SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
II Curso de Pneumologia na Graduação
Doenças Intersticiais
Pulmonares
CARLOS R. R. CARVALHO
Universidade Federal
do Rio Grande do Sul
11 a 12
Junho de 2010
Professor Associado – Livre Docente
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
Doenças Pulmonares
Parenquimatosas Difusas
Normal
Doenças Pulmonares
Parenquimatosas Difusas
Qual o diagnóstico ???
Qual a repercussão funcional ???
Doenças Pulmonares Restritivas
CV
CV
CPT
CV
VR
VR
NORMAL
VR
Doenças Pulmonares Restritivas
CV
CV
CPT
CV
VR
VR
VR
NORMAL
RESTRIÇÃO
CPT, CV e VR 
OBSTRUÇÃO
CV e VR 
Doenças Intersticiais Pulmonares
Definição:
grupo
heterogêneo
de
afecções
do
trato
respiratório
inferior,
caracterizadas
por
um
quadro clínico, radiológico,
funcional e histopatológico
semelhantes
Doenças Intersticiais Pulmonares
 Acometem o interstício
pulmonar, ou seja, o
tecido de sustentação
pulmonar:
 Peribroncovascular
 Alveolar
 Subpleural
Doenças Intersticiais Pulmonares
Fase Celular
Fase Fibrótica
Endothelial cell
Angiostasis
Monocyte
+
MØ
ELR- CXC
TNF-a
IL-1
IL-1
TNF-a
+
ELR+ CXC
fibroblast
–
IFN-g
Lymphocyte
IL-12
IL-18
Extracellular
matrix
ELR- CXC
ELR- CXC
Alvéolo Normal
ELR+ CXC
Fase Celular
ELR+ CXC
Angiogenesis
Endothelial cell
Patogênese
ELR+ CXC
ELR- CXC
ELR- CXC
Homeostase
ELR+ CXC
Fase Fibrótica
Doenças Intersticiais Pulmonares
Patogênese:
 Fatores Moduladores
 TEMPO DE EXPOSIÇÃO
 EFICIÊNCIA DOS MECANISMOS DE DEFESA
 EXTENSÃO DA LESÃO
 INTEGRIDADE DA MEMBRANA BASAL
 SUSCEPTIBILIDADE INDIVIDUAL
Doenças Intersticiais Pulmonares
Silicose
Doenças Intersticiais Pulmonares
Amiodarona
Doenças Intersticiais Pulmonares
CLASSIFICAÇÃO
ETIOLOGIA CONHECIDA
ETIOLOGIA DESCONHECIDA
 POEIRAS INORGÂNICAS
 ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES
 POEIRAS ORGÂNICAS
 SARCOIDOSE
 DROGAS
 RADIAÇÃO
 INFECÇÃO
 GRANULOMA EOSINOFÍLICO
 BRONQUIOLITES
 PROTEINOSE ALVEOLAR
 PNEUMONITES LINFOCITÁRIAS
 PNEUMONITES EOSINOFÍLICAS
 VASCULITES
 FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Qual o diagnóstico ???
