67o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia
Rio de Janeiro – Setembro 2012
PE-390
Tratamento de angiossarcoma cutâneo
localmente avançado em paciente idoso
Mariana Marteleto Godinho
Patrícia Aguiar Nogueira
Marcella Gramigna Magalhães Barbalho
David Rubem Azulay
Juan Manuel Piñeiro Maceira
Serviço de Dermatologia, Departamento de Patologia,
Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Ausência de conflito de interesse
Tratamento de angiossarcoma cutâneo localmente avançado em paciente idoso
INTRODUÇÃO
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Angiossarcoma cutâneo é um tumor vascular agressivo raro, que
representa 2% dos sarcomas de partes moles.
É o quarto sarcoma mais comum da pele, sendo o sarcoma de Kaposi, o
dermatofibrossarcoma protuberens e o leimomiossarcoma os três
primeiros.
A maioria dos casos são esporádicos e se apresentam sobretudo no
couro cabeludo e face de pacientes idosos.
O prognóstico é ruim, com uma sobrevida geral em 5 anos de 12 a 20%.
A recorrência local é comum e o tumor gera metástases com frequência,
principalmente por via hematogênica, para pulmões, fígado, linfonodos,
ossos e baço.
Tratamento de angiossarcoma cutâneo localmente avançado em paciente idoso
RELATO DO CASO
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ID
– Paciente masculino, 76 anos, branco
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HDA
– Queixa de lesões em face e couro cabeludo,
– assintomáticas,
– com crescimento progressivo há 1 mês
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HPP
– HAS, DM, passado de Ca de próstata tratado
Lesão
eritematoviolácea
infiltrada,
bem delimitada,
em região temporal
esquerda
Mácula eritematoviolácea em regiões parietal
direita, temporal direita e pré-auricular direita,
com presença de áreas infiltradas
Máculas de limites mal definidos,
eritematovioláceas em regiões parietais
direita e esquerda e fronte superior
Exame histopatológico:
Proliferação de células pequenas,
com núcleo hipercromático e
pouco citoplasma, agrupadas,
formando fendas vasculares,
associado a infiltrado linfoide
peritumoral e extravasamento de
hemácias
Imunohistoquímica: CD 31 positivo
Iniciado quimioterapia com Paclitaxel. Após 2 ciclos da medicação, o paciente apresentava
melhora importante das lesões cutâneas.
Tratamento de angiossarcoma cutâneo localmente avançado em paciente idoso
DISCUSSÃO
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No momento do diagnóstico, 50 a 80% dos pacientes se apresentam
com doença localizada e 20 a 45%, com metástases.
• O exame histopatológico da lesão revela a presença de células malignas
endoteliais, que, nos tumores diferenciados, formam canais sinusoides
funcionais em continuidade com canais vasculares normais. Tipicamente,
essas células expressam marcadores endoteliais como Fator de von
Willebrand, CD34, CD31 e o fator de crescimento vascular endotelial.
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O tratamento da doença localizada deve ser feito com ressecção
cirúrgica completa (margens cirúrgicas amplas são recomendadas
devido a natureza invasiva e às vezes multifocal do tumor) e radioterapia
adjuvante.
Tratamento de angiossarcoma cutâneo localmente avançado em paciente idoso
DISCUSSÃO
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Quimioterapia é a primeira opção em casos metastáticos e de tumores
localmente avançados.
• Os taxanos, como o paclitaxel, usualmente utilizados no tratamento dos
cânceres de ovário e mama disseminados, têm sido utilizados como
quimioterápicos no tratamento do angiossarcoma, pois atuam como
agentes antiangiogênicos.
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Apresentam melhor resposta terapêutica quando as lesões se localizam
em cabeça e pescoço.
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As terapias paliativas podem estender a sobrevida do doente em 7 a 15
meses.
Tratamento de angiossarcoma cutâneo localmente avançado em paciente idoso
CONCLUSÃO
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Na forma inicial, as lesões do angiossarcoma são discretas e aparentam
ser benignas, o que retarda o diagnóstico clínico. Podem se assemelhar
a um hematoma ou se apresentarem como pápulas violáceas, por isso é
importante considerar esse diagnóstico em pacientes idosos.
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Alguns fatores denotam pior prognóstico da doença como: tumores
maiores que 5 centímetros, idade do paciente maior que 50 anos,
acometimento de cabeça e pescoço e presença de metástases.
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O acometimento de outras áreas corporais, como tronco e membros,
apresenta melhor prognóstico devido a maior possibilidade de ressecção
cirúrgica do tumor.
Tratamento de angiossarcoma cutâneo localmente avançado em paciente idoso
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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