Vol. 42, n.º 3 Maio / Junho 2011 EDITORIAL CENSO 2011 E EVOLUÇÃO DEMOGRÁFICA João M. Videira Amaral ARTIGOS ORIGINAIS PADRÃO DE SONO E FACTORES DE RISCO PARA PRIVAÇÃO DE SONO NUMA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA PORTUGUESA João Núncio Crispim, Leonor Reis Boto, Isabel Saraiva de Melo, Rosário Ferreira DEFICIÊNCIA DE ALFA-1 ANTITRIPSINA NUM GRUPO DE CRIANÇAS COM PATOLOGIA RESPIRATÓRIA: EXPERIÊNCIA DA CONSULTA DE PEDIATRIA/ALERGOLOGIA DO HOSPITAL DE VILA REAL José Fraga, Aida Sá, Vânia Martins, Juan Calvino, António Pereira, Márcia Quaresma CASUÍSTICA CARACTERIZAÇÃO DE UMA CONSULTA DE PEDOPSIQUIATRIA - PRIMEIRA INFÂNCIA DE UM HOSPITAL CENTRAL Lara Vilela, Graça Fernandes, Goretti Dias, Cláudia Pires de Lima, Rute Lopes, Camila Gesta CASOS CLÍNICOS LINFOMA DE BURKITT MANIFESTANDO-SE COM DUPLA INVAGINAÇÃO INTESTINAL EM CRIANÇA INFECTADA POR VÍRUS DE IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA Patrícia Horta Oliveira, Cláudia Piedade, Manuel Brito, Manuel Ramos, António Ochoa de Castro TUMEFACÇÃO ESCROTAL: NECESSIDAE DE UMA AVALIAÇÃO URGENTE Vanessa Portugal, Lia Rodrigues, Conceição Silva, Sandra Ramos, Maria Bom Sucesso, Ana Maria Ferreira HERPES ZOSTER NA CRIANÇA. CASO CLÍNICO EXUBERANTE COM DISSEMINAÇÃO CUTÂNEA Juliana Roda, Dulce Santos, Rosa Mascarenhas, Lurdes Moura, Nuno Figueiredo ACTUALIZAÇÃO CONDUTA E REABILITAÇÃO NA HEMIPLEGIA ESPÁSTICA Marise Bueno Zonta, Amancio Ramalho Júnior, Lúcia Helena Coutinho dos Santos A DOR DO PACIENTE PEDIÁTRICO NO CONSULTÓRIO DENTÁRIO Bárbara Lemos, Sara Rosa, Ana Roleira Marinho, Maria Joana Castro, Mário Lourenço, Casimiro de Andrade IMAGENS EM PEDIATRIA SINAL DE DARIER – UM SINAL DIAGNÓSTICO A NÃO ESQUECER! Luís Neiva Araújo, Isabel Couto Guerra, Sofia Magina CARTA AO DIRECTOR REVISTA DE MEDICINA DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE. PORQUÊ? Fernando Cardoso Rodrigues NOTÍCIAS FUNDAÇÃO REALIZAR UM DESEJO (MAKE-A-WISH EM PORTUGAL) Deolinda Barata CALENDÁRIO DE EVENTOS NACIONAIS E INTERNACIONAIS NORMAS DE PUBLICAÇÃO XLIII 93 99 104 108 111 114 117 123 129 132 134 XLV XLVIII ISSN 0873-9781 ACTA PEDIÁTRICA PORTUGUESA Vol 42 Nº 3 Maio – Junho 2011 (Orgão Oficial da Sociedade Portuguesa de Pediatria) www.spp.pt [email protected] Fundador Carlos Salazar de Sousa CONSELHO EDITORIAL Director João M. Videira Amaral - Lisboa Editores Associados Guiomar Oliveira - Coimbra Jorge Amil Dias - Porto Luís Pereira-da-Silva - Lisboa Coordenador de Edição António Gomes - Almada Secretariado Maria Júlia Brito - SPP Conselho Científico Aguinaldo Cabral Almerinda Pereira Ana Cadete Ana Isabel Lopes Ana Medeira Ana Xavier Alberto Caldas Afonso Deolinda Barata Filomena Pereira Guiomar Oliveira João Gomes-Pedro José Frias Bulhosa Laura Marques Leonor Sassetti Libério Ribeiro Lurdes Lisboa Manuel Salgado Mário Marcelo da Fonseca Maria Ana Sampaio Nunes Miguel Coutinho Miguel Felix Olavo Gonçalves Óscar Tellechea Paolo Casella Paula Fonseca (Sociedade Portuguesa de D. Metabólicas) (Secção de Neonatologia) (Secção de Reabilitação Pediátrica da SPMFR) (Secção de Gastrenterologia e Nutrição) (Sociedade Portuguesa de Genética Humana) (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo) (Secção de Nefrologia) (Pediatria Social) (Secção de Hematologia e Oncologia) (Secção de Neurodesenvolvimento) (Secção de Educação Médica) (Ordem dos Médicos Dentistas) (Sociedade de Infecciologia) (Secção de Pediatria Ambulatória) (Secção de Imuno-Alergologia) (Secção de Cuidados Intensivos) (Secção de Reumatologia) (Secção de Endocrinologia) (Sociedade de Cardiologia Pediátrica) (Subcomissão de ORL Pediátrica da SPORL) (Secção de Pneumologia) (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria) (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia) (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Pediátrica) (Secção de Medicina do Adolescente) Editores Correspondentes (Países de Língua Oficial Portuguesa) Luís Bernardino - Angola Paula Vaz - Moçambique Renato Procianoy - Brasil Directores ex-officio (Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de Pediatria e Acta Pediátrica Portuguesa) Carlos Salazar de Sousa Jaime Salazar de Sousa Mário Cordeiro António Marques Valido Maria de Lourdes Levy João Gomes-Pedro Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria António Guerra Missão da APP: A APP, sucessora da Revista Portuguesa de Pediatria, é uma revista científica funcionando na modalidade de revisão prévia dos textos submetidos ao corpo editorial por colegas peritos em anonimato mútuo (peer review). É dirigida essencialmente a pediatras (vertentes médico-cirúrgica) e a médicos em formação pós-graduada para obtenção das respectivas especialidades no pressuposto de que os conteúdos interessam a outros médicos e profissionais interessados na saúde da criança e adolescente inseridos no respectivo meio familiar e social. A APP pretende abarcar um vasto leque de questões sobre investigação, educação médica, pediatria social, prática clínica, temas controversos, debate de opiniões, normas de actuação, actualização de temas, etc. São adoptadas diversas modalidades de divulgação: editoriais, espaços de discussão, artigos originais, artigos sobre avanços em pediatria, resumos de estudos divulgados em eventos científicos, notícias sobre eventos científicos e organismos estatais e não estatais devotados à criança e adolescente. A revista científica Acta Pediátrica Portuguesa (APP) (ISSN 0873-9781) é propriedade da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com responsabilidade administrativa da respectiva Direcção. A publicação é bimestral com todos os direitos reservados. A coordenação dos conteúdos científicos é da responsabilidade do corpo editorial da APP (Director e Director Adjunto, Editores Associados, Coordenador de Edição e Conselho Editorial). A responsabilidade dos textos científicos publicados pertence aos respectivos autores, não reflectindo necessariamente a política da SPP. 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Deficiência de alfa-1 antitripsina num grupo de crianças com patologia respiratória: experiência da consulta de Pediatria/Alergologia do hospital de Vila Real José Fraga, Aida Sá, Vânia Martins, Juan Calvino, António Pereira, Márcia Quaresma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 CASUÍSTICA Caracterização de uma consulta de pedopsiquiatria - primeira infância de um Hospital Central Lara Vilela, Graça Fernandes, Goretti Dias, Cláudia Pires de Lima, Rute Lopes, Camila Gesta. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 CASOS CLÍNICOS Linfoma de Burkitt manifestando-se com dupla invaginação intestinal em criança infectada por vírus de imunodeficiência humana Patrícia Horta Oliveira, Cláudia Piedade, Manuel Brito, Manuel Ramos, António Ochoa de Castro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tumefacção escrotal: necessidade de uma avaliação urgente Vanessa Portugal, Lia Rodrigues, Conceição Silva, Sandra Ramos, Maria Bom Sucesso, Ana Maria Ferreira . . . . . . . . . . . . . Herpes zoster na criança. Caso clínico exuberante com disseminação cutânea Juliana Roda, Dulce Santos, Rosa Mascarenhas, Lurdes Moura, Nuno Figueiredo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 108 111 114 ACTUALIZAÇÃO Conduta e reabilitação na hemiplegia espástica Marise Bueno Zonta, Amancio Ramalho Júnior, Lúcia Helena Coutinho dos Santos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A dor do paciente pediátrico no consultório dentário Bárbara Lemos, Sara Rosa, Ana Roleira Marinho, Maria Joana Castro, Mário Lourenço, Casimiro de Andrade . . . . . . . . . . 123 IMAGENS EM PEDIATRIA Sinal de Darier – um sinal diagnóstico a não esquecer! Luísa Neiva Araújo, Isabel Couto Guerra, Sofia Magina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 CARTA AO DIRECTOR Revista de Medicina da Criança e do Adolescente. Porquê? Fernando Cardoso Rodrigues . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132 NOTÍCIAS Fundação Realizar um Desejo (MAKE-A-WISH em Portugal) Deolinda Barata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Calendário de Eventos Nacionais e Internacionais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 XLV NORMAS DE PUBLICAÇÃO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 XLVIII XLI CONTENTS ACTA PEDIÁTRICA PORTUGUESA EDITORIAL Census 2011 and demographic evolution João M. Videira Amaral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XLIII ORIGINAL ARTICLES Sleep pattern and risk factors for sleep deprivation in a portugese pediatric population João Núncio Crispim, Leonor Reis Boto, Isabel Saraiva de Melo, Rosário Ferreira. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Alpha-1 antitrypsin deficiency in a group of children with respiratory pathology; a paediatric/allergy out-patient clinic experience José Fraga, Aida Sá, Vânia Martins, Juan Calvino, António Pereira, Márcia Quaresma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 CASE REVIEW Characterizaton of infancy and early childhood outpatient clinic in a Central Hospital Lara Vilela, Graça Fernandes, Goretti Dias, Cláudia Pires de Lima, Rute Lopes, Camila Gesta. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 CASES REPORTS Burkitt’s lymphoma presenting as double intussusception in a child with human immunodeficiency virus infection Patrícia Horta Oliveira, Cláudia Piedade, Manuel Brito, Manuel Ramos, António Ochoa de Castro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Scrotal swelling: need of a promptly evaluation Vanessa Portugal, Lia Rodrigues, Conceição Silva, Sandra Ramos, Maria Bom Sucesso, Ana Maia Ferreira. . . . . . . . . . . . . . Pediatric herpes zoster. A severe case with cutaneous dissemination Juliana Roda, Dulce Santos, Rosa Mascarenhas, Lurdes Moura, Nuno Figueiredo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 108 111 114 REVIEW Management and rehabilitation in spastic hemiplegia Marise Bueno Zonta, Amancio Ramalho Júnior, Lúcia Helena Coutinho dos Santos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pain of the paediatric patient in the dental office Bárbara Lemos, Sara Rosa, Ana Roleira Marinho, Maria Joana Castro, Mário Lourenço, Casimiro de Andrade . . . . . . . . . . 123 IMAGES IN PAEDIATRICS Darier’s sign – a diagnostic sign not to forget! Luísa Neiva Araújo, Isabel Couto Guerra, Sofia Magina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 LETTER TO THE DIRECTOR Revista de Medicina da Criança e do Adolescente. Why? Fernando Cardoso Rodrigues . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132 NEWS Realizar um Desejo Fundation (MAKE-A-WISH in Portugal) Deolinda Barata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Calendar of National and International Events . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 XLV GUIDELINES FOR THE AUTHORS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XLII 117 XLVIII 0873-9781/11/42-3/XLIII Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria EDITORIAL Censo 2011 e evolução demográfica João M. Videira Amaral Em consonância com anterior escrito1, e a propósito da realização dos Censos 20112,3, resolvemos consultar bibliografia colhendo alguns dados que considerámos expressivos sobre «demografia e saúde». Isto, no entendimento de que vivendo nós numa «aldeia global» de que a Europa faz parte, e na era da chamada Sociedade de Informação4, não nos devemos desligar do que se passa com os “nossos vizinhos”. Por outro lado, parece ser consensual que os números, embora monótonos, têm implicações óbvias e poderão ajudar a compreender melhor o panorama da saúde no nosso meio e em diversas latitudes, assim como as medidas tomadas ou a tomar pelos órgãos da tutela. 1. População De acordo com os resultados preliminares dos Censos 2011 divulgados em Março de 2011, apurou-se uma população residente em Portugal de 10.555.853 indivíduos, superior em 1,9% à verificada dez anos antes (menos 199.700), o que traduz uma evolução global positiva, embora moderada. As regiões em que se verificou crescimento da população residente foram o Algarve, Açores e Madeira e Lisboa. Nas províncias da Região Centro e do Alentejo houve perda da população residente, e, na Região Norte, certa estabilidade. Por outro lado, tornou-se mais evidente a tendência para a desertificação da metade interior do país5. Quanto à Europa dos 27, entre 2008 e 2009 verificou-se crescimento populacional: respectivamente 499,7 milhões e 501,1 milhões de habitantes6. 2. Natalidade, Índice Sintético de Fecundidade (ISF) e Idade de Procriação No ano de 2009 registou-se em Portugal a terceira menor taxa de natalidade dos 27 Estados da União Europeia (EU) com 9,4 nascimentos/1.000 habitantes, o que coincidiu com o número mais baixo de nascimentos desde que há registos nacionais: 99.491 o qual se poderá considerar histórico. Em 2010 registou-se uma subida para 102.492 nascimentos6,7. No mesmo ano, no conjunto dos 27 Estados da EU nasceram 5,4 milhões de crianças traduzindo uma taxa de natalidade de 10,7 nascimentos por cada 1000 habitantes, ligeiramente inferior à registada em 2008 (10,9). Sem contar com Portugal, as taxas de natalidade mais baixas da EU foram verificadas na Alemanha (7,9), na Áustria (9,1) e em Itália (9,5); e as mais elevadas, na Irlanda (16,8), no Reino Unido (12,8), e em França (12,7). No que respeita ao ISF em Portugal, no último decénio (20012011) manteve-se o que se vinha verificando já desde 1982: a renovação de gerações deixou de estar garantida, pois para que cada mãe procrie uma futura mãe é necessário que as mulheres tenham em média 2,1 filhos; ora, e este valor na actualidade (2010) é inferior (~1,3) ao do ano 1971(~2,9). Estes achados acompanham-se de outra realidade – idade média aquando do nascimento do primeiro filho cada vez maior (23 anos em 1986 e 28,8 em 2010). Relativamente ao ano de 2010, cabe salientar que o ISF apurado nalguns países como a Grécia e Itália foi semelhante ao de Portugal, enquanto noutros, na Europa e noutras latitudes, foi superior, com particular realce para os países emergentes; eis alguns exemplos: Espanha - 1,4; Luxemburgo e Noruega 1,7; Reino Unido - 1,9; Noruega - 1,7; Brasil e Turquia—2,1; México – 2,2; Índia -2,6 3,6-8. 3. Mortalidade e Longevidade Portugal foi o país da União Europeia com maior redução da mortalidade infantil desde a década de 60. Para este êxito contribuiu um conjunto variado de factores, que não cabe especificar agora. Actualmente, com taxas abaixo da média da União Europeia e muito próxima das melhores dos países do Norte da Europa e da Ásia (e desconhecendo-se ainda os dados de 2010 na data da elaboração deste escrito), foi atingido o valor mais baixo em 2008 (3,2/1000). Contudo, deverá especificar-se que houve uma evolução oscilante de dígitos decimais entre 2005 e 2009,respectivamente 3,5 3,3 3,4 3,2 3,6. Também, no que concerne à taxa de mortalidade de menores de 5 anos (TMM5)(~4/1000 em 2010) a posição de Portugal se pode considerar confortável, a par doutros 16 países Correspondência: João Manuel Videira Amaral Director da Acta Pediátrica Portuguesa [email protected] [email protected] XLIII Acta Pediatr Port 2011:42(3):XLIII-IV incluindo designadamente a Alemanha, Dinamarca, Espanha, França, Japão e Noruega. No mesmo ano, a taxa mais baixa (~3/1000) ocorreu na Suécia, Andorra, Singapura, Islândia, Liechenstein e Luxemburgo. A entrada no século XXI coincidiu com um ponto de viragem demográfica em Portugal. Com efeito, desde que há registos sobre população, e de acordo com dados de 2008, o número de pessoas com 65 anos ou mais (1,9 milhões), ultrapassou o daquelas com menos de 15 anos (1,6 milhões). Por outro lado, em 2007, pela primeira vez em 90 anos, o número de mortes registadas (103.512) foi superior ao dos nascimentos (102.492); de salientar que até então, só uma vez tal acontecera (em 1918 aquando da gripe espanhola)2,3,9. 4. Imigração A imigração tem permitido o crescimento populacional na maioria dos 27 membros da EU, compensando até certo ponto a respectiva baixa natalidade. Efectivamente, entre 2004 e 2008 entraram anualmente na EU mais de 3 milhões de imigrantes. E em 2010 a população de estrangeiros, da ordem dos 32 milhões, correspondia a cerca de 7% da população global na EU, proveniente, na maioria, de países não pertencendo à EU. Considerando números absolutos, a Alemanha foi o país com maior número de cidadãos estrangeiros residentes (~ 7 milhões), seguindo-se a Espanha (~6 milhões) e Reino Unido (~4 milhões). Em Portugal, entre 2001 e 2011, a evolução populacional positiva a que atrás nos referimos (199.700) verificou-se, de modo muito expressivo, à custa de imigrantes (182.100 ou 91%)2,3,6,7. A frieza dos números que discriminámos parece espelhar um conjunto de questões interligadas merecendo reflexão. Destacamos, no que respeita ao nosso País: XLIV Amaral JMV – Censo 2011 e evolução demográfica – o abrandamento do crescimento populacional e a tendência de envelhecimento demográfico, acentuando-se o peso dos idosos; – o perfil de população com mais idosos e menos jovens pressupondo maior diversificação e sobrecarga em cuidados de saúde; – a crescente participação das mulheres no mercado de trabalho com repercussões nos tempos dedicados à família e na idade de procriação; – quanto aos incentivos à natalidade: têm sido efectivos? – quanto às oscilações na mortalidade infantil entre 2005 e 2008: não merecerá este tópico uma análise rigorosa? – quanto aos paradigmas assistenciais do Sistema Nacional de Saúde; estarão adaptados aos panorama actual tendo em conta as dualidades: idade pediátrica - idade geriátrica, e litoral - interior? Referências 1. Videira-Amaral JM. Questões demográficas e exercício da Pediatria (Editorial). Acta Pediatr Port 2008; 34:LXVII-VII. 2. Censos 2011. Acessível em www.pordata.pt [1 Junho 2011]. 3. Censos 2011. Acessível em www.ine.pt [ 1 Junho 2011]. 4. Costa Pinto A (ed). Portugal Contemporâneo.Lisboa: Dom Quixote, 2004. 5. Paulouro-Neves F. O palco de todos os contrastes-Censos 2011. Jornal do Fundão 2011; 66(3386): 20-1. 6. Vital Statistics. Acessível em www.euro.who.int [1 Junho 2011]. 7. Natalidade, ISF e idade de procriação. Acessível em www.pordata.pt [1 Junho 2011]. 8. Rosa MJV, Chitas P. Portugal: os Números. Lisboa: Fundação Francisco Manuel dos Santos; 2010. 9. Alto Comissariado para a Saúde. Evolução dos Indicadores do PNS 2004-2010. Lisboa: Ministério da Saúde; 2010. 0873-9781/11/42-3/93 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria ARTIGO ORIGINAL Padrão de sono e factores de risco para privação de sono numa população pediátrica portuguesa João Núncio Crispim1, Leonor Reis Boto1, Isabel Saraiva de Melo2, Rosário Ferreira1 1- Departamento da Criança e da Família, Hospital de Santa Maria, CHLN, Lisboa 2- Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Almada Resumo Introdução: O sono é essencial para o crescimento e desenvolvimento físico e psicomotor da criança. É objectivo do estudo caracterizar o padrão de sono de um grupo de crianças e identificar populações em risco de privação de sono. Métodos: Foi aplicado um questionário aos acompanhantes das crianças entre um e catorze anos de idade observadas consecutivamente num Centro de Saúde entre Maio de 2008 e Abril de 2009. Foram recolhidos dados sociodemográficos e relativos ao padrão de sono na semana e nas 24 horas precedentes. Sleep pattern and risk factors for sleep deprivation in a portuguese pediatric population Abstract Introduction: Sleep is paramount for child’s physical and intellectual growth and development. This study’s goals are to describe the sleep pattern of a group of children and identify populations at greater risk of sleep deprivation. Methods: A questionnaire was applied to the accompanying person of children between one and 14 years of age attending consecutively in a Health Care Center from May 2008 to April 2009. Demographic and social data was collected, as data regarding sleep pattern in the preceding week and 24 hours. Resultados: Analisaram-se 269 questionários. A idade mediana das crianças foi de 4,9 anos, sendo 49,8% (134) do sexo masculino. Na semana precedente à aplicação do questionário, 3,0% (8) das crianças dormiram 6 a 8 horas, 55,7% (150) dormiram oito a dez horas, e 41,3% (111) mais de dez horas por dia. A mediana de horas de sono na véspera da aplicação do questionário foi 10,5 horas. Dormiram a sesta na véspera 45,4% (122) das crianças, com duração mediana de 2,0 horas. Nenhuma criança com seis ou mais anos dormiu sesta. A escolaridade da mãe apresentou correlação directa com as horas dormidas na semana precedente (p<0,01) e as horas dormidas na véspera (p<0,05), e correlação inversa com a hora de deitar (p<0,001). Results: A total of 269 questionnaires were analyzed. Median age was 4.9 years, and 49.8% (134) were male. In the preceding week 3.0% (8) of children slept six to eight hours, 55.7% (150) slept 8 to 10 hours, and 41.3% (111) more than 10 hours per day. In the preceding 24 hours median sleep duration was 10.5 hours. Children who slept a daytime nap were 45.4% (122), with median duration of 2.0 hours. No child over 6 years old slept a daytime nap. The mother’s educational level was directly correlated with the previous week and previous 24 hours sleep duration (p<0.01 and p<0.05 respectively), and inversely correlated with bedtime hours (p<0.001). Conclusão: O número de horas de sono diárias foi inferior à de outras séries internacionais. A escolaridade e diferenciação profissional dos pais influencia o padrão de sono das crianças, constituindo as famílias menos diferenciadas grupos de risco para privação de sono. Estes dados permitem delinear estratégias de intervenção, que podem ser aplicadas quer ao nível das estruturas educativas e de apoio social, quer nos cuidados de saúde antecipatórios. Conclusions: Sleep duration was lower in our children than in other international studies. Parental education and profession influences children’s sleep pattern, and families with lower education and professional level are at greater risk of sleep deprivation. This work allows the definition of interventional strategies that can be useful to social and educational support institutions, while guiding clinicians in anticipatory care. Palavras-chave: Sono, privação de sono, criança Keywords: Sleep, sleep deprivation, child Acta Pediatr Port 2011;42(3):93-8 Acta Pediatr Port 2011;42(3):93-8 Recebido: Aceite: 23.02.2011 08.09.2011 Correspondência: João Núncio Crispim Departamento da Criança e da Família Hospital de Santa Maria, CHLN Av. Professor Egas Moniz 1649-035 Lisboa [email protected] 93 Acta Pediatr Port 2011:42(3):93-8 Crispim JN et al. – Padrão de sono de população pediátrica Introdução Métodos O sono é essencial para o adequado crescimento e desenvolvimento físico e psicomotor1,2 da criança, correspondendo por isso a uma preocupação frequente dos pais. A amostra populacional utilizada neste estudo corresponde ao grupo de controlo do projecto “Influência da Privação de Sono na Ocorrência de Quedas em Idade Pediátrica”, desenhado com o objectivo primário de avaliar a associação entre o padrão de sono e a ocorrência de queda acidental em crianças de um a catorze anos de idade14. O padrão de sono em idade pediátrica, nomeadamente a sua quantidade e distribuição, foram alvo de vários estudos no mundo ocidental2-5, verificando-se de forma homogénea que a média diária de horas de sono diminui com o aumento da idade, com uma significativa heterogeneidade entre indivíduos2,3,5. A ocorrência de períodos diurnos de sono, as sestas, diminui ao longo dos primeiros anos de vida, sendo pouco frequente para além dos cinco anos2,5. O Instituto Nacional de Estatística (INE), no “Inquérito à Ocupação do Tempo - 1999”, avaliou a duração do sono das crianças portuguesas. Os resultados divulgados, referentes a crianças dos seis aos catorze anos, identificaram uma duração global média do sono de 9 horas e 41 minutos, com ocorrência de sesta em menos de 4% das crianças6. Alguns dados parecem indicar uma tendência para diminuição da quantidade de sono ao longo das últimas décadas. Iglowstein identificou, em três coortes iniciadas em diferentes décadas, uma redução do número médio de horas de sono dos anos 70 até aos anos 90, relacionada com uma hora mais tardia de deitar2. A privação de sono na idade adulta modifica a resposta a estímulos exteriores7,8 e está claramente associada a sonolência diurna; pelo contrário, nas crianças, a privação de sono associa-se mais frequentemente a perturbação de hiperactividade e défice de atenção9,10. A influência da privação de sono na ocorrência de acidentes, nomeadamente acidentes de viação, está largamente demonstrada no adulto11. Estudos recentes têm vindo a mostrar também uma relação entre a privação de sono e a ocorrência de lesão acidental em crianças12-14. Existe igualmente uma relação com alterações do comportamento em crianças15,16, e com depressão e ideação suicida em adolescentes17. Está bem demonstrada a associação entre a privação de sono e a obesidade em adultos18 e Chen mostrou um risco de obesidade aumentado (OR = 1,58; IC95% 1,26-1,98) em crianças com privação de sono 19. Os mecanismos envolvidos nesta associação começam recentemente a ser compreendidos, entre os quais diminuição da tolerância oral à glucose, aumento do tónus simpático, diminuição dos níveis de leptina e aumento dos níveis de grelina18,20,21. As características socio-económicas do agregado familiar parecem influenciar os comportamentos relativos ao sono das crianças, nomeadamente no que diz respeito à hora de deitar22,23. Meta-análises da Cochrane Collaboration sugerem resultados favoráveis de intervenções educativas preventivas estruturadas (incluindo intervenção sobre hábitos de sono), quer no período pós-natal24, quer até aos 3 anos de vida25. Por outro lado, a terapia comportamental parece conduzir a resultados favoráveis face a alterações do padrão de sono em crianças abaixo dos cinco anos26. Este estudo pretende caracterizar o padrão de sono de um grupo de crianças e identificar possíveis grupos populacionais em risco de privação de sono com vista a obter ferramentas de abordagem estratégica em intervenção populacional. 