Vol. 41, n.º 5 Setembro / Outubro 2010 EDITORIAL POBREZA E EXCLUSÃO SOCIAL: O PAPEL DO PEDIATRA João M. Videira Amaral LXXIX OPINIÃO GUINEA-KIDS Henrique Carmona da Mota LXXXI ARTIGOS ORIGINAIS FACTORES ASSOCIADOS AO NÃO CUMPRIMENTO DO PROGRAMA NACIONAL DE VACINAÇÃO E DAS VACINAS PNEUMOCÓCICA CONJUGADA HEPTAVALENTE E CONTRA O ROTAVÍRUS Ruben Rocha, Maria João Sampaio, Clara Alves Pereira, Isabel Liberal SENSIBILIZAÇÃO A ÁCAROS NUM GRUPO DE CRIANÇAS ATÓPICAS DO INTERIOR NORTE DE PORTUGAL Susana Sousa, José Fraga, Vânia Martins, Márcia Quaresma 195 201 CASUÍSTICA HOSPITALIZAÇÕES POR VARICELA NO HOSPITAL PEDIÁTRICO DE COIMBRA (2000-2007) Sofia Fernandes, Graça Rocha, Luís Januário 205 CASOS CLÍNICOS GÉMEAS HOMOZIGÓTICAS COM ESCOLIOSES “EM ESPELHO” Cláudia Santos, Cristina Sousa, Nuno Tavares, Ângelo Encarnação, Armando Campos, António Oliveira 209 A IMPORTÂNCIA DE DOSES MAIORES DE NALOXONA NO TRATAMENTO DA INTOXICAÇÃO POR METADONA Sofia Deuchande, Francisco Abecasis, Joana Fermeiro, Patrícia Janeiro, Marisa Vieira, Cristina Camilo, Manuela Correia 211 DOENÇA INVASIVA POR KINGELLA KINGAE – A IMPORTÂNCIA DA HEMOCULTURA Sílvia Jorge, Isabel Sampaio, Helena Pedroso, Madalena Fialho, Anabela Brito, Ana Fonseca 214 ARTIGOS DE ACTUALIZAÇÃO CÁRIE PRECOCE DA INFÂNCIA – O ESTADO DA ARTE Cristina Areias, Viviana Macho, Daniela Raggio, Paulo Melo, Hercilia Guimarães, Casimiro de Andrade, Guedes-Pinto FENOTIPOS DE SIBILÂNCIA EM IDADE PRÉ-ESCOLAR. FACTORES DE RISCO PARA PERSISTÊNCIA, ORIENTAÇÕES PARA O DIAGNÓSTICO E UTILIDADE CLÍNICA Isabel Sampaio, Carolina Constant, Ricardo M. Fernandes, Teresa Bandeira, José Costa Trindade 217 222 HISTÓRIAS DA PEDIATRIA A PEDIATRIA QUE EU VIVI Jaime Salazar de Sousa 230 CRÍTICA DE LIVROS TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA Álvaro Machado de Aguiar 237 MEMÓRIA EVOCAÇÃO DE UMA PERSONALIDADE DE ELEIÇÃO E DE UM AMIGO Gama Brandão NOTÍCIAS NORMAS DE PUBLICAÇÃO 239 LXXXV LXXXVIII ISSN 0873-9781 ACTA PEDIÁTRICA PORTUGUESA Vol 41 Nº 5 Setembro – Outubro 2010 (Orgão Oficial da Sociedade Portuguesa de Pediatria) www.spp.pt [email protected] Fundador Carlos Salazar de Sousa CONSELHO EDITORIAL Director João M. Videira Amaral - Lisboa Editores Associados Daniel Virella - Lisboa Luís Pereira-da-Silva - Lisboa Jorge Amil Dias - Porto Guiomar Oliveira - Coimbra Coordenador de Edição António Gomes - Almada Secretariado Maria Júlia Brito - SPP Conselho Científico Aguinaldo Cabral Ana Cadete Ana Medeira Ana Xavier Caldas Afonso Filomena Pereira Guiomar Oliveira João Gomes-Pedro José A. Oliveira Santos José Cabral José Frias Bulhosa José Luís Fonseca Laura Marques Libério Ribeiro Lurdes Lisboa Marcelo Fonseca Maria José Vieira Miguel Coutinho Olavo Gonçalves Óscar Tellechea Paolo Casella Paula Fonseca Rui Anjos Teresa Tomé (Sociedade Portuguesa de D. Metabólicas) (Secção de Reabilitação Pediátrica da SPMFR) (Sociedade Portuguesa de Genética Humana) (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo) (Secção de Nefrologia) (Secção de Hematologia e Oncologia) (Secção de Pediatria do Desenvolvimento) (Secção de Educação Médica) (Secção de Pneumologia) (Secção de Gastrenterologia e Nutrição) (Ordem dos Médicos Dentistas) (Secção de Pediatria Ambulatória) (Secção de Infecciologia) (Secção de Imuno-Alergologia) (Secção de Cuidados Intensivos) (Secção de Endocrinologia) (Secção de Reumatologia) (Subcomissão de ORL Pediátrica da SPORL) (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria) (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia) (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Pediátrica) (Secção de Medicina do Adolescente) (Secção de Cardiologia Pediátrica) (Secção de Neonatologia) Editores Correspondentes (Países de Língua Oficial Portuguesa) Luís Bernardino - Angola Paula Vaz - Moçambique Renato Procianoy - Brasil Directores ex-officio (Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de Pediatria e Acta Pediátrica Portuguesa) Carlos Salazar de Sousa Jaime Salazar de Sousa Mário Cordeiro António Marques Valido Maria de Lourdes Levy João Gomes-Pedro Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria Luís Januário Missão da APP: A APP, sucessora da Revista Portuguesa de Pediatria, é uma revista científica funcionando na modalidade de revisão prévia dos textos submetidos ao corpo editorial por colegas peritos em anonimato mútuo (peer review). É dirigida essencialmente a pediatras (vertentes médico-cirúrgica) e a médicos em formação pós-graduada para obtenção das respectivas especialidades no pressuposto de que os conteúdos interessam a outros médicos e profissionais interessados na saúde da criança e adolescente inseridos no respectivo meio familiar e social. A APP pretende abarcar um vasto leque de questões sobre investigação, educação médica, pediatria social, prática clínica, temas controversos, debate de opiniões, normas de actuação, actualização de temas, etc. São adoptadas diversas modalidades de divulgação: editoriais, espaços de discussão, artigos originais, artigos sobre avanços em pediatria, resumos de estudos divulgados em eventos científicos, notícias sobre eventos científicos e organismos estatais e não estatais devotados à criança e adolescente. A revista científica Acta Pediátrica Portuguesa (APP) (ISSN 0873-9781) é propriedade da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com responsabilidade administrativa da respectiva Direcção. A publicação é bimestral com todos os direitos reservados. A coordenação dos conteúdos científicos é da responsabilidade do corpo editorial da APP (Director e Director Adjunto, Editores Associados, Coordenador de Edição e Conselho Editorial). A responsabilidade dos textos científicos publicados pertence aos respectivos autores, não reflectindo necessariamente a política da SPP. 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LXXIX OPINIÃO Guinea-kids Henrique Carmona da Mota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . LXXXI ARTIGOS ORIGINAIS Factores associados ao não cumprimento do Programa Nacional de Vacinação e das vacinas pneumocócica conjugada heptavalente e contra o rotavírus Ruben Rocha, Maria João Sampaio, Clara Alves Pereira, Isabel Liberal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sensibilização a ácaros num grupo de crianças atópicas do interior norte de Portugal Susana Sousa, José Fraga, Vânia Martins, Márcia Quaresma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CASUÍSTICA Hospitalizações por varicela no Hospital Pediátrico de Coimbra (2000-2007) Sofia Fernandes, Graça Rocha, Luís Januário . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CASOS CLÍNICOS Gémeas homozigóticas com escolioses “em espelho” Cláudia Santos, Cristina Sousa, Nuno Tavares, Ângelo Encarnação, Armando Campos, António Oliveira . . . . . . . . . . . . . . . . A importância de doses maiores de naloxona no tratamento da intoxicação por metadona Sofia Deuchande, Francisco Abecasis, Joana Fermeiro, Patrícia Janeiro, Marisa Vieira, Cristina Camilo, Manuela Correia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Doença Invasiva por Kingella kingae – a importância da hemocultura Sílvia Jorge, Isabel Sampaio, Helena Pedroso, Madalena Fialho, Anabela Brito, Ana Fonseca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ARTIGOS DE ACTUALIZAÇÃO Cárie precoce da infância – o estado da arte Cristina Areias, Viviana Macho, Daniela Raggio, Paulo Melo, Hercilia Guimarães, Casimiro de Andrade, Guedes-Pinto . . . Fenotipos de sibilância em idade pré-escolar. Factores de risco para persistência, orientações para o diagnóstico e utilidade clínica Isabel Sampaio, Carolina Constant, Ricardo M. Fernandes, Teresa Bandeira, José Costa Trindade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195 201 205 209 211 214 217 222 HISTÓRIAS DA PEDIATRIA A Pediatria que eu vivi Jaime Salazar de Sousa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 CRÍTICA DE LIVROS Tratado de Clínica Pediátrica Álvaro Machado de Aguiar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237 MEMÓRIA Evocação de uma personalidade de eleição e de um Amigo Gama Brandão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239 NOTÍCIAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . LXXXV NORMAS DE PUBLICAÇÃO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . LXXXVIII LXXVII CONTENTS ACTA PEDIÁTRICA PORTUGUESA EDITORIAL Poverty and social exclusion: the pediatrician’s role João M. Videira Amaral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . LXXIX OPINION Guinea-kids Henrique Carmona da Mota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . LXXXI ORIGINAL ARTICLES Factors associated with noncompliance with Portuguese National Immunization Program, the heptavalent pneumococcal conjugate vaccine and rotavirus vaccine Ruben Rocha, Maria João Sampaio, Clara Alves Pereira, Isabel Liberal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mite sensitization in a group of atopic children from the north interior of Portugal Susana Sousa, José Fraga, Vânia Martins, Márcia Quaresma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CASE REVIEW Varicella-related hospitalizations in Hospital Pediátrico de Coimbra (2000-2007) Sofia Fernandes, Graça Rocha, Luís Januário . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CASES REPORTS “Mirror images” scoliosis in homozygous twins Cláudia Santos, Cristina Sousa, Nuno Tavares, Ângelo Encarnação, Armando Campos, António Oliveira . . . . . . . . . . . . . . . . The importance of higher doses of naloxone to treat methadone poisoning Sofia Deuchande, Francisco Abecasis, Joana Fermeiro, Patrícia Janeiro, Marisa Vieira, Cristina Camilo, Manuela Correia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kingella kingae infections – the importance of blood culture Sílvia Jorge, Isabel Sampaio, Helena Pedroso, Madalena Fialho, Anabela Brito, Ana Fonseca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . REVIEW ARTICLES Early childhood caries – the state of the art Cristina Areias, Viviana Macho, Daniela Raggio, Paulo Melo, Hercilia Guimarães, Casimiro de Andrade, Guedes-Pinto . . . Wheezing phenotypes in preschool children: risk factors and relevance for clinical diagnosis Isabel Sampaio, Carolina Constant, Ricardo M. Fernandes, Teresa Bandeira, José Costa Trindade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195 201 205 209 211 214 217 222 STORIES OF PEDIATRICS The Paediatrics that I lived Jaime Salazar de Sousa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 BOOK REVIEW Textbook of Pediatric Clinics Álvaro Machado de Aguiar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237 MEMORY Evocating an election personality and a friend Gama Brandão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239 NEWS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . LXXXV GUIDELINES FOR THE AUTHORS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . LXXXVIII LXXVIII 0873-9781/10/41-5/LXXIX Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria EDITORIAL Pobreza e exclusão social: o papel do pediatra João M. Videira Amaral Director da Acta Pediátrica Portuguesa O momento actual, de crise económica, financeira e social, justifica uma reflexão em espaço editorial da Acta Pediátrica Portuguesa (APP), no ano escolhido pela União Europeia (EU) como o de Luta contra a Pobreza e Exclusão Social, problema que afecta todos os países, ricos e pobres.1 Dados referentes a 2004 e divulgados recentemente no âmbito da Comissão Europeia permitem-nos concluir que Portugal é um dos países da EU com maior número de crianças vivendo em ambiente de pobreza (~24%), apenas ultrapassado pelos países de Leste que recentemente aderiram à referida União: Roménia, Polónia, Lituânia e Estónia.2,3 Relativamente ao que foi publicado pelo Instituto Nacional de Estatística (INE), ainda antes da situação de crise actual, há a referir a existência de dois milhões de cidadãos em situação de pobreza, com a relação de um em cada cinco crianças e jovens comportando risco de pobreza. Estes números, muito impressivos, aumentaram até 2010.4 Sabe-se que os principais factores sócio-económicos susceptíveis de afectar a saúde e o futuro das pessoas e famílias são o rendimento económico individual e familiar, a educação e o emprego, os quais constituem os chamados “determinantes sociais da saúde”. Assim, o ambiente hostil resultante da precariedade e desemprego colocarão crianças, jovens e famílias em situação de risco de pobreza com consequências penosas num ciclo vicioso de eventos: estresse, estilos de vida não saudáveis, desigualdades sociais, comportamentos de risco, alimentação inadequada, insucesso educativo, morbilidade diversa, etc.5-7 Para minorar o problema da pobreza e precariedade torna-se, pois, crucial, a intervenção dos diversos Organismos de Solidariedade Social, dos Serviços de Educação, assim como dos Serviços de Saúde integrando diversos agentes (incluindo, claro está, os pediatras, quer exercendo a profissão livre, quer integrados em instituições privadas ou estatais, quer ainda como membros de associações e sociedades científicas).5,6,8 No nosso País e neste contexto, múltiplos organismos de solidariedade social, perseguindo objectivos específicos e actuando em obediência a estratégias muito diversificadas, têm desempenhado papel de grande relevância para minorar o panorama vigente. Jorge Luís Borges, grande figura da literatura argentina e do mundo global, disse a propósito de citações que, quando referimos nomes de pessoas ou instituições, existe a contingência de serem cometidas injustiças em relação a outros. Contudo, embora correndo tal risco, seria injusto se não mencionasse o papel da Caritas Portuguesa, do Banco Alimentar contra a Fome, das Misericórdias, do Alto Comissariado da Saúde e do Instituto de Apoio à Criança (IAC). No âmbito destes organismos, e de muitos outros, cabe realçar múltiplas acções pedagógicas de advocacia em prol da Criança e Jovem, assim como a intervenção junto dos órgãos competentes e da sociedade civil, alertando para a necessidade de revisão de políticas sociais e económicas para garantir uma redistribuição de rendimentos mais justa e equilibrada.1,3,4,9,10 Em que medida, então, o pediatra poderá actuar na luta contra a pobreza e exclusão social? A este propósito, será importante dizer que, para além da competência técnica, o mesmo deverá ter formação humanista sólida englobando conhecimentos, atitudes e aptidões que ultrapassam o campo exclusivamente biomédico e que o capacitem para a defesa dos direitos e superiores interesses de crianças e jovens. Na área que nos ocupa, a sua intervenção de cidadania, em espírito de solidariedade, poderá concretizar-se em diversos cenários de acordo com as circunstâncias do exercício profissional: colaborando em instituições de solidariedade social, em instituições na área da saúde, em associações e sociedades científicas, intervindo como cidadão de pleno direito em meios de comunicação social, etc.11 Na prática haverá, pois, oportunidades para o desempenho de múltiplas tarefas para além da prestação de cuidados: fundamentalmente, apoio educativo e aconselhamento de pais, jovens e famílias com vista à estimulação da resiliência na tentativa de minorar os efeitos da adversidade criada pelo momento crítico; e, não sendo possível eliminar a totalidade das situações comportando risco, haverá que exercer pedagogia no sentido de criação de um estado de espírito que permita o convívio com o risco e a precariedade. O objectivo será, tanto quanto possível, minorar o défice da qualidade de vida.8,11 Correspondência: João M Videira Amaral [email protected] LXXIX Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXIX-LXXX Mas, para que seja obtido tal desiderato, torna-se fundamental que os vários intervenientes no processo (o pediatra, e outros profissionais de saúde) estejam preparados para o exercício efectivo da solidariedade, um atributo que, fazendo parte do chamado profissionalismo, não é necessariamente instintivo. Também se aprende.12 Ao concluir este escrito, que aborda questões de Pediatria Social, é de elementar justiça citar Pediatras Ilustres que foram verdadeiros pioneiros duma área da Pediatria que valoriza de modo especial os chamados determinantes sociais da Saúde Infantil e Juvenil. Os mesmos contribuíram decisivamente para a criação da Secção de Pediatria Social da Sociedade Portuguesa de Pediatria em 1978, referindo-nos de modo especial a Maria de Lourdes Levy, Nuno Cordeiro Ferreira, Carmona da Mota, Norberto Santos, Celsa Afonso, Heloísa Santos e Luiz Espinosa. Após anos áureos de intenso labor sob os auspícios de ulteriores direcções, a que se seguiu período de certa latência, eis que a referida secção foi reactivada no decurso do último Congresso Nacional de Pediatria em Outubro de 2010, com eleições.13,14 Entendemos que tal facto constitui motivo de júbilo para a Pediatria Portuguesa, havendo seguramente oportunidades para ser debatida a questão da solidariedade, a propósito dos tempos que se vivem actualmente. E, neste mundo de grande tecnicismo, é importante recordar a definição que aprendemos com Robert Debré, citada numa obra de referência:15 “Pediatria Social é mais um estado de espírito do que um programa; é uma abordagem da criança e jovem, saudável ou doente, em função do grupo humano de que faz parte e do meio no qual se desenvolve”. LXXX Amaral JMV – Editorial Referências 1. www.ecclesia.pt [acessível em 10 de Outubro de 2010]. 2. Ferreira AB. Só a Europa de Leste tem crianças mais pobres que Portugal. [30 de Agosto 2010] Acessível em: http://dn.sapo.pt 3. www.iac.pt [acessível em 10 de Outubro de 2010]. 4. www.ine.pt [acessível em 10 de Outubro de 2010]. 5. Amaral L. Economia Portuguesa, As Últimas Décadas. Lisboa: Fundação Francisco Manuel dos Santos/Relógio d’Água; 2010; 66-92. 6. Pita-Barros P. Análises da Saúde. Coimbra: MinervaCoimbra; 2007; 13-6. 7. Blas E, Kurup AS. Equity, social determinants and public health programmes. Geneva: World Health Organization; 2010. 8. Cordeiro MJC. A Criança em Meio Urbano. Lisboa: Alter / European Society for Social Pediatrics;1991; 15-28. 9. www.acs.min-saude.pt [acessível em 10 de Outubro de 2010]. 10. Dinis da Fonseca C. História e Actualidade das Misericórdias. Mem Martins: Editorial Inquérito; 1996. 11. Gomes-Pedro J, Nugent JK, Young JG, Brazelton TB. A Criança e a Família no Século XXI. Lisboa: Dinalivro; 2005; 23-48. 12. Gomes-Pedro J. Solidariedade pediátrica. Acta Pediatr Port 2004; 35: 3-6. 13. Levy ML. Contribuição para a História da Pediatria Social em Portugal. Acta Pediatr Port 2002; 33: 229-34. 14. 11º Congresso Nacional de Pediatria/Funchal, 6-8 de Outubro de 2010. Eleições para a Secção de Pediatria Social da SPP. Acta Pediatr Port 2010; 41 Supl I: S VI 15. Mande R, Masse N, Manciaux M. Pédiatrie Sociale. Paris: 1995; 27-8. 0873-9781/10/41-5/LXXXI Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria OPINIÃO Guinea-kids Henrique Carmona da Mota A Guiné-Bissau e a tristeza do costume As primeiras notícias davam conta de um golpe de Estado na Guiné-Bissau. Mas para haver golpe de Estado é preciso haver Estado - e não é seguro, antes pelo contrário, que a Guiné-Bissau o tenha1. Um dos elementos centrais deste drama é o narcotráfico. Na última década, aproveitando a instabilidade política da Guiné-Bissau, os traficantes colombianos constituíram nesta parte de África uma plataforma na circulação de droga entre a América do Sul e a Europa2. months, and this has been adopted as government policy in more than 60 countries worldwide.”7 In 2008, WHO commissioned a meta-analysis of these trials and convened an expert advisory group to consider whether neonatal vitamin A supplementation should be adopted as policy. The meta-analysis found no survival benefit, but significant heterogeneity existed, with evidence of benefit from Asian trials and evidence of no effect (or harm) in two African trials. One of the African trials that showed a trend towards increased mortality after neonatal vitamin A supplementation was conducted by Benn and colleagues in Guinea-Bissau.7-8 A Guiné-Bissau e a estranheza de ensaios clínicos Amostras de inconveniência “Guinea-Bissau has an infant mortality rate of 117 per 1000 live births, the fifth highest rate in the world. The best hope for substantial improvements in child health comes from public health interventions, including effective vaccine programmes.”3 “Infant mortality has risen 80% since 2000. Malaria, acute respiratory infections, diarrhoea and malnutrition remain the major killers of children.”4 “More than a third of the world’s population lacks basic sanitation. 884 million people in the world did not get their drinking water from safe sources. Almost all of these people lived in poor countries, most (84%) in rural areas.”5 A. Neonatal vitamin A supplementation “A meta-analysis indicated that this cheap and simple intervention reduces child mortality by 30% in countries with evidence of at least marginal vitamin A deficiency.6,7 Vitamin A supplements are associated with a significant reduction in mortality when given periodically to children at the community level. Factors that affect the bioavailability of large doses of Vitamin A need to be studied further6. The WHO subsequently recommended a protocol for universal vitamin A supplementation of children aged six to 60 Recebido: Aceite: 18.08.2010 07.09.2010 Estudo A We conducted a trial of neonatal vitamin A supplementation trial in Guinea-Bissau in 2002-2005, in which we randomly assigned newborns of normal birth weight to receive 50 000 IU vitamin A or placebo together with the BCG vaccine.8 A total of 27% of the children in this trial were vitamin A deficient at 6 weeks of age and 9% were deficient at 4 months of age. One mother (<1%) was deficient.9 Conclusions: Vitamin A supplementation (50.000 IU) given with BCG vaccine at birth had no significant benefit in this African setting. Although little doubt exists that vitamin A supplementation reduces mortality in older children, a global recommendation of supplementation for all newborn infants may not contribute to better survival.8 It has been suggested that the lack of benefit of vitamin A in our trial could potentially be the result of the exclusion of low birthweight newborns, because such children would be more likely be deficient in vitamin A than children of normal birth weight. However, this exclusion criterion would not explain the sex differential effects in boys and girls.9 Such a result was obviously unpalatable to the international vitamin A community, which had saved many thousands of lives through their advocacy and implementation of universal vitamin A supplementation. The finger was pointed at the fact that the Guinea-Bissau trial had intentionally excluded low birthweight babies. Surely the trial would have shown benefit if these most vulnerable neonates had been included.... Sadly not.7 Correspondência: Henrique Carmona da Mota [email protected] LXXXI Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXXI-III Estudo B Objective: To investigate the effect of vitamin A supplementation (25 000 IU vitamin A) and BCG vaccination at birth in low birthweight neonates.9 Other groups, including our own, have found no justification for initiating neonatal vitamin A supplementation. The population of Guinea-Bissau is classified by the World Health Organization as having moderate to severe vitamin A deficiency. Since 2001, Guinea-Bissau has conducted regular national vitamin A campaigns during which children between 6 months and 5 years of age were offered vitamin A supplementation. The trial was approved by the Danish central ethics committee and the Guinean Ministry of Health’s research coordination committee. Conclusions: The combined results of this trial and the complementary trial among normal birthweight neonates have now shown that, overall, it would not be beneficial to implement a neonatal vitamin A supplementation policy in GuineaBissau. Worryingly, the trials show that vitamin A supplementation at birth can be harmful in girls. (Bandim Health Project, Statens Serum Institut, Artillerivej 5, 2300 Copenhagen S, Denmark, Bandim Health Project, Indepth Network, Apartado 861, Bissau, Guinea-Bissau). The authors have a reputation for challenging dogma in relation to vaccine and micronutrient supplementation policies. Through retrospective analysis of numerous datasets (their own and those of others) they have shown repeated examples of how vaccines, micronutrients, and exposure to infections can strongly affect all cause mortality in regions with a high burden of infection. In relation to the present context, Benn and colleagues have previously reported that vitamin A and DTP (possibly all killed vaccines) can have malign effects in girls that may be potentiated when the two are combined.10 Sceptics have argued that their evidence has been based on “unintended experiments,” and that the trends are often non-significant in isolation. The emergence of supporting evidence from prospective randomised controlled trials now cannot be ignored.7 B. BCG revaccination The World Health Organization (WHO) does not recommend BCG revaccination11, but several countries still revaccinate teenagers. Only one study has reported overall mortality after revaccination with BCG. In 1930-50 the Pasteur Institute in Alger conducted a large study with alternate allocation of 41 000 children. They found that vaccination at birth and revaccination with oral BCG at age 1 and 3 years was associated with a 27% reduction in mortality (95% confidence interval 22% to 31%) between 1 and 11 years.12 Estudo C Objective: To determine whether BCG revaccination at 19 months of age reduces overall child mortality. (Bandim Health Project, Indepth Network, Apartado 861, Bissau, Guinea-Bissau). (12) LXXXII Mota HC – Guinea-kids The trial was approved by the Danish central ethics committee and the Guinean Ministry of Health’s research coordination committee. Design: Randomised trial, with follow-up to age 5. Settings: A health project in Bissau, Guinea-Bissau, which maintains a health and demographic surveillance system in an urban area with 90 000 inhabitants. The trial was stopped prematurely because of a cluster of deaths in the BCG arm of the study. Conclusions: There was no overall beneficial effect of being revaccinated with BCG. The effect of BCG revaccination on mortality might depend on other health interventions.13 Aconselho a ler o excelente editorial7 e os comentários.13-14 Comentário Um grupo de médicos coopera em Bissau onde “maintains a health and demographic surveillance system in an urban area with 90 000 inhabitants.” Participaram num projecto internacional que pretendia confirmar a eficácia da administração neonatal de vitamina. A na mortalidade infantil. Não o confirmou, pelo contrário: “One of the African trials showed a trend towards increased mortality after neonatal vitamin A supplementation.” a) “The population of Guinea-Bissau is classified by the World Health Organization as having moderate to severe vitamin A deficiency (WHO)“; assim, seria de esperar que planeassem uma estratégia integrada que se não interrompesse quando terminasse a colaboração desse grupo cooperante. Uma dieta adequada, a começar pelas grávidas e lactantes. Se parece não estar provada a eficácia da prevenção da carência de vitamina A pela suplementação das lactantes (estranho) seria de esperar que os autores que (have a reputation for challenging dogma) aproveitassem a oportunidade de provar a eficácia de uma administração fraccionada de suplementos de vitamina A (“given periodically”6) tanto mais que a vigilância parecia estar assegurada (“maintains a health and demographic surveillance system”). Dá-la na forma de “choque” neonatal não foi sensato e levanta a suspeita que se replicou a estratégia de outros para a confirmar ou infirmar sem a questionar e que se privilegiou a futura extrapolação dos resultados para comunidades de insuficiente colaboração - a que estas crianças teriam servido de amostra. Quando os resultados do primeiro trabalho (choque de vitamina A a recém-nascidos (RN) de peso normal) não mostraram eficácia tendo até mostrado resultados nocivos nas raparigas, não se esperaria que os autores repetissem este ensaio em RN de baixo peso, tanto mais que os autores afirmam “have found no justification for initiating neonatal vitamin A supplementation”. Parece discutível administrar doses altas (25000 IU) de vitamina A, e de uma vez, a RN tão susceptíveis; aqui é ainda mais estranho não se ter fraccionado a administração dos suplementos. Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXXI-III Infelizmente os resultados confirmaram os resultados do ensaio anterior incluindo maior mortalidade nas rapariguitas. Mais parece que os autores projectaram este segundo estudo para responder à críticas de terem excluído (sensatamente) os RN de baixo peso no primeiro trabalho. Foi pena que tivessem cedido à tentação de responder a essas críticas metodológicas e usado os RN de baixo peso de Bissau como instrumentos de discussão. Aceitaram fazer correr riscos sérios (menor sobrevida) aos RN que os autores tinham a seu cargo. Esta crítica não põe em causa o muito que os pequenitos de Bissau terão beneficiado com esta cooperação; o que se critica é a atitude subjacente a estes projectos de investigação. Será preferível dizer que os RN submetidos ao choque neonatal de vitamina A não beneficiaram tanto quanto os outros e que foram as meninas as mais prejudicadas. É estranho que tenham esperado uma melhoria da mortalidade infantil com uma administração de vitamina A em doses altas e de uma só vez, à nascença, em crianças de comunidades cuja alta mortalidade depende de tantos factores concomitantes baixo peso neonatal, água potável, nutrição, mosquitos, infecção, crenças nefastas... Mais, será lógico esperar resultados de uma administração isolada de altas doses de retinol nos primeiros dias de vida? Não será a consequência da adopção do paradigma farmacológico que vem corrompendo a Medicina ocidental (reduzir a terapia à farmácia) pior ainda quando transferida para o 3º Mundo? Porquê retinol em vez do beta-caroteno dos alimentos correntes? Haverá razões para suspeitar de alguma deficiente metabolização da pró-vitamina? Porquê deixar estes povos dependentes da Farmácia e dos seus fornecedores quando terminar o Bandim Health Project dos dinamarqueses? Mota HC – Guinea-kids Os teus olhos, negros, negros; são gentios, são gentios da Guiné. Ai da Guiné por serem negros, da Guiné, por serem negros, gentios por não terem fé. Mas não ter fé, ou melhor, actuar como se não acreditasse, não é a base de qualquer crítica? “E sabe-se mais: … já ultrapassa seguramente mais de dez anos que assentei a cifra 540 como sendo o número, só na Europa, de laboratórios e instituições focados unicamente sobre o desenvolvimento. Quanto a publicações, saíam no mundo inteiro mais de mil livros e artigos sobre o assunto. E o consenso já era que os programas de desenvolvimento ... perturbam tudo à sua passagem e conduzem ... mais a efeitos perversos do que a benefícios; que os casos de sucesso de desenvolvimento sustentado são raros ...; e que as populações locais, atacadas de todos os lados, se vêem implicadas em projectos que visam mais obter resultados em função dos objectivos dos planeadores do que dos seus próprios objectivos.” Ruy Duarte de Carvalho, Actas da Maianga. Cotovia 2003 Referências 1. http://jornal.publico.pt/noticia/02-04-2010/aventuras-no-pais-submarino-19112393.htm 2. http://dn.sapo.pt/inicio/globo/Interior.aspx?content_id=1534471&seccao=CPLP 3. Weijer C. Ethics in conduct of trials in developing countries; Br Med J 2010; 340:c1373 4. At a glance: Guinea-Bissau. http://www.unicef.org/infobycountry/guineabissau.html No choque neonatal de vitamina A (como da vitamina K) adoptou-se o pior tanto da Medicina (a farmacolização) como da Cirurgia (resolver tudo de uma vez e “à bruta”) de que a circuncisão ritual dos RN é um exemplo. 5. Unicef /WHO. Br Med J 2010;340:c1520. b) Mas mais incompreensível é o 3º estudo - a avaliação da eventual eficácia da revacinação com BCG aos 19 meses na mortalidade dessas crianças. 8. Benn CS, Diness BR, Roth A, Nante E, Fisker AB, Lisse IM, et al. Effect of 50 000 IU vitamin A given with BCG vaccine on mortality in infants in Guinea-Bissau: randomised placebo controlled trial. Br Med J 2008; 336:1416-20. A OMS não recomenda revacinar com BCG. Segundo os autores, o único estudo em que se baseiam é um dos anos 30-50, em Argel que terá tido resultados fantásticos. Esperar resultados desta natureza com uma revacinação com BCG em Bissau é da ordem da crença; uma vez mais, os pequenitos da Guiné terão sido usados como cobaias - guinea-kids. Parece-me estranho que estes ensaios tenham tido o beneplácito de Comissões de ética (“The trial was approved by the Danish central ethics committee and the Guinean Ministry of Health’s research coordination committee.”) e tenham sido aceites e publicados numa revista médica de referência. Provavelmente estarei a ver mal e ter-me-ei enganado; provavelmente os olhitos negros dos pretitos da Guiné, que nunca vi, ter-me-ão inspirado um piedoso sentimento romântico pós colonial que me ofuscou a isenção. 6. Fawzi WW, Chalmers TC, Herrera MG, Mosteller F. Vitamin A supplementation and child mortality. A meta-analysis. JAMA 1993;269:898-903. 7. Andrew M Prentice. Vitamin A supplements and survival in children. Br Med J 2010; 340: c977. 9. Benn CS, Fisker AB, Napirna BM, Roth A, Diness BR, Lausch KR, et al. Vitamin A supplementation and BCG vaccination at birth in low birthweight neonates: two by two factorial randomised controlled trial. Bandim Health Project, Statens Serum Institut, Copenhagen, Denmark. Br Med J 2010; 340: c1101. 10. Benn CS, Rodrigues A, Yazdanbakhsh M, Fisker AB, Ravn H, Whittle H, et al. The effect of high-dose vitamin A supplementation administered with BCG vaccine at birth may be modified by subsequent DTP vaccination. Vaccine 2009 11; 27:2891-8. 11. www.who.int/immunization/wer7904BCG_Jan04_position_paper.pdf 12. Roth AE, Benn CS, Ravn H, Rodrigues A, Lisse IM, Yazdanbakhsh M, et al. Effect of revaccination with BCG in early childhood on mortality: randomised trial in Guinea-Bissau. Br Med J 2010; 15:340:c671. 13. Weijer C. Commentary: Ethics in conduct of trials in developing countries. Br Med J 2010 340: c1373. 