Curso de Fisioterapia
Mayco de Almeida Rodrigues
A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de
Portadores de Hemofilia
Rio de Janeiro
2007
1
Mayco de Almeida Rodrigues
A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de
Portadores de Hemofilia
Monografia de Conclusão de Curso apresentada
ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga
de Almeida, como requisito para obtenção do
título de Fisioterapeuta.
Orientador: Prof. Ricardo Ferreira Cavalcante
Rio de Janeiro
2007
2
Mayco de Almeida Rodrigues
A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de
Portadores de Hemofilia
Monografia de Conclusão de Curso apresentada
ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga
de Almeida, como requisito para obtenção do
título de Fisioterapeuta.
Aprovada em: ____/____/2007.
BANCA EXAMINADORA
_____________________________________________________
Ricardo Ferreira Cavalcante
Professor da Universidade Veiga de Almeida
_____________________________________________________
Professor da Universidade Veiga de Almeida
_____________________________________________________
Professor da Universidade Veiga de Almeida
3
DEDICATÓRIA
Aos meus pais, Gerson e Altinéa, por todo
amor e carinho incondicionais, pelo apoio nos
momentos difíceis e pela realização de um sonho.
4
AGRADECIMENTOS
Agradeço primeiramente a Deus que foi e continua sendo a força suprema que me
equilibra e impulsiona na direção das realizações;
Ao meu orientador por estar sempre pronto a me ajudar nos momentos em que precisei.
Obrigado pelo apoio e motivação necessários para a conclusão desta obra;
Aos meus familiares, pelas horas dedicadas à elaboração deste material e subtraídas de
seu convívio;
Aos meus amigos que contribuiram com gestos e palavras de incentivo;
E a todos que direta ou indiretamente me auxiliaram na realização desta monografia.
Obrigado!
5
RESUMO
A hemofilia é um grave distúrbio hereditário de coagulação sangüínea que provoca
comprometimentos músculo-esqueléticos como limitações de movimentos articulares,
hemartrose, hemorragias tissulares, aderências articulares fibróticas, alterações de marcha,
assimetria de forças musculares, contraturas e artrite hemofílica; afetando assim, a vida dos
indivíduos hemofílicos. Apesar da debilidade do aparelho locomotor não oferecer risco de
vida, as seqüelas que permanecem constituem sério fator incapacitante para o hemofílico. A
Fisioterapia é capaz de auxiliar o tratamento desses indivíduos, prevenindo as complicações
da doença e possibilitando uma menor administração de reposição dos fatores sangüíneos, o
que proporciona uma melhor qualidade de vida e funcionalidade aos hemofílicos.
Palavras-chave: hemofilia, hemartroses, artropatia, hemorragias, fisioterapia
6
ABSTRACT
Hemophilia is a serious hereditary lifelong bleeding disorder that causes injuries in
muscle and bone systems such as limitations of articular movements, hemarthroses,
hemorrhage tissue, ad art fib, alterations in the gait, asymmetric of muscles forces, contracture
and arthris hemophilic, affecting the life of the hemophilic patients. Although, the alterations
in the gait do not represent risk of life, they cause a lot of limitations to hemophilic people.
Physiotherapy can help these patients, preventing complications and reducing the
administration of bleeding factors, improving the quality of life and the functionality to the
hemophilics.
Key-words: Hemophilia, hemarthroses, artropathy, hemorrhages, physiotherapy
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SUMÁRIO
1. INTRODUÇÃO..........................................................................................................01
1.1. Hemofilia: a patologia ...............................................................................................02
1.2. Hemofilia A ..............................................................................................................05
1.3. Hemofilia B ..............................................................................................................07
1.4. Outras deficiências de fator .......................................................................................07
1.5. Doença de von Willebrand ........................................................................................08
2. QUADRO CLÍNICO DA HEMOFILIA: FISIOPATOLOGIA ...............................10
2.1. Hemorragia ...............................................................................................................14
2.1.1. A tala “Open-thigh” de Los Angeles.......................................................................18
2.1.2. Hemorragias musculares.........................................................................................18
3. ARTROPATIA HEMOFÍLICA CRÔNICA.............................................................19
4. INDICAÇÕES CIRÚRGICAS ..................................................................................21
5. COMPLICAÇÕES E CUIDADOS PARA HEMOFÍLICOS ...................................22
5.1 Saúde dentária............................................................................................................22
5.1.1. Conselhos dietéticos ...............................................................................................23
5.1.2. Higiene oral............................................................................................................24
5.1.3. Cirurgia dentária.....................................................................................................26
5.2. Cuidados com pacientes hemofílicos mulheres no período menstrual ........................26
5.2.1. Detecção de portadoras...........................................................................................28
5.2.2. A esterilização como forma de evitar a perpetuação da doença ...............................29
5.3. Apoio psicológico na clínica hemofílica ....................................................................30
6. TRATAMENTO ........................................................................................................32
6.1. Fisioterapia na hemofilia ...........................................................................................22
6.1.1. Terapia proposta.....................................................................................................33
6.1.2. Exercício físico ......................................................................................................35
6.1.3. Exercícios domiciliares ..........................................................................................37
6.1.4. Preventiva ..............................................................................................................39
6.1.4.1. Fase aguda das Hemorragias................................................................................39
6.1.4.2. Fase Crônica........................................................................................................41
6.1.5. Fisioterapia hospitalar após a cirurgia.....................................................................43
7. CONCLUSÃO............................................................................................................48
8. REFERÊNCIAS .........................................................................................................49
ANEXOS ........................................................................................................................57
8
1. INTRODUÇÃO
A Hemofilia é um distúrbio de coagulação sangüínea geneticamente determinada. Tratase de uma deficiência genético-hereditária quase exclusiva do sexo masculino, sendo três
tipos mais freqüentes dessas coagulopatias, a hemofilia tipo A, B e a doença de von
Willebrand (RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997), embora as outras deficiências de coagulação
hereditárias menos freqüentes possam, às vezes, apresentar quadro hemorrágico severo.
Historicamente, a mortalidade dos portadores de hemofilia e outros distúrbios
congênitos de coagulação eram devidos à hemorragia incontrolada associada à severa
deficiência de fatores de coagulação (DIAMONDSTONE, ALEDORT & GOEDERT, 2002).
Sem a intervenção médica através da reposição dos fatores de coagulação e o
acompanhamento fisioterapêutico preventivo, com a finalidade de se evitar incapacidade
funcional e proporcionar melhor qualidade de vida para esses indivíduos, torna-se muito
difícil evitar as complicações músculo-esqueléticas dessa moléstia que inclui limitações
variadas alterando a vida dos indivíduos hemofílicos. (RIBBANS, GIANGRANDE &
BEETON, 1997).
Por sua determinação genética, os episódios de hemorragias iniciam-se precocemente na
vida das crianças, acompanhando o crescimento do indivíduo a partir do momento que o
mesmo não obedeça aos cuidados necessários para sua prevenção.
Desta forma a protelação e/ou um tratamento inadequado podem gerar uma série de
alterações patológicas dentro da articulação, levando a artropatia dolorosa (RIBBANS,
GIANGRANDE & BEETON, 1997).
O cuidado com o paciente hemofílico envolve uma equipe conduzida pelo médico
hematologista, mas também inclui a atuação de um ortopedista e um fisioterapeuta, cuja
9
importância está no fato de sua ação no período de reabilitação pós hemartroses (RIBBANS,
GINAGRANDE & BEETON, 1997). A hemofilia é uma doença cara, pois seu tratamento é
extremamente dependente de fatores de reposição para a coagulação (ROGOFF et al., 2002).
Todavia, a introdução do tratamento com técnicas recentes podem gerar uma melhor
expectativa de vida a estes pacientes (SUITER, 2002).
Segundo a Federação Brasileira de Hemofilia, no Brasil, há cerca de 11 mil hemofílicos
cadastrados (anexo I) (http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=noticias&id=8), o que
mostra a necessidade da especialização do acompanhamento fisioterapêutico nos serviços
públicos para esse tipo de paciente. Para isso, é fundamental o estudo dessa doença e suas
respostas ao tratamento por meios físicos.
Dentro desse contexto, o objetivo desta monografia é elucidar o papel do fisioterapeuta
na hemofilia, visto que a fisioterapia dispõe de vários agentes físicos que podem ser aplicados
de acordo com a fase da doença. Apresentaremos os recursos que podem ser usados em cada
fase que o hemofílico se encontrar.
1.1. Hemofilia: a patologia
De acordo com a Federação Brasileira de Hemofilia, a hemofilia A é a mais freqüente
das coagulopatias, incidindo em 6.885 casos cadastrados no Brasil, sendo uma deficiência do
fator VIII, já a hemofilia do tipo B tem incidência de 1.283 casos, com deficiência do fator IX
(fatores do sistema intrínseco de coagulação). Relacionados às formas clinicamente
significativas da doença de von Willebrand, 2.315 casos foram constatados. Outras
deficiências de fatores de coagulação totalizam 332 casos e aquelas não identificadas, 207
10
casos (www.hemofiliabrasil.org.br). O número de casos de hemofílicos cadastrados por região
pode ser observado no anexo I.
Essa deficiência recessiva ligada ao sexo (cromossoma X) causa grande modificação no
mecanismo de coagulação. É reconhecido que os hemofílicos possuem níveis de fator VIII ou
IX reduzidos quando comparados a níveis existentes em mulheres normais portadoras, mas
são raras as portadoras que manifestam alguma tendência hemorrágica. É necessário que,
além da mãe ser portadora do gene, o pai seja hemofílico. Mesmo assim, só 25% dessas
mulheres correm esse risco. O grau de severidade dessa doença é proporcional à deficiência
da atividade coagulante do fator VIII ou IX.
As hemofilias, independente de serem do tipo A ou B, podem ser classificadas quanto
ao seu nível de deficiência dos respectivos fatores de coagulação em nível leve, moderado e
severo (MARINHO, 1985; LORENZI,1992; RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997). Em geral, os
membros de uma família de hemofílicos têm sempre o mesmo tipo de hemofilia e com
gravidade semelhante.
Na hemofilia do nível grave, o nível fator VIII ou IX é menor que 1% do normal, com o
tempo de coagulação em torno de 60 minutos e os sintomas hemorrágicos graves, muitas
vezes espontâneos e incapacitantes (LORENZI, 1992; RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997). O
paciente com hemofilia severa pode ter vários episódios hemorrágicos por mês,
espontaneamente ou com mínimo trauma, ou mesmo com as atividades da vida diária. O nível
crítico de fator necessário para manter a hemostase, em caso cirúrgico ou traumático, é de
30% (RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997).
Na hemofilia moderada, os níveis de fator VIII ou fator IX oscilam entre 1 e 5% do
normal e o tempo de coagulação ao redor de 30 minutos e os sintomas também são graves,
porém não tão acentuados como no nível grave. Neste nível, o paciente pode ter hemorragias
11
várias vezes no ano, mas pode haver longos períodos sem nenhum episódio hemorrágico
(RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997).
Na hemofilia leve, os níveis variam entre 5 e 25% de fator do normal, com o detalhe que
o tempo de coagulação pode estar entre o normal ou levemente aumentado. Nesse nível, o
fenômeno hemorrágico espontâneo é raro, principalmente com hemartroses. Só se nota
importantes hemorragias em casos traumáticos e cirúrgicos.