Doenças Intersticiais Pulmonares
Idade
Sintomas
Tempo de
Doença
Sexo
Raça
DIP
Exposição
Ambiental
Drogas
Tabagismo
Ocupação
Doenças Intersticiais Pulmonares
Idade
Sintomas
Tempo de
Doença
Sexo
Raça
DIP
Exposição
Ambiental
Drogas
Tabagismo
Ocupação
Doenças Intersticiais Pulmonares
Fumante:
60 anos-maço
Vidro despolido
Nódulos
centrolobulares
Bronquiolite Respiratória - DIP
Bronquiolite Respiratória
Cortesia J. Myers
Doenças Pulmonares Parenquimatosas
Difusas
38 anos
50 anos-maço
Vidro despolido
Periférico
Cistos (raros)
Pneumonia Descamativa
Doenças Intersticiais Pulmonares
Fumante
Cistos
Nódulos
Histiocitose de
Células de Langerhans
Doenças Intersticiais Pulmonares
Idade
Sintomas
Tempo de
Doença
Sexo
Raça
DIP
Exposição
Ambiental
Drogas
Tabagismo
Ocupação
Doenças Intersticiais Pulmonares
Idade
Sintomas
Tempo de
Doença
Sexo
Raça
DIP
Exposição
Ambiental
Drogas
Tabagismo
Ocupação
Doenças Intersticiais Pulmonares
Exposição a mofo
PH aguda
Doenças Intersticiais Pulmonares
Exposição a mofo
PH crônica
Idade
Sintomas
Tempo de
Doença
Sexo
Raça
DPPD
Exposição
Ambiental
Drogas
Tabagismo
Ocupação
Doenças Intersticiais Pulmonares
63 anos
Subpleural
Bronquiolectasias de
tração
Faveolamento
Fibrose Pulmonar
IdiopáticaI
Doenças Intersticiais Pulmonares
Doenças Intersticiais Pulmonares
Idade
Sintomas
Tempo de
Doença
Sexo
Raça
DIP
Exposição
Ambiental
Drogas
Tabagismo
Ocupação
Doenças Intersticiais Pulmonares
Exposição ao
amianto
Placas pleurais
Asbestose
Fibrose Pulmonar Idiopática
 Doença pulmonar crônica fibrosante, difusa, idiopática e progressiva
 Padrão histológico de pneumonite intersticial usual
Fibrose Pulmonar Idiopática
 SINAIS E SINTOMAS
 Dispnéia
100 %
 Tosse
84 %
 Secreção
55 %
 Estertores crepitantes
98 %
 Baqueteamento digital
38 %
 Freq. Respiratória
25/min (16 a 44)
Fibrose Pulmonar Idiopática
 PROVAS DE FUNÇÃO PULM0NAR
(% do esperado)
CVF
VEF1 CPT
DCO DCO/VA PaO2 P(A-a)O2
Med
61,8
71
71,4
48,3
53,2
71,1
35,8
DP
17,9
21,4
16,6
24,5
29,8
13,9
13,5
Min
10
12
43
12
7
37,2
9
Max
103
120
101
132
121,5
95,3
65
Doenças Intersticiais Pulmonares
 Redução da Difusão:
 Perda de unidades funcionais
 Aumento da distância capilar - ar alveolar
 Alterações da relação V/Q
 Diminuição do tempo das hemácias no
capilar alveolar
Doenças Intersticiais Pulmonares
 Redução da Difusão:
 Perda de unidades funcionais
 Aumento da distância capilar - ar alveolar
 Alterações da relação V/Q
 Diminuição do tempo das hemácias no
capilar alveolar
Doenças Intersticiais Pulmonares
 Redução da Difusão:
 Perda de unidades funcionais
 Aumento da distância capilar - ar alveolar
 Alterações da relação V/Q
 Diminuição do tempo das hemácias no
capilar alveolar
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Diagnóstico Histológico
Heterogeneidade
 geográfica
 temporal
Distorção parênquima
 favo de mel
 bronquiectasias
Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Diagnóstico Histológico
Heterogeneidade
 geográfica
 temporal
Distorção parênquima
 favo de mel
 bronquiectasias
Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277
UIP
Múltiplos focos microscópicos
de lesão ocorrendo ao longo de anos
Proliferação fibroblástica
(focos fibroblásticos)
Deposição de colágeno
Lesão microscópica
recorrente
Progressão clínica
Morte
CP925860- 2
Cortesia J. Myers
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Diagnóstico Histológico
Heterogeneidade
 geográfica
 temporal
Distorção parênquima
 favo de mel
 bronquiectasias
Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277
Pneumonia Intersticial
Usual
Honeycomb – periférico
subpleural
Cortesia J. Myers
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Fibrose Pulmonar Idiopática
Características Clínicas
 adultos (idade média 59 anos)
 homem > mulher ( 2:1)
 início insidioso
 dispnéia e tosse seca
 restrição, hipoxemia e ↓ difusão
 prognóstico ruim:
mortalidade  65% & sobrevida média  3 anos
FPI: História Natural
Normal
pré-clínica
cliníca
biopsia = UIP
Condição
pulmonar
diagnóstico
Morte
biopsia = UIP + DAD
= UIP
= DAD
exacerbação
da FPI
Tempo
Cortesia J Myers
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
II Curso de Pneumologia na Graduação
MUITO OBRIGADO !!!
Universidade Federal
do Rio Grande do Sul
11 a 12
Junho de 2010
CARLOS R. R. CARVALHO
Professor Associado – Livre Docente
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo