Caso Clínico
Benedita Tatiane
Marcus Vinícius
História do Paciente
• ID: D.V.T, sexo masculino, 4 anos, 20.3
kg, natural de Uruaçu - GO e procedente
de Luziânia - GO. Informante: avó
paterna.
• QP: “fraqueza nas pernas há 05 dias.”
História do Paciente
• HDA:
Avó relata que há 5 dias criança iniciou quadro de algia em
MMII, sem edema ou febre, principalmente em panturrilhas.
Progrediu para paresia nos membros inferiores, com perda da
força muscular em ambas as pernas, de forma simétrica.
Apresenta dificuldade na deambulação (pés caídos) e perda
de equilíbrio. Após algumas horas da internação apresentou
também disfagia. Não houve sintomas respiratórios e nem
liberação esfincteriana. Posteriormente apresentou quedas,
não conseguindo levantar-se e nem sentar com apoio
evoluindo para dificuldade de movimentação dos músculos da
face
e dificuldade respiratória. Há 15 dias paciente
apresentou quadro de gastroenterite com melhora do quadro.
História do Paciente
• Antecedentes Pessoais: Nascido de parto
normal, PN: 3650g, Apgar: 8/9, sem
intercorrências. Avó nega comorbidades
ou internação prévios. Cartão de vacinas
atualizado. Não frequenta creche.
Exame Físico
• BEG, eupnéico, corado, hidratado, afebril,
acianótico, anictérico.
• Abdome: flácido, indolor.
• Extremidades: perfundidas, sem edemas,
pulsos amplos.
Exames Laboratoriais
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Hemograma :
Hemácias: 4,80 milhões/mm3(4,50 – 6,20)
Hemoglobina: 14,6 g/dL (13,5 - 16,0)
Hematócrito: 39,5 % (39,0 - 55,5)
Leucócitos: 17.000 céls/mm3 (6.000 – 15.000)
Segmentados: 67,0 % (55-68)
Plaquetas: 364.000/mm3 (150.000 – 450.000)
VHS: 10 mm/h (0-15)
CK : 120 U/L (<200 U/L)
Exames Laboratoriais
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Uréia: 22 mg/dL (10-40)
Creatinina: 0,4 mg/dL (0,4 -0,9)
Glicemia:106 (<110mg/dL)
TGO: 76,78 U/L (Até 37,000 U/L)
TGP: 51,32 U/L (Até 42,000 U/L)
Na: 138 mmol/L (135-145)
K: 4,0 mmol/L (3,5-4,5)
Cl: 101 mmol/L (98-107)
Avaliação Neurológica
• Paciente orientado no tempo e no espaço, com
linguagem inteligível, mímica facial prejudicada, com
disfagia;
• Pupilas isocóricas e fotorreagentes;
• Oculomotricidade preservada e simétrica;
• Sensibilidade tátil e dolorosa preservada e simétrica;
• Reflexos
cutâneo-plantar
e
cutâneo-abdominal
preservados.
Avaliação Neurológica
• Paresia de MMII, não deambula mesmo com
apoio, ausência de sinal meníngeo;
• Coordenação motora estática e dinâmica
prejudicada em MMII por alteração de força.
Preservada e simétrica em MMSS;
• Força diminuída em mãos e MMII (Grau III/IV);
• Marcha escarvante, com pés caídos e base
alargada. Não corre;
• Sinal de Romberg presente;
• Sinal de Kerning e Lasegue presentes.
Outros exames
• Exame do líquor: dissociação proteínocitológica;
• Eletroneuromiografia: Bloqueio parcial
da função motora, padrão de atividades
musculares de amplitudes reduzidas e
com dificuldade na deglutição.
Qual é o diagnóstico
HIPÓTESES???
15 MINUTOS .....
Síndrome de GuillainBarré
Síndrome de Guillain-Barré
• É caracterizada por
fraqueza, que acomete
as porções distais dos
membros,
avançando
de forma rápida até
afetar
a
função
muscular
proximal
(“paralisia ascendente”).
Síndrome de
GuillainBarré
Polirradiculoneurite
desmielinizante
inflamatória aguda - PDIA
Neuropatia axonal motora
aguda - NAMA
• Maior causa de paralisia flácida
generalizada do mundo.
• Pico entre 20 e 40 anos de idade.
Síndrome de
Guillain-Barré
• Doença do sistema nervoso
periférico potencialmente fatal.
• Incidência média de 1 a 3 casos
para cada 100.000 pessoas em todo
o mundo e maior incidência no sexo
masculino.
Síndrome de Guillain-Barré
Etiopatogenia
• Considerada neuropatia desmielinizante,
mediada imunologicamente e de início
agudo.
• Cerca de 2/3 dos casos são precedidos por
uma doença aguda, como infecções por
Campylobacter jejuni, citomegalovírus, vírus
Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, HIV
e outras infecções virais.
Etiopatogenia
Infecções Virais
Fatores Precipitantes
Hepatites
Cirurgia
Influenza
Imunização
HIV
Gravidez
Fisiopatologia
• Infiltração multifocal da bainha de
mielina
por
células
inflamatórias
mononucleares.
• Destruição da bainha de mielina por
anticorpos autoimunes.
Manifestações Clínicas
• Fraqueza muscular flácida, arreflexia, simétrica,
distal, progressiva e ascendente, de início agudo e
sub-agudo.
• Parestesia / hipoestesias nas extremidades distais
de MMII. Dor neuropática lombar ou em MMII (50%).
• Pode haver disfagias, disartria, disfonia, paralisia
facial periférica.
• Nervos cranianos são acometidos em 75% dos
casos.
Manifestações Clínicas
Fraqueza progressiva
1
• Membros inferiores
2
• Membros superiores
3
• Tronco
4
• Cabeça
5
• Pescoço
Manifestações Clínicas
• Lesões do SN autônomo ocorrem em até 70%
dos casos e manifestam-se por: alterações da
PA, arritmias cardíacas, visão turva, incontinência
vesical e hipertensão arterial.
• Intensidade dos sintomas leve até tetraparesia
com necessidade de ventilação mecânica.
Diagnóstico
Quadro Clínico
Exames
Complementares
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•
Déficit motor simétrico;
Parestesias de mãos e pés;
Arreflexia e hiporreflexia;
Progressão que dura vários dias ate 4
semanas.
• LCR:
Dissociação proteíno-citológica,
com um aumento de proteínas sem
aumento de celularidade;
• Eletroneuromiografia: Evidencia redução
de amplitude e da velocidade da
condução nervosa diminuída.
Tratamento
• Deve ser feito o mais precoce possível, se
possível nas primeiras 2 semanas da
doença;
• Plasmaférese: 2 a 6 sessões com volumes
de 200 a 250 ml/kg a cada 48 horas;
• Imunoglobulina EV: 0,4/kg/dia (altas doses)
por 5 dias;
• Fisioterapia.
Progressão da SGB
Prognóstico
• O prognóstico é bom e a maioria das
pessoas evoluem sem sequelas;
• A recuperação é lenta, com início em 1 a
3 semanas, e pode durar até 18 semanas;
• A mortalidade é cerca de 3 a 5%,
geralmente associada a disautonomia,
insuficiência respiratória e embolia
pulmonar.
Resumo
Questões Residência Médica
• Existe prevenção para esta doença?
• Qual sua relação com a síndrome de
Miller Fisher?
• Por que ela está associada com a
vacinação da influenza A?
Questões Residência Médica
• 1) As polineuropatias podem ser do tipo simétrica
generalizada, focal ou multifocal. Um exemplo da
neuropatia simétrica é a síndrome de Guillain - Barré,
que se subclassifica como:
• (A) metabólica
• (B) tóxica
• (C) carencial
• (D) inflamatória aguda
Questões Residência Médica
• 2) Paciente de 30 anos e internado com diagnóstico de
síndrome de Guillain - Barré. Encontra-se estável
hemodinamicamente e com progressão da doença há
três semanas. Os sinais e sintomas clínicos comuns
nessa síndrome são:
• (A) hiporreflexia e predomínio de alterações sensoriais.
• (B) fraqueza simétrica ascendente e arreflexia.
• (C) disautonomia e hipertonia elástica.
• (D) fraqueza assimétrica e dispneia .
Questões Residência Médica
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3) A Síndrome de Guillain-Barré é uma desordem imuno - mediada,
usualmente monofásica, do sistema nervoso periférico. considerada ser
sinônimo de AIDP . Dentre as afirmações abaixo relacionadas, responda a
afirmativa correta:
(A) a sensibilidade termoalgésica e o equilíbrio postural são comprometidos
pela desmielinização das vias espinocerebelares e espinotalâmicas.
(B) os reflexos tendinosos são exaltados em consequência do
comprometimento das sinapses do sistema gama fusal acentuando o tônus
muscular.
(C) o comprometimento motor é ascendente e contínuo associado a
parestesias tendo o nadir de progressão em torno de 2 semanas.
(D) a evolução da doença é incerta e grave. Insuficiência respiratória por
fraqueza dos músculos da respiração é um evento frequente e grave que deve
ser prevenido com uso de ventilação mecânica preventiva.
Referências
• NEVES, M.A.O; et al. Síndrome de Guillain-Barré na infância: relato
de caso. Rev.Neurocienc. v.15, n.4, p.329-333. Dezembro, 2006.
• PICON, P.D; GADELHA, M.I.P; BELTRAME, A. Síndrome de
Guillain-Barré: protocolo clínico e diretrizes terapêuticas. Portaria
SAS/MS n° 497, de 23 de dezembro de 2009.
• FILHO, G.B. Bogliolo Patologia. 7ªed. Rio de Janeiro: Guanabara
Koogan, 2006. 1472p.
• RUBIN, E; et al. Patologia: bases clinicopatológicas da medicina.
4ªed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. 1625p.
• BENETI,G.M; SILVA, D.L.D. Síndrome de Guillain-Barré. Semina:
ciências biológicas e saúde. v.27, n.1, p.57-69, jan/jun. 2006.