Acta
Oftalmológica
13;Manchas
27-32, 2003
Síndrome
de Múltiplas
Brancas Evanescentes. A Propósito de um Caso Clínico
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Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas
Evanescentes. A Propósito de um Caso Clínico
Carla Teixeira1, Vítor Rosas2, F. Falcão-Reis3
A Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes (SMMBE) é uma patologia aguda,
unilateral e autolimitada. Existem casos descritos na literatura de atingimento bilateral e
recorrente.
Os autores descrevem o caso clínico de uma doente de 41 anos que desenvolveu diminuição súbita da acuidade visual bilateral após síndrome gripal. A fundoscopia e a angiografia
revelaram múltiplas pequenas lesões brancas discretas no pólo posterior (peripapilares e
nas arcadas vasculares). Cerca de um mês após o início dos sintomas, verificou-se a regressão das lesões e a doente foi recuperando a acuidade visual.
Esta doente apresenta manifestações clínicas e fundoscópicas da SMME.
Palavras-chave
Síndrome de múltiplas manchas brancas evanescentes, epitélio pigmentado da retina, unilateral, bilateral
INTRODUÇÃO
A Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes (SMMBE) é uma patologia inflamatória
que atinge preferencialmente mulheres jovens.
Caracteriza-se por diminuição unilateral da acuidade visual acompanhada por pequenas e discretas
manchas brancas a nível da retina externa ou do
epitélio pigmentado (EPR), granularidade macular,
vitrite, embainhamento vascular, edema da papila,
aumento da mancha cega e fotopsias.1,2
Na maioria dos doentes verifica-se a resolução dos
sinais e sintomas em algumas semanas, com recuperação da acuidade visual normal.
Alguns pacientes apresentam sintomatologia bilateral e recorrente.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, 41 anos de idade, com
hipertensão arterial e fumadora. Observada na
consulta de oftalmologia por miopia, astigmatismo
e distrofia corneana central incipiente (Fig. 1).
Acuidade visual corrigida OD 20/20 (- 1,50 - 1,00
x 110º) e OE 20/20 (- 2,25 - 1,25 x 60º), tonometria
e fundoscopia normais.
1
Interna Complementar do Serviço de Oftalmologia do H. S. João – Porto
Assistente Hospitalar Graduado do Serviço de Oftalmologia do H. S. João
– Porto
3
Director do Serviço de Oftalmologia do H. S. João e Professor da Faculdade de Medicina do Porto
2
Fig. 1 – Distrofia corneana central incipiente.
Recorreu ao serviço de urgência por diminuição
da acuidade visual (OD 20/40 e OE 20/40) e
escotomas, após síndrome gripal com 2 dias de
evolução. Foram realizados TAC cerebral (normal),
retinografias e angiografia fluoresceínica
(Fig. 2-5), campimetria estática (Fig. 6) e potenciais evocados visuais – PEV (Fig. 7). O exame
angiográfico e a clínica levantaram a suspeita de
se tratar de um caso de Síndrome de Múltiplas
Manchas Brancas Evanescentes.
Aproximadamente 1 mês depois, a acuidade visual melhorou (OD 20/30 e OE 20/30) e na fundoscopia apenas se observavam alterações pigmentares maculares em ODE. Foram repetidos os exames auxiliares de diagnóstico e realizado electrorretinograma (ERG) – normal (Fig. 8-11). O estudo
analítico completo e a ressonância magnética foram também normais.
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Carla Teixeira, Vítor Rosas, F. Falcão-Reis
Fig. 2 – Retinografias ODE em fase aguda: várias pequenas manchas brancas no pólo posterior e granularidade alaranjada da
fóvea.
Fig. 3 – Angiografia ODE em fase aguda: áreas punctiformes de
hiperfluorescência precoce e hiperfluorescência moderada das
manchas, na fase tardia.
Figs. 4 e 5 – Correspondência das lesões entre a retinografia a
angiografia ODE.
Fig. 6 – Campimetria estática em fase aguda com escotomas
absolutos e relativos em ODE (índices de fiabilidade pouco aceitáveis).
Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes. A Propósito de um Caso Clínico
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Fig. 7 – PEV anormal em ODE.
Fig. 8 – Retinografias ODE, um mês após o início da
sintomatologia: alterações pigmentares maculares, sem manchas
brancas no pólo posterior.
Fig. 9 – Angiografia ODE, um mês após o início dos sintomas:
sem lesões hiperfluorescentes no pólo posterior.
Fig. 10 – Campimetria estática, um mês após o início dos sintomas: apenas alguns pontos de sensibilidade diminuída no OD
(índices de fiabilidade muito aceitáveis).
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Carla Teixeira, Vítor Rosas, F. Falcão-Reis
Amplitude (µ Volt)
Potenciais Oscilatórios
(OD e OE)
Tempo (mseg)
Tempo (mseg)
Tempo (mseg)
Amplitude (µ Volt)
Amplitude (µ Volt)
Amplitude (µ Volt)
Tempo (mseg)
PEVP
(OD) 15’
Amplitude (µ Volt)
Amplitude (µ Volt)
Amplitude (µ Volt)
ERG Flicker
(OE)
Tempo (mseg)
PEVP
(OE) 60’
Tempo (mseg)
Tempo (mseg)
ERG Fotópico
(OE)
Tempo (mseg)
PEVP
(OD) 60’
Tempo (mseg)
Tempo (mseg)
ERG RM
(OE)
Amplitude (µ Volt)
Amplitude (µ Volt)
ERG Escotópico
(OE)
ERG Flicker
(OD)
PEVP
(OD) 15’
Amplitude (µ Volt)
Tempo (mseg)
ERG Fotópico
(OD)
Amplitude (µ Volt)
ERG RM
(OD)
Amplitude (µ Volt)
Amplitude (µ Volt)
ERG Escotópico
(OD)
Tempo (mseg)
Tempo (mseg)
Amplitude (µ Volt)
PEVP
(OU) 60’
Tempo (mseg)
Fig. 11 – ERG e PEV normais em ODE.
