FABIOLA KHORURI DE CAMPOS
PEDRO PAULO DE PONTES MATSUMOTO
SOBRE TREINAMENTO DE ENDURANCE RESPIRATÒRIO EM PACIENTES
COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.
Monografia
apresentada
à
Universidade Federal de São Paulo
– Escola Paulista de Medicina, para
obtenção do título de Especialista
em Intervenções Fisioterapêuticas
em Doenças Neuromusculares.
Orientadora: Márcia Sangean
São Paulo
2006
Campos.FabiolaK/Matsumoto.Pedro PP
TREINAMENTO DE ENDURANCE RESPIRATORIO EM PACIENTES COM
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE/ Fabiola K. Campos Pedro PP Matsumoto
– São Paulo.2006.III.23F
Resumo: O objetivo deste estudo foi analisar, através de revisão bibliográfica, as
principais alterações do treinamento inspiratório de endurance, em pacientes com
distrofia muscular de Duchenne. Para isso foram utilizados artigos científicos indexados
publicados de 1966 a 2006 nas bases de dados Medline, Pubmed, Lilacs, Scielo, Pedro e
Cochrane, resultando em um total de 15 artigos usados na realização deste estudo.
Conclusão: Nós concluímos que há a necessidade de mais estudos controlados
randomizados que visem demostrar os reais resultados desse tipo de treinamento.
Monografia – Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina.
Curso de Especialização em Intervenção Fisioterapeutica nas doenças neuromusculares.
Inspiratory muscle training inpatients with Duchenne muscular dytrophy: A Revision
of literature.
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA
Chefe do Departamento: Profª.Drª Débora Amado Scerni
Coordenadores do Curso de Especialização
Prof. Dr. Acary Souza Bulle de Oliveira
Ms. Francis Meire Fávero
Dr Sissy Veloso Fontes
I
FABIOLA KHOURI DE CAMPOS
PEDRO PAULO DE PONTES MATSUMOTO
TREINAMENTO DE ENDURANCE RESPIRATORIO EM PACIENTES COM
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.
Presidente da Banca:
Prof. Dr. Acary Sousa Bulle Oliveira
Banca Examinadora:
Prof. Dr. __________________________
Prof. Dr. __________________________
Aprovado em: ___/ ___/ ___
II
SUMÁRIO
• Dedicatória ...............................................................III
• Agradecimentos....................................................... IV
• Listas ........................................................................V
• Resumos....................................................................VI
•
1. Introdução ............................................................ 1
•
2. Objetivo ................................................................. 5
•
3. Métodos ..................................................................6
•
4. Resultados ............................................................. 7
•
5. Discussão ............................................................... 9
•
6. Conclusões ............................................................. 12
• 7. Referências .............................................................. 13
• Abstract
DEDICATÓRIA
Dedico este trabalho á minha família que mesmo nas horas mais
difíceis me apoiou e me ajudou a me erguer depois de muitos tombos.
III
AGRADECIMENTOS
Agradeço primeiramente a Deus por me proteger e orientar durante
todos esses anos e á minha família que sempre esteve presente me
auxiliando nos meus erros e me parabenizando nos acertos.
IV
LISTAS
Abreviaturas
DMD: Distrofia muscular de Duchenne
DMC: Distrofia muscular de Cinturas
AME: Amiotrofia espinhal progressiva
CK: Cretinoquinase
DNA: àcido desoxirribonucléico
TMI: Treinamento de musculatura inspiratória
TMR: Treinamento de musculatura respiratória
VVS: Ventilação voluntária sustentada
VVM: Ventilação voluntária máxima
PaCO2: Pressão arterial de dióxido de carbono
CO2: Dióxido de carbono
VO2máx: Volume de oxigênio máximo
Pdimáx: Pressão diafragmática máxima
Pimáx: Pressão inspiratória máxima
Pemáx: Pressão expiratória máxima
CVF: Capacidade vital forçada
mmHg: milímetros de mercúrio
V
RESUMO
O objetivo deste estudo foi analisar, através de revisão bibliográfica, as principais
alterações do treinamento muscular inspiratório de endurance, em pacientes com
distrofia muscular de Duchenne. Para isso foram utilizados artigos científicos
indexados publicados de 1996 a 2006 nas bases de dados Medline, Pubmed (index
for Medline), Lilacs, Scielo, PeDro e Cochrane, assim como referência de
livros,dissertações e teses nas línguas inglesas, espanhola e portuguesa. Tendo
como resultados 7 artigos científicos encontrados. Utilizando-se dos critérios de
exclusão relacionados ao tipo de publicação (artigos que contemplavam treinamento
de musculatura respiratória, treinamento de musculatura inspiratória em humanos,
artigos publicados em línguas que não inglesa, portuguesa ou espanhola) definidos
no método desta pesquisa, foram excluídos 2 artigos científicos. Os 5 artigos
selecionados, juntamente com 10 artigos retirados pelo exame das referências
bibliográficas dos artigos selecionados, foram utilizados para compor os resultados,
dando um total de 15 artigos usados na realização deste estudo. Conclusão: Nós
concluímos que há a necessidade de mais estudos randomizados controlados que
visem demonstrar os reais resultados desse tipo de treinamento.
