2015-02-15
Cíntia Rito Cruz
Rua Camilo Castelo Branco
2910-446 Setúbal
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919135888
Interno da Especialidade Imunoalergologia
Hospital de São Bernardo (Centro Hospitalar de Setúbal)
EDEMA FACIAL COMO MANIFESTAÇÃO DE
DERMATOMIOSITE PARANEOPLÁSICA
Cíntia Rito Cruz, Irina Didenko, Bárbara Lobão, Filipe Inácio
Introdução: A dermatomiosite é uma doença inflamatória crónica que afeta principalmente a pele e
os músculos. O angioedema adquirido devido a uma deficiência de C1-inibidor (C1IN) é uma
síndrome rara que está associada a doenças linfoproliferativas, autoimunes, neoplásicas ou
infecciosas crónicas.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, 63 anos, com o diagnóstico de neoplasia da mama desde há
2 meses, referenciada à Consulta de Imunoalergologia por uma história de episódios recorrentes de
edema da face sem urticária, dispneia, disfonia, disfagia ou qualquer outro critério de gravidade –
quadro clínico com cerca de 1 mês de evolução e que motivou múltiplas idas ao Serviço de
Urgência. O edema respondia à administração de corticóide sistémico e antihistamínico, com
regressão completa dos sintomas após algumas horas. Na consulta, a doente referia eritema e
prurido nas áreas fotoexpostas e fraqueza muscular proximal recente. À observação apresentava
exantema eritematoso maculopapular no couro cabeludo, face e região cervical e pápulas violáceas
agrupadas nas pregas periungueais e articulações interfalângicas. Da avaliação analítica requisitada
na Consulta de Imunoalergologia: doseamentos de C4, C1IN, função do C1IN e C1q normais; ANA
positivo (1:320). Excluiu-se a hipótese de angioedema adquirido associado a neoplasia e
considerou-se a hipótese diagnóstica de dermatomiosite. A doente foi referenciada à Consulta de
Doenças Autoimunes onde realizou biopsia cutânea, que foi compatível com a hipótese clínica
proposta. O anticorpo anti-p155 foi positivo. Iniciou terapêutica com hidroxicloroquina e
corticoterapia sistémica, assim como quimioterapia, com melhoria clínica (atualmente sem
episódios de edema facial).
Discussão e conclusões: Neste caso o estudo de angioedema por défice de C1IN foi negativo, pelo
que se pode deduzir que o edema facial está relacionado com a dermatomiosite. Acrescenta-se,
ainda, o facto de esta estar frequentemente associada a neoplasias.
Os autores sublinham a importância da realização de um cuidadoso diagnóstico diferencial na
abordagem do doente com suspeita de angioedema, nomeadamente da face. Este caso ilustra a
necessidade de uma história clínica detalhada e avaliação laboratorial adequada nestas situações. A
dermatomiosite deve ser considerada quando se encontra edema facial de novo, devendo ser
pesquisadas outras queixas e achados caraterísticos.