14. Watson R. Developing countries need stronger ethical guidelines on research. Br Med J 2007; 334:1076 LXXXIII 0873-9781/10/41-5/195 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria ARTIGO ORIGINAL Factores associados ao não cumprimento do Programa Nacional de Vacinação e das vacinas pneumocócica conjugada heptavalente e contra o rotavírus Ruben Rocha1, Maria João Sampaio2, Clara Alves Pereira2, Isabel Liberal3 1 - Hospital S. João, Porto 2 - Hospital Padre Américo, Penafiel 3 - Centro de Saúde de Campanha, Porto Resumo Introdução. A identificação de factores associados ao incumprimento vacinal é um aspecto fundamental na avaliação e monitorização do estado vacinal das populações. Factors associated with noncompliance with Portuguese National Immunization Program, the heptavalent pneumococcal conjugate vaccine and rotavirus vaccine Objectivo. Identificar os factores associados ao não cumprimento do Programa Nacional de Vacinação e das vacinas pneumocócica conjugada heptavalente (Pn7) e contra o rotavírus (Rota) em crianças com menos de dois anos seguidas numa consulta de Pediatria. Abstract Material e métodos. Procedeu-se à revisão das características sócio-demográficas e o estado vacinal das crianças, com idades compreendidas entre um e 25 meses, acompanhadas em consulta de Pediatria em Cuidados Primários. Objective. To identify factors associated with noncompliance with Portuguese Immunization Program (NIP) and the heptavalent pneumococcal conjugate vaccine (Pn7) and rotavirus vaccine (Rota) in children under two years old followed in a Health Center in Oporto, Portugal. Resultados. Das 418 crianças avaliadas verificou-se o cumprimento do PNV em 95,7% dos casos. Completaram o esquema da Pn7 44% das crianças com mais de 18 meses. Das crianças com mais de seis meses, 28% completaram a vacinação com Rota. As classes de Graffar IV e V, a etnia cigana, o menor número de consultas realizadas e a menor escolaridade dos pais foram factores que se associaram ao não cumprimento do PNV e à não vacinação com Pn7 ou Rota, o que também foi mais frequente nas crianças de pais desempregados e mães adolescentes. Verificou-se que a probabilidade de uma criança ser vacinada com Rota estava associada à probabilidade de ter realizado vacinação com Pn7 (p<0.001). Conclusão. Identificaram-se factores associados ao não cumprimento vacinal: classe social desfavorecida, etnia cigana, filhos de pais desempregados ou mães adolescentes, pais com escolaridade mais baixa e crianças com menor número de consultas efectuadas. O seu conhecimento contribui para o planeamento ajustado aos grupos de risco de medidas de promoção vacinal. Palavras-chave: programa nacional de vacinação, vacina pneumocócica conjugada heptavalente, vacina contra o rotavírus Acta Pediatr Port 2010;41(5):195-200 Recebido: Aceite: 31.10.2009 28.10.2010 Introduction. The identification of factors associated with vaccine noncompliance is a essential aspect in the evaluation and monitoring of vaccination status of populations. Material and methods. The authors reviewed the sociodemographic characteristics and vaccination status of 418 children aged between one and 25 months, followed in outpatient pediatrics. Results. The NIP was updated on 95.7% of cases. Forty-four per cent of children older than 18 months completed Pn7 vaccine and 28% of children older than six months have been fully vaccinated with Rota. Graffar classes IV and V, the gipsy children, the lowest number of consultations and lower parental education were factors that were associated with noncompliance with the NIP, Pn7 or Rota. The noncompliance with Pn7 or Rota was also associated with the fact that the parents were unemployed and mothers were adolescents. It was found that children vaccinated with Rota were more likely to have been also vaccinated with PN7 (p <0.001). Conclusion. We identified some factors associated with vaccine noncomplaince (lower social classes, gipsy children, children of teenage mothers or unemployed parents, parents with lower education and children with lower number of consultations), which may assist the targeting of campaigns to promote vaccination in specific groups. Correspondência: Ruben Rocha Rua Nossa Sra. da Ponte, nº 60 4445-152 Alfena [email protected] 195 Acta Pediatr Port 2010:41(5):195-200 Key words: Portuguese National Immunization Program, heptavalent pneumococcal conjugate vaccine, rotavirus vaccine Acta Pediatr Port 2010;41(5):195-200 Introdução A vacinação é uma das medidas preventivas mais benéfica e eficaz1. A introdução de um programa de vacinação contribui de modo significativo para a diminuição da incidência das doenças contempladas nesse programa. O Programa Nacional de Vacinação (PNV)1 Português tem sido um êxito, como fica evidente pelo elevado grau de imunização da população portuguesa verificado no 2º inquérito serológico nacional (2001-2002)2, bem como pela eliminação da poliomielite no nosso país. O PNV tem sofrido actualizações ao longo dos anos, acompanhando a disponibilidade de novas vacinas e a epidemiologia das doenças. Existem, contudo, vacinas, não incluídas no PNV, disponíveis para vacinação individual. É o caso actual da vacina pneumocócica conjugada heptavalente (Pn7) e a vacina contra o rotavírus (Rota). A Pn7 está disponível em Portugal desde 2001 e a sua administração universal é recomendada pela Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP).3 Relativamente à Rota, esta foi introduzida no nosso país em 2006, e em 2009 a secção de Infecciologia da SPP publicou as recomendações para a sua utilização4. Um dos objectivos inscritos nas orientações técnicas da Direcção Geral de Saúde para as consultas de saúde infantil é a monitorização e o incentivo vacinal5. É importante vigiar a adesão vacinal de modo a conseguir perceber o seu impacto na saúde das populações e a identificar factores associados ao incumprimento vacinal. Com o presente estudo os autores pretendem identificar os factores associados ao não cumprimento do PNV e da Pn7 e Rota em crianças com menos de dois anos seguidas numa consulta de Pediatria. Material e Métodos Procedeu-se à revisão dos dados clínicos das crianças nascidas nos anos 2007 e 2008, e seguidas em consulta de Pediatria num Centro de Saúde urbano do Porto. Os dados foram obtidos, em Fevereiro de 2009, a partir da análise dos processos clínicos e da base de dados do programa informático SINUS® (Sistema de Informação para as Unidades de Saúde - Instituto de Gestão Informática e Financeira da Saúde, Lisboa). Foram colhidos dados relativos às características sócio-demográficas das crianças e pais e dados relativos ao número de consultas de saúde infantil efectuadas, cumprimento do PNV e doses da Pn7 e Rota. Foi considerado não cumprimento do PNV quando, um mês após a data prevista para a realização das vacinas, de acordo com a calendarização regular, estas não tivessem sido efectuadas. As crianças que não cumprissem este critério foram classificadas como tendo o PNV cumprido. 196 Rocha R et al. – Factores de não cumprimento do PNV O número de consultas de saúde infantil foi categorizado de acordo a idade da criança e número de consultas previstas pela DGS. Foi considerado um número de consultas adequado, quando o número de consultas igualou ou ultrapassou o número de consultas descrito no calendário de saúde infantil publicado pela DGS5. A idade materna e idade paterna foram definidas como a idade em anos à data de nascimento da criança. A idade materna inferior a 18 anos permitiu a criação do subgrupo - mães adolescentes. A escolaridade dos pais foi registada em anos de escolaridade completos. A escolaridade média dos pais foi determinada pela média aritmética da escolaridade de ambos os pais. Relativamente à vacina Pn7 e à vacina Rota, as crianças foram classificadas como tendo realizado a vacinação se tinham registo vacinal de pelo menos uma dose, ou classificadas como não tendo realizado, se não tinham registo de qualquer dose. O esquema vacinal da Pn7 foi categorizado em: esquema completo, se a criança tivesse completado a totalidade do esquema recomendado pelo fabricante da vacina (4 doses até aos 18 meses); primovacinação, se a criança tivesse efectuado 3 doses no 1º ano de vida; incompleto, se tivesse sido administrada alguma dose, mas não suficiente para ser incluída nas categorias anteriores; não realizado, se a criança não tivesse nenhuma dose de Pn7. O esquema vacinal da Rota foi categorizado em: esquema completo, se a criança tivesse efectuado o esquema recomendado pelo fabricante da vacina; incompleto, se a criança tivesse iniciado, mas não completado o esquema; não realizado, se a criança não tivesse nenhuma dose de Rota. Os dados foram introduzidos e analisados com recurso ao programa Statistical Package for the Social Sciences (SPSS®, Chicago, IL, EUA), versão 16.0 para Microsoft Windows®. As variáveis foram estratificadas de acordo com o cumprimento do PNV e a administração e número de doses da Pn7 e Rota. Os testes estatísticos utilizados foram o teste Qui Quadrado (X2) e o teste de Fisher para comparação entre as variáveis categóricas e o teste t e Anova para comparação de variáveis contínuas com distribuição normal. Foram consideradas diferenças estatisticamente significativas para um valor de prova (p) <0.05. Resultados A análise estatística englobou as 418 crianças seguidas em consulta de Pediatria. Tinham idades compreendidas entre um e 25 meses com uma mediana para a idade de doze meses. As características gerais da amostra estão descritas no Quadro I. Verificou-se o cumprimento do PNV em 95,7% das crianças. O não cumprimento do PNV foi superior no grupo de crianças pertencentes às classes Graffar IV e V (p=0.001, Quadro II), em crianças de etnia cigana (p=0.003, Quadro II) e naquelas cujos pais tinham uma escolaridade menor (p=0.001, Figura 1). No grupo de crianças que não cumpriram o PNV, a percentagem de crianças com um número de consultas adequado foi inferior comparativamente às crianças com o PNV cumprido (67% vs 35%, p=0.008) Acta Pediatr Port 2010:41(5):195-200 Rocha R et al. – Factores de não cumprimento do PNV Quadro I – Características sócio-demográficas da amostra n % Ano de nascimento 2007 2008 191 227 45,7% 54,3% Sexo Masculino 213 51% Etnia Cigana 50 12% Classificação Graffar Classe II Classe III Classe IV Classe V 25 82 230 76 6% 20% 55% 18% Mães adolescentes 23 5,5% Pais desempregados Os dois desempregados Um desempregado Nenhum desempregado Sem informação 74 149 182 13 18,3% 35,6% 43,5% 0,03% Analfabetismo Mães Pais 19 14 4,8% 3,8% 264 63,6% Média 27,1 29,8 8,1 7,7 Desvio padrão ±6,5 ±7,6 ±3,9 ±3,6 Número de consultas igual ou superior ao número de consultas previstas Idade materna (anos) Idade paterna (anos) Escolaridade materna (anos) Escolaridade paterna (anos) A vacinação com Pn7 foi efectuada em 68,8% das crianças. Completaram o esquema vacinal da Pn7 44% das crianças com mais de 18 meses (Figura 2). Das crianças com idade compreendida entre os 7 e 12 meses 44,7% completaram a primovacinação, Figura 1 – Médias e intervalos de confiança a 95% para a escolaridade média dos pais no grupo em que se verificou cumprimento do PNV (n=355) e no grupo no qual não se verificou o cumprimento do PNV (n=15) (Teste de t, p=0.001); PNV- Plano Nacional de Vacinação Figura 2 – Número de doses de Pn7 em função do grupo etário (n[06 meses]=97; n[7-12 meses]=118; n[13-18 meses]=100; n[>18 meses]=100); Pn7 - vacina pneumocócica conjugada heptavalente; Quadro II – Factores associados ao não cumprimento do Programa Nacional de Vacinação e das vacinas pneumocócica conjugada heptavalente e contra o rotavírus PNV Não Cumprido Etnia (n=414) Cigana Não cigana Escala de Graffar (n=413) II III IV V Pais desempregados (n=403) Dois Um Nenhum Mães (n=415) Adolescentes Adultas Valor p Pn7 Não Realizada Valor p Rota Não Realizada Valor p 7/50 (14%) 11/364 (3%) 0.003 36/50 (72%) 93/362 (26%) <0.001 7/50 (14%) 160/357 (45%) <0.001 0/25 (0%) 0/82 (0%) 8/230 (4%) 9/76 (12%) 0.001 0/25 (0%) 8/80 (10%) 73/230 (32%) 48/76 (63%) <0.001 9/25 (36%) 34/80 (42%) 135/229 (59%) 63/76 (83%) <0.001 38/74 (51%) 55/149 (37%) 35/180 (19%) <0.001 53/74 (72%) 85/145 (59%) 94/179 (52%) 0.020 13/23 (56%) 116/392 (30%) 0.008 20/23 (87%) 221/387 (57%) 0.003 Os dados referem-se às frequências relativas, sendo o valor p calculado com base nos testes de X2 e teste de Fisher. PNV- Plano Nacional de Vacinação; Pn7 vacina pneumocócica conjugada heptavalente; Rota – vacina contra o rotavírus 197 Acta Pediatr Port 2010:41(5):195-200 Rocha R et al. – Factores de não cumprimento do PNV não foi administrada a Pn7, a média da escolaridade dos pais foi inferior à média da escolaridade dos pais no grupo de crianças que foram vacinadas (p <0.001) (Figura 4). Também no grupo das crianças não vacinadas com Pn7, a percentagem de crianças com um número de consultas adequado foi inferior comparativamente às crianças que realizaram Pn7 (55% vs 28%, p <0.001). A Rota foi realizada em 41,2% do total das crianças. Verificou-se um aumento da vacinação com Rota de 32% em 2007 para 48% em 2008 (p=0,001). Tinham o esquema completo da Rota, 28,2% das crianças com mais de seis meses (Figura 3). Figura 3 – Número de doses de vacina contra o rotavírus em crianças com idade superior a 6 meses (n=319) Os grupos de crianças associados a uma menor vacinação com Rota foram os mesmos associados a menor frequência de Pn7: classes Graffar IV e V, etnia cigana, filhos de pais desempregados ou mães adolescentes, pais com escolaridade mais baixa e crianças com menor número de consultas (Quadro II, Figura 4 e 5). A probabilidade de uma criança ter sido vacinada com Rota estava associada à probabilidade de ter recebido a Pn7 (p<0.001). Da totalidade das crianças, 37,6% receberam ambas as vacinas (Pn7 e Rota). Onze crianças com mais de três meses realizaram vacinação apenas com Rota, e não com a Pn7. Nessas crianças, a média da escolaridade dos pais e o número de consultas realizadas foi inferior ao das crianças que só tinham recebido a Pn7 ou que tinham realizado as duas vacinas (Figuras 4 e 5). Discussão Figura 4 – Média e intervalos de confiança a 95% para a escolaridade média dos pais de acordo com a administração de Pn7 e Rota (Teste ANOVA, p<0.001); n[Pn7 e Rota]=142; n[Pn7]=113; n[Rota]=13; n[Nenhuma vacina]=98; PNV- Plano Nacional de Vacinação; Pn7 - vacina pneumocócica conjugada heptavalente; Rota – vacina contra o rotavírus Figura 5 – Adequação do número de consultas de acordo com as recomendações da Direcção Geral de Saúde nos grupos de crianças com Pn7 e Rota, só Pn7, só Rota e sem Pn7 ou Rota (X2, p<0.001); *os números apresentados representam o número absoluto de crianças em cada grupo; PNV- Plano Nacional de Vacinação; Pn7 - vacina pneumocócica conjugada heptavalente; Rota – vacina contra o rotavírus A Pn7 foi administrada com menor frequência nas crianças pertencentes às classes Graffar IV e V (p<0.001), em crianças de etnia cigana (p<0.001), nas crianças cujos pais se encontravam desempregados (p<0.001) ou cujas mães eram adolescentes (p=0.008)(Quadro II). No grupo de crianças a quem 198 Estudos anteriores realizados em Portugal referem valores elevados de cobertura vacinal para o PNV, nomeadamente quando comparados com outros países europeus6. O presente estudo apresenta resultados que vão de encontro aos anteriores, apesar das diferenças entre as amostras envolvidas. Para as coortes de crianças nascidas em Portugal no norte do país, Gonçalves G et al.6 relataram taxas de cobertura vacinal para as vacinas do PNV que variaram, conforme a vacina em causa, entre 83 e 97%. No que se refere à vacinação com Pn7, os estudos anteriores referem coberturas vacinais variáveis. Neves JF et al.6, descrevem percentagens de administração da Pn7 inferiores às encontradas no presente estudo (23% vs 68,8%). Este facto poderá resultar da introdução recente da Pn7 aquando da realização desse estudo e da faixa etária envolvida (0-16 anos). Por sua vez, De Carvalho Gomes H et al.8, apresentam uma percentagem de vacinação completa de Pn7 de cerca de 60%, ou seja, superior aos resultados apresentados (vacinação completa em crianças com >18 meses – 44%). No entanto, o valor apresentado por De Carvalho Gomes H et al. corresponde a uma estimativa calculada a partir do número de doses vendidas (disponibilizado pelo laboratório) e do número de crianças do respectivo grupo etário (baseado no Eurostat- Statistical Office of the European Communities). Como os próprios autores referem, os números atingidos correspondem provavelmente a uma sobre-estimativa dos números reais. Por sua vez, Queirós et al.8, relatam uma cobertura vacinal de 51% para 3 doses aos 12 meses (na coorte de 2005) e 43% para 4 doses aos 24 meses Acta Pediatr Port 2010:41(5):195-200 Rocha R et al. – Factores de não cumprimento do PNV (na coorte de 2005), resultados semelhantes aos encontrados neste estudo. Os resultados encontrados para a Pn7 assumem ainda maior relevo se considerarmos a classe social da maioria das famílias de onde estas crianças provêm. ção das vacinas Pn7 e Rota. Os pais podem ver a sua motivação para a vacinação inviabilizada pela situação económica. Estes factos constituem, na nossa análise, factores importantes a considerar em estratégias de adesão ao PNV, à Pn7 e à Rota. A comparação com outros países europeus torna-se complexa devido às diferentes políticas adoptadas relativamente à Pn710. A utilidade das consultas infantis na adesão ao PNV, Pn7 e Rota fica mais uma vez reforçada ao constatarmos um maior número de consultas de saúde infantil nas crianças vacinadas. Relativamente à vacinação com Rota, apesar das recomendações da Sociedade Portuguesa de Pediatria4, não encontramos, até à data, nenhum estudo português publicado que descrevesse a cobertura vacinal ou a percentagem de administração nacional relativamente à Rota. Nos Estados Unidos da América, num estudo publicado pelo Center of Disease Control and Prevention (CDC)11 com dados relativos ao período compreendido entre Fevereiro de 2006 - Maio de 2007, a percentagem de iniciação de Rota aos 3 meses foi de cerca 50%. No presente estudo, foram encontrados valores próximos dos referidos pelo CDC, nomeadamente no ano de 2008, altura em que se verificou um incremento significativo do número de vacinados. Este incremento poderá estar relacionado com o aumento do conhecimento da vacina pelos profissionais de saúde e pais, desde a sua entrada no mercado em 2006. De referir que, tal como foi também verificado para a Pn7, algumas crianças apesar de iniciarem a vacinação com Rota não completaram o esquema vacinal. Será importante investigar futuramente o que poderá estar na base desta atitude. Tal como acontecia com a associação positiva entre a probabilidade de administração da Pn7 e a probabilidade de administração da vacina anti-meningocócica (antes da sua introdução no PNV) descrita por Queiros L et al.12, foi possível verificar uma associação positiva entre a probabilidade de administração da Pn7 e a Rota. A disponibilidade económica e a consciência para a saúde dos pais poderão ser factores que fomentam esta associação. Importa, também, analisar o pequeno número de crianças que apenas iniciou Rota. É comummente aceite a maior importância atribuída à Pn7 face à Rota na hora de optar, devido à diferente mortalidade verificada no nosso país, relativamente às patologias preveníveis por cada vacina. Assim, julgamos que o menor conhecimento sobre as vacinas (a menor escolaridade dos pais, o menor número de consultas efectuadas), o preço inferior e o rigor temporal imposto pelo esquema vacinal da Rota possam ter contribuído para a decisão de vacinar com Rota e não Pn7. Interessa esclarecer os pais, de forma clara, acerca da importância relativa das diferentes vacinas e orientá-los quando é necessário optar. A decisão deve ser conjunta (médico/pais), consciente e não recriminatória, permitindo aos pais expressarem as possíveis limitações económicas e orientando-os na optimização do investimento económico e adaptando-o às necessidades e disponibilidades individuais. Verificou-se um mais frequente incumprimento do PNV e não realização de Pn7 e Rota nas classes sociais mais desfavorecidas (Graffar IV eV), nas crianças de etnia cigana e nas crianças cuja escolaridade dos pais era mais baixa. Neves JF6 et al. no seu trabalho também referem associações entre a baixa escolaridade dos pais, a etnia cigana, e a menor probabilidade de cumprimento vacinal do PNV. A importância dos pais se encontrarem empregados também ficou patente na administra- Em suma, a constante monitorização da adesão populacional às campanhas preventivas é essencial para as tornar eficazes. É também importante compreender o impacto da informação individual e individualizada no cumprimento das mesmas. O presente estudo envolveu um grupo populacional não representativo da população em geral, mas importante para a compreensão da problemática da implementação de medidas preventivas, nomeadamente a vacinação. Devido às características próprias da população infantil do Centro de Saúde de onde provêm as crianças, qualquer comparação ou extrapolação dos dados para uma população mais alargada como a nacional ou com características diferentes é imprudente, não sendo portanto essa a pretensão dos autores. Este estudo permite, no entanto, sugerir tendências que deverão ser estudadas em amostras representativas e assinalar particularidades encontradas neste grupo característico de indivíduos, devendo servir como base para novos estudos e mesmo intervenções. Acrescenta-se, ainda, que atendendo à natureza retrospectiva deste trabalho os possíveis erros de registo foram minimizados pela comparação entre o registo no processo clínico e o registo no Sinus®. Conclusão Apesar do baixo nível socio-económico da população em causa, a cobertura vacinal do PNV e a frequência de administração da Pn7 foram sobreponíveis à de outros estudos. Os dados relativos à Rota são novos no nosso país. Foram identificados alguns factores associados ao incumprimento vacinal que poderão auxiliar a focalização das campanhas de promoção vacinal em grupos mais específicos. Referências 1. Direcção-Geral da Saúde. Programa Nacional de Vacinação 2006. Orientações Técnicas 10. Circular Normativa N.º 08/DT de 21/12/2005. 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Rotavirus Vaccination Coverage and Adherence to the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) - Recommended Vaccination Schedule United States, February 2006-May 2007. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2008; 57(15):398-401. 12. Queirós L, Castro L, Ferreira MA, Gonçalves G. Adesão às Novas Vacinas Conjugadas. Vacina antimeningocócica e antipneumocócica. Acta Med Port 2004; 17: 49-53. 0873-9781/10/41-5/201 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria ARTIGO ORIGINAL Sensibilização a ácaros num grupo de crianças atópicas do interior norte de Portugal Susana Sousa, José Fraga, Vânia Martins, Márcia Quaresma Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás os Montes e Alto Douro, Vila Real Resumo Introdução. Os ácaros constituem uma causa importante de sensibilização alergénica a nível mundial, existindo, contudo, diferenças geográficas, tanto na sua distribuição como no perfil de sensibilização. Objectivos e Metodologia. Estudar e definir o perfil de sensibilização a ácaros num grupo de crianças atópicas com idade ≥3 anos, que foram referenciadas à Consulta de Pediatria por queixas alergológicas e que realizaram prick-testes incluindo, entre outros, extractos comerciais de ácaros domésticos e de armazenamento. Resultados. Das 644 crianças observadas, verificou-se atopia em 365 (56,7%), sendo a prevalência de sensibilização a ácaros de 73%, crescente com o grupo etário. A sensibilização mais frequente foi a Dermatophagoides pteronyssinus (50,4%), Dermatophagoides farinae (49,9%) e Lepidoglyphus destructor (35,3%). A maioria dos doentes sensibilizados a ácaros, estava sensibilizada a mais do que uma espécie de ácaro (em 77% dos casos). Discussão. O Dermatophagoides pteronyssinus foi o ácaro mais frequente, tal como referido nas diversas séries publicadas. Destaca-se a prevalência de sensibilização a Lepidoglyphus destructor, um ácaro de armazenamento também encontrado no pó doméstico das habitações, cujo significado clínico tem merecido cada vez mais interesse. Palavras-Chave: sensibilização, ácaros, atopia, crianças Acta Pediatr Port 2010;41(5):201-4 Mite sensitization in a group of atopic children from the north interior of Portugal Abstract Introduction. Mites are a major cause of allergy all over the world, but there are geographic differences in distribution of mites and in the prevalence of mite sensitization. Recebido: Aceite: 13.07.2009 21.10.2010 Aims and Methodology. The aim was to determine mite sensitization in a group of atopic children three years of age or older. All of these children had been referred to our Pediatric out-patient clinic because of allergy symptoms and had done skin prick-tests, which included commercial extract for house dust and storage mites. Results. A total of 644 children were observed. Of these children, 365 (56,7%) were atopic, and, within this group, the prevalence of mite sensitization was 73%. The predominant sensitization was to Dermatophagoides pteronyssinus (50,4%), Dermatophagoides farinae (49,9%) and Lepidoglyphus destructor (35,3%), and 77% of the sensitized patients were sensitized to more than one mite specie. Discussion. Sensitization to Dermatophagoides pteronyssinus was the most frequently found, as referred in various published articles. Sensitization to Lepidoglyphus destructor, which is a storage mite also found in house dust and whose clinical significance has earned an increasing interest, was the third most prevalent. Key-Words: sensitization, mites, atopy, children Acta Pediatr Port 2010;41(5):201-4 Introdução A patologia alergológica é uma das principais causas de doença crónica na infância1. Acarreta elevada morbilidade e pode ter um grande impacto na qualidade de vida dos doentes e suas famílias. Entre os factores etiopatogénicos relacionados com o desenvolvimento de doença alérgica, os ácaros assumem um papel muito relevante.2 Além dos ácaros do pó doméstico, pertencentes à família Pyroglyphidae (Dermatophagoides pteronyssinus e Dermatophagoides farinae), outros ácaros, tais como os pertencentes às famílias Glycyphagidae (que inclui o Glycyphagus domesticus e o Lepidoglyphus destructor) e Acaridae (incluindo Tyropha- Correspondência: Susana Sousa Urbanização Aleu, lote 36 5000-054 Vila Real [email protected] 201 Acta Pediatr Port 2010:41(5):201-4 gus putrescentiae), podem causar manifestações alérgicas. Estes últimos denominam-se ácaros de armazenamento, porque inicialmente foram relacionados com a asma ocupacional de agricultores e trabalhadores em armazéns de farinhas e grãos. Contudo, verificou-se que os ácaros de armazenamento também se encontram no pó doméstico de habitações rurais e urbanas, o que expandiu o seu significado clínico.3,4 Existem grandes diferenças geográficas na distribuição das diferentes espécies de ácaros e na prevalência de sensibilização. O presente estudo teve como objectivo avaliar a prevalência de sensibilização a ácaros num grupo de crianças atópicas, bem como procurar definir o perfil de sensibilização. Material e Métodos A amostra incluiu todas as crianças com idade igual ou superior a três anos que foram referenciadas à Consulta de Pediatria por queixas alergológicas, entre Abril de 2004 e Dezembro de 2008 e que realizaram testes cutâneos em picada (prick-teste), com uma bateria de extractos comerciais de alergénios que incluía ácaros domésticos e de armazenamento. O grupo de estudo foi constituído pelas crianças atópicas, definindo-se a atopia pela positividade dos prick-teste a pelo menos um dos alergénios. As variáveis analisadas foram: sexo, idade, parâmetros ambientais e clínicos e padrão de sensibilização a ácaros. Sousa S et al. – Sensibilização a ácaros e atopia positivo quando a média era pelo menos 3mm maior do que a do controlo negativo5-7. Resultados No período de tempo referido, foram incluídas 644 crianças, 377 (58,5%) do sexo masculino e com idade média na 1ª consulta de 6,9 anos. Efectuaram-se 11464 prick-testes, o que corresponde a uma média de 17,8 prick/criança. Foi identificada atopia em 56,7% (365/644) das crianças. Das 365 crianças atópicas, a maioria era do sexo masculino (60,8%, 222/365), com uma idade média de 7,7 anos e um desvio padrão de 3,5 anos. Em relação às variáveis ambientais, 64,6% (236/365) residiam em meio rural e na maioria a habitação não tinha alcatifa (89,6%, 327/365) nem humidade (65,8%, 240/365). Verificou-se que 55,6% (203/365) tinham animais domésticos e que 45% (165/365) estavam expostas a tabagismo passivo. A existência de história familiar de alergia foi constatada em 74,8% (273/365) das crianças. Quanto às manifestações de doença alérgica, apresentavam clínica compatível com o diagnóstico de rinite 87,7% (320/365), de asma 74,5% (272/365), de conjuntivite 50,7% (185/365) e de eczema 20,8% (76/365). As características da população atópica do estudo estão resumidas no Quadro I. Quadro I – Características das crianças atópicas do estudo (n=365) % Sexo masculino 222 60,8 Variáveis ambientais: habitação com alcatifa; habitação com humidade; localização da residência em meio urbano ou em meio rural, definindo-se meio rural como zonas de pequenos aglomerados populacionais, distanciados de centros metropolitanos e com zonas agrícolas, florestais ou parques naturais adjacentes; presença de cães e/ou gatos no domicílio (animais domésticos); exposição a tabagismo passivo. Idade 3-5 anos 6-10 anos >10 anos 113 167 85 31,0 45,8 23,2 236 38 125 64,6 10,4 34,2 Os testes cutâneos em picada foram realizados segundo as normas da EAACI6. Foram colocadas sobre a face anterior do antebraço dos doentes gotas de uma bateria de extractos comerciais (Laboratórios Leti®, Madrid, Espanha) constituída por: solução salina fisiológica (controlo negativo), hidrocloreto de histamina a 10mg/mL (controlo positivo), Dermatophagoides pteronyssinus (Der p), Dermatophagoides farinae (Der f), Glycyphagus domesticus (Gly d), Lepidoglyphus destructor (Lep d), Tyrophagus putrescentiae (Tyr p), mistura de pólenes de gramíneas, mistura de pólenes de ervas, parietária, oliveira, epitélio de cão, epitélio de gato e outros alergénios (de acordo com a história clínica). Posteriormente foi efectuada picada intra-epidérmica utilizando uma lanceta de material sintético, com limitador de penetração a 1mm (Stallerpoint®, Stalergenes SA, Antony, França). Após 15 minutos foi feita a leitura do teste (média entre o maior diâmetro da pápula e da sua perpendicular), considerando-se 202 Variáveis clínicas Variáveis clínicas: história familiar de alergia, definida pela presença de asma, rinite e/ou eczema em familiares de 1º grau; história pessoal de asma, rinite, conjuntivite e/ou eczema. Variáveis ambientais Nº total Na Primeira Consulta, foi elaborada uma história clínica detalhada, com particular atenção para os seguintes aspectos: Habitação Rural Com alcatifa Com humidade Animais domésticos 203 55,6 Tabagismo passivo 165 45,2 Antecedentes familiares alergia 273 74,8 Patologia alergológica Rinite Asma Conjuntivite Eczema 320 272 185 76 87,7 74,5 50,7 20,8 Verificou-se uma prevalência de sensibilização a ácaros em 73% (267/365) das crianças atópicas, que foi crescente com o grupo etário (Figura 1). O ácaro com maior prevalência de sensibilização foi Der p (50,4%, 184/365), seguido de Der f (49,9%, 182/365), Lep d (35,3%, 129/365), Gly d (28,2%, 103/365) e Tyr p (11%, 40/365) (Figura 2). Foi detectada sensibilização a mais de uma espécie de ácaros em 56,2% (205/365) dos casos, sendo as associações mais frequentes a de Der p + Der f (21,9%, 80/365) e a de Der p + Der f + Lep d + Gly d (9,0%, 33/365). Acta Pediatr Port 2010:41(5):201-4 Sousa S et al. – Sensibilização a ácaros e atopia 200 Total 150 Sensibilização a ácaros Nº 100 73% 69,9% 50 77,6% 0 3-5A 6-10A >10A Idade Figura 1 – Prevalência de sensibilização a ácaros por grupo etário 200 50,4% 49,9% 150 O presente trabalho permitiu documentar uma prevalência de sensibilização a ácaros de 73%, o que está de acordo com a literatura.12-14 35,3% Nº 100 28,2% 50 11,0% 0 Dp Df Ld Gd maior número de crianças habitantes em meio rural, dado que a ruralidade constitui um factor protector para o desenvolvimento de atopia, nomeadamente o meio rural relacionado com estilos de vida considerados protectores (consumo de leite não pasteurizado, suinicultura, contacto com silagem e/ou feno, permanência regular em armazéns agrícolas e em estábulos).8-11 No entanto, este facto estará provavelmente relacionado com as características demográficas próprias da área de influência da consulta, embora, e em consonância com as mudanças que se têm vindo a verificar nos últimos anos no mundo rural português em geral, as crianças rurais do nosso estudo habitam zonas onde a agricultura e a pecuária estão em declínio, o que, a par com uma maior acessibilidade ao meio urbano, condicionou uma profunda modificação do tradicional modo de vida da família rural. Tp Figura 2 – Prevalência de sensibilização aos ácaros estudados Em relação ao padrão de sensibilização, 32% (119/365) estavam sensibilizadas apenas a ácaros domésticos, 11,5% (42/365) apenas a ácaros de armazenamento e 29,6% (108/365) a ambos. Em 4,6% (17/365) das crianças verificou-se sensibilização a todos os ácaros estudados e em 17% (62/365) sensibilização a apenas um ácaro, sendo a frequência por ordem decrescente a seguinte: Der f, Der p = Lep d, Gly d e Tyr p (Quadro II). Quadro II – Padrão de sensibilização a ácaros (n=365) Nº total % Ácaros domésticos (AD) 119 32,6 Ácaros de armazenamento (AA) 42 11,5 AD + AA 108 29,6 Todos os ácaros 17 4,6 Um ácaro: Df Dp Ld Gd Tp 62 22 17 17 5 1 17 6 4,6 4,6 1,4 0,3 Verificou-se sensibilização a mais de um alergéneo ambiental (polissensibilização) em 32% (117/365) dos casos, a maioria a ácaros e gramíneas. Discussão A população do estudo era constituída maioritariamente por crianças dos 6 aos 10 anos de idade, do sexo masculino e habitantes em meio rural. À partida não seria de esperar um O ácaro mais prevalente do estudo foi Der p, o que está de acordo com os estudos publicados sobre sensibilização a aeroalergénios.15,16 Essa elevada prevalência de sensibilização a Der p está certamente relacionada com o facto de esta espécie ser a mais frequente nas habitações da Zona Interior Norte do país, como se constata quando se avalia o mapa acarológico de Portugal, recentemente apresentado17, à semelhança do que acontece em vários países Europeus.15,18 Contudo, um estudo multicêntrico recente18, envolvendo 22 cidades de 10 países Europeus, que avaliou a distribuição de Der p e Der f, concluiu que em certas regiões Der f é o ácaro mais frequente (Pavia, Hamburgo e Barcelona). Nesse estudo foram encontrados níveis mais elevados de Der p nos centros espanhóis perto do Atlântico, como Huelva e Oviedo. Foi constatado que ambos os ácaros eram mais frequentes com a diminuição da latitude e que os níveis de Der p eram menos elevados nas regiões de este, não sendo Der f influenciado pela longitude. Esse estudo também revelou que as cidades com temperaturas de Inverno mais elevadas tinham níveis superiores de Der p, não se verificando associação óbvia com Der f. O presente trabalho revelou uma prevalência de sensibilização a Der f de 49,9%, quase tão elevada como a de Der p, um número superior ao que se poderia esperar quando se analisa o mapa acarológico português, em que a frequência de Der f no pó das habitações da Zona Interior Norte foi de 6,8%. A elevada prevalência de sensibilização a Der f encontrada poderá eventualmente ser explicada por fenómenos de reactividade cruzada. De facto, cada espécie de ácaro tem os seus próprios alergénios e partilha determinantes antigénicos com outras espécies. Estão identificados 21 grupos de alergénios de ácaros, sendo os mais importantes, em termos de ligação à IgE, os alergénios do grupo 1 (detectados nos ácaros da família Pyroglyphydae e na Blomia tropicalis (Blo t), ácaro de armazenamento pertencente à família Echimyopodidae), e os alergénios do grupo 2, presentes nos cinco ácaros que foram estudados no presente trabalho19. É homóloga a sequência de aminoácidos de 80% das proteínas dos grupos 1 e 2 dos ácaros da família Pyroglyphydae (Der p e Der f)20 e do grupo 2 dos ácaros da familia Glycyphagidae (Gly d e Lep d)21 , o que 203 Acta Pediatr Port 2010:41(5):201-4 explica a grande reactividade cruzada encontrada dentro destas famílias. No entanto, é de apenas 40% a homologia da sequência de aminoácidos das proteínas do grupo 2 da família Glycyphagidae e do Der p (Der p 2) 22. Estes dados foram corroborados por um estudo recente, de um grupo de trabalho de Huelva15, que comparou a reactividade cruzada entre Der p e Gly d em pacientes naturalmente expostos a ambos os ácaros. Foi detectada uma baixa reactividade cruzada entre os dois ácaros, concluindo que o Gly d pode actuar como agente sensibilizador primário. No entanto, no mesmo estudo, verificaram uma importante reactividade cruzada dos ácaros da família Glycyphagidae entre si, nomeadamente Gly d e Lep d. O terceiro ácaro mais prevalente no nosso estudo foi Lep d, documentado por positividade do prick-teste em 35% das crianças atópicas, e que constitui, segundo o mapa acarológico, o segundo ácaro mais frequente no pó das habitações portuguesas. Nas crianças com sensibilização a apenas um ácaro (23% das crianças sensibilizadas), Der f foi o ácaro mais frequente, mas com valores muito semelhantes aos de Der p e Lep d. A grande maioria (77%) das crianças com sensibilização a ácaros estava sensibilizada a mais do que um ácaro, sendo os perfis de sensibilização mais encontrados o de Der p + Der f e de Der p + Der f + Lep d + Gly d. Para esclarecer o peso relativo da sensibilização múltipla e da reactividade cruzada nos perfis de sensibilização que foram encontrados são necessários mais estudos, tais como a inibição de immunoblotting. Referências 1. Von Mutius E. The burden of childood asthma. Arch Dis Child 2000;82 Suppl 2: II2-5. 