SÍNDROMES MOTORAS PIRAMIDAL E
EXTRAPIRAMIDAL
INTRODUÇÃO: Samuel Alexander Kinner Wilson introdutor do termo Extrapiramidal visando a
individualização de dois sistemas motores básicos:
o sistema piramidal e o sistema extrapiramidal. A
cada um desses sistemas atribuía-se uma
organização independente e com funções
específicas.
VISTA LATERAL DO HEMISFERIO
CEREBRAL ESQUERDO
ANATOMIA DO ENCEFALO
CORTE SAGITAL – LINHA MEDIA
SISTEMA
PIRAMIDAL
GRANDES VIAS EFERENTES
SISTEMA PIRAMIDAL:


PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR: Giro précentral, córtex frontal pré-motor, giro póscentral, e córtex parietal.
TRATO
CORTICOSPINAL:
Trato
corticospinal lateral e trato corticospinal
anterior
SÍNDROME PIRAMIDAL OU DO PRIMEIRO
NEURÔNIO MOTOR:


SÍNDROME DEFICITÁRIA:
Paresia ou paralisia, hipotonia e arreflexia
SÍNDROME DE LIBERAÇÃO :
Paresia ou paralisia, hipertonia,aumentodos
reflexos miotático-fásicos (hiperreflexia
profunda ), diminuição ou abolição dos
reflexos superficiais, reflexo de Babinski.
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
(SEP)

Núcleo Lenticular (Putamen e Globo Pálido),
Núcleo Caudado Substância Nigra ( pars
compacta
e
pars
reticulata)
Núcleo
subtalâmico de Luys. O Putamen e o N.
Caudado formam uma estrutura funcional
denominada neoestriado ou striatum.
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
SÍNDROMES MOTORAS PIRAMIDAL E
EXTRAPIRAMIDAL
INTRODUÇÃO: Samuel Alexander Kinner Wilson introdutor do termo Extrapiramidal visando a
individualização de dois sistemas motores básicos:
o sistema piramidal e o sistema extrapiramidal. A
cada um desses sistemas atribuía-se uma
organização independente e com funções
específicas.
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
(SEP)


Striatum = porta de entrada para o SEP;
aferências neocorticais ( áreas sensoriomotoras
-Putamem- e associativa - Caudado ) que têm o
ácido
glutâmico
como
neurotransmissor
exitatório. Nas conexões intra-estriatais, a
acetilcolina é um neurotransmissor relevante.
As principais eferências são inibitórias e
mediadas pelo GABA.
Globo Pálido e Substância Nigra = Porta de
saída do SEP
PRINCIPAIS
CONEXÕES
INTERNUCLEAES DO
SISTEMAEXTRA
PIRAMIDAL
PRINCIPAIS
CONEXÕES
DO SISTEMA
EXTRAPIRAMI
DAL
Principais Conexões Sistema
Extrapiramidal
cortex cerebral
?+
núcleos talâmicos
ác. glutâmico +
gaba -
caudado e putamen gaba (acetilcolina)
dopamina substância negra
(pars compacta)
globo pálido
e
subst. negra
(pars reticulata)
ác. glut. +
gaba núcleos subtalâmico
de Luys
SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS


SUBSTRATO ANATÔMICO: Núcleos da Base
e Substância Negra
PARADIGMA CLÍNICO: Alterações do tono
muscular,
dificuldade
de
iniciar
os
movimentos, presença de movimentos
involuntários.
SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS



CLASSIFICAÇÃO CLÍNINA:
Síndromes Oligocinéticas
Hipertônicas
Síndromes Hipercinéticas Hipotônicas
PRINCIPAIS SÍNDROMES
EXTRAPIRAMIDAIS:
Síndrome
Parkinsoniana;
Síndrome
Coreica; Balismo; Síndrome Distônica.
SÍNDROME PARKINSONIANA





CONSIDERAÇÕES
GERAIS:
síndrome
parkinsoniana x doença de parkinson.
QUADRO CLÍNICO: Acinesia, rigidez, tremor,
instabilidade postural.
Acinesia:
bradicinesia
ou
oligocinesia
hipocinesia
(relacionadas
ao
déficit
dopamiérgico)
Acinesia súbita ou aguda e Cinesia paradoxal
(relacionadas a oscilações noradrenérgicas)
Acatisia
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO


D. P. PRIMÁRIA
D. P. SECUNDÁRIA:
DROGAS:(fenotiazínicos, butirofenonas,
reserpina, cinarizina, tioxantinas, alfa-metildopa, etc...)
INTOXICAÇÃO EXÓGENA: Mn, CO,
organofosforados, metanol, etanol, etc...
PÓS INFEC.:Encefalites virais,Lues,
nerucisticercose, etc...
METABÓLICO:Hipoparatireoidismo, calcif. NB
OUTROS: TCE, vascular, processo expansivo
TRATAMENTO DA SÍNDROME E/ OU
DOENÇA DE PARKINSON






