Elaborado por
Dr. Paulo Barbosa e Dr. Carlos Vasconcelos para o Núcleo de Estudos de Doenças Auto-Imunes
(NEDAI) da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna (SPMI)
Revisto em 2010 por:
Dra. Fátima Farinha
Coordenador Nacional do NEDAI:
Dr. Luís Campos
O QUE É A POLIMIOSITE E A DERMATOMIOSITE?
A Polimiosite e Dermatomiosite são doenças auto-imunes em
que o sistema imunológico, que normalmente nos defende das
agressões externas, começa a enganar-se e ataca os tecidos do
próprio organismo, causando inflamação.
No caso da Polimiosite são afectados os músculos, no da
Dermatomiosite, além dos músculos, é também afectada a pele,
no entanto outros orgãos podem ser também atingidos.
Estas doenças possuem uma característica comum: fraqueza dos
músculos proximais (próximos do tronco), em especial dos músculos dos ombros, bacia e coxas.
QUAL É A CAUSA DAS DOENÇAS?
A causa destas doenças é desconhecida. Factores genéticos e infecções
virais podem contribuir para o desenvolvimento das doenças.
QUE PESSOAS SÃO AFECTADAS?
A Polimiosite e Dermatomiosite são mais frequentes no sexo feminino,
numa proporção de três mulheres para um homem.
Em relação à faixa etária podem ocorrer em qualquer idade, no entanto, apresentam dois picos de incidência: um na infância e outro na 5ª
década de vida, constituindo as formas da infância e do adulto.
COMO SE MANIFESTAM ESTAS DOENÇAS?
São doenças de instalação progressiva ao longo de semanas, meses ou
mesmo anos. Febre, quebra do estado geral e artralgias (dores nas articulações) e mialgias (dores nos músculos) podem ocorrer no decurso da
doença. A queixa principal consiste na fraqueza dos músculos proximais
(mais próximos do tronco), que pode manifestar-se como dificuldade
para subir escadas ou levantar-se de cadeiras baixas. Quando atinge os
membros superiores é observada dificuldade para elevar os braços
acima da cabeça ou, por exemplo, pegar objectos colocados em prateleiras elevadas.
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Pode ocorrer dificuldade na deglutição e fraqueza dos músculos do pescoço. A fraqueza dos músculos respiratórios pode levar, em casos extremos, à necessidade de respiração auxiliada por ventilador.
Na Dermatomiosite, para além dos sintomas referentes à fraqueza muscular, existem lesões na pele como manchas violáceas nas pálpebras
superiores (eritema), formações escamosas de coloração violácea nas
faces dorsais dos dedos, cotovelos e joelhos (pápulas de Gottron) e
fotossensibilidade (agravamento das lesões com o sol).
Os adultos com Polimiosite ou Dermatomiosite podem "esconder" um
tumor maligno. A incidência desta patologia pode ser 5 a 10% superior à
da população em geral. A Polimiosite e Dermatomiosite podem anteceder
o aparecimento de tumor em cerca de 2 anos, sendo que em apenas um
terço dos casos se faz o diagnóstico do tumor no exame inicial. Os tumores mais comuns são os do pulmão, mama, ovário, próstata e cólon. O tratamento do tumor proporciona, em alguns casos, regressão das queixas
musculares, mas atenção que esta associação é pouco frequente.
A Polimiosite e Dermatomiosite, quando surgem na infância, associam-se,
geralmente, a vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) da pele, músculos e aparelho gastrointestinal. De modo geral, este grupo tem um
prognóstico mais favorável do que a forma dos adultos.
A Polimiosite e Dermatomiosite podem associar-se a outras doenças
auto-imunes.
As associações mais frequentes são com a Síndrome de Sjögren,
Esclerose Sistémica Progressiva, Lúpus Eritematoso Sistémico e, mais
raramente, com a Artrite Reumatóide. O quadro clínico e o prognóstico resultam da sobreposição das patologias.
COMO SE FAZ O DIAGNÓSTICO DESTAS
DOENÇAS?
O diagnóstico é feito com base na conjugação de dados clínicos (cansaço,
mialgias, fraqueza muscular e lesões cutâneas) com exames complementares de diagnóstico.
Como estes sintomas podem ocorrer também em outras situações, três
exames revestem-se de especial importância:
Enzimas musculares: A destruição das fibras musculares durante o
processo inflamatório liberta enzimas que podem ser medidas no sangue: transaminase glutâmico oxalacético (TGO), creatinofosfoquinase
(CK), desidrogenase láctica (LDH), aldolase e mioglobina. Os níveis destas enzimas no sangue apresentam boa correlação com o grau de actividade da doença, revelando importância não só no diagnóstico, mas
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também no acompanhamento da evolução da doença.
