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Sinovite, acne, pustulose,
hiperostose e osteíte:
o diagnóstico de uma síndrome
Stella Ramos-e-Silva
Ana Luisa Sampaio
Rachel Grynszpan
José Marcos Cunha
Sueli Carneiro
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte: o diagnóstico de uma síndrome
INTRODUÇÃO
•
Relatada em meados de 1960, a associação entre manifestações cutâneas,
em particular pustulose palmo-plantar, hidrosadenite supurativa e acne
severa, e manifestações osteoarticulares como sinovite periférica ou osteíte
asséptica na parede anterior do tórax e outros locais, já contou com mais de
50 designações como artro-osteíte pustulosa e espondiloartropatia acneassociada. Apenas em 1987 o acrônimo SAPHO foi cunhado para descrever
a entidade clínico-radiológica que envolve a pele, o osso e as articulações.
•
A síndrome SAPHO é doença rara, de curso prolongado, com episódios de
remissão e exacerbação, composta por sinovite, acne, pustulose,
hiperostose e osteíte.
•
Afeta, em geral, crianças e adultos jovens e de meia idade, sem predileção
por sexo, e resulta da presença de dermatose pustulosa asséptica e lesões
osteoarticulares que podem envolver qualquer parte do esqueleto.
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RELATO DE CASO
• Paciente do sexo masculino, 21 anos, procurou atendimento há
aproximadamente 5 anos com a queixa de lesões purulentas
disseminadas pelo corpo.
• Ao exame físico observavam-se placas hipertróficas e queloideanas,
múltiplos comedões, pápulas, pústulas, nódulos e cistos, muitos com
drenagem de secreção purulenta em múltiplos canais, acometendo
principalmente face e tronco.
• Nas axilas e região inguinal, nódulos fistulizantes associados a eritema,
edema e dor local e na região plantar, pústulas confluíam formando
camada de crostas melicéricas recobrindo toda sua superfície,
bilateralmente.
• Associado ao quadro cutâneo podia-se observar poliartrite em joelhos,
coluna e ombros e deformidade da coluna torácica.
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RELATO DE CASO
•
•
Exames complementares:
– exame de sangue com leucocitose, VHS e PCR aumentados
– dosagem de G6PD positiva
– radiografia de tórax com sinostose e cifose torácica
Associando o quadro osteo-articular e dermatológico chegou-se ao diagnóstico de
Síndrome SAPHO.
Lesões dermatológicas
específicas
•
•
+
Quadro
osteo-articular
=
Síndrome
SAPHO
Tratamento oral com sulfassalazina 2g/dia e tópico com sabonete antisséptico,
peróxido de benzoíla 5% e loção alba foi iniciado, gerando melhora significativa em
menos de 1 mês. No decorrer de 3 anos, tetraciclina foi associada com acréscimo
positivo ao tratamento. (Figura 4, 5 e 6)
Devido ao surgimento de anemia persistente, a sulfassalazina foi substituída por
isotretinoína e posteriormente por infliximab, terapêutica empregada atualmente com
manutenção do quadro.
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DISCUSSÃO
• Síndrome é palavra originada do grego antigo, e significa conjunto
de sinais e sintomas que define manifestações clínicas de uma ou várias
doenças, independentemente da etiologia que as diferencia.
• Esta deve ser considerada principalmente quando nos vemos diante de
um paciente no qual existem múltiplos diagnósticos, como neste caso,
aonde podemos diagnosticar acne conglobata, hidrosadenite supurativa
e a pustulose palmo-plantar juntamente com a oligoartrite e a presença
de sinostose e cifose em coluna torácica.
• A concomitância destas manifestações articulares e dermatológicas em
adultos jovens deve nos fazer pensar em síndrome SAPHO.
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DISCUSSÃO
• Sua etiopatogenia ainda não é bem compreendida, mas provavelmente
envolve mecanismos genéticos, imunológicos e infecciosos. As melhores
hipóteses consideram-na como resultante de uma resposta autoimune
despertada por microorganismos, em um individuo geneticamente
predisposto, levando a uma osteíte reativa.
• Além das manifestações dermatológicas, as manifestações
musculoesqueléticas mais frequentes incluem oligoartrite erosiva ou não
erosiva, esclerose de articulação sacro-ilíaca, entesite e osteíte da
parede anterior do tórax, do esqueleto axial e pélvis.
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DISCUSSÃO
• Leucocitose e aumento de VHS e da PCR estão presentes, mas os
achados característicos são encontrados nas lesões ósseas para os
quais há grande variabilidade nos métodos de imagens. Atenção especial
deve ser dada aos exames da coluna, que facilitam o diagnóstico
precoce, previne biopsias repetidas e evita cirurgias desnecessárias.
• Como opções terapêuticas temos antiinflamatórios não hormonais,
analgésicos, antibióticos, corticóides orais e intra-articulares,
imunomoduladores, imunobiológicos, anti-IL1 e bisfosfonatos.
Isotretinoina é indicada para tratamento da acne mas tem sido descrita
como associada a flares da doença. O metotrexato oral ou injetável tem
sido utilizado isolado ou em associação com corticóides, ou com
isotretinoína ou imunobiológicos.
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DISCUSSÃO
• Infelizmente não há ainda critérios validados para o diagnóstico da
síndrome SAPHO e sua raridade deve-se provavelmente ao fato de ser
pouco reconhecida, já que as diversas manifestações
musculoesqueléticas e dermatológicas nem sempre são sincrônicas e
acabam sendo tratadas individualmente.
• Dessa forma, enfatizamos a importância de anamnese cuidadosa,
analisando queixas prévias à da consulta, e exame físico completo do
paciente, ações que conjuntas auxiliam o diagnóstico desta síndrome e
levam a tratamento mais objetivo e eficaz.
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Silva PCG, Oliveira EF, Goldenzon AV, Silva PCG, Rodrigues MCF. Desafios no diagnóstico e tratamento
de um caso de síndrome SAPHO na infância. An Bras Dermatol. 2011; 86(4 supl.1): S46-9.
2. Dellatorre G, Castro CCS. Voce conhece esta síndrome?. An Bras Dermatol. 2012; 87(1):155-6.
3. Earwaker JW, Cotten A. SAPHO: syndrome or concept? Imaging findings. Skeletal Radiol. 2003 Jun;
32(6):311-27.
4. Scarpa R, Lubrano E, Cozzi R, Ames PR, Oriente CB, Oriente P. Subcorneal pustular dermatosis
(Sneddon-Wilkinson syndrome): another cutaneous manifestation of SAPHO syndrome? Br J Rheumatol.
1997 May; 36(5):602-3.