2. Platts-Mills TAE, Vervloet D, Thomas WR, Aalberse RC, Chapman MD. Indoor allergens and asthma: report of the Third International Workshop. J Allergy Clin Immunol 1997; 100 (suppl): S1-24. 3. Ebner C, Feldner H, Ebner H, Kraft D. Sensitization to storage mites in house dust mite (Dermatophagoides pteronyssinus) allergic patients. Comparision of a rural and urban population. Clin Exp Allergy 1994;24:347-52. 4. Van Hage-Hamsten M, Johansson E. 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A varicela é uma doença frequente na infância e muito contagiosa. Geralmente apresenta evolução benigna, embora possa cursar com complicações graves. O objectivo deste estudo foi caracterizar os internamentos devidos à varicela e suas complicações. Métodos. Análise retrospectiva dos processos clínicos das crianças internadas, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2007, com diagnóstico de varicela. Resultados. Foram observadas, no serviço de urgência, 3191 crianças com varicela, das quais 61 (1,9%) foram internadas. As crianças internadas tinham idade compreendida entre 24 dias e nove anos, sendo 54% do sexo masculino. Quarenta e cinco crianças foram internadas por varicela complicada, dez por febre elevada e/ou alteração do estado geral e seis pelo risco de desenvolverem varicela grave (um recém-nascido e cinco crianças com doença de base). Destas últimas 16 crianças, apenas duas desenvolveram complicações. A sobreinfecção cutânea e/ou dos tecidos moles foi a complicação mais frequente (50,9%), incluindo casos de impétigo, celulite, fasceíte e piomiosite. Seguiram-se as complicações neurológicas (sete convulsões febris, quatro cerebelites, uma encefalite e uma convulsão apirética), respiratórias (seis pneumonias), hematológicas (uma varicela hemorrágica), osteoarticulares (uma artrite) e outras (duas otites médias agudas, duas conjuntivites e uma varicela crónica). A duração média do internamento foi de quatro dias. Todas as crianças apresentaram boa evolução, excepto uma criança em depressão imunológica que desenvolveu varicela crónica. Conclusões. O número de internamentos por varicela é baixo, ao longo de oito anos. A complicação mais frequente foi a sobreinfecção cutânea ou dos tecidos moles. Com excepção de uma criança, todas tiveram boa evolução. Palavras-Chave: varicela, complicações, hospita li zações Varicella-related hospitalizations in Hospital Pediátrico de Coimbra (2000-2007) Abstract Introduction. Varicella is a common and highly contagious disease in childhood. It is usually a mild and self-limited disease, although serious complications can arise. The purpose is to characterize the varicella-related hospitalizations and its complications. Methods. Retrospective review of the clinical files of children admitted between January 2000 and December 2007, diagnosed with chickenpox. Results. 3191 children with varicella were attended at the emergency room and 61 (1,9%) were hospitalized. The median age was 22 months (24 days to nine years); 54% were male. Forty-five children were admitted for varicella complications, ten for high fever and/or abnormal general condition and six by the risk of severe varicella (one neonate and five children with underlying disease). Two of these last 16 children developed complications (chronic varicella and conjunctivitis). The skin/soft tissues infection was the most common complication (27 children), which include impetigo, cellulitis, fasciitis and piomiositis. Other complications were neurological complications (seven febrile seizures, four cerebellitis, one encephalitis and one seizure without fever), respiratory (six pneumonias), hematological (one hemorrhagic varicella), osteoarticular (one arthritis) and others (two acute otitis media, two conjunctivitis and one chronic varicella). The mean length of hospitalization was four days. All children showed favourable clinical evolution, except one of them, which was immunocompromised and developed chronic varicella. Conclusions. For last eight years, there has been a low rate of varicella-related hospitalizations. The most frequent complication was skin/soft tissues infection. All children showed favourable clinical evolution, except one of them. Key-words: varicella, complications, hospitalizations Acta Pediatr Port 2010;41(5):205-8 Acta Pediatr Port 2010;41(5):205-8 Recebido: Aceite: Correspondência: Sofia Fernandes Hospital Pediátrico de Coimbra Av. Bissaya Barreto 3000-075 Coimbra [email protected] 29.06.2008 21.10.2010 205 Acta Pediatr Port 2010:41(5):205-8 Introdução A varicela, doença provocada pela primoinfecção pelo vírus varicela-zoster (VVZ), é uma doença muito frequente, que ocorre predominantemente na infância. De acordo com o 2º Inquérito Serológico Nacional, 86,8% da população portuguesa é seropositiva para o VVZ e 41,3% das crianças entre os dois e os três anos já apresenta anticorpos específicos contra este vírus. A percentagem de indivíduos infectados duplica no grupo etário dos seis aos sete anos (83,6%) e vai depois aumentando gradualmente com a idade, atingindo o valor de 99,3% nos indivíduos com idade igual ou superior a 65 anos.1 Esta doença infecciosa, cuja transmissão ocorre por contacto pessoal, através de gotículas respiratórias ou contacto com lesões cutâneas, é caracterizada por ser altamente contagiosa.2-4 Nos casos de transmissão intra-familiar, a taxa de contágio dos contactos susceptíveis expostos é de 80 a 90% e a doença tem normalmente uma evolução mais grave, quando comparada com as situações em que o contacto é menos mantido, como nos casos escolares ou hospitalares.3-6 Nestes últimos, a taxa de transmissão pode ser mais baixa: doze a 33%.4,5 Nas crianças, a doença geralmente é auto-limitada, com uma duração média de quatro a sete dias, caracterizada por exantema vesicular pruriginoso, generalizado, mais exuberante no couro cabeludo, face e tronco, podendo também afectar as mucosas (orofaringe, conjuntiva e tracto genito-urinário). O exantema acompanha-se frequentemente de sintomas constitucionais ligeiros como febre, mal-estar, anorexia e cefaleias. Embora o mais frequente seja apresentar uma evolução benigna, pode cursar com complicações potencialmente graves, necessitando de internamento hospitalar.3-7 As complicações surgem em menos de 1% das crianças previamente saudáveis, com menos de quinze anos. São factores de risco para evolução grave ou complicada: a depressão imunológica (infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH), malignidade, défice imunitário de células T, receptores de transplantes, quimioterapia, radioterapia e altas doses de corticóides sistémicos), doenças pulmonares ou cutâneas crónicas, a gravidez, o primeiro ano de vida (sobretudo o período neonatal), a adolescência e a idade adulta.8,9 Contudo, o número absoluto de hospitalizações e mortes por varicela é maior em crianças com idade inferior a dez anos e imunocompetentes, uma vez que é nesta população que a doença é mais frequente.8 A complicação mais frequente da varicela é a sobreinfecção bacteriana das lesões cutâneas, cujos agentes mais frequentemente envolvidos são o Staphylococcus aureus e o Streptococcus pyogenes. A sobreinfecção pode localizar-se às camadas mais superficiais da epiderme (impétigo), atingir o tecido celular subcutâneo (celulite), envolver todo o tecido celular entre as fascias superficial e profunda (fasceíte necrotizante), atingir o tecido muscular (miosite) ou apresentar-se sob a forma de colecção purulenta (abcesso). A sobreinfecção cutânea pode funcionar como ponto de partida para o desenvolvimento de escarlatina, bacterémia ou sépsis, o que, por sua vez, pode conduzir ao aparecimento de um segundo foco de infecção (pneumonia, artrite, osteomielite, entre outros). Segue-se o envolvimento do sistema nervoso central (SNC) e as complicações respiratórias. O envolvimento do SNC pode variar de meningite asséptica a encefalite, sendo o atingimento cerebelar (cerebelite aguda), com resultante ataxia cerebelosa, a manifes206 Fernandes S et al. – Hospitalizações por varicela (2000-2007) tação mais comum e com melhor prognóstico. A pneumonia, com ou sem derrame pleural, é a complicação respiratória mais comum. A pneumonia é normalmente atribuída a sobreinfecção bacteriana, sendo os agentes responsáveis o Streptococcus pneumoniae, o Streptococcus pyogenes e menos frequentemente o Staphylococcus aureus. Contudo, pode ser também de origem viral, situação que é mais frequente nos indivíduos imunocomprometidos, adultos e recém-nascidos. Menos frequentes são as complicações hematológicas, das quais a mais comum é a púrpura trombocitopénica, que cursa com exantema hemorrágico, equimoses, petéquias e hemorragia das mucosas (epistaxis, hematúria e hemorragia intestinal). O Síndrome de Reye é uma rara complicação, que ocorria quase exclusivamente em crianças medicadas com ácido acetilsalicílico durante a doença aguda e que praticamente desapareceu desde que o mesmo não é usado como terapêutica antipirética. Complicações raras da varicela incluem: mielite transversa, síndrome de Guillain-Barré, varicela hemorrágica, púrpura fulminans, glomerulonefrite, síndrome nefrótico, síndrome hemolítico urémico, miocardite, pericardite, artrite, otite média aguda, orqueíte, uveíte, irite, hepatite e pancreatite. Pode ocorrer varicela crónica ou recorrente, surgindo continuamente novas lesões durante meses; esta situação é mais frequente em crianças com infecção pelo VIH.2-6,9-11 O síndrome da varicela congénita é caracterizado por baixo peso e múltiplas anomalias congénitas, incluindo atrofia das extremidades, atrofia muscular localizada, cicatrizes cutâneas, anomalias oculares (corioretinite) e do SNC (encefalite, microencefalia, atrofia cortical e atraso mental). Este síndrome ocorre em 0,4 a 2% dos recém-nascidos, cujas mães contraíram varicela no primeiro ou segundo trimestre de gravidez (o risco de transmissão fetal é máximo entre a 13ª e a 20ª semana de gestação).2-6,10 A infecção perinatal, que ocorre quando a varicela materna ocorre após a 38ª semana de gestação, principalmente cinco dias antes até 48 horas após o parto, pode resultar em infecção progressiva e generalizada do recém-nascido, com lesões hemorrágicas hepáticas e pulmonares. Atinge 20% dos recém-nascidos e tem uma taxa de mortalidade, quando não tratada, tão alta como 30%, o que provavelmente se deve à exposição fetal ao VVZ, sem a protecção veiculada pelos anticorpos maternos.2-4,6,10 A vacina contra a varicela é uma vacina de vírus vivo atenuado, obtida da estirpe Oka do VVZ, desenvolvida no Japão, em 1970. Após uma dose de vacina, 97% das crianças entre os doze meses e os doze anos desenvolvem títulos de anticorpos detectáveis; esta percentagem ultrapassa os 99%, após administração de duas doses de vacina 2,3,6. Nos Estados Unidos da América (EUA), a vacina foi introduzida em Março de 1995 e dois meses depois a Academia Americana de Pediatria recomendava a vacinação universal, de todas as crianças entre os doze e os 18 meses, bem como das crianças susceptíveis a partir dos 19 meses, recorrendo apenas uma dose de vacina 12. De acordo com dados mais recentes publicados pela Academia Americana de Pediatria, nos EUA, a taxa de cobertura vacinal, em crianças entre os 19 e os 36 meses, aumentou de 27% em 1997 para 88% em 2005. Esta elevada taxa de imunização resultou numa redução de 71% a 84% no número de casos de varicela reportados, de 88% nas hospitalizações relacionadas com varicela e 92% nas mortes relacionadas com varicela, nas crianças com idades compreendidas entre um e quatro anos, em comparação com a era Acta Pediatr Port 2010:41(5):205-8 -pré-vacinal. A eficácia da vacina na prevenção da doença foi de 80% a 85%; como resultado, um número considerável de casos de varicela continua a ocorrer na população vacinada, contribuindo para a transmissão do vírus. Entretanto, estima-se que após a administração de duas doses de vacina, num período de observação de dez anos, a eficácia da vacinação seja da ordem dos 98% na prevenção da doença e atinja os 100% no respeitante à prevenção de doença grave. Deste modo, a recomendação actual da Academia Americana de Pediatria é a administração de duas doses de vacina a todas as crianças com mais de doze meses 3. Em Portugal, a vacina foi introduzida em Outubro de 2004, sendo ainda usada numa base de prescrição individual. O objectivo é caracterizar as complicações da varicela, bem como avaliar a sua importância como motivo de internamento hospitalar. Para tal, procedeu-se à análise retrospectiva dos processos clínicos, não só das crianças internadas por complicações da varicela, como também das crianças internadas apenas pelo risco de terem evolução desfavorável. Os objectivos últimos são alertar para a existência de formas complicadas de varicela, doença muitas vezes interpretada como benigna, bem como descrever o impacte da varicela e suas complicações, no período actual, em que o efeito da vacinação não tem ainda significado epidemiológico. Métodos Foram analisados os processos clínicos das crianças internadas, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2007 (período de oito anos), com diagnóstico de varicela. Foram incluídas todas crianças com varicela como motivo de internamento, com ou sem complicações. Por outro lado, foram excluídas as crianças em que o diagnóstico de varicela foi efectuado durante um internamento não relacionado com a doença. Resultados Durante o período de oito anos, foram observadas, no Serviço de Urgência do Hospital Pediátrico de Coimbra, 3191 crianças com varicela, das quais 61 (1,9%) necessitaram de internamento. As crianças internadas (n=61) tinham idades compreendidas entre 24 dias e nove anos (mediana de 22 meses), sendo 54% do sexo masculino. A Figura 1 mostra a distribuição das crianças internadas por idade e sexo. A Figura 2 mostra o número de hospitalizações por ano, que é bastante variável, não se verificando qualquer padrão de distribuição. Apenas era conhecido contexto epidemiológico em 27 (44%) das crianças. Dos casos com contexto epidemiológico conhecido, quinze eram intrafamiliares (56%) e os restantes doze casos eram escolares. O motivo de internamento de 45 das crianças (74%) foi varicela complicada, diagnosticada na admissão no Serviço de Urgência. Os restantes dezasseis casos, com diagnóstico inicial de varicela não complicada, foram internados pela intensidade dos sintomas sistémicos ou pelo risco elevado de virem a desenvolver complicações. Neste grupo (n=16) incluíram-se quatro crianças com febre elevada, seis com alteração do estado geral (vómitos incoercíveis, recusa alimentar e um caso de desnutrição), um Fernandes S et al. – Hospitalizações por varicela (2000-2007) 20 18 16 14 12 nº de 10 internamentos 8 6 4 2 0 <1A 1-2A 2-3A 3-4A 4-5A 5-6A 6-7A 7-8A 8-9A >9A Idade Figura 1 – Distribuição, das crianças internadas, por idade e sexo 14 12 10 8 6 4 2 0 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Figura 2 – Distribuição anual dos internamentos por varicela recém-nascido e cinco crianças com doença hemato/oncológica (quatro crianças em depressão hematológica por quimioterapia e uma criança com drepanocitose). Do total de crianças internadas como medida preventiva (n=16), apenas duas (12,5%) desenvolveram complicações ao longo do internamento. Eram duas crianças imunodeprimidas no decurso de quimioterapia; uma desenvolveu varicela crónica e a outra conjuntivite e mucosite. Nas crianças internadas por febre ou alteração do estado geral não se verificou qualquer complicação. Das 47 crianças com varicela complicada (45 internadas por varicela complicada e duas que desenvolveram complicações durante o internamento) apenas duas (4,2%) tinham doença subjacente (depressão hematológica). Das crianças com varicela complicada (n=47), 41 (87%) apresentaram uma única complicação e as restantes 6 crianças desenvolveram duas complicações simultaneamente. A frequência relativa das várias complicações encontradas (n=53), são apresentadas no Quadro. A complicação mais frequentemente encontrada, responsável por mais de metade dos casos, foi a sobreinfecção cutânea e/ou dos tecidos moles, incluindo casos de impétigo, celulite, fasceíte necrotizante e piomiosite. Foram também incluídos neste grupo os casos de escarlatina, uma vez que esta manifestação sistémica pressupõe como ponto de partida a sobreinfecção cutânea. Não foi possível, na maioria dos casos, determinar o local exacto da infecção, e em algumas crianças verificou-se envolvimento de mais do que um tecido; por estes motivos, as complicações cutâneas não foram subdivididas nos seus subgrupos. Foi feita colheita de material cutâneo para cultura em nove crianças; duas delas foram negativas e nas restantes os agentes mais frequentemente encontrados foram o Streptococcus pyogenes (três casos) e o Staphylococcus aureus (três casos); numa criança, em diferentes culturas, foram isolados E. coli, Staphylococcus aureus, Serratia marcescens e Pseudo207 Acta Pediatr Port 2010:41(5):205-8 Fernandes S et al. – Hospitalizações por varicela (2000-2007) Quadro I – Frequência relativa das complicações de varicela Complicações Sobreinfecção cutânea e/ou dos tecidos moles Impétigo/celulite/fasceíte/piomiosite/escarlatina Neurológicas Convulsão febril Cerebelite Encefalite Convulsão apirética Respiratórias (pneumonia) Hematológicas (varicela hemorrágica) Osteoarticulares (artrite) Outras Otite média aguda Conjuntivite Varicela crónica n=53 27 (50,9%) 13 (24,5%) 7 4 1 1 6 (11,3%) 1 (1,9%) 1 (1,9%) 5 (9,4%) 2 2 1 monas aeruginosa. As hemoculturas realizadas nestas crianças foram todas negativas. Em quatro crianças foi necessário recorrer a cirurgia para drenagem de abcesso ou lesões necróticas. As complicações neurológicas (24,5%) foram representadas por sete casos de convulsões febris, quatro cerebelites, uma encefalite e um caso de convulsão apirética. As complicações respiratórias foram responsáveis por 11,3% dos casos, correspondendo a seis crianças com pneumonia, uma delas com empiema; em nenhum dos casos foi feito diagnóstico etiológico. Como complicações hematológicas, verificou-se um caso de púrpura trombocitopénica idiopática, com varicela hemorrágica. Verificou-se apenas uma complicação osteoarticular - um caso de artrite. Outras complicações encontradas foram: duas otites médias agudas, duas conjuntivites e uma varicela crónica. A duração média do internamento foi de 4 dias (cinco horas a 21 dias). Apenas uma criança necessitou de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos (dez dias), por dificuldade respiratória em contexto de pneumonia com empiema. Todas as crianças apresentaram uma boa evolução, sem sequelas; com excepção de uma criança, em depressão imunológica, que desenvolveu varicela crónica, com aparecimento de novas lesões, durante alguns meses, enquanto manteve terapêutica quimioterápica. Discussão O número de internamentos por varicela é baixo, ao longo dos anos: menos de 2% das crianças com diagnóstico de varicela necessitaram de internamento. Neste período de oito anos não se verificou qualquer tendência para aumento ou diminuição do número de crianças hospitalizadas. Nesta revisão, foram incluídas não só as crianças com varicela verdadeiramente complicada, mas também aquelas com risco aumentado para o desenvolvimento de complicações ou com manifestações sistémicas graves. A inclusão deste último grupo de crianças teve como objectivo mostrar o verdadeiro impacte da varicela em termos de necessidade de hospitalização. De realçar, contudo, que destas crianças internadas de forma preventiva, apenas 12,5% desenvolveram complicações, durante o internamento. Cerca de 80% dos casos de varicela complicada verificaram-se em crianças menores de três anos e previamente saudáveis, o 208 que está de acordo com a literatura. A frequência relativa das complicações apresentadas, com a sobreinfecção cutânea e/ou dos tecidos moles a ser a mais frequente, correspondendo a mais de metade dos casos, é igualmente sobreponível ao encontrado na literatura. A excepção foram as complicações neurológicas, que no nosso estudo foram responsáveis por 24,5% dos casos, percentagem bastante superior à normalmente publicada. Este facto pode explicar-se pela inclusão, no nosso estudo, dos casos de convulsão febril (sete casos) nas complicações neurológicas, o que em alguns estudos não são consideradas como verdadeira complicação da varicela. Todas as crianças tiveram evolução clínica favorável, com excepção de uma criança imunodeprimida que desenvolveu varicela crónica enquanto manteve quimioterapia. Esta análise casuística, correspondente a uma altura em que a vacina ainda não é usada de forma sistemática, deve, posteriormente, ser comparada com dados de um período que se antevê de maior cobertura vacinal, para se poder concluir acerca de possíveis alterações epidemiológicas. Referências 1. Palminha P, Pité MR, Lopo S. Vírus Varicela-zoster. In: Avaliação do Programa Nacional de Vacinação e Melhoria do seu custo-efectividade, 2º Inquérito Serológico Nacional Portugal Continental 2001-2002. Lisboa: Direcção-Geral de Saúde, Ministério da Saúde; 2004. p183-90. 2. Centers for Disease Control and Prevention. 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Pediatrics. 1995;95:791-6. 0873-9781/10/41-5/209 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria CASO CLÍNICO Gémeas homozigóticas com escolioses “em espelho” Cláudia Santos, Cristina Sousa, Nuno Tavares, Ângelo Encarnação, Armando Campos, António Oliveira Serviço de Ortopedia, Centro Hospitalar do Porto Resumo Estudos populacionais recentes caracterizam a escoliose idiopática como uma doença relacionada com um único gene, seguindo o padrão da genética mendeliana, incluindo penetrância e heterogeneidade variada. Outros factores foram considerados: aumento da melatonina e diminuição da calmodulina, alterações do tecido conjuntivo, predisposição neurofisiológica. Apresentam-se duas gémeas homozigóticas adolescentes, com a curiosidade das escolioses terem convexidades opostas, “em espelho” e discute-se a etiologia de base genética da escoliose idiopática. Palavras chave: escoliose idiopática, etiologia genética, gémeos homozigóticos. Acta Pediatr Port 2010;41(5):209-10 “Mirror images” scoliosis in homozygous twins Abstract Recent population studies characterize idiopathic scoliosis as a disease related to a single gene, following the pattern of Mendelian genetics, including variable penetrance and heterogeneity. Other factors were considered: an increase in melatonin and decreased calmodulin, changes in connective tissue, neurophysiological predisposition. We present two homozygous twin teenagers, with the curiosity of scoliosis have “mirror” opposite convexities, and discusses the etiology of the genetic basis of idiopathic scoliosis. dulina, alterações do colagénio e elastina, alterações do sistema nervoso central. Apesar da causa exacta permanecer desconhecida, o consenso geral é que existe uma predisposição hereditária e a sua causa ser multifactorial2. Relato de caso Gémeas homozigóticas, de treze anos de idade, referenciadas à consulta de Ortopedia Infantil por escoliose idiopática do adolescente. A gravidez decorreu de forma normal e no parto, por cesariana, não se verificaram complicações. Não apresentam outras doenças associadas e não têm história familiar de escoliose. Os pais são vivos e saudáveis e não têm outros irmãos. Uma das gémeas (A) apresenta altura e peso ligeiramente superior à outra gémea (M), e as restantes características fenotípicas são semelhantes. A gémea A tem giba toracolombar direita e a gémea M giba toracolombar esquerda (Figura 1). Key Words: idiopathic scoliosis, genetic etiology, homozygous twins. Acta Pediatr Port 2010;41(5):209-10 Introdução Lowe e colaboradores em 2001 desenvolveram uma vasta investigação de etiologia das escolioses idiopáticas e identificaram um número possível de factores causais: factores hormonais, diminuição da calcitonina e aumento da calmo1 Recebido: Aceite: 06.04.2010 09.09.2010 Figura 1 – Gémeas com escoliose dorsolombar idiopática Correspondência: Cláudia Santos Serviço de Ortopedia Centro Hospitalar do Porto, EPE Largo Professor Abel Salazar 4099-001 Porto [email protected] 209 Acta Pediatr Port 2010:41(5):209-10 No estudo radiológico (Figura 2) a gémea A apresenta escoliose dorsolombar sinistro-convexa com ângulo de Cobb de 33º (Lenke 5CN), e a gémea M apresenta escoliose dorsolombar dextro-convexa com ângulos de Cobb de 31º (Lenke 5CN). Santos C et al. – Gémeas com escolioses “em espelho” com o desenvolvimento da escoliose, provavelmente como factores secundários, com efeitos indirectos na produção de hormona de crescimento9-10. Alterações das fibras de colagénio e elastina foram consideradas factores primários para o desenvolvimento da escoliose, contudo reconhece-se que essas alterações surgem secundariamente a forças estruturais da escoliose11. Não foram encontradas alterações neurológicas responsáveis pela escoliose idiopática, mas é possível que um defeito no sistema nervoso central possa afectar o desenvolvimento da coluna vertebral12. O consenso actual é que a escoliose idiopática tenha etiologia multifactorial de base genética2. Uma melhor compreensão da etiologia irá possivelmente permitir prever o prognóstico, orientar para um tratamento mais eficaz e talvez erradicar a doença. Figura 2 – Estudo radiológico das gémeas com escoliose dorsolombar idiopática Discussão A curiosidade destes casos deve-se ao facto das gémeas apresentarem escolioses com convexidades opostas “em espelho”, favorecendo a hipótese de interacção de factores hereditários e ambientais. O papel da hereditariedade e genética no desenvolvimento desta patologia está actualmente bem aceite3-4. Estudos clínicos e populacionais demonstraram que a escoliose ocorre com maior prevalência entre familiares do que na população em geral5. Harrington4 estudou mulheres cuja curva escoliótica excedia 15º e verificou uma prevalência de escoliose de 27% nas suas filhas. Estudos populacionais e familiares demonstraram que 11% dos familiares do 1º grau, 2,4% dos familiares do 2º grau e 1,4% dos familiares de 3º grau são afectados4. Vários estudos foram feitos com gémeos, tendo-se verificado uma taxa de concordância de 73% para os homozigóticos e de 36% para os dizigóticos5-6. Estas taxas são maiores que as calculadas para os familiares de 1º grau7. Apesar do reconhecimento da relação familiar, o modo de transmissão genética ainda se encontra em debate, com estudos populacionais a sugerirem transmissão autossómica dominante, ligada ao cromossoma x ou multifactorial5-8. Outros factores, para além dos genéticos, foram considerados como causais de escoliose. A diminuição da melatonina e aumento da calmodulina foram recentemente relacionadas 210 Referências 1. Lowe TG, Edgar M, Margulies JY, Miller NH, Raso VJ, Reinker KA, et al.: J Bone Joint Surg Am. 2000; 82-A(8):1157-68. 2. Thomas GL, Edgar M, Chir M, Rivard CH: Etiology of Idiopathic Scoliosis: Current Trends in Research. J Bone Joint Surg Br 2000, 1157-68. 3. Beals RK: Nosologic and genetic aspects of scoliosis. Clin Orthop 1973; 93:23-32. 4. Cowell HR, Hall JN, MacEwen GD: Genetic aspects of idiopathic scoliosis. Clinc Orthop 1972; 86: 121-31. 5. Esteve R.: Idiopathic scoliosis in identical twins. J. Bone Joint Surg 1958; 40-B (1): 97-9. 5. Czeizel A, Bellyei A, Molnar L: Genetics of adolescent idiopathic scoliosis. J Med Genet 1978; 15: 424-7. 6. Echenne B, Barneon G, Pages M., Caillens JP, Guibal C, Jarrousse, et al.: Skin elastic fiber pathology and idiopathic scoliosis. 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Spine 1981; 6: 560-6. 0873-9781/10/41-5/211 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria CASO CLÍNICO A importância de doses maiores de naloxona no tratamento da intoxicação por metadona Sofia Deuchande1, Francisco Abecasis2, Joana Fermeiro2, Patrícia Janeiro3, Marisa Vieira2, Cristina Camilo2, Manuela Correia2 1. Serviço de Pediatria, Hospital de S. Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental 2. Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Serviço de Pediatria, Departamento da Criança e da Família, Centro Hospitalar Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria 3. Serviço de Pediatria, Hospital Fernando Fonseca, Amadora Resumo As intoxicações com opiáceos em crianças são raras, mas podem ser fatais. Apresentam-se dois casos de intoxicação por metadona, com desfechos diferentes. A primeira criança, de 33 meses de idade, necessitou de ventilação mecânica e naloxona em perfusão contínua, tendo recuperado sem sequelas. No segundo caso, uma criança de três anos, foram usados suportes ventilatório e inotrópico e foi administrada naloxona, mas ocorreu o falecimento algumas horas após o internamento. Nas duas situações um primeiro bólus de naloxona de oito microgramas por kg de peso não reverteu a intoxicação levando a atrasos diagnóstico e terapêutico. Numa criança em coma com miose e depressão respiratória, após medidas de reanimação e estabilização iniciais, deve ser considerada a hipótese de intoxicação com metadona e administrada naloxona (10 mcg/Kg). Na ausência de resposta deve repetir-se naloxona na dose de 400-800 mcg (uma a duas ampolas). Palavras-chave: intoxicação, metadona, insuficiência respiratória, naloxona, criança. Acta Pediatr Port 2010;41(5):211-3 The importance of higher doses of naloxone to treat methadone poisoning Abstract Opioid poisoning in small children is rare but can be fatal. We present two cases of methadone poisoning with different outcomes. The first child, a 33 months old girl, had ventilatory support and a continuous infusion of naloxone. She made a full recovery. In the second case, a three year-old boy had ventilatory and inotropic support and started naloxone but died a few hours after admission. In both cases an initial bolus of eight mcg/Kg of naloxone was not enough to reverse the intoxication leading to delayed diagnosis and treatment. In a Recebido: Aceite: 03.10.2009 28.10.2010 child in coma associated with respiratory depression and miosis, methadone poisoning should be considered and naloxone administered (10 mcg/Kg). In the absence of a rapid reversal of the situation, naloxone should be repeated in a dose of 400-800 mcg (one or two vials). Key-words: poisoning, methadone, respiratory insufficiency, naloxone, child. Acta Pediatr Port 2010;41(5):211-3 Introdução A intoxicação por opiáceos em idade pediátrica é uma situação pouco frequente, na grande maioria acidental e raramente intencional.1 A metadona é utilizada como terapêutica de substituição da heroína nos programas de apoio e reabilitação de toxicodependentes. A metadona é fornecida na formulação oral, em comprimidos ou solução de cloridrato de metadona a 1%, o seu efeito pode durar entre 24 a 48 horas e é metabolizada pelo fígado e excretada pelos rins, podendo ser detectada na urina até quatro dias após a toma. Administrações repetidas têm um efeito cumulativo.2 Apresentam-se dois casos de crianças intoxicadas com metadona, que constituem um exemplo de como é fundamental formular precocemente esta hipótese diagnóstica e actuar rapidamente com a administração do antídoto naloxona em doses suficientes após estabilização inicial. Relato de casos Caso 1 Menina de 33 meses, trazida ao serviço de urgência por depressão do estado de consciência. Sem história familiar relevante, com antecedentes pessoais de roncopatia, tendo Correspondência: Sofia Deuchande Serviço de Pediatria Hospital de S. Francisco Xavier Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental [email protected] 211 Acta Pediatr Port 2010:41(5):211-3 sido submetida a adenoido-amigdalectomia na véspera deste internamento. Na manhã do internamento iniciou quadro de vómitos alimentares com polidipsia, sem febre ou dejecções diarreicas. Ao princípio da tarde, foi encontrada pelos pais, inconsciente e com sialorreia. Foi transportada ao hospital, mantendo-se durante o trajecto muito prostrada, fazendo episódios de bradipneia com recuperação espontânea. À entrada, no serviço de urgência, destacava-se ao exame objectivo: em respiração espontânea, saturação de pulso (Sp) de O2 97% com oxigénio suplementar a 1 a 2L/min, auscultação pulmonar com murmúrio vesicular rude e simétrico e com roncos, normotensa e com taquicardia sinusal ligeira, pulsos periféricos palpáveis, pupilas mióticas e pouco reactivas, letárgica, prostrada e sem febre. A glicemia capilar era de 301 mg/dl. O exame sumário de urina revelou glicosúria de 500 mg/dl e cetonúria de 40 mg/dl. Iniciou-se hidratação com soro fisiológico endovenoso e ficou internada em observação. Tinha períodos de agitação com choro, taquicardia sinusal e episódios de bradipneia com recuperação após estimulação. Na avaliação analítica inicial destacava-se acidose respiratória com hiperlactacidemia (gasimetria venosa: pH 7,25, PCO2 56,2 mm Hg, bicarbonato 21 mmol/l, BE -2,2, lactato 55 mg/dl) e três horas depois na gasimetria capilar: pH 7,22, pCO2 62 mm Hg, bicarbonato 21,1 mmol/l, BE -2,3, lactato 20 mg/dL. Nesta altura a glicemia tinha normalizado. A pesquisa de anfetaminas, benzodiazepinas, cocaína, opiáceos, canabinóides e barbitúricos na urina e o doseamento de antidepressivos tricíclicos e acetaminofeno no sangue foram negativos. A radiografia de tórax evidenciava infiltrado intersticial bilateral. Durante o internamento persistiu a depressão respiratória com episódios de diminuição dos valores de SpO2 e cianose de recuperação espontânea cada vez mais lenta. Manteve a miose pupilar bilateral, por vezes olhar vago e tremores nos membros à manipulação. Foi administrado um bólus de 150 mcg (8 mcg/kg) de naloxona com ligeira melhoria dos tremores, mas sem alteração do restante quadro. Cerca de seis horas após o internamento, o quadro clínico agravou-se com episódio de apneia e necessidade de iniciar ventilação manual, tendo sido transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIPed), onde foi intubada e ventilada. Após esclarecimento com os pais, foi confirmada a suspeita de ingestão de metadona, uma vez que a criança tinha sido encontrada com uma garrafa vazia na mão, pertencente ao tio materno, em programa de metadona. Foram administrados mais dois bólus de naloxona, o que permitiu ser posteriormente extubada, melhorar da miose pupilar e da sonolência. No entanto ainda teve vários períodos de hipoventilação com hipoxemia pelo que se iniciou perfusão de naloxona a 10 mcg/Kg/hora, com necessidade de mais quatro bólus de 200 mcg (onze mcg/kg) de naloxona durante a primeira hora, aumentando-se depois a perfusão para 20 mcg/Kg/hora. Esta foi necessária durante cerca de doze horas. A metadona não foi pesquisada na urina por indisponibilidade da técnica no laboratório do hospital e por não existirem dúvidas quanto ao diagnóstico. Ao terceiro dia de internamento observou-se melhoria clínica, encontrando-se consciente, eupneica, sem necessidade de aporte de oxigénio e melhoria 212 Deuchande S et al. – Naloxona na intoxicação por metadona radiológica pulmonar. Teve alta no quinto dia de internamento sem sequelas. Foi feita abordagem social da família no sentido de prevenir novos acidentes. Caso 2 Criança de três anos, do sexo masculino, proveniente de um contexto socioeconómico precário, sem antecedentes pessoais relevantes, que na noite do internamento ficou ao cuidado de um tio toxicodependente que se encontrava em programa de metadona. Segundo a família, a criança referiu cefaleia antes de adormecer e, pelas cinco horas, foi encontrado inconsciente na cama; noutra divisão estava uma garrafa de metadona vazia. Só pelas sete horas foi levada ao serviço de urgência do hospital local onde chegou em coma, sem reacção à dor, com cianose e esforço respiratório, broncospasmo e fervores à auscultação pulmonar, taquicárdico (FC 142 bpm), com pressão arterial (PA) de 89/50 mmHg, pupilas mióticas bilateralmente, e hiperglicemia (215mg/dl). Foi intubado e ventilado com insuflador manual e administrada naloxona na dose de 8 mcg/Kg endovenosa. Ficou progressivamente hipertenso (127/85 mmHg). Foi transportado para o hospital distrital da área de residência onde, por manutenção da depressão respiratória e instabilidade hemodinâmica, foi conectado a ventilador, tendo sido administrado bólus de soro fisiológico e iniciada perfusão de dopamina (7 mcg/Kg/min). Apresentava a pontuação de três segundo a Escala de Coma de Glasgow (ECG) e a miose bilateral evoluiu para anisocória com midríase à direita. Repetiu-se administração de naloxona (7 mcg/Kg, ev), sem melhoria clínica. Analiticamente verificou-se acidose metabólica, sem outras alterações sugestivas de hipoxia tecidular e a pesquisa de tóxicos na urina foi negativa. Foi transferido para a UCIPed, tendo sido administrado manitol 0.5g/Kg, durante o transporte. À admissão encontrava-se em midríase fixa, com ECG de três, ausência de respiração espontânea e de reflexos do tronco cerebral, hipotérmico, taquicárdico (110-140 bpm) e hipotenso. Mantiveram-se as medidas para controlo da hipertensão intracraniana, aumentou-se a perfusão de dopamina para 11mcg/Kg/h. Realizou tomografia computorizada crânio-encefálica (TC CE) que revelou hipodensidade difusa do cerebelo e tronco, colapso parcial do IV ventrículo, edema parieto-occipital bilateral e herniação do cerebelo. Repetiu-se administração de naloxona endovenosa (bólus de 5 mcg/Kg, seguido de perfusão de 10mcg/Kg/h). A pesquisa de tóxicos na urina manteve-se negativa e não houve possibilidade técnica de dosear a metadona. A criança faleceu cerca de sete horas após a admissão. Discussão A intoxicação com metadona em crianças é rara, sendo necessário um elevado nível de suspeição clínica para o diagnóstico. Quando a história clínica e o exame objectivo são sugestivos é lícito administrar o antídoto naloxona, que pode salvar a vida da criança e serve como prova terapêutica se utilizada na dose correcta. Por outro lado, o doseamento na urina é realizado por um método específico, não sendo detectada na pesquisa tradicional de opiáceos. Se o pH urinário for alcalino poderá haver falsos negativos. Acta Pediatr Port 2010:41(5):211-3 Em relação à primeira criança, os antecedentes cirúrgicos e a forma de apresentação clínica e laboratorial dificultaram um diagnóstico mais precoce. A hiperglicemia, glicosúria e cetonúria à entrada, acompanhadas de polidipsia poderiam sugerir cetoacidose diabética. No entanto, a evidência de acidose respiratória com lactato elevado contrariava essa hipótese e era compatível com uma situação de hipoxiaisquemia. A insuficiência respiratória aguda e hipoxia tecidular prováveis durante a permanência no domicílio justificariam estes resultados laboratoriais. A estas alterações associavam-se miose pupilar persistente, prostração e letargia de agravamento progressivo, sugestivos de intoxicação por opiáceos. As alterações radiológicas pulmonares poderão relacionar-se com algum grau de asfixia que terá ocorrido antes da chegada ao hospital. No segundo caso clínico, a história era fortemente sugestiva de intoxicação por metadona, mas este diagnóstico foi questionado pela ausência de resposta ao bólus de naloxona. Apesar da repetição da naloxona noutro hospital, a dose foi idêntica (sete mcg/Kg) e também não houve reversão do quadro. As alterações na TC CE ainda confundiram mais o diagnóstico pois as lesões identificadas ao nível do cerebelo foram interpretadas como secundárias a uma lesão vascular. No entanto, estas alterações são compatíveis e até sugestivas de intoxicação por opiáceos3. O desfecho deste caso foi infelizmente trágico e deve alertar-nos para a necessidade de aumentar a dose de naloxona quando a situação é compatível com intoxicação e o primeiro bólus não é eficaz. A metadona tem efeito analgésico e sedativo, mas em doses elevadas, provoca depressão da consciência, miose pupilar e depressão respiratória. Pode ainda provocar broncospasmo, bradicardia, hipotensão, taquiarritmias, edema pulmonar agudo, libertação de histamina, anafilaxia, rabdomiólise, insuficiência renal aguda e rigidez muscular.1 A naloxona tem maior afinidade que os opiáceos para os seus receptores, impedindo a sua activação. O efeito por via endovenosa observa-se ao fim de um minuto, e o efeito clínico do bólus pode durar 45 a 70 minutos. Deve-se administrar inicialmente a dose mais baixa, para evitar os efeitos hemodinâmicos de uma reversão repentina dos efeitos do tóxico. Se esta não for eficaz, consideramos que se pode administrar com segurança uma dose de 400 a 800 mcg (uma a duas ampolas), independentemente da idade da criança. A dose máxima cumulativa é de 10 mg e se após esta dose se mantiver o quadro deverá questionar-se a etiologia2,4. Deuchande S et al. – Naloxona na intoxicação por metadona Salienta-se que não se deve administrar a naloxona sem antes se iniciar um suporte ventilatório adequado para normalizar a PCO25. Nas intoxicações graves, tendo em conta a semi-vida prolongada da metadona, pode ser iniciada perfusão contínua de naloxona (10 a 20 mcg/Kg/h) até reversão completa da depressão respiratória. Deverá ser também administrado carvão activado 1g/Kg oral ou por sonda nasogástrica, desde que a via aérea esteja protegida, o mais precocemente possível após a ingestão.2 Por fim, é importante reforçar o papel do Pediatra na educação da população para a prevenção das intoxicações. Se a solução líquida de metadona for armazenada em frascos de bebidas poderá ser facilmente confundida e ingerida inadvertidamente por crianças pequenas. A rotulagem e os fechos de segurança dos recipientes são insuficientes na prevenção da ingestão acidental em Pediatria.6 Conclusão A intoxicação com metadona é potencialmente fatal se não diagnosticada e tratada atempadamente. Com os casos descritos pretendem-se transmitir três ideias chave: 1 – a intoxicação por metadona deve ser sempre considerada em crianças com coma, depressão respiratória e miose; 2 – a metadona não é detectada na pesquisa tradicional de opiáceos na urina, sendo necessário um teste específico; 3 – as intoxicações mais graves podem não resolver com doses baixas de naloxona e nestes casos podem ser necessárias doses de naloxona dez vezes superiores às recomendadas habitualmente. Referências 1. Shukla P. Opioide intoxication in children and adolescents. Acessível em www.uptodate.com, Out. 2009 2. Methadone: Pediatric drug information. Acessível em www.uptodate.com, Out. 2009 3. Anselmo M, Campos Rainho A, Vale MC, Estrada J, Valente R, Correia M, et al. Methadone intoxication in a child: toxic encephalopathy? J Child Neurol 2006; 21:618– 20 4. Part 10.2: Toxicology in ECC. Circulation,2005; 13: 112 (24 Suppl) IV-126-32. 5. The child with a decreased conscious level. In: Advanced paediatric life support. The practical approach. 4th ed. John Wiley & Sons (Wiley-Blackwell); 2005; 135-6 6. Kelly E, Drutz J, Torchia M. Prevention of poisoning in children. Acessível em www.uptodate.com, Out. 2009 213 0873-9781/10/41-5/214 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria CASO CLÍNICO Doença Invasiva por Kingella kingae – a importância da hemocultura Sílvia Jorge1, Isabel Sampaio2, Helena Pedroso1, Madalena Fialho1, Anabela Brito1, Ana Fonseca3 1 - Serviço de Pediatria, HPP Hospital de Cascais 2 - Serviço de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa 3 - Serviço de Patologia Clínica, HPP Hospital de Cascais Resumo O cocobacilo Gram-negativo Kingella kingae, crescentemente reconhecido como causa de doença invasiva abaixo dos dois anos de idade, tem sido raramente isolado em Portugal. Apresenta-se o caso de uma criança de catorze meses com marcha claudicante e diminuição de mobilidade do braço esquerdo. Isolou-se Kingella kingae na hemocultura, e foi instituída antibioterapia com amoxicilina-ácido clavulânico com remissão da sintomatologia. Este caso reproduz vários aspectos característicos da infecção por Kingella kingae: escassez de sinais sistémicos de infecção, resposta favorável à antibioterapia e, para a bacteriémia, presença de queixas esqueléticas sem evidência de focalização osteoarticular. Salienta-se a clínica subtil e dificuldades técnicas no isolamento cultural, que obrigam a elevado índice de suspeição e boa articulação com os microbiologistas para estabelecer o diagnóstico etiológico. Palavras-chave: Kingella kingae, bacteriémia, criança Acta Pediatr Port 2010;41(5):214-6 Kingella kingae infections – the importance of blood culture Abstract The Gram-negative coccus Kingella kingae, increasingly recognized as a cause of invasive disease in infants, has rarely been isolated in Portugal. We report the case of a 14-month-old infant with a limp and decreased mobility of the left arm. Kingella kingae was isolated in blood cultures, and antibiotic therapy was instituted with amoxicillin-clavulanate with remission of symptoms. This case reproduces several characteristic features of infection by Kingella kingae: paucity of systemic signs of infection, a favorable response to antibiotic therapy and, for bacteraemia, the presence of skeletal complaints without Recebido: Aceite: 214 20.09.2009 28.10.2010 evidence of osteoarticular focus. We emphasize the subtle clinical presentation and technical difficulties in cultural isolation, requiring for diagnosis, a high index of suspicion and good communication with microbiologists for clinical-pathological correlation. Key-words: Kingella kingae, bactaeremia, infant Acta Pediatr Port 2010;41(5):214-6 Introdução A bactéria Kingella kingae é um cocobacilo Gram-negativo, anaeróbio facultativo, β-hemolítico, de difícil isolamento pelos métodos culturais habituais devido ao crescimento lento em cultura e ao facto de estar presente em baixo número nos tecidos infectados.1,2 Foi isolada pela primeira vez em 1960 por Elizabeth O King e alocada ao género Moraxella (Moraxella kingii), e transferida para um género separado com a actual designação em 1976.2 Pertence ao grupo HACEK (Haemophilus sp., Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella e Kingella) que engloba agentes responsáveis por três a 5% dos casos de endocardite.2 Considerada causa rara de infecção humana durante anos, desde a década de 1990 é crescentemente reconhecida como agente de doença invasiva em crianças pequenas, sobretudo abaixo dos dois anos de idade.1-3 Este aparente aumento no número de casos de infecção por K. kingae pode ser parcialmente explicado pela melhoria dos métodos de isolamento e identificação, com contribuição importante das técnicas de diagnóstico molecular.1-6 As formas de apresentação mais comuns em idade pediátrica são a artrite, a osteomielite e a bacteriémia oculta.1-3 Embora a K.kingae seja responsável nalgumas séries por até 46% das infecções osteoarticulares abaixo dos dois anos de idade4, este organismo tem sido raramente isolado em Portugal. Com este relato de caso pretende-se alertar para aspectos clínicos e epidemiológicos das infecções por este agente, e refor- Correspondência: Sílvia Jorge Serviço de Pediatria HPP Hospital de Cascais Rua Dr. Francisco Avilez 2750-349 Cascais [email protected] Acta Pediatr Port 2010:41(5):214-6 çar a importância da suspeição clínica no diagnóstico. Os meios técnicos disponíveis na maioria dos centros para a identificação desta bactéria não são os óptimos. A articulação clínica com os microbiologistas é importante para o diagnóstico definitivo. Relato de caso Criança de catorze meses, do sexo feminino, internada por claudicação da marcha à esquerda e diminuição da mobilidade do membro superior homolateral. É a única filha de pais jovens não consanguíneos, sem antecedentes familiares patológicos relevantes. A gestação, de termo, foi vigiada e evoluiu sem intercorrências. O parto foi eutócico e a recém-nascida apresentava somatometria adequada à idade gestacional. A progressão estaturoponderal e desenvolvimento psicomotor foram adequados e as imunizações efectuadas de acordo com o programa nacional de vacinação, complementadas com três doses de vacina pneumocócica conjugada heptavalente. Sem internamentos ou intervenções cirúrgicas anteriores, teve apenas dois episódios de otite média aguda, aos oito e treze meses, sem complicações. Frequentava o infantário desde os seis meses de idade. Jorge S et al. – Doença Invasiva a Kingella kingae ou colecções periarticulares, nem alterações da eco-estrutura dos músculos psoas-ilíaco. No quinto dia de internamento isolou-se na hemocultura (meio BacT/ALERT® PF - bioMérieux, Marcy l’Etoile, France) cocobacilo Gram negativo, que cresceu em gelose Columbia com sangue, em aerobiose. A identificação definitiva foi feita por método automatizado (VITEK® 2, carta NH - bioMérieux, Marcy l’Etoile, France), complementado por testes manuais (coloração de Gram, teste da oxidase e catalase, e morfologia das colónias - Figura). Não foi possível realizar antibiograma por não existirem testes padronizados para este microrganismo. Foi iniciada antibioterapia com amoxicilina-ácido clavulânico com remissão da sintomatologia, completando dez dias de terapêutica em ambulatório. Cinco dias antes do internamento apresentou febre baixa (38ºC axilar) durante 24 horas, seguida de rinorreia mucosa e tosse. Na véspera do internamento surgiu diminuição da mobilidade do membro superior esquerdo e claudicação da marcha à esquerda, sem história de traumatismo. Manteve actividade normal e apetite conservado e não apresentava outra sintomatologia associada. No exame clínico à admissão salientava-se: bom estado geral, com temperatura axilar de 37,9ºC, mucosas coradas, pele sem lesões e sem adenomegalias palpáveis. Na auscultação cardíaca os tons eram puros, rítmicos, e não se auscultavam sopros. Observava-se claudicação da marcha à esquerda e postura em pronação do membro superior esquerdo com diminuição dos movimentos espontâneos. A mobilização passiva dos membros superior e inferior esquerdos apresentava-se com amplitude conservada mas era dolorosa, dificultando a avaliação do tónus e da coordenação motora. Não havia sinais inflamatórios periarticulares nem alterações da mímica facial ou da oculomotricidade. Os reflexos osteotendinosos estavam presentes e eram simétricos, com o reflexo cutâneo-plantar em flexão bilateralmente. Laboratorialmente apresentava hemoglobina 13,6mg/dL, leucócitos 19510/μL (55,7% neutrófilos; 29,2% linfócitos; 6,2% linfócitos reactivos), plaquetas 334000/μL; proteína C reactiva 6,2mg/dL; alanina aminotransferase (ALT) 86 U/L, aspartato aminotransferase (AST) 104 U/L e lactato desidrogenase (LDH) 350 U/L. As radiografias da anca, joelho e antebraço esquerdos não mostravam alterações. Figura – Crescimento das colónias de K. kingae em meio de gelose sangue: colónias com halo de ligeira β-hemólise. Discussão O caso relatado é concordante com o padrão clinico-epidemiológico conhecido para a infecção por este agente. De facto, cerca de 90% dos casos de doença invasiva ocorrem abaixo dos cinco anos de idade, sobretudo como artrite, osteomielite e bacteriémia. A incidência é maior em crianças entre os seis meses e os dois anos, previamente saudáveis, e as crianças mais velhas têm com maior frequência patologia de base e formas mais raras e graves de doença (endocardite, meningite).1-3 Durante o internamento, apesar da normalização dos exames laboratoriais, assistiu-se a flutuação das queixas osteoarticulares sob analgesia de resgate com ibuprofeno. Voltou a estar febril no terceiro e quinto dias de internamento. A K. kingae é um colonizador habitual da orofaringe em frequentadores de infantário2,7,8, e é frequente que infecções respiratórias altas precedam o início da doença. Esta associação sugere que o organismo se dissemina por via hematogénea após ultrapassar a barreira mucosa, por mecanismos de virulência próprios facilitados por infecções agudas do tracto respiratório, de etiologia viral.9 A ecografia bilateral das articulações do joelho e coxo-femural não mostrou derrame articular, espessamento das sinoviais Laboratorialmente, exceptuando nos casos com endocardite, existe pouca evidência de atingimento sistémico, com valores 215 Acta Pediatr Port 2010:41(5):214-6 do leucograma, proteína C reactiva e velocidade de sedimentação dentro dos limites do normal ou pouco elevados.1 No caso relatado não foram encontrados outros sinais clínicos sugestivos de artrite além da dor, nem alterações nos exames imagiológicos. Esta evolução com queixas osteoarticulares sem focalização da infecção, descrita por Yagupsky em 200412, é um achado frequente na bacteriémia por este agente1. O mecanismo fisiopatológico provável é a disseminação hematogénea para focos articulares seguida de resposta imunitária eficaz com eliminação do microorganismo.12 A percentagem de casos de infecção atribuível à K. kingae varia com as técnicas de diagnóstico.2-6 A aplicação de técnicas de reacção em cadeia de polimerase (PCR) mais sensíveis, nomeadamente PCR em tempo real, é diagnóstica em casos sem isolamento cultural e nestas series a K. kingae é o agente mais comum de infecção osteoarticular em idade pediátrica.4,6 Sem recurso a estes meios, a inoculação do fluido articular e aspirado ósseo em meios líquidos de hemocultura, e o cultivo intra-operatório dos aspirados ósseos em meio sólido3 aumentam o isolamento cultural. A suspeição diagnóstica deve ser comunicada ao laboratório de microbiologia, já que a identificação microbiológica pode ser dificultada por se tratar de um agente raramente isolado em Portugal e necessitar de métodos manuais além dos automatizados que actualmente estão disponíveis. O tropismo pelo endotélio vascular e a elevada taxa de complicações da endocardite apontam para uma intervenção activa em relação ao tratamento. Com excepção da endocardite, a evolução com antibioterapia é favorável.1,2 É um microorganismo sensível às cefalosporinas de 2ª e 3ª geração, constitucionalmente resistente à vancomicina, pouco sensível à fluocloxacilina e com resistências frequentes à clindamicina. É rara a resistência à penicilina e ampicilina (por produção de β-lactamases), e ao cotrimoxazol.2,10,11 Este perfil e a indisponibilidade de antibiograma justificaram a opção pela amoxicilina-ácido clavulânico neste caso. Conclusão Numa criança pequena com bom estado geral e exame neurológico normal, apirética ou com febre intermitente, a presença de dor osteoarticular, traduzida por marcha claudicante 216 Jorge S et al. – Doença Invasiva a Kingella kingae ou recusa de mobilização de um membro, deve evocar no diagnóstico diferencial a hipótese de infecção por K. kingae. Este microorganismo deve ser activamente pesquisado em crianças pequenas com suspeita de infecção osteoarticular. Referências 1. Dubnov-Raz G, Scheuerman O, Chodick G, Finkelstein Y, Samra Z. Invasive Kingella kingae infections in children: clinical and laboratory characteristics. Pediatrics 2008;122:1305-9. 2. Yagupsky P. Kingella kingae: from medical rarity to an emerging paediatric pathogen. Lancet Infect Dis 2004;4:358–67. 3. Gené A, García-García JJ, Sala P, Sierra M, Huguet R. Enhanced culture detection of Kingella kingae, a pathogen of increasing clinical importance in pediatrics. Pediatr Infect Dis J 2004;23:886-8. 4. 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Eur J Pediatr 2004;163:563-4. 0873-9781/10/41-5/217 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria ARTIGO DE ACTUALIZAÇÃO Cárie precoce da infância – o estado da arte Cristina Areias1, Viviana Macho1, Daniela Raggio3, Paulo Melo1, Hercilia Guimarães2, Casimiro de Andrade1, Guedes-Pinto3 1 - Faculdade de Medicina Dentária da Universidade do Porto 2 - Faculdade de Medicina da Universidade do Porto 3 - Faculdade de Odontologia da Universidade de S. Paulo, Brasil Resumo A cárie precoce de infância (CPI) é uma doença crónica que afecta a dentição temporária de crianças em idade pré-escolar uma vez que se pode desenvolver imediatamente após a erupção dentária; é definida como a presença de pelo menos um dente cariado (lesão com ou sem cavitação), a ausência de um dente (por cárie) ou a existência de uma obturação num dente temporário, numa criança de idade compreendida entre 0 e 71 meses. Cuidados específicos e diferenciados no tratamento e na prevenção obrigam à estreita colaboração entre o pediatra e o odontopediatra, bem como à educação dos pais. É abordada a cárie precoce da infância, focando principalmente os aspectos etiológicos e preventivos, ou seja a importância do diagnóstico da cárie nesta fase precoce. Foi efectuada pesquisa bibliográfica baseada em artigos publicados e livros de texto de odontopediatria e pediatria dos últimos anos (1998-2009), na tentativa de reunir o máximo de informação científica actual. Actualmente, o diagnóstico precoce da CPI e a identificação dos factores de risco são indispensáveis para estabelecer as medidas preventivas e as terapêuticas que permitem diminuir o impacto negativo das complicações e repercussões desta doença. Apesar do carácter multifactorial da CPI, promover o uso tópico e sistémico de fluoretos, fornecer cada vez mais cedo instruções de higiene, bem como aconselhar regularmente os pais a diminuir o consumo de açúcares na dieta do bebé, ajudam a reduzir o índice de cárie. Palavras-chave: cárie precoce da infância, criança, saúde oral, prevenção e etiologia Acta Pediatr Port 2010;41(5):217-21 Early childhood caries- the state of the art Abstract Early childhood caries (CPI) is a chronic disease that affects the deciduous teeth in preschool children since it may develop Recebido: Aceite: 17.09.2010 21.10.2010 immediately after the eruption, and is defined as the presence of at least one decayed tooth (lesion with or without cavitation), the absence of a tooth (per decay) or the existence of a temporary filling in a tooth in a child aged between 0 and 71 months. Specific care and differentiated treatment and prevention require the close collaboration between pediatricians and pediatric dentists and the education of parents. To discuss early childhood caries, focusing primarily on the etiology and prevention, namely the importance of caries diagnosis at this early stage. A bibliographic research based on published articles and textbooks in pediatric dentistry and pediatrics in recent years (1998-2009), in an attempt to gather as much current scientific information. Currently, early diagnosis of the CPI and the identification of risk factors are needed to establish preventive measures and therapies that reduce the negative impact of complications and implications of this disease. Despite the multifactorial nature of the CPI, to promote the topical and systemic fluoride, providing increasingly early hygiene instructions and regularly advise parents to reduce consumption of sugars in the diet of the baby, help to reduce the rate of decay. Keys-words: early childhood caries, child, oral health, prevention and aetiology Acta Pediatr Port 2010;41(5):217-21 Definição A cárie precoce de infância (CPI) é uma doença crónica que afecta a dentição temporária de crianças em idade pré-escolar uma vez que se pode desenvolver imediatamente após a erupção dentária. Esta é definida como a presença de pelo menos um dente cariado (lesão com ou sem cavitação), a ausência de um dente (por cárie) ou a existência de uma obturação num dente temporário, numa criança de idade compreendida entre 0 e 71 meses (seis anos)1-3 (Figuras1-3). Correspondência: Cristina Areias Rua Augusto José Teixeira nº4 4740 – 343 Fão, Portugal [email protected] 217 Acta Pediatr Port 2010:41(5):217-21 Figura 1 – Cárie precoce da infância Areias C et al. – Cárie precoce da infância Figura 3 – Cárie precoce da infância A estratégia europeia e as metas definidas para a saúde oral, pela OMS, apontam para que, no ano 2020, pelo menos 80% das crianças com seis anos estejam livres de cárie e, aos doze anos, o CPOD não ultrapasse o valor de 1.5 8,9. Apesar de toda a estratégia preventiva, que pode reduzir a prevalência de cárie, existe ainda patologia remanescente para a qual urge dar resposta, evitando assim frequentes consequências: a perda da função mastigatória, a infecção local ou geral, as alterações do desenvolvimento da dentição e da linguagem, os problemas de estética, bem como o trauma psicológico resultante8,9. Figura 2 – Cárie precoce da infância Epidemiologia Prevenção Das doenças orais, a cárie é a mais frequente em todos os grupos etários bem como a principal causa de perda de peças dentárias4-6. Os dados disponíveis apontam para a existência de níveis de doença entre a população portuguesa, estando colocados entre os países com moderada prevalência da doença, com indicadores aos 12 anos de idade (índice cariados, perdidos e obturados, cpo = 2,95) compatíveis com os preconizados pela OMS (Organização Mundial de Saúde) para a região Europeia (cpo = 3)5,6. É fundamental desenvolver em parceria com os pais, desde a primeira consulta, um plano preventivo e educacional, que contemple o meio sócio-cultural e familiar da criança. O controlo dos principais factores etiológicos poderá ter influência no grau de gravidade da doença. Cuidados específicos e diferenciados no tratamento e na prevenção na assistência à criança obrigam à estreita colaboração entre o pediatra e o odontopediatra, bem como à educação dos pais2,3 (Quadro). Mediante o Estudo Nacional de Prevalência de Cárie na População Escolarizada, publicado em 2000, que incidiu nas idades seis, doze e quinze anos, verificou-se, que a percentagem de indivíduos livres de cárie, a nível nacional, era de 33%, 27% e de 18,9%, respectivamente. A prevalência de cárie em Portugal varia de região para região estando descrita na literatura em percentagens que variam entre 23 e 33% (na faixa etária descrita anteriormente)7,8. Vários factores explicam estas diferenças, nomeadamente, a educação para a saúde, os hábitos alimentares e os diferentes níveis de concretização de programas de saúde oral, aspectos que se devem considerar nos cuidados de saúde à criança7-9. As crianças com risco aumentado de problemas de saúde oral e dificuldades no acesso aos cuidados médicos pertencem a famílias pobres, sem instrução, minorias étnicas e sem seguros de saúde. Estes factores colocam mais de 52% de crianças em risco de doença oral não tratada8,9. 218 A prevenção deve ser vista como base para uma educação que proporcione as condições para um óptimo crescimento, desenvolvimento e funcionamento. As consultas de odontopediatria têm como objectivo a promoção da saúde oral e a prevenção das patologias mais frequentes, nomeadamente a cárie e as maloclusões9 (Figuras 1- 3). A criança, o encarregado de educação ou responsável deverão receber explicação sobre higiene oral, incluindo o bochecho fluoretado (a partir 5 anos), dentífrico fluoretado e educação alimentar10. Para o sucesso da consulta, e uma vez que o medo da criança está directamente ligado à ansiedade dos pais, é fundamental que se transmita segurança à criança e se descreva com adequada antecedência os procedimentos a efectuar11. Existem diversas técnicas de controlo de comportamento não farmacológicas e farmacológicas para um melhor e maior controlo do paciente pediátrico. Segundo a American Aca- Acta Pediatr Port 2010:41(5):217-21 Areias C et al. – Cárie precoce da infância Quadro I – Evidência do Risco de cárie Factores de Risco Baixo Risco Alto Risco Evidência clínica de doença Sem lesões de cárie Nenhum dente perdido devido a cárie Poucas ou nenhumas obturações Lesões activas de cárie, extracções devido a cárie, duas ou mais obturações, aparelho fixo de ortodontia Análise dos hábitos alimentares Ingestão pouco frequente de alimentos açucarados Ingestão frequente de alimentos açucarados, em particular entre as refeições Utilização de fluoretos Uso regular de dentífrico fluoretado Não utilização regular de qualquer dentífrico fluoretado Controlo da placa bacteriana Escovagem dos dentes duas ou mais vezes por dia Não escova os dentes ou faz uma escovagem pouco eficaz Nível socioeconómico Médio ou alto Baixo História clínica da criança Sem problemas de saúde Ausência de medicação crónica Portador de deficiência física ou mental, ingestão prolongada de medicamentos cariogénicos, doenças crónicas, xerostomia demy of Pediatric Dentistry as técnicas de controlo de comportamento odontopediátrico estão divididas em técnicas básicas e avançadas. As técnicas básicas englobam as técnicas de comunicação, controlo de voz, dizer-mostrar-fazer, comunicação não verbal, reforço positivo, distracção, presença e/ou ausência dos pais e sedação inalatória pelo óxido nitroso. Nas técnicas avançadas incluem-se a técnica da mão-sobre-a-boca (HOME), a imobilização médica, a sedação e anestesia geral. Existem ainda outros termos e estratégias que são descritas pela literatura, como a técnica de dessensibilização, “fuga” contigente e não contigente, a modelação e hipnose12. As técnicas de controlo de comportamento visam prevenir e aliviar o medo e a ansiedade, construir uma relação de confiança médico-criança, estabelecer uma boa comunicação e educar a criança de forma que esta coopere e se exclua os comportamentos inapropriados durante o tratamento dentário12. Muitos dos tratamentos de longa duração e elevado custo efectuados durante a adolescência poderiam ser evitados apenas com medidas preventivas na 1ª infância, sendo neste aspecto fundamental a colaboração entre o pediatra e odontopediatra (tríade pais-dentista-criança). Não há consenso estabelecido no que se refere à idade em que se deve orientar a criança para a primeira visita ao dentista13-15. A Academia Americana de Dentisteria Pediátrica (American Academy of Pediatric Dentistry), prevê que a primeira consulta de odontopediatria seja realizada entre os doze e os 18 meses pelo facto de nesta idade ocorrerem modificações orais importantes. Em Portugal não existe um protocolo definido, no entanto alguns autores aconselham a primeira consulta por volta dos seis meses aquando da erupção do primeiro dente5,6,15. Também é função do odontopediatra atender a grávida e que por tanto, a prevenção pode ser feita antes do nascimento, quando a mãe está mais motivada. A disciplina de Odontopediatria da Faculdade de Medicina Dentária da Universidade do Porto aconselha que a primeira consulta deve ser após a erupção do primeiro dente e nunca depois do primeiro ano. A partir deste momento a criança deve ser vigiada de seis em seis meses. A higiene oral Nos lactentes ainda sem dentes, a higiene deve ser feita após a amamentação, com o objectivo de familiarizar a criança com a higiene oral, colocando em volta do dedo uma dedeira de borracha ou simplesmente uma gaze embebida em água morna e limpar com movimentos rotativos, que começam pelos lábios, continuam na boca, por todo o rolete gengival e língua. Com a gengiva limpa, a criança estará mais saudável, tendo menor risco de aparecimento de doenças, como a candidíase oral, e menos desconforto no momento da erupção dos primeiros dentes15-17. A higiene dentária deve iniciar-se com a erupção do primeiro dente, com escova macia ou gaze. À medida que os primeiros dentes vão erupcionando, a higiene oral deve ser feita durante três minutos (escovar a superfície voltada para a bochecha superior e inferior, a superfície interna superior e inferior, a superfície de mastigação e a língua) com escova dentária macia de cabeça pequena que deve ser substituída no máximo de três em três meses15-17. Se a criança ou o bebé vomita com muita frequência, a higienização deve ser mais frequente visto que o risco de cárie aumenta com a acidez do vómito12,15-17. Num estudo realizado sobre os hábitos de higiene, verificou-se que estes estão relacionados com a idade, o sexo e o nível educacional da população18,19. A escovagem dentária associada a utilização de dentífricos fluoretados desempenha um papel de prevenção extraordinariamente importante na saúde oral20,21. Tão cedo quanto possível, recomendam-se duas escovagens por dia (segundo OMS, FDI (Federação Dentária Mundial)), sendo uma delas antes de deitar, podendo a partir dos doze anos pode utilizar-se uma pasta de adulto (1000 ppm de fluoretos)15,18. A escovagem deve ser supervisionada pelos pais, até ao momento em que a criança adquire o controlo dos movimentos finos, o que coincide com o domínio da escrita. Os pais são os responsáveis pela higiene oral até aos sete anos. A escovagem mais pormenorizada deve ser antes de deitar. Deste modo, consegue-se uma mais alta concentração de fluoretos na cavidade oral, que vai actuar topicamente durante mais tempo. Ao dormir, a produção de saliva é redu219 Acta Pediatr Port 2010:41(5):217-21 zida e os movimentos de auto-limpeza por parte da língua são escassos, proporcionando condições de desenvolvimento da placa bacteriana. Por vezes, associa-se ainda um hábito de ventilação bucal, o que torna ainda mais importante o seu controlo nesta altura. Devem ser controlados os dentífricos com sabor a fruta, para impedir o seu consumo em excesso, uma vez que estão já descritos na literatura, casos de fluorose resultantes do abuso desses dentífricos15. Areias C et al. – Cárie precoce da infância pelo elevado custo do seu tratamento, pelas suas sequelas locais e gerais e pelo absentismo no trabalho e na escola. Actualmente, o diagnóstico precoce da CPI e a identificação dos factores de risco são indispensáveis para estabelecer as medidas preventivas e as terapêuticas que permitem diminuir o impacto negativo das complicações e repercussões desta doença. Apesar do carácter multifactorial da CPI, promover o uso tópico de fluoretos fornecendo cada vez mais cedo instruções de higiene bem como aconselhar regularmente os pais a diminuir o consumo de açúcares na dieta do bebé, ajuda a reduzir o índice de cárie. O objectivo da escovagem e da utilização do fio dentário é eliminar e/ou desorganizar a placa bacteriana que se forma constantemente na superfície dos dentes. Esta deve ser feita sistematicamente depois de cada refeição, de preferência nos trinta minutos seguintes, período de tempo necessário para que os germens comecem a elaborar as secreções ácidas. 