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria hiperbilirrubinémia (22%) e peso de nascimento inferior a 1.8kg (17%). A hiperbilirrubinémia, a patologia respiratória e as dificuldades alimentares foram as morbilidades mais frequentes. A sua diminuição com o aumento da IG foi mais acentuada das 35 para as 36 sem (Respiratória [20% 10%] e alimentar [14% 2%]); Não ocorreram óbitos. Conclusões: Os RN PT representam um grupo importante dentro dos RN prematuros e têm uma morbilidade significativa que condiciona um aumento do tempo de internamento e necessidade de cuidados diferenciados. Palavras-chave: Prematuridade tardia, morbilidade. P11 - Morbimortalidade em Prematuros Tardios Leves para a Idade Gestacional versus Adequados à Idade Gestacional Autores: Sara Ferreira, Joana Serra Caetano, Sofia Morais, Gabriela Mimoso Filiação: Serviço de Neonatologia da Maternidade Bissaya Barreto, CHUC - Coimbra Objectivo: Comparar a morbimortalidade dos prematuros tardios (PT) leves para a idade gestacional (LIG) com os de peso de nascimento (PN) adequado à idade gestacional (AIG). Material e Métodos: Estudo descritivo de análise retrospectiva, dos internamentos de prematuros entre as 34 e 36 semanas de gestação (SG), LIG e AIG, nascidos entre Janeiro de 2010 e Dezembro de 2011. Foram excluídos os Recém-nascidos (RN) grandes para a idade gestacional, com malformações congénitas major, gémeos e outborns. Resultados: Durante o período analisado nasceram 431 PT (7% do total de recémnascidos). Destes, 303 cumpriam critérios de inclusão no estudo. Eram AIG 91,4% (PN 2554±298g) e LIG 8,6% (PN 1807±175g). A maioria tinha 36SG (61,7%), 26,7% nasceram com 35SG e 11.6% com 34SG. Necessitaram de internamento na unidade de cuidados intensivos (UCIN) 18,5% (15,9% dos AIG e 46,2% dos LIG). Apresentaram morbilidades 50,5% (49,8% dos AIG e 57,7% dos LIG) da qual se salienta a hiperbilirrubinémia (44,9%), a patologia respiratória (7,6%) e as dificuldades alimentares (5,9%). O tempo médio de hospitalização nos LIG foi de 10,8±5,5 dias, enquanto que dos AIG foi 4,4±2,3 dias. Não ocorreu nenhum óbito. Conclusões: A literatura não é conclusiva relativamente à morbimortalidade dos PT LIG versus AIG. De realçar a diferença relativamente ao tempo médio de - 45 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria hospitalização, superior nos LIG, assim como a maior percentagem de internamentos na UCIN deste grupo. Palavras-chave: Leve Idade Gestacional, Prematuridade tardia P12 - Management and Outcome of Extremely Premature Infants Management and Outcome of Extremely Premature Infants Maria Isabel Sá Serviço de Ginecologia e Obstetrícia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Miguel Fonte Serviço de Neonatologia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Transporte InterHospitalar Pediátrico do Norte, Centro Hospitalar São João, Porto, Joaquim Saraiva Serviço de Ginecologia e Obstetrícia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Cármen Carvalho Serviço de Neonatologia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Paula Soares Serviço de Neonatologia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Alexandra Almeida Serviço de Neonatologia, Unidade Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto, Porto,Ana Januário Departamento de Matemática, Faculdade de Ciências da Universidade do Porto e Gabinete de Estatística, Modelação e Aplicações Computacionais – Centro de Matemática da Universidade do Porto, Porto, Sónia Gouveia Instituto de Engenharia Electrónica e Telemática de Aveiro e Gabinete de Estatística, Modelação e Aplicações Computacionais – Centro de Matemática da Universidade do Porto, Porto. Objective: In the last decades, survivalof extremely premature infants has improved but there is still significant morbidity among this group of children. We intend to describe medical management in the perinatal-neonatal period and the outcome at 18-24 months of a group of extremely premature infants. Our goal is to evaluate whether specific attitudes or characteristics explain higher rates of survival and survival without longterm severe disabilities. Methods: A retrospective study was conducted including all 205 liveborn and stillborn infants with gestational age between 22w0d and 26w6d, born in the Obstetric Unit or transferred to the Neonatology Unit of our institution from January 2000 to December 2009. We collected variables related to management in the prenatal and neonatal period, infant performances and psychomotor development at 18-24 months. Significant associations between variables and outcomes were identified by chi-square test or t-test, and multivariate logistic models were used to describe and predict survival/morbidity. - 46 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Results: Gestational age, antenatal corticotherapy, cesarean section, inborn delivery and weight were associated with an increasing survival(p<0.05), while absence of intraventricular hemorrhage (IVH) grade 3-4and periventricular leukomalacia was associated with survival without severe neurossensorial deficit (p<0.05). According to the multivariate models, advanced gestational age (OR=0,353), increasing weight (OR=0,996) and antenatal corticotherapy(OR=0,150) were associated with survival increase.IVHwas associated with morbility increase (OR between 9,006 and 13,294). These models predicted correctly survival in 78,1% and severe morbidity in 87,8% of the cases. Conclusions: Our results are consistent with other published works and the survival/morbidity models might be a valuable tool providing some insight in the prediction of the outcome of the extreme premature neonates, guide decision making and help parental counseling. Key words: Extreme premature, Outcome, Psychomotor development, Survival P13 - Procedimentos e analgesia numa unidade de cuidados intensivos neonatais Maria Inês Santos1, Pedro Mendes2, Ana Bettencourt3, Teresa Tomé3 1 – Serviço de Pediatria do Hospital de São Teotónio, Centro Hospitalar de Tondela – Viseu, E.P.E. – Viseu 2 – Serviço de Pediatria do Hospital de São Bernardo, Centro Hospitalar de Setúbal, E.P.E. – Setúbal 3 – Serviço de Pediatria da Maternidade Dr. Alfredo da Costa, Centro Hospitalar de Lisboa Central, E.P.E. – Lisboa Objectivos: Quantificar procedimentos dolorosos ou stressantes; estimar a prevalência da utilização de analgesia; determinar factores relacionados com utilização de analgesia nos recém-nascidos (RN) internados numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN). Métodos: Estudo observacional, prospectivo e analítico, baseado no registo 24 horas por dia dos procedimentos dolorosos e stressantes realizados nos primeiros 14 dias de internamento. A analgesia foi registada por observação directa, sem conhecimento do interveniente e de forma aleatória. O período de recrutamento foi de 6 semanas, tendo sido incluídos 35 RN. Resultados: Os RN foram submetidos a 9608 procedimentos, 26,2% dolorosos e 73,8% stressantes. Em 20,4% dos procedimentos dolorosos ocorreram tentativas suplementares - 47 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria de realização dos mesmos. Cada RN experimentou em média 274,5 procedimentos durante o estudo, correspondendo a 31,8 procedimentos por dia de internamento. Destes, cada RN foi submetido a uma média de 71,8 procedimentos dolorosos