Arquivos Catarinenses de Medicina
ISSN (impresso) 0004- 2773
ISSN (online) 1806-4280
RESUMO EXPANDIDO
Aspectos clínicos e terapêutico da Sindrome de Ascher
Clinical and therapeutic aspects of the Ascher syndrome
Isis Juliane Guarezi Nasser1, Adriana Sayury Kurogi Ascenço, Renato da Silva Freitas
Resumo
Introdução
Síndrome de Ascher é uma entidade rara, benigna
e de etiologia ainda desconhecida. Essa síndrome foi
descrita pela primeira vez em 1920 e foram descritos
pouco mais de 50 casos na literatura. Relatamos o caso de
dois pacientes com lábio duplo e blefarocalásio que se
apresentaram em nosso serviço e foram diagnosticados
como portadores de síndrome de Ascher incompleta e
discutimos as modalidades terapêuticas utilizadas.
Ascher Syndrome is a rare entity, benign, with few cases
related and etiology unknown. Clinically, it is composed
by 3 findings: blepharochalasis, double lip and nontoxic
thyroid goiter. We present a case report of patient with
double upper lip and blepharochalasis, diagnosed as
an incomplete Ascher syndrome. We have discussed the
treatment modalities.
Síndrome de Ascher é uma entidade rara, benigna
e de etiologia ainda desconhecida. Essa síndrome
foi descrita pela primeira vez em 1920 e foram
descritos pouco mais de 50 casos na literatura. Talvez
o pequeno número de casos apresentados deva-se
ao pouco conhecimento dessa síndrome levando ao
subdiagnóstico (1). Essa síndrome é classificada como
um tipo de anetodermia e é caracterizada por uma
tríade composta de lábio duplo superior, blefarocalásio
e bócio atóxico (síndrome de Ascher completa) (2).
No entanto, o bócio está presente em apenas 10% a
50% dos casos e sua presença não é essencial para
o diagnóstico (síndrome de Ascher incompleta)(3,4,5).
Relatamos o caso de dois pacientes com lábio duplo e
blefarocalásio que se apresentaram em nosso serviço
e foram diagnosticados como portadores de síndrome
de Ascher incompleta e discutimos as modalidades
terapêuticas utilizadas. O tratamento da pálpebra
superior foi realizado por meio de uma ressecção em
fuso da pele palpebral superior e excisão em cunha do
lábio superior, na transição do vermelhão seco com o
úmido.
Keywords:
Ascher
Syndrome.
Blepharochalasis; Double Lip
Objetivo
Descritores: Sindrome de
Blefarocalásio. Lábio duplo
Ascher.
Blefaroplastia.
Abstract
Blepharoplasty.
Relatamos o caso de dois pacientes e discutimos as
modalidades terapêuticas utilizadas.
Metodo
PACIENTE 1: Paciente J.V.S., sexo masculino, 13
anos, com história de edema recorrente em pálpebras
superiores e lábio superior há quatro anos, sem história de
trauma, procedimento cirúrgico ou doenças prévias. Não
havia história familiar semelhante. Ao exame: presença
de blefarocalásio em pálpebra superior bilateral,
edemaciada, pseudoptótica . Apresentava dificuldade
para manter os olhos abertos. Observou-se presença de
1. Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora do Hospital das Clínicas da UFPA.
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externa (pars glabra), sendo que somente quando o
paciente sorri, e desta forma comprime o lábio contra
os dentes, dá-se a impressão de um lábio duplo, com
duas margens no vermelhão. Desta forma, embora a
deformidade possa já estar presente ao nascimento, ela
pode só se tornar evidente após a erupção definitiva
dos dentes. A cirurgia estará indicada se esse excesso
de mucosa interferir com a fala, mastigação ou por
desejo estetico do paciente. A cirurgia indicada na
maioria dos casos é uma incisão trans- versa elíptica
de uma comissura a outra, de forma a ressecar o sulco
transversal, conforme demonstrado nos casos relatados.
