Estudo Clínico-Patológico de 21 casos
de Retinoblastoma Unilateral
Ana Lucia Amaral Eisenberg; Sílvio Constantino Valle; Andréia Soares Barbosa
Divisão de Patologia, Instituto Nacional de Câncer, Rio de Janeiro – RJ
INTRODUÇÃO
Retinoblastoma é o tumor intraocular maligno mais comum na infância.
Podem ser bilaterais/trilaterais (tumores hereditários, relacionados a
fatores genéticos exibindo mutações germinais no alelo Rb) e unilaterais
(tumores esporádicos, não hereditários, exibindo mutações somáticas).
A detecção precoce e a terapia neoadjuvante em pacientes com
carac ter ísticas histopatológicas de alto r isco reduzem,
significativamente, a mortalidade.
OBJETIVO
Descrever as características clínicas e histopatológicas de 21 casos de
retinoblastoma unilateral, tratados com enucleação com ou sem terapia
neoadjuvante, no Instituto Nacional de Câncer, entre junho 1996 e
dezembro 2010.
MATERIAL E MÉTODOS
Figura 1 – Retinoblastoma - Rosetas Flexner-Winterstriner
RESULTADOS E CONCLUSÕES
A idade dos pacientes variou de 9 a 60 meses (média=30; mediana=36
meses); 11 (52%) pacientes eram do sexo feminino e 10 (48%), do
masculino; 13 (62%) tumores eram localizados no globo ocular direito e
08 (38%), no esquerdo; o tamanho do tumor variou de 0,7 cm a 2,0 cm
(média=mediana=1,5 cm); 10 pacientes (48%) receberam terapia
neoadjuvante e todos os tumores responderam (9 com calcificação; 7
com necrose; 4 com fibrose; 2 com maturação; 1 com células gigantes
tipo corpo estranho), com resposta variando de 5 a 100% (média=67,5;
mediana=80%); sementes vítreas estavam presentes em 6 tumores
(29%); invasão de coroide, em 12; extensão extraocular, em 1; invasão do
nervo óptico, em 11; os limites cirúrgicos do nervo óptico estavam
comprometidos em 2 tumores; metástases à distância ocorreram em 5
pacientes (líquor e óssea). O seguimento dos pacientes variou de 3 a 50
meses, (média=25; mediana=21 meses); seis pacientes foram ao óbito
(28,6%). A sobrevida geral dos pacientes com retinoblastoma foi de
68,7% e a sobrevida média, de 38,6 meses (IC95%=31,0-46,3). A
sobrevida média dos pacientes que foram ao óbito variou de 8 a 21
meses (média=13,5; mediana=13), enquanto que a dos pacientes que
ainda estão vivos, de 3 a 50 meses (média=30,2; mediana=36). Embora
estatisticamente não significativo, os pacientes que foram ao óbito
apresentavam, em sua maioria, fatores histopatológicos de alto risco
(invasão de coroide, invasão do nervo óptico e limites cirúrgicos do
nervo óptico comprometidos); cinco destes pacientes (83,3%)
apresentaram metástases à distância.
Figura 2 – Sementes vítreas no globo ocular
Figura 3 – Invasão maciça da coroide e do nervo
óptico.
Figura 4 – Resposta ao tratamento neo-adjuvante
(necrose/ calcificação/ células gigantes).
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Projeto Gráfico: Serviço de Edição e Informação Técnico-Científica / CEDC / INCA
Variáveis estudadas, levantadas de prontuários médicos e revisão de
lâminas histopatológicas: idade; sexo; lateralidade; tamanho do tumor;
tipo de resposta à terapia neoadjuvante; percentagem de resposta
histopatológicas à terapia neoadjuvante; presença ou ausência de
sementes vítreas, de invasão de coróide, de extensão extraocular, de
invasão do nervo óptico; estado dos limites cirúrgicos do nervo óptico;
presença ou ausência de metástase à distância; localização da metástase
à distância; seguimento dos pacientes. Análise estatística através de
média, mediana, variação (para as variáveis contínuas) e, frequências
totais e parciais (variáveis discretas). Análise de sobrevida: Kaplan-Meier
e teste log-rank. Aprovado CEP/INCA: 09/2011.