Em 1892, Konig (BUZZARD, 1997) estabeleceu a relação entre hemofilia e hemartrose.
E apesar do envolvimento do aparelho locomotor não apresentar risco de vida ao indivíduo, as
seqüelas podem ser muito incapacitantes para a vida do hemofílico. A porcentagem das
articulações acometidas é de 44% joelho, 25% cotovelo, 14% tornozelo, 8% ombro, 5%
quadril e os 4% restantes incluem pequenas articulações do corpo.
O joelho é a articulação mais envolvida, isto se deve ao maior suporte de carga ou
solicitação dessa articulação, que leva a um derrame sangüíneo que irá distender e pressionar
a cápsula articular, causando dor e uma resposta inflamatória da membrana sinovial, além da
adoção de uma postura antálgica com espasmo muscular associado. As reincidências da
hemartrose determinarão a cronicidade desse quadro, com espessamento sinovial, fibrose dos
tecidos, destruição e remodelação progressiva da cartilagem e dos ossos, associada à
instabilidade osteoligamentar que irá favorecer a ocorrência de luxações, sub-luxações e
calcificação de tecidos moles. Após os 30 anos de idade, 90% das articulações do joelho em
pacientes hemofílicos apresentam destruição severa (EICKHOFF et al, 1997).
Além de o comprometimento articular, a hemofilia determina ainda seqüelas
musculares. Traumas mínimos podem resultar em grandes hematomas intramusculares
(EILERT et al., 1993), que levam a grupos musculares tensos ou dolorosos desencadeando
possíveis compressões de nervos periféricos (MARIE GAL & NAGATA, 1985). Embora a
hemofilia não represente um risco de vida estatisticamente significativo, ela é considerada
12
uma doença grave devido às complicações músculo-articulares já citadas (MARIE GAL &
NAGATA; 1985). Com isso, verifica-se a importância da fisioterapia no tratamento
interdisciplinar do indivíduo hemofílico (BATTISTELLA et al, 1985).
1.2. Hemofilia A
A hemofilia A, também conhecida como hemofilia clássica, é a desordem de coagulação
hereditária mais comum. É caracterizada por alterações quantitativas ou qualitativas do fator
VIII. O defeito genético do gen do fator VIII pode levar a ausência ou redução de moléculas
de fator VIII, e a alterações estruturais que levam à diminuição de sua atividade funcional
(VEIGA & MIRANDA, 1998).
A hemofilia A exibe graus diversos de gravidade clínica que apresentam uma boa
correlação com o nível de atividade do fator VIII (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Níveis do fator abaixo de 1% estão associados com a hemofilia severa, níveis entre 1 e 5%
classificam-se como hemofilia moderada e níveis entre 5 e 30% como leve (VEIGA &
MIRANDA, 1998; BEZERRA, 2001).
Entretanto, segundo Bezerra (2001) o nível médio normal da atividade de fator VIII é de
100%, variando de 50 a 180%.
Outros autores diferem seus conceitos no que diz respeito aos níveis plasmáticos do
fator para a classificação da hemofilia A. Para Robbins et al. (1996), a forma leve da doença
pode apresentar níveis plasmáticos do fator entre 6 a 50%. E para Soucie et al. (1998), a
forma leve apresenta entre 5 e 25% de níveis plasmáticos do fator VIII.
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Por definição, uma unidade de fator VIII é a quantidade encontrada em 1 ml de pool de
plasma fresco normal. Também por definição, 1 U/ml de fator VIII é igual a 100% do normal
(VEIGA & MIRANDA, 1998).
Os graus variáveis da deficiência dos níveis pró-coagulantes do fator VIII
correlacionam- se com o tipo de mutação no gene do fator VIII. Os pacientes com deleções e
mutações pontuais que criam códons de interrupção não apresentam fator VIII detectável e,
conseqüentemente, desenvolvem a forma grave da doença. Em uma minoria dos pacientes, as
mutações não afetam a síntese de fator VIII, mas os domínios funcionais são alterados. Nesses
casos, os níveis de fator VIII são aparentemente normais nos ensaios biológicos, mas a
proteína é inativa (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
A pesquisa epidemiológica realizada nos Estados Unidos identificou aproximadamente
43% de hemofílicos com hemofilia severa, 26% classificados como moderada e 31% como
leve (SOUCIE, EVATT & JACKSON,1998).
Segundo Bezerra (2001), pacientes com hemofilia grave são severamente afetadas
sofrendo freqüentemente episódios de sangramentos internos nos músculos e articulações, e
outras formas de hemorragias decorrentes de lesões mínimas usualmente esquecidas ou
mesmo não identificadas.
Os hemofílicos moderados possuem sangramento após trauma moderado. Os problemas
de sangramento tendem a ser menos freqüentes e menos sérios do que aqueles afetados
severamente, porém mais freqüentes e mais sérios do que os de pessoas afetadas brandamente,
enquanto pacientes com hemofilia leve apresentam sangramento após traumatismo ou por
intervenções cirúrgicas (BEZERRA, 2001).
14
1.3. Hemofilia B
A hemofilia B ou doença de Christmas é caracterizada por uma diminuição da atividade
do fator IX devido à ausência ou disfunção do fator (VEIGA & MIRANDA, 1998). Robbins
et al. (1996) afirma que em cerca de 14% destes pacientes está presente um fator IX nãofuncional.
De acordo com Soucie et al. (1998), a hemofilia B conta com aproximadamente 2025% dos casos de hemofilia.
A apresentação clínica da hemofilia B é indistinguível da hemofilia A, e como esta,
também é classificada como leve, moderada ou severa, de acordo com os níveis da atividade
coagulante do fator IX (VEIGA & MIRANDA, 1998).
1.4. Outras deficiências de fator
As hemofilias A e B são as mais freqüentes e mais relacionadas a sangramento articular
importante, porém outras coagulopatias hereditárias menos freqüentes são: deficiência de
fatores II (protrombina), V, VII, X, XI e XIII, além da doença de von Willebrand.
15
1.5. Doença de von Willebrand
O fator VIII-vWF plasmático é um complexo constituído por duas proteínas separadas
(fator VIII e fator vW), que podem ser diferenciadas por critérios funcionais, bioquímicos e
imunológicos. Através de ligações não-covalentes, o fator VIII é vinculado a uma proteína
muito maior, denominada fator de von Willebrand (vW). Esta última, que constitui
aproximadamente 99% do complexo, não é uma proteína distinta, mas existe sob a forma de
uma série de multímeros que chegam a conter até 100 subunidades. O fator de von Willebrand
também é capaz de ligar diversas outras proteínas envolvidas na hemostasia (ROBBINS,
COTRAN & KUMAR, 1996).
A função mais importante do fator vW é a de facilitar a adesão das plaquetas ao
colágeno subendotelial. O fator vW atua como um transportador do fator VIII e é importante
para a sua estabilidade. A meia-vida do fator VIII na circulação é de 12 horas, caso o fator
vW esteja presente, mas de apenas 2,4 horas quando existe uma carência do último
(ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Com uma freqüência estimada de 1%, acredita-se, segundo Robbins et al. (1996), que a
doença de von Willebrand seja um dos distúrbios hemorrágicos hereditários mais comuns nos
seres humanos. Em termos clínicos, caracteriza-se por sangramento espontâneo a partir das
mucosas, sangramento excessivo em feridas, menorragia e um tempo de sangramento
prolongado na presença de uma plaquetometria normal, na maioria dos casos é transmitida
como um distúrbio autossômico dominante, mas foram identificadas diversas variantes
autossômicas recessivas raras (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Foram descritas mais de 20 variantes da doença de von Willebrand, e estas podem ser
agrupadas em duas categorias principais (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996):
16
Doença de von Willebrand dos tipos I e III - associada com uma quantidade reduzida de
Fator vW circulante. O tipo I, um distúrbio autossômico dominante, responde por
aproximadamente 70% dos casos e é relativamente brando. O tipo III (um distúrbio
autossômico recessivo) associa-se com níveis extremamente baixos de fator vW, e,
conseqüentemente, as manifestações clínicas são graves. Felizmente, é muito menos comum
do que o tipo I. A base molecular para a redução dos níveis de fator vW nestas duas variantes
ainda não foi determinada (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Doença de von Willebrand do tipo II - caracterizada por um defeito qualitativo no fator,
é herdada como um distúrbio autossômico dominante. Como decorrência de mutações
pontuais, ou, às vezes, de deleções, o fator formado é anormal e a agregação dos multímeros é
defeituosa. Multímeros grandes e de tamanho intermediário, que correspondem às formas
mais ativas do fator, não são encontrados no plasma. A doença de von Willebrand do tipo II
responde por 10 a 15% de todos os casos da doença e se associa a sangramentos discretos e
moderados (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).
Uma vez que o fator vW estabiliza o fator VIII ao se ligar a ele, uma deficiência de fator
vW origina uma redução secundária nos níveis de fator VIII. Em resumo, pacientes com
doença de von Willebrand apresentam um defeito composto, que envolve a função plaquetária
e a via de coagulação. Entretanto, exceto no caso dos pacientes mais gravemente afetados, os
efeitos da deficiência do fator VIII que caracterizam a hemofilia são incomuns (ROBBINS,
COTRAN & KUMAR, 1996).
17
2. QUADRO CLÍNICO DA HEMOFILIA: FISIOPATOLOGIA
O quadro clínico da hemofilia mostra que o sucesso do tratamento é a prevenção de
hemorragias associando o tratamento precoce de reposição e a fisioterapia como parte dos
cuidados
integrais
ao
indivíduo
hemofílico.
Somente
o
conjunto
desses
dois
acompanhamentos pode reduzir a incidência de artropatias hemofílicas.
A hemartrose é o elemento clínico mais característico da hemofilia. Esses derrames
articulares são sempre provocados por microtraumas e são mais freqüentemente notados nas
grandes articulações, apenas nos casos mais graves da doença ocorrem hemorragias
espontâneas.
A fase aguda da hemartrose evolui com fenômenos inflamatórios correspondentes a
comprometimentos intra-articulares (Figura 1). A reabsorção do sangue é feita, com exceção
do ferro hemoglobínico, que se fixa ao nível da cartilagem sinovial e tecidos periarticulares
sob a forma de ferritina, responsável pela inflamação crônica. As lesões sinoviais na artropatia
hemofílica, denominada de sinovite hemofílica, evoluem desde uma hipertrofia inicial com
depósitos pigmentares, passando por um estado de hiperplasia angiomatosa e, finalmente,
uma fibrose, tornando mais agudos e freqüentes os acidentes hemorrágicos e reduzindo a
função articular. A sinóvia mostra focos de formação de vilosidades precocemente, cerca de 4
dias após o dano à articulação.
As lesões articulares podem evoluir na hemofilia desde uma osteoporose e
irregularidade de superfície óssea até uma fase mais adiantada que pode determinar uma
destruição articular com comprometimento grave para o paciente (MARINHO, 1985;
LORENZI, 1992), pois a sinovite hemofílica causa hipertrofia das placas de crescimento
epifisais e o excesso de crescimento dessa placa leva a problemas ósseos no paciente jovem,
18
tais como discrepância do comprimento da perna, deformidades angulares e alterações de
contorno no desenvolvimento do esqueleto. A osteoporose desenvolve-se como resultado do
desuso e imobilização articular (RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997). A sinóvia anormal atuará
de maneira similar a uma fístula artério-venosa, produzindo um excessivo suporte sangüíneo
para a área das placas epifisárias, estimulando as placas de crescimento.
Na hemartrose aguda, a dor geralmente responde rapidamente à administração
apropriada dos fatores concentrados, mas a resolução do derrame e restauração da
movimentação depende da quantidade de sangue na articulação (RODRÍGUEZ-MERCHÁN,
1997), e é justamente nessa questão que a fisioterapia pode atuar.
Nessa fase aguda, a articulação envolvida é contida em flexão, numa posição de
proteção, pois a movimentação ativa e passiva é dolorosa e muito restrita (RODRÍGUEZMERCHÁN, 1997).
Depois de vários episódios de derrames intra-articulares seguidos de sinovites pode-se
chegar a um ciclo de hemartroses-sinovites-hemartroses (RODRÍGUEZ-MERCHÁN, 1997).
19
Figura 1. Esquema da evolução da hemartrose nas articulações.
Fonte: http://fisioterapia.unirp.edu.br/Artigos%20em%20formato%20PDF/Forms/AllItems.aspx
A fase subaguda é dedicada para uso dos agentes físicos a fim de diminuir o tempo de
resolução do hematoma ou hemorragia e também o consumo de medicamento.
As repetidas hemartroses e imobilizações no hemofílico levam rapidamente a atrofias
musculares importantes. Os músculos, diretamente ou por intermédio dos tendões,
representam proteção para a articulação. A hemorragia muscular é a segunda maior
complicação dessa moléstia, ocorrendo geralmente no compartimento anterior do antebraço,
panturrilha e ilío-psoas, tendo como principais manifestações clínicas às observadas na Figura
2 como dor, aumento de volume e a incapacidade funcional que coloca as articulações
movidas por esses músculos em posição de proteção.
As lesões nervosas têm caráter transitório e estão ligadas as compressões nervosas. Há
também hemorragias subcutâneas e teciduais, observadas freqüentemente nos indivíduos com
hemofilia moderada ou grave, não somente em traumas pequenos, mas sem razão conhecida.
20
Essas hemorragias podem assumir grandes proporções pelo fato do sangue não coagular nos
hematomas, facilitando a difusão através dos tecidos e fáscias. Essas hemorragias não
somente levam à perda de sangue com quadro de anemia hemorrágica, mas, também a uma
série de efeitos colaterais devido à pressão e manifestação dolorosa exercida. (LORENZI,
1992).
Figura 2. Esquema demonstrando a evolução do hematoma muscular.
Fonte: http://fisioterapia.unirp.edu.br/Artigos%20em%20formato%20PDF/Forms/AllItems.aspx
Pode ocorrer deficiência do fluxo sangüíneo nas áreas comprometidas ou mesmo lesões
nervosas com conseqüente paresia, contratura ou redução da sensibilidade muitas vezes
observadas em comprometimento do nervo ciático e do nervo cubital. Essas hemorragias
teciduais podem resultar em perfuração da pele, acrescidas de complicações infecciosas e
fístulas. Com esse quadro é necessária a administração substitutiva de concentrados para parar
a hemorragia e diminuir a dor e possibilitar a reabsorção do sangue.
Atenção especial deve ser dada à hemorragia tissular profunda do músculo ilío-psoas,
pelo risco de evolução para cistos ou pseudotumores que podem levar à compressão e
destruição muscular e se não forem removidas cirurgicamente tendem a recidivar. Devido ao
21
tipo de vascularização que esses cistos apresentam, são extremamente difíceis de serem
removidos. O aparecimento desses pseudotumores complica ainda mais o caso, já que toda
intervenção cirúrgica em um hemofílico exige grande cuidado.
2.1. Hemorragia
Se deixar instalar uma hemorragia esta pode ser incluída numa das seguintes categorias
(para simplificar e a menos que seja dito o contrário, será usado como exemplo o joelho):
a) Doentes com hemorragias dolorosas: o doente apresenta-se com um joelho inchado e
doloroso e, embora normalmente seja tratado como doente externo, pode precisar de
internamento durante 24 ou 48 horas. Depois de avaliação médica e substituição de
fator o membro é colocado em gesso ou numa tala plástica durante 24 horas. Se for
indicado o doente vai para casa com muletas canadenses para não suportar o peso do
corpo e volta no dia seguinte. É normal, entretanto, que a dor e o inchaço diminuam e,
após a terapia de substituição adicional devem ser iniciados alguns exercícios suaves
do quadríceps e exercícios de mobilização (ativos, flexão e extensão, sem resistência
do joelho e quadríceps sobre uma cunha e quadril estático). Um doente que tenha tido
recentemente uma hemartrose está em risco de ter outra hemorragia na mesma
articulação nos primeiros dias que se seguem. Essas hemorragias secundárias ocorrem
durante o sono quando a articulação não está resguardada e por isso é recomendado
como rotina o uso de uma tala a noite durante os dez dias consecutivos a uma
hemartrose maior.
22
b) Hemorragias correntes: alguns hemofílicos gravemente afetados reconhecem “fases
más” em que se tornam particularmente suscetíveis a períodos de hemorragias
aparentemente espontâneas, muitas vezes afetando mais de uma articulação ou grupo
muscular. Quando é afetada apenas uma articulação podem ser identificados um ou
mais dos seguintes fatores que a isso predispõem, devendo todos ser encarados como
falhas de tratamento:
!
Após a hemorragia inicial, a terapia de substituição não foi administrada
suficientemente a tempo, permitindo assim que uma hemorragia aguda se
tornasse crônica, isso pode acontecer com doentes em terapia domiciliar;
!
Após a uma hemartrose importante, o doente negligenciou instruções e não
usou uma tala noturna ou fez exercícios em excesso muito cedo;
!
Deixou enfraquecer o músculo causando assim uma instabilidade articular
(quaisquer tensões ou esforços por mais leves que sejam poderão ocasionar
novas hemorragias);
!
As hemorragias estão ocorrendo em uma articulação já deteriorada por prévias
hemartroses,
ficando
as
vilosidades
da
sinovial,
hipertrofiadas
e
vascularizadas, presas entre as superfícies de articulação durante o movimento,
estando este muitas vezes designado por “sinovite”;
!
Houve traumatismo repetido que pode ter sido tão trivial que escapou à
atenção do doente.
Após uma hemartrose importante numa articulação previamente afetada o doente
apresenta uma tumefação tensa e dolorosa. Esse aumento de volume é constituído por sangue
intra-articular e por espessamento sinovial, e numa tentativa para aliviar a distensão e dor
capsular, o doente manterá a articulação na posição de máximo conforto. Os joelhos e
23
cotovelos se manterão parcialmente fletidos e os tornozelos em extensão parcial (JONES,
1989).
Foram internados em um hospital para terapia de substituição e colocação de talas,
hemofílicos com esse tipo de hemorragia. Muitos adultos não gostam do constrangimento
imposto por uma tala, preferindo apoiar o membro doloroso sobre almofadas, mas uma tala
bem almofadada aplicada na posição de máximo conforto, ao impedir os movimentos, evitará
posteriores hemorragias e, ao permitir ao doente relaxar os músculos relacionados com a
articulação afetada, ajudará a aliviar a dor.
No primeiro dia administra-se ao doente terapia de substituição de 12 em 12 horas e a
articulação é suportada numa posição confortável por gesso ou tala de plástico. Registram-se
as medidas do perímetro da articulação e da massa muscular associada. No segundo dia, desde
que haja uma diminuição da dor e tumefação e que a terapia de substituição tenha sido
administrada, podem começar os exercícios estáticos de quadríceps. As ligaduras e almofadas
em torno da tala são então cortadas para permitir a observação direta e as medições.
Seguidamente, a tala é mantida com uma ligadura aplicada de modo que a articulação fique
exposta e permitindo a aplicação local de sacos de gelo, se for o caso. Os sacos podem ser
deixados no frigorífico da enfermaria para serem usados pelo pessoal de enfermagem, depois
de recomendações acerca dos perigos de queimaduras por gelo, Cryogel ou ghermopacks
(Hospital Engineers) são adequados (JONES, 1989).
O doente também inicia exercícios gerais para os membros não afetados. Exercícios
ativos com resistência são melhores e podem ser usados pesos e molas. A resistência, a
duração e freqüência do exercício devem ser aumentadas gradualmente.
No terceiro dia, após terapia de substituição, a perna é retirada da tala, continua-se com
exercícios estáticos do quadríceps e inicia-se o levantamento da perna afetada em extensão.
Com a redução da distensão capsular é possível aumentar a extensão sem dor e o
24
engessamento periódico evita a deformidade por flexão. A cápsula e ligamentos da articulação
afetada ficarão laxos após a distensão repetida da articulação e existe o perigo de
hipercorreção, com sub-luxação da tíbia sobre o fêmur, se forem feitas tentativas muito
vigorosas para corrigir a deformação por flexão, prossegue-se com exercícios gerais nos
membros não afetados duas vezes por dia (JONES, 1989).
No quarto dia, a dor e a tumefação diminuem e após a terapia de substituição a tala pode
ser retirada; a maioria dos doentes será capaz de levantar a perna em extensão de uma só vez.
Iniciam-se exercícios com apoio parcial do peso do corpo sobre o membro afetado e
exercícios em piscina, usando a impulsão da água. Se não há possibilidade de conseguir uma
piscina serão necessários exercícios de apoio parcial com muletas e exercícios ativos com
resistência manual. Uma vez ou outra, a dor e tumefação, poderão persistir. Aqui os principais
objetivos do tratamento devem ser descansar a articulação e depois conseguir extensão total
através de engessamentos periódicos e técnicas de contração-descontração. Logo que é
conseguida a extensão total é feita uma tala plástica que é usada durante a noite (JONES,
1989).
O doente recebe alta após cinco ou sete dias, com instruções para continuar os
exercícios em casa. Se tiver alta com apoio parcial do peso do corpo sobre o membro afetado
deverá, durante há primeira semana, aumentar gradualmente o apoio até o apoio completo do
peso. Então vai semanalmente a uma consulta para avaliar a força muscular e a amplitude de
articulação até que tenham sido atingidos os valores anteriores à hemorragia.
25
2.1.1. A tala “Open-thigh” de Los Angeles
Ao tratar sinovite persistente ou artropatia crônica do joelho associada com fraqueza
muscular a tala “Open-thigh” é particularmente eficaz, ela permite uma extensão gradual do
joelho, em flexão previamente fixada, sem causar enfraquecimento e perda muscular. A tala é
descrita por Cole (1976).
2.1.2. Hemorragias musculares
O tratamento dos hematomas no interior da massa muscular é um dos mais
compensadores aspectos da terapia de hemofilia moderna. Antigamente, as hemorragias dos
gêmeos e dos músculos do antebraço resultavam muitas vezes em contratura permanente
devido à fibrose e à lesão associadas dos nervos e vasos. Hoje em dia, a deformação é evitada
por terapia de substituição precoce e por um cuidadoso acompanhamento pelo informado até
que a função tenha sido totalmente restaurada (JONES, 1989).
No caso de hemorragias de músculos do antebraço deve ser dada atenção particular à
realização de completa extensão dos dedos e punho; uma tala de plástico com a ponta revirada
pode vir a ser necessária entre os períodos de exercícios. Uma dorsi-flexão total na articulação
do tornozelo devia ser o objetivo a atingir depois de uma hemorragia dos gêmeos. Uma tala
suplementar de 90 graus pode ser necessária durante algum tempo, especialmente se o doente
está confinado à cama por outra razão. Após hemorragias muito graves, uma paralisia do
quadríceps pode resultar de uma compressão do nervo femural debaixo do ligamento inguinal
26
o que pode exigir vários meses de observação. As hemorragias no psoas-ilíaco são muitas
vezes mais difíceis de controlar do que as dos músculos periféricos e os exercícios ativos só
devem começar quando a hemorragia e a dor diminuírem e o doente ser capaz de fazer
movimentos de extensão da articulação coxo-femural sem dor. Sempre que possível uma
terapia precoce esta deve ser efetuada com cobertura de fator. Quando há lesão de nervos, os
movimentos passivos, a estimulação elétrica e a colocação de talas devem ser efetuados como
se tratasse de uma lesão em não-hemofílicos. Contudo, deve sempre ser reconhecido que o
hemofílico, especialmente se tem inibidores, é vulnerável a futuras hemorragias e essas
articulações parcialmente desenervadas exigem talas até que tenham sido recuperados graus
razoáveis de equilíbrio e mobilidade (JONES, 1989).
Alan, um hemofílico grave com 16 anos, teve alta do hospital após um tratamento
intensivo por hemorragia no psoas-ilíaco que se revelou com compressão do nervo femural. A
alta foi dada mais cedo do que o costume por causa do Natal e, embora tivesse uma tala
noturna, Alan não estava avisado de que devia proteger o seu joelho vulnerável, durante o dia.
Quando se esticou de encontro a uma estante para olhar um cartão, a articulação dobrou-se
sob ele e teve de passar mais quinze dias no hospital para tratamento de hemartrose resultante
(JONES, 1989).
3. ARTROPATIA HEMOFÍLICA CRÔNICA
A reabilitação desses grupos de doentes é semelhante, mas os progressos são mais lentos
do que é costume. O prognóstico para regresso a uma amplitude articular total não é bom
porque é provável que já haja a deterioração articular e a fraqueza articular conseqüente.
27
Quando existe um título elevado de inibidores, a articulação pode estar muito aumentada
de volume e dolorosa e qualquer tala usada terá de ser muito bem almofadada, porque a
menor pressão sobre a tumefação irá aumentar a dor. As ligaduras e o material de almofadar
são cortados com o gesso e a tala mantida no lugar por uma ligadura aplicada acima e abaixo
da articulação. Um spray refrescante ou um saco de gelo poderão ser aplicados na articulação
exposta. O membro afetado deve ser elevado e o doente encorajado a movimentar os seus
outros membros, embora no caso de haver concomitantemente uma hemorragia intraabdominal, possa ser prescrito repouso na cama com o mínimo movimento possível de modo
que possa organizar a formação do coágulo (JONES, 1989).
Uma vez que a dor e tumefação diminuem retira-se a tala e se dá o início aos exercícios
começando com quadríceps estático. O avanço para o apoio do peso total sobre o membro
afetado é mais lento do que em doentes sem anticorpos e só é encorajado quando existe um
bom controle muscular da articulação e um grau de extensão satisfatório.
A hidroterapia é de grande ajuda aqui, já que o exercício tem de ser intensificado suave
e gradualmente. Quando não está fazendo o exercício o doente deve ficar numa cadeira de
rodas com um apoio elevado para a perna, em vez de ficar na cama. Deve continuar usando
uma tala noturna de plástico durante três semanas (JONES, 1989).
Muitos hemofílicos gravemente afetados, que cresceram na época em que não existia a
terapia de substituição adequada, sofrem de artropatia crônica e geralmente isso afeta várias
articulações. A do joelho é a mais afetada seguida pelas do cotovelo, tornozelo e anca. A dor
crônica pode ser um grande problema e criar uma dificuldade considerável de terapia porque a
maioria dos medicamentos utilizados é contra-indicada para as doenças reumáticas devido à
sua tendência para induzir hemorragia gástrica ou pelo seu efeito na função plaquetária. Dos
medicamentos mais modernos uma possível exceção é o ibuprofeno, que é usado sem
problemas e com evidente efeito benéfico em doentes gravemente afetados. Enquanto o
28
tratamento das hemorragias agudas é o mesmo que seguem os doentes jovens, a recuperação
de uma função razoável é mais lenta e a terapia de seguimento mais prolongada.
Os doentes com títulos elevados de anticorpos e/ou artropatia crônica deviam ser
encorajados a se manter tão ativos quanto possível, e só deviam ser admitidos no hospital
como último recurso, e durante o mínimo de espaço de tempo útil necessário ao seu conforto e
adaptação em casa. A diminuição da força muscular predispõe as futuras hemorragias e mais
lesões e o perigo de aumentar o grau de contratura está sempre presente mesmo no caso das
articulações “inutilizadas”, pelo que o seguimento regular é essencial (JONES, 1989).
4. INDICAÇÕES CIRÚRGICAS
Em teoria, no tratamento de doentes hemofílicos, não há nenhuma situação na qual a
cirurgia não possa ser considerada, embora obviamente esta nunca deva ser proposta
desnecessariamente ou devido a queixas triviais. Com uma expectativa crescente em relação à
longevidade, os hemofílicos vão inevitavelmente desenvolver aquelas situações patológicas
associadas, na população em geral, à idade avançada – diverticulose, hipertrofia prostática,
insuficiência vascular periférica e, infelizmente, doenças malignas. As indicações para
cirurgia nestas condições serão idênticas tanto no doente hemofílico quanto no não-hemofílico
e, tal como a diabetes representa um risco adicional para a anestesia e cirurgia, a ser
contrabalançado por terapia, assim a hemofilia deve ser encarada simplesmente como um
risco adicional e não como um impedimento aos cuidados primários (JONES, 1977).
Como conseqüência do estabelecimento dos registros genéticos e conseqüente
aconselhamento, um número crescente de hemofílicos está pedindo vasectomia, uma
29
intervenção segura desde que seja apoiada por um programa terapêutico completo. Quando
uma família afetada faz um pedido desse tipo, as vantagens e desvantagens da vasectomia são
explicadas em detalhes e a operação é comparada com a esterilização feminina. Antes de se
proceder à operação em qualquer doente, um documento especial de consentimento deverá ser
assinado pelo doente e pelo seu cônjuge em presença do médico (JONES, 1977).
5. COMPLICAÇÕES E CUIDADOS PARA HEMOFÍLICOS
5.1. Saúde dentária
Apesar dos recentes progressos na terapia, os problemas dentários podem ainda
constituir uma das principais ameaças permanentes à saúde do hemofílico ao longo da sua
vida, pelo que a necessidade de cuidados contínuos com os dentes deveria ser realçada perante
os pais desde a altura do diagnóstico. A educação dos pais e doentes quanto ao valor e
métodos da profilaxia dentária deveria começar o mais cedo possível de modo a evitar, no
futuro, tratamentos dentários extensos (JONES, 1989).
No passado, foi verificada uma tendência compreensível, por parte de hemofílicos, em
negligenciar os cuidados com os dentes. Antes era de terapia de substituição e
antifibrinolítica, os tratamentos dolorosos realizados sem anestesia local e os períodos
prolongados no hospital resultaram num padrão de cuidados muito fraco. Assim, muitos
hemofílicos das gerações mais idosas precisam de cuidados dentários extensos. Contudo, hoje
não há razão para que a maior parte destes doentes não se beneficie da vantagem da gama
30
completa de técnicas de tratamento de um modo descontraído, não doloroso e seguro (JONES,
1989).
Para tratar o seu doente hemofílico com segurança o estomatologista deve possuir um
bom conhecimento da fisiologia normal da hemóstase e das anomalias associadas com as
hemofilias. Em vez de ter uma simples conversa com um clínico geral ou com um
hematologista, ele antes deve ser um membro ativo da equipe de hemofilia. Só deste modo o
progresso de um doente pode ser facilmente monitorizados sendo quaisquer problemas que
surjam resolvidos em conjunto (JONES, 1989).
A prevenção dentária exige a observação de recomendações dietéticas, higiene oral,
terapia com flúor, ortodontia e utilização de selantes de fissuras.
5.1.1. Conselhos dietéticos
A única via correta para reduzir a incidência de cáries dentárias consiste em limitar
apenas às refeições, ou seja, a ingestão de hidratos de carbono de fermentação rápida. Isso
ficou claramente demonstrado no trabalho de Gustaffson et al (1954), Toverud (1956, 1957) e
Weiss & Trihart (1960). O aconselhamento dietético não pode ser fornecido superficialmente
numa simples consulta, mas sim baseado na análise de uma folha de dieta registrada durante,
pelo menos, três dias inteiros (incluindo dois dias da semana), esta técnica foi defendida por
Holloway, Booth & Wragg (1969). Os conselhos incidem, sobretudo, no que diz respeito à
ingestão de alimentos açucarados apenas nas refeições sendo substituídos por alimentos que
provocam menos cáries (nozes, flocos de batata, frutos crus e vegetais) entre as refeições. Se
bem que é muito difícil mudar os hábitos alimentares, até porque, hoje em dia, as famílias
31
mais jovens estão submetidas a uma grande pressão publicitária em suas casas em virtude
destes alimentos.
Os pais devem ser avisados quanto aos perigos dos reconfortantes orais (chupetas),
especialmente quando estas são mergulhadas em substâncias doces dadas à noite, quando as
bactérias que provocam as cáries ficam retidas na boca durante muito tempo porque a
atividade muscular e o fluxo de saliva se encontram bem reduzidos.
5.1.2. Higiene oral
Há dúvidas quanto à prevenção de cáries por lavagem dos dentes, mas não há dúvida de
que o fato de escovar os dentes evita doenças periodontais. A importância do controle da
placa bacteriana deve ser realçada junto dos mais novos porque os bons hábitos, tal como os
maus, se adquirem muito mais facilmente nos primeiros anos.
Os dentes de um bebê devem ser escovados regularmente com uma escova macia logo
depois de terem rompido; isso pode ser feito durante as brincadeiras no banho. A princípio só
se utiliza escova e água e só mais tarde a pasta de dentes. A técnica ideal pode ser
demonstrada recorrendo a modelos em acrílico ou praticando na consulta em outras crianças.
Muitas crianças precisam que as ajudem a lavar os dentes até aos 4 ou 5 anos de idade.
(JONES, 1989)
Têm sido defendidas várias técnicas, mas foi verificado que tanto os pais quanto as
crianças acham o médico recomendado pelo British General Dental Council mais fácil. O
movimento básico consiste em escovar no sentido vertical, da gengiva para a extremidade do
32
dente; a única altura que a ação de escovar se faz para os lados é quando se pretende limpar as
faces oclusais dos dentes pré-molares e molares.
Contudo, até que as crianças desenvolvam a destreza manual suficiente, quaisquer
variações da técnica que reduzem a formação da placa bacteriana devem ser aceites. O
controle adequado da placa pode ser avaliado através de “comprimidos reveladores” que a
evidenciam fazendo com que fiquem coradas; os resultados de uma técnica falhada são
imediatamente vistos pelo doente. Desde que a remoção da placa seja eficaz deveria ser
suficiente lavar os dentes uma vez por dia: a freqüência da lavagem é convertida assim, num
assunto puramente individual (JONES, 1989).
