Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Síndrome de ChurgStrauss) –
Bruno Ribeiro1 ; Heider Ferreira2 ; Juliana Moura1; Paloma
Barros1; Thiago Matos1; Jesus Gandara3; Fernando Lundgren3
1 – Residente de segundo ano em Pneumologia
2 – Residente de segundo ano de clinica médica
3 – Pneumologista do Hospital Otávio de Freitas
.
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CASO CLÍNICO
MCS, 44 anos, sexo feminino, negra, divorciada, manicure, ensino fundamental
incompleto, natural e procedente de Jaboatão dos Guararapes-PE, veio ao Hospital Otávio de
Freitas (HOF) encaminhada de uma unidade de pronto atendimento (UPA) com queixa de
tosse seca, febre e dispnéia progressiva há 1 mês, associada a parestesia em mãos.
Durante admissão a paciente relatou internamento hospitalar prévio para tratamento de
pneumonia comunitária, no qual havia feito tratamento com azitromicina e amoxicilina, negou
tabagismo. Negava história prévia de asma, porém tinha rinite alérgica de longa data. Sem
antecedentes familiares significativos, exceto por um dos irmãos ter tido asma durante a
infância. Ao exame físico apresentava discretos roncos à ausculta pulmonar, frequência
cardíaca de 115 batimentos por minuto, restante do exame físico sem alterações da
normalidade. Radiografia de tórax com discreto infiltrado difuso. Exames laboratoriais de
sangue evidenciavam 12780(10³/uL) leucócitos com hipereosinofilia absoluta e relativa,
4340(10³/uL) e 34% , respectivamente;
transferida para enfermaria de Pneumologia.
Imagem1 .Radiografia de Tórax
proteína C reativa de 94,5mg/L. Paciente foi
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Tabela 1. Exames laboratoriais de admissão
Hemoglobina
Hematócrito
Leucócitos
Eosinófilos
Plaquetas
PCR
Sódio
Potássio
Cloro
Uréia
Creatinina
Tempo de protrombina
Atividade enzimática
INR
Valor encontrado
13,7
40,8
12,78 x 103
4,34 x 103 / 34%
254 x 103
94,5
135
3,5
99
17
0,96
13,5
83,4
1,11
Valor de Referência
12-16g/dL
36-46%
4,5-11x 10³/mm³
2-500/mm3/ 1-6%
150-350 x 10³/mm³
0,0-5,0 mg/L
136-145 mmol/L
3,5-5,1 mmol/L
98-107 mmol/L
15-43 mg/dL
0,60-1,30 mg/dL
10,9 a 14,0 segundos
>70%
<1,25
No internamento na enfermaria de Pneumologia apresentava-se taquipneica com
sibilos difusamente à ausculta pulmonar, saturação periférica de oxigênio(SpO2) de 95% ,em
ar ambiente. À inspeção da pele, possuía lesões papulares hipercrômicas em superfícies
extensoras de ambos os cotovelos e tornozelo esquerdo. Introduzidos os seguintes
medicamentos:indacaterol, brometo de ipratrópio e albendazol.
Imagem 2. Lesões hipercrômicas em superfície extensora de cotovelo esquerdo
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No 3º dia de internamento hospitalar(DIH) paciente tinha queixa de tosse produtiva e
febre. Evoluía com elevação dos níveis pressóricos arteriais. Iniciados, anlodipino e furoato
de mometasona. No dia seguinte apresentou dor e parestesia em membros inferiores(MMII) e
membro superior esquerdo(MSE), iniciada analgesia com codeína associada a paracetamol .
Tomografia de tórax no 4º DIH mostrava espessamento difuso peribroncovascular,
associado a tênues opacidades em vidro fosco e bronquioloectasias bilateralmente sugerindo
broncopatia de provável natureza inflamatória.
Imagens 3 e 4. Tomografia de tórax com contraste
No 10º DIH, paciente voltou a queixar-se de dor em MMII e membro superior
direito(MSD), iniciada amitriptilina. Três dias depois, paciente evoluiu com paresia
importante em todos os membros. Neste mesmo dia chegaram os marcadores de colagenoses
e vasculites;fator reumatoide, anti-DNA nativo, anti-centrômero, anti-cardiolipinaIgG, antiRO, anti-LA, anti-SM, FAN, anti-RNP, anti-SCL 70, C- Anca negativos, exceto por P-Anca
positivo.
No dia seguinte, paciente apresentava hiperestesia em dorso e hipoestesia em
membros, com persistência de paresia em membros. Decidido iniciar corticoterapia
imunossupressora com prednisona 60mg/dia, haja visto, o quadro clínico ser sugestivo de
granulomatoseeosinofílica com poliangeíte(Churg-Strauss).
Tomografia de seios da face mostrava sinais de pansinusopatia, com material com
atenuação de partes moles obliterando dos seios frontais, células etmoidais, esfenóide e
cavidades maxilares.
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Imagens 5 e 6 . Tomografia dos seios da face sem contraste
No 22º DIH paciente voltou a queixar-se de dor em cintura escapular, foi aumentada a
dose de prednisona para 80mg/dia. No dia seguinte, apresentava um melhor controle do
quadro álgico, persistindo com déficit de força em membros.
Análise do líquido cefalorraquidiano apresentava0,33 x 10³ células, com contagem
diferencial de 70% de linfomononucleares e 30% de polimorfonucleares, proteínas de
30mg/dL, glicose de 65 mg/dL, atividade da adenosinadeaminase(ADA) 4 UI/L , e VDRL
(Venereal Disease Research Laboratory) negativo.