94 O estudo decorreu no período de um ano, entre Maio de 2008 e Abril de 2009, num Centro de Saúde em área urbana do sul do país. Foram seleccionadas as crianças entre um a catorze anos de idade observadas consecutivamente em Consulta de Saúde Infantil. Foi aplicado um questionário por enfermeiras com experiência em Saúde Infantil aos acompanhantes das crianças seleccionadas. Foram registados dados relativos a: idade e género da criança; parentesco, idade e género do inquirido; profissão e escolaridade dos pais; patologias e medicação habitual das crianças; média de horas de sono diárias na semana que antecedeu a aplicação do questionário; existência e duração de sesta, hora de deitar e hora de levantar na véspera da aplicação do questionário. Foi calculado o número de horas de sono na véspera em função da hora de deitar, hora de levantar e duração da sesta. A profissão dos pais foi classificada de acordo com a Classificação Nacional de Profissões de 1994 (CNP/94)27, e reagrupada em três graus de diferenciação profissional (elevado, médio e baixo). O grau de elevada diferenciação profissional inclui os Grandes Grupos um, dois e três, o grau de média diferenciação profissional os Grandes Grupos quatro a oito e o grau de baixa diferenciação profissional o Grande Grupo nove da CNP/94. Este reagrupamento foi realizado em função do nível de competências exigido para a profissão de acordo com a International Standard Classification of Education de 1997. Não são abrangidos pela CNP/94 os estudantes, desempregados e reformados, pelo que foram excluídos da análise. Foram utilizados como critérios de exclusão a existência de patologia crónica ou de terapêutica com fármacos com possível influência nos hábitos de sono. Os dados foram processados com recurso à versão 13 do programa estatístico SPSS® (SPSS Inc., Chicago). A normalidade da distribuição das variáveis foi testada com o teste de Kolmogorov-Smirnov. Foram utilizados, quando apropriado, testes não paramétricos: teste de correlação de Spearman e Qui-quadrado. Em todos os testes foi considerado um nível de significância de 5%. Resultados Obteve-se um total de 277 questionários preenchidos. Foram excluidas da análise oito crianças, uma com Perturbação do Espectro do Autismo e sete sob terapêutica com anti-histamínicos, tendo sido analisados os restantes 269 questionários. A taxa de recusa ao preenchimento do questionário foi nula. A idade mediana das crianças foi de 4,9 anos (p25=2,1, p75=8,0), sendo 49,8% (134) do sexo masculino. Acta Pediatr Port 2011:42(3):93-8 Crispim JN et al. – Padrão de sono de população pediátrica Os inquiridos foram na sua grande maioria a mãe, em 86,9% (234), seguida do pai em 9,0% (24) e da avó em 2,6% (7). A idade mediana dos inquiridos foi de 34 anos. dormiram sesta foi 2,1 anos, e a das que não dormiram 6,8 anos (p<0,001), com correlação inversa entre a idade e a duração da mesma (p<0,05). A distribuição por grupos da escolaridade e categoria profissional da mãe e do pai encontra-se no Quadro I. Dada a pequena dimensão do grupo de mães e pais que não estudaram, e para adequar a potência dos testes estatísticos utilizados à dimensão da amostra, as variáveis referentes à escolaridade dos pais foram reclassificadas agrupando-se os grupos “sem estudos” e “4º ano”. Quadro I – Distribuição da escolaridade e grupos profissionais dos pais Escolaridade Sem estudos 4º ano 9º ano 12º ano Licenciatura ou superior Grau elevado (n=45) Grau médio (n=166) Grau baixo (n=19) Grupo profissional Grande Grande Grande Grande Grande Grande Grande Grande grupo grupo grupo grupo grupo grupo grupo grupo 1 2 3 4 5 6 7 8 Grande grupo 9 NS/NR Desempregados, reformados, estudantes Mãe n (%) 5 (1,9) 44 (16,4) 82 (30,5) 87 (32,3) 51 (19,0) Mãe n (%) 7 (2,6) 30 (11,2) 8 (3,0) 62 (23,0) 96 (35,7) 1 (0,4) 4 (1,5) 3 (1,1) Pai n (%) 6 (2,2) 58 (21,6) 105 (39,0) 75 (27,9) 25 (9,3) Pai n (%) 15 (5,6) 29 (10,8) 38 (14,1) 17 (6,3) 30 (11,2) 1 (0,4) 80 (29,7) 20 (7,4) 3 (1,1) 20 (7,4) 19 (7,1) 36 (13,4) Figura 1 – Distribuição das horas de sono na semana anterior por grupos etários. p<0,001 12 (4,5) 7 (2,6) Grande grupo 1 - Quadros superiores da Administração Pública, dirigentes e quadros superiores de empresas; Grande grupo 2 - Especialistas das profissões intelectuais e científicas; Grande grupo 3 - Técnicos e profissionais de nível intermédio; Grande grupo 4 - Pessoal administrativo e similares; Grande grupo 5 - Pessoal dos serviços e vendedores; Grande grupo 6 - Agricultores e trabalhadores qualificados da agricultura e pescas; Grande grupo 7 - Operários, artífices e trabalhadores similares; Grande grupo 8 - Operadores de instalações e máquinas e trabalhadores da montagem; Grande grupo 9 – Trabalhadores não qualificados Figura 2 – Distribuição das horas de sono na véspera por grupos etários. p<0,001 Em média, 3,0% (8) das crianças dormiram 6 a 8 horas por dia, 55,7% (150) dormiram 8 a 10 horas por dia, e 41,3% (111) dormiram mais de 10 horas por dia, na semana que antecedeu a aplicação do questionário. Na véspera da consulta a mediana da hora de deitar foi às 22:00 e de levantar às 08:00. Dormiram a sesta na véspera 45,4% (122) das crianças, sendo a duração mediana da mesma de 2,0 horas. Nenhuma criança com seis ou mais anos dormiu sesta. A mediana de horas de sono na véspera foi 10,5 horas. Houve na amostra uma forte correlação directa entre as horas de sono na véspera e a média de horas de sono diárias na semana precedente (p<0,001). O sexo da criança não mostrou associação significativa a nenhuma das variáveis caracterizadoras do padrão de sono. Quando analisado o comportamento destas variáveis em relação à idade (Figuras 1, 2 e 3), verificámos uma correlação inversa entre a idade e as horas de sono na semana anterior (p<0,001), as horas de sono na véspera (p<0,001) e a hora de deitar (p<0,001). A hora de levantar não mostrou associação com a idade (p=0,8). A mediana de idade das crianças que Os graus de diferenciação profissional e escolaridade da mãe e do pai correlacionaram-se fortemente entre si (p<0,001). A relação entre a escolaridade e diferenciação profissional da mãe e pai e as variáveis referentes ao padrão de sono são descritas no Quadro II. A escolaridade da mãe apresentou correlação directa com o número de horas dormidas na semana pre- Figura 3 – Hora de deitar na véspera por grupos etários. p<0,001 95 Acta Pediatr Port 2011:42(3):93-8 Crispim JN et al. – Padrão de sono de população pediátrica Quadro II – Comparação das características do padrão de sono com os graus de escolaridade e diferenciação profissional dos pais Horas de sono semana precedente < 8 horas – %(n) 8-10 horas – %(n) > 10 horas – %(n) Horas de sono na véspera em média Hora média deitar Hora média levantar Horas de sono semana precedente < 8 horas – %(n) 8-10 horas – %(n) > 10 horas – %(n) Horas de sono na véspera em média Hora média deitar Hora média levantar Escolaridade Mãe p ≤ 4ºa <0,01 0,04 4 (2) 59 (27) 37 (17) 10,7 9ºa 12ºa Licenc 7 (6) 57 (46) 36 (29) 0 (0) 62 (53) 38 (33) 0 (0) 41 (21) 59 (30) 10,4 10,8 <0,01 22,7 22,4 22,1 ns 8,7 8,0 8,0 Grau de diferenciação profissional Mãe p Baixo Médio <0,01 0,04 ns ns 11,2 22,0 8,1 Elevado 0 (0) 78 (14) 26 (5) 5 (8) 57 (93) 38 (63) 0 (0) 45 (20) 54 (24) 22,1 7,9 22,4 8,1 22,0 7,9 10,6 10,7 11,2 Pai p 0,04 ns 0,04 ns Pai p ≤ 4ºa 9ºa 12ºa Licenc 63 (5) 51 (31) 41 (25) 25 (2) 64 (66) 35 (36) 12 (1) 51 (38) 47 (35) 0 (0) 48 (12) 52 (13) 22,5 8,5 22,2 7,9 22,2 8,3 22,0 7,8 10,7 ns Quer a ocorrência de sesta quer a sua duração não mostraram associação a qualquer das variáveis testadas. No entanto, a análise de resíduos mostrou que o grau de escolaridade “elevado” se associou significativamente à ocorrência de sesta. Foi aplicado o teste Qui-quadrado utilizando o grau de diferenciação profissional dicotomizado em “elevado” e “médio ou baixo”, e o grau elevado mostrou associação significativa à ocorrência de sesta (p<0,02). Discussão A amostra obtida abrange elementos representantes de todas as idades nos grupos etários em estudo, bem como de todos os níveis de escolaridade, grupos profissionais e consequentemente graus de diferenciação profissional. A mediana de horas de sono diárias distribuiu-se nos vários grupos etários abaixo do das séries internacionais2,3. Iglowstein2 descreveu de forma longitudinal os hábitos de sono de uma coorte de 493 crianças na Suíça, desde o primeiro mês de vida até à adolescência, construindo curvas de percentis de horas de sono. Neste estudo a duração média de sono diário decresceu desde 14,2 horas aos seis meses de vida até 8,1 horas aos 16 anos, com uma variabilidade individual elevada – especialmente nos primeiros anos de vida. Comparámos a mediana de horas de sono diárias na nossa amostra com as curvas de percentis estabelecidas por Iglowstein, e em quase todos os grupos etários este valor se 96 10,9 Médio Elevado 0 (0) 75 (9) 25 (3) 6 (8) 56 (81) 38 (55) 0 (0) 57 (46) 43 (35) 22,8 8,4 22,4 8,1 22,1 8,0 0,02 ns Os valores “p” referem-se ao nível de significância para o teste de correlação de Spearman; ns – não significativo cedente (p<0,01) e o número de horas dormidas na véspera (p<0,05). A hora de deitar apresentou correlação inversa (p<0,01), enquanto que a hora de levantar não apresentou correlação com a escolaridade da mãe (p=0,3). 11,1 Baixo 10,1 ns 10,5 10,7 10,9 localizou entre o percentil 2 e 25 (Quadro III). O estudo de Gulliford descreve a duração média diária de sono em 5145 crianças no Reino Unido entre os 5 e os 11 anos3. A mediana de horas de sono diárias na nossa amostra está consistentemente abaixo da média da amostra de Gulliford, situando-se mais de um desvio-padrão abaixo da média para os 5 e 6 anos e mais de dois desvios-padrão abaixo da média entre os 7 e 11 anos (Quadro III). Quadro III – Comparação das horas de sono na véspera no grupo de estudo com o percentil de Iglowstein2 e com os desvios-padrão (DP) da média de horas de sono diárias de Gulliford3 Idade (anos) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 n 52 20 33 29 40 13 3 20 6 6 12 17 3 2 Mediana de horas de sono 12,0 12,0 11,5 12,0 10,4 10,5 9,5 9,1 9,2 9,1 9,2 9,0 10,5 7,2 Percentil de Desvios-padrão Iglowstein de Gulliford 10 — 10 — 10 — 50 — 10 < -1DP 10 < -1DP 2 < -2DP 2 < -2DP 10 < -2DP 10 < -2DP 25 < -2DP 25 — 98 — 2 — As causas para esta diferença não são claras. Uma possível explicação é a de que na nossa amostra esteja patente um agravamento da tendência para dormir menos verificada ao Acta Pediatr Port 2011:42(3):93-8 longo das últimas décadas2. Dada a diferente nacionalidade dos grupos comparados, essa diferença poderá também reflectir a cultura e os hábitos específicos da população portuguesa, ou por outro lado representar uma constitucionalmente menor necessidade de dormir das crianças portuguesas. Foram identificados vários polimorfismos em genes reguladores dos ritmos circadiários, com heterogénea distribuição geográfica28. O papel da latitude geográfica e da consequentemente diferente duração e intensidade de exposição à luz solar nos ritmos circadiários ainda não está completamente esclarecida, mas a latitude não parece influenciar substancialmente o padrão de sono29. Ao contrário da hora de deitar, a hora de levantar não se mostrou influenciada pela idade, género, ou pelo nível educativo e profissional do núcleo familiar. Sendo esta homogeneidade da hora de levantar provavelmente decorrente dos horários escolares e laborais dos vários agregados familiares4, esta surge como um ponto pouco permeável à intervenção sobre a privação de sono. À semelhança do que é sugerido noutros estudos22,23, a hora de deitar parece ser menos homogénea entre os vários grupos socio-culturais, e será provavelmente um determinante do número total de horas de sono mais susceptível à intervenção. Quanto ao padrão circadiário de sono, nomeadamente a sesta, os nossos dados apresentaram um comportamento semelhante aos das séries internacionais. No estudo de Iglowstein, 96% das crianças com 1,5 anos dormia regularmente a sesta, número que diminuiu até aos quatro anos (35%), sendo de apenas 8% aos cinco anos. A duração da sesta reduziu também progressivamente desde os seis meses, mais uma vez com grande variabilidade individual2. Weissbluth estudou longitudinalmente o padrão circadiário de 172 crianças desde os 6 meses até aos sete anos. Identificou um padrão bem estabelecido de duas sestas diárias entre os nove e doze meses e uma sesta dos 15 meses aos 24. A partir daí a frequência de sesta reduziu progressivamente, sendo diminuta a partir dos cinco anos5. É possível concluir dos resultados obtidos que o grau de escolaridade e diferenciação profissional dos pais influencia o padrão de sono das crianças, constituindo as famílias menos diferenciadas grupos de risco para privação de sono. A escolaridade materna mostrou uma associação mais forte às variáveis referentes ao padrão de sono do que o grau de diferenciação profissional materno ou as variáveis paternas. Isto poderá ser parcialmente explicado pelo facto de as variáveis referentes à escolaridade terem sido utilizadas em bruto, conforme fornecidas pelos inquiridos, ao contrário do grau de diferenciação profissional. Por outro lado, 11,5% dos núcleos familiares portugueses são monoparentais, e destes 87,0% não incluem o pai30, estando provavelmente uma parte dos pais numa posição de menor influência nos hábitos de sono das crianças. A forte correlação directa existente entre qualquer das quatro variáveis em causa, bem como todos os factores acima apontados, permitem na opinião dos autores extrapolar os dados referentes à escolaridade materna ao nível educativo e profissional do núcleo familiar. Seria necessária uma maior amostra e um desenho de estudo mais dirigido para com- Crispim JN et al. – Padrão de sono de população pediátrica preender melhor o papel de cada um dos elementos do agregado familiar no estabelecimento dos hábitos de sono. Este estudo explora um objectivo secundário de um projecto mais alargado. Desta forma, o estudo não foi desenhado especificamente para responder às questões a que nos propomos. O facto de não serem incluídas crianças com idade inferior a um ano teve por princípio o papel limitado dos lactentes com menos de um ano na ocorrência de queda acidental14. A caracterização do padrão de sono neste grupo etário por futuros estudos será vantajosa, pelos potenciais benefícios de intervir precocemente nas situações de privação de sono. É também uma limitação do estudo o facto de a amostra ter sido obtida num só Centro de Saúde, dadas as possibilidades de heterogeneidade geográfica. Por outro lado, a caracterização do padrão de sono foi feita através dos dados reportados retrospectivamente pelos inquiridos e não por avaliação directa. Aos dados referentes ao padrão de sono na véspera (hora de deitar, levantar, ocorrência de sesta e sua duração) podem ser apontadas algumas limitações, sendo possível argumentar que a noite que antecede uma consulta médica pode não representar os horários habituais de sono. No entanto a forte correlação entre o número de horas de sono na véspera e a média diária de horas de sono na semana anterior demonstra a sua adequação. O desenho prospectivo do estudo e a amostragem por visitas consecutivas são pontos fortes do estudo. O facto da taxa de recusa ao preenchimento do questionário ter sido nula e de a grande maioria dos inquiridos ser um dos pais da criança confere maior validade aos resultados obtidos. Conclusão O conhecimento do padrão actual de sono das crianças portuguesas constitui fundamento essencial para o desenho adequado de estudos na área do sono em território nacional. Noutra perspectiva, permite uma plataforma de comparação e conjugação com a realidade internacional. O menor número de horas de sono que identificámos nas crianças portuguesas comparativamente às séries internacionais é um dado preocupante que as coloca em risco para privação de sono, com todas as consequências já demonstradas dessa privação. Os resultados obtidos identificam as famílias menos diferenciadas como alvos preferenciais de intervenção, e por outro lado permitem encontrar na hora de deitar o ponto mais susceptível de intervenção. Estes dados são fundamentais para delinear estratégias de intervenção específicas e dirigidas na prevenção da privação de sono em crianças, que podem ser aplicadas ao nível das estruturas educativas e de apoio social, permitindo ainda guiar os clínicos, essencialmente os Médicos de Família e os Pediatras, nos cuidados antecipatórios. Fontes de financiamento 1ª Bolsa de Investigação da Clínica Universitária de Pediatria, no valor de 1500 €. 97 Acta Pediatr Port 2011:42(3):93-8 Agradecimentos Os autores agradecem à equipa de enfermagem da Consulta de Saúde Infantil da Unidade de Cuidados de Saúde Personalizados de Corroios pelo preenchimento dos questionários que deram origem a este estudo, e a Pedro Mendes pela sua ajuda no registo e processamento informático dos dados. Referências 1. 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Lisboa: Instituto Nacional de Estatística; 2002. 0873-9781/11/42-3/99 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria ARTIGO ORIGINAL Deficiência de alfa-1 antitripsina num grupo de crianças com patologia respiratória: experiência da consulta de Pediatria/Alergologia do hospital de Vila Real JC Fernandes Fraga, Aida Sá, Vânia Martins, Juan Calvino, António Pereira, Márcia Quaresma Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro, EPE; Unidade de Vila Real Resumo Introdução: A deficiência de alfa-1 antitripsina (AAT) é uma doença genética frequente mas subdiagnosticada. Em Portugal não existem dados consistentes de prevalência da doença. O objectivo é a determinação da frequência e a caracterização do fenótipo de deficiência de AAT numa população pediátrica. Métodos: Foram incluídas todas as crianças e adolescentes referenciados à consulta de Pediatria/Alergologia com patologia respiratória baixa entre Julho de 2004 e Julho de 2009. Em todos os doentes foi feito doseamento sérico de AAT. Nos doentes com défice de AAT foi efectuada imunofenotipagem e foram analisados vários parâmetros clínicos e laboratoriais. Resultados: Foram incluídas no estudo 657 crianças. Identificaram-se 19 indivíduos com défice de AAT (2.9%), 13 (68%) do sexo masculino, com média de idade de 8.85 ± 4.82 anos. Tinham história de sibilância recorrente/asma 14 (74%) doentes, de infecções respiratórias baixas 6 (32%) doentes e de atopia 9 (47%). Quanto à história familiar, foi detectado tabagismo em 6 (32%) casos, enfisema pulmonar em idade precoce em 3 (16%) e colestase neonatal em 1 (5.3%). A imunofenotipagem permitiu detectar o alelo M, Z, S e Mmalton em, respectivamente 14 (73,7%), 15 (79,0%), 8 (42,1%) e 1 (5,3%) doentes, sendo que 10 (52,6%) dos indivíduos apresentaram o fenótipo MZ, 4 (21,1%) o fenótipo SZ, 4 (21,1%) o fenótipo MS e 1 (5,3%) o fenótipo ZMmalton. Conclusões: A frequência de deficiência de AAT na população estudada foi de 2,9%; sendo o alelo patológico mais frequente o Z e fenótipo predominante o MZ. Alpha-1 antitrypsin deficiency in a group of children with respiratory pathology: a paediatric/allergy out-patient clinic experience Abstract Introduction: Alpha-1 antitrypsin deficiency (AAT) is a common but underdiagnosed genetic disease. In Portugal there are no solid epidemiological data on the prevalence of the disease. This study aimed to determine the prevalence and to characterize AAT deficiency phenotype in a pediatric population. Methods: The study included all children and adolescents referred to outpatient Pediatrics/Allergology with lower respiratory disease between July 2004 and July 2009. In all patients AAT serum assay was done. In patients with AAT deficiency phenotyping was performed and some clinical and laboratory parameters were analyzed. Results: The study included 657 children. We identified 19 individuals with AAT deficit (2,9%), 13 (68%) males, mean age 8.85 ± 4.82 years. There was history of recurrent wheezing/asthma in14 (74%) patients, lower respiratory infections in 6 (32%) and atopy in 8 (47%). Regarding family history, passive smoking was detected in 6 (32%) cases, pulmonary emphysema at an early age in 3 (16%) and neonatal cholestasis in one (5.3%). The study allowed to detect the allele M, Z and S, respectively in 14 (73,7%), 15 (79,0%), 8 (42,1%) and 1 (5,3%) patients. Ten (52,6%) patients had MZ phenotype, 4 (21,1%) SZ phenotype, 4 (22%) MS phenotype and 1 (5,3%) ZMmalton phenotype. Conclusions: The frequency of AAT deficiency in our population was 2,9%; the pathological allele Z was found to occur more frequently and the MZ phenotype the most predominant. Palavras-chave: alfa-1 antitripsina, imunofenotipagem, vacinação Key-words: alpha-1 antitrypsin, phenotyping, immunization Acta Pediatr Port 2011;42(3):99-103 Acta Pediatr Port 2011;42(3):99-103 Recebido: Aceite: 19.01.2011 19.05.2011 Correspondência: José Carlos Fernandes Fraga Bairro da Saíssa, nº 39 5450-341 Campo de Jales [email protected] 99 Acta Pediatr Port 2011:42(3):99-103 Fraga JCF et al. – Deficiência de alfa-1 antitripsina Introdução A deficiência de alfa-1 antitripsina (AAT) é uma doença de origem genética frequente mas subdiagnosticada. Estudos epidemiológicos realizados demonstraram que a deficiência de AAT é tão frequente como a fibrose quística, afectando um em cada 2000 a 4000 indivíduos1. A primeira descrição formal da doença ocorreu há cerca de 40 anos, quando Laurell observou a ausência da banda alfa-1 em electroforeses de proteínas séricas de 5 doentes2,3. Desde então, têm surgido avanços significativos no diagnóstico e tratamento dos indivíduos com o défice4-6. A AAT é uma glicoproteína, da superfamília dos inibidores das proteases serinas, codificada no gene SERPINA1, locus Pi, no braço longo do cromossoma 14 (14q31-32). A sua função principal é inibir a acção de algumas enzimas, como a tripsina, a elastase neutrofílica e a protease-31,7. A deficiência de AAT é uma doença hereditária autossómica co-dominante. Estão descritos mais de 100 alelos, sendo os mais frequentes classificados pela mobilidade electroforética em categorias7,8. O Quadro I mostra as variantes mais frequentes, as mutações e a apresentação clínica associadas. Quadro I – Alelos frequentemente relacionados com deficiência de alfa1 antitripsina, mutações envolvidas e apresentações clínicas associadas7 Alelos Alelos deficientes S Za Mmalton Siiyama Alelos nulos QO (subtipos) Alelos disfuncionais Pittsburgh a Tipo de mutação Substituição (1 par de bases) Substituição (1 par de bases) Deleção (3 pares de bases) Substituição (1 par de bases) Deleção ou substituição Substituição (1 par de bases) O alelo Z é deficiente e também disfuncional. Patologia(s) associada(s) Pulmonar Pulmonar, hepática Pulmonar, hepática Pulmonar, hepática Pulmonar, hepática? Diátese hemorrágica A AAT é produzida principalmente no fígado e nos pulmões exerce a sua função antielastolítica4. O mecanismo inibitório ocorre por meio de ligação entre a molécula de AAT e a protease. No processo de inibição, ocorre a destruição de uma molécula de AAT para cada protease inibida, de modo que existe uma perda de moléculas de AAT. Apesar disso, em condições fisiológicas, existe um excesso de AAT nos pulmões, o que garante protecção frente à acção elastolítica da elastase neutrofílica9. As variantes com a mutação Z são as que mais vezes provocam doença (cerca de 95% dos casos)7. A mutação determina alterações conformacionais na proteína, promovendo a polimerização e acumulação nos hepatócitos1,10,11, com consequente redução dos níveis séricos, condicionando doença hepática e pulmonar. 100 A nível pulmonar, a lesão resulta do aumento dos factores agressores (tabagismo, infecções, ocupacionais) e/ou da redução dos mecanismos protectores (níveis de AAT), com desvio no equilíbrio em favor da ocorrência de dano tecidular pulmonar1. Alguns estudos evidenciaram que indivíduos com níveis séricos de AAT inferiores a 50 ou 80 mg/dL (dependendo do método utilizado) parecem estar especialmente vulneráveis ao desenvolvimento de enfisema12, sugerindo a ideia da existência de um “limiar protector” nessa ordem1,4. Por outro lado, o tabagismo reduz a acção da AAT como antiprotease em cerca de 2000 vezes13, o que o torna o factor evitável mais importante para o desenvolvimento de enfisema. A maioria dos doentes é identificada a partir da investigação de sintomas respiratórios, e em apenas 3% dos casos o diagnóstico se deve à doença hepática14. Outro facto importante é o intervalo entre o início dos sintomas e a identificação da doença, que pode ser de oito anos ou mais, com consequências irreparáveis no prognóstico15. O Quadro II mostra a relação entre o fenótipo e as manifestações clínicas. Verifica-se também que indivíduos heterozigotos podem apresentar risco aumentado de enfisema. Quadro II – Principais fenótipos de alfa-1 antitripsina, níveis séricos relacionados e risco associado para desenvolvimento de doença pulmonar e hepática5 Fenótipo MM MS SS Nível sérico de alfa-1 antitripsina mg/dL µmol/L 103-200 20-39 100-180 19-35 70-105 14-20 MZ 66-120 Nulo 0 SZ ZZ a 45-80 10-40 13-23 9-15 2-8 0 Risco de enfisemaa Sem aumento Aumento? Aumento? Possível leve aumento Leve aumento Alto risco Alto risco Quando comparados à população normal. Risco de hepatopatiaa Sem aumento Sem aumento Sem aumento Leve aumento Leve aumento Alto risco Sem aumento A apresentação clínica pulmonar (enfisema) é semelhante à da doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC). Quando comparada com a DPOC de origem tabágica, na deficiência de AAT as manifestações têm um início mais precoce1,14. Aos 40 anos, cerca de 60% dos indivíduos não fumadores com fenótipo PiZZ são sintomáticos; nos fumadores, os sintomas surgem 10 anos mais cedo5. O doseamento de AAT é feito através de métodos quantitativos comercialmente disponíveis, que estão representados no Quadro III, assim como os valores normais de referência4,16. Apesar de diferentes concentrações séricas de AAT sugerirem determinados fenótipos, a presença de níveis baixos de AAT deve ser seguida de estudo de imunofenotipagem (por focagem isoeléctrica) para confirmação do diagnóstico. Existe ainda o diagnóstico a nível molecular (genotipagem), mas este é um método utilizado excepcionalmente, em situações cujos níveis séricos de AAT e o fenótipo identificado são discrepantes e para a identificação de variantes raras ou estudo de novas variantes5. Acta Pediatr Port 2011:42(3):99-103 Fraga JCF et al. – Deficiência de alfa-1 antitripsina Quadro III – Métodos utilizados para o doseamento sérico de alfa-1 antitripsina4 Método Teste padrão purificado (NHLBI)a Nefelometria Imunodifusão radial a Valores normais 20-53 µmol/L 88-120 a 200-220 mg/dL 150-200 a 350-400 mg/dL NHLBI – National Heart, Lung and Blood Institute Além do tratamento usual para DPOC, existe actualmente terapêutica específica com infusão de concentrados de alfa-1 antitripsina. Essa terapia de reposição, aparentemente segura, ainda não teve a eficácia clínica definitivamente comprovada e o custo-efectividade também é um tema controverso e ainda pouco abordado. Tal como recomendado pela Organização Mundial de Saúde (OMS)17, a atitude actual passa sobretudo pela prevenção do desenvolvimento de DPOC secundária à deficiência de AAT, com medidas de evicção tabágica, vacinação contra o vírus influenzae e Streptococcus pneumoniae e optimização da qualidade de vida dos indivíduos. Objectivos Foi objectivo determinar a frequência e caracterizar o fenótipo de deficiência de AAT numa população pediátrica com patologia respiratória baixa. Material e métodos O estudo incluiu todas as crianças e adolescentes referenciados à consulta de Pediatria/Alergologia entre Julho de 2004 a Julho de 2009 com patologia respiratória baixa e que foram submetidas a doseamento de AAT. Patologia respiratória baixa foi definida como a presença de pelo menos um dos seguintes problemas: sibilância recorrente, asma e/ou infecções respiratórias baixas de repetição. O doseamento de AAT sérica foi efectuado pelo método de nefelometria, utilizando-se o equipamento IMMAGE Immunochemestry System (Beckman Instruments®, Inc., Fullerton, CA, EUA). Os valores de referência de normalidade para este teste e com este equipamento estão entre 88 e 144 mg/dL. Resultados Foram incluídas no estudo 657 crianças com patologia respiratória baixa que foram sujeitas a doseamento de AAT. Identificaram-se 19 doentes (2.9%) com valores séricos de AAT inferiores a 88mg/dL, 13 do sexo masculino (68%), sendo a média de idades de 8.96 ± 4.82 anos, com uma idade mínima de 9 meses e uma máxima de 17 anos. Tinham história de sibilância recorrente e/ou asma, infecções respiratórias baixas de repetição e atopia, 74% (14/19), 32% (6/19) e 47% (9/19) dos doentes, respectivamente. Tabagismo passivo estava presente em 32% (6/19) da amostra. Na história familiar de doença observou-se que 16% (3/19) tinha pelo menos um familiar com enfisema pulmonar em idade precoce, 5.3% (1/19) tinha um familiar com doença hepática neonatal (colestase neonatal) e 5.3% (1/19) tinha familiares com deficiência de AAT conhecida (Pi*ZZ). Todos os doentes (100%) do subgrupo em estudo (valores de AAT inferiores a 88mg/dL) apresentavam fenótipos com pelo menos um alelo patológico. O alelo Z foi detectado em 15 dos 19 doentes (79,0%), o alelo S em 8 doentes (42,1%) e o alelo Mmalton em 1 doente (5,3%) (Quadro IV). Quadro IV – Frequência alélica nos doentes do subgrupo em estudo (valores de alfa-1 antitripsina inferiores a 88mg/dL) (n=19) Alelo M Z S Mmalton Nº 14 14 8 1 % 77,8 77,8 44,4 5,3 No grupo estudado, 52,6% (10/19) dos indivíduos apresentaram o fenótipo MZ, 21,1% (4/19) o fenótipo SZ, 21,1% (4/19) o fenótipo MS e 5,3% (1/19) o fenótipo ZMmalton. A relação entre os valores médios de concentração sérica de AAT e o fenótipo encontra-se descrita no Quadro V. Verificou-se que indivíduos portadores do alelo S ou Z, isoladamente, apresentaram valores médios de AAT superiores quando comparados com os indivíduos portadores de dois alelos patológicos. Do grupo inicial seleccionou-se o subgrupo daqueles que apresentaram valores séricos de AAT inferiores a 88mg/dL, e sobre o qual incide a restante análise. Em todos os doentes do subgrupo foi efectuada imunofenotipagem para AAT, por técnica de focagem isoeléctrica18, e foram analisadas as seguintes variáveis: idade, sexo, patologia, nível sérico de AAT, atopia, história de tabagismo passivo e/ou activo, fenótipo e história familiar de doença pulmonar, hepática ou deficiência de AAT. As provas de função respiratória não foram incluídas no presente estudo. Quadro V – Valores da concentração de alfa 1-antitripsina vs. fenótipo Foi criada uma base de dados, em folha de cálculo Excel® (Microsoft Office 2007®), onde foi inserida e analisada a informação obtida. Em todas as crianças e adolescentes foram implementadas medidas de evicção tabágica e proposta imunização para o vírus Influenzae e para o Streptococcus pneumoniae. Fenótipo SZ MZ MS ZMmalton AAT (mg/dL) média 65 76,5 79,5 33 AAT (mg/dL) mínimo 40 56 56 33 AAT (mg/dL) máximo 78 87 87 33 101 Acta Pediatr Port 2011:42(3):99-103 Discussão A frequência de deficiência de AAT no grupo de doentes com patologia respiratória baixa foi de 2,9%, valor semelhante ao encontrado na literatura1 para a prevalência da doença. No entanto, o presente estudo não apresenta características de um estudo de prevalência pelo que não se pode extrapolar para a população em geral. Verificou-se maior prevalência do fenótipo Pi*MZ (em 52,6% dos casos) e do alelo Z (em 80% dos casos). Estes resultados não estão concordantes com os de de Serres, realizados na Península Ibérica, que apontam o fenótipo Pi*MS e o alelo S como os mais frequentes19. Esta discrepância pode ser explicada pela diferença nos critérios de selecção, sendo que de Serres estudou a população em geral, e por esse motivo estes resultados não são representativos da população portuguesa. As implicações clínicas da deficiência de AAT, sobretudo na forma heterozigótica, ainda não estão totalmente esclarecidas. O subdiagnóstico tem sido uma importante limitação no estudo do défice. No entanto, existem países que já deram o primeiro passo com a criação do Registo Internacional de AAT20. Também existem países, como a Suécia e alguns estados dos EUA, que incluíram na política de saúde infantil o rastreio universal neonatal da deficiência. Esta atitude vai contra as indicações actuais da (American Thoracic Society/European Respiratory Society) ATS/ERS para quantificação dos níveis séricos de AAT (Quadro VI)4. Quadro VI – Indicações da American Thoracic Society/European Respiratory Society para quantificação dos níveis séricos de alfa 1-antitripsina Fraga JCF et al. – Deficiência de alfa-1 antitripsina – o diagnóstico precoce, nomeadamente em idade pediátrica, permite modificar comportamentos susceptíveis de agravar o risco de doença pulmonar, sobretudo o tabagismo, que se sabe ser o principal factor de risco para o desenvolvimento de enfisema nestes doentes4,21-23. De facto, por um lado existem estudos que demonstraram que o rastreio neonatal permite diminuir a prevalência de tabagismo activo neste grupo de doentes23-27. Por outro lado, existem estudos que mostram baixas taxas de cessação tabágica em indivíduos com deficiência de AAT que já eram fumadores aquando do diagnóstico; – o diagnóstico precoce permite aos médicos assistentes monitorizar e tratar adequadamente estes doentes1,4. Além disso, também parece evitar efeitos psicossociais negativos associados ao diagnóstico e intervenção tardios28. No que diz respeito ao doente asmático, o doseamento sérico de AAT parece ser ainda mais importante. É o que demonstrou um estudo recente29 que concluiu que doentes portadores de dois alelos deficientes de AAT têm maior probabilidade de desenvolver asma, dado que 50% desses indivíduos apresentaram reversibilidade da obstrução ao fluxo aéreo em provas de função respiratória e 22% preencheram critérios de diagnóstico de asma, quando comparados com os 4.5% dos controlos (p<0.05). Tal como recomendado pela OMS, em todas as crianças com deficiência de AAT foram reforçadas as medidas de evicção tabágica e foi proposta a vacinação anual contra o vírus influenzae e vacinação contra Streptococcus pneumoniae, medidas estas, que tal como está demonstrado no mesmo documento, podem adiar e minimizar o impacto da doença na qualidade de vida dos doentes. • Caso de deficiência de alfa-1 antitripsina confirmado na família Se por um lado são necessários estudos mais amplos e multicêntricos, para determinar a frequência das principais mutações associadas à deficiência de AAT, por outro, seria interessante a realização de estudos prospectivos que avaliassem o impacto que o diagnóstico precoce teria na prevenção de complicações e na qualidade de vida deste grupo de doentes. • Todos os indivíduos com doença pulmonar obstrutiva crónica Referências • Enfisema de início precoce (menos de 45 anos) • Enfisema na ausência de exposição a factores de risco conhecidos (tabagismo, factores ocupacionais) • Enfisema predominantemente basal • História familiar de enfisema, dispneia e tosse, bronquiectasias, doença hepática ou paniculite • Pacientes com asma cujos testes de função respiratória não normalizam apesar de tratamento adequado • Adultos com bronquiectasias de etiologia desconhecida • Doença hepática de etiologia desconhecida • Paniculite necrosante • Vasculite associada à presença de ANCA + • Confirmação de ausência de banda alfa-1 em electroforese de proteínas séricas No período de tempo considerado, a maioria dos doentes com patologia respiratória baixa que foram referenciados à consulta de Pediatria/Alergologia fizeram o doseamento de AAT. Os argumentos para esta atitude sistemática de rastreio, apesar de muito controversa, e a amostra ser pequena, prendemse com os seguintes factos: – o doseamento de AAT é feito através de uma técnica laboratorial simples, acessível, rápida e de baixo custo; 102 1. Stoller JK, Aboussouan LS. Alpha1-antitrypsin deficiency. Lancet 2005;365: 2225-36. 