1. Direcção Geral de Saúde. Programa de saúde oral ao longo do ciclo de vida – Circular Normativa. Acta Pediatr Port 2005 36(1). A dieta 2. Gomez SS, Weber AA. Effectiveness of a caries preventive program in pregnant women and new mothers on their offspring. Int J Paediatr Dent 2001; 11: 117-22. O controlo da dieta é fundamental na prevenção da cárie uma vez que é um dos factores do risco. Deste modo se a ingestão de alimentos açucarados for pouco frequente provavelmente a criança terá um baixo risco de cárie, no entanto se esta for frequente e particularmente entre as refeições, o risco vai ser elevado19,20. Especial atenção deve ser tomada no sentido de prevenir a cárie de biberão. O uso inadequado do biberão como chupeta com líquidos açucarados que permanecem em contacto com os dentes durante muito tempo origina destruição coronária total da dentição temporária em idade precoce, com atingimento preferencial dos incisivos superiores inicialmente e mais tarde dos restantes dentes anteriores e posteriores19,20-25. Uma dieta equilibrada sem recurso a líquidos açucarados e alimentos adesivos que permanecem durante mais tempo em contacto com os dentes, aumentando a sua cariogenicidade deve ser implementada tão cedo quanto possível. Os açúcares não devem ser proibidos, mas sim controlados. A utilização de um dia especial por semana em que se podem comer doçarias (candy day) pode ser útil12,15. Sabe-se que a cárie é, a par das periodontopatias, uma doença com alta prevalência, que atinge a quase totalidade das pessoas, independentemente da raça, sexo, idade ou condição social. Por considerar que existe uma necessidade premente de intervir mais activamente nas doenças da cavidade oral, em 2007 a Organização Mundial de Saúde (OMS) emitiu recomendações claras para que todos os países do mundo contemplassem no seu orçamento uma verba anual significativa para a Saúde Oral (Resolução A60 R17 da Assembleia Geral da OMS de 23 de Maio de 2007). Tratando-se de uma doença ubiquitária, embora com grandes variações geográficas, a cárie influencia desfavoravelmente a saúde geral do indivíduo ao diminuir a função mastigatória, alterar o desenvolvimento psicossocial e de todo o organismo, alterar a estética facial, provocar perturbações fonéticas, causar dor e originar complicações infecciosas com repercussões locais e gerais25. Os problemas de saúde provocados pela cárie têm também repercussões socioeconómicas 220 Referências 3. Krol DM. Educating pediatricians on children´s oral health: past, present and future. Pediatrics 2004; 113: 487-92. 4. 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Fernandes1, Teresa Bandeira1,2, José Costa Trindade1,3 1 - Serviço de Pediatria, Departamento da Criança e da Família, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar de Lisboa Norte 2 - Unidade de Pneumologia, Departamento da Criança e da Família, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar de Lisboa Norte 3 - Clínica Universitária de Pediatria, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa Resumo A asma e a sibilância recorrente, nas suas diferentes expressões fenotípicas, estão entre as patologias mais comuns em idade escolar, mas também entre as mais difíceis de abordar pela escassez de sintomatologia, que pode traduzir diferentes diagnósticos e sobretudo diferentes prognósticos. Nas últimas décadas assistiu-se a uma grande evolução do conhecimento, resultado em grande parte de estudos longitudinais, como o de Tucson, que permitiram a separação de diferentes fenotipos de sibilância e a melhor compreensão dos diversos factores envolvidos: genéticos, ambientais e de desenvolvimento pulmonar e das vias aéreas. Apesar da melhor caracterização fenotípica, a abordagem diagnóstica e terapêutica da sibilância em idade pré-escolar mantém-se difícil, sobretudo na aplicação individual do conhecimento. Trata-se duma entidade heterogénea, cujo prognóstico a longo prazo varia desde a recuperação total, na maior parte dos casos, até ao diagnóstico de asma ou perturbação irreversível da função pulmonar. Neste artigo revêem-se a epidemiologia da sibilância em idade pré-escolar, os fenotipos mais frequentemente utilizados e factores de risco, e enuncia-se a problemática da abordagem diagnóstica no doente individual. Neste grupo etário, a sibilância recorrente ou persistente associada a atopia e com evolução para asma e a sibilância precoce, transitória associada a infecções virais, são as formas mais frequentes de apresentação e esta é a classificação fenotípica que parece emergir com maior relevância na orientação terapêutica e prognóstica. Palavras chave: asma, sibilância, pré-escolar Acta Pediatr Port 2010;41(5):222-9 Wheezing phenotypes in preschool children: risk factors and relevance for clinical diagnosis Abstract Asthma and other wheezing disorders are very common in preschool children and its approach is difficult due to the paucity Recebido: Aceite: 222 26.06.2010 18.11.2010 of symptoms implying different causes and different prognosis. Over the last decades, findings from prospective cohort studies such as the Tucson Children’s Respiratory Study have improved our understanding of this frequent disorder. These large cohorts helped identify different wheezing phenotypes, and led to a better understanding of the interplay between genetic, environmental and developmental factors. In spite of that, uncertainty still persists regarding diagnosis and treatment of wheezing in preschool children, especially when applying current knowledge to individual children. Long-term prognosis varies from complete recovery in most cases, to asthma or permanent lung function impairment. Here we review the epidemiology of wheezing in preschool children, the different phenotypes and risk factors, and the difficulties of its diagnostic approach. The most frequent causes of wheezing in preschool children include recurrent or persistent wheezing with atopy and progression to asthma, and transient wheezing related to viral infections. This seems to be the most useful classification of wheezing phenotypes. Keywords: asthma, wheezing, preschool children Acta Pediatr Port 2010;41(5):222-9 Introdução A asma e a doença sibilante estão entre as doenças mais frequentes em Pediatria.1 Compreender a participação relativa de factores genéticos, ambientais e do desenvolvimento pulmonar é fundamental para o estabelecimento de critérios que permitam predizer e prevenir os episódios de sibilância e a perda funcional respiratória associada.1 Diferenças anatómicas e funcionais, como o menor calibre e elasticidade das vias aéreas, fazem com que a sibilância seja um sintoma comum em idade pediátrica. Até aos 6 anos, metade das crianças tiveram pelo menos um episódio.2 É frequentemente um sintoma transitório e 60% das crianças de Correspondência: Isabel Sampaio Rua Cidade Rabat nº 52 5º Esq. 1500 Lisboa Portugal [email protected] Acta Pediatr Port 2010:41(5):222-9 idade pré-escolar que sibilam deixam de ter queixas em idade escolar.3 No entanto, o início precoce dos episódios de sibilância está associado a uma maior deterioração funcional respiratória e à persistência de sintomas na idade adulta.4,5 Deste modo, trata-se duma entidade heterogénea, cujo prognóstico a longo prazo varia da recuperação total, na maior parte dos casos, à evolução para asma e perturbação da função pulmonar.6 Na idade pré-escolar, a definição de asma e de asma grave não são inequívocas,7 pelo que excluir outros diagnósticos (Quadros I e II) e reunir a informação que suporte o diagnóstico de asma é provavelmente o mais importante, mas também o mais difícil.8 A identificação das crianças com sibilância que vão evoluir para asma poderá possibilitar o desenvolvimento de estratégias de intervenção precoce, e alterar o curso da doença. Assim, a compreensão dos factores genéticos e ambientais envolvidos na sua patologia é essencial na prevenção de episódios recorrentes e do compromisso do crescimento das vias aéreas.9,10 Resultados de estudos epidemiológicos têm demonstrado a evidência da relação entre acontecimentos in utero e nos primeiros anos de vida e a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC).1,11 Entre os factores com repercussão inequívoca na função respiratória, no crescimento alveolar e na reactividade brônquica, incluem-se: o peso ao nascer e outros determinantes pré e pós natais (nutrição, hipóxia, hiperóxia, amniocentese, fármacos e exposição ao fumo do tabaco).12-14 Estes factores são modulados pelas infecções respiratórias pós-natais precoces, que actuam no desenvolvimento das vias aéreas e na maturação do sistema imunitário com resultados variáveis, dependendo da janela temporal em que actuam e da gravidade da exposição.15,16 Os estudos longitudinais de crescimento pulmonar e das vias aéreas demonstram que os valores da função pulmonar evoluem, em cada indivíduo, respeitando canais próprios, à semelhança do que acontece com o crescimento somático, introduzindo o conceito de tracking ou encarreiramento da função respiratória.17 Quadro I – Diagnóstico diferencial de sibilância recorrente em idade pré escolar 8,54 Causas comuns Asma e atopia Sibilância recorrente transitória desencadeada por vírus Doença de refluxo gastroesofágico Hipertrofia do tecido linfóide/ síndrome apneia obstrutiva do sono Outras causas Sampaio I et al. – Sibilância em idade pré-escolar Dadas a prevalência da sibilância em idade pré-escolar, a evidência de risco de evolução para asma e DPOC e a enorme quantidade de informação existente, os autores consideraram útil efectuar uma revisão da literatura mais recente, que auxilie o clínico que diariamente tem de tomar decisões diagnósticas e terapêuticas no lactente, e na criança sibilante. Com este artigo pretende-se rever a epidemiologia da sibilância em idade pré-escolar, os fenotipos e os factores que influenciam a incidência e a prevalência ao longo da infância. Pesquisaram-se as fontes MEDLINE, Cochrane Library e Guideline.gov utilizando como termos: “wheezing”, “asthma”, “preschool”, “infant”. Utilizaram-se igualmente referências conhecidas dos autores. Seleccionaram-se manualmente, por consenso, os artigos mais relevantes, dando preferência a normas de orientação clínica (guidelines) e revisões sistemáticas recentes. Os artigos obtidos foram avaliados criticamente de forma sumária. Fenotipos de sibilância na idade pré-escolar e factores de risco para asma Nos últimos 30 anos, muito do contributo para o conhecimento da sibilância na criança derivou da realização de estudos longitudinais com medição de diferentes variáveis clínicas e bio-fisiológicas. Estes estudos permitiram a separação entre diferentes fenotipos de sibilância, que se sobrepõem ao longo da primeira década de vida, mas que também emergem como marcadores de evolução e que coincidem, naturalmente, com os factores associados a asma e DPOC.1,11,18 Os factores que adquirem particular consistência, pela forma como se associam com a sintomatologia, e que são determinantes na velocidade de declínio da função respiratória, são as infecções respiratórias virais precoces, a atopia, o tabagismo, os níveis precoces de função respiratória e a hiperreactividade brônquica (HRB).4-6.20,21, 26-28 Em idade pediátrica conhecem-se quatro principais estudos longitudinais com início neonatal: Tucson4,19, Melbourne5, Perth20,21 e Bristol18. Estes estudos definem entre três a seis fenotipos, de acordo com a evolução temporal e a persistência dos sintomas. No estudo longitudinal de Tucson definiram-se três fenotipos de sibilância (Quadro III):2,3 sibilância persistente (que ocorre com infecções respiratórias inferiores, de início antes dos três anos e persistência aos seis anos de idade); sibilância de início tardio (sibilância ausente nas infecções respiratórias baixas antes dos três anos, mas presente aos seis anos); e sibi- Displasia broncopulmonar Aspiração de corpo estranho Bronquiolite obliterante Quadro III – Fenotipos de sibilância recorrente identificados no estudo de Tucson2,3 Anomalia vascular congénita N (%) Insuficiência cardíaca congestiva Fibrose quística 425 (51) Episódios Episódios de sibilância de sibilância aos 3 anos aos 6 anos Imunodeficiência primária Normal - - Compressão brônquica extrínseca (ex. Tuberculose Sibilância transitória 164 (20) + - mediastino-pulmonar, neoplasia) Sibilância persistente 124 (15) + + Anomalia estrutural congénita (traqueomalácia, broncomalácia) Sibilância de início tardio 113 (14) - + 223 Acta Pediatr Port 2010:41(5):222-9 Sampaio I et al. – Sibilância em idade pré-escolar Quadro II – Sintomas e sinais sugestivos de diagnósticos diferenciais de sibilância recorrente54,55 Dados clínicos sugestivos de Atopia Dados clínicos sugestivos de Tuberculose mediastinopulmonar • Familiar em primeiro grau com atopia • Antecedentes pessoais de dermatite atópica, rinite ou conjuntivite alérgica, alergia alimentar • Sintomas episódicos, não associados a sintomas respiratórios superiores • Xerose cutânea, palidez mucosa nasal, hipertrofia dos cornetos • Boa resposta aos broncodilatadores • Febre, perda de peso • História de contacto • Auscultação pulmonar: assimetrias do múrmurio vesicular, sibilância fixa, monofónica • Sintomas persistentes, sem resposta aos broncodilatadores Dados clínicos sugestivos de Doença de refluxo gastroesofágico/ Patologia esofágica/ Anomalias da deglutição Dados clínicos sugestivos de Malformação congénita (doença estrutural brônquica, compressão extrínseca por anel vascular) • Agravamento dos sintomas durante ou após as refeições e em decúbito • Choro com as refeições; regurgitação frequente • Tosse, engasgamento com as refeições • Ausência de resposta a terapêutica broncodilatadora e anti-inflamatória • • • • Dados clínicos sugestivos de Hipertrofia tecido linfoide/ SAOS Dados clínicos sugestivos de Imunodeficiência Primária • Roncopatia com períodos de apneia, sudorese nocturna, sono agitado, sonolência diurna • Infecções respiratórias superiores de repetição, surdez • Obstrução nasal, dismorfias crânio-faciais, hipertrofia amigdalina • > de 8 Otites médias agudas/ 1 ano • > de 2 sinusites/ 1 ano • > de 2 pneumonias/ 1 ano • > de 2 infecções hematogéneas • Toma de antibióticos prolongada (> 2 meses / ano) • Má progressão estaturoponderal • Abcessos recorrentes (pele e órgãos) • Candidíase muco-cutânea persistente (> 1 ano de idade) • Necessidade de antibioterapia ev • História familiar de imunodeficiência primária Dados clínicos que sugerem Displasia Broncopulmonar Dados clínicos sugestivos de Fibrose Quística • Prematuridade • Síndrome de dificuldade respiratória no período neonatal com VM e necessidade de oxigénio suplementar às 36 semanas pós-concepcionais ou durante mais de 28 dias • Infecções respiratórias recorrentes • Má progressão ponderal, Esteatorreia, Ileus meconial • EO hipocratismo digital; polipose nasal Dados clínicos sugestivos de Aspiração de Corpo estranho Dados clínicos sugestivos de Doença cardíaca • Idade 8 meses-4 anos • Inicio súbito dos sintomas • Sintomas persistentes, sem resposta aos broncodilatadores • Auscultação pulmonar: assimetrias do múrmurio vesicular, sibilância fixa, monofónica • Sopro cardíaco, cianose, cardiomegalia • Má progressão estaturo ponderal Sintomas presentes desde o primeiro dia de vida Sintomas persistentes Sibilância associada às mudanças de posição Sibilância associada à flexão cervical, aliviada pela extensão (anel vascular) Dados clínicos sugestivos de Bronquiolite Obliterante • Tosse produtiva, taquipneia e sibilância persistentes • Má progressão ponderal • Antecedentes de infecção respiratória baixa grave, habitualmente com internamento lância precoce transitória (sibilância associada a infecções precocemente, mas sem sibilância aos 6 anos).19 Este estudo teve como objectivo principal a identificação precoce de factores de risco para infecção respiratória baixa (IRB) e sibilância. Um grupo de 1246 recém-nascidos foi recrutado ao longo de um período de quatro anos (1980-1984) e acompanhado com vigilância clínica em situação de doença aguda, numa base comunitária não hospitalar.19 O desenho do estudo com avaliação funcional respiratória, estudos imunológicos e de alergia pré-mórbidos, e dados exaustivos no que respeita a 224 diagnóstico virológico e serológico das infecções, permitiu conclusões que se mantêm robustas passados 22 anos.4,6 Aos seis anos de idade cerca de metade das crianças tinham apresentado pelo menos um episódio de sibilância (Figura 1). Foi estabelecida a associação entre sibilância transitória de início precoce e a alteração dos valores de função respiratória prévios ao primeiro episódio de sibilância, a prematuridade, a restrição de crescimento intra-uterino (RCIU), o sexo masculino e a exposição ao fumo do tabaco (pré e pós-natal).2 Os episódios de sibilância são caracteristicamente precedidos por Acta Pediatr Port 2010:41(5):222-9 Sampaio I et al. – Sibilância em idade pré-escolar coce, asma parental e atopia na criança.21 No entanto, a evidência que relaciona a HRB e a evolução para asma é inconsistente e há estudos anteriores com resultados díspares.22-24 Figura 1 – Evolução longitudinal da função respiratória consoante o fenótipo no estudo de Tucson2,3 pródromos infecciosos de coriza, obstrução nasal e rinorreia. Factores susceptíveis de aumentar o contacto com vírus respiratórios - frequência de infantário ou creche, convivência com irmãos mais velhos e sazonalidade – associaram-se igualmente a este fenótipo.2 Nas crianças com sibilância persistente, o número de crises foi superior aos ocorridos nas crianças com sibilância transitória. Apresentavam no início do estudo valores mais elevados de função respiratória (Figura 1) e demonstraram a existência de sensibilização alérgica. A exposição ao fumo do tabaco constituiu factor de risco em ambos os grupos, mas a história de asma materna, rinite não associada a vírus e eczema foram mais frequentes neste grupo.2 Na sibilância tardia os sintomas eram episódicos e persistiram para além da idade escolar, associando-se à presença de atopia. Não houve associação entre este fenótipo e alteração da função respiratória (Figura 1).2 Os resultados de outros estudos longitudinais com início prénatal realçam a complexidade da caracterização fenotípica. No estudo de Bristol - Avon Longitudinal Study of Parents and Children (ALSPAC), o maior risco para atopia, entre os sete e os nove anos de idade, foi observado nas crianças que iniciaram sibilância após os 18 meses.18 No estudo de Perth,20,21 de dimensões muito inferiores à de Tucson ou de Bristol, foi avaliada a função respiratória com um mês de idade (débito máximo ao nível da capacidade residual funcional - VmaxFRC), que foi relacionada com a persistência de sintomas de sibilância aos quatro e aos onze anos de idade. A redução da função respiratória no primeiro mês de vida associou-se com a persistência dos sintomas de sibilância, de forma independentemente da presença de atopia ou hiperreactividade brônquica.20 Adicionalmente, estudou a HRB de forma sistemática durante o primeiro ano de vida e aos quatro e onze anos.21 Os resultados sugerem que a HRB diagnosticada entre os seis e os doze meses é um marcador independente de evolução para asma.21 Os factores associados com a persistência de HRB foram estabelecidos como factores de risco para asma e incluíram doença respiratória pre- O estudo de Melbourne5 iniciado em 1964 é o estudo populacional longitudinal comunitário mais longo que se conhece. O estudo foi desenhado com o objectivo de conhecer a prevalência e a evolução da asma e do que os autores chamaram de “bronquite sibilante”. Este estudo mostrou que, desde o recrutamento até aos 35 anos de idade, os padrões clínicos de asma e de doença sibilante manifestados na infância se mantêm inalterados, e que a presença de doença grave aos sete anos torna mais provável a persistência de sintomas na idade adulta. De igual modo, a função respiratória manteve evolução em canais fixos, e a presença de obstrução das vias aéreas na idade adulta, associou-se com a gravidade dos sintomas aos 7 anos. Este fenómeno é actualmente denominado de tracking ou encarreiramento, pressupõe que após uma perda de função inicial nos primeiros anos de vida, a função respiratória evolui num mesmo canal sem capacidade de melhoria ou recuperação podendo no entanto agravar mediante insultos externos graves.17 O estudo alemão German Multicentre Allergy Study (MAS) incidiu a sua atenção na evolução para a asma de um grupo de crianças com risco atópico estudado longitudinalmente.25 A sua distinção de sibilância em seis fenotipos é confusa e faz sobressair a heterogeneidade da sibilância em idade pré-escolar, mas não auxilia no estabelecimento de critérios que constituam marcadores inequívocos de evolução para asma. A amostra de Dunedin, Nova Zelândia (Sears et al., 2003), consistiu no acompanhamento de 660 pessoas com idades compreendidas entre os nove e os 26 anos.17 Os dados demonstram de forma clara o “encarreiramento” da função respiratória ao longo deste período, sobretudo nos rapazes. Este “encarreiramento” da função respiratória ao longo do tempo, medida através do FEV1 e da razão FEV1/FVC, foi mais uma vez replicado pelo estudo CAMP (The Childhood Asthma Management Program Research Group, 2000) que, embora tendo sido desenhado para demonstração de eficácia terapêutica, tinha como um dos desfechos primários, a medição de função respiratória e da reactividade brônquica. Os estudos mais recentes incidem muito particularmente na determinação da função respiratória, relacionando-a com factores familiares, ambientais e constitucionais, sobretudo tabagismo, infecções virais, atopia, polimorfismos genéticos e peso ao nascer6,10,29. A HRB sobressai como um marcador de evolução para asma, de forma independente da atopia, embora esta tenha sido mais frequente nos doentes com diagnóstico de asma. O género feminino constitui um factor de risco para o diagnóstico tardio de asma.26 Os grupos de asma apresentam valores de FEV1/FVC inferiores aos grupos sem asma, ou com asma inactiva.26,27 O tabagismo activo tem um valor altamente preditivo para o diagnóstico de asma e associa-se igualmente a dispneia e sibilância.10,15 No Manchester Asthma and Allergy Study Group, um estudo prospectivo com recrutamento pré-natal e determinações seriadas da função respiratória (resistência específica - sRaw aos três e aos cinco anos) verificou-se que as crianças com sintomas per225 Acta Pediatr Port 2010:41(5):222-9 sistentes aos cinco anos (sibilância persistente) tinham valores diminuídos da função respiratória aos três anos, o que pode significar que a função respiratória aos 3 anos pode ajudar a identificar o grupo de crianças em que os sintomas vão persistir e que podem beneficiar de seguimento e intervenções terapêuticas.27 Delacourt e colaboradores26 estudaram a relação entre a HRB e a deterioração progressiva da função respiratória numa coorte de 129 crianças entre os onze e os 24 meses, com mais de três episódios de sibilância e com seguimento até aos nove anos de idade.26 O grau de HRB aos nove anos associou-se à clínica nesta idade, alterações da função respiratória e história de atopia nos pais. Observou-se uma associação entre HRB persistente e perda da função respiratória.26 Os dois parâmetros de função respiratória utilizados para caracterizar a obstrução foram a resistência específica (sRaw) e a razão entre volume forçado expirado no primeiro segundo e a capacidade vital forçada (FEV1/FVC), verificando-se que os valores aos nove anos eram influenciados pela expressão clínica aos cinco, mas não aos nove anos de idade.26 O mesmo se verificou com o débito máximo ao nível da capacidade residual funcional (VmaxFRC) aos 16 meses de idade.26 Os valores de sRaw demonstraram ser significativamente diferentes entre os grupos com sintomas e assintomáticos aos cinco anos, diferença que se mantinha com o crescimento. Deste modo, concluíram de forma sobreponível ao estudo de Tucson e com os dados do Manchester Asthma and Allergy Study Group, que a sibilância persistente constitui ou traduz um risco para perda funcional respiratória evidente já aos cinco anos de idade e que pode ser irreversível a partir daí. Neste estudo a persistência de sintomas aos nove anos (64%) foi superior à encontrada na coorte de Tucson, (20% entre os oito e os onze anos de idade), facto atribuído a diferenças entre as populações recrutadas. Saglani e colaboradores28 demonstraram que as características histológicas encontradas nas biopsias brônquicas de adultos e crianças asmáticas com mais idade (espessamento da membrana basal e infiltrados eosinofílicos) desenvolvem-se na idade pré-escolar, em crianças com sibilância confirmada e documentada entre o ano e os três anos de idade. Infelizmente, apesar de uma boa caracterização clínica que evidenciou a associação entre as alterações histopatológicas e a sibilância, com e sem infecções, mas não com a sibilância apenas associada a infecções respiratórias, os autores não efectuaram estudos da função respiratória, o que impediu a relação histológica e fisiopatológica.28 Destes estudos se depreende que a sibilância em idade pré-escolar resulta de uma complexa interacção entre factores ambientais e genéticos que se inicia ainda em período fetal e se manifesta nos primeiros anos de idade.29 Os factores de predição, quer da etiologia, quer dos resultados, variam de acordo com o desenho do estudo, clínico, epidemiológico ou com a utilização de instrumentos de medida mais precisos. De qualquer forma existe um reconhecimento melhor da síndrome sibilância que permite uma melhor informação às famílias e janelas de oportunidade para prevenir ou tratar. Embora nenhuma destas amostras populacionais tenha sido acompanhada até à velhice, os valores de função respiratória e a hiperreactividade brônquica constituem marcadores consistentes de risco de evolução para DPOC.1,11,29 226 Sampaio I et al. – Sibilância em idade pré-escolar A sistematização e caracterização dos fenotipos descritos conduziu a um melhor conhecimento acerca dos mecanismos da doença. No entanto, todos estes se baseiam essencialmente no tempo de persistência e idade de aparecimento da sibilância. Estes critérios temporais apresentam limitações importantes. A classificação fenotípica assim descrita só pode ser estabelecida retrospectivamente, o que limita a sua aplicabilidade clínica no doente individual. Os fenotipos não são exaustivos e muitos doentes individuais podem não se integrar nas categorias descritas ou mesmo alternar entre um fenotipo para outro.30-32 Numa tentativa de estabelecer uma classificação clínica com maior utilidade prática, Brand e colaboradores (ERS Task Force) sugerem a divisão em dois fenotipos, de acordo com o factor desencadeante de sibilância: a sibilância episódica (viral), em que a ocorrência de sibilância é ocasional, frequentemente em associação com a evidência clínica de infecção respiratória viral, e está ausente entre os episódios; e a sibilância desencadeada por múltiplos estímulos (multi-trigger) com algumas exacerbações e com sintomatologia entre os episódios.31-33 Apesar da utilidade clínica acrescida, quando reavaliados na sua aplicabilidade prática, estes padrões provaram ter pouca consistência ao longo de um período de um ano, o que reforça a impressão de que a decisão de explorar ou medicar a criança sibilante em idade pré-escolar depende de uma elevada sensibilidade clínica, ainda sem suporte suficiente de evidência.30,33 Persiste, assim, o desafio de prever quais as crianças com episódios repetidos de sibilância em idade pré-escolar que vão manter sintomas em idade escolar, e quais as que apresentam factores de risco para declínio precoce da função respiratória na idade adulta.31,33 O papel dos genes Estudos recentes sugerem a responsabilidade de diferentes genes em associação com diferentes formas de doença sibilante no grupo pré-escolar.34-36 A componente hereditária da asma é conhecida, e muitos marcadores genéticos foram já individualmente associados à prevalência, gravidade e resposta ao tratamento.15 Destacam-se os genes relacionados com o receptor beta 2, com a maturação do sistema imunitário e com o metabolismo dos leucotrienos.11 Em relação aos genes associados à regulação da resposta imune, têm sido descritas várias associações nas diferentes formas de doença sibilante.36 A asma e a atopia relacionam-se com genes envolvidos na resposta Th2 (interleucina 3 e interleucina 4) e localizados no cromossoma cinco.36 A sibilância induzida por vírus está sobretudo associada a polimorfismos localizados no gene da interleucina 8 (IL-8, C4q13-q21), uma citocina associada à resposta inflamatória induzida por vírus e implicada na patogénese da bronquiolite aguda.36 Estudos recentes encontraram também associação entre polimorfismos no gene do TNF (Tumor necrosis factor) e da interleucina 13 (IL-13) com a susceptibilidade para a sibilância em lactentes expostos ao fumo do tabaco.34,35 A metaloproteinase 9 (MMP-9) é uma proteína envolvida na inflamação das vias aéreas e no processo de remodeling. A homozigotia para algumas variantes da Acta Pediatr Port 2010:41(5):222-9 MMP-9 aumenta o risco de doença sibilante em crianças sem atopia.37 Efectivamente quer a genética, quer a epigenética têm vindo a ser reconhecidas como áreas fundamentais na possibilidade futura de identificação geno-fenotípica que permitirá um diagnóstico mais preciso na sibilância do pré-escolar.38 O papel dos vírus Investigações recentes realizadas com técnicas moleculares, como PCR (polymerase chain reaction) demonstraram que 85-90% dos episódios de sibilância em lactentes e crianças são desencadeados por vírus respiratórios.39 Os picos de internamentos por sibilância no pré-escolar coincidem com os picos de maior circulação viral na comunidade. Consegue-se prever que novas doenças respiratórias virais continuarão a aparecer, que vírus previamente não reconhecidos serão identificados usando novas técnicas, e que vírus já conhecidos continuarão a mutar-se.40 O fenótipo de sibilância transitória (ou induzida por vírus) acima definido parece ser o mais comum em crianças em idade pré-escolar.19,41 Os agentes etiológicos de infecção respiratória são os rinovirus (RV), vírus sincicial respiratório (VSR), influenza, parainfluenza, adenovirus e os mais recentemente identificados coronavirus, metapneumovirus humano e bocavirus humano, sendo os mais frequentes, o VSR e o RV.25,39-42 Quantos mais vírus se conhecem, maior a responsabilidade que lhes é atribuída. Distinguir a responsabilidade própria dos agentes que determinam o sintoma, da contribuição dos factores predisponentes de risco constitucionais (geometria das vias aéreas, factores imunológicos) próprios deste grupo etário, representa o grande desafio actual. A denominação de novos vírus respiratórios obedece à recente disponibilidade de técnicas de identificação e não por estarmos perante vírus emergentes, como é o caso da Gripe aviária ou do SARS (Severe Acute Respiratory Syndrome).40 Está descrito que a bronquiolite é induzida sobretudo pelo VSR nos lactentes, embora estudos efectuados em internamento tendam a evidenciar que um terço são VSR, um terço provocados por outros vírus ou por co-infecção dupla, e em um terço a causa fica por determinar.39 A sibilância recorrente é induzida principalmente pelo RV em crianças após os doistrês anos de idade.39,43,44 O papel do RV nos lactentes ainda não é claro,45 bem como o papel dos novos vírus descritos na sibilância aguda (coronavírus, metapneumovírus humano e bocavírus humano).39,46,47 A circulação concomitante de vírus respiratórios durante surtos epidémicos compromete a avaliação da contribuição relativa de cada vírus nas infecções respiratórias baixas, em estudos populacionais.48 Episódios repetidos tendem a ocorrer sazonalmente e em crianças com maior predisposição e contacto com vírus respiratórios (frequência de infantário ou creche e/ou contacto com irmãos mais velhos, como previamente referido). Os factores implicados na frequência e gravidade dos episódios de sibilância desencadeados por infecções respiratórias virais são só parcialmente compreendidos, havendo evidência que a gravidade inicial (que por sua vez se pode relacionar com função pulmonar reduzida pré-existente) e os factores de risco atrás enunciados poderão ser importantes.49 Sampaio I et al. – Sibilância em idade pré-escolar Desconhece-se se o agente etiológico do episódio inicial tem um papel preponderante na determinação do prognóstico a longo prazo porque os vírus tanto podem ser indutores de alterações imuno-inflamatórias persistentes, como podem apenas ser reveladores de um terreno estrutural susceptível. Quer o RV quer o VSR, têm sido implicados no risco aumentado de persistência da sibilância ao longo do tempo.39,44,45 Durante muitos anos o VSR foi considerado como o principal agente determinante de alterações de resposta imunológica e evolução para asma. Os dados são contraditórios: a maioria dos estudos mostrou que este risco desaparece aos onze anos, e não se associa a um risco aumentado de atopia, mas alguns concluem o contrário.39,49 As diferenças nas populações estudadas e relatadas nestes estudos (comunidade versus hospitalares) poderão contribuir para estes diferentes resultados. Para o RV, esses dados a longo prazo não existem, mas o seu papel na influência de evolução para asma tem sido sugerido.16,49-51 Em resumo, VSR e RV são os vírus com maior responsabilidade descrita em associação com sibilância no lactente e em idade pré-escolar, com evidência que favorece a associação entre VSR e sibilância precoce e transitória, ao contrário do rinovírus que se associa a sibilância em crianças mais velhas, que tende a persistir mas com potencial para resposta à terapêutica.44,49-51 A frequência das agudizações de sibilância induzidas por vírus tende a diminuir ao longo do tempo, desaparecendo aos seis anos de idade, mas outras evoluções são possíveis, como persistência de sibilância em idade escolar, variação para sibilância multi-factorial ou asma, ou desaparecimento numa idade mais tardia.16,52 O papel da atopia A relação entre a atopia e factores de susceptibilidade individuais ou ambientais de risco têm motivado uma multiplicidade de estudos, nem sempre com desenhos sobreponíveis ou conclusões consensuais. A evidência de sensibilização para aeroalergénios entre a idade de um e quatro anos aumenta a probabilidade de asma aos seis anos em duas a três vezes.52 A sensibilização à clara de ovo ao ano de idade é um marcador preditivo de alergia a aeroalergénios aos três anos (especificidade 90% e sensibilidade de 30%).52 Numa tentativa de prever quais destas crianças em idade pré-escolar continuam apresentar sibilância para além dos seis anos, diversos marcadores relacionados com o diagnóstico de atopia têm sido explorados (história familiar, presença de eczema, eosinofilia, níveis séricos de IgE total e de IgE específicas). Estes dados foram combinados com outras características num índice preditivo de asma, que demonstrou ter uma utilidade clínica limitada pela sua baixa sensibilidade e valor preditivo positivo (VPP) [sensibilidade 50% e especificidade 81% para asma activa aos oito anos, VPP 29%, valor preditivo negativo (VPN ) 91%].53 Num estudo populacional prospectivo que seguiu 1456 crianças no Reino Unido desde o nascimento até aos dez anos de idade, a combinação de história familiar de asma, sensibili227 Acta Pediatr Port 2010:41(5):222-9 zação atópica aos quatro anos de idade e ausência de sintomas respiratórios altos recorrentes no primeiro ano de vida conferiram maior risco de persistência de sibilância em crianças sibilantes precoces.41 O padrão de evolução temporal e antigénios envolvidos na resposta IgE mediada parece definir diferentes padrões de vulnerabilidade atópica que determinam diferentes graus de susceptibilidade para a presença e gravidade de asma.54 Num estudo prospectivo recente, com determinações seriadas de IgE séricas e testes de sensibilidade cutânea a aeroalergenos e alergenos alimentares (nas idades de um, três e cinco anos) o padrão de sensibilização múltiplo e precoce associou-se ao aumento da frequência de asma, internamentos por sibilância ou asma e a valores inferiores de função respiratória.54 Conclusões Nas últimas décadas, diversos estudos permitiram uma abordagem mais homogénea e sistematizada da sibilância em idade pré-escolar. A sugestão actual aponta no sentido de uniformizar a classificação de sibilância e avaliar ao fim de algum tempo a sua aplicabilidade clínica. Prefere-se, pela simplicidade que conduz a uma melhor orientação terapêutica, a classificação baseada no factor desencadeante proposta pela Task Force da ERS em sibilância induzida por vírus e induzida por estímulos múltiplos acima descrita.31 É fundamental em qualquer destas circunstâncias assegurar que não existem co-morbilidades ou sintomatologia que sugira a possibilidade de diagnóstico alternativo (Quadros I e II). As alterações características da asma: HRB, redução da função pulmonar e rearranjo (remodeling) das vias aéreas, parecem iniciar-se nos primeiros anos de vida resultado da interacção entre múltiplos factores. As infecções respiratórias virais, a exposição ao fumo do tabaco, a sensibilização a aeroalergénios actuam em indivíduos geneticamente susceptíveis. A diminuição da função respiratória presente nos primeiros anos de vida mantém-se na vida adulta e constitui um factor de risco para DPOC mais tarde. Isto implica que as estratégias de prevenção primária e secundária que pretendam actuar neste tipo de patologia respiratória tenham de se iniciar cedo na vida. A abordagem terapêutica da sibilância recorrente em idade pré-escolar que permanece um desafio com escassa evidência no que respeita à orientação clínica individual será tema da segunda parte desta revisão. Referências 1. Martinez FD. The origins of asthma and chronic obstructive pulmonary disease in early life. Proc Am Thorac Soc 2009;6:272-7. 2. Martinez FD, Wright AL, Taussig LM, Holberg CJ, Halonen M, Morgan WJ. Asthma and wheezing in the first six years of life. The Group Health Medical Associates. N Engl J Med 1995;332:133-8. 3. Morgan WJ, Stern DA, Sherrill DL, Guerra S, Holberg CJ, Guilbert TW et al. 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Nesta retrospectiva foram consideradas vivências ocorridas no desempenho da actividade hospitalar, com as suas componentes assistencial, de ensino e de investigação clínica; durante o período da sua mobilização para a guerra do ultramar (colonial); e no exercício da clínica privada. No fim do seu relato, o autor, mostra como a curva de Gauss traduz perfeitamente a evolução de tudo o que é mutável à superfície da Terra, incluindo a profissão médica: início, desenvolvimento, período de apogeu, declínio e fim. Sugerem-se algumas atitudes e medidas, a serem tomadas ao longo do percurso profissional, de forma a tornar mais feliz a fase de declínio que sempre acabará por surgir. Palavras-chave: vivências, pediatria. Acta Pediatr Port 2010;41(5):230-6 The Paediatrics that I lived Abstract The author makes a recall of some events that took place during the 50 years of his professional life. This retrospective includes facts which occurred along his hospital activity; during his mobilization as a lieutenant doctor to the colonial war in Mozambique; and in his private practice. At the end of his narration, the author shows how the curve of Gauss fits well with the evolution of all mutative things on earth, including the medical profession: beginning, development, period of apogee, decline and ending. Some advices are given which can be useful in the declining phase of the physician’s professional life. Key-words: experiences, paediatrics. Acta Pediatr Port 2010;41(5):230-6 O que vão ouvir não será propriamente uma conferência, mas mais aquilo a que os espanhóis chamam uma charla, isto é, um relato despretensioso de acontecimentos que tiveram lugar ao longo dos 50 anos da minha vida profissional, alguns dos quais eu próprio protagonizei. Para facilitar esta retrospectiva decidi separar essas vivências, de uma forma muito clássica, nas suas diferentes vertentes, como se de um Curriculum Vitae se tratasse. Considerei, assim, acontecimentos que tiveram lugar no desempenho da minha actividade hospitalar, com as suas componentes assistencial, de ensino e de investigação clínica; durante o período em que fui mobilizado como tenente miliciano médico para a guerra do ultramar (colonial); e no exercício da clínica privada. Assistência Hospitalar Quais os acontecimentos que mais marcaram a assistência hospitalar ao longo destes anos? - Em 1º lugar, houve um aumento exponencial da possibilidade de recurso a meios auxiliares de diagnóstico, particularmente, nas áreas da: a) Patologia Clínica - Micrométodos - Técnicas de ELISA e de RIA (testes rápidos de detecção de antigénios) Os micrométodos constituíram um enorme avanço para a pediatria. Posso dizer, de uma forma um pouco caricatural, que nos primeiros tempos da minha vida pediátrica, as únicas análises que se realizavam, em sangue obtido por picada do dedo, eram o hemograma e a velocidade de sedimentação. Tudo o resto necessitava de alguns c.c. de sangue, o que nem sempre era fácil de conseguir quando se tratava de bebés gordinhos ou com pou- *Conferência proferida no XI Congresso Nacional de Pediatria. Funchal, 6 a 8 de Outubro de 2010. Correspondência: [email protected] 230 Acta Pediatr Port 2010:41(5):230-6 cos meses de vida. De facto, as agulhas de que dispúnhamos eram agulhas para injecção sub-cutânea, por vezes com o bisel em más condições devido às sucessivas esterilizações e utilizações. Devido a estas dificuldades e como último recurso, recorríamos, por vezes, a acessos venosos menos convencionais, tais como a veia femoral ou o seio longitudinal superior, quando a fontanela não estava ainda encerrada. Felizmente que o aparecimento das agulhas butterfly veio facilitar enormemente a obtenção de sangue a partir de veias periféricas. As técnicas de ELISA e de RIA constituíram um marco importante nos avanços da patologia clínica. Tornou-se, assim, possível a realização de testes rápidos de detecção de antigénios com larga aplicação tanto em infecciologia como em cancerologia, na qual funcionam como marcadores tumorais. b) Genética Médica - Técnicas de citogenética - Técnicas de hibridização in vitro A primeira ajuda que a citogenética prestou à clínica foi a deteção da cromatina sexual nas células obtidas por esfregaço da mucosa bucal. Esta técnica tornou possível uma melhor caracterização de algumas situações clínicas, tais como as síndromes de Turner e de Klinefelter, ou de ambiguidade sexual, tal como a síndrome de testículo feminizante. Posteriormente, com o cariotipo, tornou-se possível diagnosticar várias doenças que tinham por base uma anomalia cromossómica, vindo a técnica das bandas conferir maior fiabilidade à identificação de cada um dos cromossomas. A introdução das técnicas de hibridização in vitro veio facilitar o diagnóstico de doenças genéticas raras e, mesmo nestas, alguns tipos com diferentes características. c) Imagiologia. Foi uma das áreas da medicina que mais evoluiu e que maior apoio tem dado à sua prática. Com o aparecimento sucessivo da ecografia, da tomografia axial computorizada, da ressonância magnética e respetivos desenvolvimentos, é hoje possível obter imagens de órgãos do nosso corpo como se de verdadeiras peças anatómicas se tratasse. - Em 2º lugar, assistiu-se a uma mudança significativa na prevalência das patologias existentes: a) Erradicação de algumas doenças, tais como a poliomielite, a difteria, o tétano neonatal e o sarampo. b) Diminuição de outras, tais como as meningites purulentas, a tuberculose infantil e a hepatite A, as primeiras graças ao desenvolvimento de vacinas contra elas dirigidas, as duas últimas mais devido à melhoria das condições de higiene da população portuguesa do que, propriamente, à existência das respetivas vacinas. A febre reumática, actualmente só observada em crianças oriundas dos países africanos de língua oficial portuguesa, e a doença hemolítica do recém-nascido por incompatibilidade Rh, constituem outros tantos exemplos. Salazar de Sousa J – A Pediatria que eu vivi c) Aumento de outra patologia, tal como as Doenças inflamatórias crónicas do intestino, particularmente a doença de Crohn, e as doenças associadas à obesidade, de que são exemplos a esteatohepatite e a diabetes tipo 2, que vão sendo observadas com frequência crescente em idade pediátrica; os distúrbios do comportamento alimentar, constituem outros exemplos. d) Surgimento de doenças novas, de que é paradigma a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana, cuja prevalência na criança está a diminuir (pelo menos nos países desenvolvidos) graças à administração de antiretrovirais à mãe seropositiva e ao recém-nascido. A displasia broncopulmonar, de aparecimento mais recente, devido à sobrevivência de um número crescente de recém-nascidos de muito baixo peso necessitando de ventilação invasiva prolongada e cuja prevalência também parece estar a diminuir graças a um uso mais racionalizado das várias formas de ventilação assistida. e) Transição progressiva de um modelo de patologia aguda para outro de doença crónica. - Em 3º lugar, assistiu-se a avanços notáveis nas terapêuticas médicas e cirúrgicas. Para citar apenas alguns exemplos, o que se passou com as leucémias linfoblásticas agudas na criança que, de uma mortalidade de 100% há anos atrás, se passou para uma percentagem de cura superior a 70%. Em relação à cirurgia, temos a assinalar o transplante parcial de fígado a partir de dador vivo, coisa impensável não há muito tempo, e o transplante de intestino, isoladamente, ou associado ao transplante de fígado, em casos de síndrome de intestino curto. Na cirurgia cardíaca os avanços foram também enormes. Nos meus primeiros tempos de pediatra, as únicas intervenções nesta área consistiam na laqueação do canal arterial, nos casos da sua persistência prolongada, e na operação de Blalock-Taussig que consistia na anastomose da artéria sub-clávia esquerda com a artéria pulmonar do mesmo lado, de modo a que uma maior quantidade de sangue chegasse ao pulmão para ser arterialisado e, assim, diminuir a cianose das crianças com tetralogia de Fallot. Quais as consequências da evolução verificada na assistência pediátrica hospitalar ao longo destes anos? Certamente muitas e altamente benéficas para as crianças e adolescentes. Limitar-me-ei a referir duas, talvez porque não sejam tão óbvias para toda a gente: - A 1ª consistiu numa secundarização progressiva da semiologia clássica na observação do doente e num menor recurso ao raciocínio clínico em termos de diagnóstico diferencial. Na verdade, para quê estar a «perder» tempo com a recolha de sintomas e de sinais que nos possam conduzir a um diagnóstico se, tantas vezes, um simples exame laboratorial ou uma simples imagem, obtida através de qualquer das técnicas imagiológicas, de que actualmente dispomos, nos podem rapidamente apontar esse diagnóstico? Adiante voltaremos a este assunto. - A 2ª tem sido a substituição lenta, mas progressiva, de um dos maiores encantos da pediatria – que era o de tornar saudável 231 Acta Pediatr Port 2010:41(5):230-6 uma criança dias antes moribunda – pela satisfação menos intensa, mas mais continuada e igualmente gratificante, de a ajudar na sua doença crónica, prolongando-lhe a vida e, não menos importante, com uma qualidade boa ou, pelo menos, aceitável. Ensino (Pré e Pós-graduado) - Começando pelas aulas práticas eu diria que «está tudo na mesma como a lesma». Não se assistiu a qualquer mudança nesta vertente do ensino desde o tempo em que eu era docente de aulas práticas ou, indo ainda mais longe, desde o tempo em que eu era aluno. Continuam a não existir as mínimas condições de comodidade e, até, de privacidade, tanto para o doente e seu acompanhante, como para os alunos e o docente. Na década de 80, um grupo de professores da Faculdade de Medicina de Lisboa (FML), do qual eu fiz parte e que era liderado pelo Prof. J. Pinto Correia, um dos professores mais brilhantes que passou por essa Faculdade e que, infelizmente, morreu muito cedo, debruçou-se sobre alguns problemas do ensino, nomeadamente, os seus métodos e as suas condições e uma das conclusões a que chegou foi que a FML/ Hospital de Santa Maria (HSM) não tinha condições para proporcionar uma aprendizagem de qualidade a mais do que 150 alunos por ano. Lembro que, para este ano lectivo, o número clausos atribuído àquela Faculdade foi de cerca de 300. Julgo que isto diz tudo. - Já em relação às aulas teóricas, e todas as outras formas de exposição oral, a evolução foi notável. Lembro-me que, nos velhos tempos, era frequente o professor, antes de iniciar a aula, escrever no quadro preto o resumo da sua lição. A finalidade era dupla. Por um lado, facilitar a vida aos alunos e por outro lado, proporcionar a si próprio uma «bengala» que não o deixasse perder o rumo da sua lição. Lembro-me, também, de algumas conferências a que assisti em que o orador se sentava atrás de uma mesa e lia integralmente tudo o que tinha para dizer. Fácil será compreender a razão pela qual a assistência não lhe concedia mais do que uns 15 minutos de atenção. Na década de 60, o aparecimento dos diapositivos veio modificar radicalmente o panorama das exposições orais, introduzindolhe a componente visual, até aí, praticamente inexistente. Na década de 70, a utilização dos retroprojectores constituiu mais um avanço importante, permitindo que o orador se mantivesse sempre virado para a assistência, mesmo quando necessitava de apontar qualquer aspecto particular na sua projecção; além disso, com a sobreposição de transparências era já possível imprimir uma certa dinâmica à exposição. A década de 90 trouxe-nos o Power Point, graças ao qual nos é hoje possível assistir a verdadeiras maravilhas em termos de exposições orais. Poder-se-á dizer que toda esta evolução tecnológica veio, de certo modo, democratizar as exposições orais, permitindo que muitos mais oradores as possam realizar com qualidade. - Considerando, ainda, o ensino pós-graduado, não queria deixar de fazer uma referência aos Colóquios, um tipo de sessões hoje tão esquecido e que, há anos atrás, gozou de grande popularidade em Jornadas e Congressos de Pediatria. Estas sessões consistiam, unicamente, em perguntas por parte da assistência e respostas por parte de uma mesa constituída por uns 4 ou 5 elementos, um dos quais, o presidente, tinha a função de orientar os trabalhos. Na década de 80 e princípios da 232 Salazar de Sousa J – A Pediatria que eu vivi década de 90, desloquei-me com alguma frequência a São Paulo, a convite da Escola Paulista de Medicina, uma das mais prestigiadas do Brasil, para participar em reuniões por ela organizadas. Nessas reuniões, os colóquios eram as sessões mais concorridas e, por vezes, davam origem a momentos de muito boa disposição, alguns dos quais eu protagonizei. Uma vez, uma senhora da assistência que se identificou como psicóloga infantil exercendo na cidade de Belo Horizonte dirigiu-me a seguinte pergunta: Prof. Salazar, qual seria a sua atitude se a mãe de uma criança seguida pelo Senhor, se apaixonasse por si e lhe desse a conhecer esse seu sentimento? Ouviram-se algumas gargalhadas na assistência, fiquei um pouco embaraçado com o insólito da pergunta, mas depressa me recompus e respondi-lhe: Lamento não lhe poder dar uma resposta estereotipada, pela simples razão de que a minha atitude dependeria muito menos de mim do que da mãe que eu tivesse na minha presença, nomeadamente, no que respeitasse os seus dotes físicos e o seu charme. Fiquei contente com a resposta que naquele momento me ocorreu, porque as gargalhadas da assistência que se fizeram ouvir foram muito mais sonantes que as ouvidas aquando da pergunta. Noutra ocasião, um colega nosso, que disse exercer na cidade de São Paulo, dirigiu ao presidente da mesa a seguinte pergunta: Qual será a actuação mais adequada do pediatra perante uns pais que lhe comunicam a sua preocupação com o tamanho reduzido do pénis do seu filho? O presidente olhou para ambos os lados e eu fiz-lhe um sinal mostrando-me disponível para responder. E porquê? Porque ao longo da nossa vida profissional, e penso que isto se passa com todos nós, vamos arranjando respostas para umas tantas perguntas que, com alguma frequência, nos são colocadas, de forma a satisfazer o melhor que podemos e sabemos os nossos interlocutores. Deu-se o caso que a pergunta em questão estava incluída nessa tal «lista» e respondi: Essa preocupação é manifestada com maior frequência pelo pai do que pela mãe, o que denota uma maior fixação do primeiro nesse aspecto particular do desenvolvimento do filho. Quando a criança é gorducha basta deita-la em decúbito dorsal, exercer pressão no panículo adiposo que rodeia a base do pénis e os pais poderão ver com os seus próprios olhos que o comprimento do pénis aumenta cerca de 50%. Se a criança não é gorducha, confirmo primeiro que não se trata de um micropénis, o que na prática nunca é o caso, e digo aos pais que a pilinha do filho é normal para a idade; que pilinhas as há de todos os tamanhos; e que mais vale pequena e «alegre» do que grande e «triste». Os pais, habitualmente, percebem o que eu quero dizer, riem-se e ficam tranquilos com a desdramatizão do que eles admitiam ser um problema. Investigação Clínica - Em 1º lugar, uma referência às dificuldades em realizar investigação clínica no nosso país que são, aliás, crónicas. Mas dantes, eram-no ainda mais do que agora. Os laboratórios dos nossos Hospitais eram mal apetrechados, comparativamente aos seus congéneres estrangeiros dos países desenvolvidos, e os poucos centros de excelência que existiam eram muito fechados sobre si mesmos. Para se conse- Acta Pediatr Port 2010:41(5):230-6 guir publicar um trabalho em qualquer revista médica estrangeira de prestígio era necessário que a ideia que presidia ao trabalho fosse bastante original e que o suporte laboratorial necessário para a sua concretização fosse pouco mais do que rudimentar. Reunir estas duas condições não era, de facto, fácil. Actualmente, o panorama mudou substancialmente com laboratórios muito mais bem apetrechados e diferenciados e centros de excelência em maior número, distribuídos um pouco por todo o país e com muito maior abertura à colaboração com os investigadores clínicos. No entanto, o principal entrave à investigação clínica por parte dos pediatras continua a ser o mesmo, isto é, uma quase total falta de disponibilidade para o fazer, de tal maneira estão assoberbados com as suas actividades assistenciais. E enquanto as administrações hospitalares não enveredarem por uma política clara de incentivo à investigação clínica, ao contrário do que tem sucedido até aqui, o nosso desfasamento em relação a outros países europeus mais desenvolvidos será cada vez maior. - Um 2º ponto que eu gostaria de abordar relaciona-se com o nosso despertar para a importância da ética na investigação clínica pediátrica. Será uma história contada na primeira pessoa do singular, dado estar relacionada com a minha tese de doutoramento. A tese consistiu na realização de cerca de 250 biópsias intestinais perorais em cujos fragmentos de mucosa, assim obtida, se procedeu a um estudo que abrangeu múltiplos aspectos. As crianças biopsadas foram divididas em 3 grupos: o 1º, constituído por crianças saudáveis até ao aparecimento da doença que motivou o internamento, o qual nada teve a ver com patologia do tracto gastrointestinal; o 2º, constituído por malnutridos graves; e o 3º, por doentes celíacos. Esporadicamente, na véspera da biopsia, uma ou outra mãe de criança incluída no 1º grupo, perguntava-me que exame é que o filho ia fazer e eu respondia que ia fazer um exame ao intestino para ver se tudo estava bem e ela ficava satisfeita com a resposta. Mais raramente ainda, alguns dias depois da biopsia, a mãe perguntava-me qual o resultado do exame e eu respondia-lhe que nada de especial tinha sido encontrado e a mãe ficava contente com a resposta. É bem verdadeiro o ditado popular que diz: Com a verdade me enganas! Naquele tempo, antes de uma tese ser aceite pelo conselho científico da Faculdade, este nomeava 3 dos seus membros para fazerem a respectiva apreciação e elaborarem um relatório. Para a minha tese, os membros nomeados foram dos mais representativos do conselho científico de então: O Prof. Jorge Horta, da anatomia patológica; o Prof. Frederico Madeira, da área da gastroenterologia; e o Prof. Ducla Soares, da medicina interna. No relatório, altamente elogioso para o meu trabalho, não foi feita qualquer referência a aspectos éticos. Os doutoramentos, naquele tempo, não se realizavam em áreas específicas da medicina ou da cirurgia. Eram, apenas e só, em medicina e cirurgia e, por isso, o júri era constituído por todos os professores catedráticos da FML. Durante as provas, a palavra ética não foi uma só vez pronunciada. Cabe aqui fazer duas perguntas: Será que eu era uma espécie de Joseph Mengele, o médico alemão que ficou conhecido para a posteridade como o monstro de Auschwitz, pelas experiências macabras que realizava nos prisioneiros daquele campo de concentração? Será que o corpo de professores catedráticos da FML não passava de uma asso- Salazar de Sousa J – A Pediatria que eu vivi ciação de malfeitores? A resposta é, obviamente, não. Será, então, que naquela época, não existia, ainda, uma ética da investigação clínica pediátrica? A resposta é sim, pela simples razão de que a ética é intemporal. O que acontecia é que nós não tínhamos despertado ainda para ela e, como não percepcionávamos os seus princípios, passávamos a seu lado sem nos aperceber disso. E éramos só nós, os pobres e ignorantes portugueses, os únicos nesta situação? Como a minha tese era muito abrangente foi-me possível dividi-la em vários trabalhos que enviei para revistas pediátricas estrangeiras com prestígio internacional. Um dos artigos foi publicado nos Archives of Dieases in Chidhood e quatro outros na revista francesa Pediatrie que, nesse tempo tinha larga difusão na Europa. Em nenhuma ocasião foi levantado qualquer problema de natureza ética pelos editores das referidas revistas. Dois desses cinco trabalhos foram, posteriormente, seleccionados para o Year Book of Pediatrics de 1969 e de 1970 que, como se sabe, é editado nos EUA. Um outro trabalho enviei-o para a Acta Paediatrica Scandinavica. Passado algum tempo recebi a resposta, dizendo que o trabalho era muito interessante, mas que, infelizmente, motivos de natureza ética, tais como a realização de biopsias intestinais em crianças «normais» impediam a sua publicação na Acta. Fiquei surpreendido com a resposta, mas o meu sentimento não foi de constrangimento, bem pelo contrário, foi de alguma contrariedade e, no meu íntimo, pensei: Lá estão os suecos com «esquisitices»! Ainda se passou algum tempo até que eu começasse a interiorizar que as «esquisitices» dos suecos não eram mais do que a obediência a princípios éticos fundamentais. A ética na investigação clínica pediátrica passou a ser um tema que muito me interessou e, talvez para expurgar algum sentimento de culpa da minha parte, sobre ele falei duas ou três vezes em reuniões pediátricas nacionais. Dando por terminadas as referências a algumas das minhas vivências hospitalares, confesso que tenho saudades dos tempos passados no HSM. Contabilizando os anos de estudante e de médico, sempre foram 45 anos em que o Hospital foi a minha 2ª casa. É curioso que o HSM que eu recordo é o que está representado na Figura 1, a quando da sua inauguração Figura 1 – Hospital de Santa Maria aquando da sua inauguração em 1953. 233 Acta Pediatr Port 2010:41(5):230-6 em 1953. Imponente, com linhas arquitectónicas harmoniosas e simétricas e um envolvimento, que eu diria, quase bucólico. Tudo bem diferente do aspecto actual, em que a arquitectura tem vindo a ser ofendida com acrescentos mais ou menos anárquicos um pouco por todo o lado e, quanto à envolvência, é melhor nem falar: Dir-se-ia que o Hospital foi colocado no centro de uma grande feira de automóveis usados. Mas a minha retirada da actividade hospitalar e docente também me trouxe algumas vantagens e uma delas é a de não me sentir minimamente obrigado a ler artigos com títulos semelhantes ao referido na Figura 2. Figura 2 – Título de artigo publicado no A J Hum Genet 2009; 84: 780-91. Mobilização como Tenente Miliciano Médico Este período foi, por vários motivos, um dos mais cinzentos da minha vida. No entanto guardo dele algumas boas recordações. Depois do desembarque em Nacala, seguiram-se dois dias de viagem, por comboio e em coluna militar, até Maúa, bem no centro da província do Niassa, no Norte de Moçambique, local onde iria permanecer os 16 meses seguintes. - Logo nos primeiros dias, impressionou-me o elevado número de casos de varíola, doença há muito erradicada da Europa, e as suas graves complicações. Aproveitei uma das actividades do meu batalhão, designada por Acção Psico-Social Junto Das Populações Autóctones, para a qual eram promovidos ajuntamentos nos vários aldeamentos perdidos pelo mato, para proceder a vacinações anti-variólicas em massa. Vacinei cerca de 10.000 indivíduos e tive a satisfação de, nos últimos 2 ou 3 meses da minha permanência no mato, não ter observado mais nenhum caso de varíola naquela região. Isto ilustra bem a perspectiva preventiva que sempre está presente no espírito dos pediatras. Passo agora a relatar um episódio que recordo com satisfação. Uma vez por semana deslocava-me a uma missão de padres italianos da Consolata, distante uns 5 Km do nosso aquartelamento, para aí realizar uma consulta. Um dia, já de regresso a Maúa, apercebi-me que um homem com uma criança aos ombros corria pelo capim em direcção à picada, com a provável intenção de interceptar o jipe onde eu ia, sem todavia o ter conseguido. Olhei para trás e vi o homem parado no meio da picada a olhar para o jipe que se afastava. Disse ao motorista para parar e fazer marcha a trás e perguntei ao homem se queria alguma coisa de mim. Disse-me que sim, que a criança estava doente. Voltámos para a missão onde, numa primeira olhadela à criança, era perceptível uma palidez acentuada, uma dispneia moderada e uma descamação foliácea das palmas das mãos. Recordei-me de, há muito tempo atrás, ter visto um ou dois casos com uma descamação semelhante, a qual fazia parte da história natural da escarlatina. Com a ajuda da freira 234 Salazar de Sousa J – A Pediatria que eu vivi muito velhinha, e que falava fluentemente o macua, a língua da região, fui sabendo que a criança, com uns 5 anos de idade, adoecera 2 ou 3 semanas antes com febre e uma tonalidade estranha da pele, e que, progressivamente, foi perdendo o apetite, mantendo uma febre intermitente, tosse seca e quase perdera o andar. À auscultação, o murmúrio vesicular e a transmissão das vibrações vocais (choro) eram quase inaudíveis e, à percussão, havia uma macicez de todo aquele hemitorax. Com estes 3 dados semiológicos era-me possível fazer o diagnóstico de pleurisia e, associando isto à provável hipótese de uma escarlatina prévia, pensar em empiema pós-estreptocócico. A toracocentese que se seguiu deu saída a 100c.c. de pus e a criança foi medicada com penicilina benzatínica. Passados 8 dias, o apetite já tinha sido recuperado e o aspecto geral era melhor. Nova toracocentese deu ainda saída a 50c.c. de pus e outra dose do antibiótico foi administrada. Oito dias mais tarde, tudo melhorara, à excepção da palidez que ainda persistia. Aproveitando uma distracção do pai e o facto da porta estar aberta, o miúdo tentou fugir receando, muito provavelmente, o que lhe iria acontecer e que, de facto, veio a acontecer. Uma 3ª toracocentese já não deu saída a mais pus e, à auscultação, eram audíveis muitos atritos pleurais. Mais uma injecção de penicilina benzatínica e o episódio foi dado como encerrado. Este caso é bem demonstrativo de que, nós médicos, habituados a usufruir de tantos e tão sofisticados meios auxiliares de diagnóstico, quando nos vemos em condições da sua total privação, continuamos, mesmo em situações clínicas graves, a ser úteis aos doentes que nos procuram. Basta, para tanto, que recordemos aquilo que nos foi ensinado durante o nosso curso e que, ao longo da nossa vida profissional, fomos praticando. Clínica Privada - Durante vários anos da minha vida profissional sofri um certo desconforto por, na clínica privada, me sentir mais responsável pelas crianças a meu cargo, do que na medicina hospitalar. Este sentimento incomodava-me e não encontrava, para ele, qualquer explicação. Decidi-me, então, a examinar o que se passava em cada uma das situações. Assim, na clínica privada, somos nós que colhemos a história; que observamos a criança sob o olhar atento dos familiares, os quais, em situações de alguma gravidade, tentam ler na nossa expressão facial algum sinal de preocupação; e somos nós que prescrevemos os medicamentos, explicando como devem ser administrados e qual a finalidade de cada um. Isto significa que, ao longo de todo o acto médico, nós estamos sob o escrutínio constante dos familiares da criança. Na medicina hospitalar, a história clínica é, em regra, colhida pelo Interno da Especialidade; a criança é muitas vezes observada na ausência do acompanhante e, por vezes também, por vários médicos simultaneamente, desde o Interno ao Director do Serviço; e, embora cabendo a cada um a sua cota de responsabilidade, esta é como que dividida por todos, de tal modo que, individualmente, o seu peso se faz sentir com menos intensidade. Como resultado de tudo isto, entre o médico e a Acta Pediatr Port 2010:41(5):230-6 família do doente, existe como que uma barreira invisível que, de certo modo, faz com que o médico se sinta mais protegido, tendo essa barreira um nome: Instituição Hospitalar. Depois desta análise passei a aceitar com mais compreensão aquele meu sentimento. - Uma frase que, há anos atrás, se ouvia com uma certa frequência era: O Senhor Dr. salvou o meu filho. Ouvi-a muitas vezes referida a meu pai e, algumas vezes, dirigida a mim próprio, como manifestação de reconhecimento pela cura de determinada criança com doença de alguma gravidade. Lembro-me de uma vez ter recebido o telefonema da mãe de uma criança, habitualmente seguida por mim, pedindo-me que a fosse ver, porque estava há dias com febre muito alta e, naquele momento, estava a delirar. Ao iniciar a observação da criança detectei a presença de três manchinhas arroxeadas no peito, sinónimo, para nós pediatras, de sepsis meningocóccica. Não prossegui a observação e levei de imediato a mãe e a criança, no meu carro, para o banco do HSM e, enquanto a mãe procedia à inscrição, eu próprio levei a criança ao colo para dentro. Tudo correu bem e aquela mãe não se cansava de dizer a toda a gente que eu lhe tinha salvo a filha. E talvez até fosse verdade. Hoje em dia, como é que as coisas se processam? Quando as crianças adoecem fora das horas habituais de consulta do seu médico assistente (quando o têm), os pais dirigem-se com elas a um dos muitos serviços de urgência disponíveis e limitam-se a contactar o médico, posteriormente, a relatar o sucedido. Quando se deu o caso de internamento por situação de certa gravidade que, entretanto foi resolvida, os pais, a maior parte das vezes, nem sabem o nome dos médicos que trataram o filho. Assim, manifestam o seu reconhecimento enaltecendo, não o Dr. Tal ou Tal, mas sim o Hospital Tal ou Tal. - Uma acusação que tem sido, injustamente, dirigida aos pediatras é que estes, agora, são muito «finos» e já não querem ir ver doentes a casa. O que se passa é que, com a evolução da vida urbana, as visitas domiciliárias se tornaram praticamente impossíveis. Noutros tempos, o trânsito era reduzido, os semáforos só existiam no centro da cidade, que podia ser atravessada de lés a lés em 10 minutos e, ao chegar à morada do doente, estacionava-se o carro à porta. Hoje em dia, nada disto é assim e é pena, porque as visitas domiciliárias proporcionavam ao pediatra conhecimentos adicionais sobre a criança e a sua circunstância que, eventualmente, lhe podiam ser úteis. - Relato-lhes, agora, algumas situações cómicas que tiveram lugar na minha clínica privada e que, dificilmente, ocorreriam em ambiente hospitalar. Uma vez, ao palpar a barriga a um miúdo, ele deu um pumzinho, discreto, mas com muita personalidade, e a mãe, que estava de pé à minha direita, diz com voz quase ciciada: Foi o menino Senhor Doutor! Noutra ocasião, foi à minha consulta uma miúda de uns 10 anos, a idade das vergonhas que, quando eu lhe disse para se despir, se recusou terminantemente. A mãe insistia, mas sem qualquer resultado e eu começava a impacientar-me um pouco. A mãe, dando-se conta disso, eleva o tom da voz e diz: Ó filha olha que o Senhor Dr. não é um homem! Mas, talvez por notar em mim alguma Salazar de Sousa J – A Pediatria que eu vivi expressão de surpresa, apressou-se a acrescentar: Não é um homem aqui dentro, porque lá fora é um homem como os outros! - Uma pergunta que me era feita, com muita frequência, quando as crianças por mim seguidas há muito tempo chegavam aos 12 ou 13 anos, era a seguinte: Até quando é que o Senhor Dr. quer continuar e ver o meu filho, (ou a minha filha)? E eu respondia sempre o mesmo: Até ir para a tropa (quando era um rapaz), ou até casar (quando se tratava de uma rapariga). Hoje, esta resposta estaria completamente desactualizada, uma vez que a maioria dos rapazes já não faz serviço militar e as raparigas já não casam aos 20 e poucos, mas mais por volta dos 30. E termino com esta curva (Figura 3), bem conhecida de todos, e que Gauss elaborou para representar a distribuição normal dos valores de determinado parâmetro numa população teoricamente homogénea. O que talvez Gauss não tenha imaginado é que a sua curva se adapta, perfeitamente, à evolução de tudo o que é mutável à superfície da Terra. Adapta-se às civilizações que precederam as nossas, ao tempo de vida das cidades que já não existem, à vida das plantas, do homem e, também, à nossa profissão. Figura 3 – Curva de GAUSS (Johann Carl Friederich) Na realidade, tudo começa, tudo se desenvolve, tudo atinge um estádio de máximo fulgor para, depois, entrar numa fase de declínio e acabar por voltar ao nada de onde emergiu. Na nossa profissão, o início tem lugar com a licenciatura, ou melhor, no dia em que entramos para a Faculdade. Na fase de desenvolvimento, vamos adquirindo aptidões e conhecimentos, graças aos quais conseguiremos atingir o patamar do nosso apogeu de competências técnicas, de sabedoria e de arte no exercício da profissão e que, em geral, tem uma duração de 25-30 anos. Segue-se, por fim, a inevitável fase de declínio progressivo que termina, quer por vontade própria, quer não. Que conselhos nos poderão ser dados para serem seguidos ao longo do nosso percurso profissional? - Em 1º lugar, que não façamos da medicina tudo na nossa vida. Parafraseando com alguma liberdade Jorge Sampaio, poder-se-á dizer que há vida para além da medicina. - Em 2º lugar, que nos esforcemos por alcançar êxitos profissionais gratificantes, tais como, prestar uma assistência competente aos nossos doentes, obter classificações elevadas nos concursos da carreira hospitalar ou universitária, ou, por exemplo, conseguir publicar trabalhos do nosso grupo em revistas estrangeiras ou internacionais de elevado factor de impacto. 235 Acta Pediatr Port 2010:41(5):230-6 - Em 3º lugar, que arranjemos hobbies que nos dêem prazer. Por vezes, alguns colegas nossos, em determinada fase das suas vidas profissionais, pensam que chegou a altura de arranjarem um hobby e decidem-se por um qualquer desporto (por exemplo o golfe) para o qual não evidenciam o menor jeito. Cuidado! Isso será sempre um frete e nunca um hobby. 236 Salazar de Sousa J – A Pediatria que eu vivi Tudo isto nos poderá ajudar, na tal fase menos boa da nossa vida profissional, a ocuparmos o tempo com coisas de que gostamos e a termos motivos para boas recordações, pois é bem verdade que recordar é, de certa maneira, voltar a viver. 0873-9781/10/41-5/237 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria CRÍTICA DE LIVROS Tratado de Clínica Pediátrica, 3 volumes João M. Videira Amaral (Coordenador – Editor) ISBN: 9789892012773/9789899609105/9789899609112; IGAC 3155/2008 Depósito Legal: 280864/08 Edição 1ª (não comercial), patrocinada e distribuída por Abbott Lda, , Lisboa Idioma: português Páginas: 2072 (incluindo versão em DVD: 1 por volume) Dimensões: 19 x 25 x 3 cm (vol.1) /19 x 25 x 3 cm (vol.2)/ 19 x 25 x 4,5 cm (vol.3) Peso dos 3 volumes: 6.200 gramas Datas de publicação: vol.1- Outubro 2008; vol.2-Abril 2009; vol.3- Março 2010 Tratado de Clínica Pediátrica Álvaro Machado de Aguiar Professor Catedrático de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Aceitei opinar sobre o TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA, honrado com o convite da Acta Pediátrica Portuguesa, para poder dar testemunho da muita admiração que tenho pelo autor: pela pessoa, pelo pedagogo eminente e empenhado, e pelo técnico e cientista. Há cerca de seis meses começou a distribuição do terceiro e último volume da obra - TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA, cujo editor/coordenador é o médico - pediatra, Professor João M. Videira Amaral(JMVA), Catedrático Jubilado da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa e ex-Director da Clínica Universitária de Pediatria no Hospital Dona Estefânia. Logo no prefácio, com a assinatura do Professor Nuno Cordeiro Ferreira (decano prestigiado da Pediatria portuguesa, com quem o autor colaborou, no Hospital e na Universidade) é referido, e eu subscrevo: “Há muito que se sentia em Portugal a falta de um tratado de clínica pediátrica…“ Antes da leitura pormenorizada do livro, ao folhear o índice, ressalta a preocupação do editor/coordenador em ser abrangente: distribui pelos autores/colaboradores (ele também autor de múltiplos capítulos) um vasto leque de temas, praticamente todos os clássicos da Medicina da Criança e do Adolescente. Todos apresentados com um grau de profun- didade adequado quer ao estudante de Medicina, quer ao médico de família e pediatra geral, quer ainda a médicos em formação (internos). O tratado, com aspecto atractivo, é concretizado com a colaboração de cerca de 170 autores convidados, na maioria nacionais, e apresentado em três volumes, com 32 partes e 374 capítulos, perfazendo um total de 2072 páginas, em papel de boa qualidade. Para todas as situações clínicas foram adoptados os mesmos critérios e preocupações pedagógicas: estruturação por alíneas tais como “definição, importância do problema, aspectos epidemiológicos, etiopatogénese, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento, prevenção e prognóstico”. Os textos são acompanhados de figuras, quadros, organogramas, fotografias exemplificativas a cores e exames imagiológicos; saliente-se que a iconografia provém da experiência dos autores e do rico arquivo do Núcleo Iconográfico do Hospital de Dona Estefânia. Cada capítulo termina com referências bibliográficas actuais, propondo ao leitor o aprofundamento do tema. Como diz o coordenador no início do livro “a medicina não é uma ciência exacta” e “…poderá haver variantes quanto a actuação e a procedimentos”. Cada volume é precedido de um glossário exaustivo para facilitar a compreensão de alguns termos e expressões, de grande Correspondência: Álvaro Machado de Aguiar Departamento Universitário de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Hospital de São João, Porto Alameda Prof Hernani Monteiro, 4200-319 Porto, Portugal [email protected] 237 Acta Pediatr Port 2010:41(5):237-8 utilidade, e das abreviaturas usadas. No final do 3º volume, para além do índice remissivo (com 24 páginas a três colunas), há os Anexos, com quadros complementares de valores de referência de parâmetros laboratoriais, de tabelas de conversão, de fórmulas, de escalas e de outras informações. No desempenho da tarefa de comentador/crítico da obra, para a qual fui solicitado pela Acta Pediátrica Portuguesa, quero notar: - A linguagem simples, acessível, uniforme, o que pressupõe o acompanhamento e a revisão rigorosa dos textos pelo coordenador. Mesmo assim, surgiram algumas gralhas que integram uma errata (importa consultar), aceitáveis numa obra sem “editor profissional”, em que todo o trabalho de minúcia, habitualmente cometido a técnicos gráficos, foi realizado pelo editor – coordenador; mais uma vez concordo com a afirmação no prefácio de que é “ hercúleo” o trabalho realizado. - Em muitos dos textos é apresentada a experiência dos autores, ou da respectiva instituição, cujos resultados são frequentemente comparados com outros trabalhos nacionais e internacionais. De salientar o envolvimento de geração de jovens médicos e investigadores, na maioria pediatras, que suportam os seus textos nos resultados da sua própria investigação clínica. - A inclusão no 1º volume (Parte VII) de um tópico tratando da interdependência - Ambiente, Risco e Morbilidade. - A valorização do tema sobre a Relação entre Medicina Pediátrica e Medicina do Adulto, de grande actualidade, que alerta para a repercussão das doenças pediátricas na saúde do adulto e para a responsabilidade dos seus cuidadores na Medicina Preventiva. - O relevo dado à Pediatria Social, através da alusão frequente a problemas sociais associados a certas nosologias. 238 Machado de Aguiar A – Crítica de Livro É uma obra muito útil, didáctica, que justificará novas edições, as quais poderão eventualmente contemplar novas áreas e adequar, desenvolvendo-o, o investimento feito em algumas delas. Exemplificando: - O tema Insuficiência Cardíaca, incluído no Capítulo sobre Febre Reumática, mereceria tratamento individualizado e mais aprofundado. - A Parte de Cardiologia, em harmonia com o que acontece noutras áreas, lucraria com a disponibilidade de mais material iconográfico. Também me parece de ponderar a inclusão de um Capítulo sobre Arritmias. - Na perspectiva de divulgação da obra junto dos países lusófonos, seria útil alargar o conteúdo dedicado às Doenças Tropicais. - Outros capítulos poderiam enriquecer o conteúdo: Medicina Baseada na Evidência, Terapias Médicas Alternativas e Complementares, Assistência Centrada na Família, Individualização de um tema sobre Ambiguidade Sexual, Urgências Oncológicas, etc.. Em suma, considero que o TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA veio preencher uma lacuna no panorama bibliográfico médico português, merecendo figurar nas bibliotecas das Escolas e Faculdades ligadas às Ciências da Saúde, dos Serviços de Pediatria hospitalares, e dos Centros de Saúde (nacionais e dos países lusófonos). Como é referido por JMVA na Apresentação…“ a informação veiculada poderá suscitar o confronto com livros congéneres ou textos divulgados por outros meios, … alargando os horizontes…“. Eis, pois, um livro de consulta fundamental para todos os prestadores de cuidados a crianças e adolescentes. 0873-9781/10/41-5/239 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria MEMÓRIA Evocação de uma personalidade de eleição e de um Amigo Gama Brandão “Sem trabalho o talento é apenas um fogo de artifício; ofusca um instante mas não deixa nada.” Roger Martin du Gard Li na Acta Pediátrica Portuguesa, de Maio/ Junho 2010, um artigo muito bem estruturado e elucidativo do Dr. António Martins Roque, em homenagem póstuma ao Dr. José Alberto Mateus Marques. Surgiu logo, no meu espírito, a ideia de, como complementaridade, citar alguns aspectos meus conhecidos em consequência dos frutíferos anos em que convivi intensamente com esse saudoso pediatra, no Hospital de Crianças D. Estefânia. Licenciei-me na Universidade do Porto e, depois de uma longa hesitação quanto à trajectória a seguir, resolvi especializar-me em pediatria, em Lisboa, ingressando como estagiário no Hospital D. Estefânia. O Serviço para onde fui era dirigido pelo Dr. Manuel Cordeiro Ferreira, um pediatra lúcido, actualizado, com um enorme prestígio e uma vastíssima clientela. Verifiquei que o rodeavam excelentes colaboradores, salientando-se, entre os da nova geração, o Dr. Nuno Cordeiro Ferreira e o Dr. Mateus Marques. O futuro corroborou plenamente este meu juízo de valor, porquanto vieram a nobilitar as funções fulcrais que exerceram na hierarquia hospitalar ou universitária. Transmitiram-me infindos conhecimentos, benéficos conceitos de prática clínica e reconfortantes incentivos, deles recebendo, igualmente, provas de indelével gentileza e afeição. Cumpriram as suas funções de formadores. O Professor Nuno Cordeiro Ferreira, quando catedrático e responsável pelo ensino pediátrico na Faculdade de Medicina de Luanda, teve a amabilidade de me convidar para ser um dos seus assistentes, repto que não pude aceitar por motivação familiar, pelo facto de ser o Director do Serviço de Pediatria do Hospital da Misericórdia de Guimarães e de fruir uma ampla clínica privada. Por casualidade fui, na ocasião, indigitado para colaborar com Mateus Marques que, nessa época, frequentava o 2º ano do internato de pediatria. Celeremente me apercebi da sua inteligência reflexiva, do seu saber, do seu sentido clínico, da invulgar capacidade de argumentação, da maturidade que irradiava. Dotado de uma vigorosa personalidade, de olhar penetrante, assertivo, determinado, de carácter impoluto, muito exigente com os outros e, outrossim, consigo próprio, aparentava por vezes uma expressão austera, dura, mostrando discreta afabilidade, embora no convívio prolongado demonstrasse afecto e polarizasse uma sólida e genuína estima. Defendia a imperiosidade da existência, entre nós, de um sentido crítico para se poder competir com as nações mais evoluídas. Anatematizava a mediocridade, a ausência de brio, a deslealdade. Conheci alguns dos seus condiscípulos e contemporâneos da Faculdade de Medicina de Lisboa, com quem dialoguei sobre as capacidades do Dr. Mateus Marques e que confirmaram e aprimoraram as minhas impressões. Foi-me comunicado que no F.Q.N., como nesse tempo era denominado o 1º ano do curso médico, fez um exame extraordinariamente brilhante de Química. O Professor Pereira Forjaz, catedrático dessa disciplina e que era muitíssimo rigoroso, classificou-o com uma nota elevada e, ulteriormente, nas aulas referia-se ao ano em que deu um dezoito... A seguir, nas Anatomias, obteve 19 valores. Concluiu o curso com a média final de dezoito valores. O Dr. Manuel Cordeiro Ferreira, em consequência da sua unívoca notoriedade e do seu dinamismo, obteve da Fundação Calouste Gulbenkian o patrocínio para, no fluir de muitos anos, conseguir a vinda a Lisboa de alguns dos mais renomados pediatras europeus, os quais permaneciam, no Hospital D. Estefânia, todas as manhãs, durante uma semana, com o desiderato de discutirem casos clínicos e de efectuarem, às vezes, à noite, na Sociedade Portuguesa de Pediatra, uma ou outra palestra. O nosso Director confidenciava que havia quem se recusasse a anuir ao desafio por não ser previamente comunicada a patologia existente no Serviço. Referiu-me um dos pediatras séniores que, um ano antes do meu ingresso no Serviço, existia um caso clínico assás prolixo, frustrando-se as tentativas de assunção de um diagnóstico. Um desses professores estrangeiros examinou a criança metodicamente e, aquando da discussão, asseverou tratar-se de uma artrogripose múltipla congénita, patologia que vinha descrita em escassas linhas nos livros de texto, nesse já longínquo ano de 1957. Fez-se um silêncio. Como ninguém interferiu, o novato Mateus Marques levantou-se e, surpreendentemente, impugnou o diagnóstico, justificando o seu parecer. O tom dogmático do docente tornou-se evanes- Correspondência: António Gama Brandão Rua Gago Coutinho, 135 4810-032 Guimarães 239 Acta Pediatr Port 2010:41(5):239-40 cente, metamorfoseando-se em perplexidade. Como conclusão, não se conseguiu a definição exacta da doença, numa época em que pontificava a clínica, sendo restritivos os processos e instrumentos tecnológicos. Um dia, na presença do legendário Professor Robert Debré, cujo filho, Michel Debré, (o então Primeiro Ministro de França), o Dr. Mateus Mateus expôs com fluência a história, a sintomatologia e a interpretação da doença de uma criança. Apesar dos iterativos exames subsidiários efectuados, não se atingira um diagnóstico. No final da sua intervenção, o Professor Debré comentou que, ao ouvi-lo, lhe parecia ter à sua frente um dos seus melhores internos do Hospital “Des Infants Malades”. E não se esclareceu essa patologia, nesse momento. Brandão G – Memória que não soubesse, obviamente, transmitir oralmente essa língua. Quando mobilizado para o norte de Moçambique, na guerra colonial, Mateus Marques, segundo me relatou um major médico do quadro, exerceu uma ímpar e eficiente clínica geral, num meio sáfaro de recursos técnicos. No diálogo com o Comandante do Batalhão e com outros militares de carreira, expunha planos de estratégia militar com tal clarividência que os assombrava. Eles questionavam-no se tinha frequentado algum curso versando tal matéria. O louvor que lhe conferiram no final da sua permanência em Moçambique, além de ser de boníssima qualidade, parece que ocupava algumas páginas… Este pediatra, de uma inequívoca frontalidade, apontava com civilidade aos seus superiores hierárquicos quaisquer deficiências organizativas deparadas ou algumas atitudes tomadas de que discordava. Umas décadas decorridas, li o seguinte pensamento de Agustina Bessa-Luís: “Os que melhor adulam são os que melhor atraiçoam.” Pela sua índole, por estar apreensivo com a qualidade do seu profuso labor profissional, prático e teorético, por se dedicar com profundeza às diversificadas, responsáveis e dificultosas funções que desempenhou, quer a nível dos Hospitais Civis de Lisboa, quer noutros sectores relacionados com a medicina ou educação, nunca procurou divulgar os seus talentos. Não se imiscuíu na política, não ingressou no meio social, nem em associações, factores que representam usualmente um trampolim não despiciendo para o nome ser mais conhecido e projectado a nível nacional. Quis realizar uma obra e formar discípulos. Bem se lhe pode aplicar um pensamento de Vergílio Ferreira: “Quero ser, e não ser em projecto, que é uma forma de não ser, com alguma tranquilidade de consciência.” Constituía para mim um aprazimento conversar com o colega Mateus Marques, mesmo em matérias não concernentes à medicina. Divagava com subtil perspicácia acerca da saga comunitária que se vivenciava, do evolucionar deste mundo Kafkiano, dos múltiplos problemas que envolviam. Diferenciava rapidamente o fundamental do espúrio. Não demonstrava qualquer inclinação para conversas maledicentes, intrigas ou minudências que enxameiam o quotidiano do cidadão lusíada. Mia Couto anotou num dos seus magníficos livros: “A bisbilhotice é como o gafanhoto. Só desanda quando não resta mais folha para roer.” Revelava uma incisiva tendência para a música e informática. Era avesso à retórica, indolente para a escrita. Possuo algumas cartas suas, duas delas em resposta a dois livros da minha autoria que lhe enviei. Além de formular pertinentes comentários ao seu conteúdo, aludia com reflexividade e amplitude de visão, embora com vincado cepticismo, a eventos diversos. A última missiva recebida, em Outubro de 2008, continha várias citações em latim, facto que ele explicava: “Não representam qualquer afectação mas apenas a expressão de um dos meus actuais devaneios: procurar chegar ao fundo do latim português, procurar chegar à verdade saborosamente vernácula.” No Serviço de Urgência, nos momentos livres, estudava com ele. Surpreendia-me a rapidez com que lia os artigos das revistas científicas estrangeiras, a argúcia com que interpretava os factos descritos, as dúvidas e críticas que alvitrava, a excelente memória que possuía. Repassado de mágoa, no deambular destas recordações, presto homenagem à exemplaridade da sua vida, a uma das belas cerebrações que tão positivamente me influenciou ao longo da minha carreira. Munindo-se do dicionário e da gramática aprendeu, sem qualquer auxílio alheio, a traduzir revistas médicas alemãs, se bem Guimarães, Outubro de 2010 Gama Brandão Em certa ocasião, assisti à apresentação, na capital, duma interessante comunicação de um proficiente pediatra. No final, o Dr. Mateus Marques, com a sageza e argúcia consabidas, atestou que, sem a feitura de uma determinada análise, era impossível obter a conclusão anunciada. Houve uma concordância geral com esse comentário. 240 0873-9781/10/41-5/LXXXV Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria NOTÍCIAS Calendário de Eventos Nacionais e Internacionais SETEMBRO 2010 • Neonatal Neurology. Guadalajara, México, 2-4/9/2010 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • Update in Neonatology 2010. Leuven, Bélgica, 9-11/9/2010 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • StaR Child Health SUMMIT 2010. Vancouver, Canada, 10-1/9/10 ([email protected], www.starchildhealth.org/) • Simpósio de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta. Estoril, 17-18/9/10 (CAST, Lda, tel. 214164710, [email protected]) • Reanimação Neonatal. Lisboa, 22-24/9/10 (Isabel Freitas, [email protected], www.chln.pt) • Curso de Ventilação Mecânica Pediátrica e Neonatal. Porto, 22-25/9/10 (Mónica Martins, tel. 916074873) • Global Congress of Maternal and Infant Health. Barcelona, 22-26/9/10 (Matres Mundi, tel. +34934190015, fax +34934190015, [email protected]) • Current Concepts in the Intensive Care of Critically Ill Neonates and Children. La Spezia, Itália, 23-25/9/10 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • 3rd Conference on Congenital CMV infection. Paris, França, 23-25/9/10 (MCA EVENTS SRL, tel. +390234934404, fax +390234934397, [email protected], www.mcaevents.org) • Infectious and Immunologic Diseases in Newborns and Children. Saraievo, Bosnia-Haerzgovina, 23-26/9/10 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • Reunião do Grupo de Trabalho sobre Infecção VIH na Criança. Porto, 24/9/10 ([email protected]) • VIII Jornadas de Pediatria do Centro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro (CHTMAD). Vila Real, 24-25/9/10 (tel. 259300500 ext. 4250 / 4314) • XV Jornadas do Serviço de Pediatria de Évora - A Criança em Risco. Évora, 29/9-1/10/10 (Serviço de Pediatria do HESE – EPE) • Curso de Ventilação Mecânica em Pediatria. Amadora, 28/9-2/10/10 (Maria Júlia Brito, tel. 217574680, fax 217577617, [email protected]) • Curso de Neuropediatria e Desenvolvimento - do diagnostico à intervenção. Almada, 29/9-1/10/10 (tel. 212736661/2, fax 212736637, [email protected] ou reuniõ[email protected]) OUTUBRO 2010 • XI Congresso Nacional de Pediatria. Funchal, 6-8/10/10 (Muris Congressos, tel. 229476847, fax 229476846, www.muris.pt) • III Reunião de Neonatologia do Hospital do Funchal. Funchal, 9/10/10 (tel. 291705600 - ext: 3226, [email protected]) • Ventilação Mecânica no Recém-Nascido. Lisboa, 11-13/10/10 (tel. 217805108, fax 217805603, [email protected], www.chln.pt) • III Fórum de Crianças em Risco. Barcelos, 12/10/10 ([email protected]) • Cuidados para o neurodesenvolvimento do bebe pretermo. Lisboa, 22/10/10 (FCM, Estudos Pós-Graduados, tel. 218803066, fax 218803068, [email protected]) • Filhos de Mães Toxicodependentes - Período Neonatal e Follow-up. Lisboa, 20-21/10/10 (Isabel Freitas, tel. 21 7805108, fax: 21 7805603, www.chln.pt) • 3rd Congress of the European Academy of Paediatric Societies (EAPS). Copenhaga, Dinamarca, 23-26/10/10 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) • 21st ESPNIC Medical & Nursing Annual Congress 2010, in conjunction with the European Academy of Paediatrics. Copenhaga, Dinamarca, 23-26/10/10 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) • IPOKRaTES Nursing “Advances and Controversies in Neonatal Nursing”. Middlesbrough, Reino Unido, 25-27/10/10 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • Golden First hours: preventing and protecting lungs and brain from injury. Riade, Arábia Saudita, Outubro/10 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • 5ª Escola de Outono da Secção De Medicina do Adolescente. Mondim de Basto, 28-30/10/10 (Secção de Medicina do Adolescente da SPP, [email protected]) NOVEMBRO 2010 • 4º Curso de Formação em Neuropediatria. Porto, 4/11/10 ([email protected]) • 14 th Mediterranean Meeting on Noninvasive Ventilation. Porto, 5-6/11/10 (skyros-congressos, tel. 226165450, [email protected], www.skyros-congressos.com) • Pre-Congress IPOKRaTES Seminar to UENPS Congress: Neonatal Neurology. Istambul, Turquia, 11-13/11/10 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info, www.uenps2010.org) • X Jornadas da Cardiologia Pediátrica. Lisboa, 12-13/11/10 (Cremilde Batista, tel. 219107046, [email protected]) • 2nd Union of European Neonatal and Perinatal Societies (UENPS) Congress “Global Neonatology and Perinatology”. Istambul, Turquia, 15-17/11/10 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info, www.uenps2010.org) • 3º curso de Patologia Neurológica Pediátrica - Epilepsia e Doenças do Movimento. Porto, 16-17/11/10 ([email protected], http://neuropediatria.no.sapo.pt) • XVII Jornadas de Pediatria do HSM: Pediatria de Hoje – do ADN à Clínica. Lisboa, 17-20/11/10 (Margarida Vales, [email protected]) • Reunião Anual 2010 da Sociedade Portuguesa de Endocrinologia e Diabetologia Pediátrica. Coimbra, 18-19//11/10 (www.spedp.pt) • Reunião Multidisciplinar da Sociedade de Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria. Almada, 19/11/10 (Patrícia Pacheco, tel. 212736660, [email protected]) • 3ª Reunião de Casos Clínicos da Secção de Reumatologia – SPP. Lisboa, 20/11/10 (ASIC, tel. 239484464, [email protected], www.asic.pt) • I Reunião do Centro Materno Infantil do Norte e XXII Reunião do Hospital de Criança Maria Pia. Porto, 21-24/11/10 ([email protected], www.reuniao-cmin-hmp.co.cc) • XVIII Jornadas de Pediatria de Leiria e Caldas da Rainha. Caldas da Rainha, 25-26/11/10 (Serviço de Pediatria do Hospital de Santo André) • 1ª Reunião de Spina Bífida: continuidade e sustentabilidade das melhores práticas clínicas. Lisboa, 25-27/11/10 (Fátima Duarte, Paula Lopes, tel. 213126873, [email protected]) LXXXV Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXXV-VII • Curso Básico sobre Perturbações do Desenvolvimento Infantil. Porto, 26-27/11/10 (Nasturtium, [email protected], www.nasturtium.com.pt/detalhes_f.php?id=76) • 14ª Congresso Português de Obesidade. Porto, 26-28/11/10 (Sociedade Portuguesa para o Estudo da Obesidade, tel. 213904065, [email protected], www.speo-obesidade.pt) • Fetal & Neonatal Surgery. Veneza, Itália, 26-28/11/10 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • Curso de Desenvolvimento da Criança: Sinais de Alarme e Patologias. Lisboa, 27/11/10 (ISEC, tel. 217541319, [email protected]) DEZEMBRO 2010 • Excellence in Paediatrics. Londres, Reino Unido, 2-4/12/10 (C&C International Group of Companies, tel. +302106889130, fax +302106844777, [email protected], www.excellence-in-paediatrics.org/) • XIII Reunião da Secção de Pediatria Ambulatória da Sociedade Portuguesa de Pediatria. Guimarães, 4/12/10 (José Aleixo, fax 289817582, [email protected]) • III Curso de Ventilação Não Invasiva Pediátrica e Neonatal no Doente Agudo. Amadora, 7-8/12/10 (UCIEP, Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca, [email protected]) • VIII Encontro de Infecciologia Pediátrica: Staphylococcus aureus meticilino-resistente adquirido na comunidade. Lisboa, 10/12/10 ([email protected]) • Hipertensão Arterial Pulmonar: Da Criança ao Jovem Adulto. Porto, 10-11/12/10 (tel. 217817634, fax 217931095, [email protected]) JANEIRO 2011 • XIV Reunião de Cuidados Intensivos Pediátricos. Lisboa, 13-14/1/11 ([email protected]) • Curso Básico de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátrica. Lisboa, 20-22/1/11 (Maria José Ilharco, [email protected]) • VI Congresso de Neuropediatria - Neurologia Fetal e Neonatal. Lisboa, 20-21/1/11 (Ana Rita Lopes, tel. 914156476, [email protected]) • III Curso de Simulação Avançada em Pediatria. Braga, 25/1/11 ([email protected]) • 6º Curso de Infecciologia Pediátrica. Coimbra, 27-28/1/11 (ASIC, tel. 239484464, [email protected], www.asic.pt) • VII Seminário da Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento. Porto, 28-29/1/11 (Joana Bessa/Joana Leal, [email protected]) • III Jornadas de Pediatria de Guimarães: Crianças hoje… Adultos amanhã. Guimarães, 28-29/1/11 ([email protected]) FEVEREIRO 2011 • Drugs for Newborns: Clinical Pharmacology. Praga, República Checa, 2-4/2/11 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected],www.ipokrates.info) • 20º Encontro de Pediatria do Hospital Pediátrico. Coimbra, 17-18/2/11 (ASIC, tel. 239484464, [email protected], www.asic.pt) • First Global Congress for Consensus in Pediatrics and Child Health (CIP). Paris, França, 17-20/2/11 (Paragon Conventions, tel. +41225330948, fax +41225802953, [email protected]) • Hemodynamics of the newborn infant. Dubai, Emiratos Árabes Unidos, Fevereiro/11 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • Hemodynamics of the newborn infant. Bratislava, Eslováquia, Fevereiro/11 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) LXXXVI Notícias MARÇO 2011 • 6th World Congress on Pediatric Critical Care. Sydney, Austrália, 13-17/3/11 (PCC 2011 Congress Managers, tel. +61292650700, fax +61292675443, [email protected], www.pcc2011.com) • 2011 Neonatal Ultrasound Course. Florença, Itália, 14-17/3/11 (AIM Group, tel. +39055233881, fax +390552480246, www.aimgroup.eu, [email protected]) • 24ª Reunião da Secção de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrição da SPP. Ofir, 17-18/3/11 (Muris Congressos, tel. 229476847, fax 229476846, [email protected], www.muris.pt) • 11th International Congress of the European Society of Magnetic Resonance in Neuropediatrics (ESMRN). Amsterdão, Holanda, 24-26/3/11 (PAOG Course and Congress Organisation, tel. +31 0 20 4448444, fax +31 0 20 4448445, [email protected], www.esmrn2011.org/Home/) ABRIL 2011 • IPOKRaTES Clinical Seminar: Common and special Respiratory Disorders and their Treatment. Porto, 14-16/4/11 (Gustavo Rocha, tel. +351 919626462, fax +351 225512273, [email protected]) MAIO 2011 • 2nd European on Pediatric and Neonatal Cardiac Intensive Care Conference. Montreux, Suíça, 4-7/5/11 (www.epncic.com) • Advanced Course of Vaccinology (ADVAC 12). Annecy, França, 16-27/5/11 (http://www.advac.org/) • XII Jornadas Nacionais de Infecciologia Pediátrica. Braga, 19-21/5/11 (em breve disponível) • Fetus as a Patient. Taormina, Itália, 26-28/5/11 (MCA Events, tel. +390234934404 - ext. 206, fax +390234934397, [email protected]) JUNHO 2011 • Evidence-based Neonatology - today and tomorrow. Estocolmo, Suécia, 2-5/6/11 (http://ebneo.org/wp/index.php/registration/) • 2nd Summer School of the European Society for Pediatric Dermatology (ESPD). Grécia, 3-6/6/11 (Congress Organizing Bureau, Erasmus Conferences Tours & Travel S.A., tel. +302107257693, fax +302107257532, [email protected]) • 29th Annual Meeting of the European Society for Paediatric Infectious Diseases (ESPID). The Hague, Holanda, 7-11/6/11 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) • 5th Europediatrics. Viena, Áustria, 23-26/6/11 (C&C International, Professional Congress Organiser, tel. +302106889130, fax +302106844777, [email protected]) • CIPP X: 10th International Congress on Pediatric Pulmonology. Versailles, França, 25-27/6/11 (Anne F. Bidart, [email protected]) • Nutrition and Gastroenterology. Jerusalém, Israel, Junho/11 (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • Care of very-low and extremely-low birthweight infants. Nenan, China (Ipokrates, tel. +496214106134, fax +49621410680134, [email protected], www.ipokrates.info) • IX Seminário de Neonatologia – Serviço de Neonatologia do Hospital de São João, EPE. Porto, 31/6-1/7/11 (tel. 225512100 – ext. 1418, [email protected]) SETEMBRO 2011 • Hands-on course: Pediatric ([email protected]) Endoscopy. Braga, 8/9/11 Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXXV-VII Notícias OUTUBRO 2011 • 52nd Annual Meeting of the European Society for Paediatric Research (ESPR). Reino Unido, 14-17/10/11 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) NOVEMBRO 2011 • 22th European Society of Paediatric and Neonatal Intensive Care (ESPNIC) Medicine and Nursing. Hannover, Alemanha (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) MARÇO 2012 • International Conference on Nutrition and Growth. Paris, França, 1-3/3/12 (Kenes International, tel. +41229080488, fax +41229069140, [email protected]) Bolsas • Bolsa de Investigação Milupa 2010. Protocolo entre a Secção de Neonatologia da SPP e a Milupa, para apoio à investigação. Data limite 31/10/2010 (www.lusoneonatologia.net) • Bolsa Pierre-Fabre da SPP. Atribuída pela Sociedade Portuguesa de Pediatria - Trabalhos apresentados ou publicados no 2º semestre de 2010 ([email protected], www.spp.pt) • Bolsa S26 de Formação/Investigação para internos de pediatria. Patrocina estágio num Serviço com mérito internacional, para o melhor projecto científico e pessoal, de internos do 3º, 4º ou 5º anos do internato complementar de Pediatria ([email protected], www.spp.pt) • Prémios S26 para Internos de Pediatria. Para os dois dos melhores trabalhos cientifícos, por internos de Pediatria, respectivamente nas áreas da Nutrição / Infecciologia Pediátricas, ou de Pediatria Geral ([email protected], www.spp.pt) • Bolsa S26 para Pediatras. Protocolo entre a SPP e a Pfizer, A Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP) proporcionará, a partir de 2010, patrocínio de estágio numa Instituição estrangeira, a médicos especialistas de pediatria de Hospitais Portugueses ([email protected], www.spp.pt) Cursos de Formação Contínua em Pediatria • Cuidados para o neurodesenvolvimento do bebe pretermo. Organizado pelo Gabinete de Estudos Pós-Graduados da Faculdade de Ciências Médicas da UNL. Lisboa, 22/10/2010 a 10/12/2010 (GEPG, FCM, tel. 218803066, fax 218803068, [email protected], www.fcm.unl.pt/gepg) • Pós-Graduação em Enfermagem Cuidados Intensivos Neonatais 3ª Edição. Organizado pela Cooperativa de Ensino Superior, Politécnico e Universitário (CESPU). Vila Nova de Famalicão, Outubro de 2010 a Outubro de 2011 (CESPU, tel. 224157174, fax 224157102, [email protected]) • Neurodesenvolvimento em Pediatria: do Diagnóstico à Intervenção. Organizado pelo Instituto de Ciências da Saúde da Universidade Católica Portuguesa e a Clínica Gerações. Lisboa, 21/1/2011 a 19/11/2011 (tel. 217214147, [email protected], www.ics.lisboa.ucp.pt) Eventos da Sociedade Brasileira de Pediatria ([email protected]; http://www.sbp.com.br) • 16º Congresso Brasileiro de Infectologia Pediátrica. Florianópolis, 3-6/11/10 • 20º Congresso Brasileiro de Perinatologia. Rio de Janeiro, 21-24/11/10 LXXXVII 0873-9781/10/41-5/LXXXVIII Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria 1. Indicações Gerais aos Autores A Acta Pediátrica Portuguesa (APP) aceita artigos sobre qualquer tema pediátrico e materno-fetal, nas múltiplas dimensões científicas, sociais e culturais relacionadas com a saúde e educação da criança e do adolescente. Aceita também estudos experimentais com animais que contribuam para o melhor conhecimento da fisiologia e fisiopatologia infantil e fetal na espécie humana. São bem-vindos artigos provenientes de todos os Países de Língua Oficial Portuguesa. Podem ser aceites, pela sua relevância, textos escritos noutras línguas, de reconhecida divulgação internacional. Os artigos propostos não podem ter sido objecto de qualquer outro tipo de publicação. Esta restrição não se aplica a notas de imprensa ou a resumos publicados no âmbito de reuniões científicas. Se houver publicações semelhantes à que é submetida ou se existirem dúvidas relativamente ao cumprimento dos critérios acima mencionados, estas devem ser enviadas em anexo ao manuscrito em submissão. Os manuscritos submetidos devem estar de acordo com os requisitos de submissão de manuscritos a revistas biomédicas, elaborados pela Comissão Internacional de Editores de Revistas Médicas (Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals – URMSBJ), elaborados pela Comissão Internacional de Editores de Revistas Médicas (International Committee of Medical Journal Editors – ICMJE), disponível em URL: www.icmje.org e em N Engl J Med 1997;336:309-15 e, em recente versão portuguesa, em Rev Port Clin Geral 2007;27:778-98 (http://www.apmcg.pt/files/54/documentos/20080304112450125029.pdf). Os manuscritos são inicialmente avaliados por membros da equipa editorial e os considerados adequados são submetidos ao parecer técnico de pelo menos dois revisores externos. A revisão é feita anonimamente, podendo os revisores propor a rejeição, aceitação sem modificações ou propor alterações de conteúdo ou de forma, condicionando a publicação do artigo às mesmas. Os pareceres da equipa editorial e dos revisores são comunicados ao(s) autor(es). A propriedade editorial dos artigos publicados é da APP. Uma vez aceites, os manuscritos não podem ser publicados textualmente ou em forma semelhante noutros locais, mesmo noutro idioma, sem o consentimento da APP. O(s) autor(es) mantêm os direitos de autor da sua obra, o que lhes permite: – publicar em parte ou na totalidade o seu artigo em livro, com a necessária referência à publicação do artigo; – utilizar figuras, tabelas e textos do seu artigo em outros trabalhos escritos pelo(s) autor(es), com a necessária referência à publicação do artigo; – incluir o seu artigo em compilações de textos para ensino, sempre que sejam distribuídos gratuitamente pelos estudantes ou disponibilizados em suporte informático de acesso livre, com intuito de ensino ou formação. Apesar dos editores e dos revisores envidarem esforços para assegurar a qualidade técnica e científica dos manuscritos, a responsabilidade final do conteúdo é dos autores, aos quais pertence a propriedade intelectual dos artigos. 2. Tipos de artigos publicados na Acta Pediátrica Portuguesa A APP prevê a publicação de vários tipos de artigos: 2.1. Artigos de investigação original. Contendo o resultado de investigação original, qualitativa ou quantitativa. O texto, organizado em introdução, métodos, resultados, discussão (e eventualmente conclusão), não deve exceder 3200 palavras, excluindo referências e ilustrações, com um máximo de seis ilustrações e até 30 referências. Devem incluir resumos estruturados, em português e em inglês, com um limite de 300 palavras. 2.2. Publicações breves. Contendo resultados preliminares ou achados novos. O texto, organizado em introdução, métodos, resultados, discussão e conclusão, LXXXVIII NORMAS DE PUBLICAÇÃO não deve exceder 1500 palavras, excluindo referências e ilustrações, com um máximo de duas ilustrações e até quinze referências. Devem incluir resumos estruturados em português e em inglês, com um limite de 250 palavras. 2.3. Casos clínicos. Casos clínicos originais, devidamente estudados e discutidos. O texto deve incluir uma breve introdução, a descrição do(s) caso(s), a discussão sucinta que terminará com uma conclusão sumária. O texto não deve exceder 1200 palavras, excluindo referências e ilustrações, com um máximo de duas ilustrações e até doze referências. Os casos clínicos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 120 palavras, estruturados em introdução, relato dos casos e discussão (eventualmente conclusão). 2.4. Séries de casos (Casuísticas). Contendo a descrição de séries de casos, numa perspectiva de reflexão sobre uma experiência particular de diagnóstico, tratamento ou prognóstico. O texto, incluindo uma breve introdução, a descrição dos casos, a discussão sucinta contendo uma conclusão, não deve exceder 2200 palavras, excluindo referências e ilustrações. O texto deve estar organizado em introdução, métodos, resultados e discussão (eventualmente conclusão), com um máximo de três ilustrações e até trinta referências. As séries de casos devem apresentar resumos estruturados, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras. 2.5. Artigos de revisão ou actualização. Artigos de revisão sobre temas das diferentes áreas da Pediatria, com interesse prático para profissionais de saúde dedicados a crianças e adolescentes. Este tipo de artigos de revisão é geralmente solicitado pelos editores. Contudo, serão avaliados artigos de revisão submetidos sem solicitação prévia dos editores. As revisões sistemáticas ou quantitativas têm prioridade editorial sobre revisões cuja metodologia não é especificada. O texto não deve exceder 3400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de seis ilustrações e até 60 referências. As revisões sistemáticas e quantitativas (metanálises, p.ex.) devem ser organizadas em introdução, métodos, resultados e discussão (incluindo conclusões). Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendo ser estruturados no caso de serem revisões quantitativas. 2.6. Consensos e Recomendações. A submissão de consensos e recomendações emanadas por Secções da SPP ou sociedades afins à SPP deverá ser feita pelos respectivos presidentes, ou seus representantes. A autoria será atribuída à Secção ou Sociedade em causa, devendo constar no fim do texto a data da aprovação do documento (e eventualmente a data prevista para a revisão), os nomes dos autores envolvidos na sua elaboração, respectiva filiação institucional, seguido expressamente da menção “em representação da Secção de... da SPP, ou da Sociedade Portuguesa de...”. O texto não deve exceder 3400 palavras, excluindo referências e ilustrações, e conter um máximo de 60 referências. Este tipo de manuscrito não é sujeito a processo de revisão externa, sendo apenas submetido a revisão editorial formal e publicado na rubrica “Sociedade Portuguesa de Pediatria - Consensos e Recomendações”. 2.7. Artigos sobre Educação Médica. Artigos de revisão ou opinião sobre a formação médica contínua, geral ou pediátrica, dirigidos a profissionais de saúde que se dedicam a crianças e adolescentes, particularmente a responsáveis pela formação pré e pós-graduada. Este tipo de artigo pode ser submetido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilustrações e até 20 referências. Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendo ser estruturados no caso de serem estudos originais. 2.8. Artigos sobre Ética. Artigos de revisão ou de opinião sobre problemas éticos médicos, de carácter geral ou pediátrico. Este tipo de artigo pode ser subme- Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXXVIII-XCIII tido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilustrações e até 30 referências. Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras, devendo ser estruturados no caso de serem estudos originais. 2.9. Artigos sobre História da Medicina. Artigos de revisão sobre aspectos da História da Medicina, geral ou pediátrica. Este tipo de artigo pode ser submetido sem a solicitação prévia dos editores. O texto não deve exceder 2400 palavras, excluindo referências e ilustrações, incluir um máximo de três ilustrações e até 40 referências. Os artigos devem incluir resumos, em português e em inglês, com um limite de 250 palavras. 2.10. Críticas de livros, de publicações em versão electrónica, de sítios da Internet ou de programas informáticos. O texto não deve exceder 600 palavras, excluindo referências e ilustrações, e incluir no máximo duas ilustrações e até seis referências bibliográficas, incluindo a referência bibliográfica completa do objecto da revisão. Estes artigos não devem conter resumos. 2.11. Artigos de opinião. Incidem em comentários, ensaios filosóficos, análises críticas ou enunciados de posição, acerca de tópicos de interesse nas áreas da Pediatria e Saúde Infantil, políticas de saúde e educação médica. O texto não deve exceder 900 palavras, excluindo referências e ilustrações, e incluir no máximo uma ilustração e até cinco referências. Estes artigos não devem conter resumos. 2.12. Cartas ao Director. Comentários sucintos a artigos publicados na APP ou relatando de forma muito breve e objectiva os resultados de observação clínica ou investigação original que não justifiquem publicação mais extensa. O texto não deve exceder 400 palavras, excluindo referências e ilustrações, e incluir no máximo uma ilustração e até seis referências. As cartas ao director não devem conter resumos. 3. Submissão de Manuscritos. Os manuscritos submetidos à APP devem ser preparados de acordo com as recomendações abaixo indicadas e acompanhados de uma carta de apresentação dirigida ao Director da Acta Pediátrica Portuguesa. A carta de apresentação deve incluir a seguinte informação: 1) Título completo do manuscrito; 2) Nomes dos autores com especificação do contributo de cada um para o manuscrito; justificação de número elevado de autores (mais de seis), se tal ocorrer; 3) Especificação do tipo de artigo, de acordo com a classificação da APP; 4) Fontes de financiamento, incluindo bolsas e patrocínios comerciais; 5) Explicitação de conflitos de interesse ou da sua ausência; 6) Declaração de que o manuscrito não foi ainda publicado, na íntegra ou em parte, e de que nenhuma versão do manuscrito está a ser avaliada por outra revista; 7) Declaração de que todos os autores aprovaram a versão do manuscrito que está a ser submetida; 8) Assinatura de todos os autores. É dada preferência à submissão dos manuscritos por e-mail ([email protected]). O manuscrito e a carta de apresentação devem ser enviados em ficheiros separados. Deve ser enviada por correio ou por fax (217 577 617) uma cópia da carta de apresentação assinada por todos os autores. Quando estiver disponível a possibilidade de submissão on-line, através das páginas electrónicas da Sociedade Portuguesa de Pediatria (www.spp.pt), será esta a forma de submissão preferencial. Se não for possível efectuar a submissão por e-mail, esta pode ser efectuada por correio, com o envio do suporte digital, para o endereço: Normas de Publicação Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amílcar Cabral, 15, R/C I 1750-018 Lisboa, PORTUGAL Os manuscritos rejeitados ou o material que os acompanha não serão devolvidos, excepto quando expressamente solicitado no momento da submissão. 4. Formatação dos Manuscritos. A formatação dos artigos submetidos para publicação deve seguir os URMSBJ - ICMJE (vide “1. Indicações Gerais aos Autores”). Todo o manuscrito, incluindo referências, tabelas e legendas de Ilustrações, deve ser redigido em coluna única, a dois espaços, com letra de dimensão 12, e justificado à esquerda. Aconselha-se a utilização dos formatos de letra Times, Times New Roman, Courier, Helvética ou Arial; para caracteres especiais, aconselha-se a utilização do formato Symbol. Em todo o manuscrito as quatro margens devem ser de 2,5 cm. Todas as páginas devem ser numeradas, incluindo a página de identificação do manuscrito. Devem ser inseridas quebras de página entre cada secção do manuscrito. Não devem conter cabeçalhos nem rodapés. A publicação de citações, quadros ou ilustrações cuja origem esteja sujeita a direitos de autor, está dependente da citação completa da fonte e/ou da autorização do detentor dos direitos de autor. Unidades de medida - Devem ser utilizadas as unidades de medida do Sistema Internacional (SI), mas os editores podem solicitar a apresentação de outras unidades não pertencentes ao SI. Abreviaturas - Devem evitar-se acrónimos e abreviaturas no título e nos resumos. Quando for necessária a sua utilização, devem ser definidos na primeira vez que são mencionados no texto. O seu significado deve também ficar explícito no resumo, nos quadros e figuras, excepto no caso das unidades de medida. Quando usados mais do que seis acrónimos ou abreviaturas, recomenda-se a inclusão de um quadro com a lista completa dos mesmos. Nomes de doenças – Os nomes de doenças devem ser escritos em minúscula, exceptuando-se apenas aqueles que contêm toponímicos ou antropónimos. Nomes de medicamentos - Deve ser preferida a utilização da Designação Comum Internacional (DCI) de fármacos, escrito em minúscula, em vez de nomes comerciais de medicamentos. Quando forem utilizadas marcas registadas, pode ser mencionado o nome do medicamento, em maiúscula e seguido do símbolo ®, e o nome do fabricante e a sua sede, entre parêntesis. Nomes de instrumentos – Os instrumentos de medida, diagnóstico ou programas informáticos utilizados no estudo e mencionados no manuscrito devem ser apresentados de forma genérica e através do seu nome comercial, seguido do símbolo ®, e o nome do fabricante e a sua sede, entre parêntesis. Local do estudo – A filiação institucional dos autores deve ser referida na página do título. Não deve ficar explícita, no texto ou no resumo, a identificação da instituição onde decorreu o estudo, de modo a manter o duplo anonimato da revisão. Se essa referência for importante para a compreensão do manuscrito, deve ser feita em termos de caracterização genérica do nível de diferenciação e local geográfico da instituição (exº: “hospital universitário de nível III” ou “centro de saúde em área rural”). Secções do manuscrito - O manuscrito deve ser apresentado na seguinte ordem: 1 - Título (em português e inglês) e título abreviado, autores, instituições, agradecimentos, endereço (e autor) para correspondência; 2 - Resumos e Palavras-chave (em português e inglês); 3 - Texto; 4 - Referências; 5 - Legendas; LXXXIX Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXXVIII-XCIII Normas de Publicação especificação dos tipos de manuscritos mas suficientemente informativo e elaborado segundo um formato estruturado contendo os seguintes itens: 6 - Ilustrações: 6.1 - Quadros; 6.2 - Figuras. 4.2.1.1. Os resumos de artigos de investigação original, publicações breves e revisões quantitativas devem ser estruturados (introdução, métodos, resultados, discussão e conclusões) e apresentar conteúdo semelhante ao do manuscrito. 4.1. Página de Identificação. Na primeira página do manuscrito devem constar: 4.1.1. O título (conciso e descritivo), na língua original do manuscrito e em inglês; 4.2.1.2. Nos casos clínicos e séries de casos, devem ser estruturados em introdução, relato do(s) caso(s), discussão (incluindo a conclusão); a conclusão deve destacar os aspectos que justificam a publicação do caso ou serie de casos. 4.1.2. Um título abreviado (com um máximo de 40 caracteres, incluindo espaços); 4.1.3. Os nomes dos autores, incluindo o primeiro nome por extenso (não devem incluir graus académicos ou profissionais ou títulos honoríficos); 4.1.4. A filiação institucional de cada autor no momento em que o trabalho foi realizado (deve figurar apenas na página do título; casos excepcionais devem ser justificados); 4.1.5. A contribuição de cada autor para o trabalho. Como referido nos URMSBJ - ICMJE, a autoria requer uma contribuição substancial em, pelo menos, uma das seguintes actividades: – Concepção e desenho do estudo, ou obtenção dos dados, ou análise e interpretação dos dados; – Redacção do manuscrito ou revisão crítica do seu conteúdo intelectual; – Aprovação final da versão submetida para publicação. A obtenção de financiamento, a recolha de dados ou a supervisão geral do grupo de trabalho, por si só, não justificam autoria. É necessário especificar a contribuição de cada autor para o trabalho. Sugere-se a seguinte discriminação: (a) Desenho do estudo. (b) Recolha de dados. (c) Análise estatística. (d) Interpretação dos dados. (e) Preparação do manuscrito. (f) Pesquisa bibliográfica. (g) Recolha de fundos. Nos manuscritos assinados por mais de seis autores (três autores no caso das cartas ao editor), tem que ser explicitada a razão de uma autoria tão alargada. É necessária a aprovação de todos os autores, por escrito, de quaisquer modificações da autoria do artigo após a sua submissão. 4.1.6. O nome e contactos do autor que deverá receber a correspondência, incluindo endereço postal e telefone, fax ou e-mail; Nos resumos não devem ser utilizadas referências e as abreviaturas devem limitar-se ao mínimo. 4.2.2. Palavras-chave - Devem ser indicadas logo a seguir ao resumo até seis palavras-chave, em português e em inglês, preferencialmente em concordância com o Medical Subject Headings (MeSH) utilizado no Index Medicus. Para a selecção correcta das palavras-chave recomenda-se a consulta das listas de palavras usadas nos motores de busca: para português em http://www.bireme.br/php/decsws.php ou em http://decs.bvs.br/ e em inglês http://www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html. Nos manuscritos que não incluem resumos, as palavras-chave devem ser apresentadas no final do manuscrito. 4.3. Texto. O texto poderá ser apresentado em português ou inglês (poderá ser excepcionalmente considerada a submissão de textos noutras línguas, de reconhecida divulgação internacional). Os números de um a quinze devem ser escritos por extenso, excepto quando têm decimais ou se seguidos de unidades de medida. Números superiores a quinze são escritos em algarismos, salvo no início de uma frase. As casas decimais devem assinalar-se com vírgulas. 4.3.1. Introdução - Deve conter essencialmente os argumentos científicos que fundamentam a realização do estudo e justificam os objectivos. Pode concluir com o enunciado dos objectivos do estudo. Esta secção deve apenas conter as referências bibliográficas indispensáveis para o fundamento e os objectivos do estudo. 4.3.2. Objectivos - Os objectivos do estudo podem ser apresentados no final da Introdução ou em secção própria, devendo ser claros, explícitos e não conter elementos metodológicos no enunciado. 4.3.3. Métodos – Esta secção poderá denominar-se, consoante a natureza do estudo, “Métodos”, “Material e Métodos”, “Amostra e Métodos”, “População e Métodos”, ou simplesmente “Metodologia”. Nesta secção devem descrever-se: 4.1.7. Os Agradecimentos, mencionando colaboradores que não cumpram critérios para autoria mas que contribuíram substancialmente para o estudo ou manuscrito, especificando o seu contributo. 4.3.3.1. A amostra ou a população em estudo (especificando a sua definição e forma de identificação, recrutamento ou selecção); 4.1.8. Eventuais fontes de financiamento, como patrocínios ou bolsas. 4.3.3.3. O desenho do estudo; 4.1.9. Declaração de Conflito de Interesses entre os autores e alguma eventual instituição ou empresa comercial ligada de alguma forma ao âmbito do estudo ou manuscrito. 4.1.10. Contagem de palavras, respectivamente, para cada resumo e para o texto principal (não incluindo referências e ilustrações). 4.2. Resumo e Palavras-Chave. 4.2.1. Resumo - Deve ser redigido na língua original do manuscrito e inglês, não ultrapassando os limites indicados na XC 4.2.1.3. Os resumos de manuscritos referentes a revisões não sistemáticas e artigos de opinião não são estruturados segundo as secções referidas na alínea anterior. 4.3.3.2. A localização do estudo no tempo e no espaço; 4.3.3.4. Os métodos de recolha de dados; 4.3.3.5. Os métodos de análise dos dados: Os métodos estatísticos devem ser descritos com o detalhe suficiente de modo a possibilitar a reprodução dos resultados apresentados. Sempre que possível deve ser quantificada a imprecisão das estimativas apresentadas, designadamente através da apresentação de intervalos de confiança. Deve evitar-se uma utilização excessiva de testes de hipóteses, com o uso de valores de p, que não fornecem informação quantitativa importante. Deve ser mencionado o Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXXVIII-XCIII software utilizado na análise dos dados, referindo o seu fabricante e, se considerado necessário, inserindo a referência de citação. 4.3.3.6. As considerações éticas devem figurar no final desta secção. Os autores devem assegurar que todas as investigações envolvendo seres humanos foram aprovadas por comissões de ética das instituições em que a investigação foi realizada, de acordo com a Declaração de Helsínquia da Associação Médica Mundial . Nesta secção deve ser mencionada esta aprovação e a obtenção de consentimento informado, se aplicável. 4.3.4. Resultados - Os resultados devem ser apresentados no texto, usando eventualmente Ilustrações (Quadros e Figuras), seguindo uma sequência lógica. Não deve ser fornecida informação redundante, aparecendo em duplicado no texto e nas ilustrações, bastando descrever a principais observações referidas nas ilustrações. (vide infra as recomendações sobre Ilustrações). 4.3.5. Discussão - Na discussão não deve ser repetida detalhadamente a informação fornecida na secção de Resultados. A discussão deve incidir nas limitações do estudo, na relação dos resultados obtidos com o observado noutras investigações, devem ser evidenciados os aspectos inovadores do estudo e as conclusões que deles resultam. Nesta secção apenas devem ser incluídas as referências indispensáveis para discutir os resultados do estudo. 4.3.6. Conclusão – Esta secção pode surgir separada da Discussão ou incluída no final da mesma. É importante que as conclusões estejam de acordo com os objectivos do estudo, devendo-se evitar afirmações e conclusões que não sejam completamente apoiadas pelos resultados da investigação realizada. 4.4. Ilustrações. As Ilustrações devem ser anexadas após as referências bibliográficas. As Figuras devem ser anexas após os Quadros. Cada Quadro ou Figura deve ser apresentada em páginas separadas, juntamente com os respectivos título e as notas explicativas. Os Quadros e Figuras devem ser numeradas separadamente (numeração romana para Quadros e numeração árabe para Figuras) de acordo com a ordem com que são apresentadas no texto. Devem ser mencionadas no texto todos os Quadros e Figuras. Cada Quadro ou Figura deve ser acompanhado de um título e notas explicativas (ex. definições de abreviaturas) de modo a serem compreendidas e interpretadas sem recurso ao texto do manuscrito. Se a ilustração possui uma tabela ou gráfico que inclua o resultado da análise estatística, devem ser referidos o teste estatístico usado e o seu nível de significância (no caso do cálculo do risco relativo ou do odds ratio, devem ser incluídos os seus intervalos de confiança). O título de cada Quadro ou Figura deve ter uma explicação sucinta do conteúdo, que chame a atenção do leitor para o seu aspecto mais importante e/ou que auxilie a sua compreensão. Nos Quadros, o título e notas explicativas encimam a tabela; nas Figuras, o título e notas explicativas colocam-se por baixo da ilustração. Para as notas explicativas dos Quadros ou Figuras devem ser utilizados os seguintes símbolos, nesta mesma sequência: *, †, ‡, §, ||, ¶, **, ††, ‡‡ . Nas tabelas devem ser utilizadas apenas linhas de limite horizontais. As Figuras, incluindo gráficos, mapas, ilustrações, fotografias ou outros materiais, devem ser formatadas em computador ou digitalizadas. Nos gráficos, as legendas dos eixos devem ser preferencialmente escritas paralelamente aos eixos das ordenadas e das abcissas, indicando as unidades de medida. Esses eixos devem ter marcas correspondentes aos valores. Normas de Publicação Quando digitalizadas, as legendas, símbolos, setas ou letras devem ser inseridas no ficheiro da imagem das fotografias ou ilustrações correspondentes. Os símbolos, setas ou letras devem contrastar suficientemente com o fundo de fotografias ou ilustrações. As ilustrações que incluam fotografias de doentes, deverão ser acompanhadas pela autorização do doente ou do seu responsável legal, permitindo a sua publicação, devendo ter os olhos tapados ou desfocados digitalmente, de modo a impedir a sua identificação, desde que isso não desvirtue a intenção da apresentação da imagem. A dimensão das ilustrações é habitualmente reduzida à largura de uma coluna, pelo que as mesmas e o texto que as acompanha devem ser facilmente legíveis após redução. A resolução de imagens a preto e branco deve ser de pelo menos 1200 dpi e a de imagens com tons de cinzento ou a cores deve ser de pelo menos 300 dpi. Uma vez que a impressão final da APP é predominantemente a preto e branco ou em tons de cinzento, os gráficos não deverão conter cores. A submissão de imagens a cores deve ser reduzida ao mínimo necessário, dado o número limitado de páginas a cores possível em cada número da APP. O excesso de imagens a cores poderá atrasar a data de publicação até haver disponibilidade editorial. Na primeira submissão do manuscrito não devem ser enviados originais de fotografias, ilustrações ou outros materiais, como películas de raios-X. As figuras criadas em computador ou convertidas em formato electrónico após digitalização devem ser preferencialmente inseridas no ficheiro do manuscrito. Em caso de aceitação do manuscrito, serão solicitadas as Ilustrações nos formatos mais adequados para a sua reprodução na revista. 4.5. Referências. As referências devem ser listadas após o texto principal, numeradas sequencialmente, pela ordem de citação no texto e com o mesmo formato de letra com que figura no texto. No texto, os números das referências devem ser apresentados em expoente, antes de vírgulas ou pontos finais (ex.: “segundo alguns autores 3,5,7”). Referências sequenciais devem ser feitas indicando apenas a primeira e a última, unidas por hífen (ex.: “segundo alguns autores 5-7”). Não deve ser utilizado software para numeração automática das referências. Deve evitar-se a citação de referências secundárias (textos que fazem referência às publicações originais), resumos e comunicações pessoais (estas serão referidas no texto como tal). Os autores devem verificar se todas as referências estão de acordo com os documentos originais. Devem ser utilizados os nomes abreviados das publicações, de acordo com o adoptado pelo Index Medicus. Os nomes abreviados devem ser escritos em itálico, sem pontuação. Em caso de dúvida sobre qual o nome abreviado correcto de publicações internacionais pode ser consultado http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?cmd=search&db=journals. Uma descrição pormenorizada do formato dos diferentes tipos de referências conforme as regras de URMSBJ – ICMJE, pode ser encontrada em http://www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html ou em http://www.icmje.org. Citam-se apenas alguns tipos de referenciação: 4.5.1. Artigo de revista: Relação de todos os autores - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes, sem pontos (se mais de seis autores, constarão os seis primeiros, seguidos de “et al.”, em itálico). Título do artigo. Nome da revista (abreviada e em itálico), ano de publicação seguido de ponto e vírgula, número do volume seguido de dois pontos, e primeira e última páginas (exemplo 1). Em muitas revistas, os artigos que não têm estrita natureza científica têm numeração romana (exemplo 2). Em casos excepcionais a paginação inicia-se em cada número do mesmo volume, nestes casos, o número deve figurar entre parêntesis logo a seguir ao volume (exemplo 3); na maioria das revistas médicas a XCI Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXXVIII-XCIII paginação é contínua ao longo de todo o volume e neste caso o número deve ser omitido. Quando se trata de um suplemento deve figurar logo a seguir ao volume, com indicação da numeração do suplemento se este for o caso (exemplo 4). No caso de carta ao editor ou resumo, deve ser assinalado em parêntesis recto logo a seguir ao título do artigo (exemplo 5). Normas de Publicação Foster JA, Lutton E, Miller J, Ryan C, Tettamanzi AG, eds. Genetic programming. EuroGP 2002: Proceedings of the 5th European Conference on Genetic Programming; 2002 Apr 3-5; Kinsdale, Ireland. Berlin: Springer; 2002. p. 182-91. 4.5.6. Página web: – Cancer-Pain.org [homepage on the Internet]. New York: Association of Cancer Online Resources, Inc.; c2000-01 [updated 2002 May 16; cited 2002 Jul 9]. Acessível em: http://www.cancer-pain.org/. Exemplos: E1 - Levy ML. Adolescência e adolescentes. Acta Pediatr Port 1995;5:255-8. E2 - Chadwick R, Schuklenk U. The politics of ethical consensus finding. Bioethics 2002;16:iii-v. E3 - Diabetes Prevention Program Research Group. Hypertension, insulin, and proinsulin in participants with impaired glucose tolerance. Pediatr Nurs Rev 2002;40(2):679-86. E4 - Geraud G, Spierings EL, Keywood C. Tolerability and safety of frovatriptan with short- and long-term use for treatment of migraine and in comparison with sumatriptan. Headache 2002;42 Suppl 2:S93-9. E5 - Tor M, Turker H. International approaches to the prescription of long-term oxygen therapy [letter]. Eur Respir J 2002;20:242. 4.5.2. Artigo em publicação electrónica: Exemplos: – Yu WM, Hawley TS, Hawley RG, Qu CK. Immortalization of yolk sac-derived precursor cells. Blood 2002 Nov 15;100(10):3828-31. Epub 2002 Jul 5. – Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role. Am J Nurs [serial on the Internet]. 2002 Jun [cited 2002 Aug 12]; 102(6):[about 3p.]. Acessível em: http://www.nursingworld.org/AJN/2002/june/Wawatch.htm 4.5.3. Livro: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) autor(es). Título do livro em itálico e iniciais maiúsculas. Edição. Cidade: nome da casa editora; ano de publicação. – Murray PR, Rosenthal KS, Kobayashi GS, Pfaller MA. Medical Microbiology. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2002. 4.5.4. Capítulo de livro: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) autor(es) do capítulo. Título do capítulo. In: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) editor(es), eds. Título do livro em itálico e iniciais maiúsculas. Número da edição. Cidade: nome da casa editora; ano de publicação. Número da primeira e última páginas. – Arvin AN. Infection control. In: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 15th ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1996; 1027-8. 4.5.5. Comunicação em jornadas, congressos e similares: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) autor(es) da comunicação. Título da comunicação. In: Nome(s) - apelido seguido das iniciais dos primeiros nomes do(s) editor(es), eds. Livro de publicação das comunicações; data e local da reunião. Cidade e nome da casa editora (se referido); ano de publicação. Número da primeira e última páginas. – Christensen S, Oppacher F. An analysis of Koza’s computational effort statistic for genetic programming. In: XCII 5. Autorizações. Antes de submeter um manuscrito à APP, os autores devem ter em sua posse os seguintes documentos que poderão ser solicitados pelo corpo editorial: – consentimento informado de cada participante; – consentimento informado relativamente a cada indivíduo presente em fotografias, mesmo após tentativa de ocultar a respectiva identidade; – transferência de direitos de autor de imagens ou ilustrações; – autorizações para utilização de material previamente publicado; – autorização dos colaboradores mencionados na secção de agradecimentos. 6. Revisão de Manuscritos. No caso do artigo ser aceite condicionado a modificações, estas devem ser realizadas pelos autores no prazo indicado pela APP. O reenvio de nova versão do manuscrito deve acompanhar-se de uma carta onde os autores respondam às sugestões feitas pelos revisores. No momento da aceitação, os autores serão informados se devem ser enviadas as ilustrações num formato diferente àquele em que foram inicialmente enviadas. As provas tipográficas serão enviadas aos autores, contendo a indicação do prazo de revisão em função das necessidades de publicação da APP. A revisão deve ser aprovada por todos os autores. Nesta fase aceitam-se apenas modificações que decorram da correcção de erros tipográficos. A correcção deve ser efectuada em documento à parte, referindo a página, coluna, parágrafo e linha na qual se pretende que se proceda às correcções. O não respeito do prazo desobriga a APP a aceitar a revisão pelos autores, podendo a revisão ser efectuada exclusivamente pelos serviços da APP. Juntamente com a correcção das provas tipográficas, deve ser enviada uma declaração de transferência de direitos de autor para APP, assinada por todos os autores (documento fornecido pela APP). 7. Separatas. Após a publicação de cada número da APP, os artigos publicados serão enviados em formato PDF pelo Secretariado da APP ao primeiro autor. Poderá ser solicitado ao Secretariado da APP o envio em formato PDF de artigos publicados recentemente, enquanto não estiverem disponíveis na página electrónica da Sociedade Portuguesa de Pediatria (www.spp.pt). 8. Ficha de verificação para os autores. A APP recomenda aos autores que verifiquem na Ficha anexa o cumprimento dos requisitos contidos nestas Normas de Publicação, o que acelera o processo editorial. Acta Pediatr Port 2010:41(5):LXXXVIII-XCIII Normas de Publicação Ficha de verificação para os autores Título: na língua original do manuscrito, em inglês e na versão abreviada Autores: os nomes, a filiação institucional, a contribuição de cada autor Contacto: nome e contactos do autor que deve receber a correspondência Agradecimentos Fontes de financiamento Declaração de Conflito de Interesses Contagem de palavras: para cada resumo e para o texto principal Resumo e Abstract: estruturado conforme a tipologia do manuscrito Palavras-chave: em concordância com o Medical Subject Headings (MeSH) Texto: estrutura, conteúdo, acrónimos e inserção de referências Ilustrações: formatação e numeração dos Quadros e Figuras; autorizações Referências: em concordância com as regras de URMSBJ – ICMJE Carta de Apresentação à APP Autorizações: autoria, agradecimentos, utilização de imagens e material publicado Declaração de transferência de direitos de autor para APP Data: .…... / ....... / ……..... Assinatura do autor principal: ………………………………………………………....... Acta Pediátrica Portuguesa. Sociedade Portuguesa de Pediatria. Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa. Tel.: 217547680. Fax.: 217577617. [email protected] XCIII PROPOSTA DE NOVO SÓCIO ACTUALIZAÇÃO DE MORADA Sociedade Portuguesa de Pediatria Nome: Morada: Cód. Postal - Telef.: Instituição: Telef.: e-mail: @ Enviar a: Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa Tel.: 217 574 680 – Fax: 217 577 617 e-mail: [email protected] Notas: • Esta proposta de novo sócio deverá ser acompanhada por um cheque de € 30,00 que se destinará ao pagamento da primeira anualidade. ✄ • Em caso de pretender mudança de morada deverá indicar-nos qual a antiga para que se processe a actualização da mesma. Unidade de Vigilância Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria - Portuguese Paediatric Surveillance Unit INSCRIÇÃO DE NOVO NOTIFICADOR OU ACTUALIZAÇÃO DE CONTACTOS Nome: Morada: - , Instituição: Especialidade: Telefone: e-mail: @ Enviar para: ✄ Unidade de Vigilância Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa – Tel.: 217 547 680 – Fax: 217 577 617 e-mail: [email protected] Unidade de Vigilância Pediátrica / Portuguese Paediatric Surveillance Unit. Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amílcar Cabral, 15 r/c I, 1750-018 Lisboa – Tel.: 217 547 680 – Fax: 217 577 617 – e-mail: [email protected]