Alguns ajustes podem ser necessários para manter a
simetria, com bons resultados.
lábio superior duplo, com volume aumentado e sulco
transversal raso (Figura 1). Tanto o exame clínico quanto
os exames complementares foram negativos para
doença tireoidiana. O diagnóstico clínico de Síndrome
de Ascher foi feito. O tratamento da pálpebra superior
foi realizado por meio de uma ressecção em fuso da
pele da pálpebra superior com posterior fechamento
primário (Figura 2A). O excesso de pele em lábio superior
foi tratado por meio de excisão em cunha, abrangendo
de uma comissura a outra, na região mais interna que a
transição do vermelhão seco com o úmido, seguido de
fechamento primário (Figura 2B). O paciente evoluiu com
boa cicatrização local, apresentando discreta recidiva da
lesão palpebral no pós-operatório de seis meses (Figura
3). PACIENTE 2 Paciente BV, 13 anos, com queixa de
lábio superior duplo há cerca de 3 anos. Não apresentava
história de trauma, procedimentos cirúrgicos ou doenças
prévias, apresentava apenas episódios recorrentes de
edema bipalpebral há cerca de 3 anos. Também não havia
história familiar semelhante. Ao exame físico observouse presença de blefarocalásio bilateral com pseudoptose
e lábio duplo superior. Aos exams não foi evidenciado
alteração de tireóide. Diagnosticado como portador de
síndrome de Ascher. O tratamento da pálpebra superior
foi realizado por meio de uma ressecção em fuso da
pele da pálpebra superior com encurtamento 6mm
do musculo elevador da palpebral. O excesso de pele
em lábio superior foi tratado como paciente anterior.
Paciente em pos-operatório recente.
Discussão
O termo blefarocalásio foi inicialmente descrito por
Fuchs, em 1896, e se caracteriza por atrofia e relaxamento
progressivos da pele, com subseqüente prolapso da
gor- dura orbital e queda da pálpebra acometida. Edema
recorrente pode estar presente e agravar o quadro (10).
O estudo histopatológico, em geral, revela presença
escassa ou ausência de fibras elásticas na derme. A
ressecção cirúrgica do excesso cutâneo com ou sem uso de
suspensor palpebral consiste no tratamento padrão, seja
por indicações estéticas ou funcionais. A presença do bócio
atóxico é inconstante, sendo achado em menos da metade
dos casos e pode aparecer somente após muitos anos do
acometimento palpebral e labial (3,4,5). Nos casos descritos
não evdenciou-se envolvimento da tireóide, caracterizando
formas incompletas da síndrome. Sendo a Síndrome de
Ascher uma entidade benigna o seu tratamento se resume
a correção estética e funcional das alterações encontradas.
A cirurgia deve ser indicada assim que o paciente apresente
queixa clínica. A cirurgia pode ser realizada sob anestesia
local e sedação como nos casos relatados.
Resultados
A síndrome de Ascher foi descrita inicialmente em
sua forma completa, composta por blefarocalasio, lábio
duplo e bócio atóxico em 1920 (6). Um ano depois,
Weve descreveu a síndrome com presença inconstante
do bócio, caracterizando a forma incompleta. O bócio
atóxico está presente em aproximadamente 10% a 50%
dos casos (3,4,5). O acometimento labial e palpebral
geralmente ocorre ao mesmo tempo e, em mais de 80%
dos casos, a condição se manifesta antes dos vinte anos
de idade (7). A presença de labio duplo pode ser de
origem adquirida ou congênita, sndo mais comum no
lábio superior (5). O tipo adquirido geralmente resulta
de trauma local(8) , ao passo que o congênito representa
uma anomalia de desenvolvimento. O lábio superior,
durante o período embrionário, consiste em duas zonas
transversais: uma zona cutânea externa (pars glabra) e
uma zona mucosa interna (pars villosa). Uma hipertrofia
glandular da pars villosa forma uma linha no limite entre
estas duas estruturas, que delimita o sulco transversal
da duplicidade labial (9). Geralmente a porção interna
do lábio (pars villosa) permanece por baixo da porção
Conclusão
Síndrome de Ascher é uma entidade benigna o seu
tratamento se resume a correção estética e funcional
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Endereço para correspondência
RUA ERNESTO CASAGRANDE, 210 - SANTO INACIO
CEP 82010160 – CURITIBA – PR - BR
4199914412 / 4133607952
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