A hemorragia das gengivas após a lavagem é geralmente de pouca importância no
hemofílico, embora possa causar problemas em pessoas com a doença de von Willebrand.
Quanto mais saudáveis são as gengivas menos tendência tem para sangrar. A hemorragia das
gengivas durante a esfoliação normal da primeira dentição é difícil de prever, mas é rara. Se a
esfoliação é lenta pode formar em volta do dente um tecido de granulação em excesso com
conseqüente hemorragia. Nessa situação pode ser necessária a extração dos dentes afetados
com cobertura de fator e terapia antifibrinolítica (JONES, 1989).
Como as crianças raramente têm tártaro, a limpeza da boca não é pedida com
freqüência, mas deve, no entanto ser feito o polimento dos dentes de vez em quando para
familiarizá-las com a sensação de limpeza dada pela língua quando os dentes estão libertos da
placa. O polimento e, se necessário, a limpeza, devem ser efetuados com seis meses de
intervalo. Aos dentes com uma higiene oral pobre esse serviço deveria ser oferecido três vezes
por ano.
Nos adultos a limpeza pode criar problemas. O tártaro supra-gengival pequeno é retirado
fácil à mão por meio de ultra-sons. Quando se usa a terapia de substituição com fator toda à
33
boca deveria ser limpa numa só consulta e qualquer outro tratamento suscetível de provocar
hemorragia também executado na mesma altura (JONES, 1989).
5.1.3. Cirurgia dentária
Com a introdução da auto-administração e da terapêutica anti-fibrinolítica cuja eficácia
foi provada na hemofilia (WALSH et al, 1971) e em conjunto com os métodos rápidos de
detecção de inibidores e doseamento de fator, a abordagem das técnicas cirúrgicas mudou
rapidamente. No caso dos adultos era habitual que a avaliação ortodôntica não fosse tida em
consideração, mas a extração dentária cuidadosamente planejada, por exemplo, os primeiros
pré-molares ou os primeiros e segundos molares, pode evitar extrações difíceis mais tarde e
prevenir hemorragias recorrentes devidas a gengivites por mau posicionamento dos dentes na
arcada dentária. Em lesões traumáticas faciais os doentes hemofílicos devem ser admitidos no
hospital para observação.
5.2. Cuidados com pacientes hemofílicos mulheres no período menstrual
A menstruação é o único exemplo, nos seres humanos, de hemorragia fisiológica e o
fato de as graves deficiências de coagulação ser raras nas mulheres deve-se talvez a seleção
natural. As queixas de menorragia não são invulgares nas portadoras de hemofilia A ou B
com níveis de atividades de fator abaixo do normal, em mulheres com uma das raras doenças
34
autossômicas recessivas ou nas que sofrem da doença de von Willebrand. Embora a
deficiência da hemostase possa ser a causa subjacente da queixa, outros fatores podem estar
presentes e a investigação de rotina, que inclui a curetagem diagnóstica, não deve ser
negligenciada (LEWIS & JONES, 1977).
O desequilíbrio hormonal que leva a hiperplasia quística do endométrico é
particularmente passível de causar hemorragia prolongada em mulheres com hemostase
normal e é provável que ocorra nos dois extremos da vida reprodutiva; a situação é resolvida,
pelo menos temporariamente, por curetagem. Os fibromas uterinos subserosos, provocam
menorragia e são uma indicação para cirurgia (LEWIS & JONES, 1977).
O uso de contraceptivos orais de baixa dosagem está associado com períodos escassos
na mulher com hemostase normal e esta observação é empregada no tratamento de doentes
com problemas de coagulação. A quantidade de hemorragia parece esta relacionada com a
queda do nível de estrógenos e a oligomenorreia é a mais comum com a Pílula de baixa
dosagem contendo 30 mg de mestranol ou etinil-estradiol. As injeções de progestogéneos de
longa ação causam amenorréia e podem se útil como medida a curto prazo, mas o seu uso a
longo prazo não é recomendado pela Comissão do Reino Unido para Segurança dos
Medicamentos (LEWIS & JONES, 1977).
Os agentes anti-fibrinolíticos (ácido epsilon-aminocapróico, EACA, Epsikapron; ou
ácido tranexâmico AMCA, Cyklokapron) podem ser eficazes e são as drogas de escolha se o
controle hormonal não é eficaz nem aceitável. A medicação deve iniciar-se no primeiro dia do
período e parar quando a perda menstrual é mínima. Ocasionalmente tem sido necessário
combinar terapêutica hormonal e antifibrinolitica para controlar a menorragia em certas
doentes, mas geralmente não recomenda esta forma de tratamento. A administração de fator
pode ser necessária, embora raramente e as mulheres com menorragia persistente devem saber
35
que a transfusão do fator implicado está rapidamente disponível no Centro de Hemofilia
(LEWIS & JONES, 1977).
Quando tudo falha pode ser necessária uma histerectomia, mas esta operação nunca
deve ser realizada em mulheres em idade de procriação, sem inquérito e investigação da sua
situação hemostática.
5.2.1. Detecção de portadoras
As hemofilias A e B são invariavelmente herdadas de uma forma recessiva ligada ao
cromossoma X, embora Graham et al. (1975) tenham descrito a ocorrência extremamente rara
de uma família de mulheres hemofílicas nas quais o padrão hereditário tinha funcionado como
dominante. As outras deficiências de um só fator são autossômicas recessivas. A forma
clássica da doença de von Willebrand é de transmissão dominante.
Portadoras potenciais de hemofilia A e B são as mães que, embora não tenham uma
história familiar da doença, tem um filho hemofílico e as filhas portadoras obrigatórias
(Figura 3). Estes fatos podem ser do conhecimento do médico, mas nunca se deve partir do
princípio de que eles são bem conhecidos mesmo que se trate do mais experimentado dos
hemofílicos, sendo um dos falsos conceitos mais freqüentes aquele de que filhos não-afetados
podem transmitir a doença.
Deve-se ter sempre presente o fato de que mesmo com as técnicas mais sofisticadas
continua a ser impossível dizer a uma mulher que ela não é seguramente uma portadora.
36
Figura 3. A genética hemofílica. Quando a mulher é uma portadora e o pai não tem Hemofilia, existe a
possibilidade de 50/50 para cada criança, onde a filha se torna portadora e o filho tenha Hemofilia. Contudo,
quando o pai tem hemofilia e a mãe não é portadora, cada filha herdará o cromossoma X defeituoso do pai e será
uma portadora obrigatória. Todos os filhos homens deste casal não terão Hemofilia, já que herdaram o
cromossoma Y do pai. Eles não irão transmitir a Hemofilia às suas crianças.
Fonte: http://www.coderp.com.br/ssaude/i16principal.asp?pagina=/SSAUDE/DOENCAS/I16doencas.htm
5.2.2. A esterilização como forma de evitar a perpetuação da doença
A esterilização é tida como um ato irreversível (LEWIS & JONES, 1977) pelo que o
cuidadoso aconselhamento aos dois membros do casal é fundamental. É importante que haja a
certeza de que eles perceberam o que se pretende obter com a operação e particularmente que
esta pressupõe esterilidade permanente. No caso da mulher deve ficar claro que a laqueação
de trompas não causa amenorréia.
É importante discutir o padrão de hereditariedade com os doentes que sofrem de
deficiências de fator ou com as mulheres dos hemofílicos. Quando existe um fator deficiente
identificável é lógico que se esterilize o portador do gene doente de modo a que o parceiro
não afetado mantenha a capacidade de ter uma criança normal, caso volte a casar. Se existe
algum indício de que o casamento é instável o pedido de esterilização deve ser analisado com
grande precaução.
37
Uma causa de arrependimento de esterilização pode ser a perda de um filho e esta
possibilidade deverá ser posta em discussão com o casal durante o aconselhamento, sobretudo
quando já existe um filho com hemofilia ou outra doença que possa ser fatal. A esterilização
executada à pressa está sujeita a ser seguida de arrependimento e ressentimento, e são
necessárias pelo menos duas consultas, com um intervalo para reflexão, antes que a decisão
final seja tomada e a respectiva autorização assinada.
5.3. Apoio psicológico na clínica hemofílica
As técnicas contemporâneas de Psicologia médica são de considerável valor para
pessoas com hemofilia e suas famílias. Os métodos existentes permitem fazer a avaliação e a
terapia do comportamento e, no sentindo mais lato, psicoterapia que tanto contribui para
tratamento global do doente com uma doença crônica como é a hemofilia (MITTLER, 1970).
O psicólogo moderno está apto a avaliar as capacidades emergentes e assim juntar
informação adicional significativa aos testes clínicos básicos de desenvolvimento intelectual,
motor e perceptivo (FARNHAM-DIGGORY, 1979). Uma nova e interessante área de
avaliação refere-se ao “comportamento de adaptação’’, à aquisição de qualificações básicas
sociais e de auto-ajuda (KIERNAN & JONES, 1977).
O reconhecimento precoce das suas forças e fraquezas pode ser de grande auxílio no
planejamento do tratamento a longo prazo, especialmente quando se vê que a hemofilia está a
interferir com desenvolvimento físico, psicológico e emocional (CRONBACH, 1970).
Juntamente com os métodos de avaliação ao seu dispor o psicólogo moderno tem
técnicas já comprovadas para ajudar o doente a mudar seu comportamento. Estas técnicas
38
foram revistas por Agras, Kazdin e Wilson (1979) e incluem uma assistência com um leque
de métodos, como seja a aquisição de conhecimentos práticos (KANFER & GOLDSTEIN,
1980), que podem ser muito úteis na hemofilia.
Dados da literatura internacional indicam que os indivíduos com hemofilia costumam
ter algumas características psicossociais próprias, embora não específicas, tais como: o
absenteísmo escolar (WOOLF et al., 1988), retração frente aos jogos infantis que envolvem
atividades corporais (LOGAN et al., 1993), negação do risco de traumatismo (OREMBAND,
1988), traços masoquistas e relutância à independência pessoal (GUTTON, 1976), problemas
sociais e abuso de medicamentos (WEISS et al., 1991), compensação da limitação física pelo
desenvolvimento intelectual (HANDFORD et al., 1986), tendência à depressão e à ansiedade
(MOLLEMAN & VAN KNIPPENBERG, 1987), personalidade depressiva e pouco
dominadora, com maior tendência a comportamentos neuróticos (STEINHAUSEN, 1976),
etc. Por outro lado, alguns estudos também demonstram que as características psicossociais
dos portadores da hemofilia dependem muito da sua dinâmica familiar (HANDFORD et al.,
1986), da possibilidade de conseguirem emprego regular (MARKOVA, LOCKYER &
FORBES, 1980), da exposição a fatores estressantes do ambiente (BAIRD & WADDEN,
1985) e do atendimento recebido em centro especializado (HERNANDEZ, GRAY &
LINEBERGER, 1989).
Essa análise externa, objetiva, da problemática do portador da hemofilia deve, no
entanto, ser confrontada com a análise interna, subjetiva, feita pelo próprio indivíduo a
respeito da sua condição. De fato, o que as pessoas sentem não é o resultado apenas do que
está acontecendo em suas vidas, mas também da sua interpretação desses acontecimentos.