2. Kuzemko JA. Chopin’s illnesses. J R Soc Med 1994;87:769-72. 3. Carrell RW. What we owe to alpha(1)-antitrypsin and to Carl-Bertil Laurell. COPD 2004;1:71-84. 4. American Thoracic Society; European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:818-900. 5. Vidal R, Blanco I, Casas F, Jardí R, Miravitlles M; Comité del Registro Nacional de Pacientes con Déficit de de Alfa-1-Antitripsina. Guidelines for the diagnosis and management of alpha-1 antitrypsin deficiency. 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Aplicamos o Diagnostic Classification of Mental Health and Development Disorders of Infancy and Early childhood: Revised Edition (DC: 0 – 3R). Resultados: Neste período foram avaliadas em primeira consulta 76 crianças, das quais 58% eram do sexo masculino. A maioria encontrava-se na faixa etária dos três aos quatro anos. Os motivos mais frequentes de referenciação foram: instabilidade, atraso na linguagem e dificuldades do sono. Quarenta e duas crianças (55%) apresentaram psicopatologia, destacando-se: perturbações do afecto (27%), perturbação da comunicação e relação (9%) e perturbações da regulação do processamento sensorial (6%). As crianças diagnosticadas com perturbação da relação e comunicação apresentaram uma idade média de 42 meses. Uma elevada percentagem de crianças (39%) apresentava apenas perturbação relacional, sendo a mais frequente a subenvolvida. Conclusões: A maioria das crianças referenciadas tinha psicopatologia. Apenas um número reduzido de crianças foi referenciado antes dos três anos, sendo este número ainda menos representativo nos casos em que foi diagnosticada Perturbação da Relação e Comunicação. Palavras-chave: criança, psicopatologia, classificação diagnóstica. Acta Pediatr Port 2011;42(3):104-7 Recebido: Aceite: 104 02.07.2008 11.11.2010 Characterization of infancy and early childhood outpatient clinic in a Central Hospital Abstract Introduction: The infancy and early childhood outpatient clinic, of the Department of Child and Adolescent Psychiatry at the Oporto Medical Center, became operational in February 2007. Objective: Characterize the sample of first appointments that took place in the early childhood outpatient clinic from 5th of February to the 30th of August 2007. Material and Methods: We reviewed all the clinical files, selecting the following variables for analysis: gender, age, reason for consultation, main complaints reported by caregivers and diagnosis. We used the Diagnostic Classification of Mental Health and Development Disorders of Infancy and Early childhood: Revised Edition (DC: 0 – 3R). Results: In this period 76 children were evaluated in the first consultation, of which 58% were male. The majority were between three and four years of age. The most frequent reasons for referral were: instability, language delays and sleep difficulties. Forty-two children (55%) had psychopathology, including: humor disorders (27%), followed by communication and relationship disorders (9%) and impaired regulation of sensory processing (6%). Children with communication and relationship disorders had a mean age of 42 months. It was found that a high percentage of children (39%) had only a relationship disorder, the most frequent was underinvolvement. Conclusions: Most children referred had psychopathology. Only a small number of children were referred before the age of three years old, this number was even less representative in cases with Relation and Communication Disorder. Keywords: toddler, psychopathology, diagnostic classification. Acta Pediatr Port 2011;42(3):104-7 Correspondência: Lara Vilela Rua da Vilar, nº 328, 4º ESQ 4465-360 S. Mamede Infesta [email protected] Acta Pediatr Port 2011:42(3):104-7 Introdução O crescente conhecimento do desenvolvimento e saúde mental da criança nos primeiros anos de vida enfatizou a necessidade de identificar precocemente sinais de alerta, de forma a possibilitar uma intervenção especializada atempada. Contrariamente ao que se considerou durante muitos anos, sabe-se actualmente que o recém–nascido não é um ser passivo, mas sim um ser com capacidade de agir sobre o meio, influenciando-o e estimulando-o, o que faz com que tenha um papel activo na interacção com os cuidadores1,2. No Departamento de Psiquiatria da Infância e Adolescência da Unidade Maria Pia – Centro Hospitalar do Porto, nos anos 2004 e 2005 foram efectuadas 901 consultas (primeiras e segundas) a crianças menores de quatro anos, o que correspondeu a 18% do total de consultas. A especificidade e o número de consultas nesta faixa etária justificaram o início da consulta da primeira infância (PI) neste Hospital em Fevereiro de 2007. A equipa é constituída por: duas Pedopsiquiatras, uma Enfermeira Especialista, uma Psicóloga, uma Assistente Social e uma Educadora de Infância. Esta equipa tem tido em formação Psicólogos, Médicos Internos da especialidade de Pedopsiquiatria, Psiquiatria e Pediatria. A consulta da PI tem como objectivo diagnosticar e tratar quadros psicopatológicos e relacionais no bebé e na criança pequena. Uma criança pequena que dá sinais de não ter um desenvolvimento psicoafectivo adequado à idade gera muitas vezes grande ansiedade nos pais e nos clínicos. Por isso, os técnicos sentem necessidade de dar uma rápida certeza diagnóstica. Apesar da investigação relativa à idade de aparecimento dos primeiros sintomas de psicopatologia nesta faixa etária ser escassa, alguns estudos referem existir sinais evidentes de perturbação antes dos dois anos no caso das PEA4. São frequentes os pedidos de consulta cujo principal motivo é a “suspeita de perturbação do espectro do autismo (PEA)”, conceptualizada na primeira infância como perturbação da relação e da comunicação (PRC). Esta perturbação manifestase cedo e além das dificuldades acentuadas na relação e comunicação, frequentemente estão associadas dificuldades na regulação dos processos fisiológicos, sensoriais, motores, cognitivos e afectivos3. Os estudos apontam para uma incidência de PEA de 1 em 150 5, a que corresponde um aumento nos últimos anos. Ainda não são conhecidas as suas causas. Não existem testes laboratoriais, biomarcadores ou processos de avaliação de comportamento específicos para diagnosticar a PEA. O diagnóstico é um processo complexo que exige um treino apurado, depende de um julgamento clínico informado, bem como, da experiência de observação de muitas crianças com diferentes níveis de funcionamento e idades6. Na PEA, para além das dificuldades primárias na relação, comunicação e pensamento, estão frequentemente presentes sintomas secundários como tendência à perseveração, movimentos de auto-estimulação, ecolalia, entre outros7. No entanto, estas alterações são comuns a outros tipos de perturbações do desenvolvimento. Por tal razão justifica-se uma série de observações com recurso a exames complementares de diagnóstico como a escala de desenvolvimento de R. Griffiths e o questionário de avaliação do perfil sensorial de Vilela L et al. – Consulta de Pedopsiquiatria - primeira infância W. Dunn, antes de ser feito um diagnóstico definitivo. O diagnóstico diferencial deve ser feito principalmente com perturbação regulatória e depressão grave. As perturbações regulatórias (actualmente designadas por perturbações da regulação do processamento sensorialPRPS) foram propostas como classificação diagnóstica pela primeira vez em 1993 por Greenspan and Wieder8 para descrever o grupo de crianças que apresentava um padrão específico de comportamento associado a dificuldades evidentes no processamento sensorial e planeamento motor, que comprometia significativamente a adaptação às rotinas diárias e as relações interpessoais. Na DC:0-3 R9, existem três subtipos de PRPS: hipersensivel (tipo A- receoso, tipo B- desafiador), hipossensível e o impulsivo. Crianças classificadas como hipersensíveis tipo receoso, são inibidas e geralmente não gostam de mudanças na rotina. Por sua vez, as crianças hipersensíveis tipo desafiador, são frequentemente controladoras e dominadoras nas interacções com os outros. As crianças crianças hipossensíveis, parecem desinteressadas do ambiente e das relações sociais, quadro que frequentemente é confundido com PEA. As crianças do tipo impulsivo, caracterizamse por hiperactividade motora, são muitas vezes consideradas agressivas e, por vezes, demonstram dificuldade em manter a atenção, parecem procurar experiências sensoriais, sendo frequentemente confundidas com crianças com perturbação de hiperactividade e défice de atenção (PHDA). Na depressão grave, a criança apresenta, geralmente, um estado de grande apatia com recusa de contacto ou indiferença com os principais cuidadores. A apatia surge progressivamente, depois de várias semanas de choro e posteriormente de gritos, sem resposta adequada dos cuidadores. É também frequente neste quadro clínico a criança apresentar anorexia, com perda de peso e insónia10. Spitz salienta ainda a paragem do desenvolvimento, a regressão das aquisições motoras e intelectuais e a grande vulnerabilidade às infecções nestas crianças. Estas considerações são tecidas a propósito de crianças observadas na consulta de primeira infância, às quais foi colocado o diagnóstico PEA, por apresentarem comportamentos considerados, erradamente, específicos desta patologia. Material e Métodos Foram consultados todos os processos clínicos das crianças observadas em primeira consulta no período de 5 de Fevereiro a 30 de Agosto de 2007. As variáveis seleccionadas para análise foram: sexo, idade, motivo de consulta, principais queixas referidas pelos cuidadores e diagnóstico. Foi aplicada em todos os seus eixos, a Classificação Diagnóstica DC 0-3R9, utilizada em muitos países da Europa e EUA. A DC 0-3R9 é uma classificação constituída por cinco eixos, que nos permite fazer uma diferenciação mais clara entre a perturbação da criança (Eixo I) e a perturbação da relação cuidador/criança (Eixo II), bem como, identificar e classificar outros factores relevantes nos restantes 3 eixos (Eixo III, Eixo IV, Eixo V). 105 Acta Pediatr Port 2011:42(3):104-7 O Eixo I permite classificar a perturbação da criança como sendo uma dificuldade constitucional ou maturativa (Perturbação da Regulação do Processamento Sensorial ou Perturbação da Relação e Comunicação), dependente de factores do meio (Perturbação de Stress Pós-Traumático, Perturbação de Adaptação ou Perturbação de Carência/ Maus Tratos), ou como uma alteração da experiência subjectiva da criança (Perturbação do Afecto, Perturbação do Sono/Alimentação). Na classificação da Perturbação da relação no Eixo II devem ser considerados múltiplos aspectos da díade, tais como: nível de funcionamento global de ambos os pais e criança, nível de stress nos pais e criança, capacidade de adaptação, nível de conflito e capacidade de resolução entre a díade e implicações da qualidade da relação no desenvolvimento da criança. Este eixo apresenta dois instrumentos para avaliar e classificar as Perturbações da relação: o PIR-GAS (Parent-Infant Relationship Global Assessment Scale) e a RPCL (The Relationship Problems Checklist). Com o PIR-GAS avalia-se a qualidade da relação cuidadores-criança atribuindo-se valores que variam de 0 a 100. Correspondendo os valores no intervalo de 81 a 100 a uma relação adaptada, de 41 a 80 a uma relação em que podem existir características de relação perturbada e no intervalo de 0 a 40 a uma perturbação da relação. Com a RPCL podemos diagnosticar diferentes tipos de perturbação da relação: sobre-envolvida, sub-envolvida, ansiosatensa, zangada/hóstil e abusiva verbal, física e sexualmente. O Eixo III refere-se a doenças médicas ou atrasos do desenvolvimento significativos. O Eixo IV permite identificar e discriminar os factores de stress ambientais e psicossociais. O Eixo V reflecte as capacidades de funcionamento emocional e social e diferencia-as em seis níveis. Para a caracterização socioeconómica foi utilizada a Escala de Graffar11 adaptada e para a avaliação do desenvolvimento foi utilizada a escala de Griffiths12. Utilizou-se também o Questionário de Avaliação do Perfil Sensorial do Cuidador de W. Dunn em alguns casos. Resultados Neste período foram avaliadas em primeira consulta 76 crianças, sendo que 44/76 (58%) eram do sexo masculino. A faixa etária compreendia crianças desde os zero até aos quatro anos inclusive, e desta amostra mais de 50 % tinham idades entre os três e os quatro anos. A média de idades das crianças observadas foi de 39 meses. Todas as crianças observadas foram enviadas pelos médicos do Serviço Nacional de Saúde e privados (76/76 - 100%). Os motivos mais frequentes de referenciação a esta consulta foram, por ordem decrescente: instabilidade, atraso na linguagem, dificuldades do sono, heteroagressividade, masturbação e comportamentos regressivos. Uma percentagem significativa das crianças (34/76 - 45%) não apresentou qualquer diagnóstico no eixo I (doença na criança), dos restantes 55% (42/76) destacam-se: perturba106 Vilela L et al. – Consulta de Pedopsiquiatria - primeira infância ções do afecto (11/42 - 27%), seguidas da perturbação da relação e comunicação (7/42 - 17%) e das perturbações da regulação do processamento sensorial (5/42 -7%). Relativamente ao grupo de crianças com o diagnóstico de perturbação do afecto, verificou-se que a idade média na primeira consulta foi de trinta e sete meses. Foram enviados sobretudo pelos Médicos de Família (7/11 - 64%), mas também por Pediatras (3/11 - 27%) e Pedopsiquiatras (1/11 - 9%). Os motivos de referenciação foram: instabilidade psicomotora (4/11 - 36%), atraso de linguagem (3/11 - 27%) e “medos” (2/11 - 18%), entre outros. Nas crianças com perturbação da relação e comunicação a idade média na primeira observação foi de 42 meses, apenas um apresentava idade inferior a três anos. Estas crianças foram maioritariamente referenciadas pelo Médico de Família (4/7 - 57%), mas também por Pediatras (2/4 - 29%) e Pedopsiquiatras (1/7 - 14%). O motivo de consulta mais referido foi o atraso de linguagem (5/7 - 71%), mas a instabilidade psicomotora (2/7 - 29%) também surgiu como sintoma de referenciação. As crianças com perturbação da regulação do processamento sensorial apresentaram uma idade média de 32 meses na data da primeira consulta. Foram enviados pelos Médicos de Família (3/5 - 60%) e pelos Pediatras (2/5 - 40%), por apresentarem instabilidade psicomotora (2/5 - 40%), atraso desenvolvimento (1/5 - 20%), comportamentos regressivos (1/5 - 20%) e auto e heteroagressividade (1/5 - 20%). No Eixo II (relacional) constatou-se a existência de uma elevada percentagem de crianças (30/76 - 39%) com diagnóstico apenas neste Eixo, sendo a perturbação da relação mais frequente a subenvolvida. Relativamente ao PIR-GAS (ParentInfant Relationship Global Assessment Scale) a maioria dos casos (19) pontuava na Afectada (51-60). No Eixo III verificou-se que mais de 40% não apresentava patologia. No entanto, em alguns casos constatou-se a existência de atraso global do desenvolvimento, atraso da linguagem e em menor percentagem epilepsia. O nível sócio-económico apresentou uma distribuição com predomínio das classes média e média baixa, correspondendo às classes III e IV de Graffar. Para a avaliação do desenvolvimento das crianças utilizou-se a Escala de Avaliação do Desenvolvimento de R. Griffiths. Os resultados obtidos permitem-nos apontar como áreas mais problemáticas a Área da Audição-Linguagem, Coordenação ÓculoMotora e Raciocínio Prático. De uma forma geral os resultados foram médios/médios-baixos, sendo pequena a percentagem de valores superiores aos normativos (88-113). A área onde se obtiveram melhores resultados foi a Área Locomotora. Discussão Começamos por caracterizar resumidamente a população que nos procura e compará-la com a que procurou a Unidade da PI de Lisboa (UPI)13. Verificamos que enquanto que na UPI apenas 67,2% foram referenciados pelo Médico13, no nosso serviço todos foram enviados pelos Médicos do Sistema Nacional Saúde e Privados (100%). Acta Pediatr Port 2011:42(3):104-7 Vilela L et al. – Consulta de Pedopsiquiatria - primeira infância Quanto à média de idades, na nossa consulta esta foi ligeiramente superior (39 meses) à da UPI cuja idade média foi de 26 meses. As crianças com perturbações do afecto foram referenciadas à nossa consulta com idades médias (37 meses) inferiores à média de idades do total da amostra (39 meses). No entanto, os motivos de pedido de consulta foram pouco específicos, o que demonstra a dificuldade em reconhecer e referenciar a presença destas perturbações em idades precoces. De salientar o facto das crianças que são diagnosticadas com perturbação da relação e comunicação apresentarem uma idade média superior (42 meses), em relação à média de idades do total da amostra (39 meses). A referenciação mais tardia das crianças com este diagnóstico pode ser consequente à falta de sensibilização dos médicos para os sinais de alarme precoces desta patologia. Assim, parece-nos importante a sensibilização dos Cuidados Primários de Saúde e dos Serviços de Pediatria para a psicopatologia desta faixa etária. A média de idades das crianças com PRPS foi inferior à média de idades do total da amostra, o que pode traduzir o facto desta perturbação dar sinais em áreas significativas, como a alimentação, o sono e a actividade motora. Parece-nos, no entanto, importante alertar que nesta perturbação os motivos de referenciação à consulta mais frequentes são a suspeita de PEA e de PHDA, que correspondem aos diagnósticos diferenciais do tipo hipossensível e impulsivo respectivamente. 4. Cabanyes TJ, Garcia VD. Identification and early diagnosis of the autistic spectrum disorders. Rev Neurol 2004; 39:81-90. A limitação principal deste estudo foi o tamanho reduzido da amostra. No entanto, quando comparado com um estudo com amostra muito superior13, de 527 casos, (UPI) verificou-se uma semelhança significativa nos resultados obtidos. Conclusões Os motivos mais frequentes de referenciação à consulta da primeira infância foram instabilidade e atraso na linguagem. Apenas um número reduzido de crianças foi orientado antes dos três anos, sendo este número ainda menos representativo nos casos em que foi diagnosticada perturbação da relação e comunicação, o que poderá ter um impacto negativo no prognóstico. A maioria das crianças referenciadas tinha psicopatologia. No entanto, um número significativo não apresentava critérios para diagnóstico de descompensação psicopatológica, mas sim perturbação na relação com os cuidadores. Todas as crianças foram referenciadas à nossa consulta por médicos, sobretudo de Medicina Geral e Familiar e Pediatria. Referências 1. Zeanah CH. Handbook of Infant Mental Health. 2ª Edição. New York:The Guilford Press; 2005. 2. Gonçalves MJ. Uma nova perspectiva em saúde mental do bebé. A experiência da Unidade da Primeira Infância. Análise Psicológica 2003; 1 (XXI): 5-12. 3. Greenspan S. 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Análise Psicológica 2003; 1 (XXI): 13-21. 107 0873-9781/11/42-3/108 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria CASO CLÍNICO Burkitt’s lymphoma presenting as double intussusception in a child with human immunodeficiency virus infection Patrícia Horta Oliveira1, Cláudia Piedade1, Manuel Brito2, Manuel Ramos1, António Ochoa de Castro1 1 - Serviço de Cirurgia e Queimados, Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar Universitário de Coimbra 2 - Serviço de Oncologia, Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar Universitário de Coimbra Resumo Background O diagnóstico diferencial de abdómen agudo em crianças infectadas por VIH (Vírus da Imunodeficiência Humana) inclui um amplo espectro de etiologias. Apresentamos o caso de uma criança infectada por VIH que se apresentou com uma oclusão intestinal secundária a dupla invaginação, tendo como ponto de partida um linfoma de Burkitt. A invaginação intestinal não deve ser esquecida no diagnóstico diferencial da oclusão intestinal em crianças, e é mais comum em lactentes. A ocorrência de invaginação após o primeiro ano de vida deve levantar a suspeita de um processo patológico, especialmente se houver uma doença subjacente (tal como a infecção por VIH). A invaginação pode ser dupla, como neste caso, tendo como ponto de partida dois tumores síncronos. Palavras-chave: Linfoma de Burkitt; infecção VIH; Invaginação intestinal Acta Pediatr Port 2011;42(3):108-10 Linfoma de Burkitt manifestando-se como dupla invaginação intestinal em criança infectada por vírus de imunodeficiência humana Abstract The differential diagnosis of an acute abdomen in HIV (Human Immunodeficiency Virus)-infected children includes a broad spectrum of etiologies. We present the case of an HIV-infected child presenting with bowel obstruction secondary to double intussusception, with a Burkitt’s lymphoma as the lead point. Intestinal intussusception should not be overlooked in the differential diagnosis of bowel obstruction in children, and is more common in infants. The occurrence of intussusception beyond infancy should raise suspicion of a pathologic lead point, especially if there is underlying pathology (such as HIV infection). Intussusception may me double, as in this case, triggered by two synchronous tumors. Key-Words: Burkitt’s lymphoma; HIV-infection; Intussusception The HIV (Human Immunodeficiency Virus)-infected children are susceptible to diseases common to the general population; however, their state of immunodeficiency places them at increased risk for many unusual disorders, predominately infectious and neoplastic. The acute abdomen in HIV-infected children can be a diagnostic challenge and the differential diagnosis includes infectious and neoplastic diseases and antiretroviral side-effects. The diagnosis and intervention are often delayed because of the varied and unusual presentation and their inability to mount an adequate immune response. Common opportunistic pathogens that cause acute abdomen in the setting of severe immunodeficiency include Cytomegalovirus and Mycobacterium avium. The highly active antiretroviral therapy (HAART- Highly Active Antiretroviral Therapy) has been associated with a number of drug-induced side effects, including pancreatitis. Among neoplastic diseases in HIV-patients, lymphomas account for ten-percent1. Burkitt’s lymphoma is a mature B-cell neoplasm that mostly involves the abdomen, the head or neck region. When primary disease occurs in the abdomen, diagnosis often occurs in the setting of acute complications2. Intestinal obstruction may result, from either compression of the lumen or by an intussusception triggered by a tumor mass3. Case report We present the case of a four-year-old boy with congenitally acquired HIV infection and currently on antiretroviral therapy (HAART), who presented to the emergency department with a one-week history of a gradually worsening crampy periumbilical pain and two-day history of vomiting (lately biliary) and constipation. The remainder of the patient’s history was unremarkable. The most recent CD4 count was 687/uL. Acta Pediatr Port 2011;42(3):108-10 Recebido: Aceite: 108 06.03.2011 30.06.2011 Correspondência: Patrícia João Moreira Horta Oliveira Av. Armando Gonçalves, nº15, apart 207 3000-059 Coimbra – Portugal [email protected] Acta Pediatr Port 2011:42(3):108-10 Physical examination revealed a well-nourished and afebrile patient. He was prostrated. Vital signs were stable. The abdomen was distended and bowel sounds were diminished. There was a tender mass in the left upper and lower quadrants. Initial abdominal plain film demonstrated scarcity of air in the colon, and two air-fluid levels, consistent with partial small bowel obstruction. Abdominal ultrasonography revealed intestinal intussusception with the leading edge of the intussusceptum at the level of the left colon. A classic “target” sign was observed on transverse section. In the centre there was an echogenic mass that suggested a pathologic lead point such as a Meckel’s diverticulum or a polyp. Child’s age, clinical context and ultrasonographic findings precluded hydrostatic reduction. He was submitted to laparotomy and a double ileo-ileal and ileo-cecocolic intussusception was found. Manual reduction was easily performed. The lead points were two ileal doughnut-shaped intra-luminal masses at 2,25 meters and 1 meter respectively from ileocecal valve. The former had central depression with doubtful viability (Figura, a) and the latter had central perforation (Figura, b). A double segmental resection of the ileon encompassing each mass was performed, followed by double mechanical anastomoses. Oliveira PH et al. – Intussusception in an HIV-infected child thoracic scan performed at thirteenth postoperative day, detected additional masses at the medium right lung, head and uncinate process of the pancreas and both kidneys and thoracic, mesenteric and iliac lymph nodes. The patient responded well to antiretroviral therapy and chemotherapy and evolution was favourable. The patient completed the chemotherapy treatment about an year and a half ago and has not evidence of recurrence till this moment. Discussion Intussusception is a frequent cause of bowel obstruction in young children and the greatest incidence occurs in infants between ages 5 and 9 months4. Double intussusception is an extremely rare variant of intussusception, which is almost impossible to diagnose preoperatively. The diagnosis is usually made during laparotomy and manual reduction is usually easily performed5. Pathologic lead points occur in 4-8% of intussusceptions but are more commonly found in older children6. More than a half of the few reported cases of double intussusception in the child had an underlying pathologic lead point7. Non-Hodgkin’s lymphomas are responsible for 17% of nonideopathic intussusception8. They usually occur after the age of 3, are more frequent in boys and there’s often a 8-day history of symptoms with worsening patient status8,9. Intussusception triggered by a lymphoma is unlikely to be completely reduced by enema, and surgery for manual reduction is always required3. Following reduction, in the majority of cases, the diagnosis of lymphoma can be accomplished from peripheral samples such as peritoneal fluid, pleural effusion, mesenteric lymph nodes, bone marrow aspirate or by tumor biopsy2,9. However, in single and localized disease, segmentar bowel resection should be considered only if it enables complete tumor removal, in order both to confirm the diagnosis and to reduce the intensity of chemotherapy2,3,10. Complicated cases such as irreducible intussusception or with perforation or necrosis must be managed with segmentar resection9. The diagnosis of lymphoma should be systematically evoked in children over the age of 3, especially if clinical or ultrasonographic findings are not typical2,9. According to literature, intussusception leads to early detection of intestinal Burkitt’s lymphoma and prognosis is favourable3. References Figure – a. Ileal mass that acted as intussusception leading point, with central depression; b- Ileal mass that acted as leading point, with central perforation. The postoperative course was uneventful, and the patient was discharged home on sixth postoperative day. Pathology studies revealed an atypical Burkitt’s lymphoma. Abdominal and 1. Farrier J, Dinerman C, Hoyt D, Coimbra R. Intestinal lymphoma causing intussusception in HIV + patient: a rare presentation. Cur Surg 2004; 61: 386-8. 