Síndrome de Sheehan Fabrício Junqueira Acadêmico do 5º ano de Medicina da FCMMG, Monitor da Disciplina de Patologia SÍNDROME DE SHEEHAN “Insuficiência hipofisária, iniciada no puerpério, acompanhada de necrose da glândula.” Llusiá JB, ENDOCRINOLOGÍA DE LA MUJER. Editorial Científico – Médica. 5ª ed. 1976. Pg 628 EPIDEMIOLOGIA • 1932: 30% dos casos de choque • 70%: necrose s/ manifestação clínica Llusiá JB, ENDOCRINOLOGÍA DE LA MUJER. Editorial Científico – Médica. 5ª ed. 1976. Pg 628 FISIOLOGIA DA HIPÓFISE NA GRAVIDEZ • • • • Hiperplasia fisiológica da hipófise Aumento da vascularização Diminuição do aporte sanguíneo Regressão fisiológica Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 FISIOPATOLOGIA • • • • • Diminuição do aporte sangüíneo Vasoespasmo das arteríolas Isquemia prolongada da hipófise Necrose hipofisária Pan-hipopituitarismo Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 FISIOPATOLOGIA • Auto-imune ??? • Desenvolvimento lento • Lesão tissular: Ac (PitAb) • 2/3 dos pacientes Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • • • • Síndrome de hipertensão intra-craniana Alterações do campo visual Paralisia nervos periféricos Deficiência hormonal Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DEFICIÊNCIA DE GH • • • • • Fraqueza Depressão Osteoporose Labilidade emocional Redução da massa magra • • • • Aumento da massa gorda (tronco) Aumento LDL Aumento do RCV Hipoglicemia Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 DEFICIÊNCIA DE GONADOTROFINAS • • • • • Amenorréia secundária Perda da libido Atrofia mamária Dispareunia Infertilidade Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. DEFICIÊNCIA DE TIREOTROFINA • • • • • Amenorréia secundária Astenia Sonolência Intolerância ao frio Pele seca e descamativa • • • • • Voz arrastada Edema facial Anemia Bradicardia Assintomáticos Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 DEFICIÊNCIA DE CORTICOTROFINA • • • • • Fraqueza Astenia Sonolência Anorexia Perda de peso • Hipotensão postural leve • Hipoglicemia • Hiponatremia (Casos graves) Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 DEFICIÊNCIA DE PROLACTINA • Impedimento da lactação Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 DIAGNÓSTICO Síndrome de Sheehan Dosagens Basais T4 Livre TSH Cortisol 8:00 ACTH Estradiol, FSH, LH Testosterona Normal Baixo TESTES PROVOCATIVOS GnRH TRH Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 ITT GH IGF-I Prolactina DIAGNÓSTICO Teste Procedimento Interpretação TRH Infundir 200 mcg de TRH TV e O TSH deve aumentar pelo dosar TSH e prolactina nos menos 10 mcU/mL tempos 0’, 30’, 60’, 90’, 120’ A PRL deve aumentar cerca de 3 vezes GnRH Infundir 100 mcg de GnRH EV A resposta do LH deve e dosar LH e FSH nos tempos preceder a do FSH, sendo 0’, 30’, 60’, 90’, 120’ normal o aumento de 3 vezes ou 15 UI/L ITT Indundir 0,10 U/Kg de peso A glicemia deve ser menor de insulina R EV e dosar que 40 mg/dL para induzir glicose, GH e cortisol nos resposta do GH (> 5 ng/mL) e tempos 0’, 30’, 60’, 90’, 120’ do cortisol (> 20 mcg/mL) Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 TRATAMENTO • Dificiência de ACTH • Hidrocortisona – 20 a 30 mg/dia • Prednisona – 5 a 7,5 mg/dia • Obs: 2/3 da dose pela manhã e 1/3 à tarde • Deficiência de TSH • Levotiroxina sódica – 1,0 a 1,5 mcg/Kg/dia • Obs: tomar em jejum • Deficiência de GH • GH recombinante humano – 0,1U/Kg/dia • Obs: Injeções subcutâneas à noite Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2 TRATAMENTO • Dificiência de FSH/LH • Estradiol – 1 a 2 mg/dia • Estrogênios conjugados – 0,3 a 1,25 mg/dia • Estrogênios transdérmicos – 0,05 a 0,1 mg/dia • Estrogênios em gel • Deficiência de Progesterona • Medroxiprogesterona – 5 a 10 mg/dia • Noretisterona – 0,7 a 1 mg/dia • Deficiência de Testosterona • Ésteres de testosterona – 250 mg • Testosterona em gel Vilar L., ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA. Medsi – Guanabara Koogan. 3ª ed. 2006. Capítulo 2