VI
ABSTRACT
The objective was to analyze, trough bibliographical revision, the main
alterations of the inpiratório muscular of endurance, in patients with Duchemme
muscular dystrophy. For this index scientific articles publisched of 1996 had been
used the 2006 in the database Medline, Pubmed (index for Medline), Lilacs, Scielo,
PeDro and Cochrane, as well as references of book, dissertations and thesis in the
languages English, Spanish and Portuguese. Having as resulted 7 found scientific
articles. Using itsel of
the criteria of
exclusion related to the type
of
publication(unrelated articles the IMT and RMT, articles published in languages that
not English, Portugueses and Spanish, articles not referring to IMT or RMT in human
beings) defined in the method of this research, had been excluded 2 cientific articles.
The 10 selected articles, together with 6 articles removed for the examination of the
bibliographical reference of selected articles, had been used to compose the results,
giving a total of 15 used articles in the accomplishment of this study. Conclusion: We
conclude a necessity of more controlled randomized studies need that they aim at to
demonstrate reals resulted of this type of training.
INTRODUÇÃO
A distrofia muscular de Duchenne (DMD), é a forma mais comum das
distrofias musculares com herança recessiva ligada ao cromossomo X, tendo a mãe em
2/3 dos casos como portadora assintomática/transmissora; tendo 50% de risco de ter
outros filhos manifestantes. Ocorrendo em 1/3 dos casos, a mutação no menino afetado
pela DMD, sem ter sido herdada de sua mãe.
Também conhecida como DISTROFIA PSEUDO-HIPERTRÒFICA, em
referência ao trabalho de Guillaume Benjamin Amand Duchenne, neurologista francês,
que a partir da segunda metade do século XIX, precisamente em 1868, descreveu e
analisou, de forma mais acurada, o que ele denominou no período em tela de
PARAPLEGIA MUSCULAR DA INFÂNCIA. Entretanto, dez anos que antecederam a
descoberta postulada por Duchenne, Edward Meryon observou, analisando texturas
musculares de meninos afetados pela doença após a morte, a destruição das fibras
musculares, sem encontrar alterações em nervos da coluna e gânglios. Adicionalmente
à análise e á importância do trabalho de Duchenne, ressalta-se que o estudo proposto
por Edward Meryon não foi observado por Duchenne.
A DMD apresenta uma alta prevalência e incidência de (3:100.000)² (1:3000
nascido homens)³ respectivamente. Destaca-se aqui que por prevalência entende-se a
freqüência de casos existentes de uma determinada doença, em uma determinada
população e em um dado momento. A incidência é caracterizada pela freqüência de
casos novos de uma determinada doença, ou problema de saúde, “[ ... ] oriundos de
uma população sob risco de adoecimento, ao longo de um determinado período de
tempo” (COSTA & KALE,2003, p. 16).
O locus gênico esta presente no braço curto do cromossomo X (Xp21),
isolado por Kunkel em 1985 que identificou o produto do gene, a proteína distrofina. A
clonagem do gene do distrofina, conduziu á caracterização da distrofina como uma
proteína grande do citoesqueleto associada com um complexo da proteína chamado de
complexo de proteína assosciada a distrofina, que liga o citoesqueleto á matriz. Na
DMD ocorre uma mutação ou deleção desse gene, resultando resulta em proteína não
funcionante² ou ausente.
1
A alteração dessa proteína de membrana deixa a célula muscular instável,
ocorrendo uma ruptura da célula muscular durante a contração, levando a uma
degeneração progressiva dos músculos esqueléticos.
Do ponto de vista clinico, o diagnóstico pode ser estabelecido através da
história familiar, de achados clínicos, de laboratoriais pelos níveis de CK. Confirma-se
também por exames genéticos realizados pela análise de material do DNA, e de biopsia
muscular comumente coletada do músculo quadríceps, bíceps braquial e deltóide.
Apresentando fibras musculares necrosadas com presença de fagocitose e,
eventualmente, substituída por tecido adiposo e conjuntivo.
As mulheres portadoras podem ser assintomáticas, com ou sem aumento de
creatinoquinase (CK), ou sintomática em diferentes graus: hipertrofia de panturrilha,
cardiomiopatia ou miopatia leve².
Em relação á sintomatologia, o quadro clinico inicia-se com fraqueza
muscular proximal, em cintura pélvica, em media entre 2 a 4 anos de idade, causando
atraso na marcha, quedas freqüentes, dificuldade de subir escadas e correr. Apresenta
um ou mais componentes da seqüências de Gowers (levantar miopatico), fraqueza em
membros inferiores e báscula de quadril. O acometimento da cintura escapular ocorre,
em média, dos 6 a 7 anos de idade, e a perda da marcha entre 9 a 12 anos de idade.
Associado com aumento da fraqueza muscular, ocorre uma redução da
função pulmonar, aparente em media aos 10 a 12 anos de idade. Essa redução é
observada pela diminuição da capacidade vital, que pode apresentar uma fase de
declínio de 8 a 8,5% ao ano.