Estudos realizados com portadores de doenças genéticas crônicas têm demonstrado diferentes
graus de adaptação pessoal à sua condição clínica. Alguns indivíduos com grandes
39
complicações físicas podem revelar um pequeno impedimento em suas relações sociais e
vice-versa (DAMLOUJI et al., 1982).
6. TRATAMENTO
O tratamento precoce é necessário para evitar as complicações da doença. O progresso
contínuo do prejuízo articular depois das hemartroses, potencialmente levam a sinovites
crônicas, artropatia destrutiva e geralmente à dor.
Raramente realiza-se, ainda na atualidade, procedimento cirúrgico para o tratamento das
artropatias hemofílicas severas, mesmo os de baixo risco como a artroscopia. Recomenda-se
que esses procedimentos sejam realizados em centros especializados ao atendimento do
indivíduo hemofílico (EICKHOFF et al., 1997). Essa recomendação torna ainda mais
importante o tratamento preventivo para os casos de hemofilia, somando-se com os dados de
grande risco de fracasso obtido nas artroplastias totais de joelho em hemofílicos, que devido
ao freqüente desenvolvimento de artropatia dessa articulação necessitam da colocação de
prótese articular numa idade muito jovem (NORIAN et al., 2002).
O tratamento conservador com base na reposição de fatores de coagulação é o mais
utilizado, apesar de não representar a cura para o indivíduo hemofílico, possibilita o controle
de episódios hemorrágicos. Sobretudo, progresso significante tem sido feito recentemente na
terapia genética para a hemofilia (VANDENDRIESSCHE, COLLEN & CHUAH, 2001).
Em 2000, realizou-se o primeiro tratamento com sucesso através da terapia genética
para indivíduos hemofílicos (HERZOG & HAGSTROM, 2001), porém ainda tem alto custo e
não tem abrangência significativa para os portadores dessa coagulopatia, entretanto a
40
transferência genética tornou-se um potencial e importante possibilidade de tratamento para a
hemofilia, ainda em experimentação (MONAHAN & WHITE II, 2002).
6.1. Fisioterapia na hemofilia
6.1.1. Terapia proposta
Para o estabelecimento de um plano de tratamento adequado, é necessária uma avaliação
fisioterapêutica que inclua entrevista, exame físico e exames de provas funcionais. Na
entrevista deverão ser coletados dados a respeito do paciente, dos seus hábitos de vida, sua
história pregressa e a história da moléstia atual. O exame físico deve constar de goniometria,
perimetria articular, perimetria muscular, provas de função muscular, análise da postura e da
coluna vertebral e um exame de comprimento dos membros inferiores (uma vez que os
sangramentos repetidos na articulação do joelho provocam estímulos dos centros de
crescimento da superfície óssea articular), além de investigação de comprometimentos
respiratórios e presença de dor. Também são importantes os exames de provas funcionais,
como a análise da marcha (em superfície plana e inclinada), do equilíbrio estático e dinâmico
e um teste de resistência, que consiste na prova dos exercícios que integrarão o esquema
terapêutico definitivo (RIBEIRO & SOARES, 1986).
A partir da avaliação inicial deverá ser definido um plano de tratamento fisioterapêutico,
necessariamente individualizado, considerando a fase do processo hemorrágico, a intensidade
da hemorragia, a dor, a idade do indivíduo e o grau de lesão. Em linhas gerais, os objetivos do
41
tratamento serão o controle da dor, a prevenção de deformidades, a prevenção de
complicações respiratórias ou vasculares no paciente acamado, a recuperação da capacidade
funcional de um músculo ou de uma articulação, a manutenção de um equilíbrio estático e
dinâmico do sistema músculo-esquelético, o estímulo à participação da família e a
reintegração do indivíduo no seu meio social e profissional (MARIE GAL & NAGATA,
1985).
Os objetivos da fisioterapia na hemofilia consistem em prevenir a incapacidade e
reabilitar funções. Ambos dependem do reconhecimento precoce e tratamento imediato de
problemas músculos-esqueléticos. Hemorragias recorrentes dentro de uma articulação
provocam restrição de movimento e fraqueza muscular. Se isso continua inicia-se um círculo
vicioso uma vez que a perda de amplitude e a fraqueza se instalam, a articulação torna-se
instável e mais sujeita a hemorragia mesmo com menos esforços e pressões. Sem tratamento
ativo o processo resulta eventualmente em artropatia hemofílica crônica (COLE,1976).
Avaliações do sistema músculo-esquelético regular e precoce deviam fazer parte da
rotina de seguimento de todo hemofílico de modo a reconhecerem-se as alterações na função
articular. Uma vez realizadas as medições com as articulações no estado de repouso,
mudanças futuras de função são facilmente reconhecidas. Estas avaliações são importantes no
reconhecimento tanto da deterioração como da melhoria, ocorrendo esta última
freqüentemente logo que o doente inicia a terapia domiciliar. Uma avaliação física regular de
pessoas treinadas para tratarem a si próprias é parte importante do perfil do seu processo e um
guia valioso sobre a maneira positiva de que como os episódios hemorrágicos estão sendo
controlados. O ideal, quando um doente está em terapia domiciliar, seria que a avaliação se
mantivesse na mesma ou melhorasse. Qualquer deterioração representa um fracasso, e se pode
pressupor que, ou o doente não está tratando de suas hemorragias cedo o suficiente ou com
dose suficiente, ou então está desenvolvendo inibidores (COLE,1976).
42
Como acontece em todas as medições é importante que se use um sistema padrão. As
alterações através do tempo só podem ser rigorosamente tabeladas por estandardização e esse
sistema também atua como uma lista de controle para o terapeuta. As folhas de avaliação
usadas em Newcastle são reproduzidas nos anexos II e III. Podemos observar que incluem não
só detalhes de todas as variações das articulações principais e da força dos músculos
associados, mas também informação acerca do domínio da mão do doente, detalhes de alguma
má formação, incluindo alterações da marcha e espaço para as conclusões do fisioterapeuta
baseadas em quaisquer alterações desde as primeiras avaliações. É claro que, algumas
avaliações ocorrem logo a seguir a uma hemorragia aguda e devem ser anotadas. Não
empolamos a medição repetida do perímetro do membro ou do tamanho das articulações
sujeitas à hemorragia aguda, pois acreditamos que o tônus e a força musculares são os sinais
de recuperação mais importantes (LEWIS, 1977; JONES, 1977).
Uma avaliação completa músculo-esquelético é sempre feita antes de cada consulta
importante de seguimento, de modo que o médico possa basear-se em qualquer alteração na
terapia com dados imediatamente acessíveis (COLE, 1976).
6.1.2. Exercício físico
A máxima de Hipócrates “o exercício fortalece, a inatividade debilita” deveria ser
também a de todos os hemofílicos. Músculos fortes suportam e protegem as articulações,
músculos fracos expõem-nos a traumatismos e hemorragia. Particularmente, isso é verdade no
que diz respeito às articulações charneira instáveis como os joelhos, tornozelos e cotovelos,
que são os locais mais comuns de hemorragia intra-articular nos hemofílicos. Essas são
43
também as articulações que estão sujeitas a maior tensão e esforço. Com exercício regular
ficam protegidas pela força e massa musculares (COLE, 1976).
Ao tratar uma doença crônica que afeta o sistema músculo-esquelético a primeira tarefa
do fisioterapeuta consiste em ajudar a criança afetada a desenvolver desde muito cedo o
hábito de fazer exercício físico. O exercício regular, apoiado por encorajamento e orientação
firme, mas amigável, estabelece um padrão que persistirá na idade adulta. Muitos hemofílicos
reconhecem que quanto mais ativos fisicamente, menos sangram (o seu principal objetivo
deveria ser o de se manterem nas melhores condições físicas) (COLE, 1976).
É claro que o exercício persistente e regular pode criar dificuldades aos pais de crianças
hemofílicas, que tem de ser encorajados a lutar pelo equilíbrio entre proteger a criança e o
objetivo de deixá-la crescer tornando-se um adulto bem adaptado, saudável e musculado. O
hemofílico pode fazer exatamente os mesmos exercícios que uma pessoa não hemofílica e
utilizar o mesmo equipamento. Tal como no caso dos não hemofílicos, um ponto
importantíssimo a ensinar é a necessidade de um aumento gradual em força, duração e
resistência. Com esse desenvolvimento gradual raramente há problemas e, sendo assim,
raramente será necessária uma substituição de cobertura com fator de coagulação (COLE,
1976).
Os principais objetivos do exercício regular são:
a) Aumentar, ou pelo menos manter a força muscular;
b) Permitir o máximo de atividades diárias;
c) Evitar a deformação;
d) Reduzir o período de recuperação depois de uma hemorragia;
Esses objetivos são idênticos quer os exercícios sejam feitos em casa ou no hospital.
44
6.1.3. Exercícios domiciliares
É evidente que de pouco adianta um doente fazer exercícios no hospital se ele esquece
rapidamente deles ao voltar pra casa. O fisioterapeuta deve explicar as razões para todos os
movimentos bem como prescrevê-los com clareza e ser persistente no reforço da sua
instrução. Os pais aprendem rapidamente a importância do exercício regular, mas as crianças
devem ser lembradas constantemente. Quaisquer exercícios aconselhados devem ser de fácil
execução em casa, usando peças normais de mobílias e outro equipamento. Os programas
devem ser individuais e elaborados de acordo com as necessidades de cada indivíduo (as
instruções devem ser escritas e orais) (COLE, 1976).
A maioria dos programas deve incluir exercício muscular estático bem como exercício
ativo e de resistência para todos os grupos de músculos mais importantes. Seja qual for o
programa indicado deve-se dar o maior relevo ao prazer do exercício. Muitos doentes
encaram a atividade física como aborrecimento, mas se uma atividade pode ser compartilhada
por outros membros da família a sua atitude se altera (COLE S, 1976).
Um exemplo do que dissemos é a natação, que proporciona um excelente exercício aos
hemofílicos e pode ser compartilhada por toda a família. A natação devia ser encorajada desde
o primeiro ano de vida de um hemofílico. Outras atividades familiares adaptadas à hemofilia
são o badminton, o remo e o ciclismo. Segundo a experiência dos que organizam campos de
férias de verão e programas desportivos para hemofílicos um acidente em quinze resulta numa
hemorragia. Quando isso acontece a terapia domiciliar fornece ao hemofílico tratamento
imediato (COLE, 1976).
Abaixo, pode-se ver um exemplo de exercícios adaptados a um doente específico no
joelho direito:
45
a) Deite-se. Vire o pé para cima contra si. Aperte o joelho e endireite-o tanto quanto
possível. Levante a perna de modo que o calcanhar fique uns 15 cm da cama.
Mantenha essa posição enquanto conta até 10. Baixe a perna devagar. Repita esse
exercício 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes (COLE, 1976).
b) Sente-se com a perna sobre a borda da cama com o joelho dobrado. Mantendo a coxa
apoiada na cama, endireite o joelho. Mantenha a posição enquanto conta até 10. Baixe
a perna devagar. Repita esse exercício 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes
(COLE, 1976).
c) Deite-se. Levante a perna de acordo com as instruções do exercício 1. Em vez de
baixar a perna após o exercício, dobre o joelho e depois o endireite antes de baixar a
perna. Repita esse exercício 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes (COLE, 1976).
