SARCOMAS DE PARTES MOLES /
EXTREMIDADES
Guilherme Miguez Costa
Médico graduado pela EMESCAM
Cirurgião Geral pela UFES/HUCAM
Residente em Cancerologia Cirúrgica no Hospital Santa Rita de Cássia
SARCOMAS DE PARTES MOLES

Neoplasias originadas de células mesenquimais embrionárias

Amplo espectro e grau histológicos

Neoplasia rara
 1%
das neoplasias do adulto / 15% da infância

Comportamento biológico variado

História natural e resposta ao tratamento ainda incertos
SARCOMAS DE PARTES MOLES
ETIOLOGIA

Maioria dos casos: sem etiologia definida

Doenças predisponentes (HIV e Herpes vírus 8: Kaposi)

Outros fatores
 RxT
prévia
 Drogas
carcinógenas
 Herbicidas
 Lesão
local crônica
 Linfedema
cronico
SARCOMAS DE PARTES MOLES
CITOGENÉTICA
 Confirmação
 Alterações
 PNET:
diagnóstica e definição de prognóstico
Genéticas Específicas Simples
t(11;22)(q24;q11.2-12)
 Sinoviossarcoma:
 Alterações
t(X;18)(p11.2;q11.2)
Genéticas Complexas e inespecíficas
SARCOMAS DE PARTES MOLES
CLASSIFICAÇÃO PATOLÓGICA
 Analise
morfológica pela histologia
 Imuno-histoquímica
 Citogenética
 Testes
 Mais
moleculares
de 50 subtipos
(IHQ)
GRADUAÇÃO

Distinção de risco para Metástases

Define benefícios da adjuvância

Mais Utilizados

AMERICAN JOINT COMMITTE ON CANCER (AJCC)

G1/G2 – Baixo Grau

G3/G4 – Alto Grau

NATIONAL CANCER INSTITUTE (NCI Norte Americano)*

FRENCH FEDERATION OF CANCER CENTERS (FNCLC) *
*Ambos: Tipo histológico e Necrose

FNCLC: Grau de diferenciação / Numero de mitoses
CARACTERÍSTICAS CLINICAS

Crescimento de tumoração em qualquer localização

Coxa, glúteo e inguinal = 46%

MMSS = 13%

Retroperitônio = 13%

Cabeça e Pescoço = 9%

Geralmente indolor

Sem violar planos e/ou fáscia

Rara disseminação nodal

Disseminação geralmente hematogênica (pulmões = 10 – 80%)

Retroperitônio = Peritônio e fígado
PROPEDEUTICA

ANAMNESE + EX. FÍSICO

RADIOGRAFIA



Invasão Óssea

Calcificações tumorais
RNM

Partes moles, Fáscia, Nervos, Órgãos adjacentes) – PADRÃO OURO

Extremidades, tronco, cabeça e pescoço
TC

Ossos, linfonodos regionais, áreas de necrose

Retroperitonio
PROPEDEUTICA

PESQUISA DE METÁSTASES

TC Tórax (Parenquima e linfonodos)


Sempre que Tu > 5cm
PET e PET-CT

Predizer potencial maligno, prognóstico e resposta á QT

Detecta doença á distancia

Distingue Tu benigno de sarcomas (maior Sensibilidade para Alto Grau)
ESTADIAMENTO



Tumor Primário (T)

T1 -O tumor tem até 5 cm de diâmetro.

T1a - O tumor está localizado próximo a superfície do corpo. (sucutaneo)

T1b - O tumor está localizado mais profundamente no membro ou abdome. (parcial ou
um ou mais grupos musculares.

T2 - O tumor tem mais de 5 cm de diâmetro.

T2a -O tumor está localizado próximo a superfície do corpo.

T2b - O tumor está localizado mais profundamente no membro ou abdome.
Linfonodos Regional (N)

N0 - Ausência de linfonodo comprometido.

N1 – Linfonodos comprometidos.
Metástase à Distância (M)

M0 - Ausência de metástase à distância.

M1 - Metástase à distância.
completamente no interior de
ESTADIAMENTO

Estágio IA - T1, N0, M0, G1 ou GX.

Estágio IB - T2, N0, M0, G1 ou GX.

Estágio IIA - T1, N0, M0, G2 ou G3.

Estágio IIB - T2, N0, M0, G2.

Estágio III - T2, N0, M0, G3 ou Qualquer T, N1, M0, qualquer G.

Estágio IV - Qualquer G, qualquer T, qualquer N, M1.
BIÓPSIA


RM deve ser realizada de rotina quando lesão profunda

planejamento de biópsia / Avaliação do feixe vasculo-nervoso

Sítio de biópsia = ressecção em bloco com peça cirúrgica
BIÓPSIA INCISIONAL

Incisão longitudinal sobre a massa

Violar um único musculo / compartimento

Incisão na pseudocapsula

Hemostasia rigorosa

Maior amostra = maior acurácia

Congelação = avalia adequação do material

Desvantagem = Maior contaminação dos tecidos do que PAAF ou agulha grossa
BIÓPSIA

BIÓPSIA POR AGULHA GROSSA

Trucut

Fragmento > HPT, IHQ e Citogenética

Alta acurácia para tipo histológico e grau de diferenciação

Baixa morbidade, baixo custo

Não define diagnóstico em 20%

Falho para tumores mixoides

TC / US melhoram a precisão, principalmente lesões profundas, císticas ou com
necrose
BIÓPSIA


PAAF (Biópsia por Agulha Fina)

Procedimento simples, baixa morbidade e contaminação dos tecidos

Baixa precisão para tipo histológico e grau de diferenciação

Indicada para avaliação linfonodal e de recidivas
Biópsia Excisional

Aumenta riscos de tratamento inadequado e sequelas

Grande contaminação de tecidos vizinhos

Não traz margens inadequadas

Celulas neoplásicas residuais em 50% dos pacientes

Indicado para massas superficiais < 3cm
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
1) TUMORES FIBRO – HISTIOCÍTICOS MALIGNOS
 Histogênese
 Dupla
incerta
linhagem celular
 Uma
com diferenciação fibroblástica
 Uma
com diferenciação histiocítica verdadeira
 Forma
mais comum de sarcoma de partes moles
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
1) TUMORES FIBRO – HISTIOCÍTICOS MALIGNOS
 FIBRO
– HISTIOCITOMA MALIGNO PLEIOMÓRFICO
 Subtipo
mais comum > 40 anos
 Membros
inferiores – estruturas profundas
 Crescimento
 5%
rápido associado á dor
meta pulmonar
 Agressivos,
alta recidiva local – SOBREVIDA 5 anos = 50 – 60%
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
1) TUMORES FIBRO – HISTIOCÍTICOS MALIGNOS
 FIBRO
– HISTIOCITOMA MALIGNO COM CÉLULAS GIGANTES
 Raros
 Comuns
em idosos
 Prognóstico
semelhante ao pleomórfico
 Numerosas
células gigantes com aparência osteoclástica e células
ovoides ou fusiformes
 IHQ
inespecífica
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
1) TUMORES FIBRO – HISTIOCÍTICOS MALIGNOS
 FIBRO
– HISTIOCITOMA MALIGNO INFLAMATÓRIO
 Mais
raro
 Retroperitonio
– Grandes massas retroperitoniais
 Sintomas
sistêmicos (febre, emagrecimento, leucocitose,
reação leucemóide)
 Prognóstico
 Sobrevida
 IHQ
ruim / doença metastática
em 5 anos = 33%
inespecífica / diagnóstico de exclusão
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
2) LIPOSSARCOMAS
 Presença
de lipoblastos (uni ou multivacuolados)
 Univacuolados
 Classificação
 Bem
= Morfologia em anel de sinete
IMS
diferenciado
 Mixoide
 Pleomorfico
 Desdiferenciados
 Misto
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
2) LIPOSSARCOMAS

LIPOSSARCOMA BEM DIFERENCIADO (TUMOR LIPOMATOSO ATÍPICO)

40-45% dos lipossarcomas

Malignididade intermediária / Localmente agressivo

Adultos 40-60 anos

Tecidos moles profundos de membros, retroperitônio e mediastino

Crescimento lento e indolor / Assintomático

Metástase = áreas de desdiferenciação (20% retroperitônio / 2% em membros)

Retroperitonio = alta recidiva peritoneal

IHQ inespecífica

Mortalidade: 80% retroperitônio, 0% em membros
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
2) LIPOSSARCOMAS

LIPOSSARCOMA MIXÓIDE / CÉLULAS REDONDAS
 Segundo
mais comuns (40-50%)
 Extremidadess
 40
(coxa)
– 50 anos de idade
 Recidiva
 IHQ
local – 1/3 metástase a distancia pouco usual (não pulmonar)
– não é necessária
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
2) LIPOSSARCOMAS

LIPOSSARCOMA PLEOMÓRFICO
 Mais
raro (5%)
 Neoplasia
>
alto grau de células fusiformes pleomórficas
50 anos de idade
 Geralmente
 Metástases
membros
30-50%
 Mortalidade
= 40-50%
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
2) LIPOSSARCOMAS

LIPOSSARCOMA DESDIFERENCIADO
 Ocorre
em 10% dos lipossarcomas bem diferenciados
 Tempo
dependente
 Mais
frequente no retroperitônio
 Maior
tendência á recidiva local (40%)
 Maior
potencial metastático (15-20%)
 IHQ
é útil para demonstrar áreas com diferenciação divergente
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
2) LIPOSSARCOMAS

LIPOSSARCOMA MISTOS
 Raros
 Retroperitonio
e cavidade abdominal
 Idosos
 Lipossarcoma
 Com
mixoide e outro tipo bem diferenciado / pleomorfico
ou sem desdiferenciação
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
2) LIPOSSARCOMAS
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
3) SARCOMAS FIBROBLÁSTICOS / MIOFIBROBLÁSTICOS

FIBROSSARCOMA
 Adulto
= AGRESSIVO // Infantil = bom prognóstico
 Recidiva
local = 12-79% // Metástase 9-63% (pulmão e ossos)
 Metástase
 Tecidos
é grau dependente
moles profundos das extremidades, tronco, cabeça e
pescoço
 Raros
no retroperitônio
 Células
fibrolásticas fusiformes, arranjado angulado (“espinha
de peixe”)
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
3) SARCOMAS FIBROBLÁSTICOS / MIOFIBROBLÁSTICOS


FIBROSSARCOMA (VARIANTES)

Mixofibrossarcoma = IDOSOS

Fibrossarcoma Epitelioide Esclerosante

Extremidades inferiores / inserção dos membros

Recidiva local = 50% // Metástase = 40%/8 anos (pulmão, pleura, ossos)

Mortalidade = 50%/11 anos
TUMOR FIBROSO SOLITÁRIO E HEMANGIOPERICITOMA

Padrão vascular ramificado (“chifre de veado”)

Benigno (10-15% são agressivos)

Sind. Paraneoplasica = hipoglicemia (produtor insulina-like)
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
3) SARCOMAS FIBROBLÁSTICOS / MIOFIBROBLÁSTICOS


TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO DE BAIXO GRAU

Carece de consenso diagnóstico (grande variedade)

Adultos

Extremidades, língua e cavidade oral
SARCOMA FIBROBLÁSTICO MIXOINFLAMATÓRIO

ADULTOS 40-50 anos

MÃOS E PÉS

Recidiva local = 20-70% // Metastiza para linfonodos e pulmões (2%)

Crescimento infiltrativo (adiposo subcutaneo e articulações)
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
3) SARCOMAS FIBROBLÁSTICOS / MIOFIBROBLÁSTICOS

SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAIXO GRAU
 Adultos
jovens
 Tecidos
profundos de tronco e extremidades proximais
 Recidivas
locais (9-68%) // Metástases á longo prazo (6-41%)
 Mortalidade
de 2 á 18%
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
4) SARCOMAS VASCULARES

HEMANGIOENDOTELIOMAS

Comportamento biológico incerto

Pode ser localmente agressivo ou potencialmente metastático

ANGIOSSARCOMA DE PARTES MOLES

SARCOMA DE KAPOSI
Francamente
MALIGNOS
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
4) SARCOMAS VASCULARES

HEMANGIOENDOTELIOMAS

Raros

Localmente agressivos // Baixo potencial metastático

Subtipos

Hemangioendotelioma kaposiforme

Hemangioendotelioma retiforme

Angioendotelioma Papilar Intralinfático

Hemangioendotelioma composto

Hemamgioendotelioma EPITELIOIDE
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
4) SARCOMAS VASCULARES

SARCOMA DE KAPOSI

Origem endotelial

Localmente agressivo

Lesões cutâneas múltiplas – manchas, placas ou nódulos

Pele, mucosas, linfonodos e órgãos internos

Subtipos - Clássico indolente
- Forma Africana Endêmica
- Iatrogênico (transplantados
ou tto com imunossupressores)
- Associado á HIV/AIDS (mais agressivo)

Associados á infecção pelo HHV8
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
4) SARCOMAS VASCULARES

SARCOMA DE KAPOSI
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
4) SARCOMAS VASCULARES

ANGIOSSARCOMA DE PARTES MOLES

Células fusiformes ou epitelióides

Raros / incidência em idosos

Lesões cutâneas com Linfedema

Altamente agressivas // Alta recorrência local // Alto potencial metastático

Mortalidade = 50% em 1 ano
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
5) SARCOMAS COM DIFERENCIAÇÃO MUSCULAR (RABDOMIOSSARCOMA)
 20% dos sarcomas de partes moles

EMBRIONÁRIO – Crianças
Celulas mesenquimais primitivas esqueléticas
 Menos agressivas que o Alveolar


ALVEOLAR – Crianças
Celulas pequenas e redondas com diferenciaçõa para musculatura esquelética
 Alto Grau, agressivas


PLEOMÓRFICO – Adultos
Células indiferenciadas redondas ou fusiformes
 Raros
 Alto grau, prognóstico ruim // Mortalidade = 74%

PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
6) LEIOMIOSSARCOMA
 Células
fusiformes
 Adultos
de meia idade ou idosos
 Frequentes
 Podem
no retroperitônio e grandes vasos
haver áreas desdiferenciasdas
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
7) SARCOMAS COM DIFERENCIAÇÃO NEURAL
 Tumor
maligno de bainha de nervo periférico
 Celulas
 Origem
fusiformes (95%) ou epitelióides (5%)
em nervos principais profundos
 Associados
á neurofibromatose tipo 1
 Sobrevida
 75%
em 5 anos (se originado de neurofibroma benigno)
 30%
em 5 anos (se associados á neurofibromatose tipo 1)
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
7) SARCOMAS COM DIFERENCIAÇÃO NEURAL
 Tumor
maligno de bainha de nervo periférico
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
8) OSTEOSSARCOMAS (EXTRAESQUELETICO)

Rarros

Formação óssea neoplásica diretamente da célula tumoral

Adultos

Partes moles de extremidades (coxa)

Osteoblástico, condroblástico, fibroblástico, entre outros.

Ruim prognóstico // Sobrevida 5 anos = 25%
PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS
9) CONDROSARCOMAS (EXTRAESQUELETICO)

Neoplasia de componente cartilaginoso

Geralmente bem diferenciada

Curso clínico mais agressivo que a óssea

Condrossarcoma Mixóide


Rara < 3% dos sarcomas

Crescimento lento, sobrevida longa, recidivas e metástases em 5%

IHQ inespecífico
Condrossarcoma Mesenquimal

Mau prognóstico

Positividade para CD99 e S1000
PROGNÓSTICO

Grau de diferenciação

Tamanho

Pleomorfismo nuclear

Indice mitótico

Grau de celularidade

Grau de necrose

Aspecto de crescimento

Outros

Invasão Óssea e Neurovascular

Marcadores Moleculares

Estadiamento

Equipe treinada multidisciplinar
TRATAMENTO CIRÚRGICO

Tratamento por profissionais experientes em centros de
referencia

Tratamento muldidiciplinar promove redução de recidiva
local, morbidade, melhora da sobrevida e qualidade de vida

Tratamento individualizado de acordo com a localização,
tamanho e grau de diferenciação

Margens comprometidas = pior prognóstico
TRATAMENTO CIRÚRGICO

Margens comprometidas = pior prognóstico
 Intralesional:
 Marginal:
Margem com transecção do tumor (R2)
Margem determinada por pseudo-capsula tumoral
 Recidiva
local elevada
 Alergada:
Margem de tecido normal, porem no mesmo
compartimento
 Recidiva
 Radical:
local baixa
Remoção de todo compartimento afetado
 Recidiva
local é muito baixa
SARCOMAS DE PARTES MOLES
 Desafio:
 Local
Sobrevida + sobrevida x Morbidade + função
de bx deve ser ressecado em bloco
 Margens
x Recidiva local
 Margens
exíguas = 60-90%
 Cirurgias
radicais = 8-30%
 Cirurgias
compartimentais = 10-20%
 Margens
negativas > 1cm
 Excessão:
osso, nervo, grandes vasos e fascia; RxT
SARCOMAS DE PARTES MOLES

Cirurgia x Radioterapia
 Melhor
 RxT
controle local
adjuvante para pacientes com margens positivas
 Recomendação
NCCN
Baixo
grau: Cirurgia isolada se margens > 1cm
Baixo
grau e margem < 1cm (>5cm): RxT Adjuvante
Alto
grau (qualquer tamanho) : Rxt Neo ou Adjuvante
SARCOMAS DE PARTES MOLES
 Linfonodos
 Baixa
Regionais Metastáticos (Estadio III AJCC)
incidência de disseminação linfonodal (<5%)
Excessão:
Sinovial, epiteloide, células claras, rabdomio e
sarcomas vasculares
 Boa
sobrevida com linfadenectomia
Sobrevida
global até 71% em 5 anos
Sobrevida
média de 16,4 meses
SARCOMAS DE PARTES MOLES
 Linfonodos
Regionais Metastáticos (Estadio III AJCC)
SARCOMAS DE PARTES MOLES
 Doença
Avançada
(Estadio IV AJCC)
 Opções:
Ressecção
QT
QT+RxT
 Metástase
confinada á um
único órgão: ressecção
 Metástase
disseminada:
QT ou cirurgia paliativa
SARCOMAS DE PARTES MOLES
 Sarcoma
 Raros
de tronco
(6%)
 Comportamento
semelhantes
á sarcoma de extremidades
 Tto
escolha: Cirurgia
Cirurgia
conservadora + RxT
Cirurgia
alargada
SARCOMAS DE PARTES MOLES
 DERMATOFIBROSARCOMA
 Localmente
PROTUBERANS
agressivo
 Recidiva
local até 50%
 Margens
2-5% // Cirurgia de Mohs
 Radioterapia:
 Metastáticos
controverso
ou irressecáveis: Imatinib (limitado)
SARCOMAS DE PARTES MOLES
 DERMATOFIBROSARCOMA
PROTUBERANS
SARCOMAS DE PARTES MOLES
 TUMOR
DESMOIDE
 Fibromatose
agressiva, musculoaponeurótica profunda ou
Fibrossarcoma grau I
 Comportamento
 Sem
local agressivo
potencial de acometimento á distancia
 Tratamento
 Terapia
essencial: Cirurgia
sistêmica: Tamoxifeno, AINES (Sulindaco)
Imatinibe, QT
 RxT
SARCOMAS DE PARTES MOLES
 TUMOR
DESMOIDE
 Fibromatose
agressiva, musculoaponeurótica profunda ou
Fibrossarcoma grau I
 Comportamento
 Sem
local agressivo
potencial de acometimento á distancia
 Tratamento
 Terapia
essencial: Cirurgia
sistêmica: Tamoxifeno, AINES (Sulindaco)
Imatinibe, QT
 RxT