Paciente apresentou melhora parcial de força apendicular no 34º DIH. Gradualmente
recuperando a força dos membros ao longo do internamento. Eletroneuromiografia mostrava
polineuropatia periférica, axonal (sensitiva/motora) em MMII.
Recebeu alta hospitalar com orientação de manutenção de corticoterapia
imunossupressora, fisioterapia motora, anlodipino, profilaxias primárias com sulfametoxazoltrimetropim e isoniazida, e flixotide associado a indacaterol para controle de asma.
Discussão
A Granulomatose eosinofílica com poliangeíte(GEPA), ou Síndrome de ChurgStrauss(SCS), é uma vasculite sistêmica com acometimento de pequenos e médios vasos,
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caracterizada por hipereosinofilia, infiltrado rico em eosinófilos, granulomas vasculares ou
extra-vasculares, em pacientes com história de asma, rinite alérgica ou sinusite1.
Os critérios diagnósticos do Colégio Americano de Reumatologia para a GEPA
incluem asma, eosinofilia >10%, neuropatia periférica, infiltrados pulmonares, anormalidades
dos seios paranasais, e eosinófilos extra-vasculares2.
O tratamento inicial geralmente é a corticoterapia com prednisona 1mg/kg em dose
diária, ou equivalente, para os pacientes sem lesões severas em órgãos ou fatores de mau
prognóstico. Podendo também ser realizada como pulsoterapia. Já nos pacientes que
apresentam fatores de mau prognóstico, indica-se associar ciclofosfamida à corticoterapia
como tratamento de indução, com posterior substituição por agente de manutenção, como
metotrexato ou azatioprina3.
A Granulomatose eosinofílica com poliangeíte(Churg-Strauss) é uma vasculite rara,
com uma grande variedade de sintomas de apresentação, dependendo da fase clínica. A fase
inicial é difícil de ser diferenciada da asma de difícil controle, já que muitos sintomas se
sobrepõem em ambas as doenças. Porém, devemos aumentar a suspeita naqueles pacientes,
que além da asma, apresentem também hipereosinofilia, polineuropatia, alterações cutâneas
sugestivas de vasculite, manifestações gastrointestinais, cardíacas, renais ou do sistema
nervoso central4. Um teste sanguíneo com P-ANCA positivo torna bastante sugestiva a
possibilidade da doença, apesar de não ser critério diagnóstico. Devemos levar em
consideração o fato de que os pacientes ANCA-positivos geralmente possuem manifestações
diferentes dos ANCA-negativos. Os ANCA-positivosapresentam mais frequentemente
envolvimento renal e do sistema nervoso periférico,assim como hemorragia alveolar, púrpura
e vasculite na biópsia, já os ANCA-negativos têm mais frequentemente manifestações
relacionadas com a infiltração poreosinófilos, incluindo sintomas cardíacos, pulmonares e
sistêmicos5. Doentes que apresentam comprometimento cardíaco, gastrointestinal ou
neurológico, geralmente, possuem pior prognóstico.
Na ausência da terapêutica adequada à síndrome pode levar a óbito, caso chegue à fase
de vasculite sistêmica. Porém, um tratamento eficaz pode levar a remissão dos sintomas em
grande número de doentes, em torno de 90%6. A terapêutica de escolha inicial para a maioria
dos pacientes é a corticoterapia imunossupressora, exceto naqueles que apresentem fatores
relacionados a mau prognóstico, como, comprometimento cardíaco, gastrointestinal, nervoso
central, proteinúria > 1g/24h, e/ou creatinina >140 mmol/L. Nos pacientes com mau
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prognóstico, ou refratários à corticoterapia imunossupressora, devemos avaliar a possibilidade
de pulsoterapia com ciclofosfamida7. Novas modalidades terapêuticas, como o rituximabe8 e o
mepozulimabe9, vêm apresentando boa resposta em estudos iniciais, podendo ser alternativas
promissoras.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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criteria for the classification of Churg–Strauss syndrome (allergic granulomatosis
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without poor-prognosis factors. ArthritisRheum2008, 58:586–594.
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and eosinophilia: a clinical approach to the Churg- Strauss syndrome. Medicine
(Baltimore). 1984;63:65-81.
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CurrOpinRheumatol. 2010;22:21-8.
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2009;23(3):355-66.
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vasculitis. N Engl J Med, 2010. 363(3): p. 21-32.
9.
Kim S et al. Mepolizumab as a steroid-sparing treatment option in patients with
Churg-Strauss syndrome. J Allergy ClinImmunol. 2010;125(6):1336-43
Autores:
Fernando Lundgren
L.
Churg–Strauss
syndrome.
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Jesus Manoel Bernardez Gandara
Heider Alexandre Santana Ferreira
Médico residente do Serviço de Clínica Médica. Hospital
Otávio de Freitas. Recife (PE) Brasil
Bruno de Lima Ribeiro
Médico residente do Serviço de Pneumologia. Hospital Otávio
de Freitas. Recife (PE) Brasil
Juliana de Moura Leal Rodrigues Santos
Médica residente do Serviço de Pneumologia. Hospital Otávio
de Freitas. Recife (PE) Brasil
Paloma de Barros Henrique
Médica residente do Serviço de Pneumologia. Hospital Otávio
de Freitas. Recife (PE) Brasil
Thiago Matos
Médico residente do Serviço de Pneumologia. Hospital Otávio
de Freitas. Recife (PE) Brasil