Três meses após o início da sintomatologia, a doente mantinha a acuidade visual, a fundoscopia
mostrava ligeiras alterações pigmentares maculares
(Fig. 12) e a campimetria um escotoma arciforme
no OE (que posteriormente desapareceu, Fig. 13,
14).
Fig. 12 – Retinografias ODE, na fase de resolução: alterações
pigmentares maculares.
Síndrome de Múltiplas Manchas Brancas Evanescentes. A Propósito de um Caso Clínico
Fig. 13 – Campimetria estática, na fase de resolução: escotoma
arciforme inferior que se prolonga a partir da mancha cega (índices de fiabilidade muito aceitáveis).
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Fig. 14 – Campimetria estática: normal (índices de fiabilidade
aceitáveis).
32
DISCUSSÃO
Esta entidade nosológica foi inicialmente descrita
por Jampol, num estudo retrospectivo de 11 casos
clínicos, em 1984.3 Pensa-se corresponder a uma
retinopatia aguda multifocal das camadas externas da retina e do EPR que atinge, mais frequentemente, mulheres míopes na 3ª década de vida
(sem predilecção racial).
A etiologia permanece desconhecida. Alguns autores apoiam a hipótese de se tratar de uma doença infecciosa, provavelmente vírica (50% dos casos apresentam sintomatologia gripal prodrómica);
outros pensam que é uma patologia autoimune
(frequência aumentada de HLA-B51 em mulheres
com SMMBE).2
A apresentação clínica é, tipicamente, aguda e
unilateral (embora existam casos descritos de atingimento bilateral e recorrente).2 Verifica-se uma
diminuição súbita da acuidade visual (20/400-20/
20), defeitos campimétricos e fotopsias. A fundoscopia revela múltiplas manchas brancas no pólo
posterior e média periferia, que poupam a fóvea
(manchas muito pequenas ou manchas de tamanho médio (100-200 µm), mais típicas), granularidade alaranjada da fóvea, hiperemia da papila,
vitrite ligeira, embainhamento vascular e neovascularização (rara).
A campimetria é variável. Geralmente os defeitos
(escotomas arqueados ou cecocentrais) são temporais e incluem a mancha cega (alargada).
Na angiografia fluoresceínica observa-se uma hiperfluorescência punctiforme precoce (que corresponde às manchas) e, nas fases tardias, uma hiperfluorescência moderada das manchas e da papila.
Por vezes, verifica-se existir uma difusão capilar
na área perifoveal e áreas focais de vasculite. Na
angiografia com verde de indocianina (ICG) é característica a hipofluorescência das manchas durante todo o exame (curiosamente, as manchas
são maiores e mais numerosas que as observadas
na fundoscopia) e a hipofluorescência peripapilar.
O electrorretinograma (ERG) realizado em fase aguda revela uma diminuição da onda a e o ERG multifocal mostra uma marcada redução da amplitude
nas áreas de escotoma.
A doente descrita apresenta sintomatologia e achados fundocópicos e angiográficos compatíveis com
o diagnóstico desta síndrome.
Trata-se de uma doença com bom prognóstico
(mesmo nas formas recorrentes). Geralmente os
pacientes apresentam uma resolução espontânea,
com recuperação da acuidade visual, das altera-
Carla Teixeira, Vítor Rosas, F. Falcão-Reis
ções fundoscópicas e do ERG em cerca de 2 meses. Os defeitos campimétricos podem persistir.
Alguns doentes desenvolvem cicatrizes de atrofia
coriorretiniana focal. Como se trata de uma patologia autolimitada, o tratamento não está recomendado.
Enquanto a maioria dos artigos da literatura oftalmológica descrevem a SMMBE como uma entidade clínica distinta, outros referem que existe uma
sobreposição com outras patologias coriorretinianas (coroidite multifocal, coroidopatia interna
punctata, neurorretinopatia macular aguda, retinopatia externa oculta zonal aguda, síndrome do
alargamento agudo idiopático da mancha cega).
Todas estas entidades partilham algumas características clínicas: ocorrem em mulheres jovens com
miopia que apresentam defeitos unilaterais do campo visual. As semelhanças sintomatológicas levam
alguns autores a descrevê-las como apresentações
diferentes da mesma doença.1
SUMMARY
Multiple Evanescent White Dot Syndrome
(MEWDS) is an acute, unilateral and self-limited
disorder. There are some case reports that describe
patients with bilateral and chronic recurrent disease.
The authors report de case of a 41-years-old patient that complained of sudden bilateral visual
decrease, after a flu-like illness. She presented
several little white dots around the optic nerve head
and along the vascular arcades. The signs and
symptoms disappeared about 4 weeks after and
the patient recovered her vision. This patients has
clinical manifestations of MEWDS.
Key Words
Multiple evanescent white dot syndrome, retinal
pigment epithelium, unilateral, bilateral
BIBLIOGRAFIA
1. Jampol LM, Wiredu A. MEWDS, MFC, PIC, AMN, AIBSE
and AZOOR: one disease or many. Retina 15: 373, 1995.
2. Tsai l, Jampol LM, Pollock SC, Olk J: Chronic recurrent
multiple evanescent white dot syndrome. Retina 14: 160,
1994.
3. Jampol LM, Sieving PA, Pugh D, Fishman GA, Gilbert H.
Multiple evanescent white dot syndrome: Clinical findings.
Arch Ophthalmol 102: 671, 1984.