2. Delarue A, Bergeron C, Mechinaud-Lacroix F, Coze C, Raphael M, Patte C. Pediatric non-Hodgkin's lymphoma: primary surgical management of patients presenting with abdominal symptoms. Recommendations of the Lymphoma Committee of the French Society to Combat Pediatric Cancers (SFCE). J Chir 2008;145(5):454-8. 109 Acta Pediatr Port 2011:42(3):108-10 3. Gupta H, Davidoff A, Pui C, Shocat S, Sandlund J. Clinical implications and surgical management of intussusception in pediatric patients with Burkitt lymphoma. J Pediatr Surg 2007; 42:998-1001. 4. Fallat M: Intussusception, in Ashcraft K, Holcomb G, Murphy J. Pediatric Surgery. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005; 533-42. 5. Kiyan G, Tugtepe H, Iskit SH, Dagli TE. Double intussusceptionin an infant. J Pediatr Surg, 2002;37:1643–4. 6. 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Br J Haematol 2008;141:840-7. 0873-9781/11/42-3/111 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria CASO CLÍNICO Tumefacção escrotal: necessidade de uma avaliação urgente Vanessa Portugal1, Lia Rodrigues1, Conceição Silva1, Sandra Ramos1, Maria Bom Sucesso2, Ana Maia Ferreira3 1. Centro Hospitalar Póvoa de Varzim/Vila do Conde 2. Hospital de S. João, Porto 3. Instituto Português de Oncologia do Porto Resumo Introdução Os tumores testiculares são a sétima neoplasia mais frequente na criança e representam aproximadamente 1% dos tumores malignos da infância. Relata-se o caso de um rapaz de dezasseis meses, enviado ao serviço de urgência por tumor escrotal esquerdo, com quinze dias de evolução. Ao exame objectivo apresentava tumefacção escrotal com 3,5 centímetros de maior diâmetro, consistência dura, indolor à palpação, sem sinais inflamatórios associados. O estudo, laboratorial e imagiológico, foi compatível com lesão neoplásica e os exames de estadiamento não evidenciaram lesões metastáticas. Foi submetido a orquidectomia radical esquerda, tendo o exame histológico mostrado um tumor do saco vitelino limitado ao testículo, completamente ressecado. Conclui-se que uma massa escrotal sólida deve ser considerada maligna até prova em contrário, o que impõe uma abordagem diagnóstica adequada. Palavras chave: tumor testicular, criança, tumor saco vitelino Acta Pediatr Port 2011;42(3):111-3 Scrotal swelling: need of a promptly evaluation O espectro de patologias que podem afectar o escroto e o seu conteúdo é amplo e de gravidade variável. As causas mais comuns de tumefacção escrotal indolor em crianças e adolescentes são o hidrocelo e a hérnia inguinal não encarcerada. Causas mais raras incluem o varicocelo, espermatocelo, edema localizado resultante de picada de insecto, síndrome nefrótica e tumor testicular1. Os tumores testiculares são a sétima neoplasia mais frequente na infância e representam aproximadamente 1% dos tumores malignos das crianças1,2. Das neoplasias testiculares, 2 a 5% ocorrem em idade pediátrica e mais de metade das crianças afectadas têm menos de três anos3. Estas neoplasias podem subdividir-se em dois grupos: tumores de células germinativas e tumores de células não germinativas. Os tumores de células germinativas são responsáveis por cerca de 95% dos casos, sendo o tumor do saco vitelino o mais frequente4,5,6. Cerca de 75% dos tumores testiculares na infância são malignos, e em cerca de 19% dos casos existem metástases na altura do diagnóstico1,2,7. Abstract Childhood testicular tumor is the seventh most common cancer in infancy, corresponding to 1% of all pediatric cancers. We report the case of a sixteen-month-old boy referred to hospital after a fifteen days history of a left scrotal swelling. On physical examination he had a firm, nontender mass with 3,5 centimeters in diameter, without inflammatory signs. Presumptive diagnosis of testicular tumor was made by laboratory and radiologic studies. The staging evaluation showed no distant metastases. The surgical procedure performed was left radical inguinal orchidectomy. The histologic examination found a yolk sac tumor limited to testis, totally removed. Childhood testicular tumors deserve special attention, and a solid scrotal mass should be considered malignant until proved otherwise. Key-words: testicular tumor, child, yolk sac tumor Acta Pediatr Port 2011;42(3):111-3 Recebido: Aceite: 06.12.2010 04.04.2011 Relato de Caso Criança com 16 meses de idade, do sexo masculino, raça branca, enviado pelo médico assistente ao Serviço de Urgência por tumefacção escrotal esquerda, com cerca de quinze dias de evolução, de agravamento progressivo, sem sinais inflamatórios visíveis ou outra sintomatologia associada. Os antecedentes familiares e pessoais eram irrelevantes. No exame objectivo apresentava bom estado geral, crescimento estaturo-ponderal adequado e tumefacção escrotal esquerda com cerca de 3,5 centímetros de maior diâmetro, com consistência dura, aparentemente indolor à palpação, com transiluminação negativa (Figura 1) e sem sinais inflamatórios associados. O testículo direito era normal, e não apresentava adenomegalias ou organomegalias palpáveis, sendo o restante exame objectivo sem alterações relevantes. Correspondência: Vanessa Portugal Rua de Santo António, 114 4420-027 Gondomar [email protected] 111 Acta Pediatr Port 2011:42(3):111-3 Portugal V et al. – Tumefacção escrotal: avaliação urgente espermático. Nas regiões inguinais detectaram-se vários gânglios linfáticos infra e pericentimétricos. O testículo direito apresentava características imagiológicas normais. Foi orientado para o Instituto Português de Oncologia do Porto, onde efectuou exames de estadiamento que não mostraram metástases. Foi submetido a orquidectomia radical esquerda por via inguinal. O exame histológico revelou um tumor do saco vitelino limitado ao testículo e completamente ressecado. Houve normalização da AFP após a cirurgia. Não foi efectuado tratamento adicional. Encontra-se actualmente em vigilância, sem evidência de doença, dois anos após a cirurgia. Discussão Figura 1 – Tumefacção escrotal com transiluminação negativa Do estudo laboratorial destacava-se hemograma, proteína C reactiva, velocidade de sedimentação e fracção beta da gonadotrofina coriónica humana (β-HCG) normais para a idade eAlfa-fetoproteina(AFP) =12661 ng/ml (valor de referência inferior a 13,6 ng/ ml). A ecografia testicular confirmou uma assimetria dimensional com aumento do volume testicular esquerdo, de ecoestrutura marcadamente heterogénea com algumas formações quísticas dispersas pelo seu parênquima. A ressonância magnética nuclear (RMN) testicular mostrou tratar-se de uma massa escrotal esquerda com 3,2 centímetros de maior diâmetro, contornos regulares, sólida e heterogénea; sem evidência explícita de componentes adiposos ou calcificações (Figura 2). Não foram observadas alterações da parede escrotal ou do cordão O tumor testicular apresenta-se habitualmente como uma massa indolor. No entanto, em 18 a 46% dos doentes com tumor de células germinativas, o sintoma de apresentação é a dor local4. A dor aguda pode estar associada a torção da neoplasia, enfarte ou hemorragia intra-tumoral1,4. Ocasionalmente pode estar presente ginecomastia (tumores secretores de β-HCG) ou dor nos flancos e região dorsal (associada a doença metastática)4. No exame objectivo detecta-se uma massa de consistência dura, com transiluminação negativa, a menos que exista um hidrocelo reactivo associado4,8. O diagnóstico diferencial inclui: torção testicular, hidrocelo, varicocelo, espermatocelo, epididimite (pode coexistir com tumor testicular) e outras neoplasias, nomeadamente o linfoma4,9. Mais raramente, a tuberculose genital, sarcoidose ou uma doença inflamatória podem dar um quadro clínico semelhante ao tumor testicular. Dos factores de risco conhecidos destacam-se: a história familiar de tumor testicular, neoplasia testicular prévia, criptorquidia, hipospádias, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana, microlitíase testicular e raça caucasiana1,4,6,7. A avaliação complementar de uma massa testicular deve iniciar-se pela ecografia. É um método sensível e não invasivo, que permite discriminar entre uma provável neoplasia testicular e outras patologias benignas4,10. Deve ser efectuada dos dois lados para identificação de doença bilateral, presente em dois a 4 % dos casos. Na suspeita de um tumor testicular o estudo laboratorial deverá incluir a lactato desidrogenase, β-HCG (elevada no coriocarcinoma e seminoma) e AFP (produzida pelo tumor saco vitelino)4,10. De acordo com os resultados, a criança deverá ser orientada para um Centro Oncológico Pediátrico para avaliação e tratamento adequado. O prognóstico é bom, mesmo em crianças com doença avançada, em que a sobrevida aos 5 anos é de cerca de 70%4,8. Conclusão Figura 2 – Imagem da ressonância magnética nuclear testicular que mostra uma massa escrotal de contornos regulares, sólida e heterogénea; sem componentes adiposos ou calcificações 112 A neoplasia testicular constitui um importante problema de saúde pública que afecta crianças e jovens. O exame objectivo deve englobar, em todas as idades, o exame testicular e nos casos em que existam dúvidas deve ser efectuada uma ecografia testicular. Um hidrocelo “de novo” deve ser considerado suspeito e constitui uma indicação para avaliação adicional4,8,9 Acta Pediatr Port 2011:42(3):111-3 Uma massa escrotal sólida deve ser considerada maligna até prova em contrário e impõe-se uma abordagem diagnóstica e terapêutica adequada2,3. Agradecimentos Serviço de Pediatria do IPO Porto, pela gentileza no fornecimento da informação clínica, respectiva ao caso apresentado, após ingresso naquela instituição. Referências 1. Brenner JS, Ojo Aderonke. Causes of painless scrotal swelling in children and adolescents. UpToDate. Epub Jan 2010. 2. Ciftci AO, Bingol-Kologlu M, Senocak ME, Tanyel FC, Buyukpamukçu M, Buyukpamukçu N. Testicular tumors in children. J Pediatr Surg 2001;36: 1796-801. 3. Treiyer A, Blanc G, Stark E, Haben B, Treiyer E, Steffens J. Portugal V et al. – Tumefacção escrotal: avaliação urgente Prepubertal testicular tumors: Frequently overlooked. J Pediatr Urol 2007; 3: 480-3. 4. Adelman WP, Joffe A. Consultation with the Specialist: Testicular Masses/ Cancer. Pediatr. Rev. 2005; 26: 341-4. 5. Sesterhenn IA, Davis CJ. Pathology of germ cell tumors of the testis. Cancer Control 2004; 11: 374- 87. 6. Michaelson MD, Oh WK. Epidemiology of and risk factores for testicular germ cell tumors. UpToDate. Epub Jan 2010. 7. Coelho R, Brito MJ, Casella P, Bragança G, Machado MC. Microlitíase e tumor testicular. Acta Med Port 2005; 18: 485-7. 8. Backer A, Madern GC, Wolffenbuttel KP, Oosterhuis JW, HakvoortCammel J, Hazebroek FWJ. Testicular germ cell tumors in children: Management and outcome in a series of 20 patients. J Pediatr Urol 2006; 2: 197-201. 9. Taskinen S, Fagerholm R, Aronniemi J, Rintala R, Taskinen M. Testicular tumors in children and adolescents. J Pediatr Urol 2008; 4: 134-7. 10. Cologna JA, Martins ACP, Tucci S, Suaid HJ, Martins F, Mesquita R et al. Tumores testiculares na infância. Acta Cir Bras 2003; 18 Supl 5: 52-4. 113 0873-9781/11/42-3/114 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria CASO CLÍNICO Herpes zoster na criança. Caso clínico exuberante com disseminação cutânea Juliana Roda1,2, Dulce Santos1, Rosa Mascarenhas3, Lurdes Moura1, Nuno Figueiredo1 1- Serviço de Pediatria, Hospital Distrital da Figueira da Foz, EPE 2 - Hospital Pediátrico de Coimbra – CHC - EPE 3 - Departamento de Dermatologia, Hospital Distrital da Figueira da Foz, EPE Resumo Introdução A manifestação clínica de herpes zoster (HZ) ocorre em 15 a 20% dos indivíduos expostos ao vírus varicela-zoster (VZV) ao longo da sua vida, mas é pouco frequente em idade pediátrica, nomeadamente em crianças imunocompetentes. Descreve-se o caso de uma criança de 18 meses, apirética, com lesões cutâneas vesículo-bolhosas exuberantes em toda a extensão da região anterior do membro inferior esquerdo e lesões vesiculares satélite no tronco e na face. Era uma criança previamente saudável, sem antecedentes de varicela. Foi hospitalizada durante sete dias e medicada com aciclovir. O resultado da serologia para o VZV, confirmou tratar-se de reactivação viral. A ausência de varicela prévia não exclui o diagnóstico de HZ. As lesões à distância podem ocorrer em crianças imunocompetentes. Palavras-chave: herpes zoster, disseminação cutânea Acta Pediatr Port 2011;42(3):114-6 Pediatric herpes zoster. A severe case with cutaneous dissemination Abstract Herpes zoster (HZ) occurs in 15 to 20% of individuals exposed to the varicella-zoster virus (VZV) throughout life, but it is uncommon in healthy children. We report the case of a 18 months-old child, who was afebrile and presented with exuberant cutaneous vesicles and blisters in the anterior surface of the left lower limb and a few scattered vesicles in the thorax and face. She was a previously healthy child with no past history of varicella and was admitted for seven days and treated with acyclovir. Serum varicella IgG and IgM antibodies were positive, confirming VZV reactivation. HZ should be considered even though the initial episode of varicella had not been documented. Mild cutaneous dissemination may be present in children without immunologic defects. Keywords: herpes zoster, cutaneous dissemination Acta Pediatr Port 2011;42(3):114-6 Recebido: Aceite: 114 28.06.2011 30.05.2011 Herpes zoster (HZ), é uma infecção cutânea vírica, provocada pela reactivação do vírus varicella-zoster (VZV). Após resolução da infecção primária, o vírus permanece latente na raiz ganglionar dorsal até sofrer reactivação dermatomal local sob a forma de herpes zoster (“zona”)1,2. Os factores desencadeantes da reactivação viral são desconhecidos. No entanto parece estar associada a uma diminuição da imunidade celular1. A manifestação clínica de herpes zoster ocorre em 15 a 20% dos indivíduos expostos ao vírus varicela-zoster ao longo da sua vida, mas é pouco frequente em idade pediátrica, nomeadamente em crianças imunocompetentes3. Está mais frequentemente descrita em lactentes que foram infectados in utero ou durante o primeiro ano de vida2,3. Em 17 a 35% dos pacientes com HZ ocorrem vesículas dispersas em locais distantes do dermátomo primário. Esta aparente disseminação é secundária a virémia e deve ser distinguida do HZ generalizado1. Apresentamos o casode uma criança imunocompetente, sem antecedentes clínicos de varicela, com manifestação exuberante de HZ e disseminação cutânea noutros locais. Relato de caso Criança de 18 meses, sexo feminino, que foi levada ao Serviço de Urgência por apresentar lesões cutâneas vesículo-bolhosas exuberantes no membro inferior esquerdo, com seis dias de evolução. Estava medicada com flucloxacilina oral e ácido fusídico tópico, e não apresentava febre ou dor. À admissão, encontrava-se com bom estado geral. Apresentava lesões cutâneas vesículo-bolhosas, confluentes, com líquido citrino no seu interior, sobre uma base eritematosa, em toda a extensão da região anterior do membro inferior esquerdo correspondente aos dermátomos L3 e L4 (Figura 1). Havia duas lesões vesiculosas no tronco e quatro na face. Eram palpáveis adeno- Correspondência: Juliana Roda Rua Flávio Rodrigues, nº27, 2ºdto 3000-550 Coimbra [email protected] Acta Pediatr Port 2011:42(3):114-6 Roda J et al. – Herpes zoster na criança Figura 1 – Lesões cutâneas de herpes zoster no membro inferior esquerdo patias inguinais homolaterais com cerca 1,5cm de maior diâmetro. O restante exame objectivo não apresentava alterações. Era uma criança previamente saudável, com boa progressão estaturo-ponderal. Sem antecedentes clínicos de varicela. Apresentava o programa nacional de vacinação cumprido, sem a vacina anti-VZV. A mãe não tinha história pessoal de varicela durante a gravidez. Foram colocadas as hipóteses diagnósticas de HZ, impétigo bolhoso e herpes simplex. Dos exames complementares realizados, o hemograma não apresentava alterações, o valor da proteína C reactiva sérica era 5 mg/L, o exame bacteriológico do exsudato foi negativo, a serologia para o VZV revelou IgM 84 UI/ml (valor normal<20 UI/ml) e IgG > 5000 mUI/ml (valor normal<100 UI/ml), confirmando tratar-se de uma reactivação viral. O resultado da serologia para vírus herpes simplex mostrou IgM (<0.5 UI/ml) e IgG (<0.5UI/ml) negativas. A criança foi hospitalizada e iniciada terapêutica tópica e endovenosa com aciclovir na dose de 50 mg/kg/dia. Apresentou febre nos primeiros cinco dias de internamento e apareceram novas lesões vesiculares satélites no tronco e no pé contralateral (Figura 2). As lesões bolhosas evoluíram para áreas necróticas e hemorrágicas e posteriormente para a formação de crosta (Figura 2). Foi suspensa a terapêutica ao 7º dia de internamento, e o estudo de imunodeficiências primárias não revelou compromisso imunológico. Reobservada em Consulta Externa de Pediatria três meses depois, apresentava lesões cicatriciais no membro inferior afectado, sem outras queixas. Discussão O Herpes zoster é encontrado em todos os grupos etários mas a sua incidência aumenta com a idade3. Esta patologia, sendo rara na criança com idade inferior a 10 anos, encontra-se descrita após infecção pelo VZV durante a gestação ou no primeiro ano de vida2,3. Figura 2 – Lesões vesiculosas no tronco; evolução das lesões do membro inferior com áreas necróticas e hemorrágicas Após a infecção primária, permanece em latência nas células sensoriais do indivíduo ao longo da vida. Ao ser reactivado, o VZV é transportado para a pele através dos axónios neuronais levando ao aparecimento de um exantema vesicular localizado2. As condições que provocam uma diminuição da resposta imune celular aumentam o risco de reactivação, com manifestação secundária sob a forma de HZ4,5. Neste caso, o aparecimento do HZ numa criança imunocompetente na infância precoce pode ser atribuído a uma imaturidade do sistema imunológico4,5. Terada et al concluiram que o estado imunológico anterior à infecção primária por VZV é importante e condiciona a sua reactivação. É sugerido que a existência de anticorpos maternos pode modificar a resposta imunológica ao VZV, conduzindo a uma infecção primária subclínica, com maior susceptibilidade de desenvolver HZ precoce6. Podem estar envolvidos mais do que um dermátomo contíguo, no entanto, são raros os casos publicados de disseminação cutânea de HZV em crianças imunocompetentes4,7. O herpes zoster está geralmente associado a uma virémia transitória provocada por disseminação hematogénica do vírus a partir do gânglio nervoso infectado1,7. Apesar da virémia desaparecer rapidamente nas crianças imunocompetentes, alguns vírus podem atingir a pele através desta via, em locais distantes do dermátomo primário7. As lesões vesiculares satélites surgem a partir do 4º dia de doença e o seu aparecimento não interfere com a evolução natural da doença4. No diagnóstico diferencial do herpes zoster, devem ser colocadas as hipóteses diagnósticas de impétigo bolhoso e infecção por vírus herpes simplex uma vez que as lesões cutâneas vesiculo-bolhoso são semelhantes4,8. 115 Acta Pediatr Port 2011:42(3):114-6 Roda J et al. – Herpes zoster na criança O diagnóstico etiológico é confirmado através do isolamento do vírus em cultura, mas é difícil de obter. Um teste directo de detecção do antigénio é geralmente diagnóstico6. Títulos elevados de anticorpos anti-VZV permitem fazer o diagnóstico de reactivação viral4,6. Para exclusão de reacção cruzada com o vírus herpes simplex foi efectuada também serologia para este vírus, que foi negativa (IgG e IgM). Referências O herpes zoster é na criança uma patologia benigna, bem tolerada e auto-limitada, com cerca de uma a três semanas de duração2,7,8. O uso de medicamentos anti-virais é controverso, no entanto segundo alguns autores, a sua administração permite reduzir a gravidade e duração da doença e evitar o aparecimento de nevralgia pós-herpética4,9,10. O tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível, sendo mais eficaz nas primeiras 72 horas de doença. O aciclovir é o fármaco antiviral mais utilizado9. Neste caso clínico recorreu-se à via endovenosa dada a gravidade da situação. As complicações mais frequentes do HZ são a sobreinfecção bacteriana e a posterior hipopigmentação cicatricial4. A vacina do VZV também provoca uma infecção latente, no entanto, o risco da criança desenvolver HZ é menor após a vacina do que após a infecção com o vírus selvagem11. Em Portugal, a vacinação contra a varicela não está contemplada no Programa Nacional de Vacinação12. O herpes zoster é descrito como pouco frequente em idade pediátrica (a sua incidência pode estar subvalorizada dada a benignidade e a resolução espontânea da patologia). O seu diagnóstico deve ser evocado na presença de lesões cutâneas sugestivas. Lesões vesiculares distantes do dermátomo envolvido podem surgir como consequência da virémia associada. A ausência de varicela clínica anterior não permite excluir a existência de herpes zoster. 116 1. Pediatric herpes zoster with mild cutaneous dissemination. Pediatr Emerg Care 1993; 9: 33-5. 2. American Academy of Pediatrics. Red Book 2009. 3. Myers MG, Seward JF, LaRussa PS. Varicella-Zoster Virus. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Stanton BF, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007; 1366-72. 4. Kurlan JG, Conelly BI, Lucky AW. Herpes zoster in the first year of life following postnatal exposure to varicella-zoster virus. Arch Dermatol 2004; 140: 1268-72. 5. Terada K, Kawano S, Yoshihiro K, Morita T. Varicella-zoster virus (VZV) reactivation is related to the low response of VZV-specific immunity after chickenpox in infancy. J Infect. Dis 1994; 169:650-2. 6. Baba K, Yabuuchi H, Takahashi M, Ogra PL. Immunologic and epidemiologic aspects of varicella infection acquired during infancy and early childhood. J Pediatr 1982;6:881-5. 7. Archana Singal, Shilpa Mehta, Deepika Pandhi. Herpes Zoster with Dissemination. Indian Pediatr 2006; 43:353-6. 8. Terada K. Characteristics of herpes zoster in otherwise normal children. Pediatr Infect Dis J 1993;12: 960-1. 9. Arvin AM. Antiviral therapy for varicella and herpes zoster. Semin Pediatr Infect Dis 2002;13:12-21. 10. Smith CG, Glaser DA. Herpes zoster in childhood: case report and review of the literature. Pediatr Dermatol 1996;13:226-9. 11. Goldman G.S. Incidence of herpes zoster among children and adolescents in a community with moderate varicella vaccination coverage. Vaccine 2003;21:4243-9. 12. Sociedade de Infecciologia Pediátrica/Sociedade Portuguesa de Pediatria. Recomendações para a vacinação contra a varicela. Agosto 2009. Acessível em http://www.spp.pt/UserFiles/File/Seccao_Infecciologia/VARICELA_SIP-04%20AGO-09[1].pdf. 0873-9781/11/42-3/117 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria ACTUALIZAÇÃO Conduta e reabilitação na hemiplegia espástica Marise Bueno Zonta1, Amancio Ramalho Júnior2, Lúcia Helena Coutinho dos Santos3 1 - Centro de Neuropediatria do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil 2 - Universidade Federal de São Paulo, Brasil 3 - Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná, Brasil Resumo Os objetivos principais dos tratamentos de reabilitação para crianças com Paralisia Cerebral Hemiplégica espástica (PCHE) são a melhora da função e independência propiciando condições para educação e participação social. A combinação apropriada de diferentes intervenções é indicada para promover a função, prevenir incapacidades secundárias e, acima de tudo, aumentar sua capacidade de desenvolvimento. O objetivo desta revisão foi abordar as intervenções de reabilitação que visam à melhor função em crianças com Paralisia Cerebral da forma Hemiplégica Espástica (PCHE). Nestes casos a incapacidade motora tende a estar dividida em dois maiores problemas: a função da mão e o pé equino. São considerados um conjunto de ações utilizadas para propiciar uma boa qualidade de marcha e postura e uso de membro superior incluindo o uso da Toxina Botulínica do Tipo A. Foram considerados publicações recentes abordando os tratamentos de reabilitação disponíveis da PCHE, após pesquisa em fontes como MEDLINE e SciELO, com prioridade às principais revistas de neurologia infantil. Palavras-Chave: Hemiplegia, crianças, espasticidade, paralisia cerebral, função motora. Acta Pediatr Port 2011;42(3):117-22 Management and rehabilitation in spastic hemiplegia Abstract The main objective in any treatment program for children with Hemiplegic Cerebral Palsy (HCP) is to improve function and independence and provide the conditions for education and social participation. The proper combination of different interventions is indicated to promote function, prevent secondary disabilities and, above all, increase their development capacity. The objective of this review was to address rehabilitation interventions that aim to better function in children Recebido: Aceite: 31.03.2010 13.04.2011 with HCP. In these children the motor tends to divide into two main problems: those of equinus foot and difficulties with hand function. A set of actions used to provide a good quality of gait and posture and functional use of upper limb including the use of Botulinum Toxin Type A are considered. Recent publications were considered addressing the rehabilitation treatments available following research sources such as MEDLINE and SciELO, giving priority to major magazines of child neurology. Key-words: Hemiplegia, children, spasticity cerebral palsy, motor function. Acta Pediatr Port 2011;42(3):117-22 Introdução O objetivo principal em qualquer programa de tratamento para crianças com Paralisia Cerebral (PC) é melhorar o desempenho na mobilidade, funcionalidade nas atividades da vida diária, e proporcionar condições para educação e participação social1. O modelo seguido pela Organização Mundial de Saúde para o tratamento da PC sugere a combinação apropriada de diferentes intervenções, sejam médicas, cirúrgicas, físicas, educacionais ou de outras modalidades técnicas, para promover a função, prevenir incapacidades secundárias e, acima de tudo, aumentar a capacidade de desenvolvimento2 da criança com PC. Vários profissionais, em diferentes momentos, vão contribuir para a melhora funcional de crianças com PC do tipo hemiplégica espástica (PCHE) e os tratamentos mais comuns são de reabilitação, principalmente fisioterapia e terapia ocupacional. Diferentes programas de estimulação são utilizados e as terapias são baseadas numa variedade de construções teóricas, com diferentes elementos no tratamento. A terapia do uso forçado tem sido considerada efetiva para adultos com espasticidade e fraqueza no membro superior e pode ser efetiva na PCHE3. Ela é baseada na premissa de que “o não uso aprendido” ocorre quando indivíduos falham em utilizar o membro Correspondência: Marise Bueno Zonta Centro de Neuropediatria do Hospital de Clínicas da UFPR Rua Floriano Essenfelder, 81 CEP: 80060.270 Curitiba, PR – Brasil [email protected] 117 Acta Pediatr Port 2011:42(3):117-22 envolvido, com uma certa frequência, para uma variedade de atividades funcionais4. Os elementos básicos desta terapia são: (1) impedir o movimento da mão não envolvida para encorajar o uso da envolvida, (2) prática maciça com a mão envolvida, (3) uso de técnicas intensivas para treinar a mão envolvida5. No estudo de Deluca3 as crianças que foram submetidas à terapia do uso forçado apresentaram maiores ganhos do que as submetidas às terapias convencionais. Uma outra abordagem bastante empregada é a do Conceito Bobath ou – Tratamento do Neurodesenvolvimento (TND-Bobath), que preconiza que a terapia é mais eficiente quando iniciada em idade precoce, antes do desenvolvimento de contraturas e antes que a criança tenha aprendido a usar os padrões anormais e dependa deles para seus movimentos6. Segundo este Conceito o objetivo do tratamento precoce é permitir o aprendizado motor pela repetição da sensação de padrões básicos de movimento normal e incentivo do treino funcional7. Em relação à PCHE os autores Bobath e Bobath8 colocam que muitas crianças chegam relativamente tarde para a reabilitação, quando a condição está estabelecida e tanto a mãe quanto o filho estão habituados a ela. Esta situação, quando a criança adquiriu orientação total para o lado não envolvido, é uma das condições entre as mais difíceis de tratar. O Tratamento do Neurodesenvolvimento, elaborado na Inglaterra entre os anos 40 e 50, era baseado no conhecimento científico da época e preconizava que técnicas de manuseio poderiam inibir os padrões de coordenação patológicos, controlados por atividades tônicas, tornando possível ao indivíduo alcançar padrões mais normais de movimento9,10. Esta abordagem tem evoluído com o maior entendimento do controle motor e do conhecimento de que o tônus muscular, normal ou anormal, tem componentes neurais e não neurais, e que a espasticidade é apenas um dos componentes da disfunção do movimento. Em 2001 Margaret J Mayston10, então diretora do Centro Bobath de Londres, esclareceu em carta circular que o enfoque atual do manuseio realizado dentro do Conceito Bobath é promover o alongamento e ativação dos músculos em um contexto funcional, trabalhando com os indivíduos e suas famílias em determinar os objetivos que poderiam melhorar sua qualidade de vida. Este processo requer avaliação e orientação continuadas e inclui a negociação com a criança e pais quanto ao programa e orientações que deverão ser seguidas em casa. A maioria dos tratamentos é conduzida na base de um para um, ou seja, um paciente para um terapeuta11. O método de Phelps se baseia na habilitação por etapas dos grupos musculares, até chegar à independência motora e praxias complexas e o método Kabat, na utilização de estímulos proprioceptivos facilitadores, partindo de respostas reflexas e chegando à motricidade voluntária (citado por Rotta, 200212). O método Vojta emprega técnicas de fortalecimento isométrico, através da estimulação tátil para encorajar o desenvolvimento de padrões normais de movimento (citado por Kanda et al., 200413). A Educação Condutiva, outro tratamento específico para a PC, enfatiza um modelo integrado de educação e reabilitação, e não uma abordagem médica (citado por Krigger, 200614). Para Bower e McLellam (1992)11 o tipo de fisioterapia que a maioria das crianças do primeiro mundo recebe poderia ser chamada de “escola eclética”, constando de 118 Zonta MB et al. – Conduta na hemiplegia espástica períodos de manuseio corretivo passivo e treino do movimento ativo associado ao treino funcional. Ahl, Johansson e Carlberg (2005)15 mostraram uma resposta positiva com alcance da meta em 77% dos casos em um grupo de crianças submetidas à fisioterapia direcionada ao movimento ativo e treino funcional, que parecem ser as chaves para o sucesso no aprendizado motor. A cada dia da vida o ser humano utiliza uma variedade de capacidades motoras que foram adquiridas gradualmente através da prática e interações com o ambiente16. O reconhecimento de que o SNC como um todo é altamente plástico, e que é suscetível a mudanças através de toda a vida, é relativamente recente. A plasticidade é induzida pela atividade neural, seja associada à experiência normal ou a atividade induzida por lesões de vários tipos. A plasticidade uso-dependente está subjacente e é pré-requisito para o aprendizado e memória e também para todas as formas de capacidades e comportamentos17. Capacidades são comportamentos adaptativos que são adquiridos com a prática18. A plasticidade cerebral pode ser dividida em injúria-relacionada e reorganização cortical uso-dependente, sendo a última um conceito fundamental para qualquer intervenção baseada na terapia física19. Estudos tem demonstrado que o aprendizado de capacidades motoras segue inicialmente dois estádios distintos: o primeiro, precoce, é o estágio de aprendizado rápido no qual é possível observar melhora no desempenho da tarefa dentro de uma mesma sessão de treino; e o segundo, tardio, é o estágio de aprendizado lento no qual a observação de ganhos só pode ser vista após várias sessões (e até mesmo semanas) de prática. Finalmente, com uma prática estendida, a habilidade torna-se resistente tanto a interferências como ao simples passar do tempo. Uma vez overlearned a habilidade motora pode ser facilmente recuperada com performance razoável a despeito de períodos sem prática. Estudos em animais e humanos de várias estruturas cerebrais tem possibilitado o entendimento da aquisição e/ou retenção de comportamentos e/ou capacidades motoras. Estes estudos, especialmente após a utilização da RME funcional, sugerem que: - o aprendizado de movimentos sequenciais de dedos produz uma discreta reorganização dentro do córtex motor primário (M1) no curso de semanas; estas mudanças em M1 seguem-se de alterações rápidas e dinâmicas no cerebelo, estriato e outras áreas corticais motoras relacionadas no curso de dias16. Jang et al.20 demonstraram através da RME funcional que movimentos passivos não geram ativação de M1. A importância da intervenção física, como uma forma de estímulo externo, como facilitadora da plasticidade cerebral é reconhecida. O treino orientado por tarefas é baseado no reconhecimento de que a meta para o controle motor é o controle do movimento requerido para realizar uma tarefa em particular e isto inclui a aquisição de capacidades motoras como consequência da prática repetitiva. Este tipo de abordagem tem propiciado mudanças na organização cortical19. A terapia do uso forçado também tem induzido a reorganização cortical21 assim como o treino virtual22-24, hand-arm bimanual intensive therapy25 e repetitive bilateral arm training26. Estas informações apontam para a superioridade do treino ativo de capacidades motoras em relação ao passivo, o que deve ser considerado no plano de reabilitação. Acta Pediatr Port 2011:42(3):117-22 Independente do método utilizado para estimular o desenvolvimento motor na PC alguns pontos do tratamento são específicos quando se considera a hemiplegia espástica. As dificuldades motoras são conhecidas, bem como a forma de instalação do padrão anormal e espasticidade. No membro inferior o objetivo primário do tratamento da espasticidade em tríceps sural é manter ou aumentar a amplitude de movimento para prevenir ou reduzir a contratura e melhorar a mobilidade funcional. Os métodos não cirúrgicos incluem alongamento ativo e passivo, posicionamento, fortalecimento muscular, facilitação do desenvolvimento do equilíbrio e coordenação, uso de gessos e órteses para prevenir deformidades secundárias, e o uso da Toxina Botulínica do Tipo A (TBA) para diminuição temporária da espasticidade. Em crianças abaixo dos seis anos tem sido considerado que as abordagens citadas acima são preferíveis, não apenas pelo fato de que elas podem ter sucesso, mas também para evitar potenciais riscos com a cirurgia, como o hiperalongamento, infecção, escaras e a recorrência, problema frequente nas crianças operadas antes dos 3 anos de idade27,28. A utilização de gessos e órteses se baseia em seus efeitos biomecânicos e neurofisiológicos29. A postura adequada do músculo e articulação poderia reduzir as contraturas de tecidos moles que se desenvolvem secundariamente à espasticidade como adaptação a mudança no comprimento muscular30. Gossman, Sahrmann e Rose31 relatam que num músculo forçado a um alongamento passivo a mudança vai ocorrer biomecanica, anatomica e fisiológicamente. Eles sugerem que mudanças em músculos espásticos podem ser mais relacionadas às mudanças anatômicas no comprimento muscular do que neurofisiológicas, e que aplicando órtese ou gesso numa posição de alongamento haveria adição de sarcômeros à fibra muscular e alongamento nos elementos do tecido conjuntivo. A explicação neurofisiológica enfatiza o fato da órtese atuar como inibidora dos padrões espásticos. Gessos seriados tem sido utilizados com eficácia entre os tratamentos não cirúrgicos da contratura do tríceps. Em 1986 Watt et al.32 demonstraram pela primeira vez que gessos com posicionamento entre 10 e 20º de dorsiflexão podem aumentar a amplitude passiva da flexão dorsal, embora temporariamente. Inicialmente os gessos eram trocados semanalmente, buscando maior amplitude a cada troca, geralmente por três semanas. Bottos et al.33 conseguiram os mesmos resultados mantendo o mesmo gesso por três semanas, desde que sendo possível um posicionamento de 10 a 20º em flexão dorsal. Durante os anos de crescimento, particularmente entre os 2 e 6 anos de idade pode ser necessária a repetição dos gessos várias vezes27. A associação da utilização da TBA ao gesso é bastante discutida, especialmente quando existe um pé equino estruturado, com vários trabalhos mostrando que a utilização destes dois recursos leva a melhora da amplitude de movimento, com melhora do padrão da marcha, sendo efetiva em postergar o momento cirúrgico27,28,33. As órteses suro-podálicas são as mais utilizadas na PCHE na tentativa de controlar o equino, manter o músculo numa posição de maior alongamento e, consequentemente prevenir contraturas. Morris34 em artigo de revisão sistemática da literatura mostrou que existiam poucas evidências dos efeitos benéficos de seu uso. Porém, após esta revisão, alguns trabalhos publicados Zonta MB et al. – Conduta na hemiplegia espástica tem mostrado que estas órteses mantém uma melhor amplitude de flexão dorsal e trazem benefícios funcionais, observados pela GMFM e análise de marcha35,36. Porém, existe um artigo mostrando que estes benefícios não se estendem ao equilíbrio37. A literatura é unânime sobre a necessidade de um período de adaptação das crianças ao uso das órteses suro-podálicas. No membro superior as órteses são menos utilizadas e não parecem eficientes para encorajar a função ou corrigir contraturas. Algumas órteses para mão e dedos são recomendadas para uso noturno com o objetivo de prevenir contraturas, mas não há dados confirmando sua eficácia29. O manejo cirúrgico na PCHE na grande maioria dos casos é devido à contratura em tríceps sural e/ou para corrigir a deformidade fixa em varo. A cirurgia para mão e membro superior é altamente seletiva e menos promissora, considerando principalmente a presença frequente de astereognosia. Pode melhorar principalmente a aparência, com poucas chances de melhora funcional38. O conjunto destas ações pode levar a um bom resultado conseguindo manter uma boa qualidade de marcha e postura e uso de membro superior, porém podem ser insuficientes para crianças em crescimento. Um tratamento disponível para esta população nos últimos anos, com sucesso na redução da espasticidade e melhora da amplitude articular, é a toxina botulínica do tipo A39. A toxina botulínica do tipo A é uma das sete neurotoxinas produzidas pela bactéria Clostridium Botulinum (designados sorotipos A, B, C, D, E, F e G), sendo a única utilizada na faixa etária pediátrica. Causa a denervação reversível no músculo, pelo bloqueio da liberação de acetilcolina na junção neuromuscular, levando a paralisia parcial ou completa do músculo40. O efeito é transitório, pois a neurotransmissão é restaurada, inicialmente pelo brotamento de novas raízes nervosas41. Os efeitos do tratamento com a TBA podem ser vistos geralmente alguns dias após a aplicação e duram de 3 a 8 meses42. O bloqueio é realizado de forma intramuscular. A utilização da eletroestimulação ou eletromiografia é a forma mais eficaz de se localizar o músculo desejado. A técnica de aplicação pela palpação não é precisa para localização dos pontos motores. Se a estimulação elétrica for utilizada como guia se recomenda o uso de anestesia inalatória por ser uma técnica que causa muito desconforto para crianças43. A literatura mundial apresenta duas apresentações da toxina botulínica do tipo A como seguras e eficazes na população pediátrica: a americana (BOTOX®, Allergan, Irvine, CA, USA) e a inglesa (Dysport®, Ipsen, Slough, UK)41,44,45. As apresentações comerciais possuem características próprias, orientação para diluição diferentes e suas unidades não são intrercambiáveis. O intervalo mínimo entre aplicações deve ser de três meses, com intuito de evitar a formação de anticorpos e assegurar a resposta do paciente a novos procedimentos com a TBA46. Para Ward47 a indicação única para tratar a espasticidade é quando ela tiver efeito prejudicial causando impedimento ao uso e, neste caso, demanda objetivos de tratamento muito específicos. Todos os membros da equipe, incluindo o paciente e seus familiares ou cuidadores, tem que ter claro o que está sendo proposto e a mesma expectativa. O sucesso do tratamento depende de uma equipe multiprofissional. A espastici119 Acta Pediatr Port 2011:42(3):117-22 dade é uma perturbação de movimento e sua avaliação deve considerar o paciente durante o movimento ou ação, além do exame passivo. Os fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais contribuem muito neste processo, tanto na observação como na realização de avaliações funcionais específicas como a GMFM e a escala Pediatric Evaluation Disability Inventory (PEDI)48. O uso de TBA em pacientes com PC com o objetivo de diminuir a espasticidade foi descrito pela primeira vez por Koman et al. em 199349 e desde então, inúmeros estudos têm sido publicados40,50,51 mostrando que seu uso contribui para o sucesso na reabilitação de crianças com PC. Até hoje, a maioria dos estudos controlados e randomizados sobre os efeitos da TBA tem sido voltado para o tratamento de membros inferiores, incluindo os flexores plantares, flexores do joelho e adutores do quadril em crianças com diplegia e hemiplegia. Os autores tem utilizado diferentes instrumentos que avaliam tanto a incapacidade como a função. Os dois maiores impedimentos documentados tem sido a espasticidade e a limitação na amplitude de movimento. O nível da função motora tem sido avaliado observando a marcha ou considerando os resultados de uma variedade de escalas motoras e funcionais51. Bjornson et al.48 recentemente documentaram os efeitos fisiológicos e mecânicos da aplicação da TBA em gastrocnêmio de crianças com PC diplégica. Seu estudo foi randomizado e duplo cego numa população de 33 crianças e os resultados funcionais foram observados através da escala GMFM, que documentou melhora até por seis meses após a aplicação. A análise da marcha em laboratórios especializados também tem sido utilizada como parâmetro da melhora funcional após a aplicação de TBA conforme observado no estudo de Ubhi et al.52 e Galli et al.53. O manejo do membro superior na PC é com frequência complexo e desafiador. Para que seja efetivo requer uma equipe multidisciplinar envolvendo neuropediatra, ortopedista, terapeuta ocupacional, fisioterapeuta, especialista em órteses e cirurgião de mão. As intervenções geralmente tem como objetivo a melhora funcional, cosmese e prevenção de contraturas43. Autti-Rämö et al.54 descreveram sua experiência clínica no tratamento do membro superior em 49 crianças sendo que os objetivos de tratamento variaram entre funcionais, précirúrgicos e para melhora da postura e cuidados. Eles observaram melhor resposta funcional nas crianças sem contraturas fixas, boa capacidade de aprendizado e alta motivação para o treinamento. Speth et al.55 avaliaram os efeitos da TBA na função e performance motora de 20 crianças com PCHE em diferentes períodos após as injeções. As crianças tratadas obtiveram aumento significativo na extensão ativa do carpo com diminuição do tônus nesta região. Neste estudo não foram observados ganhos na performance motora. Já no estudo de Lowe, Novak e Cusick50 com injeções repetidas da TBA, em conjunto com terapia ocupacional, foram observados melhora no movimento e função motora no membro envolvido de crianças com PCHE, ausência de efeitos colaterais e segurança da dose que foi repetida a cada seis meses, durante 18 meses. Alguns estudos enfatizam a relação entre a menor idade e a melhor resposta ao tratamento com TBA56,57. Tem sido postulado que a TBA permite o aprendizado de padrões de movimento mais normais58. A reeducação neuro-muscular 120 Zonta MB et al. – Conduta na hemiplegia espástica implicaria então num processo global de reabilitação precoce, enfatizando o fortalecimento e uso ativo da musculatura antagonista aos músculos bloqueados59. Simões de Assis et al.60 , no único trabalho publicado avaliando o impacto do uso da TBA na qualidade de vida de crianças com PC, observaram que tanto hemiplégicos, como diplégicos e tetraplégicos apresentaram melhora nas dimensões referentes à capacidade funcional. Em relação à dor e conforto, o subgrupo com hemiplegia apresentou mudanças na avaliação antes e depois, obtendo melhora destes índices, e os autores sugerem que a dor é mais importante quando há acometimento no membro superior, especialmente o punho em flexão. Outro trabalho que mostra os benefícios da TBA em pediatria, quer pela melhora em parâmetros funcionais como de qualidade de vida é o de Rodrigues57. Ambos enfatizam os raros efeitos adversos do uso da TBA. A TBA tem custo elevado e alguns estudos tem considerado a relação custo-beneficio desta intervenção como investimento. Houltram et al.61 consideram a TBA efetiva, segura e uma modalidade aceitável de tratamento que está associada a apenas um aumento modesto nos custos médicos por criança por ano considerando os padrões australianos. Ela foi considerada para este autor como valiosa e custo-efetivo para o manejo conservador do pé equino em crianças com PC. Ruiz et al.62 publicaram um levantamento retrospectivo de um coorte de crianças com PC na Alemanha, que receberam (n = 107) ou não (n = 107) injeções de TBA. O uso da TBA levou a uma redução de 85% no número de crianças necessitando de cirurgia. Além disto, os controles utilizaram mais recursos econômicos, principalmente em dias de internação. O uso da TBA liberou recursos para outras necessidades durante o primeiro ano de tratamento e não foi observada piora clínica. Vários estudos tem relacionado a diminuição da espasticidade com uso da TBA com um ganho significativo na função motora global33,52,56 mas a abordagem isolada da espasticidade pode não ser suficiente para mudar a trajetória motora de indivíduos com déficits múltiplos, como por exemplo crianças com PC do tipo hemiplégica espástica63. No estudo de Zonta (2009) os lactentes com PCHE submetidos ao tratamento precoce com TBA apresentaram ascensão na Curva de Desenvolvimento Motor para Paralisia Cerebral hemiplégica. A ascensão é associada, entre outros fatores, ao controle precoce da espasticidade, associado ao treino funcional, que proporcionou uma experiência sensório-motora mais próxima ao normal, em um período crítico do desenvolvimento neuropsicomotor, podendo, com maiores chances, influenciar o aprendizado motor63. Numa segunda etapa do mesmo estudo foram comparados o grupo que teve a espasticidade tratada precocemente com um grupo que não recebeu este tipo de tratamento sendo observados melhores resultados funcionais no primeiro grupo considerando a GMFM, PEDI, Curvas de Desenvolvimento Motor e Curvas de Referência para Funcionalidade em Pediatria64. Simões de Assis65 enfatiza que a chave do sucesso no uso da TBA parece ser uma avaliação apropriada e a seleção dos pacientes. É importante conhecer em qual fase do desenvolvimento psicomotor cada paciente está e ajustar os objetivos e Acta Pediatr Port 2011:42(3):117-22 planos terapêuticos individualmente. A autora muito provavelmente estava enfatizando a habilidade clínica em avaliar toda a constelação de alterações presentes na síndrome do neurônio motor superior. Só a partir disto é possível selecionar estratégias para cada uma das alterações e propiciar o alcance de metas reais de reabilitação. Muitos indivíduos com PCHE serão beneficiados pelo fortalecimento muscular, treino funcional, estimulação neuro-sensorial e cognitiva, concomitantemente a abordagem da espasticidade. O objetivo de qualquer tratamento para crianças com PCHE é melhorar sua função e proporcionar independência, ajudando-as a desenvolver seu potencial dentro de um padrão o mais próximo possível do normal. Para isto é necessária uma visão maior da incapacidade, que considere não apenas a influência dos componentes positivos e negativos resultantes da lesão do primeiro neurônio, mas também a condição de atenção, percepção, adaptação da criança ao seu déficit e aderência da família ao tratamento63. Zonta MB et al. – Conduta na hemiplegia espástica 15. Ahl LE, Johansson E, Carlberg EB. Functional therapy for children with cerebral palsy: an ecological approach. Dev Med Child Neurol 2005; 47:613-19. 16. Ungerleider LG, Doyon J, Karni A. Imaging brain plasticity during motor skill learning. 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Tese de Mestrado. 0873-9781/11/42-3/123 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria ACTUALIZAÇÃO A dor do paciente pediátrico no consultório dentário Bárbara Lemos, Sara Rosa, Ana Roleira Marinho, Maria Joana Castro, Mário Lourenço, Casimiro de Andrade Faculdade de Medicina Dentária da Universidade do Porto Resumo Uma questão cada vez mais actual e em debate relaciona-se com a problemática da dor em idades pediátricas. Durante muitos anos, a dor pediátrica foi menosprezada e talvez ainda hoje seja ignorada ou desvalorizada pelos profissionais de saúde. No entanto, sabe-se hoje que o sistema neurológico relacionado com a transmissão da dor está totalmente completo e funcional por altura do nascimento. No consultório dentário, além da existência de quadros patológicos onde a dor está presente, o próprio tratamento dentário é fonte geradora de stress e ansiedade, o que vai influenciar a percepção da dor pelo paciente, principalmente no paciente pediátrico. Nesta revisão, abordam-se as diferentes visões sobre a dor pediátrica, tentando enfatizar a perspectiva da criança e a forma como esta experiencia a dor assim como as estratégias que poderão ajudar o Médico Dentista durante a sua prática clínica, na intervenção com a criança e família quando estas são confrontadas com a situação de dor. Nas últimas décadas, os avanços nas pesquisas relacionadas com a dor em pediatria têm apresentado resultados promissores. Assim, é primordial o reconhecimento da real importância do controlo da dor em pediatria, sendo que os Odontopediatras e os Médicos Dentistas na generalidade devem estar cientes das consequências e implicações da dor nas crianças. Para tal, existe uma panóplia de metodologias, não só médicas mas também psicológicas, que contribuem para o controlo das situações dolorosas em odontopediatria. Palavras-chave: dor, criança, odontopediatria Acta Pediatr Port 2011;42(3):123-8 Pain of the paediatric patient in the dental office Abstract An increasingly frequent dilemma is related with the pain in pediatric ages. During many years, paediatric pain has been underestimated and may still be ignored or undervalued by the health care providers. However, it is now known that the neu- Recebido: Aceite: 10.06.2010 09.06.2011 rological system related to pain transmission is completed and fully functional by the time of the birth. In the dental office, besides the existence of pathologies where pain is present, the dental treatments itself are a source of stress and anxiety, which will affect the patient’s perception of the pain, especially in the pediatric age. We attempt to clarify the different views on pediatric pain, trying to emphasize the child’s perspective and the way that those patients experience the pain, as well as the strategies that may help and provide practitioners with guidelines that might be applied to their daily practices. Over the past decades, tremendous progress has been made in the assessment, prevention and treatment of pain. It is therefore important to recognize the real importance of controlling pain in children and the Pediatric Dentist and Dentists in general should be aware of the consequences and implications of pain in children. So, there is a whole range of methods, not only medical but also psychological, which contribute to the control of the painful situations in pediatric dentistry. Key- Words: pain, children, paediatric dentistry Acta Pediatr Port 2011;42(3):123-8 Introdução Várias definições para o fenómeno da dor têm sido apresentadas, sendo que a mais aceite actualmente foi proposta pela International Association for the Study of Pain em que a dor é definida como uma “experiência sensorial e emocional desagradável, associada a dano presente ou potencial, ou descrita em termos de tal dano”1. Esta definição reconhece a existência de um componente subjectivo envolvendo associações entre elementos da experiência sensorial e o estado aversivo provocado2-4,6. Clinicamente, a dor apresenta-se sob a forma de sinais e sintomas diversificados que pelo carácter subjectivo e idiossincrático, dificultam a quantificação, diagnóstico e escolha do tratamento a seguir pelo profissional de saúde5,7. No paciente pediátrico, a questão da dor foi desvalorizada durante muitos anos devido à crença errónea de que estímulos Correspondência: Bárbara Lemos Av. Dr. Armando Gonçalves nº20 S609 3000-059 Coimbra [email protected] 123 Acta Pediatr Port 2011:42(3):123-8 dolorosos não eram perceptíveis pelas crianças6,8. Só nas últimas duas décadas se estabeleceu claramente que o sistema neurológico relacionado com a transmissão da dor está, na altura do nascimento, completo e perfeitamente funcional3,4,6. No consultório dentário, o Médico Dentista confronta-se diariamente com crianças que manifestam sensações de dor. Essa dor pode estar presente devido a um qualquer quadro patológico; no entanto, está muitas vezes associada a um procedimento realizado pelo próprio Médico Dentista. Reconhecendo-se o medo e ansiedade que é atribuído aos tratamentos dentários, é fulcral o ensino de estratégias de controlo de dor e ansiedade, de modo a contribuir para uma atitude global positiva relativamente aos cuidados de saúde, quer preventivos, quer curativos5-7,9. O presente artigo perspectiva uma visão actual do fenómeno da dor pediátrica, objectivando abordar as estratégias não só médicas, mas também psicológicas, que poderão ajudar o Médico Dentista na sua prática clínica de odontopediatria. Para concretizar este objectivo procedeu-se a uma revisão da literatura procurando dar resposta a questões não conceptuais: 1º Até que ponto a literatura científica se interessa pelo tema Dor em Pediatria? 2º Até que ponto retém as percepções da criança portadora de Dor? O suporte científico foi obtido numa pesquisa em livros da especialidade e por uma consulta dos artigos nas bases de dados Medline/Pubmed. Como palavras-chave, foram utilizados os termos “pain”, “children” e “paediatric dentistry”. A selecção dos estudos foi realizada tendo como critérios de inclusão: artigo em inglês, espanhol ou português; apresentar resumo e investigar aspectos relacionados com a problemática da dor no paciente pediátrico; estudos publicados entre Janeiro de 1990 e Outubro de 2009 (com maior ênfase aos publicados nos últimos 10 anos), tendo sido também incluídos estudos publicados em anos anteriores por serem considerados relevantes para o enquadramento da questão. Foram excluídos artigos que apresentavam apenas dados epidemiológicos referentes à dor pediátrica, sem referência às questões inerentes à nossa revisão. Abordagem neurofisiológica e psicológica da dor O estudo da dor tem gerado inúmeras discussões e controvérsias entre os especialistas. São diversas as teorias que visam explicar o mecanismo neurofisiológico da dor2-4,10,11; no entanto, nenhuma delas é considerada inteiramente apropriada devido à complexidade e subjectividade inerente a estes fenómenos. Das existentes, aquela que é provavelmente a mais aceite e a que mais se enquadra na área da Odontopediatria é a Teoria de Gate Control4,5,11, proposta por Melzack e Wall, em que associa aos fenómenos neurofisiológicos, os factores psicológicos envolvidos na percepção e reacção à dor. Nesta teoria, os autores hipotetizaram a existência de um “portão” ou comporta nas células da substância gelatinosa da medula espinal que controla o fluxo dos sinais de dor para o cérebro, ou seja, dependendo da interacção 124 Lemos B et al. – A dor no paciente pediátrico entre os sinais vindos da periferia e os sinais dos tractos descendentes do córtex cerebral, a informação pode ser conduzida ou inibida4,5,11-12. Seja qual for a natureza da mente, o mecanismo através da qual ela age é o Sistema Nervoso sendo que, tal como afirmava Pavlov, o organismo representa uma unidade funcional, estabelecida graças ao sistema nervoso entre as suas actividades externas e internas, isto é, entre a actividade que o liga às condições do meio exterior e a actividade que se produz no interior; o organismo constitui um todo no sentido da unidade do psíquico e do somático13. Assim, o comportamento da criança, em cada faixa etária, é o reflexo da interacção do seu sistema nervoso com o meio ambiente, sendo que, para que ocorra um normal desenvolvimento neuropsicológico da criança é necessário ter em conta não só a maturação própria do sistema nervoso central (SNC) mas também o sistema de feedback interno (características genéticas individuais) e o sistema de feedback externo (interacção com o meio ambiente, família e sociedade)4-6,10,11,14. É, portanto, a diferenciação progressiva do SNC, particularmente do córtex, associada a um equilíbrio entre as funções orgânicas (feedback interno) e as variáveis ambientais (feedback externo), que determina o desenvolvimento neuropsíquico da criança3,6,10-12. Neste contexto, não podemos supor que todas as crianças apresentam o mesmo tipo de comportamento perante as mesmas situações. Diversas pesquisas têm demonstrado que, perante os mesmos estímulos dolorosos, pessoas diferentes vão reagir de forma diferente e que, a mesma pessoa, em diferentes contextos, também pode reagir de forma distinta11,12. Um denominador comum diz respeito à faixa etária2,4-14. Apesar de não ser possível uma generalização absoluta, é possível encontrarmos um padrão de regularidade no comportamento, de acordo com a idade. É o desenvolvimento cognitivo que vai determinar, em grande parte, o modo como a criança vai assimilar, interpretar e reagir às situações dolorosas. Partindo dos pressupostos de Piaget e da sua teoria de desenvolvimento cognitiva10,11 mostra-se que crianças mais pequenas manifestam uma compreensão da dor caracteristicamente pré-operatória, iniciando as acções com alguns reflexos que gradualmente se vão transformando em esquemas sensório-motores. A partir do momento em que começam a adquirir a capacidade de linguagem, começam a explicar os seus raciocínios baseados em associações e classificações (exemplo: “o dente dói porque comeu guloseimas”). Só após atingir o período operacional concreto é que a criança progride para uma compreensão lógica da realidade e já começa a entender a existência de causas objectivas para os fenómenos que vivencia. O período seguinte é o estádio das operações formais e corresponde à fase em que o jovem adolescente começa a coordenar as ideias, torna-se consciente do seu próprio julgamento e procura usar a lógica dedutiva6,9-13. A importância destas etapas baseia-se no pressuposto de que a compreensão do desenvolvimento neurológico e cognitivo da criança vai ajudar num melhor entendimento das necessidades de cada criança, isto é, o profissional consegue comuni- Acta Pediatr Port 2011:42(3):123-8 car com a criança numa linguagem condizente com o seu estágio de desenvolvimento cognitivo e de acordo com o nível de compreensão da realidade. Ainda numa perspectiva psicológica, segundo Varni6,15, a compreensão do fenómeno da dor infantil só pode ser verdadeiramente entendido se partimos de um modelo complexo em que temos de ter em conta: – os antecedentes da dor, destacando-se a experiência passada da criança com situações dolorosas; – os concomitantes da dor, que podem estar associados ao processo de desenvolvimento do conceito de dor; – as consequências da dor na criança, que podem conduzir a comportamentos disfuncionais psicológicos e sociais; – os mediadores da percepção e do comportamento de dor, onde se enquadram toda a predisposição biológica, familiar e individual; – e finalmente as estratégias de confronto que a criança utiliza para lidar com o episódio doloroso. Portanto, o dano tecidual não deve ser avaliado isoladamente uma vez que a dor não resulta somente de uma associação directa entre estímulos e percepção/sensação; pelo contrário, os estímulos dolorosos, quando chegam ao SNC, podem ser modulados por outros estímulos sensoriais ou por influências próprias de cada indivíduo, determinando assim, a qualidade e a intensidade da experiência dolorosa. A criança no consultório dentário O ambiente vivido no consultório dentário sempre foi associado, desde tempos mais remotos, a situações de dor e desconforto, que poderiam ser causadas não só pelas próprias odontalgias mas principalmente pelos procedimentos realizados pelo Médico Dentista5,6,9,11,13,16, aplicando-se estes receios não só ao paciente adulto mas também ao pediátrico. A clínica odontopediátrica exige do profissional, além do conhecimento técnico científico, a capacidade de lidar com a criança, de forma a conseguir realizar o tratamento. A visão psicológica do paciente é então fundamental no processo de conhecimento da criança pois permite que se faça uma imagem do universo infantil que torne possível uma abordagem psicossocial5,6,11,16,17. Assim, é importante integrar todas as estratégias psicológicas num contexto de educação global de modo a que a criança aprenda a ver o Médico Dentista como um amigo e que os tratamentos dentários são experiências diferentes mas fundamentais com repercussões não só na sua saúde oral mas também sistémica. De modo a sistematizar a abordagem das crianças no consultório dentário é importante uma esquematização das variáveis que ajudam o profissional de saúde. Assim, o objectivo passa por maximizar as estratégias de um modo estruturado para que possa haver uma universalização das atitudes dos profissionais de saúde. Propomos que inicialmente seja tido em conta a experiência individual de dor de cada criança; a etapa seguinte consiste na avaliação propriamente dita dos fenómenos álgi- Lemos B et al. – A dor no paciente pediátrico cos, etapa que está dependente não só dos conhecimentos técnicos do profissional mas também da sua sensibilidade e habilidade pessoal. Finalmente, vamos proceder a uma revisão das técnicas de abordagem e controlo da dor pediátrica. A experiência individual da dor Sabe-se que existem fortes determinantes que vão condicionar a forma como as crianças experienciam a dor, dos quais se destacam o nível de ansiedade, experiências passadas, a influência e papel dos pais e a habilidade da criança em enfrentar situações novas4-6,9-13,17. Ansiedade vs Dor - Inevitavelmente, nos nossos consultórios, o fenómeno da dor está intrinsecamente relacionado com o medo e a ansiedade5,6,11,17,18, que podem estar associados quer a experiências anteriores negativas, quer a crenças transmitidas pelo núcleo de familiares e amigos18,19. Segundo um estudo, Vassend20 sugeriu que apesar de episódios reais de dor poderem ocorrer durante os tratamentos dentários, os relatos de dor devem ser encarados como construções cognitivas ou estereotipadas, ou seja, as crenças que os pacientes apresentam em relação ao Médico Dentista podem influenciar as reacções perante os tratamentos. Assim, o Médico Dentista deve ter consciência do impacto que o seu comportamento vai ter na imagem que a criança constrói, de modo a tentar desmistificar o medo que os pacientes infantis muitas vezes apresentam perante o profissional de saúde. Um outro estudo recente constatou uma prevalência de 9% de medo e ansiedade dentária entre crianças e adolescentes21. Em relação aos procedimentos dentários, não surpreendemente, os maiores receios estão frequentemente relacionados com a anestesia, mais propriamente, com o uso de agulhas e seringas5,6,9,11,17,20-22. É, portanto, fundamental que o Médico Dentista dirija a sua atenção para as influências intrapessoais de cada criança que podem funcionar como fontes de diferenças individuais na forma como estas reagem e encaram as consultas. Já em 1977, Rachman afirmava que a experiência pessoal directa é a fonte mais comum de medo e ansiedade23; no entanto, experiências desagradáveis vividas pelos seus familiares e fantasias vividas pelas próprias crianças podem também ter grande influência. Numa outra perspectiva, Versloot, em 2008, reportou que as experiências anteriores têm grande influência nos tratamentos subsequentes, no sentido em que o relato de dor numa segunda consulta vai ser tanto maior, quanto maior tiver sido a intensidade de dor sentida pela criança na primeira consulta24. Felizmente, o inverso também ocorre, isto é, se a criança tiver um bom primeiro contacto com o Médico Dentista, vai encarar as consultas seguintes com menos ansiedade e, consequentemente, vai haver menos relatos de dor25. Papel dos pais - Frequentemente, o comportamento da criança e a sua percepção em relação aos tratamentos e à questão da dor estão intrinsecamente relacionados com as angústias e experiências vividas pelos pais5,6,9,11,18,19. Além desta questão, temos de ter em conta as expectativas dos pais e o nível de ansiedade em relação ao atendimento da criança. Se por um lado a presença dos pais no consultório pode servir como um reforço positivo para o comportamento da criança, o que se verifica geralmente é que o nível de ansiedade dos pais pode 125 Acta Pediatr Port 2011:42(3):123-8 interferir negativamente. Nesta perspectiva, é importante que o Médico Dentista faça uma avaliação do nível de angústia parental de modo a conduzir o desenrolar da consulta sem sobressaltos e deve ainda conversar com os pais de modo a poder orientá-los e fornecer-lhes todas as instruções para ajudar a conquistar a confiança da criança, fazendo com que os pais participem mais activamente nas consultas. Avaliação da dor Um dos problemas mais desafiantes com que o Médico Dentista se confronta na prática clínica consiste na medição e avaliação da dor pediátrica. Apesar de ter à sua disposição todos os conhecimentos fisiológicos envolvidos no evento doloroso, o Médico Dentista tem de considerar todas as informações provenientes da criança e familiares para estabelecer a natureza e a gravidade do fenómeno álgico. A dor, além de ser uma experiência subjectiva única, acarreta um componente de comunicação que, no caso das crianças, nem sempre é correctamente interpretado pelos adultos, o que leva a uma subvalorização e a um subtratamento da dor infantil5,6,11,26. Existe actualmente uma panóplia de técnicas e instrumentos de avaliação da dor pediátrica que vêm auxiliar na interpretação adequada dos sinais dolorosos. No entanto, não existe nenhum estudo que estabeleça uma única técnica para todas as situações5,6,16,27. Cada situação deve então ser avaliada não só de acordo com a natureza intrínseca do fenómeno álgico mas também com a idade da criança, a sua maturidade e a sua habilidade de comunicação5,16,27. Relatório Verbal/Comportamental5,6,8,11,22,24,27,28 - consiste na avaliação do discurso da criança; atendendo às limitações muitas vezes existentes, não só nas crianças mais pequenas, que apresentam imaturidade cognitiva, mas também naquelas mais velhas em que o vocabulário é ainda muito idiossincrático e influenciado pelas suas experiências e vivências/cultura, é necessário recorrer a uma metódica avaliação do comportamento, sinais geralmente mais objectivos do que os auto-relatos verbais, constatando-se todo o tipo de alterações comportamentais que são indicativos de dor (choro, irritabilidade, rigidez muscular, procura de conforto parental, entre outros). Análise das Expressões Faciais5,6,11,29,30 – a face humana constitui um dos eixos fundamentais uma vez que a mímica facial das emoções é inata, própria de cada indivíduo e baseada em padrões que não dependem de experiências culturais, da vontade pessoal ou do hábito30. É importante que o Odontopediatra saiba reconhecer os “sinais faciais rápidos” nomeadamente, as alterações no movimentos e tónus muscular, a temperatura e coloração da pele, a dilatação das pupilas, a posição da cabeça, a direcção do olhar e o encerramento dos olhos, rugas na testa, compressão dos lábios, rigidez facial, a posição da comissura labial voltada para baixo, entre outros, e que nos podem fornecer informações importantes sobre a existência de dor29,31,32. Escalas de Dor5,6,11,24,27,28,32 – estes questionários visam a obtenção de dados detalhados sobre a percepção das crianças em relação às situações dolorosas assim como a verificação da intensidade dos sintomas. São diversas as escalas disponíveis: 126 Lemos B et al. – A dor no paciente pediátrico 1. Questionário de Dor Pediátrica5,6 (proposto por Varni, Thompson e Hanson) –questionário completo para avaliação das características sensoriais, afectivas e avaliativas da dor através de uma avaliação cruzada entre pais e crianças. É apresentado à criança uma linha horizontal de 10cm sem qualquer referência de números, apenas símbolos adequados à idade (ex: caras alegres, neutras, tristes) em que esta tem de indicar o ponto em que se situa a dor sentida; no caso dos pais é apresentado um análogo visual numerada ou descritiva, para estes assinalarem uma estimativa da dor sentida pelos filhos. Utiliza-se também um esquema do contorno do corpo em que a criança assinala, segundo um determinado padrão de cores, o local e a intensidade da dor. Finalmente, alia-se uma relação de termos que caracterizam a dor. 2. Escala qualitativa de Beales6,8,12,27,28 – apresenta 11 itens que correspondem a sensações relacionadas com os fenómenos álgicos (dor associada a um beliscão, a uma queimadura, a uma pancada, etc). 3. Escala de faces de Wong-Baker6,8,27 – é uma técnica simples, fácil de aplicar e bem aceite pelas crianças e baseia-se na verificação da intensidade dos sintomas (figura 1). A partir desta escala, algumas alterações foram feitas de modo a cativar ainda mais as crianças; por exemplo, no Brasil, devido ao sucesso das histórias de banda desenhada da Mónica e do Cebolinha, alguns autores adaptaram a escala com as imagens destas personagens (Figura 2). Figura 1 – Escala de faces de Wong-Baker6. Escala visual analógica para avaliação da dor na criança. Figura 2 – Adaptação da Escala de faces (de avaliação da dor) de Wong- Baker6 Abordagem e controlo da dor pediátrica O reconhecido subtratamento da dor com especial incidência em idades pediátricas tem como principal denominador comum a falta de sensibilização e formação dos profissionais de saúde no que concerne à multidimensão dos fenómenos álgicos. Daí que urge a necessidade de uma correcta educação dos profissionais de saúde, de modo a poderem ajudar a controlar e minimizar a dor no paciente infantil. Acta Pediatr Port 2011:42(3):123-8 Na última década, os avanços farmacológicos têm sido muito importantes na terapêutica pediátrica, acompanhando as mudanças de conhecimentos e atitudes sobre dor infantil e as suas consequências, e permitindo um tratamento mais seguro e adaptado a todas as idades5,6,11,12,31. Actualmente, várias técnicas são usadas e que passam pelo uso de analgesia, anestesia tópica, anestesia local, sedação consciente e em casos mais severos, anestesia geral. Não obstante, sendo a dor um fenómeno multifactorial, parece-nos que o seu controlo não pode ser encarado meramente como uma tarefa farmacológica. Além do conceito de modulação da dor, existe uma variedade de atitudes educacionais e de estratégias de intervenção psicológica que podem ter um efeito sinérgico com as terapêuticas medicamentosas e, desse modo, contribuir para o controlo da dor5,6,11,12,18-21,25. Assim, no âmbito da psicologia, existem estratégias e técnicas que podem auxiliar o Médico Dentista na sua relação com as crianças. Aliado à necessidade de um ambiente calmo, é importante a utilização de técnicas de distracção5,6,11, que visam proporcionar à criança uma visão atractiva de todos os procedimentos de modo a minimizar o medo/ansiedade préexistente. O objectivo é então a transposição da consulta de odontopediatria para um mundo de fantasia, adequada à idade de cada criança. Sabe-se que um dos principais motivos de dor e receio nas consultas de medicina dentária centra-se no acto da anestesia; porém, existem técnicas de distracção, nomeadamente através de histórias, músicas, contar até 10, entre outras, que podem induzir a criança numa história diferente da tradicional picada de agulha5,6,11,12,18-21,25. Lemos B et al. – A dor no paciente pediátrico É o estudo e a vivência da psicologia, associada aos conhecimentos médicos, que nos poderá orientar a conduzir a criança sob os nossos cuidados, cada uma na sua individualidade, para que no final do percurso tenhamos uma criança segura e confiante. Pressupõe-se então o envolvimento de equipas multidisciplinares, aliando a Psicologia com a Medicina e a Medicina Dentária, com vista a um melhor atendimento do paciente pediátrico. Referências 1. IASP. Pain terms: a list with definitions and notes on usage. Pain, 1979;6:249-52. 2. Dworking SF, Massoth DL. 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Conclusão Durante muitos anos, os mecanismos relacionados com a dor permaneceram obscuros sendo que a questão da dor no paciente pediátrico constitui ainda um verdadeiro desafio para o Médico Dentista. No entanto, com os mais recentes avanços e o significativo crescimento no campo de estudo da dor pediátrica, os resultados parecem promissores. Actualmente, fruto de estudos e investigações, conseguimos já esclarecer diversos parâmetros relacionados com os fenómenos álgicos; não obstante existe ainda um vasto caminho a percorrer tendo em conta a abrangência desta questão. A interpretação que as crianças dão aos fenómenos álgicos e a forma como os manifestam diferem do paciente adulto, tanto em qualidade como em intensidade, advindo daí a importância de um estudo direccionado a esta população, não esquecendo que abrange diferentes faixas etárias, cada uma com as suas características próprias no que diz respeito quer ao seu desenvolvimento neuropsíquico quer à percepção multidimensional da dor. Comprovou-se então que o conhecimento dos componentes psicológicos da dor veio permitir a ampliação dos procedimentos de controlo da dor nos pacientes pediátricos, dos quais se destacam, as estratégias de distracção. No entanto, estas estratégias só serão eficazes quando englobadas num contexto em que a criança reconhece o Médico Dentista como um amigo. 9. Moraes AB, Sanchez KA, Possobon RF, Júnior AL. Psicologia e Odontopediatria: a contribuição da análise funcional do comportamento. Psicologia: Reflexão e crítica, 2004;17(1):75-82. 10. Klatchoian DA. 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João, Porto São apresentadas imagens de uma lactente, com antecedentes irrelevantes. Aos três meses foi notada uma lesão cutânea única no dorso do pé, com crescimento indolente, mais evidente após o banho ou quando friccionada directamente, com registo de um episódio de progressão para vesícula, após fricção vigorosa (Figuras 1, 2 e 3). O restante exame era normal. Perante as características clínicas foi feito o diagnóstico de mastocitoma cutâneo solitário. Figura 1 – Lesão cutânea no dorso do pé, com dimensões de 0,5x1cm, arredondada, hiperpigmentada, tonalidade vermelho-acastanhada. Recebido: Aceite: 23.08.2011 09.09.2011 Correspondência: Fernanda Rodrigues Serviço de Urgência Hospital Pediátrico de Coimbra Av. Bissaya Barreto 3000-075 Coimbra [email protected] 129 Acta Pediatr Port 2011:42(3):129-31 Araújo LN et al. – Sinal de Darier Figura 2 – ,Lesão cutânea em maior ampliação, visualizando-se superfície em “pele de laranja”,bordos irregulares e limites bem definidos. Figura 3 – Progressão da lesão para vesícula, após fricção mais vigorosa e sustentada (Sinal de Darier). Posteriormente, constatada resolução espontânea, retomando a configuração inicial. A mastocitose engloba um conjunto heterogéneo de patologias caracterizadas por acumulação de mastócitos na pele, com ou sem envolvimento de outros órgãos/sistemas1. A forma cutânea 130 divide-se em quatro subtipos: urticária pigmentosa, mastocitoma solitário (MS), telangiectasia macular eruptiva e mastocitose difusa. O MS representa aproximadamente 10% dos casos Acta Pediatr Port 2011:42(3):129-31 de mastocitose na infância e consiste numa lesão única (no máximo cinco). As lesões, em forma de nódulos ou placas e com diâmetro entre 0,5–3cm, apresentam superfície lisa ou em “pele de laranja”, hiperpigmentada, com bordos bem definidos e irregulares. As lesões, de aparecimento até aos dois anos, são assintomáticas, excepto quando friccionadas, em que se desenvolve uma reacção inflamatória local com eritema, edema, prurido e por vezes vesículas2. Esta urticarização é causada pela desgranulação dos mastócitos e denomina-se Sinal de Darier. Este sinal é patognomónico da doença, sendo positivo em cerca de 90% dos casos. O MS habitualmente não necessita de tratamento, sendo o prognóstico bom com involução espontânea3. Araújo LN et al. – Sinal de Darier Referências 1. Heide R, Beishuizen A, De Groot H, Den Hollander JC, Van Doormaal JJ, De Monchy JG, et al. Dutch National Mastocytosis Work Group. Mastocytosis in children: a protocol for management. Pediatr Dermatol 2008; 25(4):493-500. 2. Munro CS, Farr PM. Solitary mastocytoma causing recurrent blistering in infancy. Arch Dis Child 1992; 67:1038-9. 3. Morelli JG. The skin. In: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, editors. Nelson Textbook of Pediatrics.19th ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 2011; 2280-2282. 131 0873-9781/11/42-3/132 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria CARTA AO DIRECTOR Revista de Medicina da Criança e do Adolescente. Porquê? Fernando Cardoso Rodrigues Carta Exmo. Sr. Director da Acta Pediátria Portuguesa, Prof. Videira Amaral e Meu Caro Amigo A “Convenção sobre os direitos da criança” (Nações Unidas, 1989) é o texto ético-jurídico mais relevante que rege o assunto, assinado por todos os países (excepto E.U.A. e Somália) e por muitos considerada a Magna Carta das crianças (ver A. Reis Monteiro em “Direitos da Criança: era uma vez...”; Edições Almedina, 2010), e define criança, no Artº 1º, como “todo o ser humano menor de 18 anos, salvo se, nos termos da lei que lhe for aplicável, atingir a maioridade mais cedo”. Ou seja, a adolescência é um subgrupo etário dentro daquela definição. Em Portugal, durante muito tempo, a Pediatria tratou as crianças até muito antes dos 18 anos mas, depois de uma luta mantida, conseguiu ser a especialidade médica responsável pela adolescência. Não cabe no âmbito desta carta dizer se isso foi uma atitude bem estruturada ou não, mas adivinho que o referido subtítulo da nossa APP talvez reflicta alguma “má consciência” da pediatria portuguesa. Mas vamos adiante, até porque o conceito estava certo e, com o evoluir dos tempos, mormente no desenvolvimento e na doença crónica, confirmou-se a correcção daquele. Mas, multiplicando as palavras, multiplicam-se os problemas, se não tivermos rigor no seu uso. E o conceito de “jovem” não veio ajudar muito ao “baralhanço” pois o grupo etário dos 1821 (ou, segundo alguns, 24) anos aparece agora no léxico de muita gente ao falar da... criança. Para isso basta ler “Pobreza Infantil: Realidades, Desafios, Propostas” (Org. de Manuel Jacinto Sarmento e Fátima Veiga; Edições Húmus, 2010), onde muita daquela confusão prejudica o entendimento dos conteúdos. Ao contrário, e honra lhes seja feita, as Comissões de Protecção da Criança e do Jovem estão designadas de forma adequada. Termino por aqui. A minha proposta é que o subtítulo da APP fique tão só: Revista de Medicina da Criança. Embora não me custe aceitar que possa ser Medicina da Infância e da Adolescência. Agora da forma semi-redundante como está, acho que não, até porque a APP é emblemática da nossa Recebido: 132 02.08.2011 Sociedade e não pode ser negligente em relação às palavras que utiliza e ao seu significado. Com os melhores cumprimentos e um abraço amigo Fernando Cardoso Rodrigues Pediatra Post-Scriptum - O problema, para mim, não é se o adolescente é criança ou não (se calhar até não é…) mas, se está dentro da Pediatria (“paidos” grega…), então é-o e não necessita ser relevado dentro do “corpo” total. E então o “infante”? (horrorosa palavra esta!)… Bom, aguardemos a discussão. Ao seu dispor e, mais uma vez, grato pela atenção. Fernando C. Rodrigues Resposta Exm.º Senhor Dr. Fernando Cardoso Rodrigues Meu caro Amigo e Colega, Agradeço, em nome pessoal e do Conselho Editorial a sua carta, que contribui para enriquecer os conteúdos da Acta Pediátrica Portuguesa (APP). Levanta uma questão, não só pertinente, mas também curiosa, relacionada com «o nome das coisas». Talvez um filólogo pudesse afirmar a este respeito que o assunto em causa – o subtítulo da APP – é uma gíria, isto é, linguagem própria de um grupo profissional (neste caso dos pediatras) com a finalidade de se obter maior valor expressivo1. Relativamente ao dito subtítulo «Revista de Medicina da Criança e do Adolescente» com o qual não concorda, cumpreme salientar que o mesmo surgiu pela primeira vez quando a APP sucedeu à anterior Revista Portuguesa de Pediatria (RPP) em edição que traz um editorial a propósito, assinado por Maria de Lurdes Levy2. Estávamos numa época em que era considerado imperioso chamar a atenção da comunidade pediátrica para um Acta Pediatr Port 2011:42(3):132-3 período da vida - a adolescência - que em muitos países já pertencia ao pelouro assistencial da Pediatria. Lembro-me de que, quando iniciei a formação pós-graduada em Pediatria (1968) o âmbito desta área da Medicina terminava pelos 10 anos e a adolescência era «terra de ninguém»: os adolescentes eram «empurrados» pelos pediatras para os médicos de adultos e vice-versa3,4. Mais tarde, com o empenho de muitos pediatras entrou-se numa fase que precedeu a criação da competência em Medicina do Adolescente e a respectiva Secção na SPP5. Entretanto, algumas revistas internacionais passaram a adoptar as palavras « criança e adolescente», não como subtítulo, mas como título. Exemplificando: Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine (sucedendo à American Journal of Diseases of Children), e Child and Adolescent Psychiatric Clinics of North America, Journal of Pediatrics and Adolescent Medicine. Por outro lado, a revista britânica Archives of Disease in Childhood assume-se como “an international peer-reviewed journal for health professionals and researchers covering conception to adolescence”. Ainda a propósito da questão levantada, entendo que é de elementar justiça citar um documento histórico intitulado Pediatria em Portugal anos 80. A iniciativa partiu do então Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP) A.N. Torrado da Silva, sendo Secretário Geral o signatário desta carta – resposta (JMVA); houve discussão ampla entre pediatras, a qual teve lugar no decurso duma assembleia geral. Elaborado entre 19-1-1981 e 7-3-1981, o documento escrito, que existe na biblioteca da sede da SPP em Lisboa, teve a coordenação de Fernanda Sampayo por convite do Presidente. Fizeram parte do grupo de trabalho encarregue de «analisar os problemas da Pediatria em Portugal», H. Carmona da Mota, José M. Palminha, Luiz Espinosa, M. Conceição Rendeiro e Nicolau da Fonseca. Como dizia o meu saudoso amigo e colega de curso A. Nuno Torrado da Silva, era preciso «arrumar a casa…».6 Ora, o primeiro objectivo deste importante documento, que merece ser revisitado, era estabelecer a definição (moderna) de Pediatria. Ficou então escrito que Pediatria é a «Medicina Integral do período evolutivo da existência humana que vai desde a concepção até ao final da adolescência». É esta definição que tenho seguido e tenho transmitido às novas gerações7, entendendo-a como pragmática e consentânea com a biologia do desenvolvimento, a qual não se compadece com barreiras etárias estanques. Claro que também compreendo que se torna importante definir regras no contexto da organização dos cuidados a prestar em função de grupos etários. Reportando-nos, por fim, ao artº 1 da Convenção Sobre os Direitos da Criança que considera «Criança todo ser humano Rodrigues FC – Revista da Criança e do Adolescente. Porquê? menor de 18 anos», desconheço a respectiva versão original em língua não portuguesa. Sem perverter o sentido da ideia, atrevo-me a especular que poderia ter havido uma adaptação frásica substituindo a palavra criança, por grupo etário pediátrico ou, do âmbito da pediatria. De facto, o uso corrente de numerosos termos médicos nem sempre corresponde à forma exigida pelo rigor linguístico, atendendo à etimologia; e já nos referimos antes às chamadas gírias, que são admissíveis.8,9 Sumariando, admito que estão criadas as condições com muitos ingredientes que poderão fomentar uma discussão mais ampla sobre a pertinência, ou não, de retirar o subtítulo questionado. O Conselho Editorial teria o maior empenho em receber mais contributos dos leitores para reflexão sobre a ideia exposta. Reiterando os agradecimentos pela oportunidade que nos proporcionou, envio-lhe amistosos cumprimentos e o testemunho de grande admiração. João Manuel Videira Amaral Director da APP [email protected] Post-Scriptum - Agradeço muito reconhecidamente à Prof.ª Maria de Lourdes Levy e aos Colegas que integram o Conselho Editorial da APP (António Gomes, Guiomar Oliveira, Jorge Amil Dias e Luís Pereira da Silva) o apoio inestimável em ideias e sugestões. Referências 1. Videira-Amaral JM. A pureza e os vícios da linguagem biomédica. Acta Pediatr Port 1997;28:469-72. 2. Levy ML. Editorial. Acta Pediatr Port 1995;26: 5. 3. Levy ML. Comunicação pessoal. Lisboa, Junho de 2011. 4. Osório LC. Medicina do Adolescente. Porto Alegre/Brasil: Artes Médicas; 1982. 5. Fonseca H. Compreender os Adolescentes - Um Desafio para pais e Educadores. Lisboa: Editorial Presença; 2002. 6. Sampayo F, Carmona da Mota H, Palminha JM, Espinosa L, Rendeiro MC, Fonseca N. Pediatria em Portugal anos 80. (Grupo de Trabalho criado pela Direcção da SPP-18/1/81 - 7/3/81). Lisboa: Biblioteca da sede da SPP; 1981. 7. Videira-Amaral JM .Introdução à Clínica Pediátrica In: VideiraAmaral JM, ed. Tratado de Clínica Pediátrica. Lisboa: Abbott (edição não comercial); 2008: 2-23. 8. Sá-Nogueira R. Dicionário de Erros e Problemas de Linguagem. Lisboa: Clássica Editora; 1995. 9. Pearn J. Paediatrics : the etymology of a name. Arch Dis Child 2011; 96:759-63. 133 0873-9781/11/42-3/134 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria NOTÍCIA Fundação Realizar um Desejo (MAKE-A-WISH em Portugal) Deolinda Barata Membro do Conselho de Administração da Fundação Realizar um Desejo A Fundação Realizar Um Desejo, afiliada portuguesa da Make-A-Wish®Internacional, tem como missão realizar desejos de crianças e jovens, entre os 3 e os 18 anos, com doenças graves, progressivas, degenerativas ou malignas, para lhes proporcionar um momento de alegria e esperança. Para uma criança gravemente doente, ver o seu desejo realizar-se significa que nada é impossível, significa recuperar a Esperança e a Força para continuar a lutar, significa poder esquecer por uns momentos a sua doença e ser simplesmente uma Criança. A experiência do desejo é, frequentemente, uma fonte de inspiração para as crianças que se submetem a tratamentos médicos difíceis e uma verdadeira força para os ajudar a superar os obstáculos. Como foi criada A criação da Make-A-Wish® remonta a 1980, em Phoenix, no Estado do Arizona, nos EUA, quando uma criança de 7 anos, Chris Greicius, adoeceu com leucemia. O seu desejo era ser polícia por um dia. Um grupo de agentes do Departamento de Polícia do Arizona decidiu proporcionar-lhe a realização do seu desejo, oferecendo-lhe um uniforme feito à sua medida, um capacete, um distintivo, e ainda uma viagem de helicóptero. A felicidade daquela criança ao realizar o seu desejo serviu de inspiração a um grupo de pessoas liderado pela mãe do Chris para criar o que é hoje a Make-A-Wish®. A Fundação Make-A-Wish Internacional realiza os desejos de crianças e jovens que têm a sua vida em risco com doenças graves, para lhes levar esperança, força e alegria. A Fundação Make-A-Wish tornou-se na maior organização de realização de desejos do Mundo. A Make-A-Wish Foundation of América realiza os desejos de crianças nos Estados Unidos da América através de 65 filiais. A Fundação Make-A-Wish Internacional realiza os desejos de crianças fora do território dos EUA, presente em mais de 35 países, nos 5 continentes. Com a ajuda da generosidade de doadores e de mais de 30.000 voluntários, a Fundação Make-A-Wish já realizou mais de 225.000 desejos em todo o mundo, desde o seu inicio. Em cada 30 minutos algures no Mundo a MAKE-A-WISH realiza um Desejo. A Make-A-Wish foi reconhecida recentemente pela ONU como sendo uma das organizações de beneficência mais conhecida e respeitada a nível mundial. MAKE-A-WISH em Portugal A Fundação Realizar um Desejo foi instituída a 17 de Abril de 2007 e reconhecida pela Make-A-Wish® Internacional a 11 de Junho de 2007. A Fundação é uma Instituição Particular de Solidariedade Social. Na sua sede, em Lisboa, trabalham duas pessoas diariamente e conta ainda com o apoio de 100 voluntários, que colaboram activamente com a Make-A-Wish como Realizadores de Desejos. Os voluntários são uma mais-valia fundamental para a realização da missão da MAKE-A-WISH. A Fundação Realizar um Desejo assenta em cinco valores que considera fundamentais: a Força; a Partilha; a Esperança; a Alegria; a Imparcialidade e a Discrição. A Força, ao ajudar a despertar a energia que cada criança tem dentro de si para combater uma doença inesperada e violenta. A Partilha, ao ir ao encontro da forma de pensar e de sentir das crianças para, com elas, fazer um caminho de esperança e determinação. A Esperança, ao transmitir uma mensagem de confiança no futuro, na superação das dificuldades e na possibilidade de viver melhores momentos proporcionados pela realização de um Desejo. A Alegria, ao possibilitar a vivência de uma experiência inesquecível, determinada pela criatividade da criança, que a anima e a enriquece de emoções e recordações positivas na sua vida e na da sua família. A Imparcialidade, pela preocupação com a felicidade da criança sem distinção de sexo, raça, credo, nacionalidade ou condição económica e social. Na Discrição, ao respeitar o direito à privacidade das crianças e das suas famílias. A candidatura à realização de um desejo parte da criança ou familiar, ou do seu médico. Se o médico e a família derem autorização para a realização do desejo, uma equipa de voluntários da Fundação inicia o processo de planeamento e preparação até à sua concretização. Poderão ser elegíveis os desejos de crianças Correspondência: MAKE-A-WISH Portugal Avenida Fontes Pereira de Melo, 6 – 3º 1050 - 121 Lisboa [email protected] 134 Acta Pediatr Port 2011:42(3):134-5 e jovens, entre os 3 e os 18 anos de idade, que não tenham recebido a concessão de um desejo de outras organizações e cuja doença se enquadre dentro da lista de doenças elegíveis pela MAKE-A-WISH (lista disponível em www.makeawish.pt). O médico assistente terá sempre que autorizar a realização do desejo da criança. A Fundação também dá a sua aprovação quanto à realização do desejo em causa. A Fundação Realizar um Desejo não põe limites à fantasia da criança e faz todos os possíveis para realizar o “seu” desejo, que pode ser: encontrar-se com alguém famoso, querer fazer uma viagem, ser “alguém” por um dia, receber um objecto, etc. Para isso, o trabalho de preparação é grande, desde contactar as personalidades, organizar as viagens (dando especial atenção às condições físicas da criança) e planear tantas outras actividades. Pertencer a uma organização internacional, de âmbito universal como a Make-A-Wish® Internacional, permite uma maior Barata D – MAKE-A-WISH em Portugal eficiência e também a possibilidade de realizar desejos fora do País. No entanto, o desejo de uma criança portuguesa é totalmente organizado e financiado pela Fundação Realizar um Desejo, que presta também apoio a outras afiliadas, quando esteja em causa a realização dos desejos de crianças estrangeiras em território português. Actualmente a MAKE-A-WISH Portugal trabalha em parceria com o Instituto Português de Oncologia Francisco Gentil em Lisboa, com o Hospital Santa Maria, Hospital Santa Cruz, Hospital de Dona Estefânia, Hospital Garcia de Orta, Hospital Amadora Sintra, Hospital Pediátrico Coimbra e Instituto Português de Oncologia no Porto. Até ao final do ano contamos estar presentes nos Hospitais de Faro e Portimão, bem como no Hospital de S. João no Porto. Até hoje foram realizados 65 desejos e cerca de 45 aguardam realização. Temos como objectivo realizar 60 desejos em 2011. 135 0873-9781/11/42-3/XLV Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria NOTÍCIAS Calendário de Eventos Nacionais e Internacionais MAIO 2011 • V Reunião do Departamento de Pediatria do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE. Amadora, 5-6/5/11 (Sofia Heleno, tel. 214348299, fax 214348292, [email protected]) • XIX Jornadas de Pediatria. Viana do Castelo, 6-7/5/11 ([email protected]) • Curso de Tuberculose na Criança e Adolescente. Lisboa, 6-7/5/11 (Paula Belmonte e Pedro Mendes, [email protected]) • 2nd European on Pediatric and Neonatal Cardiac Intensive Care Conference. Montreux, Suíça, 4-7/5/11 (www.epncic.com) • III Jornadas de Pediatria do Hospital de Reynaldo dos Santos. Arruda dos Vinhos, 13/5/11 (Isabel Freitas, tel. 263285856, 916808572, [email protected]) • Perfis Funcionais em Desenvolvimento Humano. Óbidos, 13-14/5/11 (Teresa Condeço, tel. 960016880, [email protected]) • Reunião Anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica, SPP. Lisboa, 14/5/11 (Gabriela Caldas, tel. 965023975, [email protected]) • XXII Encontro Nacional de psiquiatria da Infância e Adolescência. Porto, 18-20/5/11 (Bárbara Romão, [email protected]) • XII Jornadas Nacionais de Infecciologia Pediátrica. Braga, 19-21/5/11 (em breve disponível) • XL Jornadas Nacionais de Neonatologia. Coimbra, 26-27/5/11 (ASIC, tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt) • XL Jornadas Nacionais de Neonatologia. Cursos teórico-práticos satélite: I. Dor no recém-nascido; II. aEEG. Coimbra, 28/5/11 (ASIC, tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt) • Fetus as a Patient. Taormina, Itália, 26-28/5/11 (MCA Events, tel. +390234934404 - ext. 206, fax +390234934397, [email protected]) • III Curso de Hematologia Pediátrica. Lisboa, 28/5/11 (Paula Belmonte e Pedro Mendes, hematopediatria@gmail,com) JUNHO 2011 • IV Curso de Endocrinologia Pediátrica - Parte I. Luso, 2-3/6/11 (ASIC, tel. 239482000, [email protected]) • II Jornadas de Pediatria de Aveiro e Viseu. Aveiro, 2-4/6/11 (Intendis, [email protected]) • Curso de Nutrição Pediátrica para Internos de Pediatria - 3º e 5º anos. 2-4/6/11 ([email protected]) • Evidence-based Neonatology - today and tomorrow. Estocolmo, Suécia, 2-5/6/11 (http://ebneo.org/wp/index.php/registration/) • 2nd Summer School of the European Society for Pediatric Dermatology (ESPD). Grécia, 3-6/6/11 (Congress Organizing Bureau, Erasmus Conferences Tours & Travel S.A., tel. +302107257693, fax +302107257532, [email protected]) • 29th Annual Meeting of the European Society for Paediatric Infectious Diseases (ESPID). The Hague, Holanda, 7-11/6/11 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) • Neonatal Nutrition and Gastroenterology. Jerusalém, Israel, 14-16/6/11 (Dr. Ruben Bromiker, tel. +972(0)508685154, fax +972(0)2/ 655-5998, [email protected]) • XXVIII Curso de Pediatria Ambulatória. Coimbra, 16-17/6/11 (ASIC, tel. 239482000, [email protected]) • Curso de Oftalmologia Pediátrica para Pediatras e Clínicos Gerais. Coimbra, 18/6/11 (Gabriela Figueiredo, tel. 239701182, fax 239826665, [email protected]) • 5th Europediatrics. Viena, Áustria, 23-26/6/11 (C&C International, Professional Congress Organiser, tel. +302106889130, fax +302106844777, [email protected]) • CIPP X: 10th International Congress on Pediatric Pulmonology. Versailles, França, 25-27/6/11 (Anne F. Bidart, [email protected]) • Nutrition and Gastroenterology. Jerusalém, Israel, Junho/11 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • IPOKRaTES Clinical Seminar: Care of very-low and extremely-low birthweight infants. Nenan, China (IPOKRaTES, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • IX Seminário de Neonatologia – Serviço de Neonatologia do Hospital de São João, EPE. Porto, 31/6-1/7/11 (tel. 225512100 – ext. 1418, [email protected]) • XVIII Reunião do Anuário do Hospital de Dona Estefânia. 29/6/11 (Muris Congressos, tel. 229476847, [email protected], [email protected],pt) • Congresso da Área de Pediatria Médica do Hospital Dona Estefânia, CHLC. Lisboa, 30/6-2/7/11 (Muris Congressos, tel. 229476847, [email protected]) • IX Seminário de Neonatologia “Estratégias Neuroprotectoras da Sala de Partos à UCIN. Porto, 30/6-1/7/11 ([email protected]) JULHO 2011 • II Encontro de Neurodesenvolvimento da Cova da Beira. Covilhã, 1/7/11 (Liliana Brito, tel. 275330000, ext. 14500, [email protected], www.neurodesenvolvimentochcb.wordpress.com) • 7th Course in Practical Parenteral Nutrition in Paediatrics. Londres, Reino Unido, 14-15/7/11 ([email protected], www.a-p-g.org/courses/ifc/Pages/Registration.aspx) • Curso de Verão 2011 da SPP. Luso, 15-17/7/11 (Maria Júlia Brito, SPP, tel. 217574680, fax 217577617, [email protected]) SETEMBRO 2011 • 1st International Pediatric Conference of Pediatric Cardiology. Alexandria, Egipto, 1-3/9/11 (www.pedevent.com/ypt) • Hands-on course: Pediatric Endoscopy. Braga, 8/9/11 ([email protected]) • 4º Curso de Simulação Avançada em Pediatria. Braga, 14/9/11 ([email protected]) • Pediatric Cardiology. La Spezia, Itália, 15-17/9/11 (Prof. Stefano Parmigiani, tel. +393288187201, fax +39187533021, [email protected]) • X Jornadas do Serviço de Pediatria do Hospital de Faro. Faro, 22-23/9/11 (Sílvia Prazeres, tel. 289001922, fax 289001924, [email protected]) • III Curso de Imagiologia no SNC da Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria. Aveiro, 23-24/9/11 (Teresa Ribeira, tel. 213184101, [email protected]) • 14as Jornadas de Pediatria - HPP Hospital de Cascais. Cascais, 29-30/9/11 (Anabela Vicente, tel. 214653000, 963378804, [email protected]) XLV Acta Pediatr Port 2011:42(3):XLV-VII • 5º Curso de Formação em Neuropediatria - Paralisia Cerebral. Coimbra, 29/9/11 ([email protected]) • APG - Practical Paediatric Gastroenterology Course. Londres, Reino Unido, 29-30/9/11 (www.a-p-g.org/courses/ppg/Pages/Registration.aspx#) OUTUBRO 2011 • Os Hábitos Alimentares da Criança e a Obesidade. Beja, 4/10/11 (Ana Neto, tel. 925648628 e 284310228, [email protected]) • 12º Congresso Nacional de Pediatria. Albufeira, 6-8/10/11 (Muris Congressos, [email protected], http://12pediatria.congress.muris.pt/pt_PT/) • IPOKRaTES Clinical Seminar: Nutrition and Gastroenterology of the Newborn. Sorrento, Itália, 9-11/10/11 (IPOKRaTES, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • Pediatric Allergy and Asthma Meeting. Barcelona, Espanha, 13-15/10/11 (http://eaacipaam2011.aimit.se/home/5343/Page.aspx) • I Reunião Científica sobre Perturbações do Espectro do Autismo: Mais Questões, algumas Respostas. Porto, 14-15/10/11 ([email protected]) • 52nd Annual Meeting of the European Society for Paediatric Research (ESPR). Newcastle, Reino Unido, 14-17/10/11 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) • IPOKRaTES Clinical Seminar: Neonatal Nursing Seminar. Riade, Arábia Saudita, 14-17/10/11 (IPOKRaTES, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • Curso de Neuropediatria e Desenvolvimento - Do Diagnóstico à Intervenção. Almada, 19-21/10/11 ([email protected], [email protected]) • 6ª Escola de Outono da Secção de Medicina do Adolescente da SPP. Sesimbra, 27-28/10/11 (Dr.ª Maria Filipe Barros, [email protected]) • XVI Curso Internacional de Nefrología Pediàtrica. Barcelona, 27-28/10/11 (Luis Enrique Lara, tel./fax 934893082 e 934893111, [email protected]) • IV Curso de Pediatria Comunitária. Mealhada, 28-29/10/11 (ASIC, Tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt) • Patologia Pulmonar Recorrente na Idade Pediátrica. Beja, 29/10/11 (Ana Neto, tel. 925648628 e 284310228, [email protected]) Notícias • II Reunião do Centro Materno Infantil do Norte / XXIII Reunião do Hospital de Crianças Maria Pia. Porto, 20-25/11/11 (Secretariado, tel. 915676516, www.reuniaomariapia-cmin.com) • XVIII Jornadas de Pediatria. Lisboa, 23-26/11/11 (Margarida Vales, tel. 217805202, fax 217805623) • 22th European Society of Paediatric and Neonatal Intensive Care (ESPNIC) Medicine and Nursing. Hannover, Alemanha (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) DEZEMBRO 2011 • Excellence in Paediatrics International Conference. Istambul, Turquia, 1-3/12/11 (C&C International Group of Companies, tel. +302106889130, fax +302106844777, [email protected], www.excellence-in-paediatrics.org) • Paediatric Radiation Oncology: 2nd edition of the ESTRO teaching course. Bruxelas, Bélgica, 1-3/12/11 (www.estro-education.org/courses/Pages/Brussels2011Paediatrics.aspx) • International Conference on Pediatrics & Gynecology. Filadélfia, USA, 6-8/12/11 ([email protected], www.omicsonline.org/pediatrics2011/abstract.php) JANEIRO 2012 • VII Congresso de Neuropediatria. Porto, 20-21/1/12 ([email protected], www.neuropediatria.pt) • 7º Curso de Infecciologia Pediátrica. Coimbra, 26-27/1/12 (ASIC, tel. 239482000, [email protected], www.asic.pt) FEVEREIRO 2012 • 3as Jornadas de Pediatria do Hospital CUF Porto. Porto, 3-4/2/12 (Mónica Oliveira, [email protected]) • Encontro da Secção de Pneumologia Pediátrica da SPP. Coimbra, 9-10/2/12 (secretariado a anunciar brevemente) • 5ª Reunião Pediátrica do Hospital CUF Descobertas. Lisboa, 9-11/2/12 (secretariado a anunciar brevemente) MARÇO 2012 NOVEMBRO 2011 • Nutrition and Gastroenterology of the Newborn. Atenas, Grécia, 4-6/11/11 (Prof. Ariadne Malamitsi-Puchner, tel. +306944443815, [email protected]) • 22nd European Society of Paediatric and Neonatal Intensive Care (ESPNIC) Medical & Nursing Annual Congress. Hannover, Alemanha (Kenes International, tel. +41229080488, fax+41229069140, [email protected]) • Encontro da Secção de Pneumologia Pediátrica da SPP. Coimbra, 10-11/11/11 (secretariado a anunciar brevemente) • VI Curso Advanced Pediatric Life Support (APLS). Valencia, 11-12/11/11 (Secretariado, tel. 629741818, fax +34961964269, [email protected]) • Reunião da Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento. Évora, 12/11/11 (secretariado a anunciar brevemente) • 7th World Congress of the World Society for Pediatric Infectious Diseases. Melbourne, Austrália, 16-19/11/11 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) • XIX Jornadas de Pediatria de Leiria e Caldas da Rainha. Óbidos, 17-18/11/11 (tel. 262830383, fax 262830396, [email protected]) XLVI • 1st International Conference on Nutrition and Growth. Paris, França, 1-3/3/12 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) MAIO 2012 • 30th Annual Meeting of the European Society for Paediatric Infectious Diseases (ESPID). Salónica, Grécia, 8-12/5/12 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) • XVI Jornadas do Serviço de Pediatria do Hospital do Espírito Santo de Évora. Évora, 17-18/5/12 ([email protected]) • The 2nd Global Congress for Consensus in Pediatrics & Child Health. Moscovo, Rússia, 17-18/5/12 (Paragon Conventions, [email protected], [email protected]) OUTUBRO 2012 • 4th Congress of the European Academy of Paediatric Societies. Istambul, Turquia, 6-9/10/12 (Kenes International, [email protected], www2.kenes.com/paediatrics/Pages/Home.aspx) Acta Pediatr Port 2011:42(3):XLV-VII Cursos de Formação Contínua em Pediatria • Advanced Course of Vaccinology (ADVAC 12). Annecy, França, 16/5/2011 a 27/5/2011 (www.advac.org/) • Neurodesenvolvimento em Pediatria: do Diagnóstico à Intervenção. Organizado pelo Instituto de Ciências da Saúde da Universidade Católica Portuguesa e a Clínica Gerações. Lisboa, 21/1/2011 a 19/11/2011 (tel. 217214147, [email protected], www.ics.lisboa.ucp.pt) • Curso de Formação Avançada em Alergologia Pediátrica. Organizado pelo Instituto de Ciências da Saúde da Universidade Católica Portuguesa em conjunto com a Unidade de Alergologia Pediátrica do Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria. Lisboa, Outubro de 2011 a Maio de 2012; 8 módulos de periodicidade mensal, 8 ECTS. • 7º Curso de Formação Contínua em Pediatria: “Encontros à Sexta-feira”. Organizado pelo Departamento da Criança e do Adolescente, Centro Hospitalar do Porto. Porto, 28/10/2011 a 25/05/2011 (Carolina Cortesão, tel. 915676516, [email protected], http://encontros6feira.no.sapo.pt • 1º Curso de Formação para Internos: 2011-2012. Organizado por Direcção do Internato, Comissão de Internos e Centro de Investigação e Formação Clínica do Hospital Pediátrico de Coimbra. Coimbra, 01/02/2011 a 27/11/2012 (Centro de Investigação e Formação Clínica Hospital Pediátrico de Coimbra, [email protected],pt). • Mestrado em Saúde do Adolescente 2011/2012. Organizado pelo Instituto de Formação Avançada da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Candidaturas de 13/05/2011 a 01/07/2011 (www.fm.ul.pt/IFA, formulário online em http://fm.academicos.ul.pt/cssnetfm/page). • Mestrado em Epidemiologia (5ª edição). Organizado pela Unidade de Epidemiologia do Instituto de Medicina Preventiva da Faculdade de Medicina de Lisboa. Candidaturas até 15/09/2011 (Tel: 217999422 - ext 47090, [email protected]). Notícias Bolsas e Prémios • Bolsa Pierre-Fabre da SPP. Atribuída pela Sociedade Portuguesa de Pediatria, com o patrocínio dos laboratórios Pierre-Fabre - Trabalhos apresentados ou publicados no 1º semestre de 2011. Prazo limite de candidaturas 30/06/2011 ([email protected], www.spp.pt) • Bolsa S26 de Formação/Investigação para internos de pediatria. Patrocina estágio num Serviço com mérito internacional, para o melhor projecto científico e pessoal, de internos do 3º, 4º ou 5º anos do internato complementar de Pediatria ([email protected], www.spp.pt) • Prémios S26 para Internos de Pediatria. Para os dois dos melhores trabalhos científicos, por internos de Pediatria, respectivamente nas áreas da Nutrição / Infecciologia Pediátricas, ou de Pediatria Geral ([email protected], www.spp.pt) • Bolsa S26 para Pediatras. Protocolo entre a SPP e a Pfizer, A Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP) proporciona patrocínio de estágio numa Instituição estrangeira, a médicos especialistas de pediatria de Hospitais Portugueses ([email protected], www.spp.pt) • Prémio Nuno Viegas Nascimento 2011. Atribuído pela Fundação Bissaya Barreto, destina-se a premiar o projecto individual ou institucional que demonstre, pelo impacto e benefícios da sua aplicação, ter promovido e cultivado valores sobre a inovação, a investigação, o desenvolvimento humano, o amor às crianças, às famílias e/ou aos desprotegidos. Prazo limite de candidaturas 30/06/2011 (www.fbb.pt/premioNVN2011.php) • Prémio Dr. Nicolau da Fonseca de 2011. Atribuído pela Secção de Pediatria Ambulatória da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com o patrocínio dos laboratórios Milte, destina-se a distinguir o melhor trabalho a apresentar na Reunião Anual da referida Secção ([email protected], www.spp.pt) XLVII 0873-9781/11/42-3/XLVIII Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria 1. Indicações Gerais aos Autores A Acta Pediátrica Portuguesa (APP) aceita artigos sobre qualquer tema pediátrico e materno-fetal, nas múltiplas dimensões científicas, sociais e culturais relacionadas com a saúde e educação da criança e do adolescente. Aceita também estudos experimentais com animais que contribuam para o melhor conhecimento da fisiologia e fisiopatologia infantil e fetal na espécie humana. São bem-vindos artigos provenientes de todos os Países de Língua Oficial Portuguesa. Podem ser aceites, pela sua relevância, textos escritos noutras línguas, de reconhecida divulgação internacional. Os artigos propostos não podem ter sido objecto de qualquer outro tipo de publicação. Esta restrição não se aplica a notas de imprensa ou a resumos publicados no âmbito de reuniões científicas. Se houver publicações semelhantes à que é submetida ou se existirem dúvidas relativamente ao cumprimento dos critérios acima mencionados, estas devem ser enviadas em anexo ao manuscrito em submissão. Os manuscritos submetidos devem estar de acordo com os requisitos de submissão de manuscritos a revistas biomédicas, elaborados pela Comissão Internacional de Editores de Revistas Médicas (Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals – URMSBJ), elaborados pela Comissão Internacional de Editores de Revistas Médicas (International Committee of Medical Journal Editors – ICMJE), disponível em URL: www.icmje.org e em N Engl J Med 1997;336:309-15 e, em recente versão portuguesa, em Rev Port Clin Geral 2007;27:778-98 (http://www.apmcg.pt/files/54/documentos/20080304112450125029.pdf). Os manuscritos são inicialmente avaliados por membros da equipa editorial e os considerados adequados são submetidos ao parecer técnico de pelo menos dois revisores externos. A revisão é feita anonimamente, podendo os revisores propor a rejeição, aceitação sem modificações ou propor alterações de conteúdo ou de forma, condicionando a publicação do artigo às mesmas. Os pareceres da equipa editorial e dos revisores são comunicados ao(s) autor(es). Os artigos publicados na Acta Pediátrica Portuguesa são disponibilizados de acordo com uma licença Creative Commons (Licença Creative Commons Atribuição – Uso Não Comercial – Partilha nos Termos da Mesma Licença 3.0), excepto onde indicado. Isto significa que os autores retêm os direitos autorais, mas permitem a cópia electrónica, a distribuição e a impressão dos artigos publicados para fins não comerciais, académicos ou individuais, por qualquer utilizador, sem permissão ou pagamento, desde que seja referida a autoria e a fonte. É, igualmente, imposto o licenciamento de obras derivadas nos mesmos termos. Apesar dos editores e dos revisores envidarem esforços para assegurar a qualidade técnica e científica dos manuscritos, a responsabilidade final do conteúdo é dos autores, aos quais pertence a propriedade intelectual dos artigos. 2. Tipos de artigos publicados na Acta Pediátrica Portuguesa A APP prevê a publicação de vários tipos de artigos: 2.1. Artigos de investigação original. Contendo o resultado de investigação original, qualitativa ou quantitativa. O texto, organizado em introdução, métodos, resultados, discussão (e eventualmente conclusão), não deve exceder 3200 palavras, excluindo referências e ilustrações, com um máximo de seis ilustrações e até 30 referências. Devem incluir resumos estruturados, em português e em inglês, com um limite de 300 palavras. 2.2. Publicações breves. Contendo resultados preliminares ou achados novos. O texto, organizado em introdução, métodos, resultados, discussão e conclusão, não deve exceder 1500 palavras, excluindo referências e ilustrações, com um máximo de duas ilustrações e até quinze referências. Devem incluir resumos estruturados em português e em inglês, com um limite de 250 palavras. XLVIII NORMAS DE PUBLICAÇÃO 2.3. Casos clínicos. Casos clínicos originais, devidamente estudados e discutidos. O texto deve incluir uma breve introdução, a descrição do(s) caso(s), a discussão sucinta que terminará com uma conclusão sumária. O texto não deve exceder 1200 palavras, excluindo referências e ilustrações, com um máximo de duas ilustrações e até doze referências. Os casos clínicos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 120 palavras, estruturados em introdução, relato dos casos e discussão (eventualmente conclusão). 2.4. Imagens em Pediatria. Consiste na descrição de um caso clínico de modo muito sucinto, incluindo os dados mais relevantes da anamnese, exame objectivo, eventuais resultados de exames laboratoriais, e uma a três imagens (fotográfica, radiográfica e ou ecográfica, histológica, cirúrgica, etc.) elucidativas, com implicações no diagnóstico e/ou na actuação prática. Deverá ter um título curto e apelativo (não mais que oito palavras, idealmente sem menção do diagnóstico definitivo). Os nomes dos autores, até máximo de quatro, devem ser acompanhados dareferência ao Serviço e Instituição (alínea 4.1.3 das Normas de Publicação); As imagens, a cores ou a preto e branco deverão ser de elevada qualidade, com valor didáctico. As dimensões deverão situar-se entre 12x17 cm e 18x24 cm, podendo ser colocadas setas ou outros símbolos numa das imagens. As legendas deverão ser sucintas e suficientemente informativas. O texto não deverá ultrapassar 200 palavras, podendo ser incluídas até cinco referências bibliográficas em obediências às Normas de Publicação (alínea 4.5). 2.5. Séries de casos (Casuísticas). Contendo a descrição de séries de casos, numa perspectiva de reflexão sobre uma experiência particular de diagnóstico, tratamento ou prognóstico. O texto, incluindo uma breve introdução, a descrição dos casos, a discussão sucinta contendo uma conclusão, não deve exceder 2200 palavras, excluindo referências e ilustrações. O texto deve estar organizado em introdução, métodos, resultados e discussão (eventualmente conclusão), com um máximo de três ilustrações e até trinta referências. As séries de casos devem apresentar resumos estruturados, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras. 2.6. Artigos de revisão ou actualização. Artigos de revisão sobre temas das diferentes áreas da Pediatria, com interesse prático para profissionais de saúde dedicados a crianças e adolescentes. Este tipo de artigos de revisão é geralmente solicitado pelos editores. Contudo, serão avaliados artigos de revisão submetidos sem solicitação prévia dos editores. As revisões sistemáticas ou quantitativas têm prioridade editorial sobre revisões cuja metodologia não é especificada. O texto não deve exceder 3400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de seis ilustrações e até 60 referências. As revisões sistemáticas e quantitativas (metanálises, p.ex.) devem ser organizadas em introdução, métodos, resultados e discussão (incluindo conclusões). Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendo ser estruturados no caso de serem revisões quantitativas. 