DOENÇAS NEUROMUSCULARES
EM UTI
MARIA CECÍLIA NIEVES TEIXEIRA MAIORANO R2CM
Importância




Evidência de disfunção neuromuscular em aproximadamente
50% dos pacientes de UTI que permaneceram sob ventilação
mecânica prolongada, que desenvolveram sepse ou disfunção
de múltiplos órgãos.
A disfunção neuromuscular aumenta significativamente o
tempo de ventilação mecânica e de hospitalização.
Déficits neurológicos sensitivos ou motores residuais são
achados comuns em sobreviventes. Incapacidade crônica.
Testes eletrofisiológicos podem demonstrar disfunção
neuromuscular residual por anos após a apresentação inicial.
Intensive Care Med 2007; 33:1876–1891.
Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390
Revisando...
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A Junção Neuromuscular
Fraqueza Muscular na UTI
Progressão de
doença neuromuscular
previamente
diagnosticada
Doença Neurológica
Primária
Doença Sistêmica
Exacerbação aguda
de uma doença
neuromuscular préexistente
Fraqueza
Muscular
Complicação do
cuidado
intensivo/doença
crítica
Intercorrência
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Onde está o problema?
Sistema nervoso central
Medula
Unidade motora:
•Corno anterior
•Nervo periférico
•Junção neuromuscular
•Músculo
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Abordagem





Fraqueza muscular e dificuldade de desmame da
ventilação mecânica
Cenário clínico
Limitações do exame físico neurológico na UTI
Exames laboratoriais
Exames de imagem
Crit Care Clin 2008; 24: 165-177.
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Abordagem







Estudos eletrofisiológicos
Condução nervosa sensitivo-motora convencional
Eletromiografia
Testes da junção neuromuscular: estimulação nervosa
repetida, EMG fibra única, estimulação train-of-4
Eletroneuromiografia respiratória: condução do nervo
frênico, EMG do diafragma
Técnicas especiais: Blink reflex, estimulação muscular
direta
Biópsia: Músculo e nervo
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Estimulação Muscular Direta
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Condução do nervo frênico e EMG
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Estudo Eletrofisiológico Simplificado







Estudo eletrofisiológico convencional: 45-90min
Estudo simplificado: 5-10min
SNAP nervo sural
CMAP nervo peroneal
Elevado sensibilidade, alto VPN
Não diferencia Polineuropatia de Miopatia
Pacientes com teste alterado devem ter uma
avaliação eletrofisiológica completa antes da alta
Critical Care 2007;11:1-11.
The Medical Research Council Scale for
Muscle Examination
Extremidade superior: flexão do punho, flexão do antebraço, abdução do ombro
Extremidade inferior: dordiflesão do tornozelo, extensão do joelho, flexão do quadril
Escore
0 – Ausência de contração muscular
1 – Contração muscular visível, ausência de movimentação
2 – Movimento ativo mas não vence a gravidade
3 – Movimento ativo, vence a gravidade
4 – Movimento ativo, vence a gravidade e a resistência
5 – Movimento ativo vence a resistência plenamente
Escore máximo: 60 (quatro membros, máximo 15 pontos por membro)
Escore mínimo: 0 (quadriplegia)
Chest 2007; 131:1541-1549
Algoritmo
Paciente crítico sob risco de
doença neuromuscular
adquirida
Acordado para o
exame
Fraqueza
muscular
simétrica
Exame
normal
Exame seriado
Melhora
Observação
Alteração persistente
do nível de consciência
Déficit focal
Periférico
Central
Déficit mantido
Estudo
eletrofisiológico /
biópsia
Estudo SNC
Chest 2007; 131:1541-1549
Causas de fraqueza muscular em UTI

Córtex e tronco cerebral

Epilepsia: status epilepticus

Vascular: infarto ou hemorragia


Infecção: encefalites, poliomielite

Inflamatório: encefalomielite, esclerose
múltipla






Metabólico: mielinólise pontina
Hipóxia: Encefalopatia
Doenças da substância branca:
leucoencefalopatia
Encefalite auto-imune: paraneoplásica,
Hashimoto

Medula espinhal

Trauma, cirurgia








Compressão: neoplasia, hematoma,
infecção
Mielite transversa aguda
Infarto
Doença do neurônio motor
Radiculopatias
Polirradiculite HIV
Polineuropatias agudas
Polineuropatia aguda inflamatória
desmielinizante
Neuropatia aguda axonal motora e
sensitiva
Neuropatia aguda axonal motora
Neuropatias do frênico
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Causas de fraqueza muscular em UTI






Polineuropatia do doente crítico
Outras: tóxicas, vasculite, difteria,
porfiria, HIV
Polineuropatias crônicas
Polineuropatia crônica inflamatória
desmielinizante
Polineuropatia diabética
Distúrbios da condução
neuromuscular

Miasthenia gravis

Eaton-Lambert

Síndromes miastênicas congênitas

Bloqueadores neuromusculares











Outros: botulismo, acidente ofídico,
organofosforados, distúrbios
eletrolíticos
Miopatias congênitas
Distrofia miotônica
Distrofia Muscular de Duchenne
Paralisia periódica
Miopatias adquiridas
Miopatias inflamatórias: polimiosite,
dermatomiosite
Miopatia do doente crítico
Miopatia caquética
Miopatia necrotizante aguda
Outras: HIV, hipocalemia,
hipofosfatemia, corticóide,
rabdomiólise
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Regra Mnemônica
M Medications: corticóide, BNM
U Undiagnosed neuromuscular disorder: miasthenia, Eaton-
Lambert, miopatias inflamatórias, mitocondriais
S Spinal cord disease: isquemia, trauma, compressão, vasculite,
desmielinização
C Critical illness: polineuropatia, miopatia
L Loss of muscle mass: miopatia caquética, rabdomiólise
E Eletrolyte disorders: hipocalemia, hipofosfatemia,
S
hipermagnesemia
Systemic illness: porfiria, AIDS, vasculites, paraneoplásico,
tóxicos
Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841
Polineuropatia do Doente Crítico




Acomete 70-80% dos pacientes com Sepse ou
Disfunção de Múltiplos Órgãos
O sistema nervoso periférico seria mais um órgão
afetado pela DMO?
Correlação com níveis elevados de glicose e níveis
reduzidos de albumina
Quadro clínico: dificuldade de desmame e fraqueza
predominantemente distal e em membros inferiores,
alteração de sensibilidade em metade dos pacientes,
nervos cranianos e musculatura facial são poupados
Up to Date 2009
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Possível mecanismo (Sepse e PDC)
Citocinas
inflamatórias
Aumento da
permeabilidade
microvascular com
edema neuronal
Hipóxia
Neurocritical Care 2005; 3: 195-212
Polineuropatia do Doente Crítico



Estudos eletrofisiológicos compatíveis com
degeneração axonal primária, polineuropatia
axonal motora e sensitiva
Biópsia muscular: achados compatíveis com atrofia
neurogênica
Diagnóstico diferencial com Guillain-Barré
Up to Date 2009
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
PDC x Guillain-Barré
Current Opinion in Critical Care 2005, 11:126—132
Polineuropatia do Doente Crítico

1.
2.
3.
4.
Critérios diagnósticos
Paciente com doença crítica (sepse, SIRS, DMO)
Dificuldade no desmame após a exclusão de
causas cardíacas e pulmonares
Fraqueza nos membros
Evidência eletrofisiológica de polineuropatia
axonal motora e sensorial
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Polineuropatia do Doente Crítico








Tratamento
Evitar e tratar SIRS/sepse/DMO
Controle glicêmico
Evitar bloqueadores neuromusculares e corticóides
Manejo da dificuldade do desmame
Fisioterapia e reabilitação
Nutrição
Ainda não há tratamento específico: já foram feitos estudos
com imunoglobulina, anticorpos monoclonais e policlonais
contra endotoxinas bacterianas, anticorpos monoclonais
contra TNF-α, antagonista do receptor da IL-1, Nacetilcisteína, técnicas de hemofiltração e plasmaférese.
Sem sucesso até o momento!
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Clinical Neurology and Neurosurgery 2006; 108: 621-627.
Polineuropatia do Doente Crítico



Prognóstico
Melhora em semanas nos casos mais leves e em meses
nos casos mais graves. Podem ocorrer seqüelas graves e
permanentes
Parâmetros relacionados com pior recuperação: maior
permanência na UTI, sepse de longa duração, maior
perda de peso
Up to Date 2009
Current Opinion in Neurology 2001; 14: 649-653.
Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310
Outras Neuropatias

Compressão





Tóxicos:
Quimioterápicos
Amiodarona
Metronidazol




IRC terminal
Insuficiência hepática
Transplante de órgãos
SIDA
Queimados
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Miopatia do Doente Crítico




A verdadeira incidência é desconhecida
Miopatia primária
Condição heterogênea, diferentes vias patogênicas
podem convergir para produzir miopatia em
paciente crítico.
Crise de asma, exacerbação de DPOC, transplante
de órgãos, SDRA, PNM, sepse, uso de altas doses
de corticóide e BNM
Up to Date 2009
Arch Neurol 1999; 56:527-528
Intensive Care Med 2003; 29: 1411-1413
Neuromuscular Disorders 1998; 8: 186-192
Miopatia do Doente Crítico



Quadriparesia flácida, acometimento de
musculatura facial, reflexos profundos normais ou
diminuídos, dificuldade de desmame. Acometimento
predominantemente proximal. Ausência de
alteração de sensibilidade.
Diagnóstico difícil
Biópsia muscular quando se suspeita de uma
miopatia inflamatória ou quando não ocorre
melhora após algumas semanas
Neurocritical Care 2005; 3: 195-212
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390
Miopatia do Doente Crítico
Critérios diagnósticos
1.
Amplitudes SNAP >80% do limite inferior da normalidade
2.
EMG com curta duração, baixa amplitude de MUPs com
recrutamento total normal ou precoce com ou sem potenciais de
fibrilação
3.
Ausência de resposta decremental com estimulação nervosa
repetida
4.
Achados histopatológicos musculares de miopatia com perda de
miosina
5.
Amplitudes CMAP<80% do limite inferior da normalidade em 2
ou mais nervos sem bloqueio da condução
6.
Aumento de CPK
7.
Demonstração de inexcitabilidade muscular
*Para o diagnóstico definitivo os 5 primeiros critérios devem estar
presentes

Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Miopatia do Doente Crítico



Miopatia Caquética
Miopatia com perda de filamentos grossos (miosina)
Miopatia Necrotizante Aguda
*Importância na diferenciação dos subtipos: Prognóstico





Outras formas de acometimento muscular
Piomiosite
Micrometástases sépticas
Rabdomiólise
Miopatia em doenças sistêmicas
J Neurol 2001; 248: 929-934.
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Miopatia do Doente Crítico









Tratamento
Descontinuar ou reduzir dose de corticóide assim que
possível
Evitar bloqueadores neuromusculares
Tratamento da doença de base
Prevenir outras complicações
Controle glicêmico
Reabilitação
Prognóstico
Recuperação em semanas a meses
Up to Date 2009
Neurocritical Care 2005; 3: 195-212
Miopatia x Polineuropatia
Manifestações Clínicas da Miopatia
Manifestações Clínicas da Polineuropatia
Ausência de déficits sensitivos
Déficits sensitivos presentes
Acometimento preferencialmente proximal
Acometimento preferencialmente distal
Patologia da Miopatia
Patologia da Polineuropatia
Perda de filamentos grossos
Perda axonal
Atrofia de fibras tipo II
Denervação muscular
Minerva Anestesiologica 2006; 72:401-6.
Bloqueadores Neuromusculares








Uso por mais de 24h, geralmente por mais que 6 dias
Tetraparesia flácida arreflexa e dificuldade de desmame, ptose,
oftalmoparesia. Níveis de CK geralmente estão normais.
Pode persistir por horas a semanas após a retirada da medicação
(até 42 dias)
Reversão temporária com o uso de neostigmina
Pacientes com disfunção renal, hepática, acidose metabólica e
hipermagnesemia estão mais propensos
Evitar pancurônio e vecurônio (preferir atracúrio) em pacientes com
disfunção renal e hepática
Realizar interrupções diárias
Monitorar o grau de bloqueio com estimulação nervosa periférica
Up to Date 2009
Neurocritical Care 2005; 3: 195-212
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Monitor de função neuromuscular
Corticóide







Efeito catabólico direto no músculo esquelético
Existe grande variação com relação à dose e tempo de
tratamento e início de fraqueza muscular, mas geralmente
ocorre após o uso de altas doses por períodos longos
O risco é maior com o uso de dexametasona e
triancinolona do que com prednisona e metilprednisolona
Achados: enzimas musculares normais, EMG geralmente
normal, biópsia muscular com atrofia de fibras tipo II
Diagnóstico de exclusão
Miopatia inflamatória x Miopatia por corticóide
Melhora em 3 a 4 semanas após a redução da dose
Up to Date 2009
Sepse, BNM e corticóide
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Polineuromiopatia do Doente Crítico




30-60% de pacientes em UTI
Fatores de risco: gravidade, presença de SIRS
A sepse pode ser o mecanismo patológico comum
para o desenvolvimento de polineuropatia e
miopatia
A presença de achados que sugiram combinação
de neuropatia com miopatia podem necessitar de
biópsia muscular para confirmação
Up to Date 2009
Neurology 2006; 76: 1421-1425.
Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841
Crit Care Med 2001; 29: 2281-2286
Polineuromiopatia do Doente Crítico

O diagnóstico diferencial entre PDC e MDC é difícil
e freqüentemente as duas podem coexistir.
Minerva Anestesiol 2008; 74: 319-323.
Respiratory Care 2006; 51: 1042-1052.
SIRS e Polineuromiopatia
Infecção
Trauma
Bactérias, vírus,
fungos
Cirurgia,
queimaduras
SIRS
Encefalopatia
Séptica
Falência de Múltiplos
órgãos
Polineuropatia do Doente
Crítico
Bloqueador
Neuromuscular
Corticóide
Miopatia do Doente
Crítico
Muscle Nerve 2005; 32: 140–163
Prevenção
Paciente na UTI sob risco:
•Falência de múltiplos órgãos
•Previsão de ventilação
mecânica prolongada
Manejo Antecipado
Evidência direta de
benefício:
•Controle glicêmico
Evidência de malefício:
•Corticóides e BNM
(Limitar o uso)
Evidência indireta de
benefício
•Protocolo de sedação
•Mobilização precoce dos
membros
Benefício teórico:
•Manejo de eletrólitos
•Otimizar nutrição
•Protocolo de desmame
Chest 2007; 131:1541-1549.
Condições Neuromusculares Associadas
à Doença Crítica
Condição
Incidência
Achados Clínicos
Eletrofisiológicos
CPK
Biópsia
Prognóstico
Polineuropatia
doente crítico
Comum
Flacidez
membros e musc.
respiratória
Degeneração
axonal fibras
motoras- sensitivas
Quase
normal
Degeneração
atrófica
Variável
Defeito transmissão
neuromuscular
Bloqueio transitório
Comum com
BNM
Falcidez
membros e musc.
respiratória
Estimulação
nervosa repetida
anormal
Normal
Normal
Bom
Miopatia Doente
Crítico
Perda miosina
Comum com
BNM,
esteróides e
sepse
Flacidez
membros e musc.
respiratória
Atividade
espontânea
anormal
Pouco
elevada
Perda de
filamentos
grossos
Bom
Rabdomiólise
raro
Flacidez
membros
Quase normal
Muito
elevada
Normal ou
pouca necrose
Bom
Miopatia
Necrotizante
raro
Flacidez
mioglobinúria
Miopatia severa
Muito
elevada
Muita necrose
Ruim
Miopatia caquética
comum
Perda massa
muscular
Normal
Normal
Normal
Bom
Polineuromiopatia
comum
Flacidez
membros e musc.
respiratória
Miopatia e
neuropatia
combinadas
Variável
Degeneração
atrófica e
miopatia
Variável
Algoritmo
Fraqueza
Evidência
Sim
lesão
medular
Não
Eletrofisiologia
Normal
RNM
medula
Anormal
Tratar
Não
Não
Sim
Sim
Doença
neurônio
motor
Não
Neuropatia
Sim
Axonal
Não
Sim
PDC, GBS
axonal
Defeito
JNM
Não
Miopatia
Sim
Desmielinizante
Sim
RNM
medula TC
crânio EEG
Não
GBS
Doença
neurônio
motor
Miasthenia
EatonLambert
Drogas
Caquexia
Miopatia
necrotizante
Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310
Encefalopatia Séptica







Complicação precoce
50-70% dos pacientes sépticos
Alteração do nível de consciência, delirium
Pode ocorrer rigidez, tremores e convulsões
Diagnóstico de exclusão
Tratamento da causa de base
Pode haver recuperação rápida e completa
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Drogas que podem afetar a JNM
Bloqueadores
neuromusculares
Pancurônio, vecurônio, rocurônio, atracúrio, cisatracúrio,
mivacúrio, succinilcolina
Antibióticos
Aminoglicosídios, clindamicina, tetraciclina, quinolonas,
polimixina, eritromicina
Antiarrítmicos
Quinidina, procainamida
Beta-bloqueadores
Propranolol, atenolol, acebutolol, bisoprolol, labetalol,
metoprolol, oxprenolol, pindolol, sotalol, timolol
Bloqueadores de canal Ca
Verapamil, diltiazem
Imunossupressores
Ciclofosfamida, ciclosporina
Antirretrovirais
Zidovudina, lamivudina, estavudina
Corticóides
Estatinas
Diuréticos
Outros
D-penicilamina, fenitoína, lítio, interferon alfa, fibrato
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Guillain-Barré








Doença neuromuscular que mais comumente leva à
admissão em UTI
Antecedente
Polineuropatia aguda imunomediada (reação cruzada/
mimetismo molecular)
Manifestações clínicas:
Paralisia flácida rapidamente ascendente, simétrica,
com hipo ou arreflexia
Acometimento de nervos cranianos
Disautonomia
30% dos pacientes requerem ventilação mecânica
Up to Date 2009
Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041
Guillain-Barré


Achados laboratoriais: Dissociação albuminocitológica (80-90% dos casos)
Estudos de condução nervosa e EMG: confirmação
do diagnóstico e dados prognósticos
Up to Date 2009
Guillain-Barré



Critérios diagnósticos
Fraqueza progressiva em
mais de um membro,
podendo resultar em
tetraplegia, alteração de
musculatura respiratória,
bulbar, facial e
oftalmoplegia
Arreflexia









Favorecem o diagnóstico
Progressão dos sintomas de
dias até 4 semanas
Simetria relativa
Acometimento sensitivo discreto
Envolvimento de nervos
cranianos
Disfunção autonômica
Ausência de febre
Dissociação albumino-citológica
Anormalidades
eletrofisiológicas compatíveis
Up to Date 2009
Guillain-Barré





Fala contra o diagnóstico
Nível sensitivo
Assimetria importante e persistente
Disfunção vesical e intestinal grave e persistente
Mais de 50 células brancas no LCR
Up to Date 2009
Guillain-Barré
Polineuropatias
Alterações
medulares
Diagnóstico
Diferencial
Distúrbios da
junção
neuromuscular
Doenças
musculares
Up to Date 2009
Guillain-Barré






Variantes
AIDP: forma mais comum
Miller Fisher: Oftalmoplegia, ataxia, arreflexia
AMAN: infecção por C.jejuni
AMSAN
Outras variantes: faríngea-cervical-braquial,
paraparesia, pandisautonomia aguda, puramente
sensitiva
Up to Date 2009
Pract Neurol 2008; 8: 280–295
Guillain-Barré






Tratamento de suporte:
Monitorização respiratória
Capacidade vital forçada<20ml/kg, PImáx<30cmH2O,
PEmáx<40cmH2O
Desmame (testes funcionais seriados)
Traqueostomia
Preditores de falência respiratória: tempo do início dos
sintomas até a admissão menor que 7 dias, inabilidade
para tossir e se levantar, inabilidade de levantar os
cotovelos e a cabeça, aumento de enzimas hepáticas
Up to Date 2009
Guillain-Barré








Monitorização cardíaca e hemodinâmica intensiva
(disfunção autonômica)
Manter sempre o volume intravascular, principalmente
durante ventilação com pressão positiva
Evitar drogas hipotensoras e succinilcolina
Arritmias ocorrem freqüentemente durante aspiração
Plasmaférese pode causar hipotensão e distúrbios
eletrolíticos
PAI se necessário
Hipotensão: fluidos, usar vasopressores de curta ação
em baixas doses, com cautela e monitorização
Arritmias: TS não requer tratamento
Up to Date 2009
Guillain-Barré









Profilaxia TEV
Mecânica
Farmacológica
Cuidados intestinais/vesicais
Ausculta abdominal diária, cuidado com opióides.
Eritromicina e neostigmina podem ser úteis em caso de
íleo.
Sondagem vesical
Tratamento da dor
Gabapentina, carbamazepina
Reabilitação
Up to Date 2009
Guillain-Barré







Tratamento modificador da doença: Agiliza a melhora da
força muscular, reduz a necessidade de VM, melhora da
recuperação
Plasmaférese
Dose: 4-6 trocas em 8-10 dias, num total de 200-250ml/kg
Complicações: hipotensão, sepse, acesso central
Imunoglobulina intravenosa
Dose: 0,4g/kg por 5 dias
Complicações: meningite asséptica, rash, IRA,
hiperviscosidade (AVC)
Up to Date 2009
Guillain-Barré




Ambas são efetivas e a associação não demonstrou
benefício
Iniciar em até 30 dias do início dos sintomas
Corticóides não mostraram benefício
Imunizações: avaliar individualmente (risco e
benefício). Após 1 ano do quadro de GB,
geralmente não precisam ser evitadas. Evitar doses
futuras é sugerido se a síndrome se desenvolveu
dentro de 6 meses da aplicação da vacina.
Up to Date 2009
Miasthenia Gravis




É a doença mais comum
da transmissão
neuromuscular
Auto-imune
Anticorpos contra o
receptor nicotínico da
acetilcolina (15% dos
pacientes são
soronegativos)
Manifestações Clínicas
Up to Date 2009
www.netterimages.com
Current Opinion in Neurology 2001; 14: 583-589.
Patogênese
www.netterimages.com
Miasthenia Gravis











Diagnóstico
Teste do edrofônio
Ice pack test
Dosagem de anticorpos
Testes eletrofisiológicos

Diagnóstico diferencial
Doença do neurônio motor
Eaton-Lambert
Botulismo
Fadiga generalizada
Miasthenia induzida pela
D-penicilamina
Síndromes miastênicas
congênitas
Up to Date 2009
Tratamento
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Sintomático (anticolinesterásicos)
Imunomodulação crônica (corticóides e outros
imunossupressores)
Imunomodulação rápida (plasmaférese e
imunoglobulina IV)
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Tratamento cirúrgico (timectomia)
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Miasthenia Gravis
Crise miastênica:
Precipitada por
infecções,
medicamentos, má
aderência ao
tratamento
Crise colinérgica:
X
Excesso de medicação
Fasciculação, miose,
sialorréia,
lacrimejamento,
diarréia, vômitos
Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841
Crise Colinérgica
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Um possível efeito colateral do excesso de
anticolinesterásicos é a fraqueza muscular. Nesse
contexto pode ser difícil distinguir o excesso de
medicação de uma piora da Miasthenia Gravis
É extremamente rara com doses abaixo de 120mg de
piridostigmina a cada 3h.
Não se deve atribuir a piora da fraqueza à crise
colinérgica a menos que se saiba que o paciente
estava utilizando doses elevadas de anticolinesterásico
Mesmo na presença de sintomas colinérgicos, deve-se
assumir que está ocorrendo uma piora da MG e o
tratamento deve ser iniciado
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Crise Miastênica
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Condição de alto risco, com fraqueza intensa, a
ponto de necessitar IOT ou atrasar a extubação
após cirurgia
Precipitada por infecções, cirurgia, diminuição da
imunossupressão, medicamentos.
Pode ocorrer espontaneamente
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Tratamento
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Internação em UTI e monitorização
CVF a cada 2h
IOT eletiva se CVF<15ml/kg
Gasometria não é um bom parâmetro. Sinais clínicos de desconforto
respiratório podem estar ausentes
Manejo do excesso de secreção: aspiração, fisioterapia, atropina
pode ser útil
Desmame: deve ser iniciado após início de plasmaférese ou IVIG e
após ter atingido as doses alvo de anticolinesterásicos e corticóides.
Melhora de força da musculatura respiratória; CVF>15ml/kg,
capacidade de sustentar a cabeça
Ausência de doença parenquimatosa pulmonar importante
Prevenir fadiga e permitir descanso da musculatura entre as tentativas
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Tratamento
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Piridostigmina está disponível na forma intravenosa,
podendo ser utilizada nessa situação
Plasmaférese: 5 trocas (3 a 5L de plasma cada) em 7 a 14
dias
Imunoglobulina intravenosa: 2g/kg em 2 a 5 dias
(tratamento mais longo é preferível em pacientes com
disfunção renal, cardíaca e idosos)
Efeitos colaterais relativos à taxa de infusão: cefaléia,
retenção hídrica
Iniciar corticóide em altas doses
Não há superioridade de uma sobre a outra, embora
especula-se que a plasmaférese inicie sua ação mais rápido
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Drogas que podem exacerbar a
Miasthenia
Aminoglicosídeos
Altas doses de corticóide
Betabloqueadores
Altas doses de anticolinesterásicos
Procainamida
D-Penicilamina
Quinidina
Lidocaína, Procaína
Quinino
Sulfato de Magnésio
Fenitoína
Fluoroquinolonas
Bloqueadores neuromusculares
Depressores SNC, benzodiazepínicos,
opióides, relaxantes musculares
Telitromicina
Estatinas
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Botulismo
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Síndrome neuroparalítica que resulta da ação da toxina
produzida pelo Clostridium botulinim. Existem 4 formas de
aquisição da doença:
Alimento contaminado com a toxina
Ingestão de esporos- forma infantil
Infecção de uma ferida pelo C. botulinum
Produção da toxina no TGI
Inalação
Anormalidade na junção neuromuscular
Impede a liberação de acetilcolina
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Botulismo
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Início dos sintomas após 12-36h do alimento
contaminado
Pródromo
Visão borrada, diplopia, nistagmo, ptose, disfagia,
disartria, fraqueza facial, boca seca
Fraqueza muscular descendente
Retenção vesical, íleo paralítico
Dificuldade respiratória
Reflexos profundos preservados, pupilas dilatadas com
paralisia de acomodação
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Botulismo
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Ausência de febre
Déficit neurológico simétrico
O paciente permanece responsivo
FC normal ou baixa e PA normal
Ausência de déficits sensoriais
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Botulismo
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Diagnóstico diferencial:
Miasthenia gravis, EatonLambert, Guillain-Barré,
poliomielite, AVC, intoxicação
por metais pesados
Diagnóstico: Demonstração da
toxina no sangue, fezes,
vômito e alimentos suspeitos
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Tratamento:
Hospitalização e
monitorização respiratória
Alimentação contínua por
SNG, pequenos volumes. Se
íleo grave, NPT pode ser
necessária
ANTITOXINA
Antibióticos: recomendados
em casos de contaminação de
feridas. Penicilina G e
metronidazol.
Aminoglicosídeos são contraindicados.
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Botulismo

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Prognóstico
Resolução completa dos sintomas nos primeiros três
meses nos casos leves
Nos casos graves podem permanecer déficits
neurológicas, seqüelas da ventilação mecânica
prolongada e infecções nosocomiais por vários anos
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Fraqueza da Musculatura Respiratória
Músculos inspiratórios
Ventilação Inadequada
Disfunção Bulbar
Hipoventilação Noturna
Músculos inspiratórios e expiratórios,
disfunção bulbar
Tosse ineficaz
Up to Date 2009
Fraqueza da Musculatura Respiratória
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Diagnóstico difícil: RX
normal, dispnéia pode
estar ausente, gasometria
só se altera em estágios
finais
Monitorização: FR, CVF,
PImáx, PEmáx
CVF<15ml/kg
Diminuição de força da
parede torácica,
abdominal e orofaríngea :
pneumonia aspirativa
Provável necessidade de VM
(presença de um ou mais dos itens
abaixo)
Capacidade vital<20ml/kg
PImáx<-30cmH2O
PEmáx<40cmH2O
Progressão rápida da fraqueza
(<7dias)
Inabilidade de levantar a cabeça
Disfunção bulbar
Fraqueza facial bilateral
Disfunção autonômica importante
Up to Date 2009
Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390
Ventilação Mecânica
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Não invasiva
Pequenos estudos sugerem que pode haver diminuição da
necessidade de IOT, menor permanência na UTI e menor
mortalidade
Probabilidade maior de insucesso: Disfunção bulbar grave,
obstrução de vias aéreas superiores, retenção de secreção,
tosse ineficaz, paciente não cooperativo.
Invasiva
Pacientes que irão necessitar de ventilação mecânica
prolongada
Contra-indicação à VNI
Manobras para facilitar a tosse
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Ventilação Mecânica Prolongada
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Corrigir as causas potenciais de dependência do
ventilador nos casos de VM prolongada antes de
iniciar o desmame
Aumentar gradualmente o tempo de respiração
espontânea
Traqueostomia pode ser necessária para aumentar
o conforto e facilitar a comunicação
Uma vez que haja previsão de VM prolongada, a
traqueostomia deve ser indicada precocemente
Up to Date 2009