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Nevo conjuntivo zosteriforme:
Relato de caso
Analia Viana
Pablo Cirino
Simone Saintive
Eliane Abad
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso
INTRODUÇÃO
• O nevo conjuntivo é um hamartoma que envolve vários componentes do
tecido conjuntivo, como colágeno, elastina e glicosaminoglicanos. Há
uma forma de apresentação sem história familiar, uma forma
autossômica dominante sem outras alterações clínicas e, ainda, outra
forma que é encontrada associada a doenças decorrentes de alterações
genéticas como o colagenoma familial, esclerose tuberosa e síndrome de
Buschke-Ollendorff.
• O nevo conjuntivo zosteriforme é variante rara, diagnosticada pela sua
distribuição anatômica. Até o momento apenas 6 casos foram publicados
na literatura.
Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso
RELATO DE CASO
• Menina de 5 anos, apresentando extensa placa eritematoacastanhada do
lado direito do abdome, região lateral do quadril e face anteromedial de
coxa e glúteo direitos presente desde o nascimento. Não apresentava
qualquer sintoma e não havia relato de casos semelhantes na família. Ao
exame físico notava-se lesão de 10 x 20cm, respeitando a linha média,
com padrão de distribuição zosteriforme abrangendo os dermátomos ao
nível de T11-12 e L1-4, apresentando bordas bem definidas, superfície
papulosa, com aspecto de pedras de calçamento, levemente endurecida,
com dificuldade de pregueamento e aumento de pilificação multifocal.
• A paciente não apresentava discrepância de membros inferiores, nem
qualquer outro achado ao exame físico.
Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso
RELATO DE CASO
• Hipóteses Diagnósticas
– Nevo conjuntivo
– Nevo lipomatoso
– Esclerodermia segmentar
– Malformação arteriovenosa
• Exames complementares
– Exames laboratoriais sem alterações
– Ultrassonografia de partes moles evidenciou leve espessamento da
derme em correspondência às áreas eritematosas, além de ausência
de alterações em epiderme, hipoderme e planos musculares
Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso
RELATO DE CASO
• Histopatológico
Foi procedida biópsia cutânea com envio do material para histopatologia
que revelou:
– hiperceratose, papilomatosa discreta, acantose e pigmentação
melânica basal, espessamento das fibras colágenas sem evidente
esclerose dérmica.
– Coloração pela técnica da Orceína revelou aumento do espaço entre
as fibras elásticas.
Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso
DISCUSSÃO
• O nevo conjuntivo foi descrito pela primeira vez por Lewandowsky em
1921. Trata-se de um hamartoma envolvendo vários componentes do
tecido conjuntivo, como colágeno, elastina e glicosaminoglicanos.
Clinicamente apresenta-se como nódulo ou placa normocrômica,
amarelada ou eritematosa, presente desde a infância e de crescimento
lento.
• Há uma forma de apresentação sem história familiar, uma forma
autossômica dominante sem outras alterações clínicas e, ainda, outra
forma que é encontrada associada a doenças decorrentes de alterações
genéticas como o colagenoma familial, esclerose tuberosa e síndrome de
Buschke-Ollendorff.
Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso
DISCUSSÃO
•
O nevo conjuntivo zosteriforme (NCZ) foi descrito pela primeira vez por
Steiner em 1944, em uma menina de 5 anos com uma placa única em região
tórax inferior e dorso a direita, sem outras manifestações clínicas e sem
história familiar de lesões cutâneas ou anormalidades neurológicas. Até o
momento apenas 6 casos foram publicados na literatura. É interessante
notar que todos os casos relatados, assim como o nosso, apresentavam
lesões somente no lado direito do corpo.
•
Ainda é discutido se o NCZ é uma forma de esclerose tuberosa segmentar
ou uma variante distinta de nevo conjuntivo. Em 2003, Yeh e Cols. sugeriu
que o NCZ fosse considerado uma entidade isolada por causa de sua
apresentação clínica, ausência de padrão de herança genética, e ausência
de outras alterações sistêmicas. Não há um tratamento específico, o
paciente deve ser acompanhado regularmente para monitorar o surgimento
de outros sinais que favoreçam o diagnóstico de esclerose tuberosa.
Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Amjadi M, Khorrami-Arani N, Mashman G, Allen PW. Zosteriform connective tissue nevus: a case report.
Am J Dermatopathol. 2007; 29:303-5.
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3. Brazzelli V, Muzio F, Barbagallo T, Fornara L, Donadini F, Guerci B, et al. Zosteriform connective tissue
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5. Yeh SW, Magalhaes AM, Vasconcellos MR, Michalany NS,Tomimori Yamashita J. Zosteriform connective
tissue nevus: a case report. Int J Dermatol. 2003; 42:720-2.