2.7. Consensos e Recomendações. A submissão de consensos e recomendações emanadas por Secções da SPP ou sociedades afins à SPP deverá ser feita pelos respectivos presidentes, ou seus representantes. A autoria será atribuída à Secção ou Sociedade em causa, devendo constar no fim do texto a data da aprovação do documento, os nomes dos autores envolvidos na sua elaboração, respectiva filiação institucional, seguido expressamente da menção “em representação da Secção de... da SPP, ou da Sociedade Portuguesa de...”. É recomendada a menção da data prevista para a revisão do Consenso ou Recomendação. O texto não deve exceder 3400 palavras, excluindo referências e ilustrações, e conter um máximo de 60 referências. Este tipo de manuscrito não é sujeito a processo de revisão externa, sendo apenas submetido a revisão editorial formal, sendo publicado na rubrica “Sociedade Portuguesa de Pediatria - Consensos e Recomendações”. Acta Pediatr Port 2011:42(3):LVIII-LIII 2.8. Artigos sobre Educação Médica. Artigos de revisão ou opinião sobre a formação médica contínua, geral ou pediátrica, dirigidos a profissionais de saúde que se dedicam a crianças e adolescentes, particularmente a responsáveis pela formação pré e pós-graduada. Este tipo de artigo pode ser submetido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilustrações e até 20 referências. Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendo ser estruturados no caso de serem estudos originais. 2.9. Artigos sobre Ética. Artigos de revisão ou de opinião sobre problemas éticos médicos, de carácter geral ou pediátrico. Este tipo de artigo pode ser submetido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilustrações e até 30 referências. Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendo ser estruturados no caso de serem estudos originais. 2.10. Artigos sobre História da Medicina. Artigos de revisão sobre aspectos da História da Medicina, geral ou pediátrica. Este tipo de artigo pode ser submetido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilustrações e até 40 referências. Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras. 2.11. Críticas de livros, de publicações em versão electrónica, de sítios da Internet ou de programas informáticos. O texto não deve exceder 600 palavras, excluindo referências e ilustrações, e incluir no máximo duas ilustrações e até seis referências bibliográficas, incluindo a referência bibliográfica completa do objecto da revisão. Estes artigos não devem conter resumos. 2.12. Artigos de opinião. Incidem em comentários, ensaios filosóficos, análises críticas ou enunciados de posição, acerca de tópicos de interesse nas áreas da Pediatria e Saúde Infantil, políticas de saúde e educação médica. O texto não deve exceder 900 palavras, excluindo referências e ilustrações, e incluir no máximo uma ilustração e até cinco referências. Estes artigos não devem conter resumos. 2.13. Cartas ao Director. Comentários sucintos a artigos publicados na APP ou relatando de forma muito breve e objectiva os resultados de observação clínica ou investigação original que não justifiquem publicação mais extensa. O texto não deve exceder 400 palavras, excluindo referências e ilustrações, e incluir no máximo uma ilustração e até seis referências. As cartas ao director não devem conter resumos. 3. Submissão de Manuscritos. Os manuscritos submetidos à APP devem ser preparados de acordo com as recomendações abaixo indicadas e acompanhados de uma carta de apresentação dirigida ao Director da Acta Pediátrica Portuguesa. A carta de apresentação deve incluir a seguinte informação: 1) Título completo do manuscrito; 2) Nomes dos autores com especificação do contributo de cada um para o manuscrito; justificação de número elevado de autores (mais de seis), se tal ocorrer; 3) Especificação do tipo de artigo, de acordo com a classificação da APP; 4) Fontes de financiamento, incluindo bolsas e patrocínios comerciais; 5) Explicitação de conflitos de interesse ou da sua ausência; 6) Declaração de que o manuscrito não foi ainda publicado, na íntegra ou em parte, e de que nenhuma versão do manuscrito está a ser avaliada por outra revista; Normas de Publicação 7) Declaração de que todos os autores aprovaram a versão do manuscrito que está a ser submetida; 8) Assinatura de todos os autores. É dada preferência à submissão dos manuscritos por e-mail ([email protected]). O manuscrito e a carta de apresentação devem ser enviados em ficheiros separados. Deve ser enviada por correio ou por fax (217 577 617) uma cópia da carta de apresentação assinada por todos os autores. Quando estiver disponível a possibilidade de submissão on-line, através das páginas electrónicas da Sociedade Portuguesa de Pediatria (www.spp.pt), será esta a forma de submissão preferencial. Se não for possível efectuar a submissão por e-mail, esta pode ser efectuada por correio, com o envio do suporte digital, para o endereço: Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amílcar Cabral, 15, R/C I 1750-018 Lisboa, PORTUGAL Os manuscritos rejeitados ou o material que os acompanha não serão devolvidos, excepto quando expressamente solicitado no momento da submissão. 4. Formatação dos Manuscritos. A formatação dos artigos submetidos para publicação deve seguir os URMSBJ - ICMJE (vide “1. Indicações Gerais aos Autores”). Todo o manuscrito, incluindo referências, tabelas e legendas de Ilustrações, deve ser redigido em coluna única, a dois espaços, com letra de dimensão 12, e justificado à esquerda. Aconselha-se a utilização dos formatos de letra Times, Times New Roman, ou Arial; para caracteres especiais, aconselha-se a utilização do formato Symbol. Em todo o manuscrito as quatro margens devem ser de 2,5 cm. Todas as páginas devem ser numeradas, incluindo a página de identificação do manuscrito. Devem ser inseridas quebras de página entre cada secção do manuscrito. Não devem conter cabeçalhos nem rodapés. A publicação de citações, quadros ou ilustrações cuja origem esteja sujeita a direitos de autor, está dependente da citação completa da fonte e/ou da autorização do detentor dos direitos de autor. Unidades de medida - Devem ser utilizadas as unidades de medida do Sistema Internacional (SI), mas os editores podem solicitar a apresentação de outras unidades não pertencentes ao SI. Abreviaturas - Devem evitar-se acrónimos e abreviaturas no título e nos resumos. Quando for necessária a sua utilização, devem ser definidos na primeira vez que são mencionados no texto. O seu significado deve também ficar explícito no resumo, nos quadros e figuras, excepto no caso das unidades de medida. Quando usados mais do que seis acrónimos ou abreviaturas, recomenda-se a inclusão de um quadro com a lista completa dos mesmos. Nomes de doenças – Os nomes de doenças devem ser escritos em minúscula, exceptuando-se apenas aqueles que contêm toponímicos ou antropónimos. Nomes de medicamentos - Deve ser preferida a utilização da Designação Comum Internacional (DCI) de fármacos, escrito em minúscula, em vez de nomes comerciais de medicamentos. Quando forem utilizadas marcas registadas, pode ser mencionado o nome do medicamento, em maiúscula e seguido do símbolo ®, e o nome do fabricante e a sua sede, entre parêntesis. Nomes de instrumentos – Os instrumentos de medida, diagnóstico ou programas informáticos utilizados no estudo e mencionados no manuscrito devem ser apresentados de forma genérica e através do seu nome comercial, seguido do símbolo ®, e o nome do fabricante e a sua sede, entre parêntesis. Local do estudo – A filiação institucional dos autores deve ser referida na página do título. Não deve ficar explícita, no texto ou no resumo, a identificação da instituição onde decorreu o estudo, de modo a manter o duplo anonimato da revisão. Se essa referência for importante para a compreensão do manuscrito, deve ser feita em termos de caracterização genérica do XLIX Acta Pediatr Port 2011:42(3):LVIII-LIII nível de diferenciação e local geográfico da instituição (exº: “hospital universitário de nível III” ou “centro de saúde em área rural”). Secções do manuscrito - O manuscrito deve ser apresentado na seguinte ordem: 1 - Título (em português e inglês) e título abreviado, autores, instituições, agradecimentos, endereço (e autor) para correspondência; 2 - Resumos e Palavras-chave (em português e inglês); 3 - Texto; 4 - Referências; 5 - Legendas; Normas de Publicação 4.1.9. Declaração de Conflito de Interesses entre os autores e alguma eventual instituição ou empresa comercial ligada de alguma forma ao âmbito do estudo ou manuscrito. 4.1.10. Contagem de palavras, respectivamente, para cada resumo e para o texto principal (não incluindo referências e ilustrações). 4.2. Resumo e Palavras-Chave. 4.2.1. Resumo - Deve ser redigido na língua original do manuscrito e inglês, não ultrapassando os limites indicados na especificação dos tipos de manuscritos mas suficientemente informativo e elaborado segundo um formato estruturado contendo os seguintes itens: 4.2.1.1. Os resumos de artigos de investigação original, publicações breves e revisões quantitativas devem ser estruturados (introdução, métodos, resultados, discussão e conclusões) e apresentar conteúdo semelhante ao do manuscrito. 6 - Ilustrações: 6.1 - Quadros; 6.2 - Figuras. 4.1. Página de Identificação. 4.2.1.2. Nos casos clínicos e séries de casos, devem ser estruturados em introdução, relato do(s) caso(s), discussão (incluindo a conclusão); a conclusão deve destacar os aspectos que justificam a publicação do caso ou serie de casos. Na primeira página do manuscrito devem constar: 4.1.1. O título (conciso e descritivo), na língua original do manuscrito e em inglês; 4.1.2. Um título abreviado (com um máximo de 40 caracteres, incluindo espaços); 4.1.3. Os nomes dos autores, incluindo o primeiro nome por extenso (não devem incluir graus académicos ou profissionais ou títulos honoríficos); 4.1.4. A filiação institucional de cada autor no momento em que o trabalho foi realizado (deve figurar apenas na página do título; casos excepcionais devem ser justificados); 4.1.5. A contribuição de cada autor para o trabalho. Como referido nos URMSBJ - ICMJE, a autoria requer uma contribuição substancial em, pelo menos, uma das seguintes actividades: – Concepção e desenho do estudo, ou obtenção dos dados, ou análise e interpretação dos dados; – Redacção do manuscrito ou revisão crítica do seu conteúdo intelectual; – Aprovação final da versão submetida para publicação. A obtenção de financiamento, a recolha de dados ou a supervisão geral do grupo de trabalho, por si só, não justificam autoria. É necessário especificar a contribuição de cada autor para o trabalho. Sugere-se a seguinte discriminação: (a) Desenho do estudo. (b) Recolha de dados. (c) Análise estatística. (d) Interpretação dos dados. (e) Preparação do manuscrito. (f) Pesquisa bibliográfica. (g) Recolha de fundos. Nos manuscritos assinados por mais de seis autores (três autores no caso das cartas ao editor), tem que ser explicitada a razão de uma autoria tão alargada. É necessária a aprovação de todos os autores, por escrito, de quaisquer modificações da autoria do artigo após a sua submissão. 4.1.6. O nome e contactos do autor que deverá receber a correspondência, incluindo endereço postal e telefone, fax ou e-mail; 4.1.7. Os Agradecimentos, mencionando colaboradores que não cumpram critérios para autoria mas que contribuíram substancialmente para o estudo ou manuscrito, especificando o seu contributo. 4.1.8. Eventuais fontes de financiamento, como patrocínios ou bolsas. L 4.2.1.3. Os resumos de manuscritos referentes a revisões não sistemáticas e artigos de opinião não são estruturados segundo as secções referidas na alínea anterior. Nos resumos não devem ser utilizadas referências e as abreviaturas devem limitar-se ao mínimo. 4.2.2. Palavras-chave - Devem ser indicadas logo a seguir ao resumo até seis palavras-chave, em português e em inglês, preferencialmente em concordância com o Medical Subject Headings (MeSH) utilizado no Index Medicus. Para a selecção correcta das palavras-chave recomenda-se a consulta das listas de palavras usadas nos motores de busca: para português em http://www.bireme.br/php/decsws.php ou em http://decs.bvs.br/ e em inglês http://www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html. Nos manuscritos que não incluem resumos, as palavras-chave devem ser apresentadas no final do manuscrito. 4.3. Texto. O texto poderá ser apresentado em português ou inglês (poderá ser excepcionalmente considerada a submissão de textos noutras línguas, de reconhecida divulgação internacional). Os números de um a quinze devem ser escritos por extenso, excepto quando têm decimais ou se seguidos de unidades de medida. Números superiores a quinze são escritos em algarismos, salvo no início de uma frase. As casas decimais devem assinalar-se com vírgulas. 4.3.1. Introdução - Deve conter essencialmente os argumentos científicos que fundamentam a realização do estudo e justificam os objectivos. Pode concluir com o enunciado dos objectivos do estudo. Esta secção deve apenas conter as referências bibliográficas indispensáveis para o fundamento e os objectivos do estudo. 4.3.2. Objectivos - Os objectivos do estudo podem ser apresentados no final da Introdução ou em secção própria, devendo ser claros, explícitos e não conter elementos metodológicos no enunciado. 4.3.3. Métodos – Esta secção poderá denominar-se, consoante a natureza do estudo, “Métodos”, “Material e Métodos”, “Amostra e Métodos”, “População e Métodos”, ou simplesmente “Metodologia”. Nesta secção devem descrever-se: 4.3.3.1. A amostra ou a população em estudo (especificando a sua definição e forma de identificação, recrutamento ou selecção); 4.3.3.2. A localização do estudo no tempo e no espaço; 4.3.3.3. O desenho do estudo; 4.3.3.4. Os métodos de recolha de dados; Acta Pediatr Port 2011:42(3):LVIII-LIII 4.3.3.5. Os métodos de análise dos dados: Os métodos estatísticos devem ser descritos com o detalhe suficiente de modo a possibilitar a reprodução dos resultados apresentados. Sempre que possível deve ser quantificada a imprecisão das estimativas apresentadas, designadamente através da apresentação de intervalos de confiança. Deve evitar-se uma utilização excessiva de testes de hipóteses, com o uso de valores de p, que não fornecem informação quantitativa importante. Deve ser mencionado o software utilizado na análise dos dados, referindo o seu fabricante e, se considerado necessário, inserindo a referência de citação. 4.3.3.6. As considerações éticas devem figurar no final desta secção. Os autores devem assegurar que todas as investigações envolvendo seres humanos foram aprovadas por comissões de ética das instituições em que a investigação foi realizada, de acordo com a Declaração de Helsínquia da Associação Médica Mundial . Nesta secção deve ser mencionada esta aprovação e a obtenção de consentimento informado, se aplicável. 4.3.4. Resultados - Os resultados devem ser apresentados no texto, usando eventualmente Ilustrações (Quadros e Figuras), seguindo uma sequência lógica. Não deve ser fornecida informação redundante, aparecendo em duplicado no texto e nas ilustrações, bastando descrever a principais observações referidas nas ilustrações. (vide infra as recomendações sobre Ilustrações). 4.3.5. Discussão - Na discussão não deve ser repetida detalhadamente a informação fornecida na secção de Resultados. A discussão deve incidir nas limitações do estudo, na relação dos resultados obtidos com o observado noutras investigações, devem ser evidenciados os aspectos inovadores do estudo e as conclusões que deles resultam. Nesta secção apenas devem ser incluídas as referências indispensáveis para discutir os resultados do estudo. 4.3.6. Conclusão – Esta secção pode surgir separada da Discussão ou incluída no final da mesma. É importante que as conclusões estejam de acordo com os objectivos do estudo, devendo-se evitar afirmações e conclusões que não sejam completamente apoiadas pelos resultados da investigação realizada. 4.4. Ilustrações. As Ilustrações devem ser anexadas após as referências bibliográficas. As Figuras devem ser anexas após os Quadros. Cada Quadro ou Figura deve ser apresentada em páginas separadas, juntamente com os respectivos título e as notas explicativas. Os Quadros e Figuras devem ser numeradas separadamente (numeração romana para Quadros e numeração árabe para Figuras) de acordo com a ordem com que são apresentadas no texto. Devem ser mencionadas no texto todos os Quadros e Figuras. Cada Quadro ou Figura deve ser acompanhado de um título e notas explicativas (ex. definições de abreviaturas) de modo a serem compreendidas e interpretadas sem recurso ao texto do manuscrito. Se a ilustração possui uma tabela ou gráfico que inclua o resultado da análise estatística, devem ser referidos o teste estatístico usado e o seu nível de significância (no caso do cálculo do risco relativo ou do odds ratio, devem ser incluídos os seus intervalos de confiança). Normas de Publicação As Figuras, incluindo gráficos, mapas, ilustrações, fotografias ou outros materiais, devem ser formatadas em computador ou digitalizadas. Nos gráficos, as legendas dos eixos devem ser preferencialmente escritas paralelamente aos eixos das ordenadas e das abcissas, indicando as unidades de medida. Esses eixos devem ter marcas correspondentes aos valores. Quando digitalizadas, as legendas, símbolos, setas ou letras devem ser inseridas no ficheiro da imagem das fotografias ou ilustrações correspondentes. Os símbolos, setas ou letras devem contrastar suficientemente com o fundo de fotografias ou ilustrações. As ilustrações que incluam fotografias de doentes, deverão ser acompanhadas pela autorização do doente ou do seu responsável legal, permitindo a sua publicação, devendo ter os olhos tapados ou desfocados digitalmente, de modo a impedir a sua identificação, desde que isso não desvirtue a intenção da apresentação da imagem. A dimensão das ilustrações é habitualmente reduzida à largura de uma coluna, pelo que as mesmas e o texto que as acompanha devem ser facilmente legíveis após redução. A resolução de imagens a preto e branco deve ser de pelo menos 1200 dpi e a de imagens com tons de cinzento ou a cores deve ser de pelo menos 300 dpi. Uma vez que a impressão final da APP é predominantemente a preto e branco ou em tons de cinzento, os gráficos não deverão conter cores. A submissão de imagens a cores deve ser reduzida ao mínimo necessário, dado o número limitado de páginas a cores possível em cada número da APP. O excesso de imagens a cores poderá atrasar a data de publicação até haver disponibilidade editorial. Na primeira submissão do manuscrito não devem ser enviados originais de fotografias, ilustrações ou outros materiais, como películas de raios-X. As figuras criadas em computador ou convertidas em formato electrónico após digitalização devem ser preferencialmente inseridas no ficheiro do manuscrito. Em caso de aceitação do manuscrito, serão solicitadas as Ilustrações nos formatos mais adequados para a sua reprodução na revista. 4.5. Referências. As referências devem ser listadas após o texto principal, numeradas sequencialmente, pela ordem de citação no texto e com o mesmo formato de letra com que figura no texto. No texto, os números das referências devem ser apresentados em expoente, antes de vírgulas ou pontos finais (ex.: “segundo alguns autores 3,5,7”). Referências sequenciais devem ser feitas indicando apenas a primeira e a última, unidas por hífen (ex.: “segundo alguns autores 5-7”). Não deve ser utilizado software para numeração automática das referências. Deve evitar-se a citação de referências secundárias (textos que fazem referência às publicações originais), resumos e comunicações pessoais (estas serão referidas no texto como tal). Os autores devem verificar se todas as referências estão de acordo com os documentos originais. Devem ser utilizados os nomes abreviados das publicações, de acordo com o adoptado pelo Index Medicus. Os nomes abreviados devem ser escritos em itálico, sem pontuação. Em caso de dúvida sobre qual o nome abreviado correcto de publicações internacionais pode ser consultado http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?cmd=search&db=journals. O título de cada Quadro ou Figura deve ter uma explicação sucinta do conteúdo, que chame a atenção do leitor para o seu aspecto mais importante e/ou que auxilie a sua compreensão. Uma descrição pormenorizada do formato dos diferentes tipos de referências conforme as regras de URMSBJ – ICMJE, pode ser encontrada em http://www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html ou em http://www.icmje.org. Nos Quadros, o título e notas explicativas encimam a tabela; nas Figuras, o título e notas explicativas colocam-se por baixo da ilustração. Citam-se apenas alguns tipos de referenciação: Para as notas explicativas dos Quadros ou Figuras devem ser utilizados os seguintes símbolos, nesta mesma sequência: *, †, ‡, §, ||, ¶, **, ††, ‡‡ . Nas tabelas devem ser utilizadas apenas linhas de limite horizontais. 4.5.1. Artigo de revista: Relação de todos os autores - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes, sem pontos (se mais de seis autores, constarão os seis primeiros, seguidos de “et al”, em itálico). Título do artigo. Nome da revista (abreviada e em itálico), ano de publicação seguido de ponto e vírgula, número do volume seguido de dois pontos, e LI Acta Pediatr Port 2011:42(3):LVIII-LIII primeira e última páginas (exemplo 1). Em muitas revistas, os artigos que não têm estrita natureza científica têm numeração romana (exemplo 2). Em casos excepcionais a paginação inicia-se em cada número do mesmo volume, nestes casos, o número deve figurar entre parêntesis logo a seguir ao volume (exemplo 3); na maioria das revistas médicas a paginação é contínua ao longo de todo o volume e neste caso o número deve ser omitido. Quando se trata de um suplemento deve figurar logo a seguir ao volume, com indicação da numeração do suplemento se este for o caso (exemplo 4). No caso de carta ao editor ou resumo, deve ser assinalado em parêntesis recto logo a seguir ao título do artigo (exemplo 5). Normas de Publicação do(s) editor(es), eds. Livro de publicação das comunicações; data e local da reunião. Cidade e nome da casa editora (se referido); ano de publicação. Número da primeira e última páginas. – Christensen S, Oppacher F. An analysis of Koza’s computational effort statistic for genetic programming. In: Foster JA, Lutton E, Miller J, Ryan C, Tettamanzi AG, eds. Genetic programming. EuroGP 2002: Proceedings of the 5th European Conference on Genetic Programming; 2002 Apr 3-5; Kinsdale, Ireland. Berlin: Springer; 2002. p. 182-91. 4.5.6. Página web: – Cancer-Pain.org [homepage on the Internet]. New York: Association of Cancer Online Resources, Inc.; c2000-01 [updated 2002 May 16; cited 2002 Jul 9]. Acessível em: http://www.cancer-pain.org/. Exemplos: E1 - Levy ML. Adolescência e adolescentes. Acta Pediatr Port 1995;5:255-8. E2 - Chadwick R, Schuklenk U. The politics of ethical consensus finding. Bioethics 2002;16:iii-v. E3 - Diabetes Prevention Program Research Group. Hypertension, insulin, and proinsulin in participants with impaired glucose tolerance. Pediatr Nurs Rev 2002;40(2):679-86. E4 - Geraud G, Spierings EL, Keywood C. Tolerability and safety of frovatriptan with short- and long-term use for treatment of migraine and in comparison with sumatriptan. Headache 2002;42 Suppl 2:S93-9. E5 - Tor M, Turker H. International approaches to the prescription of long-term oxygen therapy [letter]. Eur Respir J 2002;20:242. 4.5.2. Artigo em publicação electrónica: Exemplos: – Yu WM, Hawley TS, Hawley RG, Qu CK. Immortalization of yolk sac-derived precursor cells. Blood 2002 Nov 15;100(10):3828-31. Epub 2002 Jul 5. – Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role. Am J Nurs [serial on the Internet]. 2002 Jun [cited 2002 Aug 12]; 102(6):[about 3p.]. Acessível em: http://www.nursingworld.org/AJN/2002/june/Wawatch.htm 4.5.3. Livro: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) autor(es). Título do livro em itálico e iniciais maiúsculas. Edição. Cidade: nome da casa editora; ano de publicação. – Murray PR, Rosenthal KS, Kobayashi GS, Pfaller MA. Medical Microbiology. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2002. 4.5.4. Capítulo de livro: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) autor(es) do capítulo. Título do capítulo. In: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) editor(es), eds. Título do livro em itálico e iniciais maiúsculas. Número da edição. Cidade: nome da casa editora; ano de publicação. Número da primeira e última páginas. – Arvin AN. Infection control. In: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 15th ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1996; 1027-8. 4.5.5. Comunicação em jornadas, congressos e similares: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) autor(es) da comunicação. Título da comunicação. In: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes LII 5. Autorizações. Antes de submeter um manuscrito à APP, os autores devem ter em sua posse os seguintes documentos que poderão ser solicitados pelo corpo editorial: – consentimento informado de cada participante; – consentimento informado relativamente a cada indivíduo presente em fotografias, mesmo após tentativa de ocultar a respectiva identidade; – transferência de direitos de autor de imagens ou ilustrações; – autorizações para utilização de material previamente publicado; – autorização dos colaboradores mencionados na secção de agradecimentos. 6. Revisão de Manuscritos. No caso do artigo ser aceite condicionado a modificações, estas devem ser realizadas pelos autores no prazo indicado pela APP. O reenvio de nova versão do manuscrito deve acompanhar-se da resposta dos autores às sugestões feitas pelos revisores. No momento da aceitação, os autores serão informados se devem ser enviadas as ilustrações num formato diferente àquele em que foram inicialmente enviadas. As provas tipográficas serão enviadas aos autores, contendo a indicação do prazo de revisão em função das necessidades de publicação da APP. A revisão deve ser aprovada por todos os autores. Nesta fase aceitam-se apenas modificações que decorram da correcção de erros tipográficos. A correcção deve ser efectuada em documento à parte, referindo a página, coluna, parágrafo e linha na qual se pretende que se proceda às correcções. O não respeito do prazo desobriga a APP a aceitar a revisão pelos autores, podendo a revisão ser efectuada exclusivamente pelos serviços da APP. Juntamente com a correcção das provas tipográficas, deve ser enviada uma declaração de transferência de direitos de autor para APP, assinada por todos os autores (documento fornecido pela APP). 7. Separatas. Poderá ser solicitado ao Secretariado da APP o envio em formato PDF de artigos publicados recentemente. No entanto, estes estão disponíveis em disponíveis na página electrónica da Sociedade Portuguesa de Pediatria (www.spp.pt). Acta Pediatr Port 2011:42(3):LVIII-LIII Normas de Publicação Ficha de verificação para os autores Título: na língua original do manuscrito, em inglês e na versão abreviada Autores: os nomes, a filiação institucional, a contribuição de cada autor Contacto: nome e contactos do autor que deve receber a correspondência Agradecimentos Fontes de financiamento Declaração de Conflito de Interesses Contagem de palavras: para cada resumo e para o texto principal Resumo e Abstract: estruturado conforme a tipologia do manuscrito Palavras-chave: em concordância com o Medical Subject Headings (MeSH) Texto: estrutura, conteúdo, acrónimos e inserção de referências Ilustrações: formatação e numeração dos Quadros e Figuras; autorizações Referências: em concordância com as regras de URMSBJ – ICMJE Carta de Apresentação à APP Autorizações: autoria, agradecimentos, utilização de imagens e material publicado Declaração de transferência de direitos de autor para APP Data: .…... / ....... / ……..... Assinatura do autor principal: ………………………………………………………....... Acta Pediátrica Portuguesa. Sociedade Portuguesa de Pediatria. Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa. Tel.: 217547680. Fax.: 217577617. [email protected] LIII PROPOSTA DE NOVO SÓCIO ACTUALIZAÇÃO DE MORADA Sociedade Portuguesa de Pediatria Nome: Morada: Cód. Postal - Telef.: Instituição: Telef.: e-mail: @ Enviar a: Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa Tel.: 217 574 680 – Fax: 217 577 617 e-mail: [email protected] Notas: • Esta proposta de novo sócio deverá ser acompanhada por um cheque de € 30,00 que se destinará ao pagamento da primeira anualidade. • Em caso de pretender mudança de morada deverá indicar-nos qual a antiga para que se processe a actualização da mesma. Unidade de Vigilância Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria - Portuguese Paediatric Surveillance Unit INSCRIÇÃO DE NOVO NOTIFICADOR OU ACTUALIZAÇÃO DE CONTACTOS Nome: Morada: - , Instituição: Especialidade: Telefone: e-mail: @ Enviar para: Unidade de Vigilância Pediátrica / Portuguese Paediatric Surveillance Unit. Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa – Tel.: 217 547 680 – Fax: 217 577 617 – e-mail: [email protected] Unidade de Vigilância Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa – Tel.: 217 547 680 – Fax: 217 577 617 e-mail: [email protected]