Contudo, quando achar que esses exercícios são muito fáceis, deverá aumentar o
número de exercícios. Uma variante do exercício 1 consiste em levantar a perna com o
calcanhar a 5 cm da cama, ver durante quanto tempo consegue manter a perna levantada,
depois, baixe-a devagar até a cama.
Vários doentes já fizeram exercícios isométricos em casa com um aparelho chamado
bullworker. As instruções claras que são fornecidas com esse aparelho são apropriadas até
para o hemofílico mais gravemente afetado, e o aparelho tem sido usado com muito êxito por
doentes com inibidores em títulos elevados. O bullworker assenta num desenvolvimento
gradual da tolerância ao exercício e num período de seis meses a um ano pode se esperar um
aumento significativo da massa e força musculares. Nenhum ferimento ou hemorragia foram
atribuídos até agora ao uso desse aparelho na atividade clínica e é recomendado para uso
doméstico e hospitalar (COLE, 1976).
46
6.1.4. Preventiva
Um programa preventivo deve incluir cinesioterapia progressiva, incentivo à prática de
esportes com baixo impacto, principalmente a natação e orientação quanto aos cuidados
necessários para evitar as hemorragias (BATTISTELLA et al., 1985). Cabe ainda ao
fisioterapeuta esclarecer os familiares a respeito desta moléstia a fim de que possam contribuir
de maneira correta no tratamento e evitem comportamentos superprotetores (BATTISTELLA
et al., 1985). Deve-se ensinar também aos pais que não puxem o bebê pelos membros
superiores para evitar lesões e hemorragias logo nessa primeira fase da vida.
6.1.4.1. Fase aguda das Hemorragias
Imobilização: No caso de sangramento articular, imobilizar em goteira de gesso ou de
material termoplástico, como o polipropileno, por no máximo quatro dias. Este procedimento
é utilizado para o alivio da dor e para a prevenção de deformidades (BATTISTELLA et al.,
1985; RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL& NAGATA, 1985).
Nos hematomas musculares, a imobilização do músculo comprometido deve ser feita
através de repouso (MARIE GAL & NAGATA, 1985). No entanto, devido à atrofia muscular
gerada, a imobilização deve ser mantida por curtos períodos e somente quando absolutamente
necessária, sempre incentivando a realização de contrações isométricas (BATTISTELLA et
al.,1985).
47
Uso de órteses, com o intuito de preservar o segmento afetado (MARIE GAL &
NAGATA, 1985).
Algumas vezes, ao invés da goteira gessada, podem ser utilizados suportes para
deambulação, com o intuito de evitar sobrecarga na articulação (BATTISTELLA et al.,
1985).
Crioterapia: São utilizados, mesmo durante a imobilização, aplicações de gelo, gel ou
gases refrigerantes na forma de spray, durante 20 minutos (ANDREWS et al, 2000). É
indicada para diminuir a dor, através da redução da atividade dos receptores sensitivos da
condução nervosa e da excitabilidade das fibras A delta; para auxiliar na contenção das
hemorragias, através da lentificação dos processos metabólicos e da proteólise e também para
obtenção de relaxamento muscular, através da diminuição da atividade do sistema músculofusal responsável pela manutenção do tônus.
Eletroterapia: Pode ser utilizada para a reabsorção do hematoma, para analgesia ou para
estímulo trófico (MARIE GAL & NAGATA, 1985). As correntes contínuas poderão ser
utilizadas para realização de iontoforese com a finalidade da reabsorção do hematoma.
Devido a sua ação repulsiva, contra-irritativa e vasodilatadora, o bicloridrato de histamina a
1/10.000 é comumente utilizado. No entanto, em muitos casos a histamina é irritativa para a
pele. Nestes casos, a simples galvanização é suficiente, uma vez que as propriedades
eletroforéticas da corrente representam o maior benefício da iontoforese (MARIE GAL &
NAGATA, 1985). As correntes diadinâmicas e as interferênciais também aceleram a
reabsorção de fluidos, além de manter o trofismo muscular.
Cinesioterapia: Deve ser instituída precocemente, respeitando a dor do paciente
(BATTISTELLA et al. 1985). Na fase aguda, deverão ser empregadas contrações isométricas.
Tais exercícios são importantes por não provocarem dor, enquanto mantêm e desenvolvem
força muscular (RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). Deverão
48
ser trabalhados os músculos ligados diretamente à articulação comprometida e todos aqueles
que fornecem equilíbrio dinâmico e estático de finalidade funcional (MARIE GAL &
NAGATA, 1985). É importante o cuidado com a mobilização passiva, que deve até ser
evitada para não agravar as lesões.
É importante lembrar que o repouso do segmento acometido é de vital importância na
fase aguda; assim, maiores esforços ou sobrecarga sobre a região afetada devem ser evitados
(RIBEIRO & SOARES, 1986).
Emprego de Ultra-Som, no caso de fibrose (MARIE GAL & NAGATA, 1985).
Tratamento Postural: Posturas adequadas devem ser mantidas no leito e fora dele
(RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985).
Nas atividades de vida diária devem ser utilizados, sempre que necessário, dispositivos
de apoio (RIBEIRO & SOARES, 1986).
6.1.4.2. Fase Crônica
Calor: Os efeitos fisiológicos a serem obtidos com a termoterapia de adição são a
vasodilatação, a liberação de substâncias vasoativas e o relaxamento do espasmo muscular.
Calor superficial ou calor profundo podem ser utilizados para facilitar a mobilização articular
e aliviar a dor (MARIE GAL & NAGATA, 1985).
Cinesioterapia: Os exercícios terapêuticos visando à funcionalidade, a manutenção e o
fortalecimento da musculatura, o restabelecimento e a manutenção da amplitude de
movimento articular, o relaxamento, o reforço do esquema corporal, a coordenação, o
equilíbrio, a orientação postural, e a prevenção de complicações respiratórias e vasculares
49
(MARIE GAL & NAGATA, 1985). A cinesioterapia deve ser, necessariamente, progressiva,
iniciando com mobilizações ativas assistidas, como por exemplo, mediante o uso de splints ou
molas (suspensoterapia) (RIBEIRO & SOARES, 1986). Na seqüência, devem ser orientados
os exercícios ativos livres contra a gravidade, oferecendo como resistência ao movimento
apenas o peso do segmento corporal a ser trabalhado. Posteriormente, deve ocorrer
incremento progressivo na resistência, manualmente ou através de pesos. Assim, com o
progredir do quadro clínico do paciente, pode-se fazer uso da bicicleta ergométrica, de outros
dispositivos de mecanoterapia ou de técnicas manuais, como o Kabat (RIBEIRO & SOARES
1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). No entanto, os exercícios isotônicos contraresistidos são parcialmente contra indicados para pacientes com hemofilia, devido ao risco de
aparecimento precoce de artrose fêmoro-patelar nesses pacientes. Restrição semelhante deve
ser feita aos exercícios passivos, devido ao risco de desencadearem hemorragias articulares
e/ou musculares (BATTISTELLA et al., 1985).
Hidroterapia: A hidroterapia fornece uma proteção ao sistema músculo-esquelético e
permite a retomada da cinesioterapia e da marcha desde a fase subaguda. Além disso, com o
avançar do tratamento, a água pode ser usada para empregar resistência aos exercícios na fase
crônica (RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985).
Eletroterapia: Pode ser usada para recuperar o déficit neuromuscular depois de uma
neuropatia por compressão (RIBEIRO & SOARES, 1986).
Crioterapia: Pode ser usada como medida profilática quando ao fim dos exercícios
verifica-se um aumento da temperatura na região. No entanto, a crioterapia é pouco utilizada
na fase crônica. (RIBEIRO & SOARES, 1986).
Orientação Postural: Deve haver uma adequada orientação para que seja adotada uma
postura correta nas atividades de vida diária (RIBEIRO & SOARES, 1986).
50
6.1.5. Fisioterapia hospitalar após a cirurgia
Embora as pessoas que sofrem de hemofilia devam ser mantidas tanto quanto possível
fora do hospital, existem razões para uma fisioterapia com base no hospital. Estas incluem o
tratamento pós-cirúrgico e pós-acidente, o tratamento de alguns casos de artropatia hemofílica
crônica e o treino de doentes que deixaram que os músculos enfraquecessem a ponto de terem
tido que restringir a sua atividade diária. Ocasionalmente, hoje em dia, aparecem doentes com
hemorragias agudas dos músculos ou das articulações, que foram progredindo antes de ser
ministrada a terapia de substituição. Isto pode acontecer em doentes com título elevado
anticorpos e tanto estes como os que não aplicaram devidamente a terapia domiciliar precisam
de internamento para terapia intensiva de substituição e fisioterapia (COLE,1976).
Após episódios de hemorragia aguda, a fisioterapia não deve ser realizada até que o
doente receba uma transfusão do fator implicado. Na maior parte dos doentes a atividade de
coagulação do produto tem uma semi-vida biológica com cerca de 12h00min horas, de modo
que uma transfusão às 9h00min horas proporcionará uma cobertura hemostática para o doente
receber fisioterapia durante o dia. Qualquer mudança na fisioterapia (ajudar o doente a
levantar-se da cama pela primeira vez, por exemplo), deve ser introduzida perto do momento
da transfusão quando o nível de fator estiver no seu máximo (COLE,1976).
Após uma hemorragia importante, o doente fica retido na cama, os exercícios de rotina
ajudam a evitar que ocorram hemorragias nas outras articulações. De um modo geral, os
processos de fisioterapia após uma cirurgia são os mesmos utilizados para os doentes não51
hemofílicos, mas devem sempre ser antecedidos por uma terapia de substituição. A orientação
vinda do pessoal médico é essencial, pois a perturbação de uma ferida antes de a cicatrização
estar adiantada pode precipitar uma hemorragia secundária. O doente deve ser visto por um
fisioterapeuta bastante tempo antes de qualquer intervenção planejada. Quanto mais forte
estiver antes da operação, particularmente quando se trata de uma cirurgia ortopédica,
melhores resultados são obtidos a curto prazo (COLE, 1976).
Com cobertura eficaz de fator, muitos hemofílicos agora estão sendo submetidos a
técnicas ortopédicas preventivas e corretivas. As mais comuns são a sinovectomia, a artrodese
e artroplastia e a correção de contraturas dos tecidos moles. Os regimes a seguir, estão abertos
a larga variação; alguns centros adotam mobilização na piscina muito cedo após cirurgia
ortopédica. Embora estejam presentes lesões permanentes da cartilagem e do osso, uma
sinovectomia bem sucedida resultará numa articulação assintomática e dará tempo para que os
tecidos de suporte e os músculos voltem à normalidade. Após a operação, a articulação é
suportada por um gesso ou tala plástica e envolvida por uma ligadura elástica. Um dreno de
vácuo é deixado in situ durante 48 horas. Durante os primeiros cinco dias, é executada a
cinesioterapia, exercícios gerais sem restrições dos outros membros e, no caso de
sinovectomia do joelho, faz-se quadríceps estático no membro afetado. Entre o quinto e o
décimo dia, inicia-se a flexão ligeira no joelho numa tala de Thomas com uma peça de
Pearson para o joelho. Esse processo em fisioterapia só deverá ser feito se a cicatrização
estiver evoluindo bem e durante esses outros exercícios as suturas e a linha de sutura devem
ser observadas com regularidade. Se tudo estiver bem, os exercícios ativos de quadríceps
serão iniciados após terapia de substituição com fator. A tala é mantida até 60º de flexão, e
pratica-se a extensão a partir da posição fletida. Iniciam-se então, os exercícios de
mobilização usando a contração-relaxamento, flexão com resistência manualmente ativa e
extensão e, mais tarde, o uso de tração recíproca. A hidroterapia é de muito valor e acelera o
52
regresso ao apoio parcial do peso do corpo, com muletas. Logo que se sente confiante com as
muletas o doente vai para casa com uma tala de plástico noturna. A fisioterapia regular em
doentes ambulatoriais é essencial até que a flexão e extensão tenham sido recuperadas e o
doente possa andar sem ajuda. Raramente é necessário recorrer à manipulação sob anestesia
com cobertura de substituição para libertar aderências (COLE, 1976).
A mobilização após sinovectomia do cotovelo é muito mais fácil iniciando-se com
cuidado no terceiro dia do pós-operatório e após terapia de substituição. Por essa altura, o
doente já estará levantado e não haverá problemas com outras articulações. Após a retirada
dos pontos no décimo dia de pós-operatório o doente vai para casa continuar com os
exercícios. È essencial que haja o seguimento até que, pelo menos, a função pré-operatória
tenha sido recuperada. A artrodese está indicada nos casos de grande deterioração articular
com dor crônica e deformação, sendo o joelho e o tornozelo as articulações mais envolvidas.
A operação é rotina; após a substituição de fator o doente volta para a enfermaria com pregos
de Steinmann e pinças de compressão in situ e num molde de gesso. Inicialmente a cama é
elevada. A fisioterapia é prosseguida como em qualquer doente normal. Com o grau de
imobilização a terapia de substituição fornecida pode ser rapidamente reduzida após os
primeiros cinco dias. Contudo, podem às vezes ser necessárias transfusões posteriores se for
introduzida alguma mudança na rotina (COLE,1976).
A substituição de uma articulação lesada que pode ser sede de uma dor crônica e
incapacitante, está se tornando uma atuação rotineira em doentes hemofílicos. Embora a
substituição da anca utilizando uma prótese Charnley tenha provado ser eficaz, uma vez que
se verificou estabilidade da prótese a longo prazo, a artroplastia não deve ser encarada de
ânimo leve no doente hemofílico; quanto mais velho for o doente maior a oportunidade de
evolução progressiva. Isso é particularmente verdadeiro, no que se refere às operações para
inserir próteses do joelho que ainda devem ser encaradas como experimentais. Na altura em
53
que o hemofílico é submetido à substituição do joelho, todas as outras soluções (exceto a
artrodese) já devem ter sido experimentadas (COLE,1976).
As fisioterapias subseqüentes à operação de Charnley e a artroplastia de Savastano do
joelho são descritas a seguir.
Substituição da anca Charnley:
a) O doente volta da sala de operações estendido de costas por uma almofada entre os
joelhos e dois drenos Redivac in situ (COLE, 1976).
b) Primeiras 24 horas: o doente continua na horizontal com apenas uma almofada
debaixo da cabeça. Após terapia de substituição começa-se a cinesiterapia de rotina.
São feito exercícios para o dedo grande, tornozelo e quadríceps estático do membro
afetado e exercícios de manutenção geral para todos os membros não afetados. Devese ter cuidado para que a perna operada não caia em adução, pois isso poderia
ocasionar a deslocação da anca – por isso que a almofada está entre os joelhos (COLE,
1976).
c) Após 24 horas o doente pode se sentar gradualmente, mas não abaixo de 70º graus de
flexão da anca. Continua-se com a cinesioterapia e com os exercícios de rotina de
manutenção para todos os membros, aumentando gradualmente a tolerância ao
exercício.
d) A flexão suave do joelho começa depois do terceiro dia de pós-operatório; o doente
deve estar deitado quando isso é feito.
e) Os pontos são retirados depois de 10 dias e a fisioterapia de rotina prossegue.
f) Desde que a observação radiológica seja satisfatória o doente pode começar a andar
em 14 dias; nessa fase também pode se sentar em uma cadeira.
g) A mobilização continua até que o doente esteja estabilizado e possa subir e descer
escadas quando for para casa. O seguimento fisioterápico do doente externo é
54
aconselhável para manutenção dos progressos e restauração da força muscular e da
amplitude de movimento (COLE, 1976).
Artroplastia de Savastano para o joelho:
a) O doente volta da sala de operações numa tala de repouso de Thomas com dois drenos
Redivac in situ.
b) Primeiras 24 horas: depois da terapia de substituição é iniciada a cinesioterapia de
rotina; estimulam-se os movimentos do dedo e do tornozelo da perna afetada.
c) Entre o segundo e sétimo dias: os drenos são retirados após 2-3 dias dependendo da
quantidade de produto drenado. Continua-se a cinesioterapia e exercícios gerais de
manutenção para todos os membros.
d) A partir do sétimo dia: liga-se uma peça Pearson para joelho à tala Thomas e inicia-se
a flexão suave do joelho com a sutura exposta; continuam-se os exercícios de
manutenção.
e) Os pontos são tirados depois de 10 dias e a flexão continua.
f) 12º-14º dias: se o raio X é satisfatório o doente é autorizado a ficar de pé, sem apoiar o
peso do corpo no membro afetado e com uma tala ortoplástica.
g) A alta é dada ao doente quando o mesmo se encontra firme, em pé, e a fisioterapia é
continuada fora do hospital.
h) O doente deve manter a tala quando anda à noite, durante 3 semanas após a alta, de
modo a prevenir hemorragias secundárias.
i) O avanço para apoiar o peso total do corpo no membro afetado pode ser permitido
duas semanas mais tarde, continuando-se os exercícios de mobilização do joelho e do
quadríceps até se obter o máximo de amplitude de movimento e força muscular. Isso
demora vários meses e pode passar um ano até a dor começar a aliviar e o doente
avaliar o benefício que lhe trouxe a prótese. É importante saber reconhecer este
55
intervalo e avisar ao doente que não deve esperar resultados espetaculares muito cedo
(COLE, 1976).
7. CONCLUSÃO
O manejo terapêutico do hemofílico representa uma situação especial para o
fisioterapeuta. Tendo em vista a literatura consultada, podemos constatar que a maioria das
alterações que ocorrem em pessoas com hemofilia pode ser evitada. Através dos cuidados
gerais e da fisioterapia podemos ter como resultante a manutenção da mobilidade nas
articulações, os músculos fortes e flexíveis, com os recursos de cinesioterapia (exercícios),
correção postural, hidroterapia, entre outros, prevenindo as hemorragias intra-articulares,
apontadas como maior problema dos portadores desta patologia. Com o auxílio do
acompanhamento fisioterápico, todas as pessoas portadoras da hemofilia podem ser capazes
de continuar com suas atividades diárias normais em casa, na escola e no trabalho.
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64
ANEXOS
65
ANEXO I
Cadastro de Pacientes – Atualizado em 11/06/2007
UF
Norte
COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS
HEMOFILIAS
v.W
OuNão
Total
tras
Ident.
Tipo A Tipo B
507
64
118
27
19
735
AC
21
4
0
0
2
27
AM
174
11
0
0
1
186
AP
16
3
6
0
1
26
PA
228
37
105
27
7
404
RR
8
0
1
0
0
9
RO
35
2
1
0
8
46
TO
25
7
5
0
0
37
1.837
245
279
41
109
2.511
AL
126
20
0
0
0
146
BA
386
58
71
5
4
524
Nordeste
CE
321
28
133
22
75
579
MA
121
13
24
0
0
158
PB
144
18
18
11
3
194
PE
479
84
1
0
1
565
PI
102
11
14
0
0
127
RN
101
9
17
3
24
154
SE
57
4
1
0
2
64
Sudeste
2.957
680
1.451
258
36
5.382
ES
175
61
42
3
22
303
MG
647
136
346
146
0
1.275
RJ
634
135
495
8
14
1.286
SP
1501
348
568
101
0
2.518
C. Oeste
548
101
153
5
5
812
DF
203
45
92
4
0
344
GO
213
20
20
0
2
255
MS
24
3
6
0
0
33
MT
108
33
35
1
3
180
Sul
1.036
193
314
1
38
1.582
PR
480
96
84
0
26
686
RS
384
63
206
0
3
656
SC
172
34
24
1
9
240
6.885
1.283
2.315
332
207
11.022
TOTAL
Fonte: http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=noticias&id=8
66
Anexo II
Impresso para avaliação músculo-esquelético (frente)
CENTRO DE HEMOFILIA
AVALIAÇÃO MÚSCULO-ESQUELÉTICA
NOME:
NÚMERO DE REGISTRO:
DATA:
Medidas músculo-esquelético em repouso (assinale as normais indique as não normais)
Mão dominante do doente DIREITO-ESQUERDA
Ombro
Normal
Doente
Força
Muscular
0-5
Cotovelo
Normal
Doente
Força
Muscular
0-5
Punho
Flex.
Ext.
180
50
180
50
Rot.
Int
90
Rot.
Ext.
90
Flex.
Ext.
180
50
ESQUERDO
Abd.
Ad.
180
50
Rot.
Int.
90
Flex.
150
Ext.
0
Pron.
90
Sup.
90
Flex.
150
Ext.
0
Pron.
90
Sup.
90
Flex.
Ext.
Ext.
70
Desv.
cubital
30
Flex.
70
Desv.
radial
20
70
70
Desv.
radial
20
Desv.
cubital
30
Normal
Doente
Força
Muscular
0-5
Polegar
DIREITO
Abd.
Ad.
Flex.
Ext.
Abd.
Ad.
Op.
Flex.
Ext.
Abd.
Ad.
Rot.
Ext.
90
Op.
Doente
Dedos
Flex.
Ext.
Abd.
Ad.
Flex.
Ext.
Abd.
Ad.
Doente
DIREITO
Força da mão
ESQUERDO
0-5
67
Anexo III
Impresso para avaliação músculo-esquelético (verso)
Quadril
Flex.
Ext.
120
30
Normal
Doente
Força
Muscular
0-5
DIREITO
Abd.
Ad.
50
Joelho
Normal
Doente
Força
Muscular
0-5
Flex.
Plant.
50
30
Flexão
135
Normal
Doente
Força
Muscular
0-5
Tornozelo/
Pé
Rot.
Int
45
Flex.
Dors.
20
Dedos dos pés
Rot.
Ext.
45
Ext.
120
30
Extensão
0
Inver.
Ever.
5
5
Flexão
Flex.
ESQUERDO
Abd.
Ad.
50
30
Flexão
135
Flex.
Plant.
20
Extensão
Flex.
Dors
20
Rot.
Int.
45
Rot.
Ext.
45
Extensão
0
Inver.
Ever.
5
5
Flexão
Extensão
Deformações (contraturas, perda muscular, articulações com subluxação, etc.):
presente ( )
ausente ( )
Mancha:
anormal ( )
normal ( )
Doente
Dor crônica:
Sinovite crônica:
ALTERAÇÕES SEM PRÉVIA AVALIAÇÃO:
COMENTÁRIOS DO FISIOTERAPEUTA:
68