Base do Tratamento = desequilíbrio mec.
Dopaminérgicos e noradrenérgicos
Levodopa associada à benzerazida (prolopa) e
à carbidopa ( sinemet)
Agonistas dopaminégicos
Apomorfinas e derivados(peribedil, alcalóides
do ergot, bromocriptina)
Anticolinérgicos (rigidez e tremor)
Amantadina
Antidepressivos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS
SÍNDROMES PARKINSONIANAS


SÍNDROME RÍGIDO-ACINÉTICA: Quadro
depressivo, hipotireoidismo, doenças
neurodegenerativas que incluam núcleos da
base, quadros neurológicos decorrentes de
AVCs múltiplos, HC de pressão normal.
SÍNDROME QUE SE MANIFESTA POR
TREMOR: Tremor essencial, tremor fisiológico
exacerbado, tremor cerebelar.
SÍNDROME COREICA

QUADRO
CLÍNICO:
Movimentos
involuntários
de
início
abrupto,
explosivos, de curta duração, erráticos,
repetindo-se
com
intensidade
e
topografia
variáveis.
Movimentos
voluntários
são
freqüentemente
parasitados pelo movimento involuntário.
Além dos movimentos involuntários faz
parte do quadro clínico hipotonia e
reflexos pendulares.
SÍNDROMES COREICAS

CARACTERÍSTICAS FISIOPATOLÓGICAS:
Disfunção a nível estriatal com baixa atividade
do GABA e da Acetilcolina, com preservação
dopaminérgica.
PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS
SÍNDROMES COREICA
CAUSAS GENÉTICAS:
Coréia de Huntington, Coréia Familiar benigna,
Coreoacantocitose, Coreoatetose Paroxística
Familiar, Doença de Wilson ( degeneração
hepatolenticular).
 CAUSAS PARAINFECCIOSAS:
Estreptocócica (Coréia de Sydenham), Rubéola,
Difiteria, Coqueluche.
 CAUSAS AUTO-IMUNES:
Lupus eritematoso, Púrpura de Hench-Schöenlein,
Artrite Reumatóide, Periarterite Nodosa.

PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS
SÍNDROMES COREICA




CAUSAS VASCULARES: AVCI e AVCE
CAUSAS METABÓLICAS: Hipertireoidismo,
hiperglicemia, distúbios eletrolíticos.
CAUSAS FARMACOLÓGICAS: Drogas
noradrenérgicas, anticonvulsivantes,
anticoncepcionais, levodopa, bloqueadores de
canais de cálcio, benzamidas e neurolépticos.
CAUSAS ESPECÍFICAS: Coréia Gravídica e
Coréia Senil.
TRATAMENTO SÍNDROME COREICA
TRATAMENTO SINTOMÁTICO (fisiopatologia:
redução da atividade gabaérgica e colinérgicas e
ativação dopaminérgica)
 DROGAS COLINÉRGICAS - Não efetivo.
 DROGAS GABAÉRGICAS - Valproato de sódio
doses entre 250 mg -1500 mg/ dia dividida em
3-4 tomadas diárias.
 ANTAGONISTAS DOPAMINÉRGICOS
- De ação pré-sináptica: Reserpina 0,5mg à 5mg )
- De ação pós-sináptica: Fenotizínicos clorpromazina (10- 100 mg/dia);Butirofenonas haloperidol (2- 20 mg/dia)

BALISMO - QUADRO CLÍNICO

Movimentos amplos, predominantemente
proximais em MMSS e MMII, podendo
acometer tronco e segmentos cefálicos.
Movimentos de início e fim abruptos, rápidos,
trajetórias
variáveis,
mas
por
vezes
previsíveis. Difere dos movimentos coréicos
pela relativa previsibilidade, intervalos mais
curtos, e por maior energia.
BALISMO
FISIOPATOLOGIA, ETIOLOGIA E TRATAMENTO
ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS:
Lesões do núcleo subtalâmico de Luys ou do
striatum.
Exacerbação
da
atividade
dopaminérgica.
 ETIOLOGIAS
MAIS FREQÜENTES: Causas
vasculares (AVI e AVE) e distúrbios metabólicos
( hipoglicemia).
 TRATAMENTO: O mesmo preconizado para
Coréia, acrescido , apenas, o clonazepam em
doses de 2 à 6 mg/dia.

DISTONIAS







QUADRO CLÍNICO: Movimentos geralmente de
torção, variando de rápidos a lentos, sendo
mantidos segundos. Duração maior do que 1
minuto denomina-se postura distônica.
CLASSIFICAÇÃO DAS DISTONIAS
Focal
Segmentar
Hemidistônica
Multifocal
Generalizada