durante o estudo e 8,3 procedimentos dolorosos por dia de hospitalização. Para estimar a prevalência da utilização de analgesia foram observados 580 procedimentos, 28,6% dolorosos e 71,4% stressantes. Nos procedimentos dolorosos foi utilizada analgesia específica pré-procedimento em 18,7% dos casos, sendo apenas analgesia farmacológica em 1,2% e apenas analgesia não farmacológica em 16,9%. Em 12% dos casos, os procedimentos dolorosos ocorreram em RN que estavam sob analgesia/sedação contínua por outros motivos. Em 71% dos procedimentos dolorosos observados não foi realizada qualquer forma de analgesia. Verificou-se que os RN com menos de 30 semanas e os procedimentos que implicam picada se associaram mais frequentemente a utilização de analgesia específica pré-procedimento. Conclusões: Os RN internados numa UCIN são submetidos a um elevado número de procedimentos dolorosos e stressantes. Neste período constatámos que uma grande percentagem de RN não fez analgesia pré-procedimento. A analgesia foi utilizada mais frequentemente nos RN mais imaturos e os procedimentos associados a picadas. Palavras-chave: analgesia, procedimentos, dor, recém-nascido P14 - Transferências in útero numa Unidade de Apoio Perinatal Diferenciado Filipa Correia, Alice Freitas, José Luís Fonseca, Maria José Costeira Serviço de Neonatologia; Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimarães; Objetivo: Portugal atingiu, nos últimos anos, taxas de mortalidade com valores dos mais baixos a nível mundial tendo, em 10 anos, conseguido diminuir a taxa de mortalidade perinatal em 71%. O Centro Hospitalar do Alto Ave (CHAA) é o único hospital distrital com unidade de cuidados intensivos de apoio perinatal diferenciado do País. Este trabalho procurou caracterizar a amostra de grávidas e respetivos RN submetidos a uma transferência in útero para o CHAA. Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo dos registos clínicos das grávidas e RN que foram transferidos in útero para o CHAA, desde Janeiro de 2010 até Dezembro de 2011. Analisaram-se dados relativos à gestação, ao parto e ao período neonatal respetivo. Resultados: Entre 2010 e 2011 ocorreram 47 transferências in útero, sendo que 9,8% correspondiam a gestações gemelares e 2,4% a gestações trigemelares. A idade média - 48 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria materna foi de 31 anos. O tempo médio entre a chegada da grávida e o nascimento do filho foi de 2 dias. Resultaram 46 nados vivos, com tempo médio de gestação de 33 semanas e parto eutócico em cerca de metade dos casos. O peso médio ao nascimento foi de 1957 ± 717 gramas e 51% dos RN era do sexo masculino. O índice de Apgar foi >7 em cerca de 70% dos RN ao 1’ e em 91% ao 5’. Aproximadamente 28% foram reanimados. Setenta e oito por cento foram internados na Unidade de Neonatologia, tendo CRIB médio de 1,07. Ocorreram 3 óbitos. A duração média de internamento foi de 13,5 dias. Conclusões: A transferência in útero destas 47 grávidas para um centro de apoio perinatal diferenciado e a otimização das condições perinatais permitiu a sobrevivência de 91% destes RN de risco, contribuindo para o sucesso dos indicadores nacionais. Palavras-chave: In útero, perinatais, transferências, unidade de cuidados intensivos neonatais, recém-nascido Dia 11 de Maio: 8: 30 Posters em Sala 3: Neonatologia: Sala A1.16 Moderadores – Albina Silva e Gustavo Rocha P15 - Transferências inter-hospitalares numa Unidade de Neonatologia- casuística de 2 anos Marta Santalha, Ângela Dias, Liliana Branco, Agostinha Costa Unidade de Neonatologia, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto AveGuimarães Objetivo:As transferências inter-hospitalares, constituem com frequência um reflexo da necessidade de avaliação e de cuidados diferenciados por subespecialidades ausentes no hospital de origem. O objetivo deste trabalho foi caracterizar os recém-nascidos transferidos de uma Unidade Neonatologia integrada num hospital distrital. Métodos:Análise retrospetiva dos processos clínicos dos recém-nascidos (RN) transferidos e da nota de alta do hospital de destino, no período compreendido entre 1 de Janeiro de 2010 e 31 de Dezembro de 2011. Foram analisadas as seguintes variáveis: idade gestacional, peso ao nascimento, motivo de transferência, diagnóstico provisório na data da transferência e diagnóstico definitivo. Resultados:No período do estudo foram internados na unidade de neonatologia 733 RN, correspondendo a 14,3% do total de nascimentos. Destes 733 RN foram transferidos 4,6% (34), dos quais 55,9% (19) foram transferidos para continuação de - 49 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria cuidados no hospital da área de residência. Os restantes (n=15) foram transferidos para avaliação por subespecialidades diferenciadas. Destes 15 RN, 46,7% (7) eram de termo e tinham peso igual ou superior a 2500 gramas. A mediana de transferência foi em D6 de vida (mínimo-máximo: D1-D8). A maioria dos RN foram transferidos para observação por cirurgia pediátrica (n=7). Houve concordância diagnóstica entre o diagnóstico provisório e o diagnóstico definitivo em 73,3% (11). As ecografias pré-natais apenas permitiram o diagnóstico prénatal (DPN) num caso. Conclusões:A maioria dos RN transferidos eram de termo e não tinham baixo peso. Os principais motivos de transferência foram patologias cirúrgicas, o que realça a capacidade da unidade em prestar assistência a todos os RN, desde prematuros extremos a RN pós-termo, com exceção dos que necessitam de apoio por subespecialidades diferenciadas. As ecografias pré-natais mostraram-se pouco sensíveis para o DPN. Salienta-se a necessidade de grande acuidade na realização das mesmas, visando um diagnóstico atempado, possibilitando a antecipação de cuidados especiais ao RN. Palavra-chave: Recém-nascidos, Subespecialidades, Transferência. P16 - Transfusão Feto-Materna: uma entidade sub-diagnosticada? Autores: Inês Sobreira *, Cátia Sousa*, Elisa Proença*, José Barbot**, Carmen Carvalho* *Unidade de Neonatologia, Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto; **Serviço de Hematologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto. Introdução: A transfusão feto-materna (TFM) associa-se a morbimortalidade neonatal significativa. Tem uma incidência variável consoante o volume de sangue em causa, sendo a etiologia desconhecida na maioria dos casos. Os testes de avaliação (teste de Kleihauer-Betke e citometria de fluxo) confirmam o diagnóstico no pré e pós-natal. Objetivos: Identificação e caracterização dos casos de TFM, ocorridos na MJD num período de 10 anos (2002-2012). Métodos: Estudo retrospetivo, com consulta e recolha de dados a partir do processo clínico. Critérios de inclusão: anemia congénita por TFM confirmada laboratorialmente (volume de sangue transfundido >20ml/Kg). Avaliaram-se características demográficas, fatores de risco, apresentação clínica, laboratorial e seguimento. Resultados: Durante o período estudado verificaram-se 57 casos de anemia congénita, 8 (14%) devido a TFM. A maioria das grávidas era primigesta, sem história de traumatismo, um dos casos realizou amniocentese. - 50 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria A avaliação do sofrimento fetal foi positiva em 5 casos, com diminuição dos movimentos fetais (2), CTG patológico (2) e hidrópsia fetal (1) avaliada por ecografia