O comprometimento respiratório parece ser mais acentuado na musculatura
expiratória que nos músculos inspiratórios e músculos de inervação bulbar. Apesar da
expiração em repouso ocorrer de forma passiva, pelo recuo elástico do tecido pulmonar,
durante uma tosse, expiração forçada, hiperventilação voluntária ou atividades físicas; a
musculatura expiratória (abdominais e intercostais internos) tem papel fundamental no
aumento da pressão intra-abdominal, elevando o diafragma e tracionando as costelas
para baixo e para dentro. Quando essa musculatura é afetada, observa-se um quadro
de tosse ineficaz, com conseqüente retenção da secreção brônquica podendo ocorrer
pneumonias de repetição em casos mais graves falência respiratória.
2
Porém,
na
diafragma,intercostais
musculatura
externos,
inspiratória
composta
esternocleidomastoideo,
pelos
escalenos
e
músculos
pequenos
músculos de pescoço em que o diafragma é o principal músculo envolvido. Essa
musculatura aumenta, quando acionada, o diâmetro longitudinal e tranverso da caixa
torácica,gerando uma pressão sub-atmosférica intrapulmonar, favorecendo a entrada
de ar nos pulmões por uma diferença de pressão, favorecendo as trocas gasossas.
Quando esta musculatura é afetada, observa-se um quadro de hipoventilação,
diminuição da complacência pulmonar, microatelectasias, infecções podendo levar a
insuficiência respiratória.
Devido a evolução clinica inexorável, o tratamento das distrofias musculares
é realizado por uma equipe multidisciplinar constituída por médicos, fisioterapeutas,
psicólogos, nutricionista, assistentes sociais e pedagogos.
O tratamento medicamentoso das distrofinopatias faz-se com uso de
corticoterapia, utilizando de medicamentos como prednisolona ou deflazacort ( que
possui menos efeitos colaterais) para diminuir o ritmo da perda muscular,
conseqüentemente retardando o confinamento na cadeira de rodas em até três anos².
Além do tratamento com corticóides, pesquisas apontam para terapêuticas
com uso de oxalamdrolona, da utrofina, transplante de mioblastos e terapia gênica.
Além desses aspectos, o tratamento também inclui métodos paliativos como
intervenções cirúrgicas e as fisioterapias, a fim de prevenir ou retardar complicações
como o imobilismo, retrações fibrotendíneas, deformidades na coluna e doenças
pulmonares.
Alguns recursos que aumentem a força dos músculos respiratórios têm sido
estudados, pois a perda desta função é, freqüentemente, a causa de óbito precoce em
pacientes com doenças neuromusculares.
3
1.1 TREINAMENTO MUSCULAR RESPIRATÓRIO
O treinamento muscular visa, de forma geral, o aumento de força muscular,
pela hipertrofia da fibra muscular, principalmente, das fibras musculares do tipo II (fibras
brancas de contração rápidas e pouco resistentes a fadiga), ou aumento da resistência
muscular, recrutando principalmente as fibras musculares tipo I (fibras vermelhas de
contração lenta e resistentes a fadigas).
O treinamento muscular é prescrito em função da combinação de diversas
variáveis. Dentre elas, cita-se a intensidade da carga, o número de séries por exemplos.
As formas pela quais essas variáveis são manipuladas, resultam em efeitos
diferenciados no aprimoramento da força, hipertrofia e/ou resistências muscular.
Assim como nos músculos esqueléticos, a musculatura respiratória também
pode melhorar o seu desempenho com o treinamento. Uma forma de se exercitar a
musculatura inspiratória é através de Ventilação Voluntária Sustentada (VVS), que é um
processo em que o paciente realiza uma hiperventilação voluntária, durante um período
de tempo determinado previamente. Esse treinamento deve ser realizado emlocal
apropriado, sob supervisão, pois pode levar a um quadro de tontura, ocasionado pela
diminuição da pressão arterial de dióxido de carbono (Pa CO2) induzida pela
hiperpneia. Uma maneira de se evitar esa queda da Pa CO2 durante o treinamento é
re-inalar o ar expirado ( que contem CO2).
Outra forma de se treinar a musculatura inspiratória é por meio de uma
inspiração contra uma carga pressória alinear, objetivando aumento da força muscular.
Essa técnica, depende do fluxo inspiratório gerado pelo paciente, e quando esse fluxo é
alterado, modifica a carga resistida. Alem desse recurso metodológico, utiliza-se
também de uma carga pressórica linear, podendo ser utilizado para aumento de força,
hipertrofia ou resistência. È o método que proporciona maior segurança ao treinamento,
pois é um método onde, a carga inspiratória de exercício é independente do fluxo
inspiratório ou freqüência gerada pelo paciente, podendo ser indicado para uso
domiciliar. O aparelho mais utilizado nesse método de treinamento é o TRESHOLD®.
4
Diversos trabalhos têm analisado o efeito do treinamento da musculatura
inspiratórias em indivíduos saudáveis ( 15,16,17) e em diferentes doenças (18,19,20,21).
Um estudo reportou que um treinamento de musculatura inspiratória, em
indivíduos moderadamente treinados e saudáveis, durante 8 semanas, com intensidade
alta de trabalho, pode promover hipertrofia da musculatura inspiratória, reduzindo a
percepção da dispnéia; e aumentar o consumo de oxigênio (VO2máx) em pessoas
moderadamente treinadas. Por outro lado, Estwood observou, treinando indivíduos com
baixa resistência, que eles apresentam uma maior resistência a fadiga.
O treinamento de resistência aumenta a capacidade oxidativa no músculo
esquelético e reflete o padrão de fibras musculares recrutadas durante o exercício
(fibras vermelhas oxidativas). Esse treinamento de endurance aumenta a capacidade
do leitor vascular no músculo esquelético, favorecendo o transporte de substâncias.
Devido ao declínio progressivo da função pulmonar está associado a
atelectasias, ineficiência da tosse e pneumonias, levando a uma falência respiratória
precoce, é oportuno estudos que visem alternativas para retardar ou minimizar os
efeitos dessa evolução inexorável, objetivando, certamente, a qualidade da saúde de
pacientes acometidos por essa patologia.
5
Objetivo:
O objetivo foi analisar, por meio de revisão bibliográfica, as principais
alterações do treinamento muscular inspiratório de endurance, em pacientes com
distrofia muscular de Duchenne.
6
2. MÉTODO
2.1 Tipo de estudo
Revisão da literatura
2.2 Bases de dados e ano de publicação dos estudos
Utilizando-se dos termos IMT inspiratory muscle training, RMT respiratory
muscle training, beathing exercises e Duchenne muscular dystrophy; isoladas ou
combinadas na analise boleana; nas bases de dados Medline, PubMed (index for
Medline), Lilacs, PeDro e Cochrane indexados e publicados entre os anos de 1996 a
2006, assim como referências de livros, dissertações e teses nas línguas inglesa,
espanhola e portuguesa.
2.3 Critérios de inclusão dos estudos
Foram inclusos os estudos do tipo: estudo de casos, caso controle, ensaio
clinico controlado randomizado e revisões da literatura que analisaram a influência do
treinamento de muscular respiratório sobre o endurance respiratório na distrofia
muscular de Duchenne.
2.4 Critérios de exclusão
Foram excluídos trabalhos que, após leitura do resumo e métodos, não
contemplavam treinamento de musculatura respiratória, treinamento de musculatura
inspiratória em humanos, artigos publicados em línguas que não inglesa, portuguesa ou
espanhola.
7
Resultados.
Utilizando-se dos termos, descritos nos métodos deste trabalho, foram
encontrados 7 artigos científicos.
Utilizando-se dos critérios de exclusão, definidos no método deste trabalho,
foram excluídos dois artigos científicos descritos na tabela 1.
Autores
Ano
Revista
Volume, nº e página
Matecki. S
2001
Neuromuscul. Disord
11(2): 171-7
Ungar D
1996
Wein. Méd. Wsch
146:213-216
Tab.1.
Os 5 artigos selecionados, juntamente com 10 artigos retirados pelo exame
das referencias bibliográficas dos artigos selecionados, foram utilizados para compor os
resultados, totalizando 15 artigos utilizados neste estudo. Os trabalhos foram
organizados em 4 tabelas, segundo o tipos de treinamento utilizado no método do
artigo. A tabela 2 abrange os trabalhos (4 artigos 26,66%) que utilizaram a carga
pressórica alinear (ventilação voluntária máxima) como forma de treinamento.
Autor
Tipo de estudo
Amostra
Métodos
Conclusão/Resultado
s
DiMarco C.R
(1982)
Ensaio clinico
5DMD
Treinamento
Os autores
5DMC
ocorreu durante Observaram que o
6 semanas, com treinamento
da
uma freqüência musculatura
de dois treinos respiratória
diários
minutos.
de
15 atrasar
pode
o
desenvolvimento das
complicações
respiratória.
8
DiMarco A.F
Ensaio clínico
(1985)
5DMD
Treinamento
Os
autores
5DMC
ocorreu durante observaram
1FSH
6
que
o
semanas, treinamento melhora
com
uma a
freqüência
dois
função
de músculos
dos
e
pode
treinos atrasar o inicio das
diários de 15 a complicações
Estrup C
(1983)
Caso-controle
20 minutos
respiratórias
12NMD
Treinamento
Os
6
ocorreu durante observaram
saudáveis oito
autores
semanas, melhora
nos
uma
dois
sendo dividido 4 tipos de treinamento.
semanas
de
treinamento de
força
e
4
semanas
treinamento de
resistência.
Smith J.
8DMD
Treinamento
Os
autores
(1988)
8 controle
ocorreu durante observaram
não
5 semanas com alterações
uma freqüência estatisticamente
de dois treinos significantes
diários.
nas
variáveis estudadas.
DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; FSH= Fascio-escapulo-umeral; NMD=
Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima.
9
A tabela 3 contempla sete artigos (46,66%) que utilizaram de carga
pressórica alinear como forma de treinamento.
Autor
Martin A.J
(1986)
Tipo de estudo
Rodillo J
(1989)
Ensaio
clínico 11DMD
controlado
e 11DMD
randomizado
Duplo-cego
Stern J
(1989)
Ensaio clínico
Wanke T
(1994)
Amostra
18DMD
18DMD
15DMD
15DMC
Métodos
O treinamento
ocorreu durante
8
semanas,
cinco dias por
semanas
O treinamento
ocorreu durante
6
semanas,
sendo 18 dias
de treinamento
e 18 dias de
treinamento
placebo
O treinamento
ocorreu durante
doze
meses
ocorrendo uma
troca de grupo
no sexto mês
O treinamento
ocorreu durante
seis meses.
Conclusão/Resultados
Os
autores
observaram
uma
melhora no endurance
desses
pacientes
porem
não
foram
observadas alterações
significantes na força
muscular.
O autor não observou
alteração
estaticamente
significativa
nas
variáveis estudadas.
Os
autores
não
observaram alterações
estatisticamente
significativas
nas
variáveis estudadas.
O autor observou que
a melhora na função
respiratória
nestes
pacientes
é
dependente do estagio
da doença
Tabela 3. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; FSH= Fascio-escapuloumeral; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima.
10
Vilozni D
(1994)
Ensaio clínico
Winkler G
(2000)
Koessier W
(2001)
15DMD
16NMD
Ensaio clinico
27NMD
O treinamento
ocorreu durante
5 semanas com
uma freqüência
de um treino
diário, 6 dias
por
semana
durante
20
minutos
O treinamento
ocorreu durante
nove meses
Os
autores
observaram
uma
melhora
estatisticamente
significativa na força e
resistência.
O treinamento
ocorreu durante
semanas
em
uma freqüência
de dois treinos
diários de dez
minutos.
Os
autores
observaram melhora
estatisticamente
significativa na função
respiratória com dois
anos de treinamento.
Os
autores
observaram melhora
nos parâmetros da
PIMax e VVm12seg
Tabela 3. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; FSH= Fascio-escapuloumeral; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima.
11
A tabela 4 completa dois artigos (13,33%) que utilizou de carga pressórica
linear como forma de treinamento
Autor
Gozal D
(1999)
Toppin N
(2002)
Tipo
de Amostra
estudo
Ensaio clinico 21
pacientes
com DMD
ou
AMEP
tipo II
Métodos
Conclusão/Resultados
O programa de
treinamento
ocorreu durante
6 meses, com
uma freqüência
de dois treinos
diários.
Os
autores
observaram melhora,
estatisticamente
significante, na PIMax
e PeMax
quando
comparados ao grupo
controle.
Ensaio clinico 8DMD
controlado
8DMC
randomizado
duplo-cego
O programa de
treinamento
ocorreu durante
6 semanas com
uma freqüência
de
dois
treinamentos
diários durante
dez minutos
Os
autores
observaram
uma
melhora
estaticamente
significativa
no
endurance respiratório
observado apenas no
grupo experimental.
Tabela 4. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; AMEP= Amiotrofia espinhal
progressiva; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória
máxima.
12
A tabela 5 contem 2 trabalhos(13,33%) que não utilizaram treinamento com
carga em sua metodologia.
Autor
Houser C.R
(1971)
MacCool D.
(1995)
Tipo
de Amostra
estudo
Ensaio clínico 14DMD
Revisão
75NMD
Métodos
Conclusão/Resultados
Treinamento
ocorreu
durante
Três meses com
uma
freqüência
diária de um treino
de seis minutos
com
pressão
positiva,
tosse
assistida
e
respiração
profunda
Levantamento
bibliográfico.
Os
autores
observaram
uma
melhora porém não
estatisticamente
significativa,
na
ventilação voluntária
sustentada.
Os
autores
concluíram que o
treinamento pode ser
seguro
eficaz
na
melhora da força e
resistência
em
pacientes
que se
encontra em fase
inicial da doença com
pouco
comprometimento
respiratório.
13
Discussão.
Como as complicações respiratórias na DMD apresentam uma alta incidência
tendo um impacto sobre a qualidade de vida e sobrevida do paciente, têm-se estudado
recursos a fim de minimizar ou atrasar o efeito dessas complicações.
O principal motivo que impulsiona a realização deste estudo foi, exatamente,
a falta de evidências na literatura para suportar o treinamento de endurance respiratório
como terapia na distrofia muscular de Duchenne.
Dentre os trabalhos analisados, a grande maioria dos estudos (7 artigos,
46,66%), utilizou a carga pressórica alinear como método de treinamento. Porem os
resultados desse grupo são controversos, inicialmente observa-se o trabalho de Matin,
que em 1986 desenhou um estudo utilizando-se de um tubo de acrílico com orifício
central, de diferentes diâmetros (onde se oferecia a resistência), em 18 pacientes;
treinando-os 5 vezes por semanas durante 2 meses. A carga inicial de treinamento, era
selecionada quando o paciente não conseguisse respirar durante três minutos contra
essa resistência. Quando o paciente suportasse respirar três ou mais minutos contra
essa resistência, a resistência era aumentada. Neste estudo, Martin observou melhora
estatisticamente significativa no endurance muscular, porem essa melhora não foi
observada na força muscular ou capacidade vital.
Já Stern em 1989, utilizando-se de uma outra metodologia de treinamento,
com jogos de computador adaptados para os pacientes, objetivando o acréscimo do
fator motivacional nesses pacientes, propôs um período de treinamento de seis meses,
em 11 pacientes, randomicamente divididos em dois grupos. O primeiro grupo treinou
os 6 primeiros meses, enquanto o outro serviu de controle, após o sexto mês
inverteram-se os papeis. Esse estudo não obteve resultados estaticamente significativo,
porem os autores relatam que o “programa de treinamento o não foi suficientemente
intenso para obter mudanças estatisticamente significantes”, sugerindo um programa de
treinamento mais intenso, mas com cuidado para não ser muito intrusivo na vida diária.
Neste mesmo período em tela,1989,Rodillo desenhou um estudo, duplo-cego
placebo controlado, com 22 pacientes, treinando com um inspirômetro Triflow
(Chesebourg ponds), totalizando 20 inpirações/dia, enquanto o grupo placebo
utilizava-se
de um peak-flow 10 inspirações/dia. Os pacientes foram divididos
14
randomicamente em dois grupos o primeiro grupo treinou com o triflow durante os 18
primeiros dias, enquanto o grupo placebo treinava com o peak-flow. No décimo oitavo
dia inverteram-se os papeis. Os autores não observaram alterações estatisticamente
significativas em nenhuma das variáveis analisadas (CVF e VEF¹ sentado em supino e
sentando novamente). O tempo de treinamento foi o menor encontrado em todos os
trabalhos sobre essa população, alem do fato que o treinamento do grupo placebo tem
influencia sobre a inspiração podendo ser um fator de (Bias, ou Viés). Outro fator
analisado pelos autores foi efeitos do aprendizado; porem considerado não convincente
pelos autores.
Seguindo a mesma linha de raciocínio de Stern, utilizando-se de ferramentas
para aumentar o fator motivacional dos pacientes, Vilozini cinco anos depois, desenhou
um estudo com 15 pacientes, treinando com um jogo de computador durante 5
semanas com uma freqüência de, um treino diário, 6 dias por semana durante 20
minutos. Todos pacientes concluíram o programa de treinamento com uma única
ressalva, todos gastaram menos tempo no treinamento do que foi solicitado; mas
apesar desse dado, os resultados foram estatisticamente significantes na força e no
endurance muscular.
Outro trabalho publicado neste mesmo período, foi o trabalho de Wanke que
propôs um treinamento de 6 meses em 15 pacientes, avaliando-os três meses antes do
inicio do treinamento, ao primeiro mês, três meses depois do inicio, ao final do
treinamento e seis meses após o termino do programa. A avaliação realizada no
primeiro mês de treinamento mostrou uma melhora significativa em dez pacientes, os
cinco pacientes que não obtiveram melhoras, deixaram o programa. Esse pacientes
apresentavam a capacidade vital abaixo dos 25% e hipercapina, esse fatores
corroboram com outros autores (DiMarco, DImarco, estrup, Martin,). Os outros dez
pacientes
já
apresentaram
valores
estatisticamente significantes
no
primeiro,
continuaram a apresentar no terceiro e sexto mês de treinamento, após seis meses do
termino do treinamento, ainda observa-se efeitos benéficos.
Winkler
em
seu
trabalho,
estudou
16
pacientes
com
doenças
neuromusculares (13 DMD e 3 AMEP tipo III) durante 9 meses, dividindo-os em dois
grupos o grupo A (n=10) contemplava os pacientes que, durante um ano que antecedeu
15
o treinamento, tiveram um declínio de menos de 10% na capacidade vital, e o grupo B
(n=6) os pacientes que apresentavam um declínio de menos de 10% da capacidade
vital. Os autores observaram uma correlação entre a intensidade do treinamento
especifico e a melhora da força e do endurance nesses pacientes. Porem correlação
apenas observada no grupo A, com declínio de menos de 10% da capacidade vital,
fator esse relacionado ao maior comprometimento respiratório do grupo B.
Koessler observando o trabalho de Wanke, propôs um estudo para observar
os efeitos do treinamento de longo prazo, em 27 pacientes com doenças
neuromusculares (18DMD e 9AMEP), dividindo-os em três grupos segundo sua
capacidade vital. Grupo A contemplava os pacientes que apresentavam a capacidade
vital entre 27 e 50% de predito, o grupo B contemplava os pacientes com capacidade
vital entre 51 e 70% do Predito, por ultimo o Grupo C no qual a capacidade vital
encontrava-se entre 70 e 96% do predito. Os autores avaliaram os pacientes 3 meses
antes do inicio do treinamento, ao primeiro mês e a cada três meses até o término do
programa. Os resultados encontrados foram estatisticamente significantes em todos os
três grupos, no primeiro mês no terceiro no sexto e nono mês entrando em uma fase de
platô, sem declínio, até o termino do programa.
