Síndrome de Sweet após vacinação para varicela
em paciente portador de SIDA: relato de caso
Amorim GM, Sá GMG, Arandia JOA, Fernandes M, Quintella DC, Cuzzi T, Trope BM
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
INTRODUÇÃO
RELATO DE CASO
A Síndrome de Sweet (SS), descrita em 1964 por Robert D. Sweet, também denominada dermatose neutrofílica aguda febril,
representa um conjunto de sinais e sintomas que englobam as
lesões cutâneas eritemato dolorosas, febre, além de neutrofilia
periférica e tecidual à biópsia cutânea1,2,3. É rara. Tem distribuição universal, com maior prevalência entre 40 e 70 anos, predominando em mulheres1,3.
Sua patogênese segue incerta. Um mecanismo de possível hipersensibilidade parece pertinente, uma vez que a condição
pode se associar à infecções, doenças autoimunes, neoplasias e
medicações1,2,3.
Na década de 80, um caso de SS foi associado a exposição do paciente à sulfametoxazol mais trimetoprim. A partir daí,
casos desencadeados por drogas deveriam seguir 5 critérios
propostos, adaptados do critério clássico2,3. Inúmeros fármacos
já foram relatados como possíveis indutores de SS, sendo mais
comumente associado o fator estimulador de colônia de granulócitos (GM-CSF)1.
A associação causal de SS e vacinação é rara, porém já
descrita na literatura. Quando suspeitada, critérios diagnósticos
seguem, segundo a maioria dos autores, aqueles descritos para
SS induzida por droga4.
Paciente masculino, 52 anos, portador de SIDA, em terapia antirretroviral (TARV), com esquema tenofovir, lamivudina e efavirenz. Tendo em vista o adequado controle imunológico, foi indicada vacina anti varicela zoster vírus (VZV).
Quinze dias após vacinação, surgiram de lesões cutâneas
eritemato infiltradas, predominando nos membros superiores e
tronco, associadas a febre, artralgia e astenia.
Ao exame, lesões em placa eritemato infiltradas, algo violáceas, predominando em membros superiores, tórax anterior,
dorso, região cervical e raiz das coxas. A maioria das lesões
apresentavam pseudovesiculação. Outras, erosão central, esboçando aspecto em alvo.
Exames laboratoriais demonstraram leucograma normal,
porém VHS e PCR aumentados.
Realizada biópsia incisional de uma das lesões, a qual demonstrou edema de derme papilar associado a expressivo infiltrado
neutrofílico, compatível com a hipótese clínica de SS.
Após realizada biópsia, iniciamos Prednisona 60mg/dia
(0,75mg/dia), por 7 dias, tendo sido reduzida para 40mg/dia, por
mais 7 dias. Após, desmame gradual, mantendo controle do quadro, sem intercorrências da corticoterapia.
DISCUSSÃO
Portadores de SIDA desenvolvel SS, em geral, por duas situações: fármaco (em especial sulfametoxazol trimetoprim) ou síndrome de reconstituição imune (SRI).
Entretanto a SS diagnosticada no paciente parece ter ocorrido em um contexto diferente. A SRI não poderia ser justificada,
uma vez que a estabilidade imunológica já havia sido alcançada
há alguns meses. Da mesma forma, não estava em uso de nenhuma outra droga além do esquema.
Justamente devido ao bom controle do vírus, optou-se por
imunização com as vacinas preconizadas. Por este ser um fato
novo no seguimento do paciente, foi aventada a hipótese desta
correlação.
Quadros de SS associados a vacinação são raros. Revisão sistemática publicada em 2007, avaliando as principais bases de dados por um período maior de 20 anos, avaliou a SS
fármaco induzida. Como conclusão, além do GM-CSF e ácido
trans-retinóico, as vacinas preencheram critério que permitem
suportar uma associação causal, além de terem um mecanismo
fisiopatológico plausível5.
Avaliando 6 casos publicados de SS associada a exposição à vacinas, todas ocorreram em mulheres, com idade média
42,6 anos; 2 com vacina antivariólica, 2 BCG, 1 antipneumocócica e 1 antiinfluenza. As lesões surgiram entre 12 horas e 15
dias após exposição, com média de 5,27 dias. Todas as pacientes preencheram os 5 critérios propostos para SS induzida por
droga: 1. Surgimento abrupto de lesões em placas eritematosas,
dolorosa, 2. Histologia compatível, 3. Febre (> 38º), 4. Relação
com a exposição, no caso a vacina, 5. Resolução com corticoterapia e não reexposição a vacina2,5. Em contraste com o quadro
clássico, estas pacientes apresentaram com menor frequência
neutrofilia sérica6.
A vacina anti VZV é fabricada com o vírus vivo atenuado,
comercializada nos EUA desde a década de 90, já com mais de
55 milhões de doses aplicadas. Artigo de revisão publicado em
2008 em revista especializada, buscando acessar o perfil de segurança desta vacina, com período de estudo de 10 anos, considerou a vacina eficaz e bem tolerada. Erupção cutânea, iniciada
até 42 dias após a administração da vacina foi o evento adverso
dermatológico mais reportado, ocorrendo cerca de 1 caso a cada
10.000 vacinações7.
Não foi encontrado, em revisão de literatura, outro caso
publicado de SS associado a vacina anti VZV, sendo o mecanismo de indução do quadro incerto.
Relatamos este caso com o objetivo de demonstrar quadro
clínico-histopatológico típico de SS, em portador de SIDA, possivelmente associada à vacina contra varicela, buscando chamar
a atenção para este fator desencadeante, além de apresentar a
boa resolução do quadro com corticoide sistêmico, prescrito com
anuência da equipe de infectologia, sem nenhuma intercorrência.
Aspectos semelhantes nas 2 amostras: edema da derme papilar e infiltrado dérmico
difuso predominantemente composto por neutrófilos. Em “B”, o edema da derme é
mais proeminente
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Bonamigo RR, Razera F, Olm GS. Dermatoses neutrofílicas – Parte I. An Bras Dermatol. 2011; 86(1):11-27.
2. Paydas S. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Crit Rev
Oncol Hematol. 2013; 86(1):85-95.
3. Wojcik ASL, Nishimori FS, Santamaria JR. Síndrome de Sweet: estudo de 23 casos. An Bras Dermatol. 2011;86(2): 265-71.
4. Jovanovic M, Poljacki M, Vujanocic L, Duran V. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet’s syndrome) after influenza vaccination. J Am Acad Dermatol. 2005;
52(2):367-9.
5. Thompson DF, Montarella KE. Drug-induced Sweet’s syndrome. Ann Pharmacother. 2007; 41(5):802-11.
6. Tan AW, Tan HH, Lim PL. Bollous sweet’s syndrome following influenza vaccination
in a HIV-infected patient. Int J Dermatol. 2006; 45:1254-5.
7. Galea SA, Sweet A, Beninger P, Steinberg SP, LaRussa PS, Gershon AA, et al. The
safety profile of varicella vaccine: a 10 year review. J Infect Diseas. 2008; 197:165-9.
70º Congresso Brasileiro da Sociedade de Dermatologia, 5 a 8 de setembro,
São Paulo, SP