pré-natal. A IG variou entre as 30 e 39 semanas e o peso de nascimento entre 1315 e 3760g. O parto foi distócico em 7 casos e o exame anátomo-patológico realizado em 4 casos revelou edema vilositário e eritroblastos circulantes. O valor de hemoglobina ao nascimento variou entre 2,3 e 12,2g/dL. Em todos os casos foi realizado o Teste de Kleihauer-Betke, tendo-se verificado transfusão >80ml/Kg (4) e >150ml/Kg (2), com teste de Kleihauer positivo em 2 casos. Foram transfundidos em D1 de vida 6 doentes, 4 com necessidade de múltiplas transfusões. Verificou-se hidrópsia fetal ao nascimento (2), disfunção neurológica (3), respiratória (6) com necessidade de ventilação mecânica (3), ventilação não invasiva (2), disfunção cardíaca (4) com hipertensão pulmonar transitória (2). Não ocorreu disfunção renal, coagulopatia de consumo ou óbitos. O seguimento destes doentes até ao momento não mostrou alterações. Comentários: O diagnóstico de TFM pode ser pré-natal, embora os sinais sejam inespecíficos na maioria dos casos. Chama-se a atenção para uma entidade que faz parte do diagnóstico diferencial de anemia neonatal, provavelmente subdiagnosticada. A nossa amostra, bastante pequena, reflete casos de transfusão maciça, provavelmente traduzindo o subdiagnóstico de casos mais ligeiros. Palavras-chave: Anemia; Transfusão feto-materna; Teste de Kleihauer P17 - Neutropenia em gémeas – uma coincidência? Sónia Santos, Patrícia Lapa, Raquel Henriques, Eulália Afonso, Rosa Ramalho Unidade de Cuidados Intensivos de Recém-Nascidos – Maternidade Daniel de Matos – CHUC – Coimbra Introdução: No período neonatal considera-se neutropenia se, às 72 horas de vida, os neutrófilos forem inferiores a 2500/mcL no recém-nascido (RN) de termo e inferiores a 1000/mcL no RN prematuro (PT). A neutropenia ocorre em cerca de 8% dos RN admitidos anualmente em Unidades de Cuidados Intensivos (UCIRN). As causas enquadram-se em dois grandes grupos: por diminuição da produção ou por aumento da destruição dos neutrófilos. O risco de infeção é maior na neutropenia severa (<500/mcL). Casos clínicos: Recém-nascidas de gravidez gemelar biamniótica bicoriónica e parto por cesariana às 34S. Internamento na UCIRN por síndrome de dificuldade respiratória sem hipoxemia e com resolução nas primeiras 24 h. A D8, em ambas, clínica de onfalite e neutropenia em ambas. Analiticamente a 1ª gémea apresentava 6700 leucócitos/mcL - 51 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria com 600 neutrófilos/mcL sem formas imaturas; proteína C-reativa (PCR) positiva. A 2ª gémea tinha 10300 leucócitos/mcL com 412 neutrófilos/mcL e 100 mielócitos/mcL (relação formas imaturas/totais de 0,19); PCR negativa. As hemoculturas foram negativas e as zaragatoas de exsudato do coto umbilical identificaram Staphilococcus aureus. Boa evolução clínica sob antibioterapia com Vancomicina. A 1ª gémea registou uma neutropenia mínima de 600/mcL a D8, com 1000/mcL a D19 e a 2ª gémea um mínimo de 100 neutrófilos/mcL a D12, com 900 neutrófilos/mcL a D19. Alta a D20 orientadas para consulta de Hematologia, com normalização dos valores de neutrófilos a D40. Discussão: Trata-se de dois casos de desafio diagnóstico de neutropenia neonatal em gémeas não idênticas, mas com forma de apresentação clínica igual. Foi evocada a hipótese de neutropenia congénita (Síndrome de Kostmann), contudo esperava-se a manutenção da neutropenia. Também considerada a hipótese de sépsis como causa da neutropenia, embora a lenta recuperação laboratorial não apoiasse este diagnóstico. Atualmente, suspeita-se de neutropenia intermitente (neutropenia cíclica), mas apenas o seguimento destas gémeas permitirá um diagnóstico final. Palavras-chave: gémeas, neutropenia, recém-nascido, P18 – Ventilação não invasiva precoce – avaliação do último ano nos cuidados intensivos neonatais da Maternidade Julio Dinis Cátia Sousa, Inês Sobreira, Carmen Carvalho, Elisa Proença Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Neonatologia, Maternidade Julio Dinis- Centro Hospitalar do Porto. Introdução: A abordagem da ventilação no recém-nascido pré-termo (RNPT) tem-se modificado ao longo dos anos. A ventilação não invasiva com Pressão Positiva Continua nasal (nCPAP) em RN mais imaturos apresenta bons resultados, menores comorbilidades. Objectivos: Avaliar a utilização de nCPAP precoce (primeiros 30 minutos) na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais da Maternidade Julio Dinis, em RNPT com idade gestacional (IG) inferior a 30 semanas, caracterização pré e pós natal, avaliação de comorbilidades e mortalidade. Material e Métodos: Estudo retrospectivo dos RNPT IG<30S que realizaram nCPAP precoce de Janeiro/2011 a Dezembro/2011. Resultados: Em 2011 nasceram 67 RNPT IG<30S, tendo sido submetidos a nCPAP precoce 18 (26,9%), 7 dos quais na sala de partos. Cinco gestações gemelares, tendo 17 cumprido corticoterapia. Treze apresentavam patologia pré-natal, sendo de salientar - 52 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria corioamnionite clínica (4); o estudo anatomo-patológico de placenta revelou: 6 corioamnionites, 5 lesões hipoxico-isquémicas. A IG média foi de 27,6S, sendo a maioria do sexo masculino (13), com um peso médio de 1015g. As indicações para nCPAP foram imaturidade / recrutamento alveolar (18), síndrome de dificuldade respiratória (9), apneia/bradicardia (3). Foi administrado surfactante em 8 casos (6 por INSURE), 3 na primeira hora de vida. A falência do nCPAP ocorreu em 6 casos: sépsis (3); falência respiratória (2); apneias/bradicardia (1). Como co-morbilidades de salientar doença das membranas hialinas (13), retinopatia da prematuridade (9), sépsis (12, 1 precoce), persistência de canal arterial (4), displasia broncopulmonar leve (1), hemorragia intraventricular grau II-III bilateral (1), leucomalácia (1). Registou-se 1 óbito no primeiro dia de vida (hemorragia alveolar e hemorragia intraventricular). Conclusões: O uso precoce de nCPAP em RNPT constitui um método seguro na prevenção e tratamento da dificuldade respiratória, tendo-se associado (cerca de 1/3 dos casos) a surfactante por INSURE. A falência ocorreu em 33% dos casos, sendo a maioria tardia (contexto de sépsis). As complicações neurológicas potencialmente graves verificaram-se em 2 casos e a evolução respiratória global foi favorável, podendo traduzir um contributo deste método ventilatório para uma maior estabilidade hemodinâmica. P19 - Hipoglicemia neonatal: experiência de três anos de uma Unidade Neonatal Liliana Branco, Sandra Rodrigues, Marta Santalha, Ângela Dias, José Luís Fonseca Unidade de Neonatologia, Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave – Guimarães Introdução: A hipoglicemia é frequente no recém-nascido (RN) sendo, na maioria dos casos, transitória e assintomática. Nalguns, pode tornar-se clinicamente significativa com necessidade de intervenção terapêutica precoce de forma a prevenir sequelas neurológicas. Objetivo: Caracterização dos casos de hipoglicemia internados na nossa unidade. Métodos: Análise retrospetiva e descritiva dos RN admitidos com diagnóstico de hipoglicemia, no período de Março de 2009 a Março de 2012. Para o diagnóstico foi considerado valor de glicemia inferior a 40 mg/dL. Resultados: Incluídos 34 RN, mediana de idade gestacional de 37 semanas (34-40) e média de peso de nascimento de 2740 g (± 607). Fatores de risco para hipoglicemia identificados em 20 casos: prematuridade em 13 (PT) (2 associados a restrição de crescimento fetal (RCF), um a diabetes materna gestacional - 53 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria e um leve para a idade gestacional), 4 filhos de mãe diabética, 2 RCF e um grande para a idade gestacional. Média de idade de diagnóstico de 1.4 dias ± 0,7. Média do valor mínimo de glicemia: 28.2 mg/dL ± 6.2. Forma sintomática observada em 82.3% casos. Reforço de aporte nutricional entérico exclusivo efetuado em 20.6% casos, em 53.6% administrado bólus endovenoso de soro glicosado e 73.5% instituiu-se fluidoterapia endovenosa contínua. Todos evoluíram para normalização do perfil glicémico num período médio de 3.0 dias ± 1.6. Dos 32 RN orientados para consulta de Neonatologia, 7 apresentaram alterações no desenvolvimento psicomotor: 4 de caráter transitório, mantendo os restantes tratamento fisiátrico de reabilitação (2 PT e um com neuropatia central em investigação). Comentários: O diagnóstico e abordagem da hipoglicemia neonatal mantêm-se controversos, não existindo evidência sustentada na correlação do valor glicémico com a clínica ou dano neurológico. Não obstante, os autores enfatizam a necessidade do reconhecimento precoce desta condição clínica que continua a representar um desafio clínico em qualquer unidade neonatal. Palavras-chave: factores de risco, hipoglicemia, recém-nascido P20 - Incontinência pigmentar- um caso clínico Brígida Amaral- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Inês Vaz Matos- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Susana Machado-Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dra. Manuela Selores, Dulce Oliveira-Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Paula Soares- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Márcia Martins- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto Director Dr. Pombeiro Veloso, Manuela Santos-Serviço de Neuropediatria do Centro Hospitalar do Porto – Director Dra Teresa Temudo, Gilberta Santos- Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar do Porto - Director Dr. Pombeiro Veloso, Introdução: A incontinência pigmentar (síndrome de Bloch-Sulzberger) é uma doença hereditária multissistémica, rara, de transmissão dominante ligada ao X. É caracterizada por displasia dos tecidos e órgãos derivados da ectoderme e da mesoderme com atingimento cutâneo, dentário, neurológico e ocular, sendo o cutâneo a forma de apresentação mais comum. As lesões cutâneas evoluem de forma característica e são - 54 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria observadas ao nascimento em 50-90% dos casos ou nas primeiras semanas de vida sendo frequentemente a única manifestação neonatal da doença. Caso clínico - Os autores apresentam o caso de um recém-nascido do sexo feminino com lesões vesiculo-pustulosas lineares nos membros, abdómen e couro cabeludo ao nascimento. Sem antecedentes pré-natais de relevo ou história materna de infecções cutâneas durante a gravidez. As serologias maternas foram negativas. O estudo analítico revelou eosinofilia periférica e o exame citológico do conteúdo vesicular eosinofilia marcada tendo sido excluida a etiologia herpética. A hemocultura e a cultura por zaragatoa do conteúdo de vesícula foram negativas. A biópsia cutânea excisional confirmou o diagnóstico de incontinência pigmentar. O estudo molecular do gene NEMO encontra-se em curso. Aos 25 dias de vida iniciou episódios paroxísticos de movimentos clónicos do membro superior direito. A ecografia cerebral transfontanelar foi sugestiva de lesão parenquimatosa parietal posterior à direita e a ressonância magnética cerebral revelou atrofia/hipoplasia aparente do corpo caloso e redução da espessura da substância branca ao nível do córtex da região silviana posterior. Aos 6 meses apresenta um síndrome tetrapiramidal associado a heminegligência esquerda. O exame de fundo de olho é normal. Discussão - Apesar de rara a incontinência pigmentar deve ser incluída nos diagnósticos diferenciais de lesões vesiculo-bolhosas neonatais de forma a possibilitar a detecção precoce de outras alterações que possam estar associadas, nomeadamente oculares e neurológicas, bem como o aconselhamento genético. Palavras-chave:incontinência pigmentar, síndrome de Bloch-Sulzberger Dia 11 de Maio: 14: 30 Posters em Sala 4 : Cirurgia Neonatal: Sala A1.15 Moderadores: Pedro Silva e João Moreira Pinto P21 - Apendicite Neonatal – A propósito de um caso clínico Clara Machado1, Joana Dias1, Arnaldo Cerqueira1, Liliana Pinheiro1, Daria Rezende1, Carla Sá1, Eduarda Abreu1, Albina Silva1, Matos Marques1, Almerinda Pereira1, Correia Pinto2. 1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Pediatria, Hospital de Braga 2 Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Braga Introdução: A apendicite aguda é a patologia cirúrgica urgente mais frequente em idade pediátrica, no entanto é rara a sua ocorrência no período neonatal. Estão publicados cerca de 143 casos predominando nos recém-nascidos (RN) prematuros (PT) - 55 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria do sexo masculino. Pode ocorrer secundariamente a outras patologias ou de forma isolada. A mortalidade ronda os 28%. Descrição do caso: RN, sexo feminino, PT 36 semanas internada na Unidade de Neonatologia em D1 de vida por hipoglicemia e dificuldades alimentares. Em D2 iniciou resíduos gástricos biliares e dejeções com sangue e muco. Abdómen distendido e doloroso. Telerradiografia abdominal com sinais de pseudo - obstrução do delgado, sem pneumatose. As telerradiografias abdominais seriadas mostraram imagem de ansa fixa na região peri umbilical. Em D3, por agravamento clínico e analítico(proteína C reativa 63,3mg/L) efetuada laparoscopia exploradora identificando peritonite generalizada secundária a processo inflamatório da fossa ilíaca direita, por provável apendicite. Realizada apendicectomia. Evolução clínica favorável. Iniciou alimentação entérica em D3 de pós-operatório com boa tolerância. Exame histológico confirmou o diagnóstico de apendicite. Cumpriu 10 dias de antibioticoterapia. Alta hospitalar orientada para consulta externa de Neonatologia e Cirurgia Pediátrica. Conclusão: A apendicite neonatal é uma patologia de difícil diagnóstico pelos sinais inespecíficos, estando frequentemente associada a perfuração. A exploração cirúrgica é muitas vezes tardia o que contribui para a elevada taxa de mortalidade. Os autores pretendem alertar para a necessidade de um diagnóstico e tratamento atempado no quadro clínico de patologia cirúrgica abdominal no RN, para assim reduzir a mortalidade, nomeadamente na apendicite neonatal. Palavras-chave: Apendicite, cirurgia, diagnóstico, recém-nascido P22 - Perfuração intestinal espontânea em Recém-nascido Maria Inês Mascarenhas1, Susana Pacheco1, Ana Paula Alves1, Bruno Cardoso1, Alexander Samay2, Olga Voutsen1, Rosalina Barroso1 1.Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais 2.Unidade de Cirurgia Pediátrica Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE, Lisboa, Portugal-Directora: Dra. Helena Carreiro Introdução: A patência do canal arterial (PCA) tem uma incidência inversamente proporcional à idade gestacional. As complicações associadas a PCA relacionam-se com a sobrecarga de volume ao coração esquerdo e fenómeno de “roubo” do shunt, podendo levar a insuficiência cardíaca, necessidade de suporte ventilatório prolongado e isquémia parcial de outros territórios vasculares. Existem duas opções terapêuticas para encerramento de PCA: farmacológica ou cirúrgica - 56 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Caso Clínico: Relatamos o caso de um recém-nascido de gestaçãode 27 semanas e cinco dias; pais não consanguíneos. Rotura prematura de membranas às 27 semanas e três dias, com internamento no bloco de partos tendo realizado maturação pulmonar com ciclo completo de dexametasona. Parto por cesariana, com índice de Apgar 8/9, peso ao nascer 940g; comnecessidade de suporte ventilatório não invasivo. Avaliado por Cardiologia a D2 de vida com PCA de grandes dimensões, não restritivo; reavaliado 24h depois mantinha PCA com significado hemodinâmico, com dilatação das cavidades cardiacas e indicação para encerramento. Avaliação analítica e ecotranfontanelar sem contraindicações para encerramento farmacológico pelo que iniciou ibuprofeno no 3º dia de vida. Às 36h de tratamento desenvolve distensão abdominal, sem outras manifestações clínicas. A radiografia de abdómen documentou pneumoperitoneu, tendo sido submetido a intervenção cirúrgica com documentação de perfuração única na região ileal e ressecção de segmento intestinal lesado (4 cm). Exame anatomo-patologico sem sinais de inflamação da parede intestinal, não compatível com enterocolite necrotizante. O pós-operatório decorreu sem alterações. Atualmente mantem exteriorização de ileostomia aguardando segunda cirurgia de reanastomose. Conclusão: A perfuração intestinal espontânea é uma complicação conhecida e descrita do tratamento farmacológico. Na terapêutica do canal arterial é necessário ponderar os riscos e benefícios deste tratamento correlacionados com a clínica do RN: nos casos de estabilidade clínica é valida a hipótese de não medicar e manter vigilância clínica. Palavras-chave: recém-nascido, canal arterial patente, perfuração intestinal P23 - Enterocolite necrotizante após transfusão de concentrado eritrocitário - a propósito de um caso Susana Moleiro1, Catarina Timóteo2, Gonçalo Cassiano3, Filomena Pinto3, Cristina Matos3, Teresa Tomé3 1-Hospital de Faro 2-Hospital Santo André, Leiria 3-Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Maternidade Alfredo da Costa, Lisboa Introdução: A enterocolite necrotizante (NEC) é uma patologia multifactorial. A prematuridade, alimentação, infeção, predisposição genética, instabilidade circulatória e a transfusão de concentrado eritrócitário (CE) têm sido apontados como possíveis fatores etiológicos. - 57 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Descrição do caso: Gestação complicada por pré-eclampsia, cesariana às 30 semanas por sofrimento fetal agudo, RN extremo baixo peso (PN 915g), necessidade de reanimação, IA 7/10, doença de membranas hialinas, administração de surfactante e ventilação mecânica até D8, persistência de canal arterial encerrado com terapêutica médica, sépsis com pneumonia sem isolamento de agente, displasia broncopulmonar e alimentação entérica exclusiva desde D12. Nos cuidados intermédios em D34 por anemia sintomática (Hb 9,2 g/dl), fez transfusão de concentrado eritrocitário (15ml/Kg). Quatro horas após observou-se distensão abdominal, dejeções mucosanguinolentas e episódios de dessaturação, com necessidade de ventilação mecânica. Iniciou antibioterapia tripla (vancomicina, amicacina e metronidazol), sem parâmetros laboratoriais de infeção bacteriana e hemocultura negativa. Radiologicamente apresentava pneumoperitoneu. Foi submetido a laparotomia exploradora com ressecção intestinal do ileon, cego, colon ascendente, transverso e 1/ 3 proximal do cólon descendente. Classificável como NEC IIIB. Pós-operatório desfavorável, com instabilidade hemodinâmica, paragem cardíaca sem resposta a manobras de reanimação e desfecho fatal. Discussão: A possível associação de NEC com a transfusão de CE tem despertado interesse entre neonatologistas. Estudos retrospetivos sugerem que 25-30% das NEC se manifestam 48h após transfusão. Nos casos descritos os RN com 4-6 semanas de idade, são referidos como estáveis, e em alimentação entérica exclusiva. Embora a fisiopatologia não esteja completamente esclarecida, a isquemia secundária à anemia pré-existente, as alterações hemodinâmicas pós-transfusão, ou a resposta imunológica desajustada conhecida por TRAGI (transfusion related acute gut injury paooder) poderão ser fatores determinantes. Conclusão: A relação custo/ benefício clinico da transfusão de CE, medidas preventivas da sobrecarga circulatória bem como a pausa alimentar (controversa) peri transfusão deverão ser consideradas na correção da anemia do RN. Palavras-chave: Associação, NEC, Transfusão, TRAGI - 58 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P24 - Hérnia diafragmática congénita de apresentação tardia Maria João Magalhaes1,Joana Dias1, Arnaldo Cerqueira1, Carla Sá1, Albina Silva1, Almerinda Pereira1, Jorge Correia-Pinto2 1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Braga 2 Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Braga Introdução: A hérnia diafragmática congénita (HDC) tem, na maioria dos casos, diagnóstico pré-natal ou nas primeiras horas de vida do recém-nascido, sendo a apresentação clínica mais frequente a dificuldade respiratória. Em 5-30% a apresentação é tardia, após o período neonatal. Descrição do caso: Lactente de 1mês e 20dias, sexo feminino, previamente saudável, que iniciou choro inconsolável, recusa alimentar e, posteriormente, gemido e prostração. Episódio de engasgamento, dificuldade respiratória e cianose. Recorreu ao Pediatra, tendo necessitado de O2 por pressão positiva e sido transportada pela VMER ao Serviço de Urgência. À admissão, mau estado geral, hipotérmica, pouco reativa, marmoreada, má perfusão periférica, trabalho respiratório aumentado, SpO2 85-90%(O2 máscara alto débito). Observada assimetria torácica, abaulamento do hemitórax esquerdo e diminuição ipsilateral dos sons respiratórios. Abdómen distendido, timpanizado e pouco depressível. Necessitou de ventilação assistida(VA) e bólus de soro fisiológico. Verificou-se acidose metabólica grave e instabilidade hemodinâmica nas primeiras 24h. Fez perfusão de bicarbonato e fármacos vasoactivos. A radiografia torácica mostrou desvio mediastínico para a direita, colapso do pulmão esquerdo, imagem de bolha gástrica e sonda nasogástrica no hemitórax esquerdo. Submetida a toracoscopia, tendose verificado estrangulamento gástrico intratorácico, com sinais de isquemia gástrica. Efetuada redução do estômago/baço e encerramento do defeito diafragmático central. VA até 6ºdia de internamento. Apresentou como complicações do internamento anemia e derrame pleural esquerdo. Alta após 22dias de internamento. Reinternamento aos 3 meses por vómitos não biliares e má progressão ponderal. Estudo contrastado esófagogastro-duodenal confirmou obstrução pilórica. Efetuada laparoscopia exploradora e diagnosticada estenose isquémica do piloro. Fez laparotomia com anastomose gastroduodenal em diamante de Ken Kimura. Discussão/Conclusão: A HDC de apresentação tardia é um desafio diagnóstico. A correção cirúrgica de HDC por toracoscopia permitiu redução da duração de ventilação assistida e internamento. Perante a HDC de diagnóstico tardio, a possibilidade de estrangulamento do conteúdo herniário não deve ser negligenciada. - 59 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Palavras-chave: hérnia diafragmática congénita apresentação tardia P25 - Massa abdominal com hipertensão Catarina Mendes1, Alexandra Sequeira1,Clara Vieira1,Raquel Cardoso1, Susana G. Sousa1, Cristina Miguel1, João Ribeiro Castro2 1 Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Médio Ave, Unidade de Famalicão 2 Serviço de Cirurgia Pediátrica, Centro Hospitalar do porto Introdução: Apesar de raro, onefromamesoblástico congénito (NMC)constitui o tumor renal sólido mais comum do período neonatal. Trata-se de um tumor geralmente benigno, que raramente metastiza e com bom prognóstico após excisão cirúrgica total. Descrição do caso:Recém-nascido, filho de pais saudáveis, de uma segunda gestação,vigiada, sem intercorrências, com ecografias obstétricasnormais. Parto eutócico às 34 semanas por prematuridade espontânea, ruturaprolongada de membranas, apgar 9/10, somatometria adequada à idade gestacional. Internado no serviço de Neonatologia com 2 horas de vida por suspeita de sépsis.Ao exame objetivoapresentava gemido intermitente,volumosa massa abdominalno flanco esquerdo,com consistência dura, superfície lisa, bordosdefinidos, não ultrapassando a linha média e tensão arterial >P95. Apresentava rastreios sépticos sem alterações, hemocultura estéril, sedimento urinário, função renal,ionogramae cálcio normais. Ecografia, tomografia axial computorizada e ressonância magnéticacom volumosa massa renal sólida, sugestiva de tumor de Wilms, sem evidência de invasão local ou à distância.Durante o internamentoocorreuagravamento da hipertensão a partir do 3º dia e vómitos biliares a partir do 6º dia de vida. Foi efectuada exérese cirúrgica do tumor no 12º dia de vida (nefrectomia e adrenalectomia esquerdas) eo exame histológico foi compatível com nefromamesoblástico. Após o período pós-operatórioverificou-se normalização da tensão arterial, comboa evolução clínica. Discussão do caso:O NMC é um diagnóstico a considerar num recém-nascido com massa abdominal, vómitos e/ouhipertensão arterial.Apesar do tumor de Wilms ser uma raridade no período neonatal, neste caso só foi possível excluir esta entidade após exame histológico. O diagnóstico pré-natal pode melhorar o prognóstico destes recémnascidos,ao permitir o seguimento da gravidez direcionado a possíveis complicações, programação do parto e da abordagem cirúrgicapós-natal. Palavras-chave: Hipertensão, Mesoblástico, Nefroma,Renal - 60 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P26 - Tumefacção Dorso-lombar Congénita – que diagnóstico? Autores: Joana Oliveira1, Andreia Barros2, Henrique Leitão2, Edite Costa2, José Luís Nunes2 Carla Pilar3, Cícero Silveira4, 1- Serviço de Pediatria 2- Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos 3- Unidade de Cirurgia Pediátrica 4- Serviço de Neurocirurgia Hospital Dr. Nélio Mendonça, Funchal Introdução: As tumefacções dorso-lombares congénitas embora raras, constituem um desafio de diagnóstico diferencial com necessidade de recurso a exames imagiológicos diferenciados. Caso clínico: Os autores apresentam o caso de um recém-nascido de termo do sexo feminino, sem antecedentes pré-natais relevantes, no qual se identificou à nascença lesão expansiva exofítica dorso-lombar, aparentemente com origem no eixo vertebral e de consistência predominantemente óssea, com restante exame objectivo normal. Com hipótese diagnóstica de disrafismo realizou ressonância magnética nuclear onde se visualizou formação calcificada/ óssea extra-canalar alongada de morfologia curvilínea. Foi submetida a intervenção cirúrgica no 12.º dia de vida com remoção da formação, tendo-se observado integridade dos componentes meníngeos e neurais do canal D12. Não foram encontradas outras alterações anatómicas através dos meios complementares de diagnóstico realizados. Conclusão: A presença de uma tumefacção lombar no recém-nascido pode indiciar um defeito do tubo neural, devendo-se no entanto efectuar diagnóstico diferencial com outras anomalias esqueléticas nomeadamente do desenvolvimento das costelas. Palavras-chave: disrafismo, malformação de costelas. P27 - Quando o choro parece estranho… Ana Brett, Maria Teresa Dionísio, Miguel Félix, Farela Neves Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Pediátrico de Coimbra Introdução: A fenda laríngea é uma patologia rara (1:10000-20000), sub-diagnosticada, de gravidade variável mas potencialmente fatal (6-25%). Está associada, em 20-37% dos casos, a atrésia do esófago com fístula traqueoesofágica. Descrição do caso: Lactente do sexo masculino, com suspeita diagnóstica pré-natal de atrésia do esofágo, confirmada ao nascimento às 35 semanas. Nasceu com peso adequado a idade gestacional e foi submetido no primeiro dia de vida a correcção cirúrgica de atrésia do esófago de hiato longo com fístula traqueoesofágica. Episódios frequentes de apneia com bradicardia de recuperação espontânea ao longo do primeiro - 61 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria mês de vida, associados a provável refluxo gastro-esofágico (RGE), confirmado em trânsito gastro-esofágico. Desde os 26 dias de vida com alimentação por boca, apresentando 6 dias mais tarde, durante a alimentação, episódio de dessaturação e bradicardia extrema com necessidade de reanimação. Reiniciou alimentação por sonda nasogástrica e por episódios frequentes de respiração ruidosa, tipo ronco, associadas ao choro, realizou broncofibroscopia com laringoscopia que foi sugestiva de alteração na anatomia da laringe. Posteriormente a microlaringoscopia mostrou fenda laringoesofágica com extensão para além da cartilagem cricóide (tipo III). Manteve episódios de apneia e bradicardia, alguns com necessidade de reanimação. Constatou-se melhoria após alimentação por sonda nasojejunal. Aos 2,5 meses de vida foi submetido a traqueostomia e correcção de fenda laríngea por via endoscópica no Royal Brompton Hospital em Londres. Teve boa evolução clínica, persistindo o RGE. Realizou microlaringoscopia de controlo aos 3,5 meses que não revelou alterações. Discussão: os sintomas de fenda laríngea são desencadeados pela herniação da mucosa esofágica na via respiratória, podendo ser variáveis de acordo com a dimensão da fenda. Em fendas tipo III ou IV estes sintomas podem ser potencialmente fatais, como ilustrado neste caso clínico. Um diagnóstico precoce possibilita uma melhor sobrevida, sendo fundamental um elevado índice de suspeição. Palavras-chave: atrésia esofágica, fenda laríngea Dia 11 de Maio: 14: 30 Posters em Sala 5: Cirurgia Neonatal: Sala A1.16 Moderadores: Rei Amorim e Tiago Coelho P28 - Hemotórax – apresentação rara de neuroblastoma congénito Joana Jardim1,2, Gustavo Rocha1, Susana Pissarra1,2, Maria Bom Sucesso3, Hercília Guimarães1,2 1- Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João, Porto 2- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Porto 3 - Unidade de Hemato-Oncologia Pediátrica, Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar São João, Porto Introdução: O neuroblastoma congénito é um tumor embrionário maligno. As manifestações clínicas dependem da localização primária e da extensão metastática; surge maioritariamente na glândula supra-renal sendo menos frequente a nível torácico. A apresentação como hemotórax e coagulopatia é ainda mais rara. - 62 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Descrição: Recém-nascido de termo, sexo feminino, resultante de gestação vigiada, com ecografia do 3º trimestre sem alterações. Parto eutócico, índice de Apgar 10/10 e peso ao nascimento de 3245 gramas. Na primeira hora de vida desenvolveu dificuldade respiratória de agravamento progressivo, hipoxemia, acidose metabólica e bradicardia, com necessidade de reanimação e ventilação mecânica invasiva. A radiografia pulmonar revelou extenso derrame pleural à direita, colocado dreno torácico, tendo mantido drenagem hemática contínua. Analiticamente apresentou anemia severa (hemoglobina 6.8 g/dl), trombocitopenia (45.000/m 3) e discrasia sanguínea (tempo de protombina 153,4 s, tempo de tromboplastina parcial activado>180 s, fibrinogénio <10 mg/dl). Efectuadas múltiplas transfusões de glóbulos vermelhos, plaquetas e plasma fresco.O rastreio séptico foi negativo. Oligúria presente desde o nascimento. Realizou ecografia torácica que descreveu lesão hipoecogéncia supra-diafragmática à direita em localização paravertebral. A tomografia axial computorizada toracoabdominal revelou hepatomegalia e sinais de hipoperfusão visceral e confirmou lesão torácica descrevendo como provável hematoma ou lesão cística. O ecocardiograma foi normal e a ecografia transfontanelar mostrou hemorragia intraventricular grau IV. Manteve hipotensão persistente com suporte inotrópico e hipercaliemia refractária à insulina e ao bicarbonato. Faleceu às 48 horas após nascimento. O exame necrópsico revelou tumor paravertebral (5.5 x 4.5 cm), sem evidência de metástases, necrose hemorrágica multivisceral, hemopericárdio (4ml) e hemoperitoneu (4 ml). Histologicamente o tumor foi caracterizado como um neuroblastoma. Discussão/Conclusão: Os autores descrevem este caso clínico para enfatizar uma causa rara de hemotórax congénito, como forma de apresentação de coagulopatia associada a neuroblastoma torácico. O neuroblastoma deve ser por isso considerado no diagnóstico diferencial de hemotórax. Palavras-chave: coagulopatia, hemotórax, neuroblastoma, recém-nascido - 63 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P29 - Quando a clínica é sugestiva e o diagnóstico endoscópico difícil – dois casos clínicos cirúrgicos M.Amado4,I.Macedo1, E.Fernandes1, O.Santos2, H.Sá-Couto3, C.Borges3, P.Casella3, T.Tomé1 1 Departmento de Neonatologia, Maternidade Dr Alfredo da Costa; 2 Departmento de Pneumologia, Hospital de Dª Estefânia; 3 Departmento de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Dª Estefânia; Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE 4 Departmento de Pediatria do Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio, EPE Introdução: Várias patologias neonatais requerem conjugação clínica e endoscópica, de modo a permitir o diagnóstico e melhor abordagem terapeutica. Apesar da tecnologia actualmente disponível, nem sempre é fácil a visualização e identificação de soluções de continuidade da mucosa esofágica e/ou traqueal. A valorização da clínica pode ser determinante para a conclusão diagnóstica. Descrição dos casos: Caso um: Recém-nascido (RN) de termo, reanimação intensiva após cesariana emergente por descolamento da placenta, com entubação traqueal. Após período livre de algumas horas, surge dificuldade respiratória, enfisema subcutâneo, pneumomediastino e pneumotórax esqº. É ventilado, feita drenagem do pneumotórax e colocada sonda nasogástrica (SNG). Perante episódios intermitentes de agravamento ventilatório e condensação no vértice pulmonar direito (VPD), ocasionalmente relacionados com a alimentação, detecta-se radiológicamente SNG enrolada numa área hipertransparente no VPD. Após endoscopia digestiva negativa e broncofibroscopia inconclusiva, é submetido a RM torácica que revela bolsa mediastínica complexa, em ampulheta. Diagnosticada perfuração iatrogénica da mucosa do esófago, com extensa dissecção submucosa esofágica correspondente ao enrolamento no plano submucoso da SNG. As manipulações das sondagens sucessivas colocadas posteriormente obrigaram a uma terapêutica cirúrgica que foi curativa. Caso dois: RNPT (28s) com episódios de pneumonias de repetição, alternando com distensão gástrica/abdominal, diagnóstico final de fístula traqueo-esofágica. Num dos períodos de ventilação mecânica invasiva com Servo-i e sonda traqueal sem fuga, tornou-se evidente a discrepância entre Vti/Vte, distensão gástrica com Vt elevado, pneumonias com Vt mínimos, que reforçaram a HD de fístula TE. Duas broncofibroscopias foram negativas. É transferido para o HDE para investigação de possível RGE, diagnóstico este mantido algumas semanas, até que uma 3ª broncofibroscopia detecta a fístula TE em H. O tratamento cirúrgico por cervicotomia teve excelente resultado. - 64 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Discussão/Conclusão: Na era da medicina tecnologicamente sofisticada, salienta-se a importância da valorização da clínica no diagnóstico diferencial das diversas entidades nosológicas. Palavras-chave: Dissecção, endoscopia, fístula, traqueo-esofágica. P30 - Má rotação intestinal com vólvulo mesentérico no período neonatal Arnaldo Cerqueira1, Nuno Ferreira1, Dária Rezende1, Eduarda Abreu1, Carla Sá1, Albina Silva1, Almerinda Pereira1,3, José Luís Carvalho2, Jorge Correia Pinto2,3 1- Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Braga 2- Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Braga 3- Instituto de Investigação em Ciências da Vida e Saúde (ICVS), Escola de Ciências da Saúde, Universidade do Minho, Braga, Portugal; ICVS/3B’s – Laboratório Associado, Braga/Guimarães, Portugal Introdução: A má rotação intestinal (MRI) é uma anomalia do desenvolvimento que atinge a posição do intestino delgado e respectivos anexos peritoneais, sendo definida como a rotação ausente ou incompleta fixação do intestino embrionário em torno da artéria mesentérica superior. Os recém-nascidos que apresentam MRI sintomática na primeira semana de vida tendem a manifestar-se por obstrução intestinal grave. A sintomatologia e os sinais da MRI são por vezes intermitentes, consoante se instala ou não vólvulo intestinal. Descrição do caso: Recém-nascido de termo com vómitos após as primeiras 24h de vida, inicialmente aquosos e posteriormente biliares. Dejeções normais. Por suspeita de estenose duodenal/jejunal foi internado em D2 de vida, e efetuada intubação orogástrica com drenagem biliar abundante. Telerradiografia abdominal simples sem alterações. Por persistência da sintomatologia realizou estudo radiológico contrastado que confirmou quadro clinico de sub - oclusão intestinal alta. Foi submetido a laparotomia em D6 de vida e observou-se a presença de vólvulo mesentérico de 360º, secundário a MRI, sem compromisso vascular significativo. Efectou-se desrotação do vólvulo, libertação das ansas, alargamento do mesentério e apendicectomia (Operação de Ladd). Por intolerância alimentar repetiu exame contrastado no 3º dia pós-operatório que excluiu recidiva de vólvulo, verificando-se melhoria progressiva da intolerância alimentar. Colestase neonatal no 3º dia pós-operatório com resolução espontânea. No 7º dia de pós-operatório iniciou febre, PCR positiva (98,6 mg/L) com isolamento de Staphylococcus epidermidis na hemocultura. Cumpriu 10 dias de antibioterapia e teve alta em D23 de vida orientado para consulta externa. - 65 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria Discussão/Conclusão: Salienta-se a importância do elevado índice de suspeita clínica necessário no reconhecimento desta rara e potencialmente fatal emergência cirúrgica intra-abdominal. No caso apresentado, a detecção e intervenção precoces permitiram contrariar o mau prognóstico desta patologia, evitando-se a inviabilidade intestinal e consequentemente a síndrome do intestino-curto. Palavras-chave: vómito; má rotação intestinal; vólvulo; cirurgia. P31 - Um quisto pouco visto. Sara Pimentel Marcos1, Ana Vaz2, Maria do Rosário Cancella de Abreu2, Guilhermina Ladeira3, Fátima Alves4, Rui Alves4, Eduarda Reis2 1- Serviço de Pediatria- Hospital de São Francisco Xavier, CHLO, EPE, Lisboa; 2Unidade de Neonatologia, Serviço de Pediatria- HPP Hospital de Cascais; 3- Serviço de Ginecologia-Obstetrícia- HPP Hospital de Cascais 4- Serviço de Cirurgia PediátricaHospital de Dona Estefânia, CHLC, EPE, Lisboa. Introdução: No período neonatal, o quisto e o abcesso da glândula de Bartholin, apesar de raros, devem ser considerados no diagnóstico diferencial de uma tumefação dos grandes lábios. Descrição do caso: Recém-nascido do sexo feminino, com antecedentes maternos e obstétricos irrelevantes. Na primeira observação tinha uma tumefação na metade inferior do grande lábio direito, de consistência mole, indolor e sem outros sinais inflamatórios. Restante exame objetivo normal. Sem parâmetros de infeção. A ecografia mostrou formação quística pura, com 19x7mm, contactando a parede distal da vagina. Ecografia renal e pélvica sem alterações. Teve alta com diagnóstico de quisto da glândula de Bartholin. Verificou-se drenagem espontânea de transudado ao fim de duas semanas e evolução para a cura sem terapêutica adicional. Discussão/ conclusão: O quisto da glândula de Bartholin ocorre por obstrução do ducto da glândula podendo resolver espontaneamente ou infetar e formar abcesso. Na literatura encontrámos dois casos de abcesso no recém-nascido. No caso relatado consideramos estar perante um quisto de retenção congénito da glândula de Bartholin com resolução espontânea, pelo que alertamos para esta possibilidade diagnóstica num recém-nascido com tumefação dos grandes lábios. Palavras-chave: congénito, glândula de Bartholin, grandes lábios, quisto - 66 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P32 - Obstrução Meconial do Prematuro – O que sabemos? Teresa Jacinto1, Eduardo Fernandes1, Cristina Borges2, Teresa Tomé1, Paolo Casella2 1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Centro Hospitalar Lisboa Central2 Serviço de Cirurgia Pediátrica, Centro Hospitalar Lisboa Central O atraso na eliminação de mecónio -característica do prematuro - predispõe à distensão intestinal, elevando o risco de perfuração com significativa mortalidade nesta população. Prematura de 24 semanas e 6 dias, PN 700g, fruto de uma gestação gemelar espontânea. Nasceu por cesariana, tendo necessitado de manobras de reanimação avançadas, ventilação invasiva e suporte inotrópico. Iniciouampicilina e gentamicina por sépsis precoce a E. coli. Após estabilização clínica em D5, iniciou alimentação entérica mínima (6ml/kg/dia), e aumentado 1 ml/kg/dia até D10.A primeira passagem de mecónio ocorreu nas primeiras 72 horas de vida, com dejecções vestigiais de mecónio em D7 e D10. Em D9, iniciou quadro de eritema e distensão abdominal rapidamente progressiva, instabilidade hemodinâmica, insuficiência renal oligúrica. Em D10 foi transferida para Cirurgia Pediátrica. Dado quadro de distensão severa foi submetida a laparotomia, tendo sido constatado ileusmeconial complicado com dupla perfuraçãoileal, resultando o óbito do recém-nascido. O ileusmeconial do prematuro condiciona um quadro clínico de obstrução intestinalEtiologicamente, a excreção difícil de mecónio espesso no ileo terminal e cólon proximal agravada pela dismotilidade intestinal característica do prematuro e alguns factores de risco adicionais, nomeadamente a insuficiência útero-placentária, persistência do canal arterial e ventilação mecânica, sugere um mecanismo subjacente de hipoperfusão intestinal. A instilação pelo recto de enemas diluídos em soro fisiológico - com glicerina nos quadros ligeiros obstrutivos baixos, N-acetilcisteina nos obstrutivos altos ou gastrografinanos quadros persistentes em doentes estáveis - são eficazes de 60 a 80% dos casos. Quadros rapidamente progressivos ou doentes instáveis implicam cirurgia emergente (20-30%), com 50% de mortalidade. A obstrução meconial do prematuro é uma entidade clínica distinta de frequência crescente na população de prematuros, ocasionando quadros abdominais obstrutivos insidiosos potencialmente graves. O reconhecimento dos factores de risco e o diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para o prognóstico. Palavras-chave:Dismotilidade, N-acetilcisteina, obstrução, perfuração, prematuro. - 67 - XLI Jornadas Nacionais de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria P33 - Persistência do úraco: caso clínico Autores: Andreia Barros1, Joana Oliveira1, Filipa Freitas2, Carla Pilar2, Fátima Alves2, Cremilda Barros3, Henrique Leitão1, Edite Costa1, Carmo Camacho1, José Luís Nunes1 1 Unidade de Cuidados Intensivos e Pediátricos, Serviço de Pediatria 2 Unidade de Cirurgia Pediátrica, Serviço de Pediatria 3 Serviço de Ginecologia e Obstetrícica Hospital Central do Funchal Introdução: A patência do úraco é um defeito raro que resulta da sua incompleta regressão. O diagnóstico prenatal por ecografia é possível em alguns casos, contudo com várias limitações no diagnóstico diferencial do tipo de malformação e anomalias associadas. Caso clínico: Os autores apresentam um caso clínico de um RN, fruto de uma gravidez vigiada, GIPI, mãe 37 anos, sem antecedentes patológicos conhecidos. Às 14 semanas de gestação, foi diagnosticada por ecografia a presença de uma colecção líquida intrabdominal junto à inserção baixa do cordão umbilical, com hipóteses diagnósticas iniciais de persistência do úraco ou extrofia da bexiga. As ecografias seriadas posteriores permitiram melhor identificação da malformação, concluindo tratar-se de anomalia do úraco sem outras alterações, nomeadamente dos rins ou da parede da bexiga. Parto por cesariana electiva às 38 semanas de gestação, IA 9/10, com boa adaptação à vida extrauterina. Apresentava um coto umbilical de base larga, com prolapso de mucosa junto ao bordo inferior da inserção do cordão umbilical. Realizou ecografia abdominal e renal (sem malformações associadas) e estudo radiológico com contraste que revelou bexiga alongada com extensão superior no trajecto do úraco. Em D2 de vida, submetido a cirurgia que confirmou presença de úraco patente sendo efectuada excisão do mesmo e reparação da parede da bexiga adjacente. Pós operatório sem intercorrências. Discussão: Os autores salientam, neste caso clínico, a importância de um diagnóstico prenatal adequado. A discussão do caso em reuniões multidisciplinares (Obstetra, Neonatologista e Cirurgião Pediátrico) permitiu uma programação diagnóstica e terapêutica adequadas. Quanto ao tipo de anomalia do úraco, a persistência do úraco é a mais frequente e obriga à exclusão de anomalias associadas, das quais o refluxo vesicoureteral é a mais frequente. - 68 -