Os resultados deste grupo que utilizou a carga pressórica alinear como
método de treinamento, apontam um efeito benéfico e estatisticamente significativa
nessa população de doentes neuromusculares.
Outro grupo de estudo no qual a ventilação voluntária máxima (VVM) foi o
método utilizado no treinamento, apresenta quatro artigos (26,66%) da década de 80,
iniciando pelo trabalho de DiMarco que em 82 realizou um estudo de seis semanas, em
uma freqüência de duas sessões diárias de 15 minutos, com 5DMD e 5DMC. Os
autores observaram uma melhora estatisticamente significativa no endurance
respiratório, outro dado interessante foi que os autores não observaram diferenças
significantes entre DMD e DMC. Observando essa melhora no endurance respiratório
em seis semanas, o próprio DiMarco em 85, rodou outro trabalho com 5DMD, 5DMC e
uma FSH, durante um período maior de treinamento, 12 semanas. Conforme o
esperado, DiMarco já observou uma melhora nas seis primeiras semanas perdurando
16
até a décima segunda semana. Em seus dois trabalhos DiMarco já observava uma
correlação entre melhora com o nível de comprometimento inicial do paciente.
Colaborando com o achado de DiMarco, Estrup em 86, realizou um trabalho
com 12 pacientes com doenças neuromusculares e 6 pessoas saudáveis, durante 8
semanas (quatro semanas treinava-se força e as outras quatro semanas treinava-se
endurance); observando melhora estatisticamente significativa.
Esse trabalhos foram criticados, pois essa melhora, relacionada ao
treinamento, era difícil de diferenciar dos efeitos do aprendizado.
Para tentar distinguir a melhora do aprendizado, Smith em 88, desenhou um
estudo “single blind”, onde avaliava o efeito do treinamento em 8DMD, durante cinco
semanas duas vezes ao dia. Antes do inicio do treinamento Smith, realizou três vezes a
avaliação desses pacientes, observando uma pequena melhora na ventilação no
decorrer do treinamento, porem melhora não significativa.
O grupo que se utilizou de carga pressórica linear como método do
treinamento representa uma pequena parcela dos trabalhos analisados (dois artigos
13,33%). O primeiro publicado com essa metodologia, foi o trabalho de David Gozal
que em 1999, estudou 21 pacientes com doenças neuromusculares, durante seis
meses com uma freqüência de dois treinos diários. Gozal observou melhora significativa
na Pimáx e PeMáx, porem não observando alterações significantes, na função
pulmonar.
Outro trabalho desse grupo é o trabalho de Nathalie Toppin que em 2002
realizou um estudo duplo-cego placebo controlado, em 16 pacientes durante 6
semanas. Os resultados desse estudo colaboram com o trabalho de Winkler que em
2000 observou uma correlação entre a intensidade do treinamento especifico e a
melhora da força e do endurance nesses pacientes. E em contra partida esses achados
do trabalho de Toppin, vai contra o raciocínio do trabalho de Smith, que postulava que o
efeito do treinamento era difícil de distinguir do aprendizado, Toppin observou que os
efeitos são relacionados ao treinamento pois em seu estudo o grupo controle (placebo)
não obteve melhora.
17
Conclusão.
A analise e discussão dos resultados obtidos na presente revisão permite
concluir que:
1. Treinamento inspiratório produz melhores resultados quando realizado em fases
iniciais
2. Fazendo-se necessários mais estudos controlados e randomizados que visem
demonstrar os reais efeitos desse tipo de treinamento.
3. Necessita-se também de um maior tempo de seguimento para caracterização
dos possíveis efeitos benéficos.
18
Referências
1. Jay V, Vajsar J. The dystrophy of Duchenne. The Lancet 2001;357:550-2.
2. Reed UC, Doenças neuromusculares.J. Ped 2002;78(Suppl.1): S89-S103.
3. American Thoracic Society. Respiratory care of the patient with Duchenne
muscular dystrophy. Am.J.Resp.Crit. Care.Med 2004; 170:456-65.
4. Haslett.JN, D Sanoudou, Kho At, Bennert RR, Greenberg S A, Kohane IS, Beggs
A.H, Kunkel LM. Gene expression comparison of biopsies from Duchenne
muscular
dystrophy
(DMD)
and
normal
skeletal
muscle. PNAS
2002;
99(23):15000-5
5. Leal, Antonio José Costa; Kale,Pauline Lorena. Medidas de Freqüência de
Doença. In: MEDRONHO, Roberto A. et al. Epidemiologia. São Paulo:
Atheneu,2003
6. Ortenzi LN. O efeito do treinamento muscular inspiratório associado ao uso da
oxandrolona na função muscular respiratória de indivíduo com doença
neuromuscular. Tese (Mestrado) São Paulo: Universidade Federal de São Paulo
s.n, 2006.
7. Tangsrud SE, Petersen IL, Lodrup Carlsen KC, Carlsen KH. Lung function in
children with Duchenne’s muscular dystrophy. Respir Med 2001; 95:898-903.