Electromiografia (EMG): A electromiografia consiste no registo da
actividade muscular em resposta à estimulação eléctrica (com eléctrodos ou pequenas agulhas introduzidas no músculo). Na Polimiosite e
Dermatomiosite existem aspectos característicos que podem ajudar a
confirmar o diagnóstico.
Biópsia muscular: A biópsia muscular (exame de um pequeno fragmento de músculo extraído por meio de agulha ou pequena cirurgia) é
importante, principalmente para confirmar o diagnóstico. No entanto,
não há uma correlação directa constante entre os aspectos da biópsia
e as manifestações clínicas.
Outras análises podem ajudar no diagnóstico. Os anticorpos antinucleares (ANA) podem ser positivos nesta doença, tal como nas outras
doenças auto-imunes. A velocidade de sedimentação é importante porque dá uma indicação do grau de inflamação.
QUE TRATAMENTOS ESTÃO INDICADOS
NA POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE?
O tratamento deve ser adaptado de acordo com as necessidades de
cada doente.
Antes do início do tratamento é importante excluir a associação com
doença maligna, pois só o tratamento desta poderá melhorar a sintomatologia.
MEDIDAS GERAIS
Repouso na cama - é recomendado durante a fase activa da doença,
assim como a restrição de esforços quando começa a recuperação.
Fisioterapia - está indicada nos doentes acamados, sobretudo para
evitar contraturas musculares.
Ginástica respiratória - tem como objectivo evitar complicações pulmonares.
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
Os corticóides (Meticorten, Lepicortinolo, Rosilan) são os fármacos de primeira escolha no tratamento da Polimiosite e Dermatomiosite. A sua
acção supressiva potente sobre a inflamação leva a remissões longas ou
até definitivas. No entanto, o seu uso prolongado pode provocar efeitos
secundários como aumento de peso, inchaço da face e mãos, nódoas
negras de aparecimento fácil, aumento do risco de infecções, osteoporoP O L I M I O S I T E D E R M AT O M I O S I T E
se (ossos mais frágeis) e aumento da pressão arterial.
Os corticóides suprimem a produção dos esteróides do próprio corpo,
causando problemas sérios se o tratamento for suspenso de modo súbito. Estes fármacos necessitam de ser reduzidos gradualmente (desmame ou descontinuação).
As doses de corticóides só devem ser estabelecidas, alteradas ou suspensas com o acordo do médico assistente.
O tratamento com corticosteróides é muitas vezes associado a outros
medicamentos como a azatioprina, metotrexato ou ciclosporina (imunosupressores) que ajudam a manter a remissão e a diminuir a dose de corticóides necessária para este objectivo.
Também estes medicamentos têm efeitos secundários que podem ser importantes e que podem ser minorados quando determinadas precauções são
tomadas. O seu uso implica, portanto, uma vigilância médica mais apertada.
A Imunoglobulina (Flebogammadif, Kiovig, Privigen, Sandoglobulina) é
usada nas formas de Polimiosite e Dermatomiosite resistentes às outras
terapêuticas. Têm, relativamente, poucos efeitos secundários e estes são
geralmente de curta duração e reversíveis (dores de cabeça, febre, vómitos, mal estar).
A QUEM DEVE RECORRER?
A Polimiosite e a Dermatomiosite exige a colaboração de uma equipe
multidisciplinar. Deve haver uma estreita ligação entre o Médico de
Medicina Geral e Familiar e os especialistas neste tipo de doença, sendo
frequente haver necessidade da intervenção de outras especialidades,
assim como a de outros técnicos como sejam enfermeiros, psicólogos,
fisioterapeutas, assistentes sociais e outros.
Os Especialistas com mais experiência neste tipo de doenças são os de
Medicina Interna e de Reumatologia.
Os Especialistas de Medicina Interna são os médicos do adulto que
abordam e tratam os doentes como um todo, recorrendo aos especialistas de determinados orgãos, para a execução de técnicas ou para
apoio no tratamento de doenças mais raras desses orgãos ou sistemas.
Essa capacidade torna-os particularmente vocacionados para este tipo
de patologias que têm um carácter sistémico, ou seja, podem atingir
vários orgãos sucessivamente ou ao mesmo tempo.
Em grande parte dos hospitais existem consultas diferenciadas, chamadas Consultas de Doenças Auto-imunes ou de Imunologia Clínica, dirigidas por internistas, com grande experiência neste tipo de doença.
A lista destas consultas nos hospitais do Serviço Nacional de Saúde é
apresentada no verso, ou consulte em www.nedai.org.
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O QUE É O NEDAI?
O NEDAI é o Núcleo de Estudos das Doenças Auto-Imunes da
Sociedade Portuguesa de Medicina Interna (SPMI), a única organização
em Portugal que congrega mais de 200 médicos internistas dedicados
ao tratamento de doenças auto-imunes.
Os principais objectivos do NEDAI são afirmar cada vez mais a responsabilidade e importância dos internistas no estudo e abordagem destes
doentes e elevar permanentemente os padrões da qualidade assistencial neste sector da nossa actividade.
Nesse sentido o NEDAI promove reuniões científicas nacionais e internacionais, atribui anualmente uma Bolsa de Estudos em AutoImunidade, que tem como objectivo promover o conhecimento e a
formação na área da Auto-Imunidade em serviços estrangeiros de prestígio.
Atribui, desde 2005, o Prémio NEDAI de Investigação em AutoImunidade, que tem como finalidade premiar trabalhos de investigação
no âmbito das Doenças Auto-imunes. Além disso, edita folhetos para
os doentes, assegura o seu sítio: NEDAI.org, amplamente visitado por
profissionais e doentes, desenvolveu o Registo Informático de Doenças
Auto-imunes (RIDAI), com o objectivo de informatizar progressivamente as consultas de Doenças Auto-imunes (DAI) e está a implementar o
Registo Nacional das Doenças Auto-imunes da responsabilidade da
Medicina Interna (RENDAI-MI).
P O L I M I O S I T E D E R M AT O M I O S I T E
Consultas de Doenças Auto-imunes ou de Imunologia Clínica
(Dependentes da Medicina Interna)
Região Norte:
1 • Hospital de São Marcos - Braga
• Centro Hospitalar do Alto Ave Hospital Senhora da Oliveira –
Guimarães
• Centro Hospitalar Medio Ave - Hospital
S. João de Deus – Famalicão
2 • Centro Hospitalar Trás-os-Montes e
Alto Douro - Hospital de São Pedro –
Vila Real
3 • Unidade Hospitalar de Mirandela Mirandela
4 • Centro Hospitalar do Porto - Hospital
Geral de Santo António - Porto
• Hospital de São João - Porto
• Hospital Pedro Hispano - Matosinhos
• Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia
5 • Hospital de São Sebastião – Santa
Maria da Feira
6 • Hospital de São Teotónio - Viseu
7 • Hospital Sousa Martins – Guarda
• Hospital da Nossa Senhora da
Assunção - Seia
Região Centro:
8 • Hospital Distrital da Figueira da Foz –
Figueira da Foz
• Centro Hospitalar de Coimbra –
Hospital dos Covões - Coimbra
• Hospitais da Universidade de Coimbra
- Coimbra
9 • Hospital Amato Lusitano – Castelo
Branco
10 • Centro Hospitalar Caldas da Rainha –
Hospital Rainha D. Leonor – Caldas da
Rainha
• Hospital Santo André - Leiria
11 • Centro Hospitalar Médio Tejo –
Hospital Distrital de Abrantes –
Abrantes
• Centro Hospitalar Médio Tejo –
Hospital Rainha de Santa Isabel –
Torres Novas
• Hospital Distrital de Santarém –
Santarém
Região Lisboa:
12 • Hospital Curry Cabral – Lisboa
• Centro Hospitalar de Lisboa Norte –
Hospital de Santa Maria – Lisboa
• Centro Hospitalar de Lisboa Norte –
Hospital Pulido Valente – Lisboa
• Centro Hospitalar Lisboa Ocidental –
Hospital Egas Moniz – Lisboa
• Centro Hospitalar Lisboa Ocidental –
Hospital S. Francisco Xavier - Lisboa
2
1
3
4
17
6
5
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7
9
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18
16
12 • Centro Hospitalar de Lisboa Central –
Hospital dos Capuchos – Lisboa
• Centro Hospitalar de Lisboa Central –
Hospital de Santa Marta – Lisboa
• Hospital Fernando Fonseca – Amadora
• HPP Hospital de Cascais – Cascais
15 • Centro Hospitalar Barreiro Montijo Hospital Nossa Senhora do Rosário –
Barreiro
• Centro Hospitalar de Setúbal –
Hospital de S. Bernardo – Setúbal
Região Sul
13 • Hospital de Santa Luzia de Elvas –
Elvas
15 • Hospital do Litoral Alentejano –
Santiago do Cacém
14 • Hospital do Espírito Santo – Évora
16 • Hospital de Faro – Faro
• Centro Hospitalar do Barlavento
Algarvio – Portimão
Madeira
18 • Centro Hospitalar do Funchal –
Hospitalar dos Marmeleiros – Funchal
Açores
17 • Hospital de Santo Espírito de Angra do
Heroísmo – Angra do Heroísmo
Para mais informações consulte
www.nedai.org
Editado em 2006 por:
NEDAI - SPMI
Morada Rua de Tóbis Portuguesa 8 - 2º, Sala 7
1750 - 292 LISBOA
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Fax 217 520 579
E-mail [email protected]
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Com a colaboração de: