Malformações da
parede abdominal
Dra Danielle Nunes Forny
Serviço de Cirurgia Pediátrica
IPPMG/UFRJ
Malformações da parede
abdominal
O Gastrosquise
O Onfalocele
O Hérnia de cordão umbilical
O Extrofia de cloaca
Embriologia
Parede abdominal
O 3ª semana: 4 pregas
(2 laterais, 1 cefálica
e 1 caudal)
O Migração das pregas
em direção ao
cordão umbilical
O Herniação fisiológica
do intestino médio
( 6 ª a 12 ª semana)
Gastrosquise
Gastrosquise
O Definição: defeito da
parede abdominal,
com exposição de
alças intestinais
(sem cobertura).
O Defeito lateral ao
cordão umbilical
(direita)
O Prematuros ou PIG
O Sexo masculino
Gastrosquise
Gastrosquise
O Etiologia: Ruptura do âmnio ao nível do anel
umbilical? Involução anormal da veia
umbilical direita? Ruptura da artéria vitelina
direita?
O Ausência de malformações associadas
(exceto atresias intestinais)
O Idade materna baixa, primigesta, uso de
drogas ilícitas. Agentes vasoconstrictores?
O Incidência maior que Onfalocele
Gastrosquise
Diagnóstico pré-natal
Ultrassonografia obstétrica
O 2º trimestre
O Exposição de alças
intestinais
Gastrosquise
Diagnóstico pré-natal
RNM
O Complementar
O Isenta de radiação
Gastrosquise
O Parto vaginal/cesáreo ?
O Antecipação do parto?
O Transferência da mãe para centro hospitalar
terciário (UTI neonatal e esquipe de Cirurgia
pediátrica)
Gastrosquise
Estabilização clínica
O Controle da
O
O
O
O
temperatura corporal
Controle da função
respiratória
Reposição de
eletrólitos
Evitar exposição
prolongada das alças
intestinais
COG e estímulo retal
Gastrosquise
Tratamento cirúrgico
Fechamento primário
O Redução das alças
para a cavidade
abdominal
O Manobras de
estiramento da
cavidade abdominal
(“Stretching”)
O Manutenção do coto
umbilical
Gastrosquise
Tratamento cirúrgico
Fechamento estagiado
O Silo de Silastic
O Redução gradual das
alças intestinais para a
cavidade abdominal
O Manutenção do coto
umbilical
O Redução em até 7 dias
Gastrosquise
Cuidados pós-operatórios
O Ventilação mecânica
O COG
O NPT
O Antibioticoprofilaxia
(primário) / terapia
(estagiado)
Onfalocele
Onfalocele
O Definição: defeito da parede
O
O
O
O
abdominal, recoberto por uma
membrana brilhante,
contendo vísceras intraabdominais
Membrana: peritônio, âmnion
e geleia de Wharton
Lesão central, com inserção
do cordão umbilical
Cavidade abdominal de
tamanho reduzido
Predominância: masculino
Onfalocele
O Etiologia: defeito de migração das pregas
abdominais (embriogênese precoce)
O 20 % alterações cromossômicas
(trimossomia do 18)
O 45 % malformações congênitas associadas
(cardíacas, musculoesqueléticas e tubo
neural)
O Epidemiologia: sem relação com idade
materna. Obesidade. Carência de B12 e Ác
fólico
Malformações associadas
S. Beckwith-Wiedeman
O Onfalocele, macroglossia
O
O
O
O
e gigantismo
Hipoglicemia neonatal
Retardo mental
Visceromegalias (fígado,
baço, rins, pâncreas e
adrenais)
Associação com TU de
Wilms
Malformações associadas
Pentalogia de Cantrell
O Onfalocele
(epigástrica), ectopia
cordis, defeito
pericárdico, fenda
esternal e defeitos
intra-cardíacos
O Mau prognóstico
O Defeito de migração
da prega cefálica
Onfalocele
Diagnóstico pré-natal
O
O
O
O
Ultrassonografia obstétrica
2º trimestre
Herniação de vísceras
abdominais (fígado)
recoberta por uma
membrana
Pesquisa de malformações
associadas
Amniocentese (AFP, AcHE,
cariótipo)
Onfalocele
Diagnóstico pré-natal
RNM
O Complementar
O Isenta de radiação
Onfalocele
O Parto cesáreo? Vaginal?
O Transferência da gestante para centro
terciário (equipe de Cirurgiões pediátricos e
UTI neonatal)
Onfalocele
Estabilização clínica
O COG (descompressão gástrica), estímulo
retal (descompressão intestinal)
O Manutenção da temperatura corporal
O Reposição hidroeletrolítica
O Avaliação cardiológica e de outras
malformações associadas
Onfalocele
Tratamento cirúrgico
O Ressecção da
membrana protetora
O Manobras de
estiramento da
cavidade abdominal
(“Stretching”)
O Síntese primária ou
estagiada da
cavidade abdominal
Onfalocele
Tratamento cirúrgico
O
O
O
O
Fechamento primário
Desejável
Ventilação intraoperatória adequada
(PIP < 25 cm H2O)
Retorno venoso
adequado
Pressão intraabdominal inferior a 20
cm H20 (CNG ou CV)
Onfalocele
Tratamento cirúrgico
Fechamento estagiado
O Prótese (silo) de
material siliconizado
(Silastic)
O Redução gradual à
partir do 1º DPO
O Completa até o 7º
DPO
Onfalocele
Tratamento conservador
O Aplicação de
antissépticos sobre a
membrana protetora
(Sulfadiazina de prata)
O Criação de hérnia
ventral
O Raramente utilizada
(atualmente)
Onfalocele
Tratamento conservador
Onfalocele
Cuidados pós-operatórios
O UTI Neonatal
O Ventilação mecânica
O NPT
O COG
O Antibioticoprofilaxia (primário)/terapia
(estagiado)
Hérnia de cordão umbilical
Hérnia de cordão umbilical
O Defeito aponeurótico
inferior a 4 cm
O Conteúdo: somente
alças intestinais,
recoberta por uma
membrana translúcida
O Menor incidência de
malformações
congênitas
O Mal rotação intestinal
associada
Extrofia de cloaca
Extrofia de cloaca
O Etiologia: não migração
da prega caudal?
Ruptura precoce da
membrana cloacal?
O Onfalocele, extrofia de
bexiga, anomalia
anorretal, disjunção
pubiana, epispádia e
criptorquidia
Extrofia de cloaca
O Diagnóstico: Pré-natal (USG). Pós-natal
O Investigação de anomalias congênitas
associadas
O Tratamento: cirúrgico, estagiado (correção
da onfalocele e da extrofia de bexiga,
osteotomia, colostomia. Anorretoplastia
sagital posterior, Orquidopexia e correção da
epispádia)
Onfalocele X Gastrosquise
Onfalocele
O Exteriorização de
Gastrosquise
O Exteriorização de alças
vísceras abdominais
intestinais (sem cobertura)
recobertas por uma
O Pouca incidência de
membrana translúcida
malformações associadas
O Malformações
O Atresias intestinais
associadas
Onfalocele
Gastrosquise
Onfalocele rôta
Agradecimento especial ao Dr. Ivens Baker Meio pela cessão
de grande parte do material fotográfico