8. Hahn A, Bach JR, Delubier A, Renardel-Irani A, Guillou C, Rideau Y. Clinical
Implications of Maximal respiratory pressure determinations for individuals with
Duchenne muscular dystrophy. Arch. Phys.Med.Rehabil 1997; 78.
9. Reid WD, Dechmann G. Considerations when testing and training the respiratory
muscles. Physical therapy 1995; 75:971-82.
10. Biggara WD, Politanob L, Harrisa VA, Passamanob L, Vajsara J, Almana B,
Palladinob A, Combi LI, Nigrob G. Deflazacort in Duchenne muscular dystrophy:
a comparison of two different protocols. Neuromuscular Disorders 2004; 14: 476482.
11. Dubowitz V. Workshop report 75 Eropeam Neuromuscular Center International
Workshop: 2 Workshop on the treatment of Muscular Dystrophy 10-12 December,
199, Naarden, The Netherlandas. Neuromuscular Disords 2000; 10: 313-20
19
12. Therapeutic possibilites in muscular dytrophy: the hope versus the hype[Editorial].
Neuromuscular disorders 12 (2002) 113-116.
13. Reid WD, Sanrai B. Respiratory muscle training for patients with CPOD.
Pshysical Therapy 1995; 75:996-1005
14. Nield MA. Inspiratory muscle training protocol using pressure thershold effect
dypneia in CPOD. Arch. Phys. Med. Rehabil. 1999; 80:100-2
15. Enright S J, Unnithan VB, Heward C, Withnall L, Davies DH. Effect of HighIntensity Inspiratory Muscle Training on Lug Volumes, Diaphrang Thickness, and
Exercise Capacity In Subjects Who Are Healthy. Physical Therapy 2006;
86(3):345-54.
16. Eastwood PR, Hillman DR, Finucane KE, nspiratory muscle performance in
endurance athetes and sedentary subjects. Respirology 2001; 6: 95-104.
17. Estrup C, Layer S, Noreeea N, Olsen C. Effect of respiratory muscle training in
patients with neuromuscular disease and in normals. Respiration 1986; 50:36-46.
18. DiMarco AF, Kelling JS, DiMarco M, Jacobs I, Shields R, Altose MD. Respiratory
muscle Training in patients wthi muscular dystrophy. Clinical Research 1982;
30(2): 427A.
19. DiMarco AF, Kelling JS, DiMarco M, Jacobs I, Shields R, Altose MD. The effects
of inspiratory resistive training on respiratory muscle functional in patients with
muscular dystrophy. Muscle&Nerve 1985; 8: 284-90.
20. Wanke T, Toifl K, Merkle M, Formanek D, Lahrmann H, Zwick H. Inspiratory
muscle training in patients wthi Duchenne muscular dystrophy. Chest 1994:
105(2): 475-82.
21. Martin Aj, Stern L, Yeats J, Leep D, Little J. Respiratory muscle training in
Duchenne muscular dystrophy. Dev. Med. Child. Neurol. 1986; 28:314.
22. Stern L, Martin AJ, Jones N, Garret R, Yeats J. Training muscle resisntance in
Duchenne dystrophy using adapted computer games. Dev. Med. Child. Neurol.
1989; 31: 494-500.
23. Houser
Cr,
Jhonson
DM.
Breathing
exercises
for
children
withpseudohypertrophyc muscular dystrophy. Physical Therapy 1971; 51(7): 7519.
20
24. Rodilo E, Noble-Jamieson, Aber V, Heckmatt JZ, Muntoni F, Dubowitz V.
Respiratory muscle training in Duchenne muscular dystrophy. Arch. Dis. Child.
1989; 64:736-8
25. Smith PEM, Coakely JH, Edwards RHT. Respiratory muscle training in Duchenne
muscular dystrophy. Muscle&Nerve 1988; 7:784-5
26. Winkler G, Zifko U, Nader A, Frank W, Zwick H, Toifl K, Wanke T. Dosedependent effects off inspiratory muscle training in neuromuscular disease.
Muscle&Nerve 2000;23: 1257-60.
27. McCool
FD,
Tzelepis
GE.
Inspiratory
muscle
training
in
patients
withpseudohypertrophyc muscular dystrophy. Physical Therapy 1995; 75: 100614.
28. Vilozni D, Bar-Yisaha, Gur L, Shapira Y, Meyer S, Gosfrey S. Computadorized
Respiratory Muscle Training in Children With Duchenne Muscular Dystrophy.
Neuromuscular Disorders 1994; 4(3):249-255.
29. Kossler W, Wamke T, Winkler G, Nader A, Toifl K, Hruz H, Zwick H. 2 years
experience wthi inspiratory muscle training in patients with Neuromuscular
disorders. Chet 2001; 120(3):765-9.
30. Toppin N, Mateck S, Le Bris S, River F, Echenne B, Prefaut C et al. Dosedependent Effect of Individualized Respiratory Muscle Training in Children with
Duchenne Muscular Dystrophy. Neuromuscular Disordrs 2002; 12(6) 576-